hipoplasias y displasias medulares
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Hipoplasias y Displasias medulares
fisiopatología
Incidencia y pronostico
Anglosajones 2- 13 casos por millón China 18.7 por millón Suecia 13 por millón España 2.2 por millón
Factores ambientales Automedicación Falta protección industrial
25% tiene curso rápido y fatal, supervivencia de 4 meses 50% muere dentro del primer año después del Dx Cuando es grave solo el 20% sobrevive el año
Etiologia
Trabajo del estudio internacional de agranulocitosis y anemia aplasica
Admite como causa contacto 29 días en un periodo de 180 días
Insecticidas- dicloro difenil tricloroetanol (DTT)
Hipoplasia medular autoinmunitaria
Pacientes Timoma Inmunodeficientes
Tto.inmunosupresores Globulina antitomocito (GAT) Ciclosporina A (CyA)
Hipoplasia medular asociada a infeccion
Mielosupresoras, transitoria y autolimitada, enfermedades agudas
Mielosupresion acortamiento de la supervivencia eritrocitica, crónicas
Sx hepatitis aplasica
Hipoplasia medular causada por parvovirus B19
Virus DNA, sin envoltura, infecta las células, precursores eritroides
Causa hipoplasia adquirida aguda con eritropoyesis acelerada
Anemias hipoplasicas hereditarias o constitucionales
A) anemia aplasica de fanconi B)síndrome de Estren-dameshek C) Disqueratosis congénita D) síndrome de Shwach-man-Diamond E) síndrome de Bloom F) trombocitopenia amegacariocitica G) síndrome de trombocitopenia con ausencia de
radio H)anemia aplasica relacionado con síndrome
linfoproliferativo asociado al cromosoma X
Anemia de fanconi Transmite de manera autosómico recesivo, frecuencia
entre 1 a 600 por 1000 casos
Presentan un cariotipo normal, con inestabilidad cromosómica condiciona anormalidades mixtas
diepoxibutano
Cuadro clínico
Sindrome anémico Infecciones por neutropenia Sindrome hemorrágico mucocutaneo
Adenopatias cervicales Esplenomegalia parte de un estado de septicemia Cirrosis secundaria a transfusiones
Fanconi cuadro clínico
15 al 50% cursa con Manchas café con leche Sindactilia Disminucion del no. Huesos de carpo Microsomia, microcefalia Malformaciones renales Estrabismo Hipogenitalismo Criptorquidea Retraso mental Sordera
diagnostico
Historia clínica Cuadro clínico CH Aspirado MO Biopsia MO- valorar manera precisa la celularidad,
cuantificar la proporción remanente Tiempos coagulación
Hipoplasia grave- reticulocitos menor 1 % Neutrofilos inferior a 500/ul Plaquetas menor de 20,000/ul Celularidad menor de 25%
Índices pronósticos
International prognostic scoring system
Tratamiento
1- apoyar durante las complicaciones 2- evitar exposición del enfermo a agentes
mielotoxicos 3- tratar de estimular la MO residual o abatir la
supresión
Transfusiones Antibioticos, antimicóticos E-aminocaproico- Androgenos Inmunosupresores (globulina antitimocito,
ciclosporina A, alematuzumab) Factores crecimiento, análogos de tromboplastina
(romiplostim, eltrombopag)