guia de síndrome nefrótico en pediatría
DESCRIPTION
Casos de Uso de RituximabTRANSCRIPT
RESOLUCIÓN DE GERENCIA DE LA RED ASISTENCIAL REBAGLIATI Nº GRAR-ESSALUD-2013
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICASINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA
DEPARTAMENTO DE PEDIATRÍA
VERSIÓN 1
HOSPITAL NACIONALEDGARDO REBAGLIATI
MARTINS
RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
Gerencia de la Red Asistencial Rebagliati
Oficina de Gestión y Desarrollo RAR
Oficina de Gestión de Calidad y Control Interno RAR
2013
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
2DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA
VERSIÓN 1
HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS
RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
Elaboración : Departamento de Pediatría
Servicio de Pediatría Especializada
Personal asignado al Servicio de Pediatría Especializada
Actualización : Servicio de Pediatría Especializada
Visación : Gerencia de la Red Asistencial Rebagliati
Oficina de Gestión y Desarrollo – RAR
Oficina de Gestión de Calidad y Control Interno - RAR
Nº páginas : 42 páginas
Edición : Primera edición. Lima, 2013
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
GUIA DE PRÁCTICA CLINICA: SÍNDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA
ÍNDICE PÁG
I. INTRODUCCIÓN………………………………………………………………………. 4
II. OBJETIVOS…………………………………………………………………………….
.
II.1OBJETIVO……………………………………………………………..........................
II.2DEFINICIÓN……………………………………………………………........................
II.3POBLACIÓN OBJETIVO………………………………………………......................
5
III. MANEJO………………………………………………………………………………
….
III.1 ACTIVIDADES DE PROMOCIÓN, PREVENCIÓN Y
DETECCIÓN......................
III.2 ACTIVIDADES Y CRITERIOS DE
DIAGNÓSTICO…………………………………
III.3 ACTIVIDADES DE
TRATAMIENTO…………………………………………………..
9
IV. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO Y
CONTROL…………………………..19
V. FLUJOGRAMAS DE PROCESO DE
ATENCIÓN…………………………………..23
VI. CRITERIOS DE ALTA, REFERENCIA Y
CONTRAREFERENCIA………………24
VII. NIVELES DE ATENCIÓN………………………………………………....................
VII.1 CAPACIDAD RESOLUTIVA POR
NIVELES………………………........................
VII.2 MAPAS GLOBALES DE LOS
PROCESOS…………………………......................
25
VIII. RECURSOS HUMANOS, DE INFRAESTRUCTURA Y EQUIPAMIENTO……... 27
3DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
IX. BIBLIOGRAFÍA………………………………………………………………………
….28
X. DECLARACIÓN DE AUSENCIA DE CONFLICTO DE
INTERESES……………..32
4DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
I. INTRODUCCIÓN
La primera descripción del Síndrome Nefrótico data del Siglo XV. Más tarde, Volhard y
Farh popularizaron la palabra "nefrosis", introduciendo este término en la literatura mé-
dica al comienzo del Siglo XX en un intento por distinguir las enfermedades del riñón,
caracterizándose por exudación, proliferación; y las que se caracterizan por la infla-
mación (nefritis). Cuando se hizo evidente que esto no es una sola enfermedad, ni si-
quiera un grupo de enfermedades relacionadas, el término "Nefrosis" fue suplantado
por el "Síndrome Nefrótico." (1)
El Síndrome Nefrótico (SN) se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia,
dislipidemia y edema. Su incidencia varía entre 1 a 3 casos por 100 000 habitantes
menores de 16 años, siendo mayor en poblaciones asiáticas y afro-americanas. (2,3).
La relación de hombres y mujeres es de aproximadamente 2:1 en la infancia, pero la
diferencia de sexo desaparece en la adolescencia (3). Hay un aumento en la inciden-
cia familiar, particularmente entre hermanos. Comparado con otras poblaciones, los ni-
ños afroamericanos e hispanos tienen una mayor incidencia de síndrome nefrótico con
una forma de presentación más severa de la enfermedad y un pobre pronóstico. (4)
El 90% de casos de SN está asociado a causas primarias, siendo el resto de etiología
secundaria. La mayoría de los casos de Síndrome Nefrótico Primario (SNP) o idiopá-
tico (SNI) debutan entre los 2 y 10 años de edad (3,4 años en los asiáticos y 4,2 años
en los europeos); más raras son las formas secundarias a enfermedades sistémicas
como Vasculitis, Lupus Eritematoso Sistémico (LES), infecciones virales y otras. La
presentación del SN durante el primer año de vida se debe generalmente a alteracio-
nes genéticas y hereditarias e infecciones connatales. En este grupo se distinguen el
Síndrome Nefrótico Congénito (SNC; desde el nacimiento hasta los 3 meses de vida) y
el Síndrome Nefrótico Infantil (entre los 3 y 12 meses de edad). (5) La edad de pre-
sentación es importante porque nos ayuda a predecir el pronóstico de la enfermedad,
así en un informe del Estudio Internacional de Enfermedades Renales en Niños (ISK-
DC) se demuestra que cerca del 80 % de Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos
(SNCM) de buen pronóstico son menores de 7 años, con una edad media de 3 años, y
que la probabilidad de ser cambios mínimos disminuye al aumentar la edad. (6)
El SNCM, que representa el 80% de los casos de SNP, (alteración histológica más fre-
cuente) es una patología benigna que tiende a la resolución en el largo plazo con pre-
servación de la función renal, con buena respuesta a la corticoterapia en el 90% de los
casos. (7) En el ISKDC entre el año 1967-1974 521 niños con SN ingresaron en el es-
5DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
tudio con la clasificación histológica de cambios mínimos (77.1%), GSFS (7.9%),
GNMP (6.2%) y otras (8.8%). (8)
La mortalidad del SNI históricamente alrededor de 65%, ha descendido en forma signi-
ficativa; primero, tras la aparición de los antibióticos, a un 35%; luego, al introducir la
terapia esteroidea, a un 3%. (9).
El pronóstico a largo plazo está condicionado en gran medida por la respuesta a corti-
coides. A pesar de que más del 90% de los pacientes con SNCM responde a predniso-
na, un alto porcentaje (50-70%) de ellos cursa con recaídas frecuentes (SNRF) o se
transforma en corticodependiente (SNCD). Los pacientes con resistencia a esteroides
en su mayoría corresponden a GEFS, entre los cuales alrededor del 50% desarrollará
Insuficiencia Renal Crónica (IRC). (9)
II. OBJETIVOS
La dirección de Guía Clínica abarca a directrices elaboradas sistemáticamente para
apoyar a los clínicos y los pacientes en la toma de decisiones sobre la atención ade-
cuada para el manejo de problemas específicos, basada en la mayor evidencia científi-
ca posible teniendo en cuenta casos particulares y preferencia de los pacientes.
2.1. OBJETIVO GENERAL
Ayudar a los clínicos en la toma de decisiones para un correcto diagnóstico y trata-
miento de Síndrome Nefrótico en niños, así como a un adecuado seguimiento y pre-
vención del compromiso renal.
2.1.1. OBJETIVOS SECUNDARIOS
2.1.1.1. Establecer definiciones de síndrome nefrótico, síndrome nefróti-
co corticosensible, recaedor frecuente, corticodependiente y cor-
ticorresistentes.
2.1.1.2. Establecer criterios diagnósticos para proteinuria en rango nefró-
tico en niños continentes e incontinentes.
2.1.1.3. Definir esquemas de tratamiento para pacientes corticosensibles
y corticorresistentes.6
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
2.1.1.4. Determinar indicaciones de biopsia renal para pacientes con sín-
drome nefrótico.
2.1.1.5. Determinar las circunstancias de estudios complementarios en
pacientes con síndrome nefrótico.
2.1.1.6. Instaurar pautas para prevención primaria y secundaria en pa-
cientes con síndrome nefrótico.
2.1.1.7. Determinar criterios de Referencia y Contrarreferencia intrared a
una Unidad de Nefrología Pediátrica en pacientes con Síndrome
Nefrótico.
2.2. DEFINICIÓN
El grupo de Estudio Colaborativo Internacional sobre Enfermedades Renales
de los Niños (ISKDC), emplea la siguiente definición de SNI: (6)
o Presentación clínica con edema y oliguria
o Proteinuria mayor de 40 mg/m2/h
o Hipoalbuminemia inferior de 2,5 g/dl
o Hipercolesterolemia
DEFINICIONES CLÍNICAS UTILIZADAS
International Study of Kidney Diseases (ISKDC) (6)
2.2.1. REMISIÓN COMPLETA
Proteinuria < 4 mg/ m2/h
Proteinuria / creatinuria < 0,2
Cinta reactiva (-) o trazas durante 3 días consecutivos
Albúmina > 3.5 gr/dL
Ausencia de edemas
2.2.2. REMISIÓN PARCIAL
Proteinuria entre 4 y 40 mg/m2/h (significativa)
Proteinuria / creatinuria entre 0.2 y 2 (significativa)
7DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
Reducción del edema
Albúmina > 3 gr/dL
2.2.3. SINDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO (SNC)
El síndrome nefrótico congénito es un trastorno raro que afecta a los ni-
ños desde el nacimiento hasta el tercer mes de vida. Se transmite, con
un rasgo autosómico con herencia recesiva. Esta enfermedad se ve
con mayor frecuencia en Finlandia con una incidencia de 1:8000 en vivo
nacimientos. (10) El SNC es difícil de tratar porque no responden a los
corticosteroides o inmunosupresores drogas. La supervivencia a largo
plazo depende de la corrección nutricional y trasplante renal. (11)
SÍNDROME NEFRÓTICO INFANTIL
Síndrome Nefrótico que afecta a niños desde los 3 meses hasta los 12
meses.
SINDROME NEFRÓTICO RESPONDEDOR A ESTEROIDES (SNCS) O
CORTICOSENSIBLE
Remisión completa a las 8 semanas de terapia estándar con esteroides
SINDROME RECAEDOR FRECUENTE (SNRF)
≥ 2 recaídas en 6 meses después del episodio inicial o ≥ 4 recaídas en
cualquier período de 12 meses
SINDROME NEFRÓTICO CORTICODEPENDIENTE (SNCD)
≥ 2 recaídas durante la terapia esteroidea o dentro de los 14 días poste-
riores a la suspensión de ella.
SINDROME NEFRÓTICO RESISTENTE A ESTEROIDES (SNCR) O
CORTICORRESISTENTE
Falta de remisión tras 8 semanas de tratamiento. Tras 4 semanas de
prednisona enteral a 60mg/m2/d seguido de 4 semanas de prednisona
en días alternos a una dosis de 40 mg/m2/día. (ISKDC)
Luego de iniciado el tratamiento con prednisona, el 95% de los pacien-
tes con sindrome nefrótico sensible a esteroides logra remisión en las
primeras 4 semanas, y el 3% en las 4 semanas siguientes. Cursos pro-
8DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
longados de corticoides están asociados con incidencia incrementada
de efectos colaterales. Por tanto, consideramos la denominación de
síndrome nefrótico corticorresistente a la falta de remisión a pesar de 4
semanas de tratamiento con prednisona diaria.
RESISTENCIA INICIAL
Falta de remisión en el primer episodio de síndrome nefrótico
RESISTENCIA TARDÍA
Pacientes que inicialmente son sensibles a esteroides pero cursan con
resistencia a esteroides durante la recaída subsecuente.
2.3. POBLACION OBJETIVO
La Guía Clínica de Síndrome Nefrótico en niños ha sido elaborada para ser
utilizada por el personal encargado de la salud de los pacientes pediátricos (ne-
frólogos pediatras, pediatras, nefrólogos y médicos generales). Asimismo se
encuentra dirigida al personal de salud encargado de las comisiones, tales co-
mo las de planeamiento y salud pública.
Por otro lado, en lo concerniente a los pacientes pediátricos, es de gran interés
práctico agrupar estas distintas etiologías con relación a la edad de aparición,
ya que ello facilitará el diagnóstico y la decisión terapéutica:
a) De los 0 - 12 meses
Aparece el llamado SN Congénito y el SN Infantil, que corresponde al 6,3% del
total de los SN, y que viene representado por el SN Finlandés o Riñón Micro-
quístico (20,65%), Esclerosis Mesangial (13,7%) y el SNCM (65,5%), que com-
prende los ópticamente normales (24,1%), y la Hialinosis Focal y Segmentaria
(41,3%).
b) De los 12 meses a los 8 años de edad
El 86% de los SN corresponden a SNCM, y comprenden los SN ópticamente
normales (70,0%), la Glomerulonefritis Mesangial (13,0 %) y la GEFS (17,0%).
c) Más allá de los 8 años
9DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
Se producen el 22,1% de los SN, y es el momento en que aparece la gran varie-
dad de lesiones Glomerulares Primarias (13,7%) y las Glomerulonefritis Secun-
darias (8,4%), formas de SN más propias del adulto.
3. MANEJO
3.1. ACTIVIDADES DE PROMOCION, PREVENCION Y DETECCION
PROMOCION DE LA SALUD
Brindar información a la población general y los médicos de los niveles de
atención de menor complejidad sobre aspectos relacionados a identificación
temprana de síntomas y signos de sindrome nefrótico.
PREVENCION Y DETECCION
A pesar de que hay un acuerdo general de que el tamizaje para enfermedad re-
nal crónica es de gran utilidad en adultos, en pediatría esto es muy discutido.
La base primaria de esta controversia es la costoefectividad y utilidad del tami-
zaje en la disminución de personas con enfermedad renal crónica terminal.
Paises como Japón, Corea y Taiwan tienen como programa de prevención la
realización de tamizaje en la edad pediátrica (12). Asimismo, la Academia Ame-
ricana de Pediatría en 1997 recomendó la realización de tamizaje mediante
urianálisis a todos los niños asintomáticos entre los 5 y 6 años de edad (13); sin
embargo, en la última recomendación del año 2007 no recomienda la realiza-
ción de screening en ningún grupo etáreo (12,14), ya que éste es un pobre mé-
todo de screening para la detección de enfermedad renal crónica y un método
costo inefectivo para el proveedor de atención primaria en USA (15). Sin em-
bargo, en nuestro medio no existen estudios de costo efectividad que evalúen
el valor de la realización del tamizaje en la disminución de la enfermedad renal
crónica terminal, en la edad pediátrica, por lo que nosotros recomendamos la
realización de urianálisis, mediante la primera micción de la mañana, a todo ni-
ño sano que acuda a consulta externa, por lo menos una vez a los 5 años.
3.2. ACTIVIDADES Y CRITERIOS DE DIAGNOSTICO
En el SNI, los criterios diagnósticos incluyen: (16)
Proteinuria en rango nefrótico
o >40 mg / m2 / hora en orina recolectada en 24 horas
10DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
o Proteinuria ( mg / dl ) / creatininuria (mg / dl ) > 2 (en pacientes incontinen-
tes en la primera micción matinal, tiene alta correlación con la proteinuria en
orina de 24 horas)
Hipoalbuminemia < 2.5 mg / dL
Hipercolesterolemia >200 mg / dL
Trigliceridemia >140 mg / dL
Edema
o Anomalía principal secundaria a la pérdida renal excesiva de proteínas por
un aumento de la permeabilidad glomerular
Una evaluación inicial detallada es necesaria antes de empezar el tratamiento con cor-
ticosteroides. La altura, el peso (permite monitorizar ganancia o pérdida ponderal) y la
presión arterial deben ser registrados. El examen físico se realiza para detectar infec-
ciones y enfermedad sistémica subyacente (LES, Púrpura de Henoch Schonlein, Infec-
ciones) debiendo ser tratadas antes de iniciar el tratamiento con corticosteroides.
Las pruebas para ayuda al diagnóstico se deberán solicitar de acuerdo al cuadro clíni-
co del paciente, en forma individualizada.
Exámenes de laboratorio y procedimientos:
Hemograma completo
Recuento de plaquetas
Grupo sanguíneo
VSG
PCR
Bioquímico y electrolitos séricos
Proteínas totales y fraccionadas
Perfil de coagulación
Perfil lipídico
11DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
Examen completo de orina: sedimento urinario, creatinina, electrolitos y proteí-
nas
Proteinuria 24 horas
Depuración de creatinina en orina 24 hras
Proteinograma electroforético en orina
Complemento C3, C4
Estudios de imágenes: Ecografía renovesical
Estudio de glomerulopatías secundarias (ver tabla)
Desfocalización
Otorrinolaringología
Odontología
Neumología
PPD
Rx de tórax
Inmunizaciones
Biopsia renal (ver criterios)
Otras evaluaciones
Oftalmológica
Cardiológica
Nutricionista
Psicología
INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL
Antes de la Terapia Inicial (17, 18) Consideramos que la práctica de una biopsia renal en el síndrome nefrótico idiopá-tico está indicada en las siguientes circunstancias:
1. En niños < 12 meses
2. En niños > 10 años
3. Sospecha de enfermedad sistémica.
4. En Insuficiencia Renal, HTA y/o hematuria constante e importante.
5. La presencia de hipocomplementemia persistente.
12DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
6. Signos analíticos de una tubulopatía proximal.
Después de la Terapia Inicial (19)
1. Corticorresistentes 2. Corticodependientes 3. Recaedores frecuentes4. Antes del tratamiento con agentes nefrotóxicos como ciclosporina A o
tacrolimus.El SNI puede ocurrir en forma primaria o en forma secundaria:
SINDROME NEFRÓTICO DE CAUSA PRIMARIA O IDIOPÁTICA
Cambios mínimos
Proliferación glomerular mesangial difusa
Esclerosis glomerular segmentaria y focal
Glomerulonefritis membranoproliferativa (I,II,III)
Glomerulonefritis membranosa
SÍNDROME NEFRÓTICO POR CAUSAS SECUNDARIAS
A) SECUNDARIA A ENFERMEDADES SISTÉMICAS
Lupus eritematoso sistémicio
Amiloidosis
Vasculitis
Síndrome urémico hemolítico
Artritis reumatoide
Púrpura de Henoch Schonlein
Diabetes mellitus
B) SECUNDARIA A ENFERMEDADES INFECCIOSAS
Infección por virus hepatitis B, hepatitis C
Infección por HIV
Infección por citomegalovirus, toxoplasma, sífilis
Malaria
Endocarditis
Tuberculosis
13DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
C) SECUNDARIA A DROGAS
Sales de oro
Mercurio
AINES
D penicilamina
Captopril
D) SECUNDARIA A NEOPLASIAS
Leucemias
Linfomas
3.3. ACTIVIDADES DE TRATAMIENTO
La terapia con esteroides es el tratamiento primario utilizado para inducir y
mantener la remisión. Los agentes inmunosupresores se utilizan normal-
mente para lograr períodos prolongados de remisión en los niños con recu-
rrencia o corticoresistencia (1, 20). Hay una estrecha correlación entre la
dosis y la respuesta a los esteroides.
De los niños que presentan el primer episodio de síndrome nefrótico, cerca
del 90% logrará la remisión con el tratamiento con corticosteroides. De los
que responden, cerca del 95% habrá respondido después de cuatro sema-
nas de tratamiento diario con corticosteroides, y el 98% habrá respondido
después de ocho semanas de tratamiento con corticosteroides. (21)
Aproximadamente el 70% de los niños que responden a los corticosteroi-
des presenta un curso con recurrencias con episodios recurrentes de ede-
ma y proteinuria. (22)
SINDROME NEFRÓTICO CORTICOSENSIBLE
Los corticoides constituyen el medicamento de elección para inducir la ne-
gativización de la proteinuria y, como regla general, hay que recordar que
debe “agotarse” su uso y sólo en caso de estricta necesidad pasar a otros
medicamentos, siempre más tóxicos.
14DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
Históricamente el tratamiento inicial en el SN del niño ha sido y sigue sien-
do la corticoterapia, cuyas dosis y tiempo de administración fueron estable-
cidos ya en 1978 por el Estudio Internacional de las Enfermedades Rena-
les del Niño (ISKDC).
ESQUEMA ISKDC (22)
o Prednisona 60 mg/m2/día dividida en 2 dosis y con una dosis
máxima diaria de 80 mg, por vía oral durante 4 semanas. Si hay
remisión de proteinuria pasar a:
o Prednisona 40 mg/m2/días alternos dosis única y con una dosis
máxima diaria de 60 mg, por vía oral durante 4 semanas más,
luego disminución gradual de prednisona (5mg/semana) hasta
suspensión total.
o Período total de corticoterapia inicial: 4 meses.
ESQUEMA ALARGADO (23, 24)
o Prednisona a dosis altas (60 mg/m2/día durante 6 semanas más
40 mg/m2/48 h durante otras 6 semanas.
o Mayor eficacia que el esquema del ISKDC para prolongar la re-
misión de la proteinuria.
Un meta-análisis publicado el 2003 que incluyó 19 ensayos clínicos rando-
mizados controlados con distintos esquemas de tratamiento, concluyó que
en el tratamiento del debut del SNI, una terapia inicial más prolongada pro-
dujo una reducción significativa tanto en el número de recaídas/paciente/
año como de niños que sufrían una recaída. El riesgo relativo de recaída
disminuye en un 13% por cada mes que se prolonga la duración del trata-
miento más allá de los dos meses iniciales. No hubo diferencias significati-
vas del riesgo de efectos adversos. (25)
15DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
Si bien la duración óptima del tratamiento con prednisona oral permanece
en discusión, se puede concluir que el primer episodio debe tratarse por lo
menos durante tres meses. (23, 25, 26)
TRATAMIENTO DE LAS RECAIDAS
RECAÍDAS INFRECUENTES (ISKDC)
o Prednisona 60 mg/m2/día dividido en 2 dosis (dosis máxima 80 mg)
hasta la obtención de remisión, seguido de 4 semanas de predniso-
na alterna 40 mg/m2/48 h (dosis máxima 60 mg) (22)
La prolongación del tratamiento corticoideo en las recaídas no aminora su
incidencia posterior. (22)
RECAÍDAS FRECUENTES Y CORTICODEPENDIENTE
El tratamiento estará orientado por resultados de biopsia renal.
Se ha demostrado beneficio demostrado de agentes alquilantes, como:
o Ciclofosfamida (2 mg/kg/día) generalmente durante 8 a 12 sema-
nas. (27,28)
Un meta-análisis reveló que el riesgo relativo de recaída en niños que reci-
bieron este tratamiento se reduce en un 60% (27) La dosis acumulativa de
ciclofosfamida no debe exceder los 200mg/kg por toxicidad gonadal. (28)
ESQUEMA TRATAMIENTO (21)
o Ciclofosfamida oral 2 mg/kg/día (dosis máxima 200 mg/kg) x 12
semanas.
o Prednisona oral 60 mg/m2/cada 48 horas x 4 semanas
o Prednisona oral 40 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana
o Prednisona oral 30 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana
o Prednisona oral 20 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana
o Prednisona oral 10 mg/m2/cada 48 horas x 5 semanas
También se halló que el levamisol, el clorambucil, la ciclosporina y el mico-
fenolato mofetil podrían reducir el número de recaídas. (21)
16DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
En una serie de estudios no controlados, la ciclosporina reduce la inciden-
cia de recaídas de 75 a 90% de pacientes con síndrome nefrótico cortico-
dependiente. A menudo la proteinuria recurre cuando el tratamiento se in-
terrumpe. (26) La administración de ciclosporina requiere un control cuida-
doso de las concentraciones séricas y debería ser realizada únicamente
por médicos con experiencia.
Se sugiere Rituximab en niños corticodependientes con recaídas frecuen-
tes a pesas de recibir óptima combinación de prednisona y agentes ahorra-
dores de corticoides. 2(C). El Rituximab disminuye las recaídas del síndro-
me nefrótico (58).
SINDROME NEFRÓTICO SIN REMISIÓN
Reportan que la práctica de administrar 3 – 5 pulsos de metilprednisolona
endovenoso siguientes a la no respuesta a 4 semanas de prednisolona
oral tendría un número de ventajas: Ayudaría a la remisión de aquellos ni-
ños que requieren altas dosis de esteroides y también en aquellos pacien-
tes donde la adherencia a la terapia oral fue pobre. La tasa de biopsias re-
nales también se reduce en aquellos en que no lograron remisión. Asimis-
mo, demostraría la dependencia posterior a esteroides y el requerimiento
de agentes que disminuyan los esteroides, tales como ciclofosfamida y ci-
closporina. Los niños que reciben metilpredisolona es probable que desa-
rrollen enfermedad renal crónica.
Sobre la base de estas observaciones, se recomienda la administración
de metilprednisolona endovenosa 10 mg/Kg/día por 3 días a todos los ni-
ños con síndrome nefrótico que no responden a 4 semanas de prednisona
oral. A los niños que no lograron la remisión a las 02 semanas se los califi-
ca como síndrome nefrótico corticorresistente.
SINDROME NEFRÓTICO CORTICORRESISTENTE
La respuesta a la terapia esta determinada por la histología renal, los pa-
cientes con síndrome nefrótico por cambios mínimos (30-40%) mostrarían
respuesta satisfactoria a la terapia, mientras la presencia de glomeruloes-
clerosis focal y segmentaria (30-40%) o cambios tubulointersticiales cróni-17
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
cos estarían asociados con resultados insatisfactorios. Aproximadamente,
el 20% de los pacientes con síndrome nefrótico corticorresistente muestran
glomerulonefritis membranoproliferativa, nefropatía membranosa, nefropa-
tía por IgA o amiloidosis.
El objetivo de la terapia es la inducción de la remisión mientras se evita la
toxicidad relacionada a la medicación. La falla del tratamiento se correla-
ciona con pobre pronóstico para la función renal. En vista de estudios limi-
tados en niños con síndrome nefrótico corticorresistente, las guías de trata-
miento varían considerablemente y no hay consenso en la terapia.
Las opciones de tratamiento para el paciente con sindrome nefrótico corti-
corresistente incluyen:
1. Inhibidores de calcineurina con disminución de corticoides a días alter-
nos
Ciclosporina A (Recomendación grado A)
Tacrolimus (Recomendación grado D)
2. Ciclofosfamida con disminución de corticoides a días alternos (Reco-
mendación grado C)
3. Altas dosis de esteroides intravenoso (dexametasona, metilprednisolo-
na) con ciclofosfamida oral y disminución de corticoides a días alternos
(Recomendación grado C)
REGÍMENES DE TRATAMIENTO DE SINDROME NEFRÓTICO RESISTENTE A
ESTEROIDES
FÁRMACO DOSIS REMISIÓN
INHIBIDORES DE CALCINEURINACiclosporina y prednisonaTacrolimus y predenisona
4-6 mg/Kg/día c/12 h por 2 – 3 años0,12-0,15 mg/Kg/día c/12 h 2-3 años
50 – 80%70 – 85%
CICLOFOSFAMIDACiclofosfamida oral y prednisonaCiclofosfamida EV y prednisona
2 -3 mg/Kg/día por 12 semanas500 – 750 mg/m2 mensual por 6 meses
25 – 30%40 – 65%
PULSOS DE CORTICOIDESMetilprednisolona EV, ciclofosfamida oral y prednisone
Dexametasona EV, ciclofosfamida oral y prednisona
20 – 30 mg/Kg por 6 pulsos días al-ternos, 4 dosis quincenal, 8 dosis mensual, 4 dosis bimensual4 – 5 mg/Kg por 6 pulsos días alter-nos, 4 dosis quincenales, 8 dosis mensuales
40 – 70 %
30 – 50%
18DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
Prednisona 60 mg/m2/cada 48 horas x 4 semanas
Prednisona 40 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana
Prednisona 30 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana
Prednisona 20 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana
Prednisona 10 mg/m2/cada 48 horas x 5 semanas
ESQUEMA DE TERAPIA EN
SÍNDROME NEFRÓTICO CORTICOSENSIBLE
INICIAL SEGUIMIENTO SUSPENSIÓN
60mg/m2/día
2 dosis al día
6 semanas
40mg/m2/día
1 dosis cada 48 horas
6 semanas
Disminuir
5 mg/semanal
ESQUEMA DE TERAPIA EN
SÍNDROME NEFRÓTICO CON RECAÍDAS INFRECUENTES
Prednisona 60 mg/m2/día dividido en 2 dosis (dosis máx 80 mg)
hasta la obtención de remisión completa
Seguido de prednisona alterna 40 mg/m2/48 h (dosis máx 60 mg)
por 4 semanas
ESQUEMA DE TERAPIA EN SÍNDROME NEFRÓTICO CON RECAÍ-
DAS FRECUENTES Y DEPENDENCIA A ESTEROIDES
Ciclofosfamida oral 2 mg/kg/día
(dosis acumulada máxima 200 mg/kg) x 12 semanas (*)
Prednisona 60 mg/m2/cada 48 horas x 4 semanas
Prednisona 40 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana
Prednisona 30 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana
Prednisona 20 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana
Prednisona 10 mg/m2/cada 48 horas x 5 semanas
(*) Controlar recuento de leucocitos. Reducir la dosis a 50% si Leucoci-
tos < 4500/mm3, suspender si recuento < 1000/mm3 y reiniciar si recuen-
to > 2500/mm3.
19DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
ESQUEMA DE TERAPIA EN SÍNDROME NEFRÓTICO CON RECAÍDAS
FRECUENTES Y DEPENDENCIA A ESTEROIDES
1. Rituximab 375mg/m2 máximo 500mg, única dosis (55)
Solicitar conteo de CD19 dentro de los 5 meses, si esta dentro de valores nor-
males entonces dar una segunda dosis.
2. Rituximab 375mg/m2, dos dosis, cada 2 semanas. (56,57).
El Rituximab se debe diluir a una concentración de 1mg/ml en suero salino, admi-
nistrar en 6 horas.
La infusión va precedida de Clorfenamina endovenosa, Metilprednisolona 2mg/Kg
endovenosa, Paracetamol vía oral.
Se recomienda dar en periodo libre de proteínas.
Repetir infusión en caso de recaída.
Con la terapia se logra disminuir corticoides, y los otros agentes inmunosupreso-
res.
ESQUEMA DE TERAPIA EN SÍNDROME NEFRÓTICO
RESISTENTE A ESTEROIDES
PRIMERA LÍNEA
Ciclosporina (y prednisona) 4-6 mg/Kg/día c/12 h por 2 años
SEGUNDA LÍNEA
Ciclofosfamida 2 mg/Kg/día (y prednisona) por 12 semanas
Prednisona 60 mg/m2/cada 48 horas x 4 semanas
Prednisona 40 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana
Prednisona 30 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana
Prednisona 20 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana
Prednisona 10 mg/m2/cada 48 horas x 5 semanas
IV. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO Y CONTROL
20DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
MANEJO Y PREVENCION DE LAS COMPLICACIONES
TROMBOEMBOLISMO
Para la prevención de tromboembolismos en síndrome nefrótico se recomienda las si-
guientes medidas: movilización, corrección de la hipovolemia y la hemoconcentración
y evitar las punción de arterias o venas profundas, así como, el uso de catéteres cen-
trales y toda infusión endovenosa inútil.
Tratamiento preventivo medicamentoso:
No existe consenso ni ninguna evidencia científica sobre la terapéutica preventiva de
las complicaciones tromboembólicas en síndrome nefrótico. (29, 30, 31)
Para ciertos autores solo las formas más severas de síndrome nefrótico corticosensi-
ble (anasarca o existencia de factores trombogénicos diferentes al síndrome nefrótico)
necesitan anticoagulación (warfarina o heparina de bajo peso molecular). En las for-
mas moderadas que son generalmente aquellas observadas, es suficiente el uso de
aspirina a dosis antiagregante (30).
Para otros autores, las enfermedades de alto riesgo, definidas como albúmina inferior
a 2 g/dL, fibrinógeno superior a 6 g/l, antitrombina III inferior a 70% y dímero D supe-
rior a 1000 ng/ml, con la presencia de 2 factores de riesgo puede justificarse el inicio
de tratamiento con bajas dosis de aspirina (2-5 mg/kg/d) (30,31).
INFECCIONES
BACTERIANAS: No es necesario el uso de antibioticoterapia sistémica sino el trata-
miento de cualquier foco bacteriano y una vigilancia minuciosa para descartar las prin-
cipales complicaciones infecciosas del sindrome nefrótico: celulitis, neumonías y peri-
tonitis primarias (con riesgo mayor de sepsis en estos pacientes) y utilizando trata-
miento antibiótico sólo en caso de infección manifiesta (29,30,32), junto con la valora-
ción de reducir la administración del corticoesteroide o suspender los inmunosupreso-
21DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
res (32). Algunos propugnan la prescripción de una penicilina durante las recaidas
(30).
NO BACTERIANAS
Varicela: Se debe prevenir a los padres de los riesgos del contagio de varicela (30).
Los pacientes expuestos al virus y que no tengan antecedente de inmunización o en-
fermedad previa requieren el uso de gammaglobulina zoster hiperinmune (125 UI/10
kg peso, máximo 625UI) (29,32). En caso de contagio se recomienda tratamiento con
aciclovir 30 mg/kg/d por 5 días (29, 30).
Herpes virus: En caso de brote durante el tratamiento con corticoide o inmunosupre-
sor se recomienda el uso de aciclovir (30).
INMUNIZACIONES
El rol de la vacunación como promotor de recaídas es discutida existiendo muy poca
evidencia al respecto (29, 30). The AAP recomienda posponer la vacunación de virus
vivos por 1 mes luego de descontinuar altas dosis de corticosteroides (2 mg/kg/d o 20
mg/d por más de 14 días). Las vacunas de virus no vivos podrían ser dados a los pa-
cientes con síndrome nefrótico activo y en aquellos que reciben altas dosis de inmuno-
supresores. La principal preocupación es que puede no ocurrir una óptima serocon-
versión o que el estímulo antigénico podría desencadenar una recaída. Idealmente
los pacientes deberían recibir todas sus vacunas mientras se encuentren en remisión y
sin esteroides. La mayoría de expertos recomiendan que estos pacientes deben reci-
bir la vacuna de 23 serotipos vacuna neumocócica polivalente (Pneumovax), principal-
mente para proteger contra la peritonitis. Esta vacuna es complementaria a la nueva
vacuna heptavalente conjugada (Prevnar), el cual está ahora incluida en los esquemas
rutinarios de vacunación. Pacientes con síndrome nefrótico deberían recibir ambas
vacunas para asegurar una óptima protección (29). Tim Ulinski y colaboradores, de-
mostraron que los niños con síndrome nefrótico con altas dosis de corticoides respon-
22DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
den a la 23 valente vacuna neumocócica (33). Asimismo, los pacientes con síndrome
nefrótico deberían ser vacunados contra la influenza ya que debido a la inmunosupre-
sión tienen alto riesgo de padecer una enfermedad más complicada (29); además, se
ha visto una adecuada respuesta de anticuerpos a la vacunación comparado con los
niños sanos, el cual persiste luego de 6 meses de la inmunización en aproximadamen-
te el 42% de los niños con síndrome nefrótico. (34)
ENFERMEDAD METABÓLICA ÓSEA
Los niños con síndrome nefrótico podrían ser susceptibles de osteomalacia y osteopo-
rosis. (35) Es importante identificar a los pacientes con sindrome nefrótico que están
en riesgo de osteoporosis y fractura como son los recaedores frecuentes, corticode-
pendientes y corticorresistentes que reciben subsecuentes tratamientos con esteroides
y pacientes que tiene proteinuria persistente por la disminución de la masa ósea aso-
ciada. (36)
Se han hallado estudios con intervenciones que incluyen calcio, vitamina D, hormona
de crecimiento, calcitonina y bifosfonatos para prevenir la enfermedad ósea en niños
que reciben esteroides; sin embargo, existen pocos estudios controlados con limitado
número de pacientes que no permiten realizar un meta análisis. Sin embargo, la su-
plementación con calcio y vitamina D podría tener un efecto benéfico en niños con sin-
drome nefrótico que reciben terapia prolongada con esteroides. Por tanto, se reco-
mienda la suplementación con vitamina D, protocolos con el uso controlado de esteroi-
des y medidas de prevención global de riesgo óseo (adecuada ingesta de calcio, expo-
sición solar y actividad física). (37)
Requerimientos de Calcio y Vitamina D (DRI y límite superior)
EDAD
CALCIO ELEMENTAL
(mg/día)
VITAMINA D
UI/día
DRI Límite superior DRI Límite superior
0-6 m
7-12 m
1-3 a
4 - 8 a
210
270
500
800
ND
ND
2500
2500
200
200
200
200
1000
1000
2000
2000
23DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
9 -18 a 1300 2500 200 2000
ND No determinado DRI Ingesta recomendada dietética
La ingesta dietética recomendada para la prevención de deficiencia de vitamina D en
niños y adolescentes es 200 UI, pero este valor publicado hace más de una década,
es 50% inferior que la RDA, observándose un incremento de reportes de insuficiencia
de vitamina D en el público general; por lo que, esta recomendación es controversial.
(38) Se recomienda asociada a la corticoterapia, una suplementación con 400 UI de
vitamina D3 y 1000 mg de calcio elemental. (36).
V. FLUJOGRAMA DEL PROCESO DE ATENCIÓN DE NIÑOS CON
SINDROME NEFRÓTICO
24DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
25DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
ATENCIÓN EN LA CONSULTA EXTERNA Y HOSPITALIZACION
VI. CRITERIOS DE ALTA, REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA
Los pacientes deberán ser tratados según la complejidad del caso en forma se-
cuencial en los diferentes niveles de atención.
ALTA
Cuando se resolvió el motivo de la hospitalización o de la transferencia
REFERENCIA DE PEDIATRÍA A NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA
Todo niño con síndrome nefrótico recaedor frecuente, corticodependiente y
corticorresistente
Niño menor de 1 año con diagnóstico de síndrome nefrótico
26DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
Niño mayor de 10 años con diagnóstico de síndrome nefrótico
CONTRARREFERENCIA
Paciente con diagnóstico definitivo de síndrome nefrótico que requiere segui-
miento periódico mayor de 6 meses.
VII. NIVELES DE ATENCIÓN
7.1 CAPACIDAD RESOLUTIVA POR NIVELES
CONSULTA AMBULATORIA
NIVEL CON ESPECIALIDAD DE PEDIATRÍA
Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de pacientes con síndrome
nefrótico primer episodio corticosensibles.
Seguimiento de pacientes con síndrome nefrótico con vigilancia de
recaídas.
Tratamiento de pacientes con diagnóstico de síndrome nefrótico con
recaídas infrecuentes.
NIVEL CON ESPECIALIDAD DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA
Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de pacientes con síndrome
nefrótico con recaídas frecuentes, corticodependencia o
corticorresistencia.
CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN
Ver cuadro
27DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
7.2 MAPAS GLOBALES DE LOS PROCESOS
AREAS/ PERSONAS INICIONIVEL DE ATENCION DE ME-NOR RESOLUCION
ATENCION CONSULTORIO DE NE-FROLOGÍA PEDIÁTRICA SEGUIMIENTO RESULTADO
PACIENTE REQUERIMIENTO DE ATEN-CIÓN
PACIENTE REFERIDO
MEDICO DE ESTABLECI-MIENTO DE MENOR RESO-LUCION
OFICINA DE REFERENCIA
GENERA REFERENCIA Y CITA CON ES-
PECIALISTA
STAFF DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA
ATENCION POR NEFROLOGÍA PE-DIÁTRICA
STAFF DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA
SECRETARIA DE MODULO DE CITAS DE OFICINA DE ADMISION
STAFF DE NEFROLOGÍA PE-DIÁTRICA
OTRAS ESPECIALIDADES
SECRETARIA MÓDULO DE CITAS
OFICINA DE REFERENCIAS
PRODUCTO REFERENCIA ATENCION ESPECIALIZADA AL PA-CIENTE
DEFINICION DE PROBLEMA DE PA-CIENTE
PLAN DE TRABAJO
PACIENTE ATENDIDO Y CON PROGRAMA DE MANEJO
28DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
Nuevo Con-trol de Cita
Hospitalización para diagnóstico, trata-miento inicial y manejo de complicacio-nes
Nueva cita con-trol para segui-miento
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
VIII. RECURSOS HUMANOS, DE INFRAESTRUCTURA Y EQUIPAMIENTO
CONSULTORIO EXTERNO
RECURSOS HUMANOS
. Staff de médicos de Nefrología Pediátrica del Hospital
. Técnica de enfermería
. Secretaria Módulo de Citas
. Personal de Oficina de Referencias
. Médicos de diferentes especialidades a ser interconsultados
INFRAESTRUCTURA
. 01 Consultorio físico de Nefrología Pediátrica con 06 consulto-
rios funcionales / semana
EQUIPAMIENTO
. Balanza y tallímetro
. Tensiómetros pediátricos
HOSPITALIZACIÓN
RECURSOS HUMANOS
. Staff de Nefrología Pediátrica.
. Personal de Enfermería y Técnico del Servicio.
. Personal de Oficina de Admisión.
. Médicos de diferentes especialidades a ser Interconsultados.
INFRAESTRUCTURA
Ambientes de Hospitalización, con número de camas asigna-
das a la unidad.
EQUIPAMIENTO
. De acuerdo a nivel de atención y resolución.
29DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
IX. BIBLIOGRAFIA
1. Roberto Gordillo and Adrian Spitzer. “The Nephrotic Syndrome” Pediatr. Rev. 2009; 30; 94-105. Academia Americana de Pediatría.
2. J Feehally, N P Kendell, P G F Swift, J Walls. “High incidence of minimal change neph-ritic syndrome in Asians”. 1985. Archives of Disease in childhood, 60, 1018-1020.
3. Schlesinger ER, Sultz HA, Mosher WE, Feldman JG. The nephritic syndrome: its inci-dence and implications for the community. Am. J. Dis.Child. 1968; 116: 623–32.
4. Ingulli E, Tejani A. Racial differences in the incidence and renal outcome of idiopathic focal segmental glomerulosclerosis in children. Pediatr Nephrol. 1991;5:393–397
5. L. M. Callís. “Síndrome nefrótico idiopático”. Anales de la Sociedad Española de Nefro-logía Pediátrica. 2008.
6. International Study of Kidney Disease in Children: Nephrotic Syndrome in Children: Prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diag-nosis. Kidney Int 1978; 13: 159.
7. Andrea Vogel S, Marta Azócar P, Vilma Nazal Ch, Paulina Salas del C. “Actualizacio-nes en el tratamiento del síndrome nefrótico idiopático recomendaciones de la rama de nefrología de la sociedad chilena de pediatría”. Rev Chil Pediatr 77 (3); 295-303, 2006.
8. The primary nephritic syndrome in children: identification of patients with minimal change nephritic syndrome from initial response to predisone – a report of the Interna-tional Study of kidney disease in children. J Pediatric 1981, 98 (4): 561-564.
9. Hodson EM, Willis NS, Craig JC. “Tratamiento con corticosteroides para el síndrome nefrótico en niños”. Biblioteca Cochrane Plus, número 3, 2008.
10. Felix Ramirez-Seijas; Deise Granado-Villar, Anselmo Cepero-Akselrad, Ana Paredes, Norma Hernandez, “Congenital Nephrotic Syndrome”. International Pediatri-cs/Vol. 15/No. 2/2000.
11.Susan P. A. Rigden. “Management of congenital nephrotic syndrome”. Pediatr Nephrol (2003) 18:426–430.
12. Ronald J. Hogg. “Screening for CKD in Children: A Global Controversy”. Clin J Am Soc Nephrol 2009; 4: 509 –515.
13. Robert E. Kaplan; James E. Springate y Leonard G. Feld. “Screening Dipstick Urinaly-sis: A Time to Change”. Pediatrics 1997;100:919 –921
14.Committee on Practice and Ambulatory Medicine and Bright Futures Steering Commit-tee. “Recommendations for preventive pediatric health care. Pediatrics, 2007 120: 1376.
15. Deepa L. Sekhar, Li Wang, Christopher S. Hollenbeak, Mark D. Widome and Ian M. Paul. “A Cost-effectiveness Analysis of Screening Urine Dipsticks in Well-Child Care”. Pediatrics 2010; 125;660-663
30DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
16. López Aguilar Alirio. “PRIMARY NEPHROTIC SÍNDROME IN CHILDREN. EPIDEMIO-LOGICAL CLINICAL AND HISTOLOGICAL”. Honduras Pediátrica – Volumen 25 Nú-mero 3. 2005
17. Karl S. Roth, Barbara H. Amaker, James C.M. Chan. “Nephrotic Syndrome: Pathogen-esis and Management”. Pediatrics in Review Vol.23 No.7 July 2002.
18. Callís Bracons Luis M. Biopsia renal y patología nefrológica. (An Esp Pediatr 2000; 52: 411-412.
19. “Management of Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome: Revised Guidelines INDIAN PEDIATRIC NEPHROLOGY GROUP”. INDIAN ACADEMY OF PEDIATRICS. VOLUME 45 - MARCH 17, 2008.
20. Elisabeth M. Hodson. Jonathan C. Craig Narelle S. Willis. “Evidence-based manage-ment of steroid-sensitive nephrotic syndrome”. (2005). Pediatr Nephrol (2005) 20:1523–1530.
21. Durkan AM, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Immunosupressive agents in childhood nephrotic syndrome: a meta-analysis of randomized controlled trials. Kidney Int. 2001;59:1919–1927
22. The primary nephritic syndrome in children: identification of patients with minimal change nephritic syndrome from initial response to predisone – a report of the Interna-tional Study of kidney disease in children. J Pediatric 1981, 98 (4): 561-564.
23. Filler G. Treatment of nephrotic syndrome in children and controlled trials.Nephrol Dial Transplant 2003; 18:75-8.
24. Brodehl J. The treatment of minimal change nephrotic syndrome lessons learned from multicentre cooperative studies. Eur J Pediatr. 1991;150:380–387
25. Hodson EM, Knight JF,Willis NS, Craig JC. Corticosteroid therapy for nephrotic syn-drome in childen (Cochrane review). Cochrane Database Syst Rev 2003; 1:CD001533.
26. Hodson E: The management of idiopathic nephrotic syndrome in children. Paediatr Drugs 2003; 5: 335-49
27. Cyclophosphamide treatment of steroid dependent nephritic syndrome: comparison of 8-week with 12-week course: report of the Arbeitsgemeinschaft fu¨r Pediatrics Nephrol-ogy. Arch Dis Child. 1987;62:1102–1106
28. Niaudet P, Habib R. Cyclosporine in the treatment of idiopathic nephrosis. J Am Soc Nephrol. 1994;5:1049–1056
29. Robert S. Gillespie. “Management of Nephrotic Syndrome in Children” AAP, 2007 - 2:01:14 .
30. Etienne Berard, Michel broyer, Maud Dehennault, Robert Dumas, Philippe Eckart, Mi-chel Fischbach, Chantal Loirat, Laurence Martinat. “Syndrome nephrotique pur cortico-sensible de l'enfant”. Néphrologie et Thérapeutique 2005, 1: 150-156.
31.Elisabeth M. Hodson. “The Management of Idiopathic Nephrotic Syndrome in Chil-dren”. Pediatr Drugs 2003; 5 (5): 335-349.
31DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
32.Antonia Peña y Santiago Mendizabal. “Sindrome Nefrótico en la edad pediátrica”. Protocolos diagnósticos terapéuticos de la AEP: Nefrología pediátrica 2008.
33.Tim Ulinski, Sandrine Leroy, Marie Dubrel, Sylvie Danon y Albert Bensman. “High sero-logical response to pneumococcal vaccine in nephrotic children at disease onset on high-dose prednisone “.Pediatr Nephrol 2008, 23:1107–1113.
34.Hakan M. Poyrazoglu, Ruhan Düsünsel ,Zübeyde Gündüz, Türkan Patiroglu y Selmin Köklü. “Antibody response to influenza A vaccination in children with nephrotic syn-drome” Pediatr Nephrol 2004, 19:57–60.
35. Gulati S. Bone disease in nephrotic syndrome—prevention is better than cure. Pedia-tr Nephrol (2005) 20:111–112
36. Bak M. Prophylactic calcium and vitamin D treatments in steroid-treated children with nephrotic síndrome. Pediatr Nephrol (2006) 21:350–354
37. Bacchetta J. Long-term steroid therapy in children: Is adjunct therapy relevant in nephrotic syndrome?. Archives de Pe´diatrie 2008;15:1685-1692
38. KDOQI Clinical Practice Guideline for Nutrition in Children with CKD: 2008 Update. American Journal of Kidney Diseases, Vol 53, No 3, Suppl 2 (March), 2009.
39.H M. Nanjundaswanny, KD Phadke. Steroid Sensitivity Nephrotic Syndrome. Indian Journal of pediatrics Volumen 69 December 2002
40. A.S. Abeyagunawardena. “Treatment of Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome”. In-dian J Pediatr 2005; 72 (9) : 763-769
41. “Management of Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome: Revised Guidelines INDIAN PEDIATRIC NEPHROLOGY GROUP”. INDIAN ACADEMY OF PEDIATRICS. VOLUME 45 - MARCH 17, 2008.
42.C.L.Holt Richard, Nicholas J.A.Webbw. “Management of nephrotic syndrome in child-hood”. Current Paediatrics (2002) 12, 55-560.
43.“Síndrome nefrótico en la infancia”. Anales de la Sociedad Española de Nefrología Pe-diátrica”.2008
44.“Protocolo de Síndrome Nefrótico”. Anales de la Sociedad de Austrias de Nefrología Pediátrica. 2006
45. Montell Hernández Oscar, Vidal Tallet Arturo, Sánchez Hernández Caridad, Méndez Dayout. Síndrome Nefrótico, un estudio de 18 años. Matanzas. Rev. Med. Elec-trón. v.31 n.5 Matanzas sep.-oct. Cuba. 2009.
46. Hiraoka M, Tsukahara H, Matsubara K, Tsurusawa M, Takeda N, Haruki S, et al. A
randomized study of two long-course prednisolone regimens for nephrotic syndrome in children. Am J Kidney Dis 2003; 41:1155-62.
47. Gastelbondo R. Cuervo E. Abril L, Yépes N, López H. Síndrome nefrótico. En Caballe-ro J. Pediatría, tratado práctico. Segunda edición. Editorial Presencia. Bogotá. 1994. Págs 556-66.
32DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
48. Durkan A, Hodson EM, Willis NS, Craig JC (2001) Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children. The Cochrane Database of Systematic Reviews Issue 4. Art. no.: CD002290. DOI: 10.1002/14651858.CD002290
49. Hodson EM, Knight JF, Willis NS, Craig JC (2000) Corticosteroid therapy in nephrotic syndrome: a meta- analysis of randomised controlled trials. Arch Dis Child 83:45–51
50.Imbasciati E, Gusmano R, Edefonti A, Zucchelli P, Pozzi C, Grassi C, Della Volpe M, Performo F, Petrone P, Picca M, Claris Appiani A, Pasquali S, Ponticelli (1985) Con-trolled trial of methylprednisolone pulses and low dose oral prednisone for the minimal change nephrotic syndrome. BMJ 291:1305–1308
51.Broyer M, Terzi F, Lehnert A, Gagnadoux MF, Guest G, Niaudet P (1997) A controlled study of deflazacort in the treatment of idiopathic nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 11:418–422.
52. Encinas Arana, Mario (2002) Síndrome nefrótico en pediatría. Paediatrica, 4(3): 33 – 40
53. Registro Clínico y del Síndrome Nefrótico Esteroide Resistente y Exploración Genéti-ca del Síndrome Nefrótico Esteroide Resistente Familiar / Sindromático.
54.McBryde KD, Kershaw DB, Smoyer WE: Pediatric steroid-resistant nephrotic syn-drome. Curr.Probl.Pediatr.Adolesc.Health Care 31:280-307, 2001
55.Stéphanie Tellier & Karine Brochard & Arnaud Garnier. Long-term outcome of children treated with rituximab for idiopathic nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol (2013) 28:911–918.
56.Mohamed El Koumi. Rituximab in Steroid-dependent Nephrotic Syndrome. Iranian Journal of Kidney Diseases | Volume 7 | Number 6 | November 2013.
57.Hasan Otukesh, Rozita Hoseini, Nahid Rahimzadeh, Mojtaba Fazel. Rituximab in the Treatment of Nephrotic Syndrome. A Systematic Review. Iranian Journal of Kidney Diseases | Volume 7 | Number 4 | July 2013.
58.KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Volume 2 | issue 2 | JuNe 2012
33DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
X. DECLARACIÓN DE AUSENCIA DE CONFLICTO DE INTERESES
La Unidad de Nefrología Pediátrica declara que la presente guía ha sido efectuada sin
auspicio de ninguna entidad privada y de acuerdo a la evidencia científica existente al
momento. Esta guía se revisará en forma periódica.
34DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI