Dr. Wilson Roca Rodriguez Medico General

SN con daño mínimo SN con proliferación mesangial SN con glomeruloesclerosis segmentaria focal Glomerulonefritis Membranosa Glomer. Membranoproliferativa

SÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIOSÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO

Infección

Glomérulo nefritis post infecciosa

Enf. vascular sistémica

Alérgicas

Drogas o Toxinas

Tumorales

Varios

SÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIOSÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIOSÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIOSÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO

Debut entre los 2 y 8 años de edad Buena respuesta al tratamiento esteroideo Proteinuria Selectiva Hematuria Macroscópica transitoria HTA transitoria Función renal conservada No hay signos de existencia de enfermedad sistémica Menos de 5 recaídas en un año

Alteraciones de linfoncitos T Los hibridomas de células T humanas de estos

pacientes producen un factor de permeabilidad glomerular produciendo proteinuria y fusión de los pedicelos

Las células T ► linfoquinas ► ↑ permeabilidad glomerular a las proteínas.

Este factor muestra en ocasiones especificidad por las células epit glom con pérdida de barrera selectiva de carga de la MBG.

Presencia de ICcPresencia de IgM sin depósito en el glomérulo de IC

Producto de las lesiones de la MBG aumenta la permeabilidad de la misma, filtrándose las proteínas del plasma con la consecuente albuminuria lo cual produce hipoalbuminemia e hipovolemia y edemas.Disminución del flujo plasmático efectivo que llega al riñón con activación del sistema simpático, RAA, ADH, reteniendo sal y agua lo que perpetúa el edema.

También se pierde por orina antitrombina III y properdina y transportadora de hormona y minerales.

Se ha propuesto una teoría alternativa que explica una retención primaria de sodio.

↓ de IgG, IgA, IgE↑

↑ de fibrinógeno

Complemento normal

↑colesterol y Tg (lipoproteinas de baja densidad y de muy baja densidad)

↓ factores IX, X, XI, XII

Evolución

Generalmente el curso clínico en los niños es limitado

Patrón histológico

Respuesta al tratamiento esteroideo

Complicaciones

Constituyen la principal causa de morbimortalidad asociada al SN

EVOLUCIÓNEVOLUCIÓNEVOLUCIÓNEVOLUCIÓN

D E B U TD E B U T

RespondedorRespondedor75-90%75-90%

RecuperaciónRecuperación25-35%25-35%

no más recaídasno más recaídas

CorticorresistenteCorticorresistente10-15%10-15%1ra. recaída1ra. recaída

50-60%50-60%

RespuestaRespuesta

No recaídaNo recaída10-15%10-15%

Recaídas infrecuentesRecaídas infrecuentes5-10%5-10%

Recaídas frecuentesRecaídas frecuentes20-40%20-40%

CorticodependientCorticodependientee

20-30%20-30%