FIBROSIS PULMONAR IDEOPTICA (FPI)

REPBLICA BOLIVARIANA DE VENUELAUNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELAFACULTAD DE MEDICINAESCUELA DE SALUD PUBLICALIC. TERAPIA Y TECNOLOGIA CARDIORRESPIRATORIA PASANTIAS IIIFIBROSIS PULMONAR IDEOPTICA (FPI)REALIZADO POR:ENCAOUA STEPHANIE LIC. GEORGINA VASQUEZ CARACAS, JULIO 2016

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Es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial difusa de causa desconocida caracterizada por la presencia de neumona intersticial usual (NIU) en el examen histolgico del parnquima pulmonar. DEFINICIN:

No se conoce la etiologa, aunque es probable que la enfermedad no sea consecuencia de la accin de agentes externos con sujetos con predisposicin gentica.ETIOLOGA:

PREDISPOSICIN GENTICA

PREDISPOSICIN GENTICASe ha estimado que entre el 2,2% y el 3,7% de las FPI son familiares.Mutaciones del gen de la protena del surfactante C y de la telomerasa (acortamiento de los telmeros, ocasiona alteraciones en la divisin celular, que conducen ; muerte celular y apoptosis) en el tejido pulmonar de miembros de familias afectados de diferentes tipos de NII. Las alteraciones del surfactante ocasionan lesiones en las clulas epiteliales alveolares, evento que es considerado como crucial en la patogenia de la FPI.

Los polimorfismos: protenas A y B del surfactante, del factor de necrosis tumoral (TNF) y del receptor 1 del complemento. Los polimorfismos: del factor transformador del crecimiento beta (TGF-), de la interleucina (IL)-6 y del receptor tipo II del TNF-.

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FACTORES ASOCIADOS A FPI

PATOGENIA DE LA FPISe caracteriza por una alteracin en la reepitelizacin alveolar.Formacin de agregados de fibroblastos-miofibroblastos.Depsito de colgeno.

Ocasionan la distorsin del parnquima pulmonar e impide el correcto intercambio de gases.

FIBROGENESIS PULMONARFactores de crecimiento celular que contribuyen a la alteracin de la reparacin tisular: TGF-1, formacin de miofibroblastos y el depsito de colgeno.Angiotensina II (ANG II) favorece la apoptosis epitelial y la formacin de matriz extracelular. Otros mediadores que inducen la formacin de protenas de la matriz extracelular son el Factor de crecimiento plaquetario (PDGF).Factor 1 de crecimiento insulnico (IGF- 1).Endotelina-1.

Un desequilibrio en la secrecin de citoquinas Thl/Th2, principalmente IL-4, IL-5, IL-10 e IL-13. Formacin de radicales libres de oxigeno, induce mayor apoptosis de las clulas epiteliales alveolares mayor formacin de matriz extracelular. Las metaloproteinasas (MMPs) y sus inhibidores (TIMPs), su funcin es mantener la homeostasis en la formacin de matriz extracelular, se encuentran activadas, participan en la destruccin de la membrana basal y la activacin de diferentes factores de crecimiento y citoquinas.

http://es.slideshare.net/residenciact/patologia-del-intersticio-pulmonar?qid=d1250241-658a-459b-bfb0-a3566d4f71f8&v=&b=&from_search=10

ANATOMA PATOLGICADao epitelial, existencia de focos de fibroblastos/miofibroblastos, y abundante depsito de colgeno.

La afectacin intersticial es parcheada y predominantemente subpleural, que puede acompaarse de discreta inflamacin intersticial.

colgeno tipo I, 12

Existen reas pulmonares con zonas areas qusticas, con neumocitos tipo II de morfologa atpica, que reciben el nombre de CAMBIOS EN PANAL. La heterogeneidad temporal, zonas alteradas alternando con zonas de parnquima normal, es una caracterstica que diferencia esta entidad de otras patologas intersticiales (NINE).

NINE: neumona intersticial no especifica

CUADRO CLINICO

La edad de presentacin de la enfermedad es superior a los 50 aos, y es ms frecuente en el sexo masculino.SNTOMAS

Disnea de esfuerzo lentamente progresivaTos seca, en ocasiones paroxstica y refractaria al tratamiento con antitusgenos. No suelen existir sntomas sistmicos.

EXPLORACIN FSICA Estertores crepitantes.Acropaquias.Cianosis.Hipoxemia nocturna.Trastornos del sueo.Fases avanzadas de la enfermedad: insuficiencia cardaca derecha y de hipertensin pulmonar secundaria.

ANLISIS SANGUNEOS Alteraciones inespecficas y que consisten: Marcadores de inflamacin sistmica (protena C reactiva, velocidad de sedimentacin globular, gamma globulinas). Anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide pueden ser positivos en el 10-20% de los casos, aunque los ttulos son bajos.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

RADIOGRAFA DE TRAX

Opacidades reticulares, asociadas a imgenes en panal de abejas, de distribucin basal y bilateral, con disminucin del tamao de los campos pulmonares. Fases avanzadas, las alteraciones afectan los campos pulmonares medios y superiores. Las opacidades alveolares son raras y plantear la posibilidad de un diagnstico alternativo.

TAC TORCICA

Imgenes reticulares, engrosamientos septales irregulares, bronquiectasias de traccin e imgenes en panal de abejas, bibasales, subpleurales y simtricas.

Para considerar la TAC como criterio diagnstico, no deben observarse microndulos parenquimatosos, nodulillos broncovasculares, ni reas extensas en vidrio deslustrado.

Neumona intersticial usual. Imagen de TCAR de las bases pulmonares (ventana para pulmn) que muestra un patrn reticular bilateral de localizacin simtrica y subpleural asociado a bronquiectasias de traccin (cabeza de flecha). Los pequeos quistes subpleurales de tamao milimtrico (flechas) son un hallazgo caracterstico de este patrn.La reconstruccin coronal demuestra claramente la localizacin basal y la presencia de panalizacin (flechas)

EXPLORACIN FUNCIONAL RESPIRATORIA

Alteracin ventilatoria restrictiva con de los volmenes pulmonares.

LAVADO BRONCOALVEOLAR

Puede ser normal, o bien mostrar neutrofilia asociada o no a eosinofilia. De acuerdo con los criterios diagnsticos:Muestra linfocitosis o bien una eosinofilia aislada (>20%), debe recurrirse a la biopsia quirrgica para establecer el diagnstico. Muestra neutrofilia asociada o no a eosinofilia en el 85% de los casos, linfocitosis asociada en el 10%, eosinofilia aislada (>20%), en el 2,7%, y es normal en el 2,7%25.

MARCADORES SRICOS

Son mediadores proinflamatorios y profibrticos con relevancia en la patogenia (protenas del surfactante, KL-6, IL-8, TGF, endotelina-1). Su concentracin est elevada en el suero debido a las alteraciones en la integridad de la membrana alvolointersticial (NO SON ESPECIFICOS).

BIOPSIA PULMONAR QUIRRGICA

Debe practicarse cuando no se cumplen estrictamente los criterios diagnsticos. Es recomendable obtener muestras de dos reas diferentes, una con ms afectacin, y otra con menos afectacin.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

El diagnstico definitivo de FPI requiere la presencia de NIU en el examen histolgico del parnquima pulmonar. No se dispone de muestras bipsicas, se han establecido unos criterios clnicos que permiten el diagnstico con una fiabilidad superior al 90%. Hay que puntualizar que el hallazgo de NIU en el examen histolgico del parnquima pulmonar, no indica que el paciente presente una FPI. Siempre deben cumplirse los criterios clnicos.

CRITERIOS DIGANOSTICOS DE LA FIPEn pacientes con la NIU en la biopsia pulmonar, deben cumplirse los siguientes criterios Exclusin de otras causas conocidas de las EPIDAlteraciones en la exploracin funcional respiratoria:Alteracin ventilatoria restrictiva y/o alteracin del intercambio de gases:Aumento de gradiente AaO2 en reposo o en las pruebas de esfuerzo o disminucin de la DLCO.Alteraciones tpicas de la enfermedad en las radiogrfica de trax o TACAR

Presencia de NIU en biopsia pulmonar deben cumplirse los siguientes criterios

TRATAMIENTO RECOMENDADO PARA LA FPI

PRONSTICO

Su supervivencia media es de 2-3 aos.La extensin de los focos fibroblsticos se relaciona con el deterioro funcional a los 6 -12 meses del diagnstico. La FVC superior al 10%, y de DLco superior al 15%. En la prueba de la marcha de los 6 minutos, la distancia 207 mts SpO2 88%.

NEUMONA ORGANIZADA CRIPTOGNICA (NOC) Y BRONQUIOLITIS

LA DENOMINACIN NOCNEUMONA ORGANZADACRIPTOGNICA

La NOC es una enfermedad acinar donde los bronquiolos estn ocupados por tejido de granulacin pero no destruidos, por lo que se puede conseguir una recuperacin completa. En la BOC existe destruccin y reparacin fibrosa.

HISTOPATOLOGA DE LA NOCLa presencia de acmulos en forma de yemas de tejido de granulacin tanto intraalveolares como en bronquiolos terminales que evolucionan a fibrosis (no es irreversible). El grado de fibrosis es uniforme, el proceso de reparacin es simultneo en todo el pulmn. Pueden aparecer clulas llenas de vacuolas grasas en los espacios alveolares.

Se observa de activacin de los fibroblastos locales. Existen tres estadios en la afectacin intraalveolar:

ETIOLOGA DE LA NOCEl diagnstico de NOC es en base a criterios clnicos, radiolgicos e histolgicos, en algunos casos se puede asociar a enfermedades o situaciones bien definidas.

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA NOC Los sntomas iniciales suelen consistir en (todos ellos de intensidad leve o moderada y con una duracin de varias semanas):

HALLAZGOS DE LABORATORIO

Dado que se trata de una enfermedad inflamatoria subaguda se observa un aumento:

RADIOLOGA SIMPLE Lo ms tpico es la presencia de opacidades alveolares, usualmente bilaterales, que adems pueden ser migratorias. Con mayor frecuencia estn afectados los lbulos inferiores.

TAC TORACICA

Neumona organizada. Imagen de TCAR al nivel de la carina (ventana para pulmn) que muestra mltiples zonas de consolidacin con una localizacin perifrica/subpleural (flechas). B) La reconstruccin coronal (ventana para pulmn) muestra la extensin y distribucin anatmica de las zonas organizativas (flechas).

DIAGNSTICO

Se basa en criterios clnicos y radiolgicos y debe confirmarse con una histologa compatible mediante biopsia.

Es muy importante seguir al paciente si no hay mejora clara en las siguientes 3-4 semanas tras instaurar el tratamiento, adoptar actitudes ms agresivas para excluir otras enfermedades.

TRATAMIENTOEl tratamiento de eleccin de la NOC son:Los esteroides que suelen producir una mejora clnica Radiolgica rpida, habitualmente en pocos das, aunque no tan espectacular como en el caso de la neumona eosinfila crnica.

BRONQUIOLITIS

CLASIFICACIN DE LA BRONQUIOLITISEn funcin de la histologa, existen cuatro tipos fundamentales de bronquiolitis:

BRONQUIOLITIS CELULAR

Un incremento del nmero de clulas inflamatorias. Puede presentar un amplio espectro de lesiones, como inflamacin granulomatosa, necrosis o edema de la submucosa o incluso necrosis de la mucosa

BRONQUIOLITIS CELULAR

Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar. Imagen de TCAR a nivel del arco artico (ventana para pulmn) en la que se ven reas multifocales bilaterales de enfisema centroacinar y paraseptal. B) En las bases pulmonares se aprecian reas multifocales de densidad en vidrio deslustrado asociadas a mnima reticulacin (flechas).

BRONQUIOLITIS CON PLIPOS INFLAMATORIOS INTRALUMINALES

La presencia de plipos que se proyectan en la luz de bronquiolos respiratorios y membranosos. Esta constituidos de masa de tejido mixoide, con fibroblastos y de fibras de colgeno (espacios areos prximos) La distribucin es parcheada. Es el patrn tpico de la NOC.

NEUMONA INTERSTICIAL LINFOCTICA. A) Imagen de TCAR de las bases pulmonares (ventana para pulmn) con mltiplesquistes pulmonares de morfologa redondeada, paredesfinas y distribucin aleatoria (flechas). B) La reconstruccincoronal demuestra que las lesiones qusticas son ms numerosasen las bases pulmonares.

BRONQUIOLITIS CONSTRICTIVA

Es el engrosamiento fibroso de los bronquiolos membranosos. Estrechamiento concntrico de la luz bronquiolar con distorsin anatmica e inflamacin crnica. Hallazgos en la TC se pueden clasificar en cuatro grupos:

CLASIFICACIN QUE TIENE EN CUENTA TANTO ASPECTOS CLNICOS COMO PATOLGICOS Y POSIBLEMENTE SEA LA MS PRCTICA

BRONQUIOLITIS ESPECFICAS

Los sntomas derivados de las bronquiolitis dependen del grado de afectacin de los bronquiolos y estructuras adyacentes, tambin estarn en gran medida determinados por la etiologa que las haya causado.

BRONQUIOLITIS DEL FUMADOR

Una leve inflamacin potencialmente reversible hasta destruccin y fibrosis de la pared de los bronquiolos. Acmulo de macrfagos pigmentados en la luz de los bronquiolos respiratorios y alveolos adyacentes.

Suelen ser fumadores intensos, con ms de 30 paquetes/ao. Tos y disnea.En el caso de la NID . Presencia de acropaquias Suelen orse crepitantes en la auscultacin pulmonar.

SINTOMAS

TAC muestran un patrn en vidrio deslustrado NID. Tpico de la BR-EPI es la presencia de nodulos centrilobulares, los cuales son la traduccin RX del acmulo de macrfagos e inflamacin crnica en los bronquiolos respiratorios.Es frecuente observar zonas de enfisema centrilobular, localizado en lbulos superiores. IMAGENOLOGA

ACCIN TERAPUTICA Cese del hbito tabquico, que suele detener y en algunos casos revertir en parte las lesiones.En esta enfermedad suelen utilizarse esteroides con buena respuesta en la mayor parte de los casos.

BRONQUIOLITIS AGUDA

Es un trmino utilizado para describir un cuadro clnico que afecta a nios, cuyas caractersticas principales son la presencia de sibilancias asociadas a sntomas de infeccin viral respiratoria.

El virus respiratorio sincitial es el agente etiolgico ms importante,Otros: adenovirus, virus influenza o parainfluenza y micoplasma o clamidia.

ESTUDIOS ANATOMOPATOLGICOS Muestran intensa inflamacin de los pequeos bronquiolos asociada con necrosis y descamacin epitelial. Dentro de la luz bronquiolar se observa aumento de la secrecin de moco.

IMAGENOLOGARadiolgicamente suele verse hiperinsuflacin.En el TAC pueden observarse pequeos nodulos centrilobulares y opacidades lineales finas.

TRATAMIENTO En general el tratamiento consiste en medidas de soport realizadas en el domicilio. El tratamiento hospitalario, con broncodilatadores y oxigenoterapia. La mortalidad es muy baja, inferior al 1%.

PARABRONQUIOLITIS DIFUSA

Es ligeramente ms frecuente en varones, afectando en un 60% de casos a no fumadores. Existe una predisposicin gentica en relacin con la presencia del antgeno leucocitario HLA- B54 predominio asitico.

HISTOLOGIA Microscpicamente pequeos ndulos amarillentos distribuidos por todo el parnquima pulmonar. Corresponden a bronquiolos respiratorios infiltrados por linfocitos, histiocitos espumosos y clulas plasmticas.

Dentro de la luz bronquiolar pueden apreciarse abundantes neutrfilos. Se produce dilatacin bronquiolar y bronquiolectasias difusas.

Los linfocitos CD8 y los neutrfilos. Estos ltimos posiblemente sean los principales efectores del dao bronquial, atrados y activados por IL-8 y la protena del macrfago.

SINTOMAS Y SIGNOS Tienen historia de sinusitis crnica. Tos crnica muy productiva con esputo purulento.Disnea de esfuerzo. Auscultacin: crepitantes y sibilancias. Un elevado porcentaje de pacientes estn colonizados muy precozmente por Hemophilus influenzae.

PRUEBAS FUNCIN PULMONAR Muestran una obstruccin cada vez ms marcada.En ocasiones, cierto grado de restriccin.

IMAGENOLOGARX DE TRAX TC DE ALTA RESOLUCIN Se observan pequeos ndulos u opacidades bien definidas difusas.Ndulos aparecen como centraocinares de menos de 5 mm, pudiendo verse tambin engrosamiento de las paredes bronquiolares e hiperinsuflacin. Es posible apreciar la imagen de rbol con yemas.

TRATAMIENTO El tratamiento de eleccin es la eritromicina a dosis de 400-600 mg/da a largo plazo. Como segunda eleccin estara claritromicina. Si la respuesta es buena se mantiene durante 2 aos. Disminuye la produccin de moco por parte de las clulas epiteliales.

BRONQUIOLITIS TRAS INHALACIN DE GASES Y HUMOS

Son importantes para la gravedad del cuadro clnico el tipo de solubilidad del agente inhalado, la concentracin y la duracin de la exposicin.

HISTOLGICAMENTE Se aprecia el polvo inhalado rodeando los bronquiolos respiratorios e incluso ductos alveolares con estrechamiento de la luz y fibrosis en de la pared bronquiolar. El grado de fibrosis est claramente relacionado con la intensidad de la exposicin. En la TC de alta resolucin pueden observarse microndulos bien definidos.

FIBROSIS PULMONAR ASOCIADA A ENFERMEDADES DEL COLGENO

Una de las principales dificultades para estimar la prevalencia es, que en muchos pacientes con EDC, la afectacin pulmonar encontrada es subclnicaETIOLOGA Y FACTORES PREDISPONENTES

FACTORES PREDISPONENTESNo se ha demostrado la relacin de la enfermedad sistmica con el comienzo y gravedad de la enfermedad FP por EDC. Factores ambientales Fumar Frmacos y qumicosD- penicilaminaTriptfanoBleomicinaBencenotrichloroetileno

PATOGNESIS DE LA EPI-EDC1) Dao pulmonar agresiones repetidas 2) fenmenos inflamatorios ocasionando migracin y proliferacin de fibroblastos y respuesta inmune.3)fibrosis (reepitelizacion y reparacin tisular anmala) Aparece colgeno tipo III

PRONOSTICOTiene un mejor pronostico que la FPD teniendo menos focos fibroblasticos

Mas focos mayor probabilidad de muerte

DIAGNOSTICODe la EPI tiene que ser una EDC subyacente conocida y con signos clnicos, fisiolgicos y radiolgicos similares para la EPI.Crepitantes finos Acropaquias son poco frecuentes

Las manifestaciones extrapulmonares son claves en el diagnostico.

EXMENES APLICADOS EN EL DIAGNSTICOS DE LA FP-EDCPFP: restrictivo con CVDLCO: Gradiente A-aEmpeora en ejercicioTest de esfuerzo: buen predictivo pero no en pacientes debilitadosRX: limitados y arroja a FPIBAL: no esta claro y no arroja resultados exactosANA: positivo

TRATAMIENTO Basado en datos retrospectivos el trasnsplante es en estadios finales de FP, que no exista actividad del colgeno y los otros rganos estn preservados.

FIBROSIS PULMONAR EN ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVALa ESP o esclerodermia se caracteriza por alteraciones dermatolgicas 4to rganoMujeres de 40 a 60

PREVALENCIAAproximadamente 74% de los pacientes con esclerodermia desarrollan fibrosis intersticial

MANIFESTACIONES CLNICASLos pacientes en la fase precoz con frecuencia estn asintomticos , apareciendo la disnea en ms del 60 % en algn momento de su evolucinLos crepitantes bsales inspiratorios en un 50% de los casosson infrecuentes las acropaquiasMarcadores serolgicos: especificidad altamente predictiva (antihistonas)

Manifestaciones radiolgicas: signos de FP 25%-65% de los pacientespuede correlacionarse con la biopsia pulmonar (infiltracin predominantemente celular en la biopsia) asociado con una biopsia predominantemente fibrtica.PFR: afectada con Patrn restrictivo DLCO mejor predictivo de muerteNivel elevado de eosinofilos en el BALLa presencia en suero de KL-6 (protena especfica del epitelio pulmonar) marcador sensible para la EPI en esta enfermedad

TRATAMIENTO

Prednisona. 10mg/da o 20 mg a das alternos AZA 2.5 mg/Kg/da hasta 150 mg da con corticoesteroidespinsulfametoxazol (160 mg/800mg tres veces por semana) por riesgo de infeccin.

ARTRITIS REUMATOIDEEs una artropata inflamatoria y destructiva crnica. En ms del 80% de los casos la enfermedad articular precede a los sntomas pulmonares

Prevalencia: La DLCO o la TCAR encuentran signos de FP en un 40%

Factores de riesgo para la aparicin de la FP: cigarrillo y varones 0+.

SIGNOS Y SNTOMAS

disnea de esfuerzo, tos no productiva y dolor torcico, al inicio de la enfermedad los signos fsicos pueden estar ausentes. Crepitantes bibasales en mas del 75%Ndulos subcutneos AcropaquiasProgresin hipoxemia HTP e IR

EVALUACIN DIAGNOSTICA

El diagnstico est basado en la clnica, PFR y la TCAR y algunas veces biopsia, . El BAL va ser principalmente til en la exclusin de otras enfermedades pulmonares difusas y no en AR-EPID. La RT muestra un infiltrado intersticial bilateral difuso (60%) Caractersticas histolgicas: Los cambios histolgicos vistos en la EPI-AR son similares a los de la FPL PFR: restrictivo, y una reduccin de la DLCO, incluso en ausencia de sntomas y con una RT normal

TRATAMIENTO

Depende dela edad del paciente, severidad y rapidez de progresin de la enfermedad (clnica y funcionalmente) y por la presencia de osteoporosis A los pacientes jvenes sintomticos con evidencia de deterioro de la funcin pulmonarprednisolona a dosis de 0,5 mg/Kg/da con una dosis mxima de 100 mg/da. Bolos de metilprednisolona

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOEs una enfermedad multisistmica autoinmune Aproximadamente la mitad de los pacientes se presentan con manifestaciones pleuropulmonares en algn momento de su evolucin, siendo la afectacin pleural la forma ms frecuente.

SIGNOS Y SNTOMAS inicio tos secadisnea y dolor pleurticoHemoptisiscon un patrn restrictivo y disminucin de la DLCOLa prueba mas utilizada para el diagnstico del LES es la bsqueda de los ANALa mortalidad suele ser del 50% luego de aparecer IR

PRONOSTICOla mortalidad es baja pero la morbilidad alta.

Tratamiento corticoesteroidesAZAInmunosupresores si avanza la enfermedad

SINDROME DE SJGREN Es una enfermedad autoinmune inflamatoria crnica caracterizada por una infiltracin linfocitaria de las glndulas exocrinas, a las que se asocian manifestaciones extraglandulares

DIAGNOSTICO

Manifestaciones clnicas, radiolgicas, fisiolgicas e histopatolgicas estas dependen de lo avanzado de la enfermedad, incluyendo tos y disnea. Los crepitantes bibasales pueden existir antes de que el paciente presente clnica y son un signo de fibrosis intersticialRX aproximadamente un 28%La TCAR es la prueba mas sensible para la enfermedad intersticial con un 94% VPP.En la PFR presenta un patrn restrictivo y una DLCO bajaEl BAL suele mostrar una alveolitis linfoctica

AZA 1-2 mg/kg/da junto con corticoesteroides en dosis bajas.

TRATAMIENTO

POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITISLa PM es una miopata autoinmune inflamatoria caracterizada por debilidad de los msculos proximales. La DM es similar a la PM y adems presenta alteraciones de la piel. Un tercio de los casos se asocia a otras EDC y uno de cada 10 casos a una neoplasia maligna.

PREVALENCIALa EPI en PM/DM ha sido descrita entre un 5% y un 30% de los pacientes dependiendo del mtodo diagnostico. La enfermedad es 2 veces ms frecuente en la mujer que en los varones.

Hallazgos clnicos, radiolgicos y patolgicos: La afectacin del parnquima pulmonar en estos pacientes pueden ser debido a una complicacin de la enfermedad subyacente (neumonitis intersticial, neumona aspirativa), por iatrognica (inducida por el tratamiento con los frmacos inmunosupresores) o por infecciones pulmonares oportunistas

SIGNOS Y SNTOMAS Los sntomas tpicos de EPI en la DM/PM pueden preceder durante aos a las manifestaciones msculo esquelticas.Un 20% se presentan con sntomas pulmonares y msculo esquelticos simultneamente Se puede presentar como una enfermedad aguda con fiebre y cambios radiogrficos de una rpida evolucin con IR o puede tener un curso lentamente progresivoA veces se descubre en una RT o en las PFR en un paciente asintomtico (40%).

MTODOS DIAGNSTICOS RT Y TCAR arrojan resultados pero no tan cercanos En las PFR de estos pacientes se aprecian restriccin pulmonar y disminucin de la DLCO con hipoxemia grave. La EPI parece ser ms comn en los pacientes con miositis y con niveles normales de la enzima creatinina Quinasa (CK).

TRATAMIENTO El Tratamiento aconsejado es solo con corticoides o en combinacin con AZT.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVOMuchos pacientes con EDC presentan manifestaciones de ms de un cuadro concreto, con caractersticas clnicas y de laboratorio de LES, PM/DM y esclerodermiaLa incidencia de afectacin pulmonar es comn en los pacientes con EMTC

La mayora de los casos son asintomtico, siendo la enfermedad subclnica e identificada por RT. Los sntomas ms frecuentes son disnea de esfuerzo, tos seca y dolor pleurtico 58. Las acropaquias no son frecuentes las manifestaciones radiolgicas de la EMTC abarcan las del LES, ESP y PM. No existen hallazgos especficos en la TCAR que distinga la EMTC de las otras EDC

Los hallazgos histopatolgicos en los pacientes con EPI/EMTC son similares a la FPL FPL La disminucin de la DLCO es la alteracin ms comn en las PRF. El pronstico parece ser similar al descrito en pacientes con LES.Tratamiento: Parece apropiado el rgimen usado en la NI-ESP incluyendo prednisona en combinacin con AZA

OTRAS NEUMONAS INTERSTICIALES IDIOPTICAS Las neumonas intersticiales idiopticas son un grupo de enfermedades parenquimatosas difusas de etiologa incierta en las que se combinan un grado variable de inflamacin y fibrosis

NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECFICA (NINE)Es una entidad secundaria a un episodio de agresin del parnquima pulmonar que se expresaba pato-lgicamente con un grado variable de inflamacin y fibrosis.

La toxicidad pulmonar drogo-inducida (amiodarona, sales de oro, metotrexato, etc.) las enfermedades del colgeno, la infecciones vricas (p.ej. virus Epstein Bar) o las secuelas de un sndrome de distress respiratorio agudo

. No se ha encontrado relacin con el tabaquismo. Se expresa habitualmente como un cuadro subagudo de disnea y/o tos no productiva La presencia de acropaquias vara Hay presencia de crepitantes en casi la totalidad de pacientes

En la radiografa de trax podr apreciarse un patrn intersticial bilateral que predomina en las bases pulmonares. En la TCAR no es especifica por lo que hay que hacer biopsiahay restriccin pulmonar en la PFRDLCOHipoxemia y desaturacion en esfuerzo

PRONOSTICOTienen un mejor pronostico que los pacientes con FPI de salvarse un 85% Los pacientes con NINE fibrosante son mas difciles de mejorar y tratar. Que la NINE celularTratamiento Prednisolona 20 mg a das alternos asociado a Azatioprina 2,5 mg/kg/da. y los pacientes con NINE fibrosante se tratan con esteroides e inmunosupresores

NEUMONA INTERSTICIAL AGUDAEs una entidad clnicopatolgica con las caractersticas clnicas y radiolgicas propias de un sndrome de distress respiratorio agudo, de causa desconocida, pro-nstico muchas veces infausto y con expresin patolgica de dao alveolar difuso. Afecta a ambos sexos en nios a adultos mayores, comienza como un proceso catarral

SIGNOS Y SNTOMAS tos no productiva dificultad respiratoriacianosis. La auscultacin revelar crepitantes y ocasionalmente ruidos silbantes

La radiografa de trax mostrar infiltrados alveolares o alveolo-intersticiales bilaterales y difusosLa severidad del cuadro respiratorio exige en la mayor parte de casos la intubacin y la ventilacin mecnica. Con modo de soporte y bajos volmenes pulmonares

El diagnstico diferencial de la NIA debe establecerse con todas aquellas causas que provoquen un sndrome de distress respiratorio agudo. Entre ellas debern contemplarse en primera instancia los procesos infecciosos, la insuficiencia cardiaca, la broncoaspiracin, la hemorragia pulmonar, la toxicidad pulmonar por frmacos, drogas o agentes voltiles, as como otros procesos que generen una respuesta inflamatoria sistmica intensa.

Esteroideo a dosis muy altas.TRATAMIENTO

El papel de los corticoides en la NIA es discutido, si bien el uso de megadosis de metilprednisolona en pulsos durante 3-5 das (1000 mg/da) seguido de Prednisona a dosis de 1 mg/kg de peso/da, ha tenido resultados favorables en una elevada proporcin de pacientes, especialmente si el inicio del tratamiento es precoz. Con este esquema de tratamiento la supervivencia puede alcanzar, en el mejor de los casos, hasta un 80%.

SARCOIDOSISLa sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistmica, de etiologa desconocida, caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes en diferentes rganos, si bien el pulmn y los ganglios linfticos torcicos se afectan en ms del 90% de los pacientes

La etiologa de la sarcoidosis es desconocidala enfermedad puede desarrollarse en huspedes con predisposicin gentica que se expongan a antgenos que disparen la respuesta inflamatoria caracterstica.Bacilo de koch, virus El rasgo anatomopatolgico caracterstico de la sarcoidosis es el granuloma no caseificante, constituido por un ncleo central de fagocitos mononucleares rodeado por una corona de linfocitos, algunos fibroblastos y clulas plasmticas

MANIFESTACIONES CLNICAS

20 a 40 aoscomo fiebre, fatiga, malestar general, anorexia o perdida de peso. como tos, disnea, molestias torcicas crepitantes

DIAGNSTICO . Re-quiere que se cumplan las siguientes condiciones:-Manifestaciones clnico-radiolgicas compatibles.-Demostracin de granulomas sarcoideos, no caseificantes, en muestras histolgicas.-Exclusin de otras enfermedades, sobre todo granulomatosas, como tuberculosis, histoplasmosis

Tratamientocorticosteroides

GRACIAS