clase fibrosis pulmonar
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Enfermedad pulmonar intersticial difusa
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INTERSTICIOPERIBRONCOVASCULAR
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DIAGNOSTICO
1- Historia clnica: DISNEA, tos
Examen fsico: rales velcro.
2- Radiografa de trax: Patrn INTERSTICIAL.
3- Espirometra: RESTRICCION
4- Gases en sangre: HIPOXEMIA
en reposo y/o ejercicio.
5- Medicin de Volmenes Pulmonares.
6- Difusin de monxido de carbono (DLCO).
7- Tomografa de trax alta resolucin (TACAR).
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Acropaquia
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Patrn RestrictivoFVC
FEV1/FVC N
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Oxigenoterapia
PaO2 de 60 mmHg respirando aire ambiental en reposo.Es orientador una SaO2 90 %.
Con: bigotera o cnula nasal.o mscara tipo Venturi.
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Insuficiencia RespiratoriaHipoxemia
Trastorno V/Q y Difusin
O2
O2O2
0 0.25 0.75
Hipoxemia con el ejercicio conNormo o Hipocapnia
Intersticiopatas
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PLETISMOGRAFO Trastorno de
difusinDLCO
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PATRONES ANORMALESEN TACAR
PUEDE PROPORCIONAR DIAGNOSTICO CONBASTANTE CERTEZA
AUN EN AUSENCIA DE HISTOLOGIA.
Opacidades lineales y reticulares
Opacidades nodulares
Atenuacin en vidrio esmerilado
Consolidacin
Disminucin de la atenuacin
UTIL EN LA EVALUACION DE ACTIVIDADDE LA ENF. Y EN EL PRONOSTICO
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Grupo heterogneo
10-15 %
Mayora de etiologa desconocida
Evolucin aguda, subaguda o crnica
Grados variables de inflamacin y fibrosis
Diferentes formas de presentacin,
evolucin y pronstico
ENFERMEDADES PULMONARESINTERSTICIALES
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Afectan en forma difusa al pulmn.
Producidas por mltiples etiologas.
Con manifestaciones clnicas, radiolgicas yfuncionales similares.
Las principales alteraciones afectan lasestructuras alvolo intersticiales.
Alveolitis es la principal manifestacin concambios morfolgicos que progresan aFIBROSIS.
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ALTERACIONES ESTRUCTURALES
COMPLACENCIA Pr. ELASTICA Raw
TAQUIPNEAVOLUMENES
FLUJOSESPIRATORIOS
HIPOXEMIAHIPOCAPNIA
ALTERACIONDIFUSION Y
V / Q
FPI / UIP :REPERCUSION FUNCIONAL
RESTRICCION conflujos normales o aumentados
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ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES
ENFERMEDADES COLAGENO- VASCULARESSINDROME PULMONAR- RENAL
GRANULOMATOSISENFERMEDADESINHALATORIAS
ENTIDADESESPECIFICAS
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES(ILD)
ENFERMEDADESHEREDITARIAS
NEUMONITIS INTERSTICIAL IDIOPATICA(FPI)
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NEUMOPATIAS INTERSTICIALESCLASIFICACION
1) PRIMARIAS: 30-50 %.
Fibrosis pulmonar idioptica o alveolitis fibrosantecriptogentica:
neumona intersticial usual (UIP)
2) SECUNDARIAS: 40-50 %.
A etiologas conocidas o no.
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SECUNDARIAS:
A- Por agentes o etiologas conocidas
B- Por agentes o etiologas desconocidas
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Por agentes o etiologas conocidas:
-Por drogas:
Antineoplsicos. AINES: AAS, oro. Antibiticos.
Antiarrtmicos: amiodarona.
Anticonvulsivantes: hidant. Narcticos: herona.
-Inhalacin de partculas inorgnicas:
Neumonconiosis:
Silicosis, Asbestosis, Beriliosis, Metales pesados, Talcosis,Siderosis.
-Inhalacin de partculas orgnicas:
Por hipersensibilidad: Alveolitis alrgicas extrnsecas.
Pulmn granjero y cuidador palomas, Bagazosis.
-Inhalacin de gases, humos, vapores:
Oxgeno, Mercurio, Nitrgeno, TDI.
- Radiaciones.
- Aspiracin crnica por reflujo.
- Edema pulmonar crnico, uremia crnica.
- Carcinomatosis
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Por agentes o etiologas desconocidas:
-Sarcoidosis.
-Histiocitosis X.
-Enfermedades colgeno-vasculares:
Esclerosis Sist. Progresiva. Polidermatomiositis. LES.
Artritis Reumatoidea. Enf. Mixta tej.conjuntivo.Espondilitis anquilosante.
-Sind. Pulmonares Hemorrgicos:
Sind. Good Pasture. Hemosiderosis.
-Enf. Hereditarias: Gaucher , etc.
- Vasculitis: Granuloma-tosis Wegener. Sind. Churg-Strauss. Granuloma eosinfilo. Neumona eosinoflica.
- Amiloidosis
- Linfangioleiomiomatosis.
- Proteinosis alveolar.
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Artritis Reumatoidea
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
Enfermedad de etiologa desconocida que secaracteriza por una neumona intersticialfibrosante crnica limitada al pulmn y
que se correlaciona con el aspecto deneumona intersticial usual en una biopsiaquirrgica.
Consenso Internacional
Am J Respir Crit Care Med. Vol. 161,646-664 (2000)
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NEUMONIA INTERSTICIAL IDIOPATICA
CLASIFICACION ACTUAL
NEUMONIA INTERSTICIALDESCAMATIVA (DIP)
NEUMONIA INTERSTICIALAGUDA (AIP / DAD)
NEUMONIA INTERSTICIALNO ESPECIFICA (NSIP)
BRONQUIOLITIS ASOCIADAA ENF. PULM. INTERSTICIAL
(RBILD)
NEUMONIA ORGANIZADACON BRONQUIOLITISOBLITERANTE (BOOP)
NEUMONITIS INTERSTICIAL IDIOPATICA(FPI)
NEUMONIA INTERSTICIALUSUAL (UIP)
OTRAS ENTIDADES:
NEUMONIA INTERSTICIALLINFOIDEA
(LIP)
Consenso ATS ERS.AJRCCM 2000;161:646-664
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ALGORITMO SUGERIDO PARADIAGNOSTICO DE INTERSTICIOPATIA
1- Historia clnica+ EF: DISNEA2- Radiografa de trax: Patrn INTERSTICIAL3- Espirometra: RESTRICCION4- Gases en sangre: HIPOXEMIA5- Mediciin de Volumenes Pulmonares6- Difusin de monxido de carbono (DLCO)7- Tomografa de trax (alta resolucin)
Causa conocida Causa desconocida
Resolucion de la causa
Mejora No mejora
Serologa HIV Baciloscopa ymicologa en esputo Estudioinmunolgico
control No diagnstico Diagnstico
TratamientoFIBROBRONCOSCOPAlavado bronquioalveolarbiopsia transbronquial
No diagnstico Diagnstico
TratamientoBiospia toracoscpica o
a cielo abierto
No diagnstico Diagnstico
Control TratamientoSERVICIOS DE NEUMONOLOGIA
HOSPITALES CENTRO DE SALUD Y A. C. PADILLAAUSPICIA SOCIEDAD DE NEUMONOLOGIA - TUCUMAN
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TRATAMIENTO
1. Con drogas: antiinflamatorias,inmunosupresores, antifibrticos.
2. Oxigenoterapia.
3. De la hipertensin arterial pulmonar.
4. Trasplante pulmonar.
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CASO CLINICO 1:
Mujer de 62 aos. Disnea grado I dos meses de evolucin.Antecedentes: No fuma. Hipotiroidismo medicada con levotiroxina.Examen fsico: crepitantes leves en bases pulmonares.
Radiografa de trax: disminucin de volmenes pulmonares conimgenes de aumento de instersticio pulmonar con patrn reticular.
Espirometra: CVF 1.15 (44 %), VEF1 1.00 (47 %), VEF1/CVF 85 %.
TAC trax: fibrosis difusa, con parches de vidrio esmerilado.
Anlisis de laboratorio: gases en sangre PaO2 55 mmHg (en reposo yrespirando aire ambiental). Gammaglobulina en 3,25 g/l, con aumentode Ig A, Ig E, Ig M, VSG 55 mm, PPD negativa.
Se realiza fibrobroncoscopa y lavado broncoalveolar negativos paraTBC, micosis y neoplasia.
07/03/98: metilprednisona 0,7 mg/kg/da.
17/04/98: sin disnea, disminucin infiltrados en Rx.
CVF 1.95 (69 %). Metilprednisona 0,5 mg/kg/da.
26/05/98: efecto Cushing, metilprednisona 10 mg/da.
16/10/98: CVF 2.72 (114 %). DLCO 59 %. SaO2 93 %.
Se suspende corticoides.
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CASO CLINICO 2:
Mujer de 74 aos. Disnea a pequeos esfuerzos de 3 meses deevolucin.
Antecedentes: No es fumadora. Arritmia cardaca por lo que estmedicada con amiodarona desde hace 4 aos. HTA tratada conenalapril ms diurticos.
Artrosis. Hipotiroidismo.
En la radiografa de trax presenta imgenes retculo alveolaresbilaterales, que en la TAC de trax confirma el compromisointersticial, no presente en radiografas previas de 1993.
Espirometra: CVF 1.40 (46 %).
Se realiza fibrobroncoscopa con lavado broncoalveolar que mostrresultados negativos para TBC, micosis y neoplasia.
Se suspende amiodarona.
04/04/97: disnea leve, disminucin de infiltrados pulmonares.
CVF 2.15 (83 %).
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4800 mSAT O2 73%
Cumbre Monte Tipillas (Tucuman)