ensefalopati metabolik

Download Ensefalopati Metabolik

Post on 14-Jul-2015

485 views

Category:

Documents

91 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Ensefalopati Metabolik PENDAHULUAN Istilah ensefalopati metabolik pertama kali dikemukakan oleh Kinnier Wilson pada tahun 1912 untuk menjelaskan status klinik mengenai beberapa penyebab darig a n g g u a n i n t e g r i t a s o t a k y a n g b u k a n disebabkan oleh abnormalitas strukturan.Ensefalopati metabolik bukanlah sebuah diagnosa melainkan merupakan s e b u a h sindrom dari disfungsi umum serebral yang dirangsang oleh stres sistemik dan bisamemiliki gejala klinis yang beragam mulai dari disfungsi ringan hingga deliriumagitasi, sampai koma dalam dengan postur deserebrasi. Ini semua tergantung darikelainan metabolik yang dialami.Hal-hal yang terkait dengan ensefalopati metabolik ini antara lain gangguanyang disebabkan oleh kegagalan sistem organ, elektrolit imbalans, hipoglikemia,h i p e r g l i k e m i a , g a n g g u a n e n d o k r i n , d a n s e p s i s s i s t e m i k . Y a n g t i d a k t e r m a s u k keterkaitannya antara lain cardiac arrest dan anoxic-ischemic encephalophaty, infeksilangsung pada SSP, toksin eksogen (termasuk obat-obatan, alkohol, racun), kodisihematologik, penyakit SSP yang terkait dengan kekebalan, dan direk atau indirek efek dari kanker pada sistem saraf.Harus dipahami bahwa beberapa gangguan metabolik dapat bergabung untuk menyebabkan ensefalopati terutama pada pasein yang sakit kritis. Ini mencerminkana d a n y a i n t e r a k s i a n t a r a b e b e r a p a s i s t e m o r g a n d a l a m m e n y e b a b k a n m u l t i p e l metabolic derangementsG a n g g u a n o r g a n k r o n i k d a n g a n g g u a n s i s t e m i k p r o g r e s i f l a i n n y a d a p a t menyebabkan perubahan struktural sistem saraf dengan manifestasi klinis yang agak berbeda, berlangsung lambat dan khususnya mengenai : Korteks serebral amnesia dan defisit kognitif lainnya yang dapat berfluktuasi, kelainan perilaku Ganglia basal diskenesia atau sindrom rigiditas-akinetik Serebelum disartria, ataksiaM e s k i p u n e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i k memperlihatkan banyak manifestasi klinis,gangguan tertentu berkaitan dengan beberapa gambaran motorik y a n g b e r b e d a . Sebagai contoh, tremor adalah komponen khas dari gejala putus alkohol. Gerakanmenyentak mioklonik terlihat pada gagal ginjal dan alkalosis respiratorik.2 DEFINISI Ensefalopati {Ensefalo + pati} adalah Penyakit degeneratif otak sedangkanMetabolisme merupakan suatu Biotransformasi. Maka Ensefalopati Metabolik adalah Gangguan neuropsikiatrik akibat penyakit metabolik otak.E n s e f a l o p a t i Metabolik adalah pengertian umum keadaan klinis

y a n g ditandai dengan :1. Penurunan kesadaran sedang sampai berat2. Gangguan neuropsikiatrik : kejang, lateralisasi3. Kelainan fungsi neurotransmitter otak 4. Tanpa di sertai tanda tanda infeksi bacterial yang jelasEnsefalopati metabolik merupakan suatu kondisi disfungsi otak yang globalyang menyebabkan terjadi perubahan kesadaran, perubahan tingkah laku dan kejangy a n g disebabkan oleh kelainan pada otak maupun diluar o t a k . K o n d i s i i n i mempengaruhi fungsi Ascending Reticular Activating System dan atau mengganggu proyeksinya di kortek serebri sehingga terjadi gangguan kesadaran dan atau kejang.Mekanisme terjadinya disfungsi otak ini multifaktorial, termasuk perubahan alirandarah dan gangguan fungsi neurotransmitter diikuti gagalnya energi metabolisme dandepolarisasi seluler.S i n g k a t n y a , e n s e f a l o p a t i metabolik merupakan kelainan fungsi otak y a n g penyebabnya berasal dari intra dan ekstraserebral. Prosesnya termasuk gangguanmetabolik (elektrolit, serum osmolaritas, fungsi renal dan disfungsi hepar, beberapadefisiensi (subtrat metabolik, hormon turoid, vitamin B12, dll), racun (obatobatan,a l k o h o l , d l l ) a t a u k e l a i n a n t o k s i k s i s t e m i k ( m i s a l n y a s e p s i s ) . P a d a e n s e f a l o p a t i metabolik terdapat disfungsi difus dari otak, yang onsetnya cepat dengan fluktuasitingkat kesadaran (perhatian dan konsentrasi).3

Ensefalopati Metabolik PENDAHULUAN Istilah ensefalopati metabolik pertama kali dikemukakan oleh Kinnier Wilson pada tahun 1912 untuk menjelaskan status klinik mengenai beberapa penyebab darig a n g g u a n i n t e g r i t a s o t a k y a n g b u k a n disebabkan oleh abnormalitas strukturan.Ensefalopati metabolik bukanlah sebuah diagnosa melainkan merupakan s e b u a h sindrom dari disfungsi umum serebral yang dirangsang oleh stres sistemik dan bisamemiliki gejala klinis yang beragam mulai dari disfungsi ringan hingga deliriumagitasi, sampai koma dalam dengan postur deserebrasi. Ini semua tergantung darikelainan metabolik yang dialami.Hal-hal yang terkait dengan ensefalopati metabolik ini antara lain gangguanyang disebabkan oleh kegagalan sistem organ, elektrolit imbalans, hipoglikemia,h i p e r g l i k e m i a , g a n g g u a n e n d o k r i n , d a n s e p s i s s i s t e m i k . Y a n g t i d a k t e r m a s u k keterkaitannya antara lain cardiac arrest dan anoxic-ischemic encephalophaty, infeksilangsung pada SSP, toksin eksogen (termasuk obat-obatan, alkohol, racun), kodisihematologik, penyakit SSP yang terkait dengan kekebalan, dan direk atau indirek efek dari kanker pada sistem saraf.Harus dipahami bahwa beberapa gangguan metabolik dapat bergabung untuk menyebabkan ensefalopati terutama pada pasein yang sakit kritis. Ini mencerminkana d a n y a i n t e r a k s i a n t a r a b e b e r a p a s i s t e m o r g a n d a l a m m e n y e b a b k a n m u l t i p e l metabolic derangementsG a n g g u a n o r g a n k r o n i k d a n g a n g g u a n s i s t e m i k

p r o g r e s i f l a i n n y a d a p a t menyebabkan perubahan struktural sistem saraf dengan manifestasi klinis yang agak berbeda, berlangsung lambat dan khususnya mengenai : Korteks serebral amnesia dan defisit kognitif lainnya yang dapat berfluktuasi, kelainan perilaku Ganglia basal diskenesia atau sindrom rigiditas-akinetik Serebelum disartria, ataksiaM e s k i p u n e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i k memperlihatkan banyak manifestasi klinis,gangguan tertentu berkaitan dengan beberapa gambaran motorik y a n g b e r b e d a . Sebagai contoh, tremor adalah komponen khas dari gejala putus alkohol. Gerakanmenyentak mioklonik terlihat pada gagal ginjal dan alkalosis respiratorik.2 DEFINISI Ensefalopati {Ensefalo + pati} adalah Penyakit degeneratif otak sedangkanMetabolisme merupakan suatu Biotransformasi. Maka Ensefalopati Metabolik adalah Gangguan neuropsikiatrik akibat penyakit metabolik otak.E n s e f a l o p a t i Metabolik adalah pengertian umum keadaan klinis y a n g ditandai dengan :1. Penurunan kesadaran sedang sampai berat2. Gangguan neuropsikiatrik : kejang, lateralisasi3. Kelainan fungsi neurotransmitter otak 4. Tanpa di sertai tanda tanda infeksi bacterial yang jelasEnsefalopati metabolik merupakan suatu kondisi disfungsi otak yang globalyang menyebabkan terjadi perubahan kesadaran, perubahan tingkah laku dan kejangy a n g disebabkan oleh kelainan pada otak maupun diluar o t a k . K o n d i s i i n i mempengaruhi fungsi Ascending Reticular Activating System dan atau mengganggu proyeksinya di kortek serebri sehingga terjadi gangguan kesadaran dan atau kejang.Mekanisme terjadinya disfungsi otak ini multifaktorial, termasuk perubahan alirandarah dan gangguan fungsi neurotransmitter diikuti gagalnya energi metabolisme dandepolarisasi seluler.S i n g k a t n y a , e n s e f a l o p a t i metabolik merupakan kelainan fungsi otak y a n g penyebabnya berasal dari intra dan ekstraserebral. Prosesnya termasuk gangguanmetabolik (elektrolit, serum osmolaritas, fungsi renal dan disfungsi hepar, beberapadefisiensi (subtrat metabolik, hormon turoid, vitamin B12, dll), racun (obatobatan,a l k o h o l , d l l ) a t a u k e l a i n a n t o k s i k s i s t e m i k ( m i s a l n y a s e p s i s ) . P a d a e n s e f a l o p a t i metabolik terdapat disfungsi difus dari otak, yang onsetnya cepat dengan fluktuasitingkat kesadaran (perhatian dan konsentrasi).3 Pembahasan Neuron-neuron otak bergantung pada laju aliran darah otak (

C erebral B lood F low) yang berfungsi sebagai pengantar oksigen dan glukosa. CBF pada substansi a b u - a b u 7 5 m L / 1 0 0 g / m i n d a n 3 0 m L / 1 0 0 g / m i n , pada substansi putih (rata-rata55mL/100g/min), konsumsi oksigen 3,5 mL/100g/min, dan utilisasi glukosa 5mL/100g/min. Otak menggunakan cadangan glukosa untuk m e n g h a s i l k a n e n e r g i setelah 2 menit terjadi kelambatan aliran darah karena cadangan oksigen akan habissetelah 8-10 detik. Simultan hypoxia dan iskemik mengeluarkan glukosa lebih cepat.Pada EEG terdapat gambaran melambat yang menyeluruh, merupakan gambaran pada ensefalopati metabolik, dimana aktifitas metabolik otak secara global menurunsampai pada tingkat penurunan kesadaran.Klinis pasien dengan enselopati metabolik tergantung penyebabnya, usia dankeadaan neural (misalnya kapasitas untuk kompensasi pada suatu disfungsi), biasanyaklinisnya mirip, berupa penurunan keadaran, kehilangan intelek progres (dementia), hypereksitasi seperti dementia agitasi (delirium) atau kejang (myoclonus general danmultifokal, kejang tonikklonik).Kondisi seperti hyponatremi, hyperosmolar, hypercapnia, hypercalcemia,gagal hati (Hepatic Encephlopathy, Porto Systemic Encephlopathy, Hepatic Coma)dan gagal ginjal (aluminium encephalopathy, dialysis encephalopathy syndrome, dialysis dysequilibrium syndrome) akan menyebabkan kelainan yang reversibel padaasrosit dan neuron, sehingga terjadi gangguan cadangan energi, perubahan flux ion y a n g m e l i n t a s i m e m b r a n n e u r a l d a n m e n y e b a b k a n k e l a i n a n n e u r o t r a n s m i t t e r . Contohnya, tingginya konsentrasi amoniak dalam otak berhubungan dengan komahepatik yang mengganggu metabolisme energi serebral dan pompa Na-K ATPase,sehingga meningkatkan jumlah dan ukuran astrosit, kelainan fungsi sel saraf, dan m e n i n g k a t n y a konsentrasi produk toksik dari metabolisme a m o n i a , j u g a