enfermedades tracto respiratorio

ENFERMEDENFERMEDADESADESDEL APDEL APARAARATTOO

RESPIRARESPIRATTORIOORIO

Sección 19

Autor

Dr. JOSE BASCUÑANA MOREJON DE GIRON

Residente de Medicina InternaHospital Clínico Universitario San Carlos

Madrid

Jefe de Servicio de Neumologia: Dr. J. L. Alvarez-Sala Walther

Capítulo I. GENERALIDADES: ANATOMIA, HISTOLOGIA, FISIOLOGIA DEL APARATO

RESPIRATORIO

AnatomíaHistologíaFisiología

Capítulo II. GENERALIDADES:PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS EN-FERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

Técnicas de imagenGasometría arterialPruebas de función respiratoria (PFR)BroncoscopiaLavado broncoalveolar (LBA)Biopsia pulmonarPunción aspiración con aguja

fina (PAAF)Otras técnicas

Capítulo III. ENFERMEDADES DE LAS

VIAS AEREAS: OBSTRUCCION CRONICA

AL FLUJO AEREO Y ASMA BRONQUIAL

Enfermedad pulmonar obstructivacrónica (EPOC)

Asma bronquial

Capítulo IV. ENFERMEDADES DE LAS VIAS

AEREAS: BRONQUIECTASIAS

IntroducciónClínicaBronquiectasias diseminadasBronquiectasias localizadasDiagnósticoTratamiento médico quirúrgico

Capítulo V. ENFERMEDADES DE LAS VIAS

AEREAS: ENFERMEDADES DE LA PEQUEÑA VIA

AEREA

IntroducciónBronquiolitis obliterante (BO)BOOPDiagnósticoTratamiento

Capítulo VI. ENFERMEDADES PULMONARES

DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA

IntroducciónFibrosis pulmonar idiopática (FPI) o alveo-

litis fibrosante criptogenéticaEPI de etiología desconocida distinta de la

FPIEPI con formación de granulomas: Granu-

lomatosis de células de Langerhans.Sarcoidosis

Capítulo VII ENFERMEDADES MEDIOAMBIEN-TALES E INDUCIDAS POR FARMACOS

Polvos inorgánicosPolvos orgánicosTóxicos inhaladosFármacos

Capítulo VIII. MANIFESTACIONES

PULMONARES DE LAS CONECTIVOPATIAS

IntroducciónLupus eritematoso sistémico (LES)Artritis reumatoideEsclerodermia (ES)Síndrome de Sjögren (SS)Otras

INDICE

ENFERMEDENFERMEDADES DELADES DELAPAPARAARATTO O


INDICE

Capítulo IX. VASCULITIS PULMONARES

Concepto y clasificaciónGranulomatosis de WegenerAngeítis y granulomatosis alérgica

(síndrome de Churg-Strauss)Panarteritis nodosaGranulomatosis sarcoidea necrotizanteOtras

Capítulo X. SINDROMES DE HEMORRAGIA

ALVEOLAR

ConceptoActitud diagnósticaSíndrome de GoodpastureHemosiderosis pulmonar idiopática (HPI)Hemorragia alveolar en el LES

Capítulo XI. NEUMONIAS

IntroducciónNeumonías bacterianasFormas clínicasNeumonías por hongosOtros gérmenesNeumonías en el paciente HIVPatrones radiológicosTratamiento ambulatorioTratamiento hospitalarioProfilaxis farmacológica

Capítulo XII. TUBERCULOSIS

IntroducciónEpidemiologíaPatogeniaLesión tuberculosa primariaManifestaciones clínicasDiagnósticoTratamiento

Capítulo XIII. EMBOLISMO PULMONAR

Tromboembolismo pulmonar (TEP)Embolismo pulmonar no trombótico

Capítulo XIV. HIPERTENSION PULMONAR Y

COR PULMONALE

Hipertensión pulmonar (HTP)Cor pulmonale (CP)

Capítulo XV. TRASTORNOS DE LA VENTILA-CION ALVEOLAR

ConceptoHipoventilacion alveolarHiperventilación alveolarSíndrome de apnea del sueño (SAS)

Capítulo XVI. NEOPLASIAS

BRONCOPULMONARES

Neoplasias benignas de pulmónNeoplasias malignas de pulmón

Capítulo XVII. ENFERMEDADES DE LA PLEURA

IntroducciónDerrame pleuralNeumotóraxTumores pleurales

Capítulo XVIII. ENFERMEDADES DEL

MEDIASTINO Y DEL DIAFRAGMA

MediastinoDiafragma

Capítulo XIX. ENFERMEDADES CONGENITAS

DEL APARATO RESPIRATORIO

Deformidades de la pared torácicaAnomalías traqueobronquialesAnomalías vascularesHernias diafragmáticas

Capítulo XX. VENTILACION MECANICA

ConceptoMétodos invasivosMétodos no invasivos

Capítulo XXI. PROBLEMAS EN NEUMOLOGIA

Nódulo pulmonar solitario (NPS)Lesiones pulmonares múltiplesHemoptisisDistress respiratorio del adulto (SDRA)Broncoespasmo severoOxigenoterapia en la insuficiencia respira-

toria (IR)Trasplante pulmonar

BIBLIOGRAFIA

INDICE DE MATERIAS

AnatomíaHistología

Fisiología

ANANAATTOMIA, HISTOMIA, HISTOLOGIAOLOGIAY FISIOLOGIA DEL Y FISIOLOGIA DEL

APAPARAARATTO RESPIRAO RESPIRATTORIO ORIO

Capítulo I

Indice

ANATOMIA

Tráquea y bronquios

La tráquea es anterior al esófago y se divide, a la altura dela carina, en un bronquio principal derecho (algo más grueso yformando un ángulo menor con la tráquea que el izquierdo, porlo que un tubo endotraqueal puede alojarse en él si se introdu-ce demasiado) y un bronquio principal izquierdo. Posteriormen-te bronquios lobares, segmentarios, subsegmentarios, etc.hasta 23 divisiones (generaciones) consecutivas.

Pulmones

Derecho. Tiene 3 lóbulos (10 segmentos): superior (AAP)(segmentos apical (1), anterior (2) y posterior (3)); medio (late-ral (4) y medial (5)) e inferior (S-MALP)- (superior (6), medial (7),anterior (8), lateral (9) y posterior (10)).

Izquierdo. Tiene 2 lóbulos (9 segmentos): superior (apical-posterior (1-2) y anterior (3) língula (superior (4) e inferior (5)) einferior (S-ALP) (superior (6), anteromedial (7-8), lateral (9) yposterior (10)).

Pleura

Entre la pleura visceral (insensible) y la parietal (sensible)queda una cavidad virtual (presiones negativas -3 a -5 cm. deH2O, con valor más negativo al final de la inspiración).

Diafragma

Es el principal músculo inspiratorio. Inervado por el nerviofrénico. Parálisis frénica unilateral no suele requerir tratamien-to; el cáncer de pulmón es la causa más frecuente. Parálisisdiafragmática bilateral: la causa más frecuente es la lesióntraumática de ambos nervios frénicos. Produce retención deCO2 y suele cursar con disnea de esfuerzo y respiración para-dójica.

Mediastino

Es el espacio torácico limitado por las cavidades pleurales,el diafragma y el estrecho torácico. Se divide en tres comparti-mentos:

— Anterosuperior: timo, esófago/tráquea superior, arcoaórtico.

1085

— Medio: corazón, pericardio, aorta, tráquea y bronquiosprincipales.

— Posterior: esófago, conducto torácico y aorta descen-dente.

HISTOLOGIA

Zona de conducción (tráquea, bronquios ybronquiolos no alveolizados)

Esqueleto fibrocartilaginoso. Mucosa de epitelio respira-torio (pseudoestratificado): células ciliadas (mayoritarias), cé-lulas mucosas y basales (entre ellas las células neuroendocri-nas, o células Kultschitsky). Glándulas serosas y mucosas.

Bronquiolos: carecen de cartílago y glándulas submuco-sas; el epitelio progresivamente se aplana hasta un epitelioprismático simple, constituido al 50% por células ciliadas y cé-lulas de Clara (no ciliadas, son secretoras) Desde la generación4 hasta la 16.

Zona de transición

Bronquiolos respiratorios. Hay algún alveolo. Generación17 a 19.

Zona respiratoria (sacos alveolares y alveolos)

Unica capa celular sobre tejido conectivo (membrana basal):

1086

ANATOMIA, HISTOLOGIA Y FISIOLOGIA DEL APARATO RESPIRATORIO

HIPOXEMIA (PaO2 < 80 mmHg)

PaCO2 alta = Hipoventilación(PaCO2 > 45 mmHg)

PaCO2 normal

Grad (A-a)O2 alto> 20 en jóvenes> 30 en viejos

Grad (A-a)O2 normal Grad (A-a)O2 alto

Aporte de O2 al 100%

Grad (A-a)O2 normal

No corrige hipoxemia(PaO2 < 500 mm Hg)(Grad (A–a) O2 > 60)

Corrige hipoxemia(PaO2 > 500 mmHg)

(Grad (A–a)O2: 30-50)

HIPOVENTILACION

+ OTROMECANISMO

Obesidad

PURA

Hipovent. centralenf. neuromuscular

SHUNT

Shunt intracardíacoShunt intrapulmonarTrastorno alveolar:— Colapso (atelectasia)— Ocupación (EAP)

TRASTORNO V/Q

EPOCAsma

Enf. pulmonar intersticialEnf. alveolar

Enf. vascular pulmonar

DISMINUCION de PaO2INSPIRADA

AltitudAire ambiente insano

Grad (A-a): gradiente alveoloarterial de O2; EAP: edema agudo de pulmón

Fig. 1. Diagnóstico diferencial de la hipoxemia.

neumocitos tipo I (aplanados, ocupan el 95% de la superficiealveolar) y tipo II (cuboidales y granulares) que sintetizan y li-beran el surfactante pulmonar (rico en fosfolípidos); ademáspueden diferenciarse a neumocitos tipo I. El acino respiratorioes la unidad funcional pulmonar distal al bronquiolo terminal(comprende bronquiolo respiratorio, ductus alveolares, sacosalveolares y alvéolos). Desde la generación 20 a 23 (son los al-veolos).

FISIOLOGIA

La principal función del aparato respiratorio es la permitir unadecuado nivel de oxígeno en la sangre y eliminar el anhídri-do carbónico producido. Esto se logra por varios procesos:ventilación, perfusión, distribución y difusión. El resultado esel intercambio gaseoso. Cualquier trastorno en estos procesosjustifica una hipoxemia, pero son los trastornos de la relaciónventilación-perfusión (distribución) la causa más frecuente(fig. 1). Para lograr una buena oxigenación tisular, además, serequiere un adecuado transporte y liberación de O2 por la he-moglobina.

Ventilación

Es el proceso que permite la renovación cíclica del aire pul-monar (y renovación del aire en los alvéolos). En reposo se rea-lizan 12-15 respiraciones/min (volumen corriente aproximadode 500 mL). Un 30% no alcanza el espacio alveolar (espaciomuerto anatómico) y el 70% restante participa en el intercam-bio gaseoso (2 L/min. de espacio muerto y 5 L/min. de espacioalveolar). En condiciones normales, la mayor parte de la resis-tencia al flujo aéreo pulmonar radica en las vías principales(80-90%, sobre todo en bronquios de mediano calibre). Sin em-bargo, en las enfermedades obstructivas la mayor parte se de-be a la pequeña vía aérea (vía aérea menor de 2 mm. de diá-metro). El volumen residual (1.500 mL) asegura el intercambiogaseoso.

Control de la ventilación. El control voluntario está supe-ditado al automatismo (regido por los centros respiratorios).

Centros respiratorios. Se localizan en la sustancia reticu-lar del bulbo (núcleos inspiratorio y espiratorio) y de la protu-berancia (centro neumotáxico y apnéustico). El centro neumo-táxico regula las fases de inspiración-espiración; si se lesiona,aparece una respiración típica regida por el centro apnéustico(respiración apnéustica, inspiración prolongada o espasmo ins-piratorio).

Quimiorreceptores centrales. Probablemente se locali-zan en el bulbo raquídeo. Responden a cambios de PaCO2 (máspotente) y del pH.

Quimiorreceptores periféricos. En el cuerpo carotídeo (ycuerpo aórtico). Responden sobre todo a cambios en la PaO2(también a la PaCO2 y el pH).

Mecanorreceptores respiratorios. En las vías aéreas ytejido pulmonar. Responden a estiramiento, movimiento o irri-

1087

1

19

ENFERMEDADESDEL APARATO

RESPIRATORIO

En el aparato respiratorio, las glándulas mucosas se localizan en:

1. Tráquea.2. Bronquios.3. Bronquiolos.4. Tráquea y bronquios. 5. Tráquea, bronquios y bronquiolos.

Los macrófagos en el aparato respiratorio, pueden localizarse:

1. Intersticio (tejido conectivo).2. Luz alveolar.3. Pared alveolar.4. Capilares pulmonares.5. Todo lo anterior.

¿Cuál de los siguientes no es músculo inspiratorio?:

1. Intercostales externos .2. Intercostales internos. 3. Paraesternales intercartilaginosos.4. Esternocleidomastoideo.5. Escaleno.

Respecto a los quimiorreceptores, es falso que:

1. La hipercapnia es el estímulo más importante para los quimio-rreceptores centrales.

2. Para los quimiorreceptores periféricos el estímulo más impor-tante es la hipoxemia.

3. La acidosis metabólica se compensa mediante la hipoventila-ción.

4. Los quimiorreceptores centrales detectan cambios en el pH delLCR.

5. Ante una hipoxemia con una acidosis respiratoria grave (pH in-ferior a 7,25), no es conveniente corregir la acidosis pues se eli-mina un estímulo respiratorio.

Respecto a la mecánica pulmonar, señale la afirmación falsa:

1. La situación de equilibrio entre la retracción elástica pulmonar yla presión de distensión del tórax es la FRC.

2. La compliance representa la distensibilidad pulmonar.3. La espiración normal requiere una participación muscular activa. 4. La compliance mide cambio de volumen en relación a cambio de

presión. 5. El recoil representa la retracción elástica pulmonar (y es el in-

verso de la compliance).

2

3

4

5

RESPUESTAS: 1: 4; 2: 5; 3: 2; 4:3; 5:3.

tación (entre otros los receptores J, que se estimulan por eledema intersticial o la histamina).

Conceptos de mecánica respiratoria. La inspiración re-quiere la utilización de los músculos respiratorios para vencerlas resistencias que se oponen a la entrada de aire en los pul-mones (intercostales externos, paraesternales, esternocleido-mastoideo, escaleno y, el más importante, el diafragma), mien-tras que la espiración normal es pasiva.

Elasticidad pulmonar (recoil o retracción elástica) depen-de de las fibras elásticas del tejido pulmonar y de la tensiónsuperficial del surfactante pulmonar.

Distensibilidad pulmonar (o compliance) es el inverso dela elasticidad. Mide los cambios de volumen en relación conlos cambios de presión. Su valor normal es de 200 mL/cm. deH2O. Está aumentada en el enfisema y disminuida en la fibro-sis y el edema pulmonar y en anomalías esqueléticas toráci-cas.

Perfusión

La circulación pulmonar presenta presiones menores que lassistémicas (la presión media en la arteria pulmonar es de 15mmHg. frente a los 95 mmHg. de la aorta) y la distribución pul-monar depende de las fuerzas hidrostáticas (mayor en las ba-ses en bipedestación). Todas las enfermedades que producenhipoxia alveolar (por la vasoconstricción pulmonar) y las enfer-medades vasculares pulmonares (embolismos pulmonares, hi-pertensión pulmonar primaria) aumentan la resistencia vascu-lar pulmonar.

Difusión

Se realiza a través de la membrana alveolocapilar (MAC).Tanto el O2 como el CO2 (que difunde más rápidamente) pasancon facilidad (en un tercio del tiempo de permanencia de loshematíes en los capilares). La eficacia del intercambio gaseososuele valorarse mediante la diferencia (o gradiente) alveolo-ar-terial de O2 (P (A-a) O2). Depende de la relaciónventilación/perfusión y de la difusión.

P (A-a) O2. Se calcula mediante una fórmula sencilla. Seconsidera normal hasta 15 mmHg. (menor de 20) en jóvenes(en viejos se acepta hasta 30 mmHg. aumenta 3 mmHg por ca-da década a partir de los 30 años).

Capacidad de difusión. Suele valorarse con la DLCO (difu-sión pulmonar medida con monóxido de carbono). Depende dela superficie y grosor de la MAC, del grado de discordanciaventilación-perfusión y del nivel de hemoglobina (en la anemiase subestima la difusión, y a la inversa en poliglobulia). Una di-fusión disminuida suele justificar una hipoxemia de esfuerzo(pero rara vez es causa de hipoxemia basal).

Relación ventilación-perfusión (V/Q)

En condiciones ideales la relación es 1. Aunque tanto laventilación como la perfusión pulmonar son mayores en las ba-ses, la relación V/Q, fisiológicamente es más alta en vérticesque en bases (por eso los gérmenes aerófilos, como Mycobac-terium tuberculosis, tienden a ubicarse en los vértices). La dis-cordancia V/Q es la causa más frecuente de hipoxemia. Si larelación V/Q es 0, la unidad se comporta como un shunt (alaportar O2 al 100% no mejora la hipoxemia), mientras que sitiende a infinito se comporta como espacio muerto.

Transporte y cesión de O2

La hemoglobina (Hb) transporta O2 y CO2 (1 g de Hb satura-da-1,34 mL de O2). La relación entre la PaO2 y la saturación deO2 de la Hb se representa por la curva de disociación de laoxiHb (forma sigmoidea, una PaO2 de 97 mmHg. correspondecasi al 100% de saturación). Si la curva se desplaza a la iz-quierda (disminución de: H+ -alcalosis-, CO2 -hipocapnia-, 2-3difosfoglicerato, temperatura corporal o presencia de CO) au-menta la afinidad de la Hb por el O2; por el contrario, si la cur-va se desplaza a la derecha (aumento de: H+ -acidosis-, CO2 -hipercapnia-, 2,3 DPG o temperatura corporal) hay un incre-mento relativo en la cesión de O2 (al disminuir la afinidad de laHb por el oxígeno).

1088

ANATOMIA, HISTOLOGIA Y FISIOLOGIA DEL APARATO RESPIRATORIO

Técnicas de ImagenGasometría arterialPruebas de función respiratoria (PFR)Broncoscopia

Lavado broncoalveolar (LBA)Biopsia pulmonarPunción aspiración con aguja fina (PAAF)Otras técnicas

GENERALIDGENERALIDADES:ADES:PRPROCEDIMIENTOCEDIMIENTOS OS

DIADIAGNOSTICOS DE LASGNOSTICOS DE LASENFERMEDENFERMEDADES DELADES DEL

APAPARAARATTO RESPIRAO RESPIRATTORIOORIO

Capítulo II

Indice

TECNICAS DE IMAGEN

Radiología de tórax

Rx P-A tórax. Posteroanterior, en inspiración máxima (lasplacas en decúbito supino son anteroposteriores y sobrevalo-ran el tamaño del corazón y mediastino).

Signo de la silueta

La silueta cardíaca se borra al aparecer una consolidaciónpulmonar a nivel del lóbulo medio o en la língula. Líneas deKerley representan engrosamientos perilinfáticos: líneas A deKerley (curvilíneas, en ápex y zona media), B de Kerley (lasmás frecuentes, horizontales en las bases) y C de Kerley (exis-te cruzamiento de los tipos A y B).

Rx lateral de tórax. Junto a la Rx P-A, localiza lesiones en3 dimensiones.

Otras proyecciones. Rx lordótica: mejor valoración de losvértices, al evitar la superposición de clavícula y primera costi-lla. Rx oblicuas a 55°: mejor visualización de hilios pulmona-res. Rx P-A en espiración: mayor sensibilidad en pequeñosneumotórax.

Tomografía computarizada (TC)

Es la exploración radiológica que suele solicitarse tras unaRx P-A anormal. Particularmente útil para mediastino, enfer-medades intersticiales pulmonares, patología pleural, bron-quiectasias y sospecha-estadiaje tumoral. La TC de alta resolu-ción (cortes a 1,5-2 mm., en vez de a 10 mm.) aumenta la dis-criminación (resolución).

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Resonancia nuclear magnética

Uso limitado (mayor coste, no visualiza calcio y peor resolu-ción que la TC). Ventaja sobre la TC en hilios y tejidos blandos.

Gammagrafía Ventilación(Xe133)-Perfusión (albúmina-Tc99)

Mayor especificidad que la de perfusión en tromboembolis-mo pulmonar (TEP): múltiples defectos segmentarios, o mayo-res, de perfusión con ventilación desproporcionada (normal) enesos territorios.

Gammagrafía pulmonar con Ga67

Utilidad relativa en la valoración de la actividad en neumo-patías intersticiales (sarcoidosis, fibrosis pulmonares).

Broncografía

Contraindicada si existe insuficiencia respiratoria. Hoy día,uso muy limitado (prequirúrgico de bronquiectasias).

Arteriografía

— Arteriografía pulmonar: diagnóstico de certeza en elembolismo pulmonar. Arteriografía aórtica: diagnósti-co de secuestros pulmonares.

— Arteriografía bronquial: puede ser terapéutica me-diante embolización (en algunos casos de hemoptisis).

Ecografía torácica

Diagnóstico de colecciones líquidas y facilita toracocentesisde pequeños derrames pleurales, derrames encapsulados oabscesos pulmonares.

GASOMETRIA ARTERIAL

La gasometría arterial basal (GAB) permite valorar el conte-nido de O2 en la sangre (se define hipoxemia si PaO2 < 80mmHg) y el equilibrio ácido-base (EAB).

EAB

Determina: H+ (pH) y presión arterial de CO2 (PaCO2), y cal-cula matemáticamente un tercer parámetro (HCO3

-).pH. Es un índice del equilibrio ácido-base (EAB). Otros indi-

cadores son el bicarbonato (HCO3-) o el exceso de bases (EB).

pH (Normal 7.35-7.45): Metabólica Respiratoria< 7.35 Acidosis HCO3

- < 22 Pa CO2 > 42> 7.45 Alcalosis HCO3

- > 26 Pa CO2 < 38

Trastornos del equilibrio ácido-base

Además de los sistemas buffer plasmáticos, el EAB dependede la función ventilatoria (elimina CO2 por los pulmones) y re-nal (elimina H+ y reabsorbe HCO3

–). Los trastornos puros (meta-bólicos o respiratorios) siguen unas reglas de compensación(que permiten predecir el valor del parámetro compensador). Si

1090

PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

5) Volumen espiratorio de reserva. 6) Volumen corriente.(VC=VT)7)Volumen residual. (VR=RV)

1) Capacidad inspiratoria. (CI=IC)*2) Capacidad residual funcional. (CRF= FRC)3) Capacidad vital. (CV=VC)4) Capacidad pulmonar total. (CPT=TLC)

VC

IC IC

VCTLC

ER

V

VT

ERV

FRC

RV RVRV

* Se indican las siglas en castellano y en inglés, dado que pueden emplearse de forma indistinta, para evitar confusiones. Las siglas en inglés son las universalmente aceptadas.

Fig. 2. Volúmenes pulmonares.

estas reglas no se cumplen, se trata de un trastorno mixto delEAB.

Trastornos metabólicos primarios

Aparece la compensación ventilatoria casi de inmediato:

Acidosis metabólica → hiperventilación (↓ PaCO2) (respi-ración de Kussmaul).

Alcalosis metabólica → hipoventilación (↑ PaCO2).

Trastornos respiratorios primarios

Actúan mecanismos compensadores renales (son tardíos, 2-3 días, a diferencia de los respiratorios). La variación en elHCO3

– depende de la velocidad de instauración del trastorno:

— Acidosis respiratoria: • Aguda (↑↑ PaCO2) → ↓↓ pH y mínima variación(↑ ) HCO3

–

• Crónica (↑↑ PaCO2) — ↓ pH y ↑↑↑ HCO3–

— Alcalosis respiratoria: • Aguda → ↑↑ pH y mínima variación (↓ ) HCO3

–

• Crónica → ↑ pH y ↓↓ HCO3–

Anión GAP (aniones innominados)

Ayuda a filiar la causa de una acidosis metabólica. Repre-senta la diferencia entre Na+ y los aniones plasmáticos medi-bles (Cl- HCO3

-). Su valor normal es de 8-16 mmol/l. (12±4mmol/L) y depende de las cargas negativas de las proteínasplasmáticas, sobre todo la albúmina.

PRUEBAS DE FUNCION RESPIRATORIA (PFR)

En general, la anormalidad se establece en función de la di-ferencia con una población de referencia (según qué prueba,se valora raza, edad, peso, talla, sexo, altitud y hemoglobina).

Espirometría simple

Poco usada, mide volúmenes estáticos, excepto volumenresidual (RV), capacidad residual funcional (FRC) y capacidadpulmonar total (TLC) (fig. 2). En la insuficiencia respiratoria detipo restrictivo están muy disminuidos los volúmenes estáticos.

Espirometría forzada (EF)

Mide volúmenes dinámicos o flujos (en relación al tiempo).Puede aumentarse la utilidad de la EF mediante: realizaciónseriada de EF, en reposo o tras ejercicio (asma inducido porejercicio) y antes-después de prueba de broncodilatación (au-mento del FEV1 más del 15% tras 15-30 minutos de broncodila-tador inhalado o aumento de al menos 200 ml.).

FEV1 (forced expiratory volume en el primer segundo) oVEMS. Es el parámetro más reproducible. Típicamente dismi-nuye en las enfermedades obstructivas, pero también descien-de en las restrictivas (al disminuir la capacidad vital).

1091

6

19


RESPIRATORIO

Si en una Rx de tórax en espiración (más sensible) se detecta un neumotó-rax que no aparece en inspiración, la actitud más correcta es:

1. Colocación de un tubo de tórax.2. Repetir la Rx P-A en inspiración.3. Calcular el tamaño para colocación de un tubo de tórax de forma

urgente.4. Actitud expectante debido a la poca significancia clínica. 5. Colocación de tubo de tórax de forma programada.

Respecto a la gammagrafía ventilación-perfusión, señale la respuesta fal-sa:

1. Una gammagrafía de perfusión normal disminuye mucho la pro-babilidad de un TEP.

2. Utiliza Xe133 y albúmina-Tc99 respectivamente.3. El infarto pulmonar (en un 10% de los TEP) disminuye la rentabili-

dad diagnóstica. 4. Son típicos los múltiples defectos segmentarios en la perfusión. 5. La prueba puede ser no concluyente (por defectos de ventilación

en los territorios mal perfundidos).

Señalar la respuesta falsa respecto a los datos de esta GAB: pH 7.20 yPaCO2 35:

1. Acidosis. 2. Son cifras habituales en acidosis metabólica. 3. Acidosis mixta. 4. Sugiere participación de enfermedad respiratoria.5. En una acidosis metabólica pura, sería de esperar una PaCO2 de

20±4 mmHg.

Los datos de la siguiente GAB: PH 7.24, PCO2 60, HCO3 22 con PO2 60, su-gieren:

1. Acidosis metabólica.2. Acidosis respiratoria crónica. 3. Acidosis mixta.4. Hipoventilación alveolar. 5. La necesidad de aportar O2 a alta concentración (FiO2 > 50%) con

mascarilla facial.

Una prueba de broncodilatación se considera positiva si:

1. Existe respuesta clínica, por escasa que sea, en menos de 5 mi-nutos.

2. Incremento del FEV1 superior al 10% del previo.3. Incremento del FEV1 superior al 15% del previo.4. Aumento en el FEV1 de al menos 300 ml.5. Además debe mantenerse la mejoría clínica durante 1 hora.

7

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RESPUESTAS: 6:4; 7:3; 8: 2; 9:4 ; 10: 3.

Indice de Tiffenau (FEV1/FVC, realmente se definióFEV1/CV). Es el parámetro más útil para diferenciar enfermeda-des obstructivas (IT ≤ 70%) de restrictivas (IT >71%).

FEF (forced expiratory flow) o MMEF 75/25 (mean mid expi-ratory flow) o mesoflujo (entre el 25 y el 75% de la espiración).Valora la disfunción de la pequeña vía aérea (vías de diametromenor a 2 mm., responsables de la mayor parte de la resisten-cia al flujo aéreo en enfermedades obstructivas).

Curvas de flujo-volumen

Respecto a la EF, además, informa sobre el flujo inspirato-rio.

Difusión de CO (DLCO)

Hay 2 técnicas principales: difusión con respiración única(más usada por mayor sencillez) y por estado estable. Requiereuna corrección en función de la cifra de hemoglobina (en lasanemias disminuye la DLCO, mientras aumenta en policite-mias). DLCO normal entre 80%-120% del valor teórico. Aumen-tada en la hemorragia pulmonar y en el asma y disminuida sihay engrosamiento de la membrana alveolar (fibrosis intersti-

cial, sarcoidosis, edema pulmonar) o disminución del área dela membrana alveolocapilar (enfisema).

Indice de Krog (DLCO/volumen alveolar). En un índice co-rregido (por el volumen alveolar) que evita la infravaloración dela difusión cuando el volumen alveolar está disminuido.

Pletismografía corporal

Permite calcular los volúmenes absolutos: TLC, FRC, RV (so-bre todo en enfermedad obstructiva, es la prueba de elecciónrespecto a la dilución de gases inertes -Helio- o la planimetríade la Rx tórax).

Gradiente (diferencia) alveolo-arterial de O2

Valora el intercambio gaseoso. Valor normal hasta 20 mmHgen jóvenes (hasta 30 mm Hg en viejos: aumenta 3 mmHg. porcada década a partir de los 30 años). Aumentado en trastornosde perfusión y ventilación-perfusión.

Oximetría continua

Mediante infrarrojos transcutáneos (pulsioxímetros) se de-termina la saturación de O2 (sat O2) de la hemoglobina. Parti-

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TABLA ICitología del lavado broncoalveolar (LBA)

Neutrófilos Linfocitos Relación EosinófilosCD4/CD8

— Fibrosis pulmonar — Neumonitis por — Neumonía eosinófila

idiopática hipersensibilidad* ↓ — Aspergilosis

— Distress respiratorio — Sarcoidosis ↑ broncopulmonar

adulto — Asbestosis ↑ alérgica (ABPA)

— Asbestosis — Beriliosis ↑ — Sd. Churg-Strauss

— Histiocitosis X — Neumopatías por — Neumopatías

(>3% células fármacos ↓ por fármacos

de Langerhans&) — Infección HIV ↓ — Asma

— Tabaquismo — Tuberculosis normal — Fibrosis pulmonar

— Sarcoidosis idiopática

(evolución a fibrosis)

& Ab monoclonal OKT6* Hay aumento de mastocitos

cularmente útil para monitorización (en UCI, acto quirúrgicocon anestesia) y para valorar tolerancia al ejercicio (indicaciónde oxigenoterapia diurna líquida si sat O2 < 88% durante elejercicio). Es útil en los trastornos de ventilación y de inter-cambio gaseoso (como en neumopatías intersticiales).

Poligrafía respiratoria

Recoge continuamente flujo aéreo nasobucal, movimientostoracoabdominales, ECG, posición corporal y oximetría con osin parámetros que permiten establecer las fases del sueño(EEG, electrooculograma, EMG). Indicado en trastornos respira-torios del sueño: síndrome de apneas (obstructivas, centrales omixtas) del sueño, síndrome de obesidad-hipoventilación. Sehabla de polisomnografía si incluye registros que permiten es-tablecer las fases del sueño.

Otras

— Presión inspiratoria máxima (PImáx) es la presiónmás negativa alcanzada, y sostenida como mínimo unsegundo, durante una inspiración máxima partiendodel RV.

— Presión espiratoria máxima (PEmáx) es la presiónmás positiva alcanzada durante al menos un segundoen la espiración máxima a partir de la TLC. Ambas reflejan el estado de los músculos ventilato-rios (inspiratorios y espiratorios, respectivamente). Elinconveniente es que dependen de la colaboración delpaciente y de la mecánica pulmonar.

— Presión de oclusión inicial en boca (P0.1). Permiteestudiar el impulso inspiratorio central (del centro res-piratorio). Es la presión negativa producida por losmúsculos inspiratorios durante los primeros 100 mseg(=0.1 segundos, que es una fase isométrica) de unainspiración contra una vía aérea ocluida. Depende dela integridad del estímulo nervioso y de los volúmenespulmonares (una FRC aumentada explica una P0,1 dis-minuida).

BRONCOSCOPIA

Contraindicada en la hipoxemia severa, el infarto agudo demiocardio reciente o las arritmias. Además de anestésico tópi-co, se suele premedicar con atropina.

— Broncoscopio flexible de fibra óptica (FBC). Alcan-za hasta bronquios segmentarios-subsegmentarios.Indicado en: sospecha de cáncer de pulmón, lesiónendobronquial, enfermedad pulmonar intersticial, as-piración de tapón mucoso, extracción de cuerpo extra-ño y neumonías de mala evolución.

— Broncoscopio rígido. Permite un menor alcance pe-riférico que el FBC. Es de elección, frente a éste, en:hemoptisis masiva, extracción de cuerpo extraño yevaluación de estenosis traqueal.

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RESPIRATORIO

¿En cuál de las siguientes enfermedades no está disminiuida la difusiónde CO?:

1. Fibrosis pulmonar.2. Asma.3. Sarcoidosis.4. Edema agudo de pulmón.5. Enfisema pulmonar.

Señale la afirmación errónea respecto a la presión de oclusión inicial enboca (P0,1):

1. Es la presión negativa producida por los músculos inspiratoriosen la fase inicial de la inspiración contra una vía aérea ocluida.

2. Se analizala presión al final de 100 ms (corresponde a la faseisomérica).

3. Depende de la integridad del impulso nervioso.4. Por el contrario, no depende de los volúmenes pulmonares ni de

los trastornos de la conducción nerviosa.5. Se determina para analizar el impulso inspiratorio central.

En cuál de las siguientes enfermedades no existe un predominio linfocita-rio en la muestra procedente del lavado broncoalveolar:

1. Neumonitis por hipersensibilidad.2. Tuberculosis.3. Sarcoidosis.4. Neumopatías por fármacos.5. Fibrosis pulmonar idiopática.

Respecto a la biopsia transbronquial (BTB), señalar la afirmación errónea:

1. La incidencia de neumotórax es menor del 3%.2. Puede realizarse con/sin control radioscópico.3. La hemorragia pulmonar severa suele ser por afectación de un

vaso pulmonar grande o una arteria bronquial.4. En lesiones centrales mayores de 3 cm de diametro, alcanza una

rentabilidad diagnóstica >80%.5. En patrones radiológicos parcheados (por ejemplo, en la granulo-

matosis de Wegener) ofrece una rentabilidad diagnóstica similara una biopsia abierta.

La biopsia de los ganglios situados en la ventana aortopulmonar en el ca-so de un tumor pulmonar en el lóbulo superior izquierdo suele reali-zarse mediante:

1. Mediastinoscopia cervical.2. Mediastinoscopia cervical extendida.3. Mediastinoscopia paraesternal izquierda.4. Mediastinoscopia yugular.5. No puede accederse a ellos, por lo que debe realizarse una tora-

cotomía.

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RESPUESTAS: 11:2; 12:4; 13: 5; 14:5 ; 15: 3.

LAVADO BRONCOALVEOLAR (LBA)

Se enclava el FBC y se instilan 50-150 ml. de suero salinoque se aspiran (se obtienen 1-3 ml. de líquido alveolar). El re-cuento celular ofrece: macrófagos alveolares (80-90%), linfoci-tos (12%), neutrófilos (1%) y eosinófilos/mastocitos (<1%). Larealización de un LBA con fines diagnósticos está indicada enenfermedades pulmonares intersticiales, sospecha de cáncerde pulmón (y linfangitis carcinomatosa) y en infiltrados pulmo-nares no filiados (especialmente en inmunocomprometidos). Elpredominio celular se expone en la tabla I. Es terapéutico en laproteinosis alveolar.

Otras técnicas asociadas a la FBC

Incluyen el broncoaspirado bronquial (que no permite des-cartar la posible contaminación de las muestras obtenidas), elcepillado bronquial, sobre todo si se emplean catéteres teles-copados (que permiten obtener muestras evitando la contami-nación a nivel de la orofaringe) y la aspiración transtraqueal(cada vez menos usada, se accede a las vías respiratorias através de una cánula insertada a través de la membrana crico-tiroidea).

BIOPSIA PULMONAR

Puede ser la prueba diagnóstica definitiva. Existen diferen-tes métodos, más o menos cruentos: transbronquial -BTB-, pormini (micro)toracotomía o a cielo abierto. La rentabilidad de la

BTB (sobre todo en lesiones parcheadas, como en la granulo-matosis de Wegener) es menor, ya que es una biopsia a cie-gas, y además no permite el acceso a lesiones periféricas.

PUNCION ASPIRACION CON AGUJA FINA(PAAF)

Se trata de una aspiración pulmonar por punción percutáneamediante una aguja fina, no cortante. Permite el estudio micro-biológico (obviando la posible contaminación orofaríngea) y ci-tológico de la muestra (ya que no se conserva la histología).Válida para citología maligna y estudios microbiológicos. Indi-cado como primera aproximación a nódulo periférico (solitarioo múltiple) y en infiltrado sugerente de infección (sobre todo sipresenta mala evolución y en paciente inmunodeprimido). Esuna técnica segura (escaso riesgo de hemotórax y hemorragiapulmonar) y poco contaminante.

OTRAS TECNICAS

— Mediastinoscopia cervical: no permite la valora-ción de hilios, ventana aortopulmonar ni mediastinosuperior-izquierdo.

— Mediastinoscopia cervical extendida: varianteque explora mediastino superior y anterior.

— Mediastinostomía anterior (o paraesternal) izquier-da: complementa a la mediastinoscopia (mediastinosuperior izquierdo, ventana aortopulmonar).

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Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) Asma

ENFERMEDENFERMEDADES DE LASADES DE LASVIAS AEREAS:VIAS AEREAS:

OBSTROBSTRUCCION CRUCCION CRONICAONICAAL FLUJO AEREO Y ASMAAL FLUJO AEREO Y ASMA

Capítulo III

Indice

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVACRONICA (EPOC)

Sinónimo de BNCO (bronconeumopatía crónica obstructiva)y añade las características clínicas al concepto de OCFA (obs-trucción crónica al flujo aéreo). Es decir, toda EPOC es OCFA,pero toda OCFA no es EPOC. La EPOC agrupa dos entidadesbien diferenciadas (bronquitis crónica -BC- y enfisema) quesuelen coexistir en el mismo paciente.

Clínica

Comparten unas características comunes (asociación con ta-baco, disnea de esfuerzo progresiva e hiperreactividad bron-quial) aunque anatomopatológicamente están bien diferencia-

das (la BC es una enfermedad propia de vías aéreas, mientrasque el enfisema afecta al parénquima pulmonar). El tabaco esla causa más importante, aunque sólo un 15% de los fumado-res desarrollan una EPOC. El humo del tabaco produce aumen-to de neutrófilos en el pulmón (aumento de la actividad elasta-sa y destrucción de las fibras elásticas de la pared alveolar),oxidación e inactivación de las antiproteasas endógenas, hi-pertrofia de las glándulas secretoras de moco, constricción delmúsculo liso bronquial, disminución de la movilidad ciliar y au-mento de la resistencia de las vías aéreas.

Los textos clásicos hablan de BNCO tipo A, predominio deenfisema (sopladores rosados: asténicos, no cianóticos, atra-pamiento aéreo, diafragmas descendidos y aplanados y oligo-hemia pulmonar) y tipo B, predominio de bronquitis crónica(abotagados azules: obesos, hipersecreción bronquial, ciano-sis, cardiomegalia, hipertensión pulmonar).

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Bronquitis crónica (BC)

Se define clínicamente por una hipersecreción mucosa, queproduce tos crónica (o recurrente) al menos 3 meses durantemás de 2 años consecutivos. Incluye: BC simple (esputo mu-coso), BC mucopurulenta (en ausencia de enfermedad supu-rada, como bronquiectasias) y BC asmatiforme (componentede hiperreactividad bronquial asociado). AP: en los bronquiosgrandes (cartilaginosos) hay hiperplasia e hipertrofia de glán-dulas submucosas, lo que se expresa por un índice de Reid (re-lación entre el espesor glandular y el espesor de la pared bron-quial) mayor de 0,6 (normal menor de 0,25). En la pequeña víaaérea hay hiperplasia de células caliciformes, inflamación mu-cosa-submucosa, tapones mucosos, hiperplasia de músculo li-so y fibrosis peribronquial. Las infecciones (víricas las más fre-cuentes; Haemophilus influenzae) son la causa más habitualde descompensación.

Enfisema

La definición no es clínica, sino AP: atrapamiento aéreo dis-tal al bronquiolo terminal (bronquiolo respiratorio, conductosalveolares, sacos alveolares y alveolos) con destrucción de lapared alveolar (y sin fibrosis inicial). La retracción elástica y ladifusión gaseosa están seriamente disminuidas (más que enBC). En su génesis intervienen enzimas elastolíticas (elastasade los polimorfonucleares y de los macrófagos alveolares).Pueden diferenciarse: enfisema panacinar, en el que seafecta todo el acino (típico del déficit de alfa 1 antitripsina).enfisema centrolobular (centroacinar), que afecta a laparte central (acino proximal): bronquiolo respiratorio, conduc-tos alveolares centrales (típico del enfisema en relación con eltabaco y BC, sobre todo en lóbulos superiores) y enfisema pa-raseptal, que afecta la parte distal: ductus y sacos alveolaresde la periferia del acino (en relación con bullas subpleurales).

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OBSTRUCCION CRONICA AL FLUJO AEREO Y ASMA BRONQUIAL

TABLA IICaracterísticas diferenciales de bronquitis crónica y enfisema

Bronquitis crónica Enfisema

Edad 50 años 60 añosAspecto cianótico, abotagado soplador, rosadoEsputo abundante, purulento escaso, mucosoInfecciones repiratorias frecuentes escasasInsuf cardíaca (derecha) episodios de repetición en estadios terminalesRx tórax: aumento trama broncovascular atrapamiento aéreo

cardiomegalia silueta cardíaca normalhemidiafragmas redondeados hemidiafragmas aplanados

GAB: PaO2 45-60 65-75

PaCO2 aumentada normal

Poliglobulia SI NOECG p pulmonar (p > 2 mm.) es más frecuente que sea normal

crecimiento VD y/o eje dcho. disminución del voltajemás frecuente la taquicardia eje verticalizadosupraventricular multifocal

PFR: RV poco aumentado aumentadoTLC suele ser normal aumentadaFEV1 disminuido disminuido

Retracción elástica normal muy disminuidaDLCO N/poco disminuida disminuida

Déficit de alfa-1 antitripsina

Alfa1 globulina que inhibe elastasa, tripsina y otras enzimas.Genéticamente (cromosoma 14, herencia codominante) condi-ciona cirrosis y enfisema panacinar. Se conocen varios alelos:M (normal), S (homocigotos SS, riesgo leve), Z (homocigotosZZ, enfisema precoz y heterocigotos ZM, enfisema en mayoresde 60 años) y null (nulo). En los homocigotos null-null no existesintesis de proteína, con lo que se dan las formas más graves yprecoces de enfisema. No puede identificarse el fenotipo porlos niveles de alfa-1 antitripsina en suero. Se sospecha antepacientes con antecedentes familiares de EPOC, enfisema enuna mujer o en hombres menores de 40 años o no fumadores.El diagnóstico se establece por los niveles plasmáticos de alfa-1antitripsina. Tratamiento: inyección intravenosa de la enzima.

Otras entidades

Hay situaciones de hiperinsuflación pulmonar (mal llamadasenfisema): enfisema lobar congénito (generalmente en ellóbulo superior izquierdo, es una urgencia vital que requiere lo-bectomía), enfisema compensador (tras colapso, destruc-ción o resección pulmonar) , enfisema senil (discreto aumen-to de la relación RV/TLC) y enfisema valvular o por oclusiónbronquial (es localizado).

Diagnóstico

La valoración suele incluir: sistemático de sangre, GAB (ma-yor hipoxemia, hipercapnia y poliglobulia en la BC), Rx tóraxECG, y PFR (tabla II).

Espirometría forzada (EF). Patrón obstructivo: disminuye elFEV1 (<80%). Un índice de Tiffenau (FEV1/FVC %) < 71% es elmejor estimador de patrón obstructivo. Sin embargo, el primerparámetro que se afecta es la disminución de los flujos meso-espiratorios (MMEF o FEF 75/25). Patrón restrictivo: hay aumentode los volúmenes residuales y disminución de la FVC ( <80%);lógicamente, al disminuir la FVC, disminuye el FEV1, pero el co-ciente FEV1/FVC es > 71%. La curva flujo-volumen es mejorque la EF para distinguir BC y enfisema, ya que además ofreceinformación de la fase inspiratoria.

Tratamiento

Debe evitarse el tabaco y la polución ambiental. Hidratacióny mucolíticos, fisioterapia respiratoria y drenaje postural. Bron-codilatadores, preferiblemente inhalados: agonistas β2 deacción corta (salbutamol, terbutalina) y de acción sostenida(salmeterol, formoterol), anticolinérgicos (como bromuro deipratropio, que parecen de elección en el uso crónico de la OC-FA) o esteroides (budesonida, beclometasona, fluticasona).Debe limitarse, en lo posible, el uso de teofilinas y recurrir sóloa los corticoides sistémicos en caso de agudización respirato-ria (ciclos cortos). Otras medidas: tratamiento precoz de posi-bles infecciones respiratorias y oxígeno domiciliario, según loscriterios de la insuficiencia respiratoria crónica. Profilaxis. In-

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RESPIRATORIO

Respecto a la acción del tabaco sobre las vías respiratorias, señalar la res-puesta falsa:

1. Inhibe la acción de los macrófagos alveolares.2. Aumenta la resistencia de la vía aérea.3. Produce hipertrofia de las glándulas bronquiales.4. Estimula la constricción del músculo liso bronquial.5. Disminuye la densidad de cilios pero aumenta su movilidad.

En el enfisema se afecta el ácino respiratorio (unidad funcional de inter-cambio gaseoso). ¿Qué estructura no forma parte del ácino?:

1. Conducto alveolar.2. Bronquiolo respiratorio.3. Sacos alveolares.4. Bronquiolo subterminal. 5. Alveolos terminales.

Señalar la afirmación falsa respecta a la agudización respiratoria en laEPOC:

1. Es igualmente frecuente en la bronquitis crónica y el enfisema. 2. Es de mejor pronóstico en la bronquitis crónica.3. Suele deberse a infecciones respiratorias (H influenzae, neumo-

coco e infecciones virales).4. Los quimiorreceptores y/o vías aferentes “responden peor” ante

la hipercapnia en la bronquitis crónica (al producirse un reajusteen su nivel de respuesta).

5. El tratamiento con O2 no debe inhibir el estímulo hipóxico (admi-nistrar FiO2 24-28% a 4-5 L/minuto).

La mayoría de los pacientes con un enfisema pulmonar son del fenotipo:

1. MM. 2. Null-null.3. MZ.4. SS.5. ZZ.

En la EPOC, ¿cuál de los siguientes hallazgos es sugestivo de bronquitiscrónica?:

1. Obstrucción espiratoria y difusión alveolo-capilar disminuida. 2. Obstrucción espiratoria e inspiratoria, distensibilidad normal. 3. Obstrucción espiratoria, no inspiratoria, distensibilidad aumen-

tada.4. Retracción elásticidad (recoil) disminuída y distensibilidad (com-

pliance, que es lo inverso) aumentada.5. Trastorno severo de ventilación-perfusión.

RESPUESTAS: 16: 5; 17: 4; 18: 1; 19: 1; 20: 2.

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cluye prevención del broncoespasmo (cromoglicato, ketotife-no, que son poco eficaces) y de infecciones respiratorias (va-cunación anual antigripal y dosis única antineumocócica; sondiscutibles, sólo en casos seleccionados con múltiples reinfec-ciones, los ciclos de antibioterapia).

ASMA

Es un proceso inflamatorio de la vía aérea que se caracteri-za por la hiperreactividad traqueobronquial, lo que condicionauna constricción reversible del árbol bronquial. La reacción as-mática se debe a un mecanismo de hipersensibilidad de tipoinmediato (tipo I), con liberación de histamina (mediador pre-formado), bradiquinina y SRS-A (sustancia de reacción lenta:leucotrienos C4 y D4). Clásicamente se habla de asma extrín-seca o alérgica (edad precoz con antecedentes familiares,pruebas cutáneas alérgicas positivas, factor precipitante iden-tificable, elevación de IgE sérica) e intrínseca o idiosincrá-sica (de presentación más tardía, pruebas cutáneas negativas,

no hay elevación de IgE ni antecedentes familiares y hasta un10% presentan intolerancia a la aspirina).

Se clasifica por su severidad (tabla III) y sindrómicamente:asma atópica (es lo más frecuente: presentación en la infan-cia, rinitis alérgica, afectación cutánea -atopia- y factor desen-cadenante reproducible), asma inducida por el ejercicio,síndrome de hipersensibilidad al ácido acetilsalicílico(AAS) (poliposis nasal, urticaria y asma tras la administraciónde AAS y AINE) y otros (broncoespasmo por infecciones viralesrespiratorias, aspergilosis alérgica broncopulmonar, reflujo eso-fágico, síndromes asmatiformes por exposición ambiental -asmaocupacional-, síndrome carcinoide e incluso en el tromboembo-lismo pulmonar recurrente). El desencadenante más común decrisis asmática son las infecciones, y no sólo la colonización, delas vías respiratorias (principalmente virus: sincitial respiratorioy parainfluenza en niños y rinovirus e influenza en adultos).

Anatomía patológica

El dato macroscópico más llamativo es la distensión pulmo-

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TABLA IIIClasificación-severidad del asma

Severidad Clínica Función pulmonar Tratamiento

Leve Síntomas breves <1-2/sem FEM > 80% β2 a demandaSíntomas nocturnos <2/mes Variabilidad FEM < 20%Asintomático entre las crisis FEM normal tras BD

Moderado Exacerbaciones >1-2 semana FEM 60-80% Antiinflamatorios inh. a diario

Síntomas nocturnos >2/mes Variabilidad FEM 20-30% Posiblemente BD de Necesitan β2 inhalados a diarioFEM normal tras BD larga duración a diario

Severo Exacerbaciones frecuentes FEM < 60%Síntomas continuos Variabilidad FEM > 30% Antiinflamatorios inhaladosSíntomas nocturnos frecuentes FEM bajo pese a BD diarios a dosis altasActividad física limitada BD de larga duración a diarioHospitalización por asma en Corticoterapia sistémica

el año previo*Exacerbación grave previa*

* Son datos a valorar siempre con los datos actuales del paciente.FEM: flujo espiratorio máximo (peak flow).BD: Broncodilatadores.Variabilidad= ((Máximo FEM - Mínimo FEM)/ Máximo FEM) x 100. La variabilidad día a día es un buen índice de severidad yestabilidad del asma.Consenso Internacional sobre Diagnóstico y Tratamiento del Asma, 1992.

nar. La microscopia óptica muestra hipertrofia de las célulasmusculares bronquiales, aumento de glándulas y células muco-sas, inflamación de la mucosa, edema e infiltrado eosinófilo ydescamación epitelial. En el esputo, cristales de Charcot Ley-den (eosinófilos), espirales de Curschmann (material mucino-so formado en bronquios distales) y cuerpos de Creola (conglo-merados de células epiteliales).

Clínica

Se caracteriza por episodios paroxísticos de disnea, sibilan-cias (al menos, aumento del tiempo espiratorio) y tos. Existepredilección por la presentación nocturna, y lo más habitual esla alternancia con períodos asintomáticos, aunque es posiblela obstrucción prolongada (se habla de estado asmático). Laausencia de sibilancias es un signo de gravedad, ya que impli-ca una broncoconstricción más severa. Ante una agudizaciónaguda de asma (cap. 21) es mejor indicador de gravedad el flu-jo espiratorio máximo (FEM o peak flow) que los signos clíni-cos. Son signos clínicos de gravedad: la participación de mús-culos accesorios respiratorios, el pulso paradójico y la hipoxe-mia con normo o hipercapnia (ya que en crisis leves-modera-das, y en ausencia de fatiga respiratoria, existe hiperventila-ción como mecanismo compensador).

Diagnóstico

Siempre deben investigarse los posibles factores precipitan-tes: alergenos, fármacos (betabloqueantes, inhibidores de laciclooxigenasa), ambientales (ácaros en el polvo de la casa,polución), ocupacionales, infecciosos, ejercicio y emocionales.

GAB: hipoxemia y generalmente alcalosis respiratoria por lahiperventilación (PaCO2<35 mmHg.). La fatiga respiratoria ouna obstrucción más graves condicionan normo-hipercapnia.

Rx tórax: es poco útil en la fase aguda (excepto para des-cartar un proceso asociado). En general, es normal.

PFR. En la fase aguda se exacerban el atrapamiento aéreo yla obstrucción aérea: aumento del RV (hasta 400%) y FRC(200%) con disminución del FEV1 (hasta 30%) y FEM (hasta20%). La reversibilidad se evidencia con broncodilatadores in-halados: el FEV1 (y el FEM) aumentan (>del 15%). Broncopro-vocación. La inhalación de metacolina o histamina (bronco-constrictores inespecíficos) muestra la hiperreactividad bron-quial.

Flujo espiratorio máximo (FEM o peak flow). Es muy útilpor su comodidad y sencillez, y se correlaciona con el FEV1. Adiferencia de éste, no mide volúmenes, sino flujos, pero por sualta reproductibilidad se emplea tanto en el asma agudo comoen el manejo crónico.

RAST (Radio Allergeno Sorbent Test). Detecta IgE séricasespecíficas.

Tratamiento

Asma crónica

En general, es un tratamiento escalonado, según la grave-

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RESPIRATORIO

RESPUESTAS: 21: 4; 22: 1; 23: 1; 24:5; 25:2.

Respecto a la hiperreactividad bronquial, señalar la respuesta falsa:

1. Es la manifestación principal del asma.2. Parece ser el hecho patogénico primario.3. Se exacerba inespecíficamente por la inflamación de la vía aé-

rea .4. Hay participación inmune en casi los 2/3 de los casos de asma. 5. Puede desencadenarse ante alergenos, fármacos, ejercicio, in-

fecciones y también ante estímulos emocionales.

Señalar la afirmación errónea respecto al asma extrínseca:

1. El diagnóstico correcto exige tests de provocación específicos. 2. En la niñez hay predominio de varones (2:1).3. La IgE característicamente está elevada. 4. Casi todos los alergenos son partículas inhaladas.5. La reacción tardía de broncoconstricción (de 6 a 10 horas desde

la exposición) ocurre sólo en una minoría de los casos.

¿Cuál de los siguientes datos no es sugerente de gravedad en una agudi-zación asmática?

1. Sibilancias audibles, referidas como pitos, por el propio pacien-te.

2. Participación y tiraje sólo de la musculatura supraclavicular y ab-dominal (pero no de los músculos intercostales).

3. Flujo espiratorio máximo (FEM o peak-flow) inferior al 60%.4. Pulso paradójico.5. Normocapnia.

¿Cuál de los siguientes no suele representar un estímulo asmático?:

1. AINEs.2. Tartrazina.3. Beta bloqueantes tipo 1 locales (para el glaucoma agudo).4. Agentes sulfatados (que se usan como conservantes).5. Eritromicina.

Respecto al tratamiento del asma, señale la respuesta errónea:

1. El principal efecto secundario de los agentes β2 es el temblor.2. El papel de los anticolinérgicos es fundamental en la agudiza-

ción asmática. 3. El cromoglicato estabiliza la membrana del mastocito.4. Iniciar un tratamiento broncodilatador poco intenso suele ser

causa de una agudización grave. 5. El ketotifeno inhibe la liberación de histamina y otras sustancias

por los mastocitos.

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dad del asma. El tratamiento consiste en medidas generales(evitar factores desencadenantes: ambientales, alergenos,etc.), broncodilatadores y profilaxis del broncoespasmo. En ra-ras ocasiones, la inmunoterapia específica subcutánea es efi-caz (desensibilización a pólenes y algunos hongos).

Broncodilatadores

Los 3 principales receptores broncomotores son: alfa y beta-simpáticos (en el pulmón sólo hay receptores β2) y colinérgi-cos. La estimulación alfasimpática y colinérgica aumenta elGMPc (disminuye la relación AMPc/GMPc) e induce broncoes-pasmo y aumento de la secreción y favorece la liberación demediadores. Los agonistas β tienen un efecto contrario. En ge-neral se prefiere la vía inhalatoria (el uso de cámaras espacia-doras mejora la absorción).

— Agonistas β2 (terbutalina, salbutamol, salmeterol,formoterol). El principal efecto secundario es el tem-blor. Debe evitarse el abuso por taquifilaxia. Los nue-vos fármacos (salmeterol y formoterol) ofrecen la ven-taja de una mayor vida media (12 horas); el formote-rol, además, produce una broncodilatación rápida (aligual que la terbutalina o el salbutamol).

— Anticolinérgicos (bromuro de ipratropio). Acción si-nérgica con los β2 .

— Corticoides (beclometasona, budesonida, fluticaso-na). Actúan por múltiples mecanismos (no sólo por lasmodificaciones en la relación AMPc/GMPc, tambiénestabilizan la membrana del mastocito). Su acción

fundamental es antiinflamatoria, al disminuir el ede-ma, y previenen el broncoespasmo. Los efectos de loscorticoides en los episodios agudos no son inmedia-tos, pueden tardar 6 ó más horas.

— Metilxantinas (teofilina, aminofilina). In vitro inhi-ben la fosfodiesterasa (FDE) del AMPc (con lo que au-menta el AMPc intracelular). Parece que también au-mentan el Ca++ intracelular. A las concentraciones invivo no inhiben la FDE, por lo que algunos dudan desus efectos broncodilatadores (sinérgicas con los β2).Además aumentan la contractibilidad muscular (dia-fragma), tienen efecto inotrópico positivo y diurético.Deben ser fármacos de segunda línea, probablementeútiles en broncoespasmo agudo grave (ya EPOC o asma).

— Aminas simpáticomiméticas (adrenalina, isoprote-renol). Actúan por la acción β2 pero, al predominar laacción β1, producen taquicardia y palpitaciones.

Fármacos que previenen el broncoespasmo

Excepto los corticoides (que actúan por varios mecanismos)no sirven en la fase aguda: cromoglicato sódico, que estabi-liza la membrana del mastocito, por lo que previene fases pre-coz y tardía del asma; corticoides, que previenen la fase tar-día del asma y ketotifeno, que es un antihistamínico: inhibe laliberación de histamina y de SRS-A.

Agudización de asma (exacerbaciones)

Véase broncoespasmo (capítulo 21).

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IntroducciónClínicaBronquiectasias diseminadasBronquiectasias localizadas

DiagnósticoTratamiento medicoTratamiento quirúrgico


BRBRONQONQUIECTUIECTASIASASIAS

Capítulo IV

Indice

INTRODUCCION

Son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquiosdebidas a destrucción del tejido elástico, muscular y cartilagi-noso de la pared bronquial. La diferencia entre la dilataciónbronquial de la bronquitis crónica y la de las bronquiectasiasestá en el grado de dilatación. Cuando se realizaban bronco-grafías se hablaba de bronquiectasias saculares o quísti-cas (se localizan en bronquios hasta de 5.a generación), cilín-dricas o fusiformes (son de menor gravedad y se localizanentre la 6.a 10.a generación) y varicosas (morfológicamentesimilares a las anteriores). La localización más frecuente es enlóbulos inferiores. AP: existe inflamación de la pared con infil-trado linfocitario. La causa más frecuente es infecciosa (Kleb-siella, S. aureus, Pseudomonas y anaerobios, también trasneumonía varicelosa y por el virus de la gripe). Actualmenteparecen estar disminuyendo las causadas por neumonías ne-crotizantes y aumentando las secundarias a enfermedades sis-témicas (inmunodeficiencias o enfermedades genéticas). En

menos ocasiones se deben a enfermedad intersticial (por dis-torsión).

CLINICA

Sugiere bronquiectasias la presencia de tos crónica produc-tiva (es lo más frecuente) con expectoración clara, purulenta,en los episodios de infección respiratoria, y/o hemoptoica (in-cluso hemoptisis franca) y episodios de neumonía recidivante(con/sin absceso pulmonar o empiema). Pueden existir otrossíntomas propios de la enfermedad de base. Las acropaquíasse deben con mayor frecuencia a bronquiectasias, cáncer depulmón y fibrosis pulmonar.

BRONQUIECTASIAS DISEMINADAS

Enfermedades congénitas

Síndrome de Williams-Campbell. Deficiencia de cartílagobronquial.

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Infecciones

Con más frecuencia producen bronquiectasias localizadas.En la actualidad, generalmente virus (influenza y adenovirus) ybacterias (S. aureus, Klebsiella y anaerobios, en relación contratamiento antibiótico diferido, y micobacterias). Participan enenfermedades genéticas e inmunitarias y en el enfisema unila-teral (llamado síndrome de Swyers-James-Macleod), a ve-ces con hipoplasia de la arteria pulmonar ipsilateral. El síndro-me de Poland es similar al Swyers-James-MacLeod (hipopla-sia pulmonar) asociado a ausencia de la mama, tejido subcutá-neo y músculos pectorales.

Enfermedades genéticas

Fibrosis quística (FQ) o mucoviscidosis

Enfermedad genética (brazo largo del cromosoma 7), autosó-mica recesiva, caracterizada por una función exocrina anormal(presentan niveles elevados de electrolitos en el sudor). Másprevalente en blancos (1/1500-2000 nacidos vivos) y excepcio-nal en negros africanos. Las causas más frecuentes de muerteson complicaciones respiratorias (infecciones, hemoptisis, in-suficiencia respiratoria).

Patogenia

La CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regu-lator o proteína reguladora de la conductancia transmembrano-sa) se codifica por el gen de la FQ. Si esta proteína es defec-tuosa, el transporte del Cl- a través de la membrana celular es-tá limitado; un atrapamiento de Cl- en el interior de la célulaproduce una excesiva reabsorción de Na+. En el epitelio respi-ratorio se traduce en un moco seco, espeso y deshidratado quefavorece las infecciones crónicas.

Manifestaciones respiratorias

Pólipos nasales, sinusitis y afección de vía aérea baja. Lomás precoz es la hipertrofia glandular bronquial y posterior-mente el taponamiento mucoso (impactación mucoide) y las in-fecciones (que conducen a bronquiolitis). La progresión centrí-peta produce bronquiectasias y bronquitis crónica. Cabe desta-car la sobreinfección por Pseudomona aeruginosa (más del90%, y en particular formas mucoides, que son casi exclusivasde la FQ) que tiende a cronificar y otros: S. aureus y H. influen-zae. El pronóstico empeora en el caso de identificarse Pseudo-mona cepacia.

Manifestaciones digestivas

Hepatobiliares (colelitiasis, cirrosis biliar e hipertensión por-tal), intestinales (íleo meconial con/sin perforación y peritonitisen un 5% de los casos, atresia ileal, impactación fecal o pro-lapso rectal) y pancreáticas (insuficiencia exocrina -malabsor-ción de grasas y/o proteínas- o endocrina -intolerancia a laglucosa y, en pocos casos, diabetes-).

Manifestaciones genitourinarias

Se dan en más del 95% de los varones. Atresia del conductodeferente (azospermia, hipospermia) y disminución de la fertili-dad femenina.

Diagnóstico

Rx de tórax con imágenes de bronquiectasias. Ante la sospe-cha clínica, la prueba más sencilla es el test del sudor: concen-tración aumentada de Cl- y Na+ en el sudor (>60 mEq/l). La eva-

1102

BRONQUIECTASIAS

TABLA IVCriterios diagnósticos de aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)

Mayores (o primarios) Menores (o secundarios)

1. Asma bronquial crónico. 1. Cultivo de aspergillus en esputo 2. Infiltrados pulmonares. 2. Tapones mucosos en esputo3. Prueba cutánea inmediata 3. Aumento de IgG e IgE específicas

positiva a A. fumigatus.4. Precipitinas séricas frente a A. fumigatus.5. Aumento de IgE.6. Bronquiectasias centrales.7. Eosinofilia (> 1.000/µl).

El diagnóstico de ABPA requiere 5 criterios mayores o 4 mayores y 2 menores.

luación completa debe incluir pruebas de insuficiencia pancreá-tica (malabsorción e intolerancia a la glucosa) y prueba cutá-nea para Aspergillus (ya que un 20% desarrolla aspergilosisbroncopulmonar alérgica).

Tratamiento

Tratamiento convencional de las bronquiectasias y de la in-suficiencia pancreática. Puede estar indicado el doble tras-plante pulmonar. Entre otros tratamientos alternativos, de losque se dispone menor experiencia, destaca la aerosolterapiacon DNAsa recombinante.

Síndromes discinéticos ciliares

Disminuye la movilidad ciliar de las células respiratorias, es-permatozoides y otras. La alteración más frecuente es la pérdi-da de los brazos de dineína (en los pares de microtúbulos). He-terogeneidad genética (es probable la herencia autosómica re-cesiva). Hay formas parciales y completas (síndrome del cilioinmóvil): rinosinusitis crónicas, otitis, infecciones respiratoriasrecidivantes, esterilidad masculina, anomalías corneales, dis-minución del olfato. Incluye el síndrome de Kartagener (ade-más de bronquiectasias, situs inversus y sinusitis paranasal).

Otras: Disautonomía familiar (autosómico recesiva, casi ex-clusivo de judíos). Bronquiectasias secundarias a hipersecre-ción (y obstrucción).

Enfermedades con defectos inmunitarios

Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)

Bronquiectasias diseminadas proximales, eosinofilia e im-pactación mucosa recurrente (más frecuente en pacientes ató-picos) (criterios diagnósticos en tabla IV).

Agammaglobulinemia de Bruton

Otras (causa desconocida)

— Síndrome de Young. Azoospermia obstructiva e infec-ción crónica senopulmonar.

— Síndrome de uñas amarillas. Es raro: sinusitis cró-nica, neumonía recurrente, linfedema, derrame pleural(exudado secundario a la hipoplasia de los vasos lin-fáticos) y uñas amarillas.

— Síndrome de Mounier-Kuhn. Traqueobronquiomega-lia (se ha asociado con el síndrome de Ehler-Danlos).

BRONQUIECTASIAS LOCALIZADAS

Suelen ser postobstructivas: tumores endobronquiales, cuer-po extraño, compresión extrínseca, broncopatía inflamatoria(tuberculosis y otras enfermedades granulomatosas), enfisema.

DIAGNOSTICO

La Rx de tórax es poco sensible: infiltrado y pérdida de volu-

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RESPIRATORIO

RESPUESTAS: 26: 4; 27: 2; 28:4; 29: 1; 30:5.

Señalar la afirmación falsa respecto a las bronquiectasias:

1. Son más frecuentes en lóbulos inferiores (el lóbulo inferior iz-quierdo se afecta el triple de veces que el derecho).

2. En el 50% de los casos las bronquiectasias son bilaterales.3. Las bronquiectasias saculares implican peor pronóstico. 4. Actualmente la causa más común continúa siendo la infección

tuberculosa. 5. Tras el tratamiento quirúrgico de bronquiectasias localizadas, es

frecuente la identificación de bronquiectasias en territorio proxi-mal.

Respecto a la anatomía patológica de las bronquiectasias, señale la res-puesta errónea:

1. Puede aparecer un epitelio estratificado.2. Es frecuente encontrar un infiltrado monocitario. 3. Fragmentación de componentes elástico, muscular y cartilagino-

so.4. Pueden aparecer microabscesos en la mucosa.5. Puede aparecer un epitelio cuboidal no ciliado.

Respecto a la Fibrosis quística (FQ), señalar la respuesta falsa:

1. La manifestación clínica más frecuente es la enfermedad pulmo-nar obstructiva crónica.

2. Se debe a mutaciones en el gen que codifica una proteína queactúa como un canal transmenbrana de cloro (CFTR).

3. En el 70% de los casos la alteración genética es la pérdida de unúnico aminoácido (fenilalanina).

4. Debido al patrón de herencia, predomina en el sexo masculino. 5. En poblaciones blancas hasta 1:20 son heterocigóticos para FQ.

¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas no sugiere mucoviscido-sis?:

1. Poliposis intestinal. 2. Ileo meconial. 3. Prolapso rectal.4. Diabetes mellitus.5. Azoospermia.

¿Qué opina del papel de la broncografía en el manejo de las bronquiecta-sias?:

1. En la actualidad no desempeña ningún papel.2. Está contraindicada en niños.3. Sólo tiene validez durante el episodio de agudización. 4. Permite un seguimiento más estrecho tras las neumonías necro-

tizantes.5. Suele formar parte de la evaluación prequirúrgica.

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men (lo más frecuente), lesiones quísticas agrupadas, a vecescon niveles hidroaéreos, e incluso Rx normal.

PFR: la primera alteración es la disfunción de la pequeñavía aérea; posteriormente, disminuyen la capacidad vital y elFEV1 y aumenta el volumen residual. En la actualidad el méto-do de elección es la TC de alta resolución. Las broncografíasse limitan, hoy día, a la evaluación prequirúrgica (y no con fi-nes diagnósticos).

TRATAMIENTO MEDICO

Incluye hidratación, fisioterapia respiratoria y drenaje postu-

ral, broncodilatadores y antibioterapia de amplio espectro deforma precoz ante infecciones respiratorias (pueden usarseampicilina, amoxicilina-clavulanato, sulfametoxazol, ciproflo-xacino). Otras medidas como ciclos profilácticos de antibióti-cos orales (por aparición de resistencias) o mediante aerosoles(amoxicilina) son motivo de discusión.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Segmentectomía o lobectomía (previa broncografía) sólo encasos seleccionados con enfermedad localizada y persistenciade los síntomas (sobre todo hemoptisis).

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BRONQUIECTASIAS

IntroducciónBronquiolitis obliterante (BO)BOOP

DiagnósticoTratamiento


ENFERMEDENFERMEDADES DE LAADES DE LAPEQPEQUEÑA VIA AEREAUEÑA VIA AEREA

Capítulo V

Indice

INTRODUCCION

Por pequeña vía aérea (PVA) se entiende aquella cuyo dia-metro es menor de 2 mm. Se caracteriza por carecer de tejidocartilaginoso. La contribución de la PVA a la resistencia de lavía aérea es pequeña (20%) en condiciones normales (grandeen la obstrucción crónica al flujo aéreo). Existe disfunción de laPVA (DPVA) en el tabaquismo (antes de identificar cualquierotro trastorno funcional) y tras la inhalación de otros irritantes(asbestos, sílice), en la EPOC, la bronquiolitis viral, la bronquio-litis obliterante y la fibrosis peribronquial (ocurre en fases pre-coces de la fibrosis pulmonar).

Tabaquismo

La DPVA es precoz (1-5 años de hábito), proporcional al con-

sumo y potencialmente reversible (ya que parece en relacióncon el efecto irritante). En el lavado broncoalveolar (LBA) hayaumento de los macrófagos (en condiciones normales repre-sentan hasta el 90% de las células del LBA).

EPOC

La PVA contribuye mucho al incremento de la resistencia dela vía aérea; sin embargo, no se puede predecir el desarrollode OCFA en fumadores en función de la DPVA.

Bronquiolitis infecciosa

Suele producirse en niños menores de 3 años, en relacióncon virus (sobre todo por el virus respiratorio sincitial).

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BRONQUIOLITIS OBLITERANTE (BO)

Es un diagnóstico anatomopatológico: tejido inflamatorioque ocluye la luz, con destrucción de la pared de los bronquio-los (si el tejido de granulación se extiende a los alvéolos, sehabla de BOOP -bronquiolitis obliterante con neumonía orga-nizada-). Causas primarias: humos tóxicos, postinfecciosa (My-coplasma y virus), drogas, enfermedades del tejido conectivo(Artritis Reumatoide y sobre todo tras recibir D-penicilamina) yasociada a trasplantes (médula ósea o pulmón-corazón, posi-blemente como expresión de reacción crónica de injerto contrahuésped). Hay BO secundarias a obstrucción bronquial, bron-quiectasias, neumonitis por hipersensibilidad y tumores.

BOOP

Sigla procedente del inglés (Bronchiolitis Obliterans Organi-zing Pneumonia) que suele traducirse como bronquiolitis oblite-rante con neumonía organizada. Suele ser idiopático. Curso in-sidioso (tos, disnea, crepitantes secos) con patrón restrictivo ydefecto de difusión. Es característica la falta de respuesta a di-ferentes regímenes antibióticos. Rx de tórax: en la mayoría delos casos hay progresión a patrón en vidrio deslustrado o patrónalveolar bilateral (en un 20% de los casos aparece patrón in-tersticial). El LBA en la BOOP idiopática muestra un predominiode linfocitos. En toda BOOP hay disminución de la relaciónCD4/CD8. En pacientes sintomáticos, o si hay evidencia de pro-gresión (radiológica o empeoramiento de la hipoxemia), el tra-tamiento de elección son los corticoides (al menos 6 meses).

DIAGNOSTICO

Mediante pruebas de función respiratoria y otras técnicas pa-ra filiar la causa. Los resultados son progresivamente menos va-lorables en presencia de enfermedades significativas de las víasaéreas y/o parenquimatosas. La DPVA suele identificarse por:

— Espirometría forzada: existe disminución de MMEFy FEF25-75 (veáse capítulo 2).

— Test de difusión con CO: presentan alteraciones enla difusión (en la pendiente de la fase III de la difu-sión).

— Otros: Determinación del volumen de cierre con gasesinertes. Mediante una espiración lenta forzada se de-termina el volumen de cierre; representa el momen-to en que el aire espirado comienza a proceder de losalvéolos de los vértices pulmonares. En la DPVA el vo-lumen de cierre está aumentado.

TRATAMIENTO

Es el de la enfermedad de base. En general, evitar tóxicos(tabaco, otros humos tóxicos). En la BOOP son de elección loscorticoides por vía sistémica.

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ENFERMEDADES DE LA PEQUEÑA VIA AREA

Respecto a la pequeña vía aérea (PVA), señale la afirmación falsa:

1. Comprende las vías respiratorias de un diámetro inferior a 2mm.

2. En condiciones normales, la PVA contribuye a la resistencia to-tal de la vía aérea en un 20%.

3. Carecen de glándulas submucosas.4. En caso de enfermedad restrictiva severa no se puede valorar la

disfunción de la PVA (ofrece resultados no interpretables).5. En la EPOC la disfunción de la PVA es responsable del aumento

de la resistencia de la vía aérea sólo en el caso de agudizaciónpor infección.

La alteración funcional más precoz que suele detectarse en el tabaquis-mo es:

1. FEV1/FVC > 70% y MMEF disminuido. 2. FEV1 normal y FEV1/FVC < 70%.3. Disminución en el FEV1.4. No se encuentra ninguna alteración hasta que se detecta un pa-

trón obstructivo. 5. Una vez que se detecta la disfunción de la PVA, aunque se

abandone el hábito, existe progresión de las alteraciones fun-cionales respiratorias.

Respecto a la BOOP (bronquiolitis obliterante con neumonía organizada):

1. La mayoría de las veces se identifica una causa. 2. El tratamiento de elección son los corticoides sistémicos duran-

te 2 semanas.3. Es más frecuente el patrón radiológico intersticial que alveolar. 4. Si hay progresión clínica o radiológica deben administrarse cor-

ticoides de forma prolongada.5. Como en la hemorragia pulmonar, la difusión de CO está au-

mentada.

El parámetro de la espirometría que representa la función de la pequeñavía aérea es:

1. FVC.2. FEV1.3. Cociente FEV1/FVC4. MMEF (o FEF 25-75%).5. Ninguno de ellos.

El tratamiento de la bronquitis obliterante con neumonía organizada(BOOP) es:

1. Broncodilatadores.2. Antibióticos de amplio espectro.3. Inmunosupresores tipo ciclofosfamida.4. Corticoides por vía inhalada.5. Corticoides por vía sistémica.

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RESPUESTAS: 31: 5; 32:1; 33:4; 34: 4; 35: 5.

Introducción

Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) o alveolitis

fibrosante criptogenética.

EPI de etiología desconocida distinta de la FPI

EPI con formación de granulomas:

— Granulomatosis de Langerhans

— Sarcoidosis

ENFERMEDENFERMEDADES ADES PULMONPULMONARES ARES DE ETIOLOGIA DE ETIOLOGIA DESCONOCIDDESCONOCIDAA

Capítulo VI

Indice

INTRODUCCION

Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son ungrupo heterogéneo de procesos que afectan a las paredes al-veolares y al tejido perialveolar (tabla V). Suelen cursar en dosfases: una aguda, con una alveolitis intraluminal y mural, yotra crónica, con extensión de la inflamación al intersticio y va-sos y progresión a una fibrosis intersticial. La fase crónicaconlleva importantes alteraciones del intercambio gaseoso yde la función ventilatoria. El prototipo es la fibrosis pulmonaridiopática o alveolitis fibrosante criptogenética.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (FPI) OALVEOLITIS FIBROSANTE CRIPTOGENETICA

En su forma aguda es la llamada enfermedad de Hamman-Rich. Aunque se ha hipotetizado que el antígeno causal puedeser viral, se desconoce la etiología. Sin embargo, se sabe quela fijación de inmunocomplejos a los macrófagos alveolares escrucial. Los macrófagos producen citocinas (leucotrieno B4 eIL-8), que atraen polimorfonucleares (PMN) y eosinófilos (cuyosproductos provocan lesiones locales y aumentan la permeabili-dad de los neumocitos tipo I), y sustancias estimulantes de losfibroblastos del intersticio y paredes alveolares (factor de cre-

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Dr. JOSÉ MANUEL CASAS ROJO

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ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA

CAUSA CONOCIDA CAUSA DESCONOCIDASIN GRANULOMAS

— Asbesto (asbestosis) — Fibrois pulmonar idiopática— Humos, gases — Enfermedades colagenovasculares:— Fármacos (antibióticos Lupus eritematoso sistémico,

y quimioterápicos) artritis reumatoide, espondilitis— Radiaciones anquilosante, esclerosis sistémica,— Neumonía por aspiración síndrome de Sjögren,— Secuela de distress respiratorio polimiositis-dermatomiositis.

del adulto — Síndromes con hemorragia pulmonar:

Síndrome de Goodpasture, hemosiderosis pulmonar idiopática

— Proteinosis alveolar pulmonar— Trastornos infiltrativos linfocíticos:

Neumonitis intersticial linfoide asociada a enfermedades colagenovasculares

— Neumonías eosinófilas— Linfangioleiomiomatosis— Amiloidosis— Enfermedades hereditarias:

Esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Gaucher,

Síndrome de Hermansky-Pudlak.— Enfermedades gastrointestinales y hepáticas:

Enfermedad de Crohn, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónicaactiva, colitis ulcerosa

— Enfermedad injerto contra huésped (trasplante de médula ósea)

CON GRANULOMAS

— Neumonitis por hipersensibilidad — Sarcoidosis. (polvos orgánicos) — Granulomatosis de células de Langerhans

— Polvos inorgánicos (berilio, sílice) (granuloma eosinófilo).— Vasculitis granulomatosas:

Granulomatosis de Wegener,granulomatosis alérgica de Churg-Strauss,granulomatosis linfomatoide.

— Granulomatosis broncocéntrica.

TABLA VClasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales

cimiento de origen plaquetario B y factor de crecimiento deri-vado de los macrófagos alveolares). También hay proliferaciónde las células musculares lisas. Finalmente, la fibrosis afecta alos vasos, oblitera los alvéolos y retrae las vías aéreas termi-nales, formándose áreas quísticas recubiertas de epitelio bron-quial.

Clínica

Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 años. Ade-más de disnea de esfuerzo y tos seca, aparecen síntomas ge-nerales (astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias). La ex-ploración puede evidenciar crepitantes bibasales inspiratorios,taquipnea, cianosis, acropaquías y, en casos avanzados, corpulmonale y fallo cardíaco derecho.

Diagnóstico

Datos analíticos

Elevación de la velocidad de sedimentación y de los títulosde inmunocomplejos, inmunoglobulinas y crioglobulinas séri-cas. En un 10-20% se observan títulos bajos de factor reuma-toide, ANA e hipocomplementemia.

Rx de tórax

Puede ser normal incluso en casos de fibrosis clínica y ana-tomopatológicamente avanzada. Inicialmente (alveolitis aguda)hay un patrón en vidrio esmerilado; después se forman infiltra-dos nodulares y, finalmente, aparece un patrón reticular difuso(de predominio en bases) con pérdida de volumen y zonasquísticas (pulmón en panal de miel).

TC de alta resolución

Detecta alteraciones más precoces y permite diferenciar laszonas de alveolitis de las más evolucionadas (puede ser útilpara elegir la mejor zona para una biopsia).

PFR

Patrón restrictivo (disminución de la capacidad vital y del vo-lumen residual), disminución de la capacidad de difusión delCO, hipoxemia con o sin alcalosis respiratoria compensada yelevación del gradiente alveoloarterial de oxígeno durante elejercicio.

Broncoscopia

Permite realizar biopsias transbronquiales y lavado bronco-alveolar (LBA). El LBA muestra aumento de PMN (20%) y eosi-nófilos (2-4%); los macrófagos alveolares están aumentados yactivados (se identifican diversas citocinas segregadas porellos). También hay aumento de IgG (G1 y G3), histamina e in-munocomplejos y disminución del surfactante pulmonar.

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RESPIRATORIO

Señale la respuesta falsa respecto a las enfermedades pulmonares intersticia-les:1. Se afectan tanto las paredes alveolares como el tejido perialveolar.2. Temporalmente cursan en dos fases más o menos definidas.3. En la fase aguda predominan los procesos inflamatorios en el espa-

cio alveolar.4. En la fase crónica se extiende la inflamación al intersticio.5. Una biopsia pulmonar en la fase crónica suele permitir filiar la etiología.

Respecto a la fibrosis pulmonar idiopática, una de las siguientes afirmacioneses falsa:1. Es sinónimo de alveolitis fibrosante criptogenética.2. Puede debutar en una forma aguda denominada enfermedad de

Hamman-Rich.3. El pronóstico de la enfermedad de Hamman-Rich suele ser bueno si se

instaura tratamiento adecuado (corticoides y ciclofosfamida). 4. Son característicos el patrón espirométrico restrictivo (disminución

de la capacidad vital y del volumen residual) y la disminución de lacapacidad de difusión de CO.

5. El lavado broncoalveolar muestra incremento de polimorfonucleares,macrófagos y eosinófilos.

¿Cuál de las siguientes entidades puede ser causa de una enfermedad pulmo-nar intersticial en cuya biopsia, característicamente, se evidencian granu-lomas?:1. Asbestosis (cuerpos de asbesto o cuerpos ferruginosos).2. Beriliosis. 3. Amiloidosis.4. Linfangioleiomiomatosis.5. Enfermedad injerto contra huésped (como consecuencia de la bron-

quiolitis).

Señale la afirmación errónea respecto a la proteinosis alveolar:

1. Existe un patrón alveolar «en negativo del edema agudo de pulmón».2. El material que ocupa el espacio alveolar es de naturaleza proteica.3. Los neumocitos tipo II son los que producen dicho material (PAS posi-

tivo).4. La biopsia pulmonar presenta, típicamente, paredes alveolares con-

servadas.5. El tratamiento consiste en lavados broncoalveolares de forma repe-

tida.

Señale la afirmación falsa respecto a las neumonías eosinófilas:1. Son entidades caracterizadas por la asociación de infiltrado/s pulmo-

nar/es y eosinofilia periférica.2. El cuadro agudo cursa con fiebre alta, hipoxemia e infiltrados perifé-

ricos (“en negativo del edema agudo de pulmón”). 3. En el cuadro crónico destacan los síntomas generales y suele reque-

rir esteroides sistémicos, con una mejoría espectacular. 4. Clínicamente el síndrome de Löffler es poco relevante.5. En el síndrome hipereosinófilo predomina la afectación multiorgánica

sobre las manifestaciones respiratorias.

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RESPUESTAS: 36:5; 37: 3; 38: 2; 39:1; 40: 2.

Biopsia pulmonar abierta

Puede estar indicada si no se llega a un diagnóstico definiti-vo con la biopsia transbronquial.

Tratamiento

Corticoides, con o sin ciclofosfamida u otro inmunosupresor(azatioprina), según la respuesta. Otras medidas: oxigenotera-pia, vacunación antigripal y antineumocócica y trasplante pul-monar en caso de enfermedad limitada al tórax que no respon-da al tratamiento.

EPI DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA DISTINTADE LA FPI (SIN FORMACION DEGRANULOMAS)

Proteinosis alveolar

En la Rx de tórax se observa un patrón alveolar difuso y/odensidades nodulares hiliófugas. AP: los alvéolos están relle-nos de material proteico PAS +, que corresponde a surfactanteproducido por los neumocitos tipo II, junto a otras proteínas einmunoglobulinas. Los macrófagos alveolares están cargadosde inclusiones (cuerpos laminares) y las paredes alveolares, tí-picamente, están respetadas. Se diagnostica con biopsia pul-monar y LBA. Se trata con LBA repetidos.

Trastornos infiltrativos linfoides

Cursan con infiltración del parénquima pulmonar por linfo-citos y células plasmáticas. Pueden ser benignos o comportar-se como síndromes linfoproliferativos de bajo grado. La neu-monía intersticial linfoide (con infiltración de paredes y es-pacios alveolares) se puede asociar al síndrome de Sjögren y aotras enfermedades autoinmunes, al SIDA (sobre todo en ni-ños) o al tratamiento con fenitoína. La linfadenopatía an-gioinmunoblástica cursa con adenopatías generalizadas yanemia hemolítica; frecuentemente evoluciona a un linfoma B.

Neumonías eosinófilas

Este término incluye varios síndromes caracterizados por in-filtrados pulmonares eosinofílicos y eosinofilia periférica. Al-gunas tienen causa conocida y suele conocerse como eosinofi-lia pulmonar simple (infestaciones parasitarias o reacciones afármacos como sulfamidas, hidralacina, nitrofurantoína o clor-propamida) y otras se clasifican como idiopáticas. Entre lasneumonías eosinófilas idiopáticas se incluyen las siguientes:

— Síndrome de Loëffler

Tiene un curso benigno y cursa con infiltrados pulmo-nares migratorios y mínimas manifestaciones clínicas.

— Neumonía eosinófila aguda

Debuta como cuadro febril de menos de 7 días de du-ración con hipoxemia grave, infiltrados pulmonares y

ausencia de historia de asma. Suele evolucionar bien,con /sin corticoides sistémicos.

— Neumonía eosinófila crónica

Cursa con importantes síntomas generales (fiebre, es-calofríos, sudoración nocturna, tos, anorexia, pérdidade peso) de semanas o meses de duración y sueleafectar a mujeres de edad avanzada. Típicamente laRx de tórax muestra infiltrados periféricos (como elnegativo fotográfico del edema agudo de pulmón). Laevolución suele ser espectacular con corticoides.

— Síndrome hipereosinofílico

Se caracteriza por eosinofilia periférica (> 1.500/µl)durante 6 ó más meses (en ausencia de una causa ob-jetivable) y disfunción de múltiples órganos y siste-mas por infiltración por eosinófilos (corazón -causa lamayor morbimortalidad-, pulmón, hígado, piel, siste-ma nervioso). Se trata con corticoides e hidroxiurea.

Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss

Se estudia como síndrome vasculítico (cap. 9).

Linfangioleiomiomatosis

Es una entidad rara que afecta a mujeres en edad fértil.Consiste en una proliferación de células musculares lisas in-maduras en el tejido pulmonar, alrededor y dentro de los bron-quios, vasos sanguíneos y linfáticos, produciendo obstrucciónlocal y quistes por atrapamiento aéreo. También puede afectara vasos y ganglios linfáticos de otros órganos. La TC de tóraxpermite visualizar múltiples formaciones quísticas diseminadaspor ambos pulmones. Se manifiesta con disnea, tos y hemopti-sis; a veces se producen neumotórax recurrentes, con o sinquilotórax. Característicamente, los volúmenes pulmonares es-tán aumentados (como en la granulomatosis de células de Lan-gerhans).

Tratamiento: pleurodesis como tratamiento del derramepleural y del neumotórax, progesterona y ooforectomía y, enalgunos casos, trasplante pulmonar.

Enfermedades hereditarias

Veáse tabla V.

Enfermedades injerto contra huésped (EICH)

En el 10% de los trasplantes de médula ósea se produceuna EICH crónica, uno de cuyos componentes es una bronquio-litis (con infiltrados peribronquiales en la Rx de tórax) con infil-tración intersticial por linfocitos y PMN en la biopsia pulmonar.La evolución puede ser a la estabilización y regresión o a laprogresión y muerte. Tratamiento: consiste en aumentar la in-munosupresión.

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EPI CON FORMACION DE GRANULOMAS

Incluye entidades muy dispares.

Granulomatosis de células de Langerhans(granuloma eosinófilo o histiocitosis X)

El término de histiocitosis X se considera anticuado, ya queincluía tanto trastornos benignos como malignos (y hacía refe-rencia a la presencia de gránulos de Birbeck o cuerpos X in-tracelulares). Consiste en una proliferación de células de Lan-gerhans (CL) y parece que el tabaquismo y otros irritantes esti-mulan su proliferación. Las CL derivan de las células dendríti-cas y se caracterizan por poseer un antígeno de superficie es-pecífico, el CD1a, que reacciona con el anticuerpo monoclonalOKT6. Clínicamente puede presentarse como un granulomaeosinófilo unifocal (suele ser una única lesión osteolítica) omultifocal, con/sin afectación pulmonar. La afectación pulmo-nar aparece en jóvenes varones, muy fumadores y provoca ini-cialmente una bronquiolitis y, posteriormente, una fibrosis pul-monar. Clínicamente puede debutar con un neumotórax espon-táneo y, una vez instaurada la fibrosis pulmonar, el único datodiferencial con las otras FPI son las lesiones osteolíticas. Eldiagnóstico puede establecerse mediante LBA al evidenciar CLen una cuantía mayor del 3% (pueden estar presentes en me-nor cuantía en pacientes con carcinoma bronquioloalveolar, FPIy fumadores normales). En la Rx de tórax el patrón micronodu-lar respeta los ángulos costofrénicos y no hay pérdida de volu-men. En las pruebas funcionales se combinan defectos obs-tructivos y restrictivos.

Otras formas clínicas definidas son la enfermedad de Hand-Schüller-Christian (granuloma eosinófilo multifocal con os-teolisis, exoftalmos y diabetes insípida -por la afectación de lahipófisis posterior-) y la enfermedad de Letterer-Siwe (es unaforma visceral que afecta a lactantes, de curso fulminante, yaque se comporta como un linfoma maligno).

El tratamiento debe incluir el abandono del tabaquismo ybroncodilatadores si hay obstrucción. Los resultados con peni-cilamina son muy dispares.

Vasculitis granulomatosas y granulomatosislinfomatoide y broncocéntrica

Véase el capítulo 9.

Sarcoidosis

Es una enfermedad granulomatosa sistémica de causa des-conocida, con tendencia a la resolución (ya espontánea o contratamiento esteroideo). Suele afectar a individuos entre los 20y los 40 años, con predominio en el sexo femenino, raza negray algunos HLA (B8, DR3).

Patogenia

La primera manifestación de enfermedad es la acumulación

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RESPIRATORIO

Señale la afirmación errónea respecto a la linfangioleíomiomatosis:

1. Es muy poco frecuente y afecta a mujeres en edad fértil.2. Afectación no limitada al parénquima pulmonar (también vasos y

ganglios de otros órganos).3. Existe proliferación de células musculares (lo que condiciona la

formación de múltiples quistes por ambos pulmones).4. La TAC de tórax visualiza estas formaciones, lo que permite es-

tablecer el diagnóstico.5. Es característico que los volúmenes pulmonares estén aumentados.

Respecto a la granulomatosis de células de Langerhans, señale la afirma-ción errónea:

1. Sinónimo de histocitosis X (por los cuerpos X intracelulares ogránulos de Birbeck).

2. Al contrario que en la alveolitis alérgica extrínseca y en la colitisulcerosa, el tabaco desempeña un papel predisponente (sobretodo de la afectación pulmonar).

3. Es típico que el patrón microreticular respete los ángulos costofré-nicos.

4. El diagnóstico se establece por la presencia de alguna célula deLangerhans en el líquido procedente del lavado broncoalveolar.

5. Como en la linfangioleiomiomatosis, los volúmenes pulmonaresestán aumentados.

La enfermedad de Hand-Schüller-Christian se caracteriza por todo lo si-guiente, excepto:

1. Afectación multifocal.2. Osteólisis.3. Exoftalmos.4. Diabetes insípida.5. Diabetes mellitus por afectación del páncreas endocrino.

Señale la respuesta correcta respecto a la sarcoidosis:

1. Existe asociación con el sexo femenino, la raza negra y HLA B51.2. La activación de los linfocitos B es el primer hecho patológico.3. La identificación del granuloma sarcoideo es patognomónico de

sarcoidosis. 4. La capa externa del granuloma sarcoideo está integrada mayori-

tariamente por linfocitos CD4. 5. La necrosis fibrinoide, no caseosa, ocurre en la periferia del gra-

nuloma.

¿Cuál de las siguientes manifestaciones no se ha descrito en la sarcoidosis?:

1. Osteítis cistoide de Jüngling.2. Accidentes isquémicos transitorios. 3. Parálisis facial.4. Hipercalcemia e hipercalciuria.5. Meningitis linfocitaria.

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RESPUESTAS: 41: 4; 42: 4; 43: 5; 44:4; 45:2.

de linfocitos T colaboradores (por la respuesta inmune celularexagerada a antígenos desconocidos) y monocitos en los órga-nos afectados. Como consecuencia se forman granulomas. Loslinfocitos T cooperadores también liberan factores (IL-4, IL-6)que activan a los linfocitos B, causando hiperreactividad humo-ral (hipergammaglobulinemia policlonal y otras posibles altera-ciones: ANA, anticuerpos contra Mycoplasma y virus e inmu-nocomplejos circulantes). Finalmente, los macrófagos activa-dos liberan mediadores que originan fibrosis.

AP. El granuloma sarcoideo, aunque es típico, no es pa-tognomónico: acúmulo de macrófagos, células epitelioides ycélulas gigantes multinucleadas tipo Langhans rodeadas por

un ribete de linfocitos T CD4+ y, en menor medida, linfocitos B.Las células gigantes pueden ser de tipo Langhans o de cuerpoextraño, y suelen contener inclusiones inespecíficas (corpús-culos asteroides, cuerpos concoides o de Schaumann, cuerposde Hamasaki-Weisenberg). En el centro hay, a veces, necrosisfibrinoide (no caseosa).

Clínica

Además de la afectación extrapulmonar (tabla VI), destacanlas siguientes manifestaciones:

Manifestaciones torácicas. Aparecen en más del 90%

1112


TABLA VIManifestaciones extratorácicas de la sarcoidosis

Digestivas Glándulas salivales (aumento de tamaño y sequedad de boca) Hepatopatía, generalmente asintomática (pero muy frecuente:

su biopsia es muy rentable)Esplenomegalia e hiperesplenismo

Cardiovasculares Cardiopatía (20-30% en necropsias) con poca repercusión clínicaAngeítis granulomatosa (poco estudiada): puede afectar a los

vasos del corazón, encéfalo y globo ocular.

Renales Hipercalciuria (60%), hipercalcemia (10-20%) y nefropatía cálcica (nefrocalcinosis, litiasis renal, uropatía obstructiva)

Glomerulopatías (membranosa, proliferativa, membranoproli - ferativa, focal)

Nefritis intersticiales agudas y crónicas.

Neurológicas Parálisis de pares craneales (especialmente el VII)Meningitis linfocitariaLesiones hipotálamo-hipofisarias (diabetes insípida,

hipopituitarismo) Tumoraciones intracerebrales y espinales,Neuropatía periféricaLeucoencefalopatía multifocal progresiva.

Osteoarticulares Osteopatía (5%): falanges de manos y pies (osteítis cistoide de Jüngling), metacarpianos, metatarsianos, cuerpos vertebrales, calota y pelvis.

Artritis aguda (sinovitis agudas inespecíficas) o crónica (artritis granulomatosa, de evolución tórpida hacia la destrucción articular).

Miopatía sarcoidea (la biopsia muscular es rentable).

Cutáneas Inespecíficas (sin granulomas): eritema nodosoEspecíficas (con granulomas): son raras en nuestro medio

(placas, pápulas, nódulos, lupus pernio, eritrodermia).

Oculares Uveítis

de los casos. Se suelen clasificar en función de la afectaciónganglionar y/o pulmonar (tabla VII). La afectación ganglionarse localiza, por orden de frecuencia, en ganglios hiliares bilate-rales, paratraqueales derechos, ventana aortopulmonar y sub-carinales, y suele ser asintomática (a no ser que comprimanestructuras vecinas). La afectación del parénquima pulmonar(infiltrados alvéolo-intersticiales, fibrosis) se suele tolerar bas-tante bien hasta que se alcanzan formas muy evolucionadas.En esos casos puede existir cavitación (por necrosis de conglo-merados sarcoideos o por infecciones secundarias) y coloniza-ción por hongos (micetomas), que pueden dar lugar a hemopti-sis masivas. Por el contrario, la afectación pleural es rara (lapresencia de derrame obliga a descartar otras causas).

Otras manifestaciones respiratorias. Los granulomas enel tracto respiratorio superior pueden producir rinorrea u obs-trucción nasal y en la tráquea y bronquios pueden provocar es-tenosis.

Formas clínicas

Sarcoidosis asintomática. Un 10-20% de los casos sediagnostica de forma casual al practicar una Rx de tórax porotro motivo.

Sarcoidosis aguda-subaguda. Un 20-40% debuta con uncuadro constitucional y síntomas respiratorios de instauraciónen semanas o pocos meses.

Cabe destacar dos formas con nombre propio: síndrome deHeerfordt-Waldenström (fiebre úveo-parotídea) y síndromede Löfgren (eritema nodoso, adenopatías hiliares y síntomasarticulares). Este último es muy frecuente en nuestro país (30-40% de todos los casos).

Sarcoidosis crónica. Entre un 40-70% se presenta de for-ma insidiosa, en el curso de meses, fundamentalmente consíntomas respiratorios (escasas manifestaciones generales).Estos pacientes son los que desarrollan con mayor frecuencialesiones permanentes en el pulmón y otros órganos.

Diagnóstico

Rx de tórax: adenopatías (a veces calcificadas como en cás-cara de huevo), infiltrados pulmonares reticulonodulares (losmás frecuentes), alveolares y, en formas terminales, fibrosispulmonar. La clasificación de la sarcoidosis, según su forma depresentación en la Rx de tórax, está muy extendida, pero notiene valor predictivo de la actividad ni valor pronóstico.

Pruebas de función respiratoria

Demuestran las alteraciones típicas de las enfermedades in-tersticiales. Ocasionalmente puede haber limitación al flujoaéreo.

Confirmación histopatológica

Es necesaria cuando existe duda diagnóstica, cuando el cur-so clínico es desfavorable o cuando se crea indicado el trata-miento. Se deben biopsiar las estructuras más superficiales o

1113

19


RESPIRATORIO

Señale la afirmación errónea respecto a la sarcoidosis:

1. La afectación ganglionar suele ser poliadenopática y bilateral.2. La afectación pulmonar se tolera clínicamente bastante bien.3. En los casos con mayor afectación parenquimatosas pueden

existir cavitaciones.4. La afectación pleural es relativamente frecuente (50% de los

casos). 5. Puede afectarse la vía respiratoria superior, en cuyo caso la

biopsia puede ser un método diagnóstico útil.

Respecto a las formas clínicas de la sarcoidosis, señale la afirmación falsa:

1. Hasta en un 20% de los casos existe una sarcoidosis asintomática.2. La sarcoidosis aguda es la forma clínica más frecuente.3. El síndrome de Heerfordt-Waldenström se conoce como fiebre

uveoparotídea.4. El síndrome de Löfgren es muy frecuente en países nórdicos y

mediterráneos.5. En la sarcoidosis crónica predominan las manifestaciones respi-

ratorias sobre las sistémicas .

Uno de los siguientes resultados en las pruebas complementarias no espropio de una sarcoidosis:

1. Patrón restrictivo.2. Hipoxemia de esfuerzo o de reposo.3. Capacidad de difusión del CO aumentada.4. Espirometría normal.5. Compliance (distensibilidad pulmonar) disminuida.

Respecto al estadiaje radiológico de la sarcoidosis:

1. Tiene valor pronóstico pero no predictivo de actividad.2. Es excepcional la normalidad en la Rx de tórax. 3. La forma de presentación más frecuente es el estadio II.4. Estadio I: Rx de tórax normal.5. Estadio III-A: Afección del parénquima pulmonar sin adenopatías

hiliares.

Respecto al tratamiento de la sarcoidosis, señale la respuesta falsa:

1. El tratamiento con corticoides no está indicado hasta que las al-teraciones funcionales respiratorias (FVC y difusión de CO) no sedeterioren por debajo del 50%.

2. Sin tratamiento específico, hasta un 10% de los enfermos fallecen.3. Los niveles séricos de la ECA y un cociente CD4/CD8 superior a

3.5 en el lavado broncoalveolar se emplean como índices de acti-vidad.

4. El síndrome de Löfgren requiere un tratamiento sintomático.5. El tratamiento esteroideo sistémico debe mantenerse al menos

un año.

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RESPUESTAS: 46: 4; 47: 2; 48: 3; 49: 5; 50: 1.

accesibles (adenopatías periféricas, lesiones mucocutáneas,nódulos conjuntivales, etc); en su ausencia, es de elección labiopsia pulmonar transbronquial.

Marcadores de actividad

La elevación de los niveles séricos de enzima de conversiónde la angiotensina, la gammagrafía con galio-67 y la presenciade hipercelularidad y aumento del cociente CD4/CD8 (>3,5) enel LBA son útiles como índices de actividad. Su importancia pa-ra establecer el pronóstico y elegir el tratamiento es discutida.

Pronóstico

Es globalmente bueno. Las formas agudas suelen regresar

en menos de un año (sobre todo las que se acompañan de eri-tema nodoso). Las formas crónicas regresan espontáneamentesólo en un 25-50% de los casos. La mortalidad atribuible a lasarcoidosis es de un 10%.

Tratamiento

En caso de lesiones con repercusión funcional y criterios deactividad, se emplean corticoides 1 mg./kg. de prednisona du-rante 4-6 semanas), con reducción gradual durante 4-6 meses);debe realizarse un correcto seguimiento por la posibilidad derecaídas. La penicilamina es de elección en algunos casos desarcoidosis extratorácica. En el síndrome de Löfgren sólo se in-dica un tratamiento sintomático.

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TABLA VIIClasificación de la sarcoidosis según su forma de presentación en la ra-diografía de tórax

Estadio 0 Radiografía de tórax normal l5-10%Estadio I Adenopatías hiliares bilaterales

sin afección parenquimatosa 40-60%

Estadio II Adenopatías hiliares bilaterales con afección parenquimatosa 20-35%

Estadio III Afección parenquimatosa 10% (III-A) sin adenopatías hiliares

Estadio IV Fibrosis pulmonar 10%(III-B)

Polvos inorgánicosPolvos orgánicos

Tóxicos inhaladosFármacos

ENFERMEDENFERMEDADES ADES MEDIOMEDIOAMBIENTAMBIENTALES EALES E

INDUCIDINDUCIDAS POR AS POR FFARMAARMACOS COS

Capítulo VII

Indice

POLVOS INORGANICOS

La exposición a polvos inorgánicos puede dar lugar a diver-sas alteraciones respiratorias: bronquitis crónica, obstruccióncrónica al flujo aéreo, neumoconiosis y neoplasias pulmonareso pleurales.

Neumoconiosis

Se define como un aumento del tejido colágeno del pulmón,secundario a la inhalación y penetración de polvos inorgánicos(es preciso que su diámetro esté entre 0,2 y 10 µm. para quepuedan alcanzar las vías respiratorias inferiores). Una vez esta-blecida la fibrosis pulmonar, no hay tratamiento específico.

Silicosis

Es la neumoconiosis producida por la exposición a formascristalinas de SiO2 (sílice o cuarzo cristalino): minas de car-

bón, canteras y utilización industrial. Casi siempre se inhalaen compañía de otros polvos inorgánicos. La lesión anatomo-patológica patognomónica es el nódulo hialino (una partecentral acelular con poco depósito de polvo, rodeado de tejidocolágeno en capas concéntricas y una periférica rica en célu-las y polvo).

Formas clínicas (categorías)

— Silicosis simple: nódulos silicóticos menores de 1cm. (sobre todo en lóbulos superiores), adenopatíashiliares, a veces con calcificación en cáscara dehuevo, y patrón reticular de predominio en lóbulos su-periores. Puede ser asintomática o manifestarse comouna bronquitis crónica (los síntomas dependen másdel tabaquismo y tiempo de exposición que de la cate-goría radiológica). Las lesiones aparecen al cabo de15-20 años de exposición.

— Silicosis complicada (fibrosis masiva progresiva):

1115


los nódulos confluyen y forman conglomerados mayo-res de 1 cm. que engloban bronquios, vasos y linfáti-cos. Clínicamente hay marcadas alteraciones funciona-les obstructivas y restrictivas y, en casos avanzados, in-suficiencia respiratoria. El paso de la forma simple a lacomplicada puede estar condicionado por la asociaciónde tuberculosis, artritis reumatoide o esclerodermia(entidades más frecuentes en la población silicótica).

— Silicosis aguda: se caracteriza por un patrón miliar(recuerda a una proteinosis alveolar, por lo que es co-nocida como silicoproteinosis). Se asocia a exposicio-nes muy intensas (ej.: chorros de arena) en cortos es-pacios de tiempo (semanas a meses). Puede ser mor-tal en menos de dos años.

Diagnóstico

Se basa en la presencia de antecedentes de exposición yde radiografías compatible. Las pruebas funcionales permitenvalorar el grado de incapacidad.

Tratamiento

No existe. Se debe insistir en la prevención (disminuir los ni-veles de polvo y SiO2 en el ambiente laboral) y diagnóstico pre-coz (chequeos periódicos). Dada la asociación entre silicosis ytuberculosis, está indicado iniciar tratamiento específico antela sospecha clínica de tuberculosis (las baciloscopias son pocorentables) y quimioprofilaxis secundaria en caso de Mantouxpositivo.

Antracosis

Es la neumoconiosis de los mineros del carbón. La prevalen-cia varía según el tipo de carbón (mayor con la antracita y me-nor para carbones bituminosos -menor poder calórico-).

Formas clínicas

Antracosis simple. Inicialmente hay un patrón reticular, alque se añaden nódulos de 1-5 mm. de diámetro. Cursa comobronquitis crónica y OCFA (también contribuye la asociación detabaquismo).

Antracosis complicada (fibrosis masiva progresiva). Nó-dulos mayores de 1 cm. confluentes (pueden ocupar todo unlóbulo), sobre todo en campos superiores. La progresión a estaforma es menos frecuente que en la silicosis pero más grave:da lugar a una reducción importante de la capacidad de difu-sión y a una disminución de la supervivencia. El síndrome deCaplan es la asociación de antracosis y artritis reumatoide se-ropositiva (también se da en otras neumoconiosis).

Beriliosis

La exposición al berilio (aleaciones, cerámica, electrónica dealta tecnología y fluorescentes antiguos) puede producir unaneumonitis aguda o, más frecuentemente, una neumonitis in-tersticial crónica. En la anatomía patológica se encuentran gra-nulomas similares a los de la sarcoidosis.

Exposición al asbesto (amiantos)

La exposición laboral ocurre en la construcción (aislamien-tos térmicos y eléctricos) y tras el contacto con materiales defricción e ignífugos. Produce una fibrosis pleural (placas enpleura parietal, que pueden calcificarse, derrame pleural be-nigno y fibrosis masiva pleural) y pulmonar (conocida como as-bestosis) y tumores (pulmonares y mesoteliomas difuso pleuraly peritoneal).

Clínica

Las manifestaciones más frecuentes son las placas pleura-les (sobre todo en campos inferiores y diafragma).

Diagnóstico

Se basa en unos antecedentes compatibles y en la radiogra-fía de tórax, en la que debe observarse la asociación de fibro-sis pulmonar (campos inferiores-medios) y placas pleurales. LaTC permite un diagnóstico más precoz.

Cáncer de pulmón

Es el tumor asociado más frecuentemente al asbesto. Apa-rece al cabo de 15-20 años de la exposición, sobre todo cuan-do hay una asbestosis subyacente. Los tipos histológicos no di-fieren de los encontrados en la población general (el epider-moide es el más frecuente) y está demostrado el efecto sinér-gico del tabaco. Por ello es importante evitar el tabaco y eldiagnóstico precoz en las personas expuestas.

Mesotelioma difuso

Puede ser pleural o peritoneal (el mesotelioma localizado notiene nada que ver con el asbesto). Produce derrames pleura-les que no desvían el mediastino al lado contrario, debido a larestricción que el tumor impone a la pared torácica. Presentadiferencias epidemiológicas respecto al cáncer de pulmón: esindependiente del tabaco, aparece más tardíamente (>25-30años) y se puede asociar a exposiciones intensas relativamen-te cortas (uno o dos años). No hay tratamiento eficaz. Es difícilel diagnóstico diferencial con las metástasis pleurales de ade-nocarcinomas.

POLVOS ORGANICOS

Asma

Ver capítulo 3.

Neumonitis por hipersensibilidad oalveolitis alérgica extrínseca

Es una inflamación de las vías respiratorias distales media-da inmunológicamente, secundaria a la inhalación repetida desustancias de origen orgánico: actinomicetos termófilos, hon-gos y otros microorganismos, proteínas animales y vegetales;

1116

ENFERMEDADES MEDIOAMBIENTALES

también hay algunas sustancias químicas simples (como iso-cianatos), que pueden producirla. Se han descrito muchas for-mas específicas; las más frecuentes son el pulmón del gran-jero (por actinomicetos termofílicos del heno y otros vegeta-les) y el pulmón del cuidador de aves (por proteínas de losexcrementos, plumas, escamas y suero de determinadas aves).Parecen estar involucradas reacciones de hipersensibilidad ti-po III (inmunocomplejos) y IV (celular). Curiosamente el tabacoparece ejercer un efecto protector.

Clínica

Es la de una neumonitis intersticial de presentación aguda,subaguda o crónica.

Forma aguda-subaguda: tos, fiebre, escalofríos, malestargeneral y disnea después de la exposición (6-8 horas en laaguda y varias semanas en las subagudas). Estas manifesta-ciones desaparecen en unos días (formas agudas) o en sema-nas o meses (formas subagudas) si no se produce otra exposi-ción. Forma crónica: es una enfermedad pulmonar intersticialde instauración gradual, asociada a exposición prolongada abajas dosis de antígeno.

Diagnóstico

Se basa fundamentalmente en la historia clínica. Hay neu-trofilia y linfopenia tras la exposición aguda (no eosinofilia) yelevación de los reactantes de fase aguda, factor reumatoide yde inmunoglobulinas G, A y M (no de IgE). La Rx de tórax, en lafase aguda-subaguda, es normal o aparecen infiltrados mal de-finidos, focales o difusos. En la fase crónica se observa un in-filtrado reticulonodular difuso que puede producir un pulmónen panal. Los estudios serológicos no son definitivos: la pre-sencia de precipitinas frente al antígeno específico sólo indi-can la existencia de exposición y hay una alta tasa de falsosnegativos. El lavado broncoalveolar demuestra un incrementode linfocitos T, con predominio de los CD8+ (igual que en lasneumopatías por fármacos). La biopsia pulmonar (transbron-quial o abierta) está indicada si el resto de los datos son insu-ficientes para el diagnóstico. Se pueden observar: bronquiolitismononuclear, infiltrados intersticiales de linfocitos y célulasplasmáticas y granulomas aislados no necrotizantes.

Tratamiento

Debe evitarse el contacto con el antígeno responsable. Loscorticoides parecen útiles en formas agudas y subagudas (concompromiso funcional), mientras en las formas crónicas proba-blemente no modifiquen la evolución.

Otras

Bisinosis. Provocada por la inhalación de polvo de algodón.Se manifiesta clínicamente por un cuadro de opresión torácicajunto con reducción del FEV1 el primer día de la semana laboral(opresión torácica de los lunes), aunque luego se puede hacerpersistente. Se trata evitando el contacto con el polvo de algo-

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19


RESPIRATORIO

Respecto a las manifestaciones clínicas de la silicosis:

1. El nódulo hialino puede encontrarse también en la asbestosis.2. La silicosis simple se caracteriza por nódulos pulmonares meno-

res de 1 cm., adenopatías hiliares y ausencia de sintomatologíarespiratoria (es hallazgo radiológico).

3. La silicosis complicada se define por la confluencia de los nódu-los pulmonares (conglomerados) y la demostración de infeccióntuberculosa.

4. La silicosis aguda (silicoproteinosis) cursa con un patrón miliar. 5. Todas las formas clínicas descritas de silicosis aparecen al cabo

de 15-20 años de exposición.

No es propio del síndrome de Caplan:

1. Antecedentes de exposición a polvos inorgánicos (antracosis uotras).

2. Artritis reumatoide seropositiva.3. Nódulos pulmonares.4. Mayor prevalencia de anticuerpos antinucleares.5. Respuesta espectacular de las lesiones pulmonares con metotre-

xate.

Respecto a la exposición a asbestos, señale la afirmación falsa:

1. El cáncer de pulmón es la complicación tumoral más frecuente.2. El hallazgo radiológico más frecuente son las placas pleurales

(pleura parietal, sobre todo a nivel de la pleura diafragmática).3. Las fibras rectas (anfíboles) son más perjudiciales que las espira-

les (serpentinas).4. Los mesoteliomas localizados son más frecuentes que los difu-

sos. 5. Las manifestaciones pleurales incluyen las placas hialinas, los

engrosamientos pleurales (fibrosis), el derrame pleural benigno ylos mesoteliomas difusos.

Respecto a la alveolitis alérgica extrínseca, señale la afirmación errónea:

1. Está mediada por recciones de hipersensibilidad III (inmunocom-plejos) y IV (celular, por linfocitos sensibilizados).

2. Típicamente existe eosinofilia periférica y aumento de IgE en lasformas agudas.

3. En las formas agudas la Rx de tórax puede ser normal o mostrarinfiltrados mal definidos, locales o difusos.

4. En el lavado broncoalveolar existe aumento de linfocitos con pre-dominio de CD8+.

5. Los corticoides probablemente no modifiquen la evolución de lasformas crónicas.

De las siguientes, señale la asociación equivocada:

1. Opiáceos - fibrosis pulmonar .2. Procainamida - síndrome lúpico.3. Nitrofurantoína - neumonitis por sensibilidad y eosinofilia pulmonar.4. Salazopirina - bronquiolitis obliterante.5. Metisergida - fibrosis mediastínica.

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RESPUESTAS: 51:4 ; 52:5; 53:4; 54: 2; 55:1.

dón y con broncodilatadores y antihistamínicos (la opresión to-rácica parece deberse a la liberación de histamina).

La inhalación de polvo de cereales en silos produce tos, hi-persecreción mucosa, sibilancias, disnea de esfuerzo y un pa-trón espirométrico obstructivo; estos efectos son aditivos a losproducidos por el tabaquismo.

TOXICOS INHALADOS

Entre ellos, destacar isocianatos, humo de polímeros y me-tales y otras sustancias tóxicas que son responsables de irrita-ción de mucosas, neumonitis y broncoespasmo.

Tabaco. El humo de tabaco es la principal causa de EPOC:

entre un 15-20% de los fumadores desarrollan bronquitis cró-nica o enfisema. El 90% de los cánceres de pulmón (sobre todoepidermoides y microcíticos) se deben al consumo de cigarri-llos y en el 90% de los cánceres de laringe y orofaringe hayparticipación de tabaco en cualquiera de sus formas (cigarri-llos, puros o pipa).

FARMACOS

Producen diversos tipos de lesión (tabla VIII). Son factorespredisponentes la dosis elevada, oxigenoterapia concomitante,combinación de radio y quimioterapia, neumopatía previa,edad avanzada e insuficiencia renal.

1118

ENFERMEDADES MEDIOAMBIENTALES

TABLA VIIIManifestaciones pulmonares de origen yatrogénico

Alveolitis fibrosante Difusa: amiodarona, quimioterapia

Localizada: radioterapia (1-3 meses de latencia, en el campo irradiado)

Neumonitis por hipersensibilidad Nitrofurantoína, amiodarona, sales de oro, busulfán, polvo de hipófisis, salazopirina, procarbazina, propranolol, cromoglicato disódico, metotrexate, azatioprina, tetraciclina, tocainida, flecainida

Síndrome lúpico Hidralazina, procainamidaBronquiolitis obliterante Salazopirina, penicilamina, sales de oroDerrames pleurales eosinofílicos AntiparkinsonianosNeumonía lipoidea Amiodarona, gotas nasales oleosas, laxantesBroncoespasmo Morfina, opiáceos, penicilinas (mediado por IgE), AASSíndrome pulmo-renal PenicilaminaDistress respiratorio Oxígeno, salicilatos, amitriptilina, epinefrina, heroína,

metadona, cocaína, hidroclorotiazida, lidocaína, fenilbutazona, sulfonamidas, cotrimoxazol, tocainida, reacciones postransfusionales

Inducción de tos IECA Alteraciones mediastínicas Fibrosis (metilergotamina, metisergida),

Lipomatosis (esteroides), Adenopatías (metotrexate, hidantoínas)

IntroduccionLupus eritematoso sistémico Artritis reumatoide

Esclerodermia Síndrome de Sjögren Otras

MANIFESTMANIFESTAACIONES CIONES PULMONPULMONARES DE ARES DE

LAS CONECTIVLAS CONECTIVOPOPAATIASTIAS

Capítulo VIII

Indice

INTRODUCCION

La afectación pulmonar es frecuente en las enfermedadessistémicas, tanto conectivopatías como otras (amiloidosis, en-fermedad inflamatoria intestinal, cirrosis biliar primaria, etc.).En las conectivopatías, la afectación pulmonar está infravalo-rada, ya que suelen emplearse criterios clínicos o radiológicos(en vez de pruebas funcionales).

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES)

La afectación pulmonar, sobre todo la pleural, es frecuente(50-70%).

Derrame pleural (DP)

Es la afectación pulmonar más frecuente. El síntoma máshabitual es el dolor torácico pleurítico. El líquido pleural (LP) notiene características específicas: suele ser un exudado bilate-ral de pequeña cuantía seroso-serosanguinolento con comple-

mento bajo (también normal o alto), ANA elevados y célulasLE. El dato más sugerente es la relación ANA LP/ANAsangre >1. Se trata con AINE o corticoides, pues no suele resolverseespontáneamente, con aceptable respuesta.

Neumonía lúpica

Es una neumonitis intersticial aguda. Debuta como un cua-dro infeccioso (tos no productiva, infiltrado alveolar bilateral yfiebre alta con/sin DP) y puede progresar hasta la muerte(50%) por distress respiratorio o complicarse con una sepsis.Se trata con corticoides e inmunosupresores, pues no respon-de a antibióticos. El diagnóstico puede requerir LBA e inclusobiopsia pulmonar. La causa más frecuente de infiltrados pul-monares en el LES, sin embargo, no es la neumonía lúpica, si-no las infecciones.

Otras

Neumonía infecciosa, hemorragia alveolar, fibrosis pulmo-nar, enfermedad tromboembólica pulmonar (asociado a la pre-

1119

sencia de anticoagulante lúpico), hipertensión pulmonar (HTP)y parálisis diafragmática (sin afectación frénica, de etiologíadesconocida).

ARTRITIS REUMATOIDE

La afectación pleuropulmonar es frecuente (>50%) (sobre to-do en hombres y con títulos altos de factor reumatoide -FR-).

Afectación pleural (con/sin DP)

Es la manifestación más frecuente. Es un exudado con pH yglucosa bajos (a diferencia del LES) y con niveles bajos decomplemento. La presencia de FR pleural es inespecífica (aun-que títulos >1:320 son muy sugestivos) y en los DP de largaevolución pueden existir niveles altos de colesterol. A diferen-cia del LES, el DP no suele tratarse.

Nódulos pulmonares

Los típicos son los nódulos necrobióticos (no difieren de lossubcutáneos), que pueden ser únicos o múltiples y bilaterales(ocasionalmente se pueden cavitar) y predominan en lóbulossuperiores. Otra posibilidad son los nódulos neumoconióticosdel síndrome de Caplan (coexistencia de neumoconiosis y AR).

Fibrosis pulmonar

Al igual que el DP, puede preceder a los síntomas articula-res. También puede ser secundaria al tratamiento con sales deoro y metotrexate (reversible).

Otras

Bronquiolitis obliterante (parece que hay predisposición conla D-penicilamina), HTP.

ESCLERODERMIA (ES)

Es la conectivopatía de peores consecuencias para el pul-món (aunque la causa principal de muerte en la esclerodermiaes la insuficiencia renal). El síntoma inicial suele ser la disneade esfuerzo; no suele haber derrame pleural.

Fibrosis pulmonar

Es la manifestación más frecuente (30-100%) y tambiénaparece en el síndrome CREST. La supervivencia a los 5 añoses menor del 50%. Se asocia a adenocarcinoma o carcinomade células pequeñas. Los anticuerpos antiisomerasa 1 (o anti-Scl 70) se asocian a ES y fibrosis pulmonar.

HTP

Tanto primaria (más frecuente en el síndrome CREST que enla ES) como secundaria a la insuficiencia respiratoria crónicapor la fibrosis pulmonar. Los anticuerpos anti-RNP U3 se aso-cian a miositis e HTP. La supervivencia media es menor de 2años.

Otras

Bronquitis, bronquiolitis obliterante y neumonía (todas ellasen probable relación con aspiraciones gástricas por la disfun-ción esofágica).

SINDROME DE SJÖGREN (SS)

Hay manifestaciones pulmonares tanto en el SS primariocomo en el secundario (en éste, sobre todo asociado a LES,es más frecuente la afectación pleural). Lo más frecuente esla neumonitis intersticial. Destaca la neumonitis intersticiallinfoide, caracterizada por un infiltrado linfoplasmocitario,que en ocasiones precede a un linfoma, y que puede respon-der a corticoides con/sin inmunosupresores. La fibrosis pul-monar es rara.

OTRAS

Polimiositis-dermatomiositis

Las manifestaciones pleurales son raras. Lo más frecuentees la neumonía aspirativa. Otras: patrón restrictivo extrapulmo-nar por la disfunción muscular y, en estadios finales, insufi-ciencia respiratoria hipercápnica (la hipoventilación puede re-querir ventilación) y fibrosis pulmonar.

Enfermedad mixta del tejido conectivo

Lo más frecuente es la fibrosis pulmonar.

Espondilitis anquilopoyética

Lo más frecuente es el trastorno restrictivo extrapulmonar(por las anomalías esqueléticas) y lo más típico es la neumoni-tis intersticial (al principio unilateral y luego bilateral) de pre-dominio en lóbulos superiores, asociada a quistes/bullas pul-monares.

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MANIFESTACIONES PULMONARES DE CONECTIVOPATIAS

Concepto y clasificaciónGranulomatosis de WegenerAngeítis y granulomatosis alérgica

(síndrome de Churg-Strauss)

Panarteritis nodosaGranulomatosis sarcoidea necrotizanteOtras

VVASCULITIS ASCULITIS PULMONPULMONARESARES

Capítulo IX

Indice

CONCEPTO Y CLASIFICACION

El término de vasculitis incluye un conjunto heterogéneode entidades (mediadas, al menos en parte, por mecanismosinmunes), que se caracterizan por inflamación y lesión de losvasos sanguíneos (tabla IX).

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

De etiología desconocida, es una vasculitis granulomatosanecrotizante (granulomas extravasculares con necrosis central)de vías superiores e inferiores (es más frecuente la afectaciónde vías superiores), con afectación renal (hasta un 85%, desdeglomerulonefritis focal y segmentaria hasta glomerulonefritisnecrotizante fulminante). Además hay cierto grado de vasculi-tis diseminada (arterias y venas de pequeño calibre): piel, sis-tema nervioso, corazón. Es más frecuente en varones de edadmedia (sobre los 40 años).

Clínica

Además de síntomas generales (malestar, artralgias, incluso

fiebre por sobreinfección), predominan los síntomas respirato-rios (aunque el pronóstico depende de la afectación renal).

— Vías superiores: dolor en senos paranasales, rinorreapurulenta o sanguinolenta con/sin úlceras y destrucciónósea-cartilaginosa (igual que el granuloma de la líneamedia que, además, lesiona la piel de la cara), otitismedia (por obstrucción de la trompa de Eustaquio).

— Vías inferiores: tos, hemoptisis, disnea o dolor, aun-que un 5% está asintomático.

Diagnóstico

Los hallazgos radiográficos son: nódulos y/o masas múlti-ples bilaterales con tendencia a cavitarse (es el patrón másfrecuente, a diferencia de la granulomatosis de Churg-Strauss,que no suele cavitarse), hemorragia pulmonar, derrame pleu-ral, atelectasia (nódulo pulmonar solitario en un 10%). La prue-ba de certeza más rentable es la biopsia pulmonar. Los anti-cuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), particularmentelos ANCA-c (patrón citoplasmático, dirigidos contra la protei-

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Dr. DOMINGO BUSTOS GARCIA

nasa 3), y una historia clínica compatible alcanzan una alta es-pecificidad diagnóstica. Ni los ANCA-c ni los ANCA-p (patrónperinuclear, dirigidos contra la mieloperoxidasa) son específi-cos. Los títulos de ANCA son muy útiles para valorar la res-puesta al tratamiento, así como las posibles recidivas (indica-dor de actividad de la enfermedad).

Tratamiento

Ciclofosfamida (2 mg./kg./día, al menos un año tras la remi-sión clínica) y prednisona (1 mg./kg./día, suspender entre 6-12meses). Se alcanzan remisiones a largo plazo hasta en el 90%.

ANGEITIS Y GRANULOMATOSIS ALERGICA(SINDROME DE CHURG-STRAUSS)

Se ha sugerido que se trata de un síndrome de superposi-ción entre el Wegener y la panarteritis nodosa (vasculitis dediferentes vasos). Lo cierto es que posee unos datos clínicosdiferenciales. La afectación renal no es frecuente.

Clínica

Inicio insidioso, generalmente en pacientes asmáticos anti-guos (cuando aparecen las manifestaciones de la vasculitis,mejora el asma): asma, eosinofilia (mayor de 10% en sangre

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VASCULITIS PULMONARES

TABLA IXClasificación de los síndromes vasculíticos

Vasculitis necrotizante sistémicaPanarteritis nodosa.Angeítis y granulomatosis alérgica (Churg-Strauss).Sd. de poliangeítis de superposición.

Granulomatosis de Wegener

Vasculitis por hipersensibilidad— Con estímulo exógeno (demostrado o sospechado):

• Púrpura de Henoch-Schönlein.• Enfermedad del suero y similares.• Vasculitis asociadas a:

Infecciones o Fármacos.

— Con estímulos (antígenos) endógenos probables.• Vasculitis asociadas a:

Tumores (sobre todo de estirpe linfoide).Conectivopatías.Déficit congénitos del complemento.Otras enfermedades.

Arteritis de células gigantesArteritis temporal.Arteritis de Takayasu.

Otros síndromes:Enfermedad de Kawasaki.Vasculitis aislada en SNC.Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger).Síndrome de Behçet.

periférica), mono/polineuropatía, infiltrados pulmonares depredominio periférico (al igual que la neumonía eosinófila cro-nica), afectación de senos paranasales, lesiones cutáneas (sonlas manifestaciones extrapulmonares más frecuentes: púrpuray nódulos cutáneos y subcutáneos), e hipertensión arterial.

Diagnóstico

La biopsia muestra una combinación de vasculitis (angeítisarterial y venosa de pequeño-mediano calibre) y granulomato-sis necrotizante extravascular con participación eosinófila des-tacada.

Tratamiento

Corticoides. Puede asociarse ciclofosfamida.

PANARTERITIS NODOSA

Es una vasculitis necrotizante (arterias musculares de pe-queño-mediano calibre) que raramente afecta al pulmón. Ge-neralmente, las manifestaciones pulmonares son consecuenciade la afectación sistémica (nefropatía e insuficiencia cardíaca).

GRANULOMATOSIS SARCOIDEANECROTIZANTE

Probablemente es una forma excepcional de sarcoidosis(además de granulomas no necrotizantes hay vasculitis focaldestructiva). También es más frecuente en mujeres. Suele de-butar con un síndrome general y una masa pulmonar (o lesio-nes pulmonares múltiples, que pueden cavitarse), con/sin ade-nopatías. Buen pronóstico, incluso sin corticoides.

OTRAS

La afectación pulmonar en otras vasculitis varía desde fre-cuente (arteritis de Takayasu -casi el 50% tiene afectación dela arteria pulmonar- y crioglobulinemia mixta esencial) hastarara (síndrome de Behçet, arteritis de células gigantes y púrpu-ra de Henoch-Schönlein).

Granulomatosis linfomatoide y sus formas benignas:granulomatosis y angeítis benignas

Fueron consideradas vasculitis, aunque en la actualidad seconsideran procesos linfoproliferativos (con vasculitis asocia-da) de células T. Más frecuente en hombres sobre los 50 años.Sintomatología respiratoria subaguda (tos, disnea y dolor torá-cico con nódulos múltiples-opacidades mal delimitadas, quepueden cavitarse) y afectación cutánea y neurológica (no sue-len existir adenopatías periféricas ni hepatoesplenomegalia ninefropatía). AP: proliferación difusa de linfocitos, células plas-máticas, histiocitos y células linforreticulares. Un 10-20% (has-ta un 50%) progresa a linfoma diseminado (suele ser histiocíti-co). Mal pronóstico (parece que lo mejor es tratarlas igual queuna granulomatosis de Wegener).

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RESPIRATORIO

Respecto a los cuadros de vasculitis con afectación pulmonar, señale laafirmación falsa:

1. La PAN clásica (vasculitis necrotizante sistémica) no suele afec-tar al pulmón.

2. La granulomatosis de Wegener es una entidad poco frecuente(muy rara en negros).

3. En las vasculitis por hipersensibilidad (vasos de pequeño cali-bre) la afectación cutánea suele dominar el cuadro.

4. El pronóstico de la granulomatosis de Churg-Struss es malo (so-breviven 50% a los 5 años).

5. En la granulomatosis de Wegener las manifestaciones pulmo-nares son más frecuentes que las de las vías respiratorias supe-riores.

En el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener, es falso que:

1. En la biopsia de vías respiratorias superiores, la infección bac-teriana es frecuente (S. aureus), lo que dificulta el diagnóstico.

2. En la biopsia piel, la vasculitis puede ser indistinguible de laPAN.

3. La biopsia transbronquial suele ser tan rentable como la obteni-da por toracotomía.

4. Los ANCA-c se dirigen contra la proteinasa 3 (patrón citoplás-mico) y son más útiles.

5. Los ANCA-p se dirigen contra la mieloperoxidasa (perinuclear).

En cuál de los siguientes supuestos no suele detectarse ANCA-c:

1. Granulomatosis de Wegener con lesión pulmonar localizada.2. Granulomatosis de Wegener (sensibilidad 65%, especificidad

90%). 3. Algunos tipos de PAN.4. Granulomatosis de Wegener en fase de remisión. 5. Granulomatosis de Wegener con un patrón pulmonar parcheado.

Señalar el dato diferencial entre la granulomatosis de Wegener y la gra-nulomatosis alérgica:

1. Fiebre.2. Afectación renal.3. Aumento de IgE.4. Eosinofilia periférica.5. Ninguno de los previos.

La cavitación de nódulos pulmonares múltiples es menos frecuente en:

1. Granulomatosis de Wegener.2. Granulomatosis de Churg-Strauss. 3. Granulomatosis sarcoidea necrotizante.4. Granulomatosis linfomatoide.5. Embolia pulmonar séptica por endocarditis derecha en pacien-

tes ADVP activos.

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RESPUESTAS:56: 5; 57:3; 58: 4; 59: 5; 60:2.

Nota: La granulomatosis broncocéntrica no es un cuadrovasculítico; es una destrucción granulomatosa de los bron-quios, generalmente asociada a una enfermedad pulmonar in-tersticial (cap. 6). Suele establecerse diagnóstico diferencial

con la granulomatosis de Churg-Strauss, ya que puede asociar-se a eosinofilia si existe asma y con la neumonitis por hiper-sensibilidad (pues además de eosinofilia también puede haberhipersensibilidad a antígenos fúngicos o microbianos).

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VASCULITIS PULMONARES

ConceptoActitud diagnósticaSíndrome de Goodpasture

Hemosiderosis pulmonar idiopática Hemorragia alveolar en el LES

SINDRSINDROMES DE OMES DE HEMORRAHEMORRAGIA ALGIA ALVEOLARVEOLAR

Capítulo X

Indice

CONCEPTO

Se refiere a un sangrado alveolar difuso. La hemorragia al-veolar difusa (HAD) tiene su origen en los acinos (generalmen-te por afectación de la microcirculación), a diferencia de otrossangrados pulmonares en los que la sangre se acumula en losalveolos (hemorragia bronquial aspirada, estenosis mitral, in-suficiencia cardíaca o diátesis hemorrágicas). Suele cursar conhemoptisis (aunque puede faltar) y con/sin anemia (la presen-cia de anemia microcítica sugiere cronicidad). Incluye entida-des que afectan al pulmón y al riñón (lo que se ha llamado sín-drome pulmo-renal) y otras que son exclusivamente pulmona-res (característicamente la hemosiderosis pulmonar idiopática)(tabla X). Quedan excluidos otros procesos, más frecuentes,responsables de hemoptisis (bronquitis crónica y aguda, bron-quiectasias, tumores, etc.).

ACTITUD DIAGNOSTICA

La sospecha de una HAD (historia clínica y Rx de tórax conpatrón alveolar de predominio en bases, bilateral, que puede

confundirse con neumonía o edema agudo de pulmón) se con-firma ante un aumento de la difusión del CO (la hemoglobinaen los alveolos capta el CO), presencia de macrófagos carga-dos de hemosiderina (en esputo o por LBA) o por broncoscopia.Sistemáticamente debe valorarse la función renal (urea, creati-nina y sedimento de orina) y la coagulación. El estudio inmuno-lógico puede ser crucial: ANA, factor reumatoide, complemen-to, crioglobulinas, anticuerpos anti membrana basal glomerular(MBG) y ANCA. En función de los resultados se plantean estu-dios anatomopatológicos.

SINDROME DE GOODPASTURE

Clásicamente se refiere a una HAD y una glomerulonefritis(GN) de fatal pronóstico, con participación de mecanismos in-munes: depósito lineal de IgG en la membrana basal glomeru-lar y/o capilar alveolar (reacción inmune tipo II). Se detectananticuerpos anti-MBG (dirigidos contra antígenos glucopeptídi-cos de la colágena IV). Suele presentarse en varones (menosdel 25% son mujeres) en edad adulta (raro en niños o viejos).Es más frecuente en fumadores.

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Clínica

Existe un amplio espectro de manifestaciones en la afecta-ción simultánea de riñón y pulmón (las formas con poca afecta-ción renal son de mejor pronóstico).

Afectación pulmonar

Tos y hemoptisis (lo más frecuente) y, según su cuantía ytiempo de evolución, puede condicionar disnea, hipoxemia oanemia.

Afectación renal

Microhematuria, cilindros hemáticos y proteinuria (en me-nos del 40% hematuria macroscópica). Típicamente refleja unaGN proliferativa focal o difusa (proliferación extracapilar -se-milunas-) con depósito lineal de IgG por inmunofluorescencia

en la membrana basal glomerular con/sin depósito de C3 (C3en suero suele estar normal). En ocasiones no hay afectaciónglomerular (el único hallazgo son los depósitos lineales).

Diagnóstico

Suele realizarse una biopsia renal (diagnóstica y pronóstica),ya que la biopsia pulmonar (patrón lineal con inmunofluores-cencia) no permite un diagnóstico definitivo (requiere anticuer-pos anti-MBG positivos).

Tratamiento

La plasmaféresis precoz y los corticoides (para la HAD)con/sin inmunosupresores han mejorado el pronóstico. La mor-talidad se produce tanto por la afectación renal (insuficienciarápidamente progresiva) como por la pulmonar (hipoxemia re-fractaria).

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SINDROMES DE HEMORRAGIA ALVEOLAR

TABLA XClasificación etiológica de la hemorragia alveolar

Evidencia de participación de fenómenos inmunes:Enfermedad por anticuerpo antimembrana basal (síndrome de Goodpasture).Vasculitis:

— Por hipersensibilidad: • Púrpura de Henoch Schönlein: • Crioglobulinemia mixta esencial.• Conectivopatías (LES, otras).

— Necrotizantes sistémicas: panarteritis nodosa.— Granulomatosis de Wegener.— Enfermedad de Behçet.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva idiopática (con/sin inmunocomplejos).

Alta sospecha de participación de fenómenos inmunes:Hemosiderosis pulmonar idiopática.

Sin participación de fenómenos autoinmunes:Estenosis mitral.Tromboembolismo pulmonar (sobre todo, embolia grasa).Infecciones necrotizantes: aspergillus, pseudomona, legionella.Coagulopatía grave.Secundaria a:

— Fármacos (D-penicilamina).— Anhídrido trimetílico (en pinturas y plásticos).— Linfografía.

HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPATICA(HPI)

Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente (desde lainfancia, aunque suele diagnosticarse en adultos jóvenes) sinafectación renal. La patogenia es desconocida, aunque se sos-pecha la participación de fenómenos autoinmunes (un 50% tie-ne elevación de IgA y se ha relacionado con la enfermedad ce-líaca). La HAD condiciona la participación de los macrófagosalveolares y la enfermedad pulmonar intersticial puede serprogresiva, con un grado variable de fibrosis (patrón restrictivopersistente en las pruebas de función respiratoria seriadas).

Clínica

Fase aguda con hemoptisis, disnea de esfuerzo y/o reposo(según la gravedad del sangrado) e infiltrados pulmonares quedesaparecen en 2-3 semanas. Se identifican macrófagos alveo-lares cargados de hemosiderina (siderófagos) en esputo o enmuestras obtenidas por broncoscopia. No hay afectación renalni anticuerpos anti-MBG. Según la cronicidad, puede haberanemia ferropénica y patrón de enfermedad intersticial.

Diagnóstico

Es un diagnóstico de exclusión. En ausencia de hallazgos re-nales y sistémicos se realiza mediante biopsia pulmonar, pre-ferentemente abierta: ausencia de inflamación, vasculitis, ne-crosis o granulomas con inmunofluorescencia negativa. Eldiagnóstico definitivo se establece tras un seguimiento en eltiempo (de 3-6 meses) que descarte el desarrollo de una GN uotra enfermedad sistémica.

Tratamiento

En la fase aguda, corticoides (para la HAD), aunque no handemostrado alterar el curso de la enfermedad a largo plazo, ymantenimiento de oxigenación adecuada (según criterio deoxigenoterapia en la insuficiencia respiratoria aguda). Puedeprecisarse el aporte de hierro. Si se desarrolla una insuficien-cia respiratoria crónica, tratamiento convencional.

HEMORRAGIA ALVEOLAR EN EL LES

Es una complicación muy grave y rara del LES. Suele coexis-tir con otras manifestaciones de actividad del LES (fiebre, ar-tralgias). Anatomía patológica: depósito granular de IgG y C3en los septos alveolares.

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Cuál de las siguientes entidades constituye una hemorragia alveolar difu-sa:

1. Bronquiectasias diseminadas.2. Estenosis mitral.3. Adenoma bronquial.4. Hemosiderosis pulmonar idiopática.5. Diátesis hemorrágica.

Señale la afirmación falsa respecto al síndrome de Goodpasture:

1. La hemorragia pulmonar aparece en el 50% de los casos afectosde nefropatía con anticuerpos anti-MBG.

2. Un 10% de los casos con hemorragia alveolar y anticuerpos an-ti-MBG tienen manifestaciones mínimas de nefropatía.

3. Suele existir participación de fenómenos autoinmunes, pero noes imprescindible.

4. Los títulos de Ab anti-MBG no se correlacionan con la severidadde la hemorragia pulmonar o nefropatía.

5. Hay antecentes de infección respiratoria en un 20% y de taba-quismo en más del 80% de los casos.

En el síndrome de Goodpasture:

1. El depósito lineal de IgG (y a veces complemento) en la membra-na basal capilar de los alveolos es patognomónico.

2. El síntoma respiratorio más frecuente es la disnea.3. En la biosia renal se evidencia la proliferación extracapilar -semi-

lunas- y el depósito lineal de IgA (mediante inmunofluorescencia).4. En la biopsia renal ademas, puede existir, o no, depósito de C3. 5. Como consecuencia del depósito renal, el factor C3 en suero

suele estar bajo.

Señale la afirmación errónea respecto a la hemosiderosis pulmonar idio-pática:

1. Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente desde eda-des tempranas.

2. Se sospecha la participación de fenómenos autoinmunes, por loque puede existir deterioro de la función renal con un depósitogranular de IgA a nivel glomerular .

3. El diagnóstico suele diferirse hasta edades entre los 18 y los 30años.

4. Dada la recurrencia del sangrado alveolar, la situación respiratoriapuede mostrar progresión hacia enfermedad pulmonar intersticial.

5. No se detectan anticuerpos anti-MBG.

El diagnóstico de certeza de la hemosiderosis pulmonar idiopática se reali-za en:

1. Presencia de hemorragia pulmonar y función renal conservada.2. 1 + estudios inmunológicos negativos.3. 2 + biopsia pulmonar transbronquial compatible.4. 2 + biopsia pulmonar abierta compatible. 5. Preferiblemente 4 tras un periodo de seguimiento.

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RESPUESTAS:61: 4; 62:3; 63: 4; 64: 2; 65:5.19


RESPIRATORIO

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IntroduccionNeumonías bacterianasFormas clínicasNeumonías por hongosOtros gérmenes

Neumonías en el paciente HIVPatrones radiológicosTratamiento ambulatorioTratamiento hospitalarioProfilaxis farmacológica

NEUMONIASNEUMONIAS

Capítulo XI

Indice

INTRODUCCION

Clásicamente se dividen en bacterianas (el germen másfrecuente es el neumococo) y no bacterianas (Mycoplasma,Chlamydia, Rickettsia, virus, hongos y parásitos).

NEUMONIAS BACTERIANAS

Suelen provocar neumonías lobares (condensaciones alveo-lares con broncograma aéreo).

Gérmenes grampositivos

Streptococcus pneumoniae

Es responsable de más de la mitad de las neumonías bacte-rianas. Puede formar parte de la flora microbiana normal de lafaringe (al igual que S. pyogenes, Mycoplasma pneumoniae,Haemophilus influenzae y Moraxella catarrhalis) y alcanzar elparénquima pulmonar por aspiración. Típicamente debuta deforma brusca: pico febril, escalofríos, tos y expectoración he-rrumbrosa-purulenta (a veces hemoptoica) y dolor pleurítico.Puede aparecer simultáneamente un herpes labial. Suele exis-tir el antecedente de una infección de las vías respiratorias su-periores (es la causa de neumonía postgripal más frecuente).

En casi un 50% de los casos existe un derrame pleural para-neumónico (exudado). El empiema es la complicación supurati-va más frecuente.

Diagnóstico

Se basa en métodos no cruentos. La tinción de Gram, efec-tuada en un esputo de buena calidad (>25 leucocitos polimor-fonucleares y < 10 células epiteliales por cada campo de 100aumentos), muestra diplococos grampositivos. El cultivo de es-puto debe interpretarse con cautela, por la posibilidad de con-taminación por gérmenes de la oronasofaringe. Los hemoculti-vo son positivos en un 25% de los casos. El líquido pleural sue-le ser estéril. Dado el buen pronóstico general, no están indi-cadas técnicas diagnósticas agresivas.

Indicación de vacuna antineumocócica

Alcoholismo, esplenectomizados mayores de 2 años, diabé-ticos, enfermedad pulmonar, cardíaca, hepática o renal, mayo-res de 65 años, hipogammaglobulinemia y pacientes HIV+.

Staphylococcus aureus

Produce sólo un 1% de las neumonías extrahospitalarias. Esla segunda causa de neumonía intrahospitalaria (después de

Dra. CRISTINA VÉLEZ PÉREZ

los gérmenes gramnegativos). Es más frecuente en huéspedesdeterminados: inmunodeprimidos, pacientes con fibrosis quís-tica, adictos a drogas por vía parenteral (ADVP) y niños meno-res de 6 meses (diseminación hematógena). Tiene más tenden-cia que S. neumoniae a la cavitación (neumatoceles o bullas) yal empiema.

Diagnóstico

La tinción de Gram del esputo es orientativa (cocos con ten-dencia a formar racimos). Pueden ser útiles los hemocultivos ylos cultivos del líquido pleural. Dado su peor pronóstico, estánindicadas otras pruebas diagnósticas (broncoscopia con catétertelescopado, punción pulmonar), salvo en el paciente ADVP conendocarditis derecha (tratamiento empírico para S. aureus).

Gérmenes gramnegativos

Haemophilus influenzae

Bacilo-cocobacilo gramnegativo. Es más frecuente en la EPOC(además es un colonizador habitual) y en individuos alcohólicoso con déficit de la inmunidad humoral. Puede ser grave (un15% son resistentes a ampicilina).

Enterobacteriáceas y Pseudomona aeruginosa

Son bacilos que producen el 50% de las neumonías nosoco-miales por diferentes mecanismos: aspiración (es la formamás frecuente), inhalación a través de nebulizadores o por di-seminación hematógena. No suelen colonizar las vías aéreas,por lo que el cultivo de esputo tiene mayor valor diagnóstico (adiferencia del H influenzae o los gérmenes grampositivos).

Pseudomona aeruginosa

Es un prototipo de germen nosocomial (sobre todo en lasUCI). Es más frecuente en pacientes intubados o afectos demucoviscidosis (transmisión por vía respiratoria) y en inmuno-deprimidos (por diseminación hematógena). Si hay disemina-ción hematógena es muy típica la aparición del ectima gangre-noso (lesión dolorosa, hemorrágica con centro ulcerado y haloeritematoso). Radiológicamente produce neumonías necroti-zantes (pérdida de volumen y cavitación, al igual que el com-plejo KES: Klebsiella, Enterobacter, Serratia).

Enterobacteriáceas

Escherichia coli. Suele proceder de un foco urinario o in-testinal (típico en los diabéticos con pielonefritis). Se trata conaminoglucósido y/o cefalosporina.

Proteus. Suelen ser neumonías necrotizantes (tendencia aafectar los lóbulos superiores) en pacientes con una EPOC. Tra-tamiento con aminoglucósidos.

Gérmenes anaerobios

En combinación con gérmenes aerobios (suelen ser gramne-gativos) pueden causar neumonías extra o intrahospitalarias y

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RESPIRATORIO

Señale la afirmación falsa respecto a la neumonía neumocócica:

1. El neumococo causa un 50% de las neumonías bacterianas.2. Es la neumonía postgripal más frecuente.3. Aparece derrame metaneumónico en un 50% de los casos. 4. Los hemocultivos son positivos en un 20-25%. 5. Es más frecuente en adictos a drogas por vía parenteral.

En una de las siguientes situaciones no está indicado administrar la vacu-na antineumocócica, señálela:

1. Esplenectomizados.2. Alcoholismo. 3. Neutropenia. 4. Diabetes mellitus. 5. Hipogammaglobulinemia.

La aparición de ectima gangrenoso es típico, pero no patognomónico, de:

1. Escherichia coli.2. Proteus.3. Haemophilus influenzae.4. Pseudomona aeruginosa. 5. Klebsiella pneumoniae.

Señalar cuál es el germen menos frecuente como causa de infección respi-ratoria en los pacientes con una fibrosis quística:

1. Estafilococo aureus.2. Haemophilus influenzae.3. Pseudomona aeruginosa.4. Mycobacterium tuberculosis. 5. Pseudomona cepacia.

El germen más frecuente como causa de una neumonía atípica es:

1. Legionella pneumophilla.2. Mycoplasma pneumoniae. 3. Chlamydia pneumoniae.4. Coxiella burnetti.5. Chlamydia psittaci.

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RESPUESTAS:66:5; 67: 3; 68: 4; 69: 4; 70: 2.

abscesos pulmonares en pacientes propensos a la aspiración.Son la causa más frecuente de absceso pulmonar. La neumoni-tis química por aspiración (contenido gástrico), generalmentedespués de la intubación endotraqueal y anestesia general,que posteriormente puede sobre infectarse, recibe el nombrede síndrome de Mendelson (suele ser derecho o bibocal).

FORMAS CLINICAS

Siempre deben considerarse los datos epidemiológicos (ta-bla XI).

Neumonía de la comunidad (extrahospitalaria)

Neumonía típica

El prototipo son las causadas por S. pneumoniae y H. in-fluenzae.

Neumonía atípica

Se deben fundamentalmente a Mycoplasma pneumoniae(germen más frecuente), Legionella pneumophila, Chlamydiapneumoniae (antes llamada cepa TWAR), pero también aotros gérmenes. Su inicio es más gradual, con tos seca y pre-domina la sintomatología extrapulmonar (cefalea, mialgias, fa-tiga, vómitos, diarrea). La Rx de tórax es anormal (bronconeu-monía), a pesar de la escasa sintomatología pulmonar (disocia-ción clínico-radiológica). El diagnóstico suele realizarse por se-rología, al evidenciarse la seroconversión (un aumento en el tí-tulo de anticuerpos al menos cuatro veces superior al inicial).En el caso de L. pneumophila un título de anticuerpos igual omayor de 1:128 se considera valorable.

Neumonía por Mycoplasma

Puede cursar con eritema multiforme, fenómeno de Ray-

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NEUMONIAS

TABLA XIDatos epidemiológicos a valorar ante una neumonía

Edad< 6 meses C. trachomatis y virus respiratorio sincitial 6 meses- 5 años H. influenzae adultos jóvenes M. pneumoniae y Chlamydia pneumoniae ancianos/EPOC H. influenzae, L. pneumophila y M. catarrhalis

Broteestacional Virus influenza (invierno, es el factor de riesgo

más frecuente para neumococo), S. aureus y H. influenzae.

epidémico Legionellosis (depósitos de agua caliente)Mycoplasma (grupos cerrados, sobre todo escolares

y jóvenes: colegios, cuarteles)

Grupos de riesgoH. influenzae EPOC, alcohólicos, estenosis mitral y defecto

de inmunidad humoral Neumococo esplenectomizados, hipogammaglobulinemia y

anemia de células falciformes, gripeAnaerobios situaciones de alto riesgo de aspiración: bajo nivel

de conciencia (alcohol, anestesia, ACV) y alteración de la deglución (enfermedades neuromusculares, esclerodermia).

Mucoviscidosis Pseudomonas aeruginosa (seguida de S. aureus)Neutropenia severa P. aeruginosa, enterobacteriaceae, S. aureus (<500 /µL) Si es prolongada: hongos (destacar aspergillus)

naud, anemia hemolítica (por crioaglutininas, IgM contra antí-geno i de la membrana del hematíe), miringitis bullosa, menin-goencefalitis y mielitis transversa.

Neumonía por Legionella

Puede acompañarse de diarrea, obnubilación, alteracioneshepáticas y renales e hiponatremia. El diagnóstico es rápidomediante la inmunofluorescencia directa en esputo, lavadobroncoalveolar (LBA) o biopsia.

Fiebre Q (Coxiella burnetti)

Es consecuencia de la inhalación de secreciones de anima-les infectados (vacas, ovejas) o de la ingestión de productoscontaminados (leche, queso). En la infección aguda es más fre-cuente un cuadro pseudogripal que la neumonía. Es frecuentela hepatitis y, si el curso es crónico, lo más grave es la endo-carditis (sobre todo aórtica).

Psitacosis (Chlamydia psittaci)

Generalmente se adquiere por inhalación (contacto con lo-ros y periquitos) y existe diseminación hematógena, lo que jus-tifica la hepatoesplenomegalia.

Pneumocystis carinii

Es un hongo, y no un protozoo, que se tiñe con plata mete-namina (se detecta con mayor sensibilidad con anticuerposmonoclonales). Suele afectar a pacientes con inmunodepresióncelular (los dos grupos principales son los HIV+ y tras quimio-terapia o inmunosupresores). Puede condicionar la apariciónde neumotórax.

Virus

Es la causa más frecuente de neumonía en niños. En pa-cientes sin antecedentes, los agentes más frecuentes son: vi-rus influenza, virus respiratorio sincitial (niños < 3 años), virusdel sarampión (neumonía intersticial de Hetch de células gi-gantes) y virus de la varicela -VZV- (neumonía hasta en un 15%las varicelas en adultos). En inmunodeprimidos destacan elCMV (causa más frecuente), Herpes simplex y VZV. Es típico dela neumonía varicelosa la persistencia de microcalcificacionesmúltiples bilaterales.

Neumonía nosocomial (intrahospitalaria)

Se dice que es nosocomial si aparece a partir de las 72 ho-ras de su ingreso (excepto si existe el antecedente de aspira-ción previa) o hasta 3 días después del alta. La causa más fre-cuente son los bacilos gramnegativos aerobios entéricos yPseudomonas, seguido por infecciones mixtas (anaerobios-ae-robios) en 1/3 de los casos y S. aureus (10%). Suele presentar-se en enfermos graves, intubados o con catéteres i.v. En ellosla prueba de elección para el diagnóstico es la broncoscopia-cepillado con catéter telescopado.

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RESPIRATORIO

Respecto a la neumonía por Mycoplasma pneumoniae, señale la afirma-ción falsa:

1. Es frecuente la aparición de un derrame pleural metaneumónico. 2. Puede cursar con eritema multiforme, fenómeno de Raynaud y

hemólisis por crioaglutininas. 3. El diagnóstico suele establecerse por serología (elevación del tí-

tulo de anticuerpos -4 veces superior al inicial-).4. La infección se produce por vía inhalatoría.5. El tratamiento de elección es eritromicina.

Ante una neumonía atípica que cursa con una endocarditis aórtica, pensa-remos en:

1. Psitacosis.2. Neumonía por Legionella.3. Neumonía por Mycoplasma.4. Fiebre Q. 5. Pneumocystis carinii.

Señale la afirmación falsa respecto al Pneumocystis carinii:

1. Actualmente se clasifica como un hongo (no protozoo).2. Es frecuente en individuos con inmunodepresión celular.3. Suele presentar un patrón radiológico intersticial bilateral.4. El tratamiento de elección es trimetoprim-sulfametoxazol (cotri-

moxazol).5. Generalmente afecta a pacientes HIV+ con cifras de CD4+entre

200 y 400/µL.

Respecto a las neumonías de origen viral, no es cierto:

1. El agente patógeno más frecuente en los pacientes trasplanta-dos sometidos a inmunodepresión es el virus de Epstein-Barr.

2. Son la causa más frecuente de neumonía en niños.3. La neumonía intersticial de Hecht por células gigantes es típica

del sarampión. 4. La persistencia de microcalcificaciones múltiples bilaterales es

típica en la neumonía varicelosa.5. La neumonía por el virus de la gripe es la más frecuente.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa?:

1. Rhodococcus equi es un cocobacilo grampositivo que produceneumonías necrotizantes en pacientes HIV+ inmunodeprimidos.

2. La neumonía por CMV suele ocurrir en pacientes HIV+ con cifrasde CD4<50/µL.

3. El género nocardia son bacilos gramnegativos que produce típica-mente neumonías necrotizantes en pacientes inmunodeprimidos.

4. La fistulización del empiema (empiema necessitatis) y salida alexterior de gránulos de azufre es típica de la neumonía por Acti-nomyces.

5. Aspergillus fumigatus es causa de una alveolitis alérgica extrín-seca.

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RESPUESTAS:71:1; 72: 4; 73: 5; 74: 1; 75: 3.

Neumonía anaeróbica y absceso pulmonar

Los anaerobios que se aislan con más frecuencia son Pepto-estreptococcus, Bacteroides melaninogenicus y Fusobacteriumnucleatum. El Bacteroides fragilis sólo se aísla en un 10% delos casos. Pueden presentarse como una neumonía necrotizan-te o como un absceso pulmonar, de curso subagudo o crónico,con expectoración pútrida (son más frecuentes en el segmentoposterior del lóbulo superior derecho y en los segmentos supe-riores de los lóbulos inferiores) y suelen complicarse con unempiema (por lo que requieren un drenaje percutáneo). La ima-gen radiológica y el cuadro constitucional del absceso pulmo-nar obliga a descartar una neoplasia pulmonar (típicamente eltiempo de duplicación radiológica del absceso es más corto, desemanas a meses), sobre todo si se presenta en pacientes fu-madores (broncoscopia). El tratamiento se basa en clindamici-na o amoxicilina/clavulánico.

NEUMONIAS POR HONGOS

En general afectan a inmunodeprimidos, sobre todo en ca-sos de neutropenia prolongada (alteración de la función fagocí-tica). Sólo algunas especies de Candida forman parte de la flo-ra saprofita.

— Aspergillus (A. fumigatus, A. flavus). Se caracterizanpor las hifas tabicadas, generalmente dicotómicas.Además de asma extrínseca, alveolitis alérgica extrín-seca y aspergiloma (es la ocupación de una cavidadpreformada) pueden aparecer infiltrados pulmonaresen dos entidades: aspergilosis broncopulmonaralérgica (criterios diagnósticos de ABPA en tabla IV),que requiere corticoides y, aspergilosis invasiva

(suele afectar a enfermos neutropénicos), que se tratacon anfotericina B y/o itraconazol).

— Candida (C. albicans y otras). La neumonía primariacandidiásica (por continuidad o aspiración) es menosfrecuente que la afectación pulmonar de la candidia-sis diseminada.

— Histoplasmosis (H. capsulatum). Provoca infiltradosfibronodulares similares a la tuberculosis (lóbulos supe-riores, adenopatías que pueden calcificarse en diana yafectación hepatoesplénica). Suele afectar a inmunode-primidos (de tipo celular) y en zonas endémicas.

— Otros hongos. Cabe destacar la neumonía por Crip-tococcus neoformans, por la peculiaridad de la afecta-ción del sistema nervioso central (deterioro del nivelde conciencia o focalidad neurológica) en pacientesHIV+ con deterioro de la inmunidad (CD4+<100/µL).

OTROS GERMENES

Actinomyces (A. israelii)

Son bacilos anaerobios grampositivos (y no hongos) que pro-ducen neumonías necrotizantes de curso subagudo-crónico,que puede extenderse por contigüidad (pleura, costillas, vérte-bras). Es típica la fistulización del empiema (empiema necessi-tatis) con salida al exterior de gránulos de azufre (lo que per-mite el diagnóstico). Tratamiento: penicilina.

Nocardia (N. asteroides)

Bacilo grampositivo que produce neumonías necrotizantes,absceso pulmonar y cerebral en pacientes inmunodeprimidos y

1132

NEUMONIAS

TABLA XIIDecisión de ingreso hospitalario ante una neumonía

Factores que dependen del paciente:Edad >65 (criterio relativo)Antecedentes Insuficiencia renal, EPOC, enfermedades cardiovasculares, diabetes melli-

tus, neoplasia, inmunodepresión. Leucopenia de causa desconocida(<5000/µ l.)

Criterios gravedad Taquipnea (>30 rpm), taquicardia (>140 lpm), hipotensión (TA sistólica<90 mmHg.), PaO2 <60 mmHg., alteración del nivel de conciencia.

OtrosFracaso del tratamiento ambulatorioSospecha de S. aureus, bacilos gramnegativos o anaerobiosPresencia de complicaciones (empiema, artritis, meningitis, endocarditis).

con proteinosis alveolar. Tratamiento: trimetroprim-sulfameto-xazol.

Rhodococcus equi

Es un cocobacilo grampositivo prácticamente desconocidohasta la aparición de la pandemia del SIDA. Produce neumoníasnecrotizantes en pacientes HIV+ inmunodeprimidos. Tiene muymal pronóstico y el tratamiento suele incluir cirugía+ imipenemy eritromicina.

NEUMONIAS EN EL PACIENTE HIV

En estadios previos al establecimiento de la inmunodepre-sión, pueden ser debidas a los gérmenes extrahospitalarioshabituales (la neumonía recidivante es actualmente criterio deSIDA) y según disminuye la inmunidad celular, aumenta la inci-dencia de neumonía por gérmenes oportunistas: M. tuberculo-sis (CD4+< 500/µL), P. carinii (CD4+<200/µL), M avium-intrace-llulare y CMV (CD4+<50/µL).

PATRONES RADIOLOGICOS

Según el tipo de paciente y el lugar de adquisición (nosoco-mial o no), el patrón radiológico puede orientar al diagnóstico.

Condensación lobar

Grampositivos y M. pneumoniae (seguido de patrón intersti-cial). Distribución multilobar o bronconeumónica: más típico degérmenes gramnegativos. La Klebsiella pneumoniae causa unaneumonía pesada (abomba cisuras), generalmente en los lóbu-los superiores.

Neumonías cavitadas

Son características de gérmenes anaerobios. También enneumonías producidas por S. aureus (neumatoceles en niños,embolias sépticas en endocarditis derecha en ADVP), S. pneu-moniae serotipo III, bacilos gramnegativos, M. tuberculosis,hongos y otros.

Infiltrados intersticiales difusos

M. pneumoniae, Legionella, Chlamydia, P. carinii (de predo-minio perihiliar), CMV (lóbulos inferiores) y virus herpes zostero del sarampión.

TRATAMIENTO AMBULATORIO

Neumonía típica

Paciente joven (lo más frecuente es el neumococo): penicili-na, amoxicilina (otros: cefalosporinas de 2.a generación, eritro-micina). Si hay resistencia a la penicilina, pueden emplearsecefalosporina de 3.a generación o vancomicina. En ancianos opacientes con EPOC (H. influenzae o M. catarrhalis): amoxicili-na/clavulánico, cefuroxima (otros: nuevos macrólidos: claritro-

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19


RESPIRATORIO

La cavitación en la evolución de una neumonía no es frecuente en:

1. Estafilococo aureus y Estreptococo pneumoniae (particularmenteel serotipo 3).

2. Pseudomona aeruginosa.3. Chlamydia psittaci. 4. Klebsiella pneumoniae.5. Bacteroides.

Señale la afirmación errónea respecto al patrón radiológico de las neumo-nías:1. La distribución multilobar es más frecuente en neumonías por

grampositivos.2. La neumonía por Klebsiella produce una neumonía “pesada”

(abomba cisuras).3. El neumatocele es típico de las neumonías estafilocócicas en ni-

ños (S. aureus). 4. La condensación lobar es el patrón más frecuente del Mycoplas-

ma pneumoniae.5. La neumonía por CMV presenta un patrón intersticial de predo-

minio en lóbulos inferiores, raramente acompañado de derramepleural.

Respecto al tratamiento de las neumonías, señale la respuestas falsa:1. El tratamiento de elección de la legionella es eritromicina.2. Los ancianos o los EPOC con una neumonía típica suele recibir

en régimen ambulatorio amoxicilina/clavulánico o cefuroxima(orales).

3. El tratamiento de elección del estafilococo meticilin- resistentees vancomicina.

4. La neumonía varicelosa suele tratarse con ganciclovir. 5. Habitualmente una neumonía nosocomial se trata con un beta-

lactámico con actividad antipseudomona (ceftazidima, imipenemu otros) o una fluorquinolona (parenterales).

¿Qué régimen antibiótico no parece adecuado para tratar una neumoníapor anaerobios?:1. Clindamicina.2. Amoxicilina-clavulánico.3. Amoxicilina y metronidazol.4. Ciprofloxacino. 5. Ceftriaxona.

Señale la afirmación falsa respecto a la profilaxis para el Pneumocystiscarinii en el paciente HIV+:1. Indicada tras una neumonía por Pneumocystis carinii.2. Indicada si el recuento de CD4+ es inferior a 200/µL.3. Se emplea cotrimoxazol (3 días por semana).4. En caso de reacciones cutáneas al cotrimoxazol, puede emplear-

se pentamidina por vía inhalada.5. Debe mantenerse al menos 4 meses con controles radiográficos

frecuentes.

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RESPUESTAS: 76: 3; 77: 1; 78: 4; 79: 4; 80: 5.

1134

NEUMONIAS

micina, azitromicina). Suele ser suficiente un tratamiento de 7-10 días.

Neumonía atípica

Mycoplasma, C. pneumoniae: eritromicina (otros: doxiciclinay ciprofloxacino). Legionella: eritromicina (otros: doxiciclina,trimetoprim-sulfametoxazol, ciprofloxacino). Duración del tra-tamiento: 2-3 semanas.

Neumonía por anaerobios

Hay varias posibilidades: clindamicina, amoxicilina-clavulá-nico o amoxicilina+metronidazol, durante 7-10 días.

TRATAMIENTO HOSPITALARIO

Neumonía de la comunidad

El ingreso se decide según criterios de gravedad (tabla XII) yel tratamiento suele instaurarse por vía parenteral.

Sospecha de neumonía neumocócica: penicilina o ampi-cilina (si la región es de alta prevalencia de resistencia a peni-cilina, se debe tratar con eritromicina, e incluso vancomicina).

Si no se puede realizar la tinción de Gram del esputo, o éstano es concluyente, se emplean cefalosporina de 2.a o 3.a gene-ración o ampicilina-sulbactam como terapia empírica (7-10 días).

Si hay sospecha de legionelosis o chlamydiasis, se debeañadir eritromicina. Si se confirma una legionelosis, debe tra-tarse durante 3 semanas y añadir rifampicina en el pacientegrave.

Absceso de pulmón: se emplea el mismo tratamiento queen las neumonías por anaerobios (amoxicilina/clavulánico o clin-damicina) durante 6 semanas, con drenaje pleural si se precisa.

Sospecha de Pneumocystis carinii. Se sospecha ante unpaciente HIV+con CD4+<200/ µL, que no recibe quimioprofila-xis y que presenta un patrón radiológico atípico, o en un pa-ciente con inmunosupresión celular (trasplante renal o pulmo-nar). Se trata con trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX) opentamidina (3 semanas) por vía i.v. Suelen añadirse corticoi-des i.v. si PaO2 < 70 mmHg. En el HIV+ debe mantenerse unaprofilaxis de por vida tras superar la infección.

Neumonía nosocomial

Régimen habitual: antibiótico beta-lactámico antipseudo-monas (ceftazidima, ticarcilina /clavulánico, aztreonam o imi-penem) o fluorquinolona parenteral (ciprofloxacino u ofloxaci-no). En pacientes graves, al antibiótico beta-lactámico se aña-de un aminoglucósido (por su efecto sinérgico).

Otros regímenes. Neumonía mixta (bacilos aerobios gram-negativos y anaerobios). Existen varias posibilidades: ceftazidi-ma más clindamicina o metronidazol; aztreonam o fluorquino-lona más clindamicina; imipenem o ticarcilina/clavulánico.

Sospecha de S. aureus meticilin-resistente: debe usarsevancomicina.

Sospecha o confirmación de gramnegativos resistentes(Serratia marcescens, Citrobacter freundi, Morganella morganii,P. aeruginosa) por producción de beta-lactamasas (chromoso-mally encoded): imipenem o ciprofloxacino y aminoglucósidos.

Neumonías virales

Realmente, excepto aciclovir (para la neumonía varicelosaen pacientes inmunodeprimidos durante 7-14 días) o ganciclo-vir con/sin inmunoglobulina específica i.v. (para CMV en inmu-nodeprimidos, ya HIV+ o como consecuencia del tratamientodespués del trasplante de órganos o de médula ósea), los otrosagentes antivirales son poco empleados: amantadina (paraprevenir Influenza A en no inmunizados durante un brote epi-démico o para un tratamiento precoz) o ribavirina (para el virusrespiratorio sincitial).

PROFILAXIS FARMACOLOGICA

— Vacunas. Contra el S. pneumoniae e Influenza virusen todos los pacientes mayores de 65 años o con fac-tores de riesgo. En el paciente HIV +, contra S. pneu-moniae, Haemophilus influenzae y virus de la gripe.

— Quimioprofilaxis. Deben emplearse las diferentespautas descritas para la neutropenia grave y TMP-SMX a bajas dosis en el paciente HIV+ conCD4<200/µL o después de un primer episodio de neu-monía por P. carinii.

1135

IntroducciónEpidemiologiaPatogeniaLesión tuberculosa primaria

Manifestaciones clínicasDiagnósticoTratamiento

TUBERCULOSISTUBERCULOSIS

Capítulo XII

Indice

INTRODUCCION

Es el resultado de la infección por la Mycobacterium tuber-culosis (MT). Es un bacilo aerobio estricto e inmóvil. El conteni-do lipídico de su pared celular le confiere ciertas característi-cas: acido-alcohol resistencia (debida al ácido micólico), lenti-tud de crecimiento, resistencia a la acción bactericida y posibi-lidad de mantenerse vivo en el interior de los macrófagos. AP.Se caracteriza por la formación de granulomas caseificantesen diferentes tejidos: integrados por células epitelioides y cé-lulas gigantes (ambas son macrófagos modificados), rodeadospor un anillo de linfocitos y característicamente existe necrosiscaseosa central.

EPIDEMIOLOGIA

Se calcula que un tercio de la población mundial ha tenidocontacto con MT. La tasa de incidencia mundial de tuberculo-sis (TB) fue descendiendo hasta 1985 y desde entonces ha idoen aumento (en relación con la pandemia del SIDA). Mientrasen zonas endémicas es frecuente en jóvenes, en Estados Uni-dos afecta preferentemente a ancianos, pobres, marginados ypacientes con SIDA.

PATOGENIA

La defensa al MT es sobre todo de tipo celular y condicionainflamación y necrosis tisular (granulomas). Es característico elfenómeno de hipersensibilidad mediado por células (debido alcomponente proteico de la pared celular de la MT), demostra-do por la aparición de una respuesta positiva a la prueba de latuberculina. Esta respuesta se desarrolla a las 2-10 semanasde la infección inicial y perdura durante toda la vida (aunquepuede disminuir).

LESION TUBERCULOSA PRIMARIA

La MT es inhalada (por vía aérea, en las gotitas de Pflügge,generalmente de persona a persona) y en un porcentaje míni-mo por fómites o vía oral, y alcanza el parénquima pulmonar.Debido al escaso número de bacilos/gota, la infección requiereuna convivencia prolongada con un paciente bacilífero (las for-mas más contagiosas son: TB laríngea, TB endobronquial, TBde diseminación broncógena o grandes cavitaciones). Tras lainhalación, se produce una reacción inflamatoria agudainespecífica. Los bacilos son fagocitados por los macrófagos(pero sobreviven y se multiplican) y alcanzan los ganglios linfá-ticos regionales. Si la infección no se detiene, se disemina por

Dra. CRISTINA VÉLEZ PÉREZ

vía hematógena por todo el organismo (provocando una TB mi-liar o meníngea, que son formas más frecuentes en lactantes).Entre un 10-15% de los infectados desarrolla la enfermedad(mayor porcentaje en ciertos grupos: desnutridos, HIV+, alco-hólicos). El conjunto de lesión pulmonar periférica y adenopa-tía calcificada se llama complejo de Ghon.

Susceptibilidad a la infección TB. Es mayor en enferme-dades como silicosis, diabetes, inmunodepresión y situacionescomo alcoholismo y gastrectomía. Más del 50% de los pacien-

tes con SIDA infectados por MT desarrollan enfermedad. Lasusceptibilidad es mayor durante los dos primeros años de vi-da, en la pubertad y en la adolescencia.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Primoinfección tuberculosa

Suele ser asintomática. Puede presentarse como una neu-monitis inespecífica (preferentemente en lóbulos inferiores con

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TUBERCULOSIS

TABLA XIIIIndicaciones y falsos negativos de la intradermorreacción de Mantoux

Indicaciones de PPD Falsos negativos del Mantoux

— Sospecha clínica y/o radiológica — TB miliar (un 50% de las TB miliares)de padecer TB. — Derrame pleural TB (un 33% de ellos)

— Contactos recientes con enfermos — Sarampión.diagnosticados recientemente de TB — Linfoma de Hodgkin.

— Pacientes HIV+ — Sarcoidosis.— Sujetos con Rx tórax compatible con TB antigua — Insuficiencia renal crónica

— Grupos de alto riesgo de infección reciente por — Tto. inmunodepresor. TB (hospitales de crónicos, asilos, prisiones, — Enfermedades crónicas debilitantes. psiquiátricos) — Edad avanzada.

— Grupos con predisposición a infección TB (silicosis, diabéticos, alcohólicos).

TABLA XIVIndicaciones de quimioprofilaxis con isoniacida

Reacción positiva a la tuberculina (≥ 5 mm.) Convertores en los últimos 2 años (aumento de la reacción ≥ 6 mm. en los no vacunados y

≥15 mm. en los vacunados con BCG)Pacientes con lesión radiológica sin progresión en el último año compatibles con TB, cultivo

de esputo negativo y sin tratamiento previoContacto próximo en menores de 35 años con pacientes diagnosticados de TBHIV+ e inmunodeprimidos Otros factores de riesgo: silicosis, alcoholismo, malnutrición, hemofilia, diabetes mellitus,

linfomas, tratamiento prolongado con esteroides sistémicos.

agrandamiento de los ganglios hiliares, lo que puede causarobstrucción bronquial en niños) o como derrame pleural. El95% de las primoinfecciones curan, aunque puede quedar unalesión residual visible en la Rx de tórax (complejo de Ghon).

Reactivación tuberculosa (o TB postprimaria)

Es una enfermedad crónica que cursa con pérdida de peso,febrícula y sudoración nocturna. Ocurre en el 10% de las per-sonas primoinfectadas. Es la forma más frecuente de TB en eladulto y suele localizarse en el pulmón (en un 15% como for-mas extrapulmonares, aunque en pacientes HIV+ este porcen-taje es mayor).

Tuberculosis pulmonar

Las manifestaciones varían desde infiltrados mínimos asin-tomáticos hasta afectación masiva, con cavitación y síntomasgenerales y respiratorios (tos crónica escasamente productiva,hemoptisis o esputos con estrías sanguinolentas). Afecta pre-ferentemente a los segmentos apicales-posteriores de los ló-bulos superiores y a los superiores de los lóbulos inferiores.Las lesiones más frecuentes son infiltrados nodulares de dife-rente tamaño (aspecto denso y homogéneo) con distribuciónlobar, segmentaria o subsegmentaria. Es muy frecuente la ca-vitación, salvo en pacientes inmunocomprometidos. Otros ha-llazgos son atelectasias, cicatrices fibrosas con retracción hi-liar y desviación traqueal. Sin tratamiento sigue un curso pro-gresivo, con una mortalidad del 60% en 2-3 años.

Cavernas tuberculosas

Pueden complicar el curso de la TB debido a un empiemapleural, una fístula broncopleural (por rotura de la caverna enel espacio pleural), hemoptisis o a la ocupación secundaria porotros gérmenes (aspergiloma). Las hemoptisis graves suelendeberse a una rotura arterial en la caverna (aneurismas deRasmussen: ramas terminales de arterias pulmonares en suinterior).

Pleuresía con derrame pleural

Es más frecuente en jóvenes sin enfermedad pulmonar. Elespacio pleural se contamina por vía linfática a partir de unalesión periférica pulmonar. El comienzo es brusco, con dolorpleurítico y derrame unilateral. El derrame es un exudado (pro-teínas > 3 g./dL) de predominio linfocitario con glucosa baja (<60 mg./dL). El Mantoux puede ser negativo hasta en 1/3 de loscasos. Un nivel de adenosin-desaminasa (ADA) superior 45 U/Les casi diagnóstico (en ausencia de empiema, artritis reuma-toide, LES o algunos linfomas). También sugiere la etiología tu-berculosa un cociente entre lisozima pleural y plasmática ma-yor de 1,2.

Evolución del derrame pleural

Si no se trata, suele remitir, pero en 5 años hasta 2/3 de loscasos desarrollan una TB pulmonar activa. Por eso, todo pa-

1137

Señale la característica que no corresponde al Mycobacterium tuberculosis:

1. Es un bacilo aerobio estricto e inmóvil.2. Es bacilo ácido-alcohol resistente.3. Presenta un crecimiento rápido en medios de cultivo. 4. Es resistente a la acción bactericida gracias al contenido lipídico

de su pared.5. Es productor de niacina.

Señale la afirmación errónea respecto a la afectación pulmonar de la tuber-culosis:

1. La primoinfección tuberculosa suele afectar a los lóbulos inferio-res.

2. Tras el contagio, la reacción de hipersensibilidad celular tarda de2 a 10 semanas en desarrollarse.

3. El derrame pleural es una forma de presentación de la primoin-fección tuberculosa.

4. Un 50% de los pacientes que han tenido contacto con la MT de-sarrollarán enfermedad tuberculosa activa.

5. La reactivación tuberculosa es la causa más frecuente de TB ennuestro medio.

En pacientes con la inmunidad conservada, las manifestaciones de la reac-tivación tuberculosa se localizan en el pulmón en un:

1. <15 %.2. 25 %.3. 50 %.4. 85 %.5. >95 %.

En el derrame pleural de origen tuberculoso:

1. El líquido pleural suele ser un trasudado.2. El cociente lisozima pleural/lisozima plasmática suele ser > 1.2. 3. El Mantoux suele ser positivo en el 90% de los casos.4. El cultivo de líquido pleural suele ser positivo. 5. La glucosa en el líquido pleural suele ser > 60 mg./dL.

Señale la afirmación falsa respecto a la infección tuberculosa:

1. La tuberculosis pulmonar es definitoria de SIDA. 2. La primoinfeción tuberculosa suele ser asintomática.3. Las formas clínicas más contagiosas (requieren aislamiento si se

produce un ingreso en el hospital) son: TB laríngea, TB pulmonarendobronquial o cavitada.

4. La reactivación tuberculosa se estima que ocurre en un 10% delos primoinfectados.

5. En pacientes alcohólicos es más frecuente la presentación de unexudado pleural (predominio linfocitario) sin afectación del parén-quima pulmonar.

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RESPUESTAS:81:3; 82: 4; 83: 4; 84: 2; 85: 5. 19


RESPIRATORIO

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TUBERCULOSIS

ciente con un exudado linfocitario y Mantoux positivo (aun sindiagnóstico microbiológico) debe ser tratado..

Laringitis TB

Suele coincidir con una TB pulmonar avanzada. Cursa conronquera (por laringitis crónica). Es muy contagiosa, pero tienemuy buena respuesta al tratamiento.

TB miliar

Es consecuencia de la diseminación hematógena de la MTtras la primoinfección. Cursa con fiebre, anemia y esplenome-galia. Es más frecuente en ancianos. El patrón radiológico ca-racterístico (75%) consiste en infiltrados nodulares (microno-dulares: diámetro menor de 5 mm.) de distribución homogénea(a veces se ven mejor en Rx lateral de tórax), y suele aparecer4 a 6 semanas después del inicio de los síntomas. Diagnóstico:La baciloscopia de esputo y el Mantoux son negativos en el50% de los casos. Son de elección las biopsias (transbron-quial, hepática o de médula ósea -sensibilidad del 60-75%-).

TB diseminada arreactiva

También es consecuencia de una diseminción hematógena.Es poco frecuente y de mal pronóstico. Cursa con síntomas ge-nerales, pancitopenia y no se forman granulomas.

Tuberculosis y SIDA

Presenta características cuanti y cualitativas diferentes. LaTB en el SIDA es 500 veces más frecuente que en la poblacióngeneral. Más del 50% de los pacientes con Mantoux positivoque se infectan con el HIV y que no reciben profilaxis con iso-niazida desarrollan una tuberculosis (reactivación desde un fo-co tuberculoso antiguo). La TB suele preceder a otras infeccio-nes oportunistas definitorias del SIDA (cifras de linfocitosCD4+ entre 150-200/mm3) con tendencia a formas extrapulmo-nares según avanza la inmunodepresión (casi un 50% de ellospresentan TB extrapulmonar). Otras peculiaridades: casi el50% de las TB pulmonares muestra signos radiológicos atípi-cos y son frecuentes las infecciones por otras micobacterias(M. avium intracellulare).

DIAGNOSTICO

Radiológico. La Rx de tórax es el método más sensible pa-ra detectar una TB pulmonar, pero dada su inespecificidad de-be complementarse con otros métodos.

Microbiológico. El diagnóstico exige la identificación delbacilo: tinción de Ziehl-Nielsen (muestra la ácido-alcohol resis-tencia) y cultivo en medio de Löwenstein (son de lento creci-miento: 2-8 semanas). Actualmente hay sondas de hibridacióndel DNA para identificación rápida de micobacterias en los cul-tivos.

Serológico. Determinación por ELISA de Anticuerpos IgGfrente a antígenos micobacterianos (A60 u otros). Su sensibili-

dad es mayor en la TB extrapulmonar, la TB pulmonar en niñosy la TB avanzada. Otros: RIA-inhibición de anticuerpos mono-clonales.

PCR. Gran sensibilidad (casi del 100% y alta especificidad).Prueba de la tuberculina o intradermorreaccion de Man-

toux. Consiste en la inyección intradérmica de 2 unidades dePPD (derivado proteínico purificado) en el antebrazo. A las 48-72 horas se mide la induración (diámetro transversal en mm).Expresa una reacción de hipersensibilidad retardada (a antíge-nos proteicos) mediada por linfocitos T específicos (tipo celularo tipo IV). Detecta la presencia de infección (contacto), pero node enfermedad. Actualmente se considera positiva cualquierreacción positiva en pacientes HIV+, reacción mayor o igual a 5mm. en sujetos de alta probabilidad de infección (especialmen-te conviventes con enfermos tuberculosos), reacción mayor oigual a 10 mm. en personas de grupos de alto riesgo para TB yreacciones iguales o mayores de 15 mm. en personas con bajoriesgo. En España se recomienda considerar positivas las indu-raciones iguales o mayores a 5 mm. en la población general ya 14 mm. en los vacunados con BCG. Su negatividad no des-carta la exposición a MT (tabla XIII). Efecto booster (o esti-mulante): consiste en repetir el PPD (misma o mayor dosis) en1-2 semanas para detectar una reactividad que ha decrecidocon el tiempo. Nunca se positiviza si previamente no ha habidoexposición.

TRATAMIENTO

Profilaxis (quimioprofilaxis)

Trata de evitar el desarrollo de enfermedad en una personainfectada (indicaciones en tabla XIV). Pauta: isoniacida 6 me-ses y 12 meses en pacientes HIV+.

Tratamiento

Suele lograr que la baciloscopia se negativice en 2 sema-nas. Hay diferentes pautas, pero todas deben incluir fármacoscon acción bactericida precoz (isoniacida) para los bacilos acti-vos (llamada población A), combinados con otros (rifampicina,pirazinamida) activos en poblaciones de replicación intermiten-te o lentificada (poblaciones B y C). (Ver sección de enferme-dades infecciosas).

Resistencias al tratamiento

Cabe distinguir la resistencia natural (propia de cada espe-cie de micobacterias) de otros tipos de resistencias.

— Resistencia primaria o inicial: entre un 0-5% enpaíses desarrollados. Depende de factores epidemio-lógicos, ya que no ha habido tratamientos previos.

— Resistencia transmitida: se debe a la superinfec-ción por cepas resistentes (típico de la multirresisten-cia en pacientes HIV+).

— Resistencia adquirida o secundaria: aparece enindividuos tratados con pautas incorrectas o queabandonan pautas correctas (en general aparecen me-nos resistencias). En España lo más frecuente es elabandono de la medicación.

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RESPIRATORIO

RESPUESTAS: 86: 5; 87: 5; 88:2; 89:1; 90:2.

Señalar la afirmación falsa respecto a la tuberculosis en el paciente HIV+:

1. El 50% de los pacientes con un Mantoux + que no reciben profila-xis desarrollarán una tuberculosis activa (pulmonar o extrapulmo-nar).

2. El Mantoux tiene un elevado número de falsos negativos.3. La aparición de TB suele ocurrir con recuentos linfocitarios de

CD4+ algo superiores a otras manifestaciones de la inmunodepre-sión (150-200/µL).

4. Se recomienda realizar un Mantoux en la evaluación clínica de to-do paciente HIV+.

5. El tratamiento recomendada es la pauta corta (6 meses).

En el caso de un derrame pleural con sospecha de origen tuberculoso, ¿cuálde los siguientes métodos presenta una mayor rentabilidad diagnósti-ca?:

1. Baciloscopia y cultivo en medio de Löwenstein del esputo.2. Hemocultivos y ELISA (antígeno A60). 3. Baciloscopia y cultivo en medio de Löwenstein de aspirado gástri-

co.4. Baciloscopia y cultivo en medio de Löwenstein del líquido pleural.5. Biopsia pleural.

La prueba de la tuberculina o intradermorreacción de Mantoux se considerapositiva en España:

1. Induraciones iguales o mayores a 5 mm en la población general ya 10 mm en los vacunados con BCG.

2. Induraciones iguales o mayores a 5 mm en la población general ya 14 mm en los vacunados con BCG.

3. Induraciones iguales o mayores a 10 mm.4. Induraciones iguales o mayores a 10 mm. en la población general

y a 14 mm en los vacunados con BCG.5. Induraciones iguales o mayores a 14 mm en la población general.

La profilaxis con isoniacida debe mantenerse en la población general du-rante:

1. 6 meses. 2. 8 meses.3. 9 meses.4. 10 meses.5. 12 meses.

El régimen recomendado para una mujer gestante es:

1. Isoniacida y rifampicina.2. Isoniacida y etambutol. 3. Rifampicina y etambutol.4. Isoniacida y estreptomicina.5. Isoniacida y pirazinamida.

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Tromboembolismo pulmonar Embolismo pulmonar no trombótico

EMBOLISMO PULMONEMBOLISMO PULMONARAR

Capítulo XIII

Indice

TROMBOEMBOLISMO PULMONAR (TEP)

Es la embolia pulmonar más frecuente. El émbolo está cons-tituido por material trombótico que alcanza los vasos arterialespulmonares (donde puede ser lisado o adherirse y organizarse).Aunque se desconoce la prevalencia real, su morbi-mortalidades alta (sin tratamiento fallece hasta un 35%). Más del 95%de los TEP se deben a trombosis en el sistema venoso profun-do (TVP) en las extremidades inferiores (sobre todo en territo-rio suprapoplíteo). El factor subyacente más importante es laestasis sanguínea (también lesiones vasculares locales y esta-dos de hipercoagulabilidad). Entre los procesos que favorecenel TEP destacan: postcirugía (generalmente en las primeras 2semanas), postparto, insuficiencia ventricular, fractura de ex-tremidades inferiores, insuficiencia venosa profunda crónica,reposo prolongado en cama, obesidad, carcinomas, hiperestro-nismo y estados de hipercoagulabilidad (déficit de antitrombi-na III, proteínas C ó S).

En menos del 10% de los casos se produce infarto pulmo-nar. Sin embargo, si existe enfermedad cardíaca o pulmonarprevia, la incidencia del infarto pulmonar es del 30%.

Clínica

El síntoma más frecuente es la disnea brusca e inexplicable,acompañada de taquipnea y taquicardia. En el TEP masivo(obstrucción > 50% de la arteria pulmonar u oclusión de al me-

nos dos arterias lobares) puede existir además dolor retroes-ternal, galope ventricular derecho o desdoblamiento del 2.°tono. Los TEP submasivos son, muchas veces, asintomáticos.El infarto pulmonar puede provocar dolor pleurítico, hemopti-sis, febrícula y derrame pleural hemático.

Diagnóstico

Ante la sospecha clínica, siempre deben indagarse los posi-bles factores predisponentes y es obligado descartar la pre-sencia de TVP en miembros inferiores.

Rx tórax. Puede ser normal en los primeros momentos. Pos-teriormente puede haber pérdida de volumen, infiltrado, asi-metría de arterias pulmonares e hipovascularización. El infartopulmonar condiciona infiltrado parenquimatoso y derramepleural. La Joroba de Hampton, condensación triangular debase pleural (forma de cúpula), es típica de TEP con infarto pul-monar.

Gasometría arterial basal. La PaO2 puede ser normal.Suele existir hipoxemia (consecuencia de la pérdida de volu-men e hipoperfusión pulmonares, la insuficiencia ventricularderecha y la disminución del gasto cardíaco), hipocapnia y al-calosis respiratoria. Aun sin hipoxemia, suele existir aumentodel gradiente alveoloarterial de O2.

ECG. Lo más frecuente es que sea normal. Si el TEP es ex-tenso, aparecen signos de sobrecarga derecha: desviación deleje a la derecha (patrón SIQIIITIII) y ondas P picudas.

Dra. ISABEL DE LA AZUELA TENORIO

Diagnóstico de TVP

El diagnóstico de certeza se realiza por flebografía ascen-dente con contraste. Otros métodos son:

Pletismografía de impedancia: más sensible en TVP lo-calizada por encima de las rodillas.

Fibrinógeno marcado con tecnecio: más sensible enTVP en la pantorrilla y mitad inferior del muslo.

Eco-doppler de miembros inferiores: más sensible porencima de la rodilla.

Diagnóstico del TEP

La prueba de certeza es la angiografía pulmonar. Es elúnico método que proporciona información anatómica. Es deelección en pacientes graves, inestables o de alto riesgo he-morrágico para anticoagulación y si se considera la posibilidadde tratamientos agresivos (embolectomía , filtros o fibrinólisis).

Gammagrafía de ventilación/perfusión. Es una pruebarentable y poco agresiva. Salvo excepciones, debe ser la pri-mera exploración a realizar, ya que si la perfusión es normal,se descarta el diagnóstico de TEP (<4% falsos negativos). Esdiagnóstica la existencia de defectos segmentarios de perfu-sión con ventilación normal. No es interpretable en pacientescon patología pulmonar, ya que coinciden defectos de perfu-sión y ventilación (se requiere arteriografía).

Otras pruebas. Difusión pulmonar (DLCO disminuida). De-terminación de PDF (productos de degradación del fibrinógeno)no son de utilidad real en la práctica clínica. Ecocardiografía:demuestra la sobrecarga derecha (signos de hipertensión pul-monar con aumento del tiempo de eyección del ventrículo de-recho).

Tratamiento

Si existe una sospecha fundada, no debe diferirse (inclusoantes del diagnóstico de certeza): heparina sódica i.v., 7-10 dí-as. Bolo i.v. inicial, después heparina en bomba 1.000 u/h o ca-da 4 h. (la dosis depende del peso). El riesgo de sangrado se re-laciona con enfermedades asociadas y mayor edad. Debe man-tenerse un APTT (tiempo parcial de tromboplastina activada),1,5-2 veces el tiempo control. Si aparecen complicaciones he-morrágicas graves, se emplea sulfato de protamina. Posterior-mente, anticoagulación oral (dicumarínicos), durante 3-6 meses.

Otras pautas. Tratamiento inicial con heparina i.v. y dicuma-rínicos. Incluso se ha propuesto el uso de heparinas de bajo pe-so (subcutáneas) desde el principio. Trombolisis con estrepto-quinasa, uroquinasa o activador tisular del plasminógeno (tPA).Indicada en el TEP masivo con hipotensión o compromiso respi-ratorio. Otros tratamientos: embolectomía (si hay contraindica-ción para la anticoagulación), filtros intracava (si existe TEP derepetición y foco responsable).

Profilaxis de TVP y TEP

Generalmente mediante heparinas de bajo peso, son proba-blemente más eficaces que la heparina cálcica.

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RESPUESTAS: 91: 3; 92: 5; 93: 4; 94: 2; 95: 5.19


RESPIRATORIO

¿Cuál de los siguientes síntomas es más frecuente en el tromboembolismopulmonar?:

1. Dolor torácico de características pleuríticas.2. Hemoptisis.3. Disnea. 4. Febrícula.5. Broncoespasmo.

Señale cuál de las siguientes exploraciones complementarias es la másespecífica para el diagnóstico de TEP:

1. Gammagrafía de ventilación-perfusión.2. ECG.3. GAB.4. Rx de tórax.5. Angiografía pulmonar.

Respecto a la gammagrafía de ventilación-perfusión, señale la afirmaciónfalsa:

1. La gammagrafía de perfusión ofrece un 4% de falsos negativos.2. Si ofrece un resultado de alta probabilidad, la certeza diagnósti-

ca es del 85-95%.3. Un 40% de los casos diagnosticados de TEP por arteriografía

presentan defectos de perfusión con ventilación conservada.4. También ofrece información anatómica de la oclusión arterial. 5. La arteriografía pulmonar no debe ser una técnica diagnóstica de

rutina en el TEP.

¿Qué fármaco prescribiría para el tratamiento prolongado de una trombo-sis venosa profunda de repetición?

1. Heparina cálcica.2. Dicumarínicos. 3. AAS.4. Heparina sódica.5. Heparina de bajo peso molecular.

Una mujer de 65 años, una semana después de ser intervenida por unafractura de cadera, presenta bruscamente disnea de reposo. En la ex-ploración destaca el aumento del 2.° tono y taquicardia. El eco dop-pler objetiva una trombosis venosa profunda proximal en la extremi-dad inferior derecha. ¿Qué actitud tomaría?

1. Realizar gammagrafía de perfusión.2. Realizar angiografía pulmonar.3. Administrar activador tisular del plasminógeno.4. Administrar warfarina.5. Administrar heparina.

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EMBOLISMO PULMONAR NO TROMBOTICO

Embolia grasa

Es la embolia no trombótica más frecuente tras fracturasóseas (huesos largos). Existe un período de latencia para lapresentación, seguido de un deterioro cardiopulmonar y neuro-lógico, que puede pasar inadvertido. Es causa infrecuente dedistress respiratorio del adulto. Es muy sugerente la apariciónde petequias en la parte superior de tronco y brazos (axilas). LaRx de tórax muestra infiltrados algodonosos bilaterales. En elfondo de ojo pueden observarse hemorragias y émbolos grasosarteriales y en el LBA pueden aparecer macrófagos cargadosde grasa. La mortalidad es muy alta y no hay tratamiento espe-cífico.

Embolia séptica

Es frecuente en toxicómanos por vía intravenosa (talco) y en

endocarditis derecha. Rx tórax: es típica la aparición de múlti-ples nódulos con tendencia a la cavitación. El tratamiento debeincluir antibioterapia (en ADVP es de elección la cloxacilina).

Embolia de líquido amniótico

Hay afectación brusca y masiva de la microcirculación pul-monar. Es grave, con presentación de shock y coma, y es fre-cuente la coagulación intravascular diseminada.

Embolia gaseosa

A través de heridas en el cuello, toracocentesis, hemodiáli-sis, técnicas cruentas en las grandes venas puede penetrar aireen la circulación venosa. Las burbujas de aire se pueden acu-mular en el corazón y obstruir la salida del ventrículo derecho.

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EMBOLISMO PULMONAR

Hipertensión pulmonar Cor pulmonale

HIPERHIPERTENSION TENSION PULMONPULMONAR Y COR AR Y COR

PULMONPULMONALEALE

Capítulo XIV

Indice

HIPERTENSION PULMONAR (HTP)

Se define por una presión media en la arteria pulmonar(PAP) mayor de 25 mmHg. en reposo (o PAP sistólica mayor de30 mmHg. o PAP diastólica mayor de 15 mmHg). En general,respecto a la circulación general, la circulación pulmonar man-tiene el mismo flujo sanguíneo con menores presiones y mayoradaptabilidad (puede incrementar 3-4 veces el flujo, práctica-mente sin variaciones en la presión, debido a la apertura devasos cerrados -reclutamiento- y al metabolismo pulmonar depéptidos vasoactivos).

Varios mecanismos pueden provocar HTP. Estos pueden serpasivos, como la estasis venosa (con afectación retrógrada:afectación del drenaje venoso o aumento de presión en la aurí-cula izquierda), la oclusión (embolismo pulmonar) o la oblitera-ción (vasculitis, HTP primaria, enfermedad veno-oclusiva pul-monar), o activos, como la vasoconstricción pulmonar por hi-poxemia (EPOC, enfermedad pulmonar intersticial y apnea delsueño) o estímulos neurohumorales (distress respiratorio).

HTP primaria (HPP)

Es un cuadro poco frecuente de etiología desconocida, quesuele afectar a mujeres en el 3.° o 4.° decenio. En un 7% delos casos tiene rasgos de defecto autosómico dominante conexpresión variable.

AP:Hay varias formas diferenciadas:

Arteriopatía plexogénica

Es muy sugerente de una HTP primaria (pero no es patogno-mónica; también en la HTP secundaria a shunts cardíacos iz-quierda-derecha o en la esquistosomiasis) y es más frecuenteen mujeres jóvenes; existe hipertrofia de la media y prolifera-ción concéntrica de la íntima y lesiones plexiformes con necro-sis y trombosis localizadas.

Arteriopatía trombótica

Afecta por igual a varones y mujeres; además de hipertrofiade la media y fibrosis excéntrica de la íntima, aparecen placasfibroelásticas en arterias y arteriolas y recanalización de trom-bos antiguos.

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Dra. ISABEL DE LA AZUELA TENORIO

En menos del 10% hay otros rasgos anatomopatológicos (en-fermedad venooclusiva o hemangiomatosis capilar).

Clínica

Son características la disnea progresiva de esfuerzo y la an-gina (por isquemia del ventrículo derecho) con síncope-presín-cope y edemas periféricos. En la exploración se observa pre-sión venosa yugular aumentada e incremento del 2.° tono. Sepalpa el ápex del ventrículo derecho y reducción del pulso ca-rotídeo. Puede haber cianosis (sin acropaquias).

Diagnóstico

Suele establecerse tardíamente (2-3 años) desde el inicio delos síntomas y requerir muchas exploraciones (antes del cate-terismo cardíaco, que descarta shunts, y/o biopsia pulmonar).

— Rx de tórax: prominencia de la arteria pulmonar, hi-perclaridad de campos pulmonares y agrandamientode cavidades cardíacas derechas.

— ECG: hipertrofia de ventrículo derecho, eje derecho. — Gasometría arterial basal: casi siempre existe hipoxe-

mia e hipocapnia.— Ecocardiograma: aumento de ventrículo derecho,

anormalidad del tabique por sobrecarga derecha y lle-nado del ventrículo izquierdo anormal (muy depen-diente de la sístole auricular).

— PFR: patrón restrictivo o normal y disminución de lacapacidad de difusión del CO (DLCO).

— Gammagrafía de perfusión: defectos parcheados nosegmentarios (no sugieren embolismo pulmonar).

— Arteriografía pulmonar: se realiza si persiste la sospe-cha de enfermedad tromboembólica (conlleva mayo-res riesgos en caso de insuficiencia cardíaca derechay aumento de la presión telediastólica del ventrículoderecho).

— Cateterismo cardíaco. Permite medir las presiones rea-les en el lado derecho y descartar shunts. Si la presiónde enclavamiento está alta (catéter de Swan-Ganz),suele realizarse cateterismo izquierdo.

Tratamiento

Las medidas conservadoras son poco eficaces, pueden pa-liar los síntomas pero no prolongan la supervivencia. Debenevitarse los esfuerzos físicos y el tratamiento debe incluir va-sodilatadores (de elección, antagonistas del calcio; nifedipinao diltiacem a dosis altas); también los diuréticos y es posibleque los anticoagulantes. En los casos avanzados, que no res-ponden a calcioantagonistas, está indicado el trasplante de co-razón y pulmón (actualmente sin evidencia de recidiva de laHPP).

HTP secundarias

La HTP más frecuente es la secundaria a enfermedad pul-monar crónica. Otras causas son valvulopatías y otras cardio-

patías, embolismo pulmonar crónico, colagenosis, parasitosispulmonares, fármacos (fumarato, aminorex) o tóxicos (aceitede colza).

COR PULMONALE (CP)

Es el crecimiento del ventrículo derecho secundario a enfer-medades pulmonares, torácicas o de la circulación pulmonar.En el CP agudo predomina la dilatación y en el crónico la hiper-trofia. En general, para que se produzca insuficiencia ventricu-lar derecha (un 20% de los casos de insuficiencia cardíaca), alCP debe añadirse otro acontecimiento (agudización de la insu-ficiencia respiratoria, angor, etc.). La causa más frecuente deCP es la EPOC (más del 50% de los pacientes con EPOC tienenCP).

— CP agudo. La causa más frecuente es el embolismopulmonar. Se produce disfunción del ventrículo dere-cho cuando la presión sistólica en la arteria pulmonar(PAPs) alcanza los 45-50 mmHg.

— CP crónico. Puede deberse a enfermedades paren-quimatosas y a enfermedades vasculares pulmonares(vasculitis, embolismo recurrente -infeccioso o metas-tásico-).

Enfermedades pulmonares crónicas. Pueden provocar CPtanto las enfermedades obstructivas (EPOC, asma crónica) co-mo las restrictivas. El CP se debe a la HTP (suele ser leve-mo-derada, es decir una PAPs < 50 mmHg.), promovida por la vaso-constricción hipóxica (más importante la hipoxia alveolar cró-nica que la hipoxia arterial) y la hipercapnia. En las enferme-dades restrictivas, además, puede contribuir a la HTP la com-presión de los vasos pulmonares (por la distorsión del parén-quima). La EPOC es la causa más frecuente de CP. Se requiereuna EPOC avanzada (PaO2<60 mmHg. y FEV1< 1L). Entre lasrestrictivas, las enfermedades intrínsecas pulmonares (intersti-ciales) se acompañan de hiperventilación, a diferencia de lasextrínsecas (obesidad, enfermedades musculares o neuromus-culares), que se caracterizan por una hipoventilación alveolar.En niños, la mucoviscidosis es una causa frecuente de CP.

Clínica

CP crónico compensado. Disnea de esfuerzo y/o reposo(grados II a IV de la NYHA), taquipnea, tos no productiva, angi-na, oliguria, edemas, cianosis, ventrículo derecho palpable,chasquido de eyección pulmonar, aumento del 2.° tono, insufi-ciencia tricuspídea y pulmonar.

CP descompensado. Implica insuficiencia ventricular de-recha: disminución del gasto cardíaco, hepatomegalia, galopepresistólico, aumento de la presión venosa yugular, cianosis yedemas (a veces anasarca).

Exploraciones complementarias

ECG (P pulmonar, eje derecho), Rx tórax (el crecimiento del

1144

HIPERTENSION PULMONAR Y COR PULMONALE

ventrículo derecho se observa en la proyección lateral) y eco-cardiografía evidencian el crecimiento, dilatación o hipertrofia,del ventrículo derecho. Permiten descartar factores desencade-nantes (en la EPOC lo más frecuente son las infecciones respi-ratorias) y complicaciones (insuficiencia cardíaca, angina, etc.).

Tratamiento

Está demostrado el papel beneficioso de la oxigenoterapiaen las enfermedades pulmonares crónicas con hipoxemia basal(disminuye la vasoconstricción pulmonar). Otros fármacos sondigoxina, diuréticos y vasodilatadores. Profilaxis del trombo-embolismo pulmonar si concurren otros factores predisponen-tes (inmovilización, insuficiencia cardíaca, etc.).

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RESPIRATORIO

RESPUESTAS:96: 1; 97: 5; 98: 3; 99: 5; 100: 2.

Señale la afirmación falsa respecto a la hipertensión pulmonar primaria

1. No se ha identificado ningún patrón de herencia. 2. Suele presentarse en mujeres entre los 20 y los 40 años.3. Existe arteriopatía plexogénica en la esquistosomiasis.4. La arteriopatía trombótica es igual de frecuente en ambos sexos.5. En la forma de hemangiomatosis capilar pulmonar es frecuente

la hemoptisis.

¿Cuál de los siguientes fármacos, al disminuir la presión en la arteria pul-monar, ha demostrado ser eficaz a corto plazo en el tratamiento de laHTP primaria?:

1. Agonistas beta adrenérgicos.2. Inhibidores de la ECA. 3. Bloqueantes adrenérgicos alfa.4. Nitratos.5. Antagonista de los canales del calcio.

La alteración gasométrica más frecuente en la HTP primaria es:

1. Hipoxemia con normocapnia. 2. PaO2 normal con hipercapnia.3. Hipoxemia con hipocapnia. 4. PaO2 normal con hipocapnia.5. Hipoxemia con hipercapnia.

Una de las siguientes afirmaciones es falsa, señale cuál:

1. La precarga del VD depende del retorno venoso sistémico y desu contractilidad.

2. Si aumenta el volumen pulmonar, se eleva la poscarga del VD.3. La presión media en la arteria pulmonar es de 15 cm de H2O.4. La presión media en la aurícula derecha es de 10 cm de H2O.5. El flujo pulmonar no depende de la función sistólica del VI.

Respecto al cor pulmonale agudo, señale la afirmación falsa:

1. Existe disminución del gasto cardíaco.2. En la GAB se observa hipoxemia e hipercapnia. 3. Puede auscultarse soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea.4. Puede haber hepatomegalia dolorosa.5. Existe disnea moderada-grave de instauración brusca.

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ConceptoHipoventilación alveolar

Hiperventilación alveolarSíndrome de apnea del sueño

TRASTTRASTORNOS DE LA ORNOS DE LA VENTILAVENTILACION ALCION ALVEOLARVEOLAR

Capítulo XV

Indice

CONCEPTO

La ventilación alveolar es la parte efectiva de la ventilaciónminuto (la que realmente interviene en el intercambio gaseosopulmonar), en contraposición con la ventilación del espaciomuerto (tráquea, bronquios y vías aéreas no respiratorias). Larelación entre la ventilación alveolar (VA) y la producción deCO2 determina la PaCO2. Por tanto, al ser la producción de CO2muy estable, existe una relación inversa entre la VA y laPaCO2.

HIPOVENTILACION ALVEOLAR

Produce hipercapnia (la VA no es capaz de eliminar el CO2producido) e hipoxemia (salvo que se respire aire enriquecidoen oxígeno) en intensidad proporcional a la hipercapnia conco-mitante (pues el CO2 desplaza al O2). Las repercusiones depen-den de exceso de CO2 y de la rapidez con la que el gas se haretenido (hipoventilación alveolar aguda y crónica).

Diagnóstico

La GAB, además de hipercapnia, sugiere si es un procesoagudo o crónico (aumento del HCO3) o si se trata de un trastor-no mixto del equilibrio ácido-base. El diagnóstico sindrómico

puede requerir PFR complejas (tabla XV).Hipercapnia aguda

Suele deberse a una insuficiencia respiratoria aguda (IRA).Produce trastornos del SNC (mareos, desorientación temporo-espacial, obnubilación, coma y muerte) y una respuesta cardio-vascular mixta: vasoconstricción (por hiperestimulación simpá-tica) y vasodilatación (por la acción local del CO2). Puede exis-tir sudoración, taquicardia y normo, hipo o hipertensión arte-rial.

Hipercapnia crónica

Casi siempre relacionada con una insuficiencia respiratoriacrónica (IRC), por lo que los mecanismos de compensación per-miten tolerar niveles de PaCO2 de hasta 100 mmHg. (que seríanmortales si apareciesen bruscamente). Suelen existir cefalea,mareos, sensación de embotamiento, somnolencia, asterixis ypapiledema (por la vasodilatación cerebral, que puede inducira confusión con un tumor cerebral).

Tratamiento

Es el tratamiento etiológico de la IRA o IRC. Mientras en laIRA es frecuente recurrir a la ventilación mecánica endotraqueal,en los cuadros de hipoventilación crónica el tratamiento es


menos agresivo: conservador (EPOC), ventilación por presiónintermitente positiva (enfermedades neuromusculares o defor-midades de la caja torácica) o aporte de presión positiva conti-nua (CPAP-BiPAP) en los trastornos respiratorios del sueño.

HIPERVENTILACION ALVEOLAR

Produce hipocapnia. Las consecuencias dependen de la va-soconstricción cerebral (isquemia cerebral) y de la alcalosisrespiratoria: debilidad y vértigo, visión borrosa, opresión torá-cica, falta de aire, ansiedad, parestesias (periorales y en extre-midades), confusión mental e incluso, espasmos musculares ysíncope.

Tratamiento

Es etiológico. En la hiperventilación de origen funcional (lomás frecuente son crisis de ansiedad) es útil hacer respirar alenfermo, durante unos minutos, en una bolsa cerrada de plás-tico (es un aire con alto contenido en CO2).

SINDROME DE APNEA DEL SUEÑO (SAS)

Hoy día tiende a hablarse de síndrome de apnea-hipopneadel sueño. Consiste en la presencia de episodios de cese (o dis-minución) del flujo aéreo nasobucal de duración igual o superiora 10 segundos durante el sueño. La definición de hipopnea re-quiere una reducción del flujo aéreo mayor del 50% y que seacompañe de una desaturación de oxígeno igual o superior al4%. Las apneas pueden asociarse o no a desaturaciones.

Las apneas tienden a ocurrir en las fases REM (y también alprincipio de las fases no-REM). Pueden ser de 3 tipos.

— Centrales: la interrupción del flujo aéreo se acompa-ña de una pausa en los movimientos respiratorios to-raco-abdominales.

— Obstructivas: la falta de flujo se produce pese a lapersistencia de dichos movimientos.

— Mixtas: se combinan los dos tipos anteriores (gene-ralmente precede la apnea central a la obstructiva). Elpredominio de apnea obstructivas o centrales permitedistinguir ambos síndromes. En sujetos normales se pueden producir hasta cincoapneas o diez apneas-hipopneas por cada hora desueño (índices de apnea y de apnea-hipopnea, respec-tivamente).

Síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS)

Las apneas obstructivas se deben a oclusiones inspiratoriasrepetitivas de la vía aérea superior (VAS) durante el sueño. Laaparición de apneas está relacionada con la disminución de laactividad de los músculos dilatadores de las VAS (especialmen-te en las fases REM), lo que aumenta la resistencia al paso delaire y colapsa las paredes de la faringe. Pueden contribuir fac-tores anatómicos: obstrucción nasal, macroglosia, hipertrofia

Cuál de los siguientes datos define una hipoventilación alveolar:

1. Hipoxemia normocápnica.2. Hipercapnia.3. La presencia de confusión y temblor fino distal (asterixis) en un

paciente con una EPOC.4. Una frecuencia respiratoria menor de 13 respiraciones/minuto.5. PaCO2 por encima de 65 mmHg.

¿Qué alteración produce la hipercapnia a nivel del flujo cerebral?:

1. Vasodilatación. 2. Vasoconstricción.3. No produce alteración.4. Depende del gasto cardíaco.5. En pacientes con arteriosclerosis no produce alteración.

Señale cuál de los siguientes síntomas no es propio de la hiperventilaciónalveolar:

1. Disnea.2. Parestesias.3. Espasmo muscular.4. Síncope.5. Cefalea retroorbitaria.

Señale la afirmación incorrecta:

1. Apnea respiratoria es la interrupción del flujo aéreo durante 10 omás segundos.

2. La apnea respiratoria produce una desaturación de oxígeno.3. Apnea central es aquella en la que existe ausencia de movimien-

to toraco-abdominal.4. Apnea obstructiva es aquella en la que existe movimiento, inclu-

so más evidente, de los músculos respiratorios.5. Se considera que existe una hipopnea si la disminución del flujo

aéreo superior al 50% produce una desaturación (caída en la sa-turación de O2 igual o superior al 4%).

Durante el día (vigilia) el control de la ventilación se realiza por 3 sistemasde control (el voluntario, el metabólico y la estimulación tónica ines-pecífica de la vigilia). ¿Cuál es el estímulo ventilatorio más importan-te durante el sueño?

1. Control voluntario.2. PaO2.3. PaCO2. 4. pH.5. Sistema activador reticular ascendente.

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RESPIRATORIO

RESPUESTAS:101: 2; 102:1; 103: 5; 104: 2; 105:3.

amigdalar, micro/retrognatia, trastornos neuromusculares oro-faríngeos, depósito de grasa (obesidad) o de mucopolisacári-dos (hipotiroidismo, acromegalia) en las paredes de las VAS.

El despertar coincide con un gran aumento de la actividadde los músculos de las VAS, que permite nuevamente el pasode aire. La PaO2 y la PaCO2 vuelven a sus niveles basales y elciclo se repite al reiniciarse el sueño. En los enfermos con unSAOS el ciclo apnea-despertar puede repetirse 400-500 vecescada noche.

Clínica

Los síntomas pueden ser durante el sueño (apneas, ronqui-dos, movimientos corporales bruscos y despertares) y diurnos(somnolencia excesiva, trastornos de la personalidad -depre-sión, agresividad-, e intelectuales, reducción de la libido), me-diados por la fragmentación del sueño y la falta de sueño pro-fundo. No es rara la cefalea matutina, debida a la vasodilata-ción cerebral ocasionada por la hipercapnia nocturna (en rela-ción con las apneas). Las consecuencias del SAOS incluyen hi-pertensión arterial, hipertensión pulmonar y policitemia secun-

daria (ambas, sobre todo, si coexiste enfermedad respiratoriacon hipoxemia diurna) y arritmias cardíacas durante el sueño(posiblemente con aumento del riesgo de muerte súbita noc-turna).

Diagnóstico

Se realiza mediante polisomnografía nocturna. Permiteregistrar de forma continua: electroencefalograma, electroo-culograma y electromiograma submentoniano y tibial anterior(los que permiten estadiar el sueño), flujo aéreo naso-bucal,esfuerzo respiratorio toracoabdominal, oximetría transcutánea(monitorización respiratoria), ECG y posición corporal.

El diagnóstico diferencial se establece con otras enfermeda-des respiratorias en las que pueden aparecer desaturaciones ydespertares nocturnos (EPOC, cifoescoliosis, parálisis diafrag-mática, síndrome de Ondina), enfermedades que cursan con hi-persomnia diurna no relacionadas con alteraciones respirato-rias del sueño (narcolepsia, síndrome de piernas inquietas,etc.) y fundamentalmente con el ronquido benigno (entre un10-30% de las mujeres y 50- 60% de los hombres roncan,aunque sólo un 5-15% de ellos padecen un SAOS).

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TRASTORNOS DE LA VENTILACION ALVEOLAR

TABLA XVDiagnóstico diferencial de los síndromes de hipoventilación alveolar

Respuesta ventilatoria a la hipoxia e hipercapnia

P0.1 Ventilación EMG PImáx Venti- PaCO2 D (A-a) O2minuto diafrag- PEmáx lación

mático máxima

Alteración del impulso ↓ ↓ ↓ N N ↑ Nventilatorio

Alteración del sistema ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↑ Nneuromuscular respiratorio

Alteraciones de la N ↓ N N ↓ ↑ ↑ pared torácica,pulmones y vías respiratorias

P0.1: presión de oclusión inicial en boca; EMG: electromiograma.PImáx: presión inspiratoria máxima; PEmáx: presión espiratoria máxima; D (A-a) O2: gradiente alveoloarterial de oxígeno.

Tratamiento

Medidas generales

Reducir el sobrepeso y evitar el consumo de alcohol y se-dantes (sobre todo antes de dormir).

Medidas específicas

En la actualidad se considera de elección la aplicación noc-turna de una presión positiva continua en la vía aérea (Conti-nuous Positive Airway Pressure, CPAP), mediante una mascari-lla nasal u oronasal. La presión impide el colapso de las VASal actuar como una cuña neumática entre la pared posterior dela faringe y las partes blandas próximas. En ocasiones se tole-ra mejor la BiPAP (Bilevel Positive Airway Pressure), con la quese aplican dos niveles de presión (menor en la espiración queen la inspiración). Otras medidas, indicadas en casos seleccio-nados, son la uvulopalatofaringoplastia (resección de las amíg-dalas, adenoides, úvula y tejidos blandos redundantes) y, ex-cepcionalmente, la traqueostomía. En caso de evidenciarse dis-función hormonal, debe tratarse el hipotiroidismo o la acrome-galia (realmente no está claro si la normalización funcional ha-ce desaparecer la actividad apneica).

Síndrome de apnea central del sueño

Representa un 10% de los casos con síndrome de apnea delsueño. Más que una enfermedad con entidad propia, apareceen muchos trastornos cuyo denominador común es una altera-ción en el control de la respiración: situaciones que desenca-denen una respiración de Cheyne-Stockes, parálisis diafragmá-tica e incluso presencia de alteraciones de las VAS (al estimu-lar los mecanorreceptores que inhiben la respiración). Ello ex-plicaría porqué en ciertos casos la CPAP nasal es útil en el tra-tamiento de las apneas centrales.

Clínica

Depende del trastorno subyacente. En las alteraciones neu-romusculares predominan los síntomas propios de la hipoventi-lación alveolar y la hipercapnia diurna. Por el contrario, los en-fermos con inestabilidad en el control de la respiración mantie-nen un buen nivel de ventilación durante la vigilia y sus sínto-mas son fundamentalmente consecuencia de las apneas noc-turnas (y por tanto los síntomas son similares a los del SAOS).

Diagnóstico

Se basa en la polisomnografía y en las pruebas oportunaspara cada enfermedad específica.

Tratamiento

Apnea central del sueño hipercápnica

Pueden emplearse los estimulantes respiratorios (medroxi-progesterona) y la oxigenoterapia nocturna (con precaución,ya que puede prolongar las apneas y empeorar la hipercap-nia). Si fracasan estas medidas, puede recurrirse a la ventila-ción nocturna con presión positiva intermitente mediante mas-carilla nasal, la ventilación con presión negativa o a marcapa-

RESPUESTAS: 106: 4; 107: 2; 108: 5; 109: 3; 110: 1.

Todas las circunstancias siguientes, excepto una, contribuye al colapso dela vía aérea superior en el síndrome de apnea obstructiva del sueño,señálela:

1. Macroglosia2. Obesidad3. Acromegalia4. Hipertiroidismo 5. Retrognatia

En un paciente varón, fumador, con obesidad moderada, ¿cuál de los si-guientes síntomas le parece el menos indicativo de un síndrome deapnea del sueño?:

1. Hipersomnia diurna habitual.2. Ronquido. 3. Pausas respiratorias durante el sueño (referida por su pareja).4. Despertares frecuentes durante el sueño, con sensación de falta

de aire.5. Accidente de tráfico por haberse quedado dormido mientras con-

ducía.

Señale la afirmación falsa respecto al tratamiento del síndrome de apneaobstructiva del sueño:

1. Debe recomendarse perder peso, abstinencia de alcohol, tabacoy sedantes.

2. El tratamiento de elección en la actualidad es la aplicación noc-turna de CPAP.

3. Puede ser eficaz la realización de una uvulopalatofaringoplastia.4. El tratamiento con CPAP está indicado sólo si existen síntomas

clínicos relevantes. 5. La corrección de disfunciones endocrinas (acromegalia o hipoti-

roidismo) corrige los trastornos respiratorios nocturnos en el pla-zo de unos 6 meses.

El que fue denominado síndrome de Pickwick se cree actualmente que co-rresponde a:

1. Síndrome de apnea obstructiva del sueño.2. Síndrome de apnea central del sueño.3. Síndrome de hipoventilación-obesidad. 4. Síndrome de Ondina.5. Constituye una entidad bien diferenciada de las anteriores.

Señale la afirmación errónea respecto al síndrome de Ondina:

1. Es una enfermedad frecuente y de buen pronóstico.2. Es causa de una hipoventilación alveolar primaria.3. La hipercapnia diurna empeora mucho durante la noche.4. Existe un trastorno de los quimiorreceptores, de forma que la hi-

percapnia no desencadena un adecuado impulso ventilatorio.5. Presenta apneas centrales durante el sueño.

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RESPIRATORIO

sos diafragmáticos (aunque los dos últimos favorecen la apari-ción de apneas obstructivas al inducir una presión negativa enlas VAS).

En los casos secundarios a una enfermedad neuromuscular,prácticamente la única posibilidad de tratamiento es la ventila-ción nocturna con presión positiva intermitente.

Apnea central del sueño no hipercápnica

En la forma idiopática pueden emplearse benzodiacepinas(una vez descartada la hipoventilación alveolar), pues al impe-dir los despertares, mejora el control de la ventilación; tam-bién pueden emplearse estimulantes respiratorios del tipo dela acetazolamida e incluso la CPAP.

1150

TRASTORNOS DE LA VENTILACION ALVEOLAR

Neoplasias benignas de pulmón Neoplasias malignas de pulmón

NEOPLASIAS NEOPLASIAS BRBRONCOPULMONONCOPULMONARES ARES

Capítulo XVI

Indice

NEOPLASIAS BENIGNAS DE PULMON

Menos del 5% de los tumores pulmonares. El 90% son ade-nomas bronquiales y hamartomas.

Adenoma (45%)

Lesión intrabronquial de crecimiento lento (el 80% son de lo-calización central). Clásicamente: tumor carcinoide (80-90% delos adenomas), aunque ni es benigno ni es glandular, cilindro-mas (o tumor adenoquístico) y tumor mucoepidermoide (2-3%).

Hamartoma (45%)

Hay diferenciación a tejido cartilaginoso, adiposo o predo-minio de tejido conectivo (mesenquimoma). Suelen ser un ha-llazgo radiológico (nódulo periférico) en adultos mayores de 60años. La calcificación en palomita de maíz es muy típica (peropoco frecuente). Es aconsejable la extirpación (o actitud expec-tante).

NEOPLASIAS MALIGNAS DE PULMON

Su incidencia parece que se ha estabilizado en los hombres

(por campañas antitabaco) pero sigue aumentando en mujeres(la relación hombre:mujer es de 2:1, frente a 5-7:1 hace unosaños). Es la primera causa de muerte en ambos sexos. Ultima-mente está aumentando la frecuencia relativa del adenocarci-noma.

Tabaco y carcinogénesis

La relación es dosis dependiente. El riesgo de desarrollar uncáncer de pulmon en los exfumadores se aproxima al de los nofumadores al cabo de 10 años. Sin embargo, si el hábito supe-ró cierto límite (40 paquetes x año*), aunque se abandone eltabaco, disminuye el riesgo de cáncer pero no hasta el nivel delos no fumadores. Se estima que uno de cada 4 de los cánce-res de pulmón en no fumadores es debido a una exposiciónpasiva al humo del tabaco. Otros tumores relacionados con elconsumo del tabaco son: cáncer de vejiga y vías urinarias, pán-creas y cuello uterino.

Otros carcinógenos pulmonares menos potentes

Radón, asbesto, cromo, arsénico, aceite de isopropilo y ra-diaciones ionizantes. De ellos, el asbesto es el más importan-te: papel sinérgico con el tabaco para el cáncer de pulmón (pe-

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* Paquete x año = número de cajetillas al día x número de años de hábito

ro independiente para el mesotelioma difuso). En la esclero-dermia hay más riesgo de carcinoma bronquialveolar (CBA).

A excepción del carcinoma de células pequeñas (CCP, peorpronóstico), el tipo histológico (veáse tabla XVI) no predice elpronóstico.

Factores genéticos

Existen evidencias de herencia mendeliana. En el adenocar-cinoma se ha implicado al gen K-ras; cambios en el gen c-mycen los carcinomas de células no pequeñas (CCNP) y cambiosen todos los miembros de la familia myc en los CCP.

Carcinoma epidermoide

Es el cáncer de pulmón más frecuente en varones. Procededel epitelio bronquial (generalmente bronquios lobares o seg-mentarios), precedido por metaplasia escamosa, displasia ocarcinoma in situ. Más frecuente en lóbulos superiores y suelepresentarse como una masa central. Metástasis extratorácicasen el 50%.

AP

Se caracteriza por la formación de puentes intercelulares y/oqueratina (globo o perla córnea, aunque puede faltar en subtiposmuy indiferenciados). Es el tipo histológico más frecuente en Es-paña y el de mejor pronóstico. Es la causa más frecuente de ma-sa maligna cavitada y de síndrome de Pancoast.

Tumor de Pancoast

Son los tumores que asientan en los vértices pulmonares (2-5% del total). Suelen ser epidermoides o adenocarcinomas. Secaracterizan por dolor localizado en hombro-brazo y/o atrofiade músculos de la mano (afectación del plexo braquial), síndro-me de Horner (por afectación del simpático cervicotorácico:miosis reactiva, enoftalmos, ptosis y, en ocasiones, trastornosde la sudoración facial) y osteolisis de clavícula y costillas.

Adenocarcinoma

Procede de las vías aéreas periféricas y los alveolos, aunquepuede derivar de glándulas epiteliales o submucosas de víasaéreas más proximales. Es el tumor característico de las cica-trices pulmonares crónicas (scar carcinoma) y en mujeres nofumadoras. Es el más frecuente en Estados Unidos. No seacepta la relación causal del tabaco. Suele presentarse comouna masa periférica bien delimitada y no suele cavitarse (oca-sionalmente masa central). Es la causa más frecuente de nódu-lo pulmonar solitario maligno. Presenta metástasis extratoráci-cas en el 80%.

AP

Epitelio cuboidal con formación de estructuras que aseme-jan glándulas. En el subtipo CBA, las células neoplásicas sedisponen a lo largo de los alvéolos (en la Rx de tórax presentaun patrón de ocupación alveolar). Es característico, aunque nofrecuente, del CBA, la expectoración serosa abundante.

Carcinoma de células pequeñas (CCP)

Puede que derive de células neuroendocrinas (es el tumorque más frecuentemente secreta hormonas-péptidos) o de unacélula madre común (como el resto de los cánceres broncogé-nicos). Suele presentarse como una masa central. Es la causamás frecuente del síndrome de vena cava superior (junto conlos linfomas) y del síndrome de Eaton-Lambert. Metástasis ex-tratorácicas en el 95%.

AP

Células redondeadas o poligonales que contienen gránulosneurosecretores (en menor número que el carcinoide). El esta-diaje es sencillo y se correlaciona con la posibilidad de radio-terapia: limitado (confinado a un hemitórax y ganglios hiliaresipsi/contralaterales o mediastínicos o supraclaviculares ipsila-

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NEOPLASIAS BRONCOPULMONARES

TABLA XVIClasificación histológica de los tumores pulmonares

Carcinoma epidermoide (o escamoso).Carcinoma de células pequeñas (oat-cell, células intermedias y combinado).Adenocarcinoma (acinar, papilar, sólido con mucina y broncoalveolar).Carcinoma de células grandes o anaplásico (de células gigantes, células claras). Carcinoma adenoescamoso.Tumor carcinoide.Carcinomas de células bronquiales (ca adenoideo quístico, ca mucoepidermoide y otros).Tumores benignos de glándulas bronquiales (cilindroma y mucoepidermoide).

terales) y diseminado (excede al anterior y supone el 60% delos pacientes). El oat-cell es el de peor pronóstico (el trata-miento incluye radioterapia y/o quimioterapia).

Carcinoma de células grandes

Es el subtipo con más tendencia a cavitarse (30%, y des-pués el carcinoma epidermoide). Metástasis extratorácicas enel 80%.

AP

Células grandes con núcleo y nucléolo prominentes, sin evi-dencia de diferenciación epidermoide (queratina) ni glandular.

Carcinoma adenoescamoso

El diagnóstico suele realizarse mediante microscopia electró-nica (con microscopio óptico suele clasificarse en otro grupo).

Tumor carcinoide

< 2.5% de los tumores pulmonares. Discreta predominanciaen mujeres. Hay dos formas clínicas: central (80% del total,en bronquio lobar, segmentario o subsegmentario) y periféri-co (en proximidad de bronquios finos y bronquiolos, alejado dela pleura y con cierta preferencia por el lóbulo medio). Un 10%se comporta como un tumor agresivo (carcinoide atípico). Pue-de presentar síntomas característicos (pero poco frecuentes):síndrome carcinoide (rubor facial, hipotensión, fiebre, diarrea yvómitos, en menos del 3%) y lesiones endocárdicas, sobre to-do izquierdas (acción de 5 hidroxitriptamina).

Turmorlets

Es un término que designa una proliferación de células neu-roendocrinas de tamaño menor de 3 mm. (posiblemente seantumores carcinoides incipientes). Más frecuentes en edadesavanzadas y se asocian a fibrosis quística y pulmonar.

Carcinoma de células traqueobronquiales

Asientan en tráquea y bronquios principales como formacio-nes polipoideas intraluminares.

Clínica de los tumores broncopulmonares

El carcinoma epidermoide y el CCP suelen presentarse comouna masa central (a diferencia del adenocarcinoma y CCG). Alestablecer el diagnóstico: un 20% tienen enfermedad localiza-da, un 25% afectación linfática regional y un 55% metástasis(casi un 95% en el CCP).

Puede sistematizarse:

Masa central (crecimiento endobronquial)

Tos (lo más frecuente) con/sin hemoptisis (hemoptisis comosíntoma de presentación sólo en un 7-10% de los casos), neu-monitis obstructiva, atelectasia, disnea.

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RESPIRATORIO

Calcular el número de paquetes-año de un fumador de 1.5 paquetes/díadesde los 18 hasta los 44 años y 1 paquete desde entonces hasta los50 años:

1. 32.2. 45. 3. 40.4. 35.5. Ninguno de los anteriores.

Señalar la afirmación errónea respecto a los factores genéticos en el carci-noma de pulmón:

1. No se ha encontrado ningún hallazgo en genes supresores. 2. Se ha implicada al K-ras en el adenocarcinoma.3. Cambios en el c-myc en los ca no de células pequeñas (CNCP).4. Cambios en todos los miembros de la familia myc en los ca célu-

las pequeñas (CCP).5. Hay evidencias de herencia mendeliana (asociación familiar).

Respecto a la extensión del cáncer de pulmón en el momento de realizar eldiagnóstico, señale la respuesta errónea:

1. Un 20% de los pacientes presentan nódulo/masa pulmonar sinextensión ganglionar.

2. Un 25% de ellos tienen extensión ganglionar.3. Un 55% tienen metástasis a distancia.4. Las campañas de screening mediante Rx de tórax han disminuido

el porcentaje de los pacientes que en el diagnóstico presentanuna enfermedad diseminada.

5. El pronóstico vital del enfermo depende de la extensión.

Señale el tipo celular que, siendo clasificado clínicamente como localiza-do, presenta con más frecuencia metástasis a distancia en la necrop-sia:

1. Epidermoide. 2. Adenocarcinomsa.3. Ca células grandes.4. Ca células pequeñas (CCP). 5. Carcinoide.

La causa más frecuente de masa maligna cavitada es:

1. Ca epidermoide. 2. Adenocarcinoma.3. Ca células grandes.4. Ca células pequeñas (CCP).5. Carcinoide.

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RESPUESTAS: 111:2; 112: 1; 113: 4; 114: 4; 115: 1.

Masa periférica

Dolor pleurítico, tos y disnea

Afectación regional

Disfonía (por parálisis del nervio laríngeo recurrente), atelec-tasia o neumonía postobstructiva (por obstrucción de vía aérea),enfermedad pleural con/sin derrame (por extensión pleural, obs-

trucción linfática o infección), elevación de hemidiafragma (porparálisis del frénico), síndrome de Horner, síndrome de vena ca-va superior, arritmias e insuficiencia cardíaca (infiltración mio-cárdica) o taponamiento cardiaco (por infiltración pericárdica).

Metástasis

Oseas y epidurales (fracturas patológicas, dolor y compre-

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TABLA XVIIEstadío TNM del ca pulmón de células no pequeñas (CCNP)

T0/N0/M0 No hay evidencia de tumor/afectación linfática/metástasis a distancia.

Tx células tumorales (esputo o muestra de FBC) sin localización de tumor (FBC o imagen).Tis Ca in situ.T1 Tumor <3 cm. (diámetro mayor) rodeado de parénquima o pleura visceral, sin evidencia de

invasión de bronquio lobar. T2 Tumor >3 cm.

Cualquier tamaño si produce: invasión de pleura visceral y/o atelectasia y/o neumonitispost-obstructiva (siempre que no afecte a todo un pulmón ni se localice a < de 2 cm. de lacarina).

T3 Cualquier tamaño con afectación directa de: pared tórax (típico de Pancoast), diafragma,pleura mediastínica o pericardio, pero no afecte corazón, grandes vasos, tráquea, esófago nivértebras.Siempre que se localice a menos de 2 cm. de la carina, pero sin afectación carinal.

T4 Cualquier tamaño con afectación de las exclusiones de T3 (mediastino, corazón, grandesvasos, tráquea, esófago, cuerpos vertebrales o carina). Presencia de derrame pleural maligno (se excluye malignidad si: en varias ocasiones la cito-logía es negativa de malignidad, no es exudado y no es derrame hemático).

N1: Afectación de ganglios peribronquiales o hiliares ipsilaterales. N2: Afectación de g. mediastínicos ipsilaterales o subcarinales (región 7).N3: Afectación de g. hiliares o mediastínicos contralaterales o escaleno o supraclaviculares (ipsi

o contralaterales).

M1: Metástasis a distancia.

Grupos de estadiaje.

Ca oculto: N0 M0 0 Tis IIIb T* N3 M0I T1 N0 M0 (N0 y T< 2) T4 N* M0

T2 N0 M0 (todo N3 o T4, sin metástasis a distancia).II T1 N1 M0 (N1 y T< 2)

T2 N1 M0IIIa T3 N0 M0 IV T* N* M1

T3 N1 M0 (todo M1)T1-3 N2 M0

sión radicular), SNC (déficit neurológicos, posteriormente pue-de afectarse la conciencia), hepáticas, médula ósea (citope-nias, eritroblastopenias).

Síndromes paraneoplásicos

Síndrome general (el más frecuente, hasta un 30%): aste-nia, anorexia, pérdida de peso.

Síndrome febril. Síndromes endocrinos (son más frecuentes en CCP): PTH

en carcinoma epidermoide y teóricamente cualquier péptido enel CCP (destacar la secreción inadecuada de ADH -SIADH- yACTH, con un síndrome de Cushing atípico: delgadez, ausenciade estrías e hiperpigmentación). La producción de gonadotropi-nas es más frecuente en el CCG.

Síndromes neurológicos: neuropatía periférica, degene-ración cerebelosa subaguda o cortical.

Síndromes miopáticos: polimiositis, síndrome de Eaton-Lambert (particularmente en CCP: cuadro miasténico de prefe-rencia en cadera y muslos, en el que hay defecto de liberaciónde acetil colina, por lo que la estimulación repetitiva aumentalos potenciales).

Síndromes endovasculares: síndrome de Trousseau(tromboflebitis venosa migratoria; la segunda causa es cáncerde páncreas), endocarditis trombótica no bacteriana (o maras-mática).

Otros (< 1%). Piel: acantosis nigricans (más frecuente en elcáncer de estómago), eritema gyratum repens (más frecuenteen el oat-cell) o tilosis (más frecuente en el cáncer de esófa-go). Renales: síndrome nefrótico o glomerulonefritis (la másfrecuente es la glomerulonefritis membranosa).

Tratamiento y pronóstico

La actitud es diferente en función del tipo celular (CCNP oCCP) y de la extensión (estadiaje) de la enfermedad (tablaXVII).

CCNP

Cirugía: lobectomía (a veces segmentectomía). Al diagnós-tico sólo un 20% tiene tumores resecables.

— Estadios I y II. Supervivencia a los 5 años > 50% (has-ta 80%) y 35%, respectivamente. Mejor pronóstico enmujeres y menores de 70 años.

— Estadio IIIa. Discutible la cirugía. Radio o quimiotera-pia adyuvante.

— Estadios IIIb y IV. No resecables. Esperanza de vida 6-12 meses.

Radioterapia. Curativa en estadios I y II que rechacen ciru-gía y en Pancoast. Adyuvante en Pancoast (resección en blo-que del tumor y pared torácica), IIIa y paliativa en no reseca-bles.

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RESPIRATORIO

Señale la respuesta falsa respeto a los tumorlets pulmonares:

1. Son tumores muy pequeños (menores de 3 mm.).2. Son consecuencia de la proliferación de células neuroendocrinas

(es posible que representen tumores carcinoides incipientes).3. Frecuentemente se diagnostican en pacientes con fibrosis quísti-

ca y fibrosis pulmonar.4. Son más frecuentes en ancianos.5. Suelen diagnosticarse por provocar un síndrome constitucional.

La causa más frecuente de síndrome de la cava superior, es:

1. Ca epidermoide.2. Ca células pequeñas (CCP). 3. Linfoma.4. Fibrosis mediastínica.5. Enfermedad de Castleman.

Señale la afirmación errónea respecto a los síndromes paraneoplásicos delos tumores pulmonares:

1. Los síndromes endocrinos son más frecuentes en los CCP.2. El síndrome de Eaton-Lambert paraneoplásico presenta la pecu-

liaridad de que la estimulación repetida aumenta los potencialeseléctricos.

3. La secreción de PTH es más frecuentemente producida por el caepidermoide.

4. El síndrome de Cushing paraneoplásico presenta peculiaridades(es característica la ausencia de hiperpigmentación cutánea).

5. Son la causa más frecuente de tilosis paraneoplásica.

Si un paciente diagnosticado de un adenocarcinoma tiene afectación delmediastino, su grupo de estadiaje TNM será, al menos, un:

1. II.2. IIIa.3. IIIb. 4. IV.5. Depende del tamaño del tumor.

Todos los siguientes, excepto uno, contraindican el tratamiento quirúrgico:

1. M1 en la clasificación TNM.2. Síndrome de la vena cava superior.3. Parálisis de cuerdas vocales. 4. Derrame pleural maligno.5. Tumor a menos de 2,5 cm. de la carina.

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RESPUESTAS: 116:5; 117: 2; 118: 5; 119: 3; 120: 5.

Contraindicaciones de cirugía. Las principales son: me-tástasis extratorácicas o pulmonares contralaterales, síndromede vena cava superior, parálisis de cuerdas vocales o del dia-fragma, síndrome de Horner y derrames pleurales malignos.

CCP

El pronóstico es aún peor (sin tratamiento, supervivenciamediana de 3 meses). El papel de la cirugía es bastante limita-do. Radioterapia en estadío limitado y/o poliquimioterapia(suele incluir cis-platino, gammacarboplatino y etopóxido). Da-da la tendencia a metastatizar, si se logra remisión completadebe añadirse irradiación craneal profiláctica.

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IntroducciónDerrame pleural

NeumotóraxTumores pleurales

ENFERMEDENFERMEDADES DE LAADES DE LAPLEURAPLEURA

Capítulo XVII

Indice

INTRODUCCION

La pleura es una membrana serosa formada por dos hojas:pleura parietal, que recubre la pared torácica, la cara supe-rior del diafragma y las paredes laterales del mediastino ypleura visceral, que envuelve los pulmones. La irrigación einervación de ambas hojas es diferente. La pleura parietal es-tá vascularizada por la circulación arterial sistémica (mamariainterna, intercostales y frénicas) y drena por las venas inter-costales, mientras que la pleura visceral está irrigada por ca-pilares procedentes del sistema bronquial y pulmonar que dre-nan en las venas pulmonares. La pleura parietal está ricamen-te inervada por fibras sensitivas (nervios intercostales, fréni-cos, vagos y plexo simpático), mientras la inervación de lapleura visceral es pobre (el dolor pleurítico procede de la pleu-ra parietal).

Entre ambas hojas hay una cavidad virtual (aproximadamen-te 20 mL de líquido pleural). En condiciones normales, el líqui-do filtra desde la pleura parietal (con una presión media en loscapilares sistémicos de 30 cm. de agua) y es absorbido por lacapa visceral (presión capilar media de 11 cm. de agua).

DERRAME PLEURAL

Es el acúmulo de líquido en la pleura. Por sus característi-cas, y con fines diagnósticos, se clasifican en trasudados yexudados (tabla XVIII).

Clínica

Es característico el dolor pleurítico: agudo, punzante y au-menta con los movimientos respiratorios y/o torácicos (inspira-ción, tos o estornudo). Suele localizarse en el costado, aunquepuede tener otras localizaciones (epigastrio, hipocondrio dere-cho), por la diferente inervación de la pleura. Otros síntomas:disnea (depende más de la rapidez de instauración que de lacantidad de líquido), tos improductiva o fiebre.

Diagnóstico

En la exploración física destaca la abolición de las vibracio-nes vocales y la matidez a la percusión en la zona del derrame.El roce pleural sólo se oye antes de que se forme el líquido(después se puede oír un soplo pleural).

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Dra. CARMEN JIMÉNEZ-ALFARO LARRAZABAL

Rx tórax

Lo más frecuente es ver una opacidad homogénea de bordecóncavo superior, más alto lateral que medialmente (llamadomenisco pleural o línea de Ellis-Damoiseau). Otras posibili-dades son: elevación de un hemidiafragma (derrame subpul-monar), opacificación total de un hemitórax con desplazamien-to contralateral del mediastino (derrame masivo) o derramepleural encapsulado (la reacción pleural delimita el derrame).

Toracocentesis

Es un procedimiento diagnóstico prácticamente obligado. Serealiza a través de un espacio intercostal posterior y sobre elborde superior de la costilla (para evitar los vasos y nervios in-tercostales). Analíticas sencillas (sistemático, glucosa, LDH yproteínas) permiten la clasificación en exudados y trasudados.Otras posibilidades son: citología (descartar la presencia decélulas sugerentes de malignidad, sensibilidad del 40-90%),tinciones y/o cultivo, estudios inmunológicos (muy sugerentede LES son títulos de ANA ≥ 1/160 y de artritis reumatoide unFR>1/320) o adenosindesaminasa (un ADA>45 u/L es muy su-gerente de tuberculosis, aunque también puede estar elevadaen derrames reumatoideos o linfomas).

Biopsia pleural cerrada

Es un método poco cruento que suele realizarse cuando nose ha llegado a un diagnóstico etiológico del exudado. Es parti-cularmente útil en derrames tuberculosos (sensibilidad del90%): cultivo y visualización de granulomas.

Otros

Pleuroscopia o biopsia pleural abierta.

Diagnóstico etiológico del derrame pleural

La clasificación en trasudados y exudados es útil. Algunasentidades pueden presentar ambos tipos: tromboembolismopulmonar (TEP, un 25% son trasudados), neoplasias (un 10%son trasudados), mixedema o síndrome de Meigs (suele ser de-rrame izquierdo, asociado a ascitis, y se debe a tumor ováricobenigno).

Diagnóstico diferencial de los trasudados

Insuficiencia cardíaca congestiva

Es la causa más frecuente, casi siempre bilateral (si es uni-lateral suele localizarse en el lado derecho). La cifra de proteí-nas puede ser mayor de 3 g./dL., sobre todo si se ha iniciadoun tratamiento diurético o es un DP de larga evolución.

Síndrome nefrótico y cirrosis hepática

El DP está en relación con la hipoalbuminemia (en caso deascitis, contribuye el paso de líquido a través del diafragma).

Otros

Urotórax (es raro, en relación con la hidronefrosis).

Diagnóstico diferencial de los exudados

Derrame paraneumónico

Se asocia a neumonía bacteriana, absceso pulmonar o bron-quiectasias. Son la causa más frecuente de exudados. Se dis-tingue entre complicado, que requiere un tubo de tórax(pH<7.00 y glucosa< 40 mg./dL, pero en el que la tinción de

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ENFERMEDADES DE LA PLEURA

TABLA XVIIICaracteristicas diferenciales del derrame pleural

Trasudado Exudado

Aspecto Claro, transparente Oscuro, turbio, rojizoProteínas <3 g./dL. >3 g./dL.Prot pl/prot sérica <0,5 >0,5LDH pleural <200 U/L >200 U/LLDH pleura/sérica < 0,6 > 0,6Colesterol pleural < 60 mg./dL. >60 mg./dL.Glucosa pleural >60 mg./dL. < 60 mg./dL.Leucocitos <1.000/uL. >1.000/uL.Neutrófilos <50% >50%Hematíes <5.000/µL. >5.000/µL.

Gram y los cultivos son negativos) y no complicado. Empie-ma: expresa la presencia de pus y/o tinción de Gram o cultivopositivos. Es característico encontrar un pH< 7.00 (o 0.15 uni-dades menor que el pH arterial) y una glucosa< 40 mg./dL. Pro-porcionalmente, en relación a la neumonía (en las que son másfrecuentes los gérmenes aeróbicos), en más del 50% de losempiemas intervienen anaerobios. Requiere la colocación deun tubo de tórax, tan pronto como sea posible (ya que la fibrinafavorece que se encapsule el derrame).

Metastásico

Es la segunda causa más frecuente (probablemente la pri-mera en viejos). Por orden de frecuencia: cáncer de pulmón,mama y linfomas. La citología es diagnóstica en 60-80% y lasensibilidad aumenta con la biopsia pleural. Cuando ambasson negativas, se habla de derrame paramaligno. El tratamien-to es el de la enfermedad de base.

Derrame tuberculoso

Suele ser secundario a la primoinfección. En nuestro medioes bastante frecuente (sobre todo en menores de 30 años). Esun exudado rico en proteínas (>5 g./dl.) con muchos linfocitos(la mayoría son CD4+, con descenso de linfocitos B). Ya que latinción de Ziehl y el cultivo son poco rentables (20-25%), suelerealizarse una biopsia pleural. Tratamiento. Se trata igual quela tuberculosis pulmonar.

Otros

TEP: en un 30-50% de los TEP (en un 50% es de aspecto se-rohemorrágico).

Enfermedades autoinmunes: en un 5% de las artritis reu-matoides (sobre todo en las de larga evolución y con nódulossubcutaneos). Es un exudado linfocitario con un pH<7,20, unaglucosa muy baja (<20 mg./dl.) y valores elevados de FR. Puedeexistir aumento de colesterol. No suele tratarse y respondemal al tratamiento de la AR. En el LES, el pH y la glucosa sonnormales y hay niveles altos de ANA (>1/160) y bajos de com-plemento. Suele responder a los esteroides.

DP de etiología poco frecuente: procesos abdominales(rotura esofágica, patología pancreática, abscesos o tras ciru-gía abdominal), mesotelioma (amarillento o serosanguinolen-to), secundario a fármacos (nitrofurantoína, metisergida oamiodarona), sarcoidosis, uremia, síndrome de uñas amarillas.

Exudados con características peculiares

Hemotórax

Expresa la presencia de sangre en el espacio pleural, con unvalor de hematocrito al menos del 50% respecto al de la san-gre (en el derrame serohemorrágico, el hematocrito es menordel 50%). Causas principales: neoplásico, TEP, tuberculosispleural, rotura vascular (aórtica) y yatrogénico (biopsia pleural,anticoagulación). Debe tratarse la causa y evacuarse (median-te un tubo de tórax).

1159

19


RESPIRATORIO

121Todos los siguientes parámetros en líquido pleural (LP), excepto uno de

ellos, sugiere la existencia de un exudado. Señálelo:

1. Glucosa en LP < 80 mg./dL.2. Proteínas en LP > 3 g./dL.3. LDH LP > 200 U/L.4. LDH LP/ LDH sérica > 0,6.5. Colesterol LP > 60 m.g/dL.

Ante un derrame pleural paraneumónico, cuál de los siguientes no es crite-rio para colocar un tubo de tórax:

1. Presencia macroscópica de pus en la toracocentesis diagnóstica.2. Microorganismos visibles mediante la tinción de Gram.3. pH del líquido pleural< 7.00 (o 0,15 unidades menor que el pH ar-

terial) y Glucosa en el líquido pleural < 40 mg./dL.4. Gravedad clínica del paciente, con fiebre alta y shock séptico. 5. Cultivo del líquido pleural positivo.

Cuál de las siguientes entidades no es probable ante un derrame pleuralcon una glucosa < 60 mg./dL:

1. Derrame pleural neoplásico.2. Infección por gérmenes Gram positivos.3. Síndrome de uñas amarillas. 4. Infección por gérmenes Gram negativos.5. Pleuritis reumatoide.

Entre las causas habituales de hemotórax, no se encuentra:

1. Tromboembolismo pulmonar.2. Traumatismo torácico.3. Origen tumoral.4. Pleuritis tuberculosa.5. Síndrome de Meigs.

Señalar la afirmación falsa respecto a los tumores pleurales y la exposicióna asbestos:

1. El período de latencia tras la exposición a asbestos suele ser>20-25 años.

2. Si se suspende la exposición prolongada, el riesgo de mesotelio-ma continúa más elevado que en la población general.

3. El efecto carcinogenético de los asbestos es sinérgico al tabacoen el Ca de pulmón.

4. El asbesto es un carcinógeno independiente para el mesoteliomalocalizado.

5. El mesotelioma difuso es una manifestación poco frecuente de laexposición a asbestos.

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RESPUESTAS: 121:1; 122:4; 123: 3; 124: 5; 125: 4.

Quilotórax

Es el acúmulo de triglicéridos (TG>110 mg./dL) y quilomicro-nes en el espacio pleural. El aspecto es lechoso y, al ser bacte-riostático, no suele infectarse. Las causas más frecuentes sonlinfomas, seguido por traumatismos, con afectación del con-ducto torácico.

Pseudoquilotórax

Comparte con el quilotórax el aspecto lechoso (suele ser de-rrames crónicos en los que se acumula colesterol) y se diferen-cia por el bajo contenido en TG (<50 mg./dl.).

NEUMOTORAX

Es la presencia de gas en el espacio pleural. Puede ser es-pontáneo (no existe traumatismo torácico previo) o traumático(lesiones penetrantes o no penetrantes, yatrogénico o no). Esuna urgencia vital si la presión intrapleural es positiva en todoel ciclo respiratorio, y entonces se llama neumotórax a ten-sión.

Diagnóstico

Debe sospecharse en pacientes con dolor y disnea bruscacon abolición del murmullo vesicular. Se realiza mediante Rxde tórax (más sensible en espiración): despegamiento de lashojas pleurales, colapso pulmonar y, si es masivo, desviacióncontralateral del mediastino.

Neumotórax idiopático (espontáneo primario)

Suele deberse a la rotura de una bulla subpleural. Es másfrecuentes en varones jóvenes, de hábito asténico (altos y del-gados) y, en más del 90% de los casos, fumadores. En casi un50% de los casos hay segundo episodio de neumotórax. Se re-comienda la simple aspiración (punción-aspiración), aspiracióndrenaje mediante tubo de tórax (sello de agua o en 3 comparti-mentos) y, en caso de falta de respuesta (no expansión pulmo-nar) o recidiva, se recurre a la pleurodesis (física o química contetraciclinas).

Neumotórax espontáneo secundario

Suele presentarse en pacientes con OCFA y, en general, de-bido a la peor reserva funcional respiratoria, el pronóstico es

más grave. El tratamiento inicial debe ser más agresivo (tubode tórax y pleurodesis).

Neumotórax traumático

Es frecuente el hemoneumotórax, colocándose 2 tubos detórax simultáneamente, uno superior (para evacuar aire) y otroinferior (evacuar sangre).

Neumotórax a tensión

Si existe compromiso respiratorio y/o hemodinámico (sugie-re neumotórax a tensión), no debe esperarse a la Rx tórax, y,hasta la colocación de un tubo de tórax, puede emplearse unaaguja intramuscular en plano anterior a nivel del 2.° espaciointercostal.

TUMORES PLEURALES

Mesotelioma

Clínicamente cursa con dolor torácico, tos y derrame pleural.Hay dos tipos muy diferentes:

— Localizado (benigno, resecable y sin relación con losasbestos).

— Difuso (maligno, relación con los asbestos indepen-diente del tabaquismo).

Mesotelioma difuso

Es poco frecuente. No requiere exposición continuada al as-besto (incluso en exposiciones intensas durante poco tiempo)y se presenta con un período de latencia de más de 20 años.La manifestación inicial suele ser un derrame pleural de evo-lución tórpida (derrame seroso o serosanguinolento). El diag-nóstico suele requerir biopsia y técnicas de inmunohistoquími-ca (ya que es difícil distinguirlo de metástasis de adenocarci-noma). No hay tratamiento eficaz (supervivencia menor de 6meses).

Metástasis pleurales

Los primarios más frecuentes: pulmón y mama.

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ENFERMEDADES DE LA PLEURA

Mediastino Diafragma

ENFERMEDENFERMEDADES DEL ADES DEL MEDIASTINO Y MEDIASTINO Y EL DIAFRAEL DIAFRAGMAGMA

Capítulo XVIII

Indice

MEDIASTINO

Es un espacio virtual dividido en varios compartimentos (ta-bla XIX).

Masas mediastínicas

Suelen diagnosticarse con una Rx de tórax y generalmentela segunda exploración es una TC de tórax. Las más frecuentesson tumores neurogénicos.

Linfoma

Es el tumor mediastínico maligno primario más frecuente.Suele localizarse en el mediastino anterior (linfoma de Hodgkinen jóvenes y LNH en viejos). Son radiosensibles. Otro procesolinfoproliferativo que afecta al mediastino es la enfermedad deCastleman.

Timoma

Es el segundo tumor primario más frecuente del mediastino

y el primero del mediastino anterior en adultos. Puede asociar-se a miastenia gravis (10-50%), aplasia de la serie roja,hipo/agammablobulinemia, síndrome de Cushing, megaesófa-go, colagenosis, miocarditis granulomatosa. El tratamiento esquirúrgico, ya que determina la benignidad o malignidad deltumor (mediante esternotomía media).

Tumores neurogénicos

Tanto los schwannomas (los neurilemomas son los más fre-cuentes) como los neurofibromas suelen ser benignos. Losneuroblastomas son tumores malignos poco diferenciados deorigen nervioso (sistema nervioso simpático) y muy frecuentesen niños (es el tumor mediastínico más frecuente en niños me-nores de 4 años).

Enfermedad de Castleman

Es una hiperplasia ganglionar gigante, que se clasifica comoun síndrome linfoproliferativo atípico. Su etiopatogenia es des-

1161

conocida, pero se ha implicado la interleukina 6 (IL-6). Cursacomo 2 cuadros:

— Variedad plasmocelular (infiltración de célulasplasmáticas, cursa de forma agresiva con síntomassistémicos y muerte por sepsis o aparición de LNH).

— Variedad hialinovascular (gran proliferación vascu-lar, y por tanto, tendencia al sangrado al biopsiarse,escasa sintomatología general y mejor pronóstico).

Quistes congénitos

Son la causa más frecuente de masa en el mediastino me-dio: pericárdicos (son los más frecuentes), broncogénicos o en-téricos. En menos ocasiones, se localizan en el mediastino an-terior.

Otros

Masas vasculares (destacar la disección aguda de aorta),hernias diafragmáticas y tumores de células germinales (muymalignos y de mal pronóstico), todos ellos son más frecuentesen el mediastino medio.

Mediastinitis

Mediastinitis aguda

La causa más frecuente es la infección postoperatoria pre-coz tras una esternotomía media (generalmente por estafiloco-co y pseudomonas). Otras causas son la perforación esofágicayatrogénica (endoscopia) o, más raramente, la espontánea(síndrome de Boerhaave). Las radiografías en bipedestaciónpueden mostrar aire en el mediastino (neumomediastino), neu-motórax o hidroneumotórax. El tratamiento suele incluir desbri-damiento, drenaje quirúrgico y antibióticos de forma precoz (enel caso de la rotura de esófago, el pronóstico depende de laprecocidad en el tratamiento quirúrgico).

Mediastinitis crónica

El cuadro clínico es subagudo y se sospecha ante unos ante-cedentes compatibles: inflamaciones crónicas tuberculosas depleura o pericardio. Presenta pulso paradójico y edema en es-clavina. El tratamiento incluye toracotomía y exéresis de la fi-brosis existente.

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ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO Y EL DIAFRAGMA

TABLA XIXCompartimentos y masas del mediastino

Anterosuperior Medio: (mediastino visceral) Posterior

Esófago/tráquea superior Pericardio EsófagoTimo Tráquea inferior Aorta descendenteArco aórtico Carina Ganglios simpáticosTejido adiposo Bronquios principales Nervios periféricosGanglios mediastínicos Ganglios

anteriores

Linfoma Linfoma Origen neural (> 75%):Timoma Ca mediastínico primario - Schwannoma (neurilemoma)Quiste pericárdico, broncogénico Enfermedades granulomatosas - Neurofibroma Tumor teratoide, dermoide, (tuberculosis, sarcoidosis) - Otros:

teratoma Quistes: pericárdico, Ganglioneuroma (b)Otros: lipoma, fibroma, broncogénico, entérico Ganglioneuroblastoma (M)

hemangioma Otros: masas vasculares, Neuroblastoma* (M)hernias diafragmáticas.

b: benigno, M: maligno.* Es el tumor más frecuente en niños

DIAFRAGMA

Es el principal músculo inspiratorio. Consta de 2 partes dife-renciadas (porción crural y costal unidas por un tendón centralo centro frénico). Inervado fundamentalmente por los nerviosfrénicos, que proceden del plexo cervical profundo (sobre todoC4). Parálisis unilateral

Es relativamente frecuente y poco sintomática, por lo quesuele ser un hallazgo casual al realizar una Rx de tórax (eleva-ción de un hemidiafragma). La causa más frecuente es el cán-cer de pulmón y el tratamiento es etiológico.

Parálisis bilateral

Es poco frecuente y se caracteriza por disnea de esfuerzo,ortopnea y respiración toracoabdominal paradójica (en la inspi-ración la presión negativa pleural arrastra hacia arriba al dia-fragma con lo que la pared abdominal se dirige hacia dentro, yal revés en la espiración). La causa más frecuente son los trau-matismos cervicales por lesión directa de los nervios frénicos,pero interesa destacar otras causas: esclerosis múltiple o late-ral amiotrófica o postcirugía cardíaca extracorpórea. Produceinsuficiencia respiratoria restrictiva extrapulmonar. La hipoven-tilación en decúbito puede obligar a terapias paliativas: venti-lación externa (intermitente con coraza y, últimamente, ventila-ción positiva por vía nasal) e incluso marcapasos frénico (quepuede permitir prescindir de los métodos de ventilación). Eldiagnóstico se establece al medir el gradiente de presióntransdiafragmática (es la diferencia entre la presión intraeso-fágica, que representa la presión pleural, e intragástrica) en di-ferentes maniobras; lo mejor es medir simultáneamente ambaspresiones en inspiración máxima.

Hernias diafragmáticas

Además de la hernia de hiato, que es la más frecuente entérminos absolutos y de prevalencia creciente con la edad, haydos herniaciones que suelen ser congénitas. Ambas, a diferen-cia de la hernia de hiato, requieren cirugía.

Hernia de Bochdalek

Es la más frecuente, se produce a través del trígono lumbo-costal (posterolateral) y en lado izquierdo en más del 80% delos casos (el hígado protege la herniación). Es de origen congé-nito y puede asociarse a polihidramnios y a otras anomalíascomo el síndrome de circulación fetal persistente (shunt extra-pulmonar derecha-izquierda). Raramente es adquirida. Puedecontener: estómago, intestino (delgado y grueso), riñón y bazo.

Hernia de Morgagni

Es retroesternal y suele ser derecha. Puede contener epiplóny colon.

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RESPIRATORIO

126¿Cuál de las siguientes masas mediastínicas no se localiza en mediastino

medio?:

1. Quiste broncogénico. 2. Quiste tímico. 3. Quiste pericárdico.4. Adenopatías.5. Rotura de arco aórtico tras disección aguda de aorta.

Señale la causa más frecuente de una mediastinitis aguda:

1. Síndrome de Boerhaave. 2. Infección estafilocócica por vía hematógena.3. Esternotomía media. 4. Diseminación de una infección bucofaríngea (anaerobios).5. Rotura esofágica yatrogénica (endoscopia alta).

¿Cuál es la causa más frecuente de parálisis diafragmática unilateral?:

1. Ca de pulmón. 2. Linfoma.3. Secuela de cirugía.4. Traumatismo torácico.5. Neuropatía postinflamatoria.

Señale la afirmación falsa respecto a la parálisis diafragmática bilateral:

1. Es habitual la ortopnea (agudización de disnea con el decúbitosupino).

2. Suele existir disnea de esfuerzo.3. La causa más frecuente es un traumatismo medular.4. Existe respiración paradójica.5. Hay disminución de la capacidad inspiratoria y una TLC (capaci-

dad pulmonar total) normal.

Respecto a las hernias difragmáticas, señale la respuesta errónea:

1. La más frecuente es la hernia de hiato seguida de la hernia deBochdalek.

2. La hernia de Bochdalek se produce a través del trígono lumbo-costal (posterolateral).

3. La hernia de Bochdalek raramente es adquirida y suele ser dere-cha.

4. La hernia de Bochdalek puede contener estómago, riñón y bazo.5. La hernia de Morgagni es retroesternal y suele ser derecha.

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RESPUESTAS: 126:2; 127: 3; 128: 1; 129: 5; 130:3.

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Deformidades de la pared torácicaAnomalías traqueobronquiales

Anomalías vascularesHernias diafragmáticas

ANOMALIAS CONGENITANOMALIAS CONGENITASASDEL APDEL APARAARATTO O


Capítulo XIX

Indice

DEFORMIDADES DE LA PARED TORACICA

Las principales son el pectus excavatum (la más frecuente) yel pectus carinatum (o tórax en quilla). La repercusión funcio-nal del primero a veces justifica el tratamiento quirúrgico (pre-feriblemente antes de la pubertad). Otra anomalía es el síndro-me de Poland: hipoplasia unilateral de la mama, tejido subcu-táneo y músculos pectorales con hipoplasia pulmonar ipsilate-ral. Es causa de pulmón hiperclaro unilateral.

ANOMALIAS TRAQUEOBRONQUIALES

Anomalías de tráquea y esófago

Traqueomalacia

Es una degeneración del cartílago traqueal. Da lugar a dila-taciones y estenosis, que explican el estridor inspiratorio (y aveces espiratorio) en niños.

Atresia de esófago

Suele asociarse a una fístula traqueo-esofágica: saco ciegoen esófago proximal y fístula de esófago medio-inferior a trá-quea. Suele acompañarse de otros defectos congénitos (atre-sia anal) y está en relación con el hidramnios.

Hiperinsuflación lobar

Mal llamado enfisema lobar congénito. Realmente es unenfisema lobar o unilateral, que puede ser congénito o adquiri-do. Representa una distensión masiva distal a una obstrucciónde la vía aérea (lo que permite la entrada de aire, pero no susalida). Suele localizarse en lóbulos superiores o medio (sobretodo en lóbulo superior izquierdo). Puede ser congénito (cau-sas: extrínsecas -malformaciones vasculares, conducto arterio-so fibroso-, intramurales -defecto en el esqueleto cartilaginoso-o intraluminares -pliegue mucoso-) o adquirido (tapón mucoso,infección o tumor). Las causas más frecuentes son intramura-les. El síndrome de Swyer-James o síndrome de Macleodconsiste en un enfisema unilateral en cuya génesis se sospecha

una bronquiolitis viral (característicamente la hiperclaridad pue-de desaparecer en inspiración, a diferencia de otras entidadesque también son causantes de una hiperclaridad pulmonar). Laconsecuencia es el desplazamiento mediastínico hacia el ladosano y la compresión del pulmón contralateral. La dificultadrespiratoria suele manifestarse en el primer mes de vida (50%)y sólo en un 5% pasados los 6 meses. Requiere lobectomía deurgencia.

Agenesia-aplasia e hipoplasia pulmonar

Agenesia pulmonar

Es la ausencia de todo un pulmón (es más frecuente la uni-lateral del pulmón izquierdo). La agenesia bilateral es incom-patible con la vida.

Aplasia pulmonar

Puede identificarse un bronquio rudimentario.

Hipoplasia pulmonar

Aunque morfológicamente los pulmones pueden ser norma-les, hay un defecto en la ramificación del árbol vascular y/o losalveolos. La hipoplasia puede ser primaria (sin factores etiológi-cos asociados) o secundaria (lo más frecuente es la ocupacióndel hemitórax correspondiente: hernias o alteraciones diafrag-máticas, alteraciones en la pared torácica, etc.). El más fre-cuente es el síndrome de Potter: agenesia renal, anomalías enlos miembros y facies típica (asociado a hipoplasia pulmonar).En todos ellos destaca la ausencia de parénquima pulmonar, lapérdida de volumen en el hemitórax correspondiente (desplaza-miento de costillas, mediastino y/o diafragma) y la hiperinsufla-ción compensadora del resto del parénquima pulmonar.

Secuestro pulmonar

Es una exclusión de una porción de parénquima pulmonar(segmento) del resto del árbol bronquial. Es consecuencia deuna alteración en el proceso de ramificación traqueobronquial.El resultado es una estructura quística, no funcionante, que re-cibe aporte de sangre de la aorta (y no de las arterias pulmo-nares). El método diagnóstico de elección es la aortografía.

Secuestros intralobares. Son los más frecuentes (gene-ralmente en segmentos posteriores de lóbulos inferiores) y conmayor repercusión clínica (neumonías de repetición). Repre-sentan un shunt izquierda-izquierda (sangre arterial de la aortadescendente y drenaje por las venas pulmonares en la aurículaizquierda). El tratamiento de elección es la lobectomía.

Secuestros extralobares. A diferencia de los anteriores,están rodeados por una pleura visceral propia, por lo que seconocen como lóbulos accesorios (es típico el lóbulo de la áci-gos). Representan un shunt izquierda-derecha (reciben sangrede la aorta descendente y drenan por venas sistémicas en laaurícula derecha). La infección es una complicación más rara ysuele requerirse la exéresis quirúrgica.

Quistes bronquiales congénitos

Son también exclusiones del resto del árbol bronquial, pero

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19


RESPIRATORIO

Señale la respuesta falsa respecto al enfisema lobar congénito:

1. La imagen radiológica es de “pulmón claro unilateral”.2. La anatomía patológica corresponde a un enfisema centrolobuli-

llar (atrapamiento aéreo distal al bronquiolo terminal, con des-trucción de la pared alveolar).

3. Las causas más frecuentes son intramurales. 4. Suele localizarse en lóbulos superiores (sobre todo LSI).5. La actitud correcta es la lobectomía con carácter urgente.

Respecto a los secuestros pulmonares:

1. El intercambio gaseoso es ineficaz por el efecto shunt.2. El drenaje venoso suele ser a aurícula derecha.3. Los secuestros intralobares son más frecuentes. 4. Los lóbulos accesorios suelen diagnosticarse por neumonías de

repetición. 5. El tratamiento quirúrgico en los secuestros extralobares se reali-

za aún en ausencia de síntomas, para prevenir las complicacio-nes infecciosas (lobectomía).

Señale la afirmación falsa respecto al síndrome de la cimitarra:

1. Hay defecto de ramificación en el pulmón derecho.2. Es relativamente frecuente la asociación con una CIA. 3. Aparece en el hemitórax derecho una imagen de convexidad me-

dial debido al drenaje anómalo de la vena pulmonar (“cimita-rra”).

4. El drenaje anómalo se produce en la vena cava inferior.5. Hay hipoplasia de la arteria pulmonar derecha.

En cuál de las siguientes entidades no existe hipoplasia pulmonar:

1. Síndrome de Potter.2. Síndrome de Poland.3. Ausencia unilateral de arteria pulmonar.4. Síndrome de la cimitarra (scimitar syndrome).5. Síndrome de Swyer-James (también llamado síndrome de Ma-

cleod).

El diagnóstico diferencial de pulmón claro unilateral incluye todos los si-guientes, excepto:

1. Enfisema lobar congénito.2. Aplasia/hipoplasia de mama, tejido subcutáneo, pectorales e in-

cluso cartílagos costales. 3. Síndrome de Swyer-James.4. Enfisema senil.5. Atresia o ausencia unilateral de la arteria pulmonar.

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RESPUESTAS: 131:2; 132:3; 133: 3; 134: 5; 135:4.

a diferencia del secuestro, en ellos el desarrollo posterior estádetenido. Pueden ser pulmonares (20%) y mediastínicos (80%,sobre todo en la carina). La complicación más frecuente es lainfección recidivante (en ocasiones son causa de masa asinto-mática en el mediastino medio o posterior). El tratamiento,cuando son sintomáticos, es la resección quirúrgica.

ANOMALIAS VASCULARES

Arteria pulmonar

En general, el déficit de aporte sanguíneo (ausencia, esteno-sis, atresia arterial) produce una hipoplasia pulmonar ipsilate-ral. En la ausencia unilateral, pese a la hipoplasia, la imagenradiológica puede ser de hiperclaridad con un hilio pequeño(debido al menor aporte de sangre). Se requiere el diagnósticodiferencial con el síndrome de Swyer-MacLeod-James (enel que la hiperclaridad en espiración puede desaparecer eninspiración).

Venas pulmonares

Lo más frecuente es el drenaje anormal, total o parcial, envenas sistémicas o en la aurícula derecha (shunt extracardíacoizquierdo-derecho).

Arteriales y venosas

Síndrome del pulmón hipogenético o síndromede la cimitarra

Además de hipoplasia y defecto en la ramificación bronquialdel pulmón derecho, hay hipoplasia de la arteria pulmonar de-

recha y drenaje anómalo de las venas pulmonares (del lóbuloinferior derecho) en la cava inferior. El pulmón hipoplásico reci-be aporte sistémico (shunt izquierdo-derecho). Un 25% de loscasos se asocia con malformaciones cardíacas (tipo comunica-ción interauricular). Debe el nombre a la imagen radiológica(en el plano frontal), que corresponde a la vena pulmonar anó-mala, que se dirige desde el hilio derecho a la cava inferior conuna concavidad medial (parece realizar una circunvalación pa-ralela, por su parte exterior, a la silueta cardiaca derecha).

Fístulas arteriovenosas pulmonares

Como consecuencia aparece un shunt derecho-izquierdo.Pueden ser únicas o múltiples (casi 50%) y de origen congénito(fístulas congénitas con herencia autosómica dominante, en-fermedad de Rendu-Osler-Weber) o adquirido (cáncer depulmón, traumatismos o esquistosomiasis). Son más frecuen-tes en mujeres y suelen localizarse en lóbulos medio o inferio-res. El diagnóstico suele realizarse a los 20-30 años e inicial-mente puede existir cianosis y, posteriormente, poliglobulia yacropaquias (a veces hemoptisis). La imagen radiológica sueleser redondeada o lobulada, única o múltiple (y se dice que dis-minuye el tamaño con la maniobra de Valsalva). El diagnósticose establece por arteriografía pulmonar (evitar punción por losriesgos que conlleva). La actitud depende de la sintomatología,y puede requerirse la exéresis quirúrgica.

HERNIAS DIAFRAGMATICAS

Se produce la herniación del contenido abdominal a travésde los orificios del diafragma. Pueden ser de origen congénito(la mayoría de los casos) o adquirido (véase capítulo 18).

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ANOMALIAS CONGENITAS DEL APARATO RESPIRATORIO

ConceptoMétodos invasivos

Métodos no invasivos

VENTILAVENTILACIONCIONMECANICAMECANICA

Capítulo XX

Indice

CONCEPTO

La ventilación mecánica (VM) proporciona un soporte mecá-nico externo a la función ventilatoria del aparato respiratorio.Asegura la ventilación alveolar y facilita una adecuada oxige-nación. La espiración, al igual que en condiciones normales,ocurre de manera pasiva. La VM está indicada fundamental-mente en la insuficiencia respiratoria aguda (IRA) hipoxémicay/o hipercápnica. Otras indicaciones son: aumento del trabajorespiratorio (si hay indicios de fatiga de los músculos inspirato-rios), protección de la vía aérea (por ejemplo, un bajo nivel deconciencia) o como tratamiento de la hipertensión intracraneal(la hiperventilación reduce el flujo sanguíneo cerebral).

METODOS INVASIVOS

Requieren intubación endotraqueal y aportan presión positi-va. En general los ventiladores se clasifican en volumétricos(aportan un volumen prefijado, con independencia de la pre-sión que se produce en la vía aérea) y de presión (al contrario,se prefija la presión inspiratoria, con lo que no se controla elvolumen efectivo que alcanza el pulmón).

Conceptos para el manejo de la VM

Sensibilidad o gatillo (trigger): percibe la señal (puede serel esfuerzo inspiratorio o un tiempo prefijado) para iniciar el ci-clo asistido.

Ciclo: tiempo comprendido desde el inicio de la inspiraciónhasta que se produce la espiración. Está condicionado por elvolumen prefijado, la presión, el tiempo inspiratorio y el tipode flujo.

Factores limitadores: son los valores de presión o volu-men que se especifican en cada caso y que, al superarse, ce-san el flujo inspiratorio y el circuito del ventilador se abre a lapresión atmosférica o a la PEEP (presión positiva al final de laespiración) especificada.

Concentración de oxígeno (FiO2 o fracción inspirada deO2). Debe indicarse la menor FiO2 posible para mantener PaO2>60 mmHg. En UVI suele iniciarse la VM con una FiO2 de 1.

Ventilación minuto (VE). Inicialmente debe ser de 100ml./Kg. En general, con un volumen corriente de 10-12 ml/Kg(pico de presión ≤ 35cm. H2O) y frecuencia respiratoria de 8-14rpm.

Presión positiva al final de la espiración (PEEP). Mejora laoxigenación al aumentar la relación ventilación-perfusión (evi-ta el colapso y abre unidades respiratorias). Suele fijarse entre

1167

Dra. SOLEDAD FERNANDEZ GARCIA

4-10 cm. H2O. Indicaciones: hipoxemia persistente a pesar deuna FiO2 ≥ 0,5, alteración de la membrana alveolo-capilar (dis-tress respiratorio del adulto, insuficiencia cardíaca) o atelecta-sia. Efectos secundarios: hipotensión por disminución del gas-to (al disminuir el retorno venoso), barotrauma, aumento de lapresión intracraneal.

Tipos de ventiladores

Los más usados son los volumétricos.

Ventilación en modo asistido/controlado(AMV-Assist control Mode Ventilation)

Activado por el esfuerzo inspiratorio del paciente, y en sudefecto, por la frecuencia ventilatoria prefijada; ciclado por vo-lumen y limitado por presión. Indicaciones: al instaurar la VM.Complicaciones: alcalemia respiratoria (en presencia de ta-quipnea de causa no respiratoria ni metabólica) e hiperinfla-ción dinámica, se conoce como auto-PEEP (si el tiempo espira-torio es inadecuadamente bajo). En la modalidad controlada,sólo se producen los ciclos prefijados (con independencia delos esfuerzos inspiratorios).

Ventilación mandatoria intermitente sincronizada(SIMV= Syncronized Intermitent MandatoryVentilation)

A diferencia del modo asistido, asistido/controlado, el pa-ciente puede respirar espontáneamente entre los ciclos delventilador (es decir, sólo algunos impulsos inspiratorios daninicio a un ciclo del ventilador). El ciclo se produce en sincroníacon los esfuerzos de paciente. Indicaciones: soporte ventilato-rio y en el destete (retirada de la VM).

La VM por presión, como técnica de soporte total (es decir,no combinada con control por volumen), requiere una mayormonitorización, pues se desconoce la ventilación minuto real.

Ventilación con soporte de presión(PSV= Pressure-Support Ventilation)

Suele emplearse como técnica de soporte ventilatorio par-cial (asociado a SIMV). Disparada por el esfuerzo inspiratorio,ciclada por flujo y limitada por presión. Inicialmente diseñadapara el destete.

Ventilación con control de presión(PCV= Pressure-Control Ventilation)

Es poco empleada. Activada por tiempo, ciclada por tiempoy limitada por presión. Indicaciones: barotrauma (ya que se de-termina la presión máxima que el ventilador va a producir en lavía aérea) y cirugía torácica (por las suturas torácicas). Proble-mas: sobre todo la hipoventilación alveolar y que requiere ma-yor sedación (al ser peor tolerada).

Otros

Presión positiva continua en la vía respiratoria

CPAP= Continuous Positive Airway Pressure. El ventiladorproporciona una presión constante (entre 0-20 cm. de H2O) y laventilación se produce por el esfuerzo inspiratorio del paciente.

Complicaciones de la VM invasiva

Pulmonares

Las más frecuentes son infecciosas. Neumonía hospita-laria. En relación con una intubación prolongada (>72 h.). Losgérmenes más frecuentes son bacilos entéricos gramnegati-vos (destacar Pseudomona), seguido de Estafilococo aureus yanaerobios. Barotrauma (por presión > 50 cm H2O). Más fre-cuente en EPOC y asmáticos. Produce: enfisema intersticial,neumomediastino, enfisema subcutáneo y/o neumotórax. To-xicidad por oxígeno. Depende de la FiO2 y del tiempo. Apa-rece a FIO2 > 0,6 durante >72 h. (para evitarla suele añadirsePEEP).

Traqueales

En relación con intubaciones prolongadas y la presión delneumotaponamiento.

Cardiovasculares

Preferente cuando se asocia PEEP: al generar altas presionesintratorácicas disminuye el retorno venoso y el gasto cardíaco ypuede provocar hipotensión arterial.

Digestivas

Ulceras de estrés, distensión gástrica y colestasis.

METODOS NO INVASIVOS

Se administra a través de un dispositivo bucal o una masca-rilla facial (nasal u oronasal), por lo que a veces se refieren aellos con el subíndice n.

Ventilación por presión positiva intermitente (IPPR=Intermittent Positive Pressure Respiration)

Por su comodidad han reemplazado a los métodos de pre-sión negativa extratorácicos (corazas o pulmón de acero). El lí-mite de presión se sitúa en 30-40 cm. H2O. Indicación: enfer-medades neuromusculares crónicas (esclerosis lateral amiotró-fica) y en deformidades graves de la caja torácica y como me-dida transitoria en pacientes con hipercapnia que no respon-den al tratamiento habitual.

Respiración con presión positiva continua(CPAPn, BiPAPn)

Fundamentalmente indicadas para uso nocturno en el sín-drome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) (impide el colap-so de la vía aérea superior) (véase capítulo 15).

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VENTILACION MECANICA

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La ventilación mecánica asistida:

1. Está indicada fundamentalmente en la insuficiencia respiratoriacrónica agudizada.

2. Requiere siempre la intubación endotraqueal.3. La inspiración ocurre de manera pasiva.4. Puede utilizarse como tratamiento de la hipertensión intracra-

neal.5. Permite mejorar la hipoxemia pero generalmente aumenta la re-

tención de CO2.

Respecto a los efectos secundarios de la ventilación mecánica, señale laafirmación falsa:

1. Puede producir colestasis.2. Las complicaciones pulmonares más frecuentes son las infeccio-

sas.3. La neumonía suele estar producida por gérmenes gram positivos.4. Las complicaciones traqueales se relacionan con la presión de

neumotaponamiento y con el tiempo de intubación.5. El riesgo de una toxicidad por oxígeno depende de la FiO2 (eleva-

da) y el tiempo.

Señale la afirmación falsa respecto a la PEEP (presion positiva al final dela espiración):

1. Mejora la relación ventilación-perfusión.2. Su efecto secundario más temible es el aumento de la tensión

arterial por aumento del retorno venoso.3. Está indicado añadir PEEP si existe atelectasia pulmonar o alte-

ración de la membrana alveolo- capilar (p.e. distress respiratoriodel adulto).

4. Puede producir aumento de la presión intracraneal.5. Permite disminuir la concentración de oxígeno (FiO2) que se

aporta.

En la actualidad se dispone de cierta experiencia en la ventilación crónicadomiciliaria a pacientes neuromusculares (p.e. esclerosis lateralamiotrófica) o con deformidades graves de la caja torácica. En casode estar indicado este tipo de ventilación, ¿qué tratamiento cree elmás adecuado?:

1. Ventilación asistida mediante traqueostomía.2. Coraza torácica (método de presión negativa extratorácica). 3. Ventilación por presión positiva intermitente (IPPR) con mascari-

lla nasal.4. CPAP-n.5. BiPAP-n.

Notas

RESPUESTAS: 136:4; 137: 3; 138: 2; 139:3.

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RESPIRATORIO

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Nódulo pulmonar solitarioLesiones pulmonares múltiplesHemoptisisDistress respiratorio del adulto

Broncoespasmo severoOxigenoterapia en la insuficiencia respiratoria Trasplante pulmonar

PRPROBLEMAS EN OBLEMAS EN NEUMOLOGIANEUMOLOGIA

Capítulo XXI

Indice

NODULO PULMONAR SOLITARIO (NPS)

Es una lesión radiológica hiperdensa bien delimitada (rodea-da de parénquima normal) de hasta 3 cm. de diámetro (>3 cm.ya es masa pulmonar). La causa más frecuente son granulomas(sobre todo infecciosos). Sin embargo, en mayores de 45 años,la mayoría de los NPS son malignos (30-80%, sobre todo cán-cer de pulmón).

— Factores que sugieren benignidad: clínicos (edad <35 años, ausencia de: tabaquismo, atelectasia, neu-monitis o adenopatías), radiológicos (patrón típico decalcificación: palomita de maíz -hamartoma-, núcleocentral denso -granuloma-, calcificación en diana -his-toplasmosis-, crecimiento muy rápido -menor de 2 se-manas- o que no varía en 2 años).

— Factores sugestivos de malignidad: edad > 35 años,tabaquismo u otros (asbestos), márgenes mal defini-dos (pared gruesa y contorno interno mamelonado),tamaño > 3 cm o duplicación entre 11 días y 2 años.

Actitud. Menores de 35 años y no fumadores: observación(Rx de tórax cada 3 meses el primer año y posteriormenteanuales). Mayores de 35 años o fumadores: diagnóstico AP(preferible la biopsia que la citología mediante punción aspira-ción con aguja fina -PAAF-). Extirpación siempre que no se de-muestre benignidad.

LESIONES PULMONARES MULTIPLES

La causa más frecuente son las metástasis.

Metástasis

La vía más frecuente es la hematógena (más que broncóge-na o linfática). No existe ningún patrón radiológico específicodel tumor primario, pero sí hay tendencia a ciertos patrones.Patrón en bala de cañón o suelta de globos (pocos nódulosde gran tamaño) sugiere cáncer de riñón, testículo, colon, ma-ma o glándula salival. Patrón en nevada (patrón miliar) sugie-re cáncer de tiroides, coriocarcinoma (o mama) y, menos fre-

cuentemente, de vejiga o próstata. Nódulo único, sugierecáncer de colon, sarcoma, ca de riñón, mama o membrana.

Lesiones cavitadas múltiples

Embolismos sépticos múltiples (con desarrollo de neumonía)e infartos pulmonares, metástasis cavitadas, (sobre todo en Caepidermoides —cabeza y cuello— adenoma mucinoso y algu-nos sarcomas), granulomatosis de Wegener, bronquiectasias,bullas y quistes infectados.

HEMOPTISIS

Es la emisión de sangre por la boca procedente de la víarespiratoria subglótica. La causa más frecuente es la bronqui-tis crónica (y aguda, ya que las bronquiectasias son cada vezmenos frecuentes).

Actitud

Confirmación y diferenciar de hematemesis (sugiere hema-temesis: la coincidencia con vómitos, el color rojo oscuro, elaspecto en posos de café, la reacción ácida o la presencia deanemia). Diagnóstico etiológico: rentabilidad de la fibrobron-coscopia de un 90% en las primeras 24 h. (disminuye progresi-vamente). En segundo lugar, realizar CT de tórax y/o arterio-grafía.

Se clasifica como leve (< 30 mL/día), moderada (30-150mL/día), grave (>150 mL/día) y masiva (al menos uno de lossiguientes datos: > 600 mL en menos de 48 h., >150-200mL/hora, signos de asfixia o hipovolemia).

— Hemoptisis no masiva. Se recomienda observa-ción, decúbito lateral del lado afecto y antitusígenos(codeína).

— Hemoptisis masiva (< 5% de las hemoptisis). Sueleproceder de vasos de alta presión bronquiales o pul-monares en pacientes con hipertensión pulmonar.Causas repartidas entre tumores e infecciosas-infla-matorias.

— Tratamiento: Vigilancia en área especializada, bron-coscopia (el broncoscopio rígido permite una mejoraspiración de sangre) y hemostasia local. Posibilidadde intubación selectiva del bronquio sano, mediantetubo de doble luz (tipo Carlens), que aisla el pulmónafectado por el sangrado.

Otras posibilidades: Cirugía. Indicada ante un cuadro gravehemodinámico o una insuficiencia respiratoria pese al trata-miento, o unas pérdidas superiores a 1.000 mL/día o si no seha controlado al 4.° día de evolución (condiciones: causa loca-lizada, operabilidad, pronóstico vital > 6 meses y fracaso deltratamiento endoscópico). Embolización de arterias bron-quiales (20% de recidiva por recanalización). Suele ser palia-tiva (en caso de contraindicación a la cirugía).

Respecto al nódulo pulmonar solitario (NPS), señale la afirmación falsa:

1. Un diametro superior a 3 cm. sugiere malignidad.2. La causa más frecuente de aparición de un NPS es infecciosa.. 3. La duplicación del tamaño en 2 años excluye malignidad 4. La resolución de las tomografías pulmonares es mayor que la del

TAC.5. La calcificación “en palomita de maíz” es poco frecuente en los

hamartomas.

Cuál de los siguientes tumores, al presentar metástasis pulmonares, nosuele presentar un patrón miliar en la radiografía de tórax:

1. Ca. tiroides.2. Coriocarcinoma.3. Mama.4. Próstata.5. Sarcoma

Señale cuál de las siguientes entidades no suele causar la aparición de le-siones pulmonares múltiples:

1. Embolia pulmonar séptica por endocarditis derecha.2. Infección por Mycoplasma pneumoniae. 3. Metástasis (cavitación en un 4% de los casos).4. Granulomatosis de Wegener (frecuentemente existe cavitación).5. Granulomatosis linfomatoide (cavitación en un 30% de los ca-

sos).

Señalar la afirmación falsa respecto a la hemoptisis:

1. Se considera hemoptisis masiva si es mayor de 150 mL/día. 2. La broncospia con broncoscopio rígido es más útil para la aspira-

ción de sangre.3. La hemoptisis masiva suele proceder de vasos de alta presión

(bronquiales o pulmonares en presencia de hipertensión pulmo-nar).

4. La embolización de arterias bronquiales puede ser una alternati-va eficaz en presencia de un ca broncogénico inoperable.

5. La rentabilidad diagnóstica de la broncoscopia es mayor en lasprimeras 24 h. de la hemoptisis.

¿Cuál es la causa más frecuente de distress respiratorio del adulto?

1. Ahogamiento.2. Consumo de opiáceos.3. Sepsis. 4. Aspiración de contenido gástrico (neumonía por aspiración o sd.

de Mendelson).5. Pancreatitis aguda.

RESPUESTAS: 140:3; 141: 5; 142: 2; 143: 1; 144: 3.

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RESPIRATORIO

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PROBLEMAS EN NEUMOLOGIA

TABLA XXCausas de distress respiratorio del adulto (SDRA)

FRECUENTES OTRAS

Sepsis Pancreatitis Heroína, metadonaInhalación de humos o gases CID* BarbitúricosIrritantes (NO2, SO2, NH3) Quemaduras CitotóxicosToxicidad por O2 Uremia SalicilatosPolitraumatismo Contrastes TrombolíticosAhogamiento Lesiones SNCAspiración de contenido

gástrico

* CID: Coagulación intravascular diseminada.

TABLA XXISeveridad del broncoespasmo (agudización del asma)

LEVE MODERADA SEVERA PCR INMINENTE

Disnea Caminando Hablando ReposoHabla Casi normal Frases PalabrasConciencia Normal/agitado Agitado AgitadoFrecuencia resp > 15 > 15/min. > 25-30/min.Tiraje resp No Generalmente Generalmente movim. paradójicoSibilancias Moderadas Llamativas Llamativa/No NoFrecuencia card <100/min 100-120/min. > 120/min.Pulso paradójico No No/Sí Sí No GAB: Pa O2 Normal > 60 < 60

Pa CO2 < 40 < 45 > 45Saturación O2 >95% 91-95% < 90%FEM 70-80% 50-70% < 50%

Tto. inicial oxígeno oxígeno oxígeno oxígeno, UCI β2 inh/20 min* β2 inh/20 min.* β2 inh/20 min β2 inh. y

corticoides inh.? y/o sistémicos parenteralescorticoides anticolinérgicos inh.inh. y sistémicos β2, corticoides y

aminofilina i. v.Intubación ?

PCR: parada cardiorrespiratoria FEM: flujo espiratorio máximo respecto al predicho (edad, sexo, talla) o al mejor personal* Añadir corticoides sistémicos si corticodependencia o ingreso recienteModificado del Consenso Internacional sobre Diagnóstico y Tratamiento del Asma.

DISTRESS RESPIRATORIO DEL ADULTO(SDRA)

Se caracteriza por una insuficiencia respiratoria aguda, se-cundaria a edema intersticial y alveolar (por lesión de la mem-brana alveolo-capilar), refractaria a la oxigenoterapia (ya quefundamentalmente la hipoxemia se explica por efecto shunt).Las causas son múltiples (tabla XX). El tratamiento suele in-cluir ventilación mecánica y uso de PEEP (positive end-expira-tory pressure).

BRONCOESPASMO SEVERO

La causa más frecuente es la hiperreactividad bronquial(exacerbaciones en pacientes asmáticos). La morbimortalidadse asocia a una infraestimación de la gravedad y/o infratrata-miento. Son datos de gravedad: pulso paradójico, tiraje demúsculos accesorios (supraclaviculares, abdominales), acido-sis, normo o hipercapnia, FEM (o FEV1) < 30-50% del mejorFEM (o FEV1) personal y shock. El FEM (mantiene buena corre-lación con el valor de FEV1) es mejor indicador de gravedadque los datos clínicos (tabla XXI). El tratamiento siempre inclu-ye oxigenoterapia, hidratación y agentes β2 de corta duración(salbutamol, hexoprenalina), preferentemente inhalados (3-4dosis en una hora) o por vía i. v. , o adrenalina en casos gra-ves. Se limita el uso de metilxantinas y glucocorticoides a ca-sos al menos moderados o con mala respuesta al tratamiento.El parámetro que suele emplearse para objetivar la respuestaal tratamiento inicial es el FEM a los 30-60 minutos (respectoal inicial).

OXIGENOTERAPIA EN LA INSUFICIENCIARESPIRATORIA (IR)

La IR se define por una PaO2 < 60 mmHg. y/o PaCO2 ≥ 45mm Hg. En función del tiempo de evolución, se clasifica en IRAguda (IRA) y crónica (IRC). La anamnesis y la presencia de fe-nómenos secundarios o compensadores (poliglobulia, hiperten-sión pulmonar, aumento del HCO3

- sérico) suelen permitir dife-renciarlas. Las causas son innumerables, pero hay cinco posi-bles mecanismos (capítulo 1): disminución de la FiO2, hipoven-tilación, desequilibrio ventilación perfusión (el más frecuente),shunt (los shunts más frecuentes no son anatómicos, sino fun-cionales) y alteración de la difusión.

Oxigenoterapia en la IRA

El objetivo es lograr una PaO2 entre 55-60 mmHg. Preferible-mente debe usarse mascarilla, de forma continua (permite unaFiO2 entre 0,24-0,5), aunque puede requerirse intubación endo-traqueal (véase capítulo 20).

Oxigenoterapia domiciliaria en la IRC

Indicaciones:

— PaO2 en reposo (basal) < 55 mmHg.

En función del flujo espiratorio máximo (FEM o peak flow), señale la afir-mación correcta respecto a la agudización del asma:

1. FEM entre 50-70%: no existe agudización.2. FEM entre 50-70%: agudización leve.3. FEM < 50%: agudización moderada.4. FEM < 50%: agudización grave. 5. El FEM no sirve para la clasificación de la agudización del asma.

Señale cuál de los siguientes no es un factor de riesgo para la mortalidadde la agudización grave de asma:

1. Ingreso hospitalario por agudización respiratoria en el año previo.2. Leucocitosis.3. Ingreso previo en UCI por agudización asmática.4. Edad avanzada.5. Corticodependencia (corticoides sistémicos).

¿En cuál de los siguientes supuestos no estaría indicado instaurar el trata-miento con oxigenoterapia crónica domiciliaria?:

1. PaO2 en reposo < 55 mmHg.2. PaO2 basal entre 55-60 mmHg con datos de cor pulmonale o car-

diopatía isquémica. 3. Saturación de oxígeno < 88% en reposo.4. PaO2 basal de 58 mmHg y anemia. 5. PaO2 en ejercicio < 55 mmHg.

¿Cuál es el tratamiento más adecuado para un paciente de 40 años con in-suficiencia respiratoria crónica severa por fibrosis quística?:

1. Oxigenoterapia crónica domiciliaria.2. Broncodilatadores y oxigenoterapia crónica domiciliaria.3. Trasplante unipulmonar.4. Trasplante bipulmonar. 5. Trasplante de pulmón y corazón.

El tratamiento inicial del rechazo crónico tras el trasplante pulmonar sueleser:

1. Ganciclovir.2. Incremento en la dosis de corticoides. 3. Globulina antilinfocítica.4. Anticuerpos monoclonales OKT3.5. Reintentar nuevo trasplante pulmonar.

RESPUESTAS: 145: 4; 146: 2; 147: 4; 148: 4; 149: 2.

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PROBLEMAS EN NEUMOLOGIA

TABLA XXIIIndicación de trasplante pulmonar(si la situación personal no lo contraindica)

Pruebas Funcionales

EPOC FEV1 tras broncodilatación < 30%PaO2 < 55-60 mmHg o PaCO2 >50 en reposo Hipertensión pulmonar secundaria significativa.

Fibrosis quistica FEV1 tras broncodilatación < 30%PaO2 < 55-60 mmHg o PaCO2 >50 en reposo.

Fibrosis pulmonar Capacidad vital (VC) o capacidad pulmonar total (TLC) < 60%PaO2 < 55-60 mmHg en reposoHipertensión pulmonar secundaria significativa.

Hipertensión Clase funcional III (disnea de mínimos) o IV (reposo) de NYHApulmonar Presión media AD > 10 mmHg.primaria Presión media AP > 50 mmHg.

Indice Cardiaco < 2.5 L/min/m2

NYHA: New York Heart Association: AD: aurícula derecha; AP: arteria pulmonar.

— PaO2 basal 55-60 con datos de cor pulmonale, cardio-patía isquémica o poliglobulia.

— PaO2 en ejercicio < 55 mmHg.

TRASPLANTE PULMONAR (TP)

La mayoría de las veces se trata de pacientes con EPOC, fi-brosis pulmonar idiopática, fibrosis quística o hipertensión pul-monar primaria con calidad de vida y pronóstico malos. Seexcluyen los pacientes con coronariopatía o disfunción del ven-trículo izquierdo y se consideran las características personalesy sociales y unos límites relativos de edad (50-55 años para elbipulmonar y 60-65 años para el unipulmonar). Hay tres posi-bilidades: pulmón y corazón (si se asocia una enfermedadcardíaca no tratable, como el síndrome de Eisenmenger conanomalía cardíaca no corregible con cirugía ni reversible conel trasplante pulmonar -el cor pulmonale es reversible con elTP-), bipulmonar (bronquiectasias diseminadas) o unipulmo-nar (en el resto de los casos). En general es preferible el TP deun solo pulmón. En la actualidad se considera la compatibili-dad de grupo sanguíneo y de tamaño de los pulmones y la cajatorácica (no se considera el HLA).

Además de una repercusión funcional respiratoria (tabla XXII),se consideran circunstancias personales necesarias para recibirun trasplante pulmonar: 1) ausencia de coronariopatía o dismi-nución de ventrículo izquierdo, 2) buen estado nutricional, 3) in-

legración psico-social, y 4) límite relativo de la edad (<50-55años para TP bipulmonar y < 60-65 años para TP unipulmonar).

Complicaciones

Precoces

En relación con la cirugía (dehiscencia de anastomosis, etc.),rechazo agudo (es difícil distinguirlo de una infección, por lo quesuele requerirse una biopsia -generalmente transbronquial) e in-fecciones bacterianas (gramnegativos y esfafilococo).

Tardías

Fundamentalmente el rechazo crónico (hasta un 25% delos casos, suele aparecer entre 8-12 meses y debe sospechar-se por un aumento de la limitación al flujo aéreo o síntomas in-sidiosos que simulan una infección respiratoria) y complicacio-nes por la inmunodepresión, como infecciones (sobre todo ci-tomegalovirus -CMV-, seguido por aspergillus) y procesoslinfoproliferativos (de células B, en relación con el virus deEpstein-Barr). La neumonía por CMV debuta entre 1-4 meses yson frecuentes las recidivas pese al tratamiento correcto conganciclovir. La incidencia de neumonía por Pneumocystis cari-nii es baja, debido al empleo sistemático de profilaxis (trimeto-prim-sulfametoxazol a dosis bajas). El tratamiento del rechazoconsiste en incrementar la inmunosupresión con corticoides y,si no hay respuesta, pueden emplearse globulina antitimocíti-ca, antilinfocítica o anticuerpos monoclonales OKT3.

BALADRON, J.: «Neumología». Baladrón, J.; Villacampa, T.;Vega, D.; Aldecoa, B. Manual de preparación al examenMIR, 2.ª ed. Sección IX. Madrid: Luzán-5, 203-252, 1993.

BONE, R. C. (eds.): «Pulmonary and Critical Care Medicine».San Luis: Mosby-Yerar Book, 1993.

BORDOW, R. A.; MOSER, K. M. (eds.): «Manual of ClinicalProblems in Pulmonary Medicine». Boston: Little Brown,1991.

DIAZ-RUBIO, M.; ESPINOS, D. (eds.): «Enfermedades del aparato

respiratorio». En: Medicina Interna. Sección VI. Madrid:Panamericana: 529-768, 1994.

FRASER, R. S.; PARÉ, J. A. P.; FRASER, R. G.; PARÉ, P. D. (eds.):«Synopsis of Diseases of the Chest», 2nd. ed. Filadelfia:WB Saunders, 1994.

HARRISON (Ed.): «Enfermedades del aparato respiratorio». En:Principios de Medicina Interna, 13.ª ed. Sección octava.Madrid. Interamericana, McGraw-Hill: 1317-1436, 1994.

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RESPIRATORIO

BIBLIOGRAFIA

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Sección 19

acantosis nigricans, 1155Acidosis metabólica, 1091Acidosis respiratoria, 1091Adenoma, 1151Agenesia pulmonar, 1165Alcalosis metabólica, 1091Alcalosis respiratoria, 1091alveolitis alérgica extrínseca, 1116Alveolitis fibrosante criptogenética, 1107anaerobios, 1129aneurismas de Rasmussen, 1137Anión GAP, 1091anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), 1121Antracosis, 1116Aplasia pulmonar, 1165Artritis reumatoide, 1119asbestosis, 1116Asma, 1098Aspergilosis broncopulmonar alérgica, 1103Beriliosis, 1116Bisinosis, 1117Broncoespasmo, 1173bronquiectasias, 1101Bronquiolitis obliterante, 1106bronquiolitis obliterante con neumonía organizada, 1106

Bronquitis crónica, 1096Cavernas, 1137células de Clara, 1086células Kultschitsky, 1086complejo de Ghon, 1136compliance, 1088Conectivopatias, 1119Cor pulmonale, 1144CPAP, 1149cristales de Charcot Leyden, 1099Déficit de alfa-1 antitripsina, 1097derrame pleural, 1137, 1157Diafragma, 1162Difusión, 1088Distensibilidad pulmonar, 1088Distress respiratorio del adulto, 1173Efecto booster, 1138Elasticidad pulmonar, 1088Embolia,

de líquido amniótico, 1142gaseosa, 1142grasa, 1142séptica, 1142

Embolismo pulmonar no trombótico, 1142Enfermedad,

INDICE INDICE DE DE

MAMATERIASTERIAS

de Castleman, 1161de Hamman-Rich, 1107de Hand-Schüller-Christian, 1111de Letterer-Siwe, 1111de Rendu-osler-Weber, 1166mixta del tejido conectivo, 1120

Enfisema, 1096lobar congénito, 1164

Enterobacteriáceas, 1129eritema gyratum, 1155Esclerodermia, 1120espirales de Curschmann, 1099Espondilitis anquilopoyética, 1120Exudado, 1158Fibrosis pulmonar idiopática (FPI), 1107Fibrosis quística, 1102Fiebre Q, 1131granuloma sarcoideo, 1112Granulomatosis,

alérgica, 1122broncocéntrica, 1124de células de Langerhans, 1111de Churg-Strauss, 1121de Wegener, 1121linfomatoide, 1123sarcoidea necrotizante, 1123

gránulos de Birbeck, 1111Haemophilus influenzae, 1129Hamartoma, 1151Hemoptisis, 1171Hemosiderosis pulmonar

idiopática, 1126Hemotórax, 1159Hernia/as,

de Bochdalek, 1163de Morgagni, 1163diafragmáticas, 1163

Hiperinsuflación lobar, 1164Hipertensión pulmonar, 1143Hipoplasia pulmonar, 1165Hipoventilación alveolar, 1146histiocitosis X, 1111HTP primaria, 1143Indice de Krog, 1092Indice de Tiffenau, 1092Joroba de Hampton, 1140Lavado broncoalveolar, 1094Legionella, 1131

línea de Ellis-Damoiseau, 1158Linfangioleiomiomatosis, 1110Lupus eritematoso sistémico, 1119Mantoux, 1138Mediastinitis aguda, 1162Mediastinitis crónica, 1162Mediastino, 1161Mesotelioma difuso, 1116Metástasis, 1170mucoviscidosis, 1102Mycoplasma, 1130Neoplasias benignas de pulmón, 1151Neoplasias malignas de pulmón, 1151Neumoconiosis, 1115Neumonía/as,

atípica, 1130de la comunidad, 1134intersticial de Hetch, 1131lúpica, 1119nosocomial, 1131típica, 1130bacterianas, 1128en el paciente HIV, 1133eosinófilas, 1110por hongos, 1132

Neumonitis por hipersensibilidad, 1116Neumotórax, 1160Nódulo pulmonar solitario, 1170Oxigenoterapia, 1173Panarteritis nodosa, 1123Parálisis bilateral, 1163Parálisis unilateral, 1163PEEP, 1167Perfusión, 1088pleura, 1157Polimiositis-dermatomiositis, 1120Primoinfección, 1136Proteinosis alveolar, 1110Prueba de la tuberculina, 1138Pseudomona aeruginosa, 1129Pseudoquilotórax, 1160Psitacosis (Chlamydia psittaci), 1131pulmón del cuidador de aves, 1117pulmón del granjero, 1117Quilotórax, 1160Quimiorreceptores, 1087Reactivación, 1137recoil, 1088

Sarcoidosis, 1111Secuestro pulmonar, 1165Secuestros extralobares, 1165Secuestros intralobares, 1165Signo de la silueta, 1089Silicosis, 1115Síndrome,

de apnea central del sueño, 1149de apnea obstructiva del sueño

(SAOS), 1147de Boerhaave, 1162de Caplan, 1120de Churg-Strauss, 1122de Eaton-Lambert, 1152, 1155de Goodpasture, 1125de Heerfordt-Waldenström, 1113de Horner, 1152de Kartagener, 1103de Loëffler, 1110de Löfgren, 1113de Mendelson, 1130de Mounier-Kuhn, 1103de Poland, 1102, 1164de Potter, 1165de Sjögren, 1120de Swyers-James-Macleod,

1102, 1166de Trousseau, 1155de uñas amarillas, 1103de Williams-Campbell, 1101de Young, 1103pulmón hipogenético o síndrome

de la cimitarra, 1166hipereosinofílico, 1110

Staphylococcus aureus, 1128Streptococcus pneumoniae, 1128TB diseminada arreactiva, 1138TB miliar, 1138tilosis, 1155Transporte y cesión de O2, 1088Trasplante pulmonar, 1174Trasudado, 1158Tromboembolismo pulmonar, 1140Tuberculosis, 1135Tumor de Pancoast, 1152vasculitis, 1121Ventilación, 1087

mecánica (VM), 1167

1178

INDICE DE MATERIAS

enfermedades tracto respiratorio

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