ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS:CUANDO NO ES LO QUE PARECE

Perfiles inmunológicos que apuntan a lo que no es…

Dr. Lucio Pallarés FerreresUnidad Enfermedades Autoinmunes SistémicasSerivicio de Medicina InternaHospital Universitario Son EspasesPalma. Mallorca

Varón de 47 años con antecedentes de pancreatitis hace 3 años y dolor abdominal.

•Acude por dolor brusco de elevada intensidad a nivel periumbilical, irradiado hacia ambos flancos y espalda, de 2 horas de evolución, después de haber comido. Ha realizado un vómito con restos rojo oscuro. No otros síntomas.

•Exploración: TA: 177/102, FC: 50 lpm, Afebril Livedo reticulada desde región epigástrica hasta 1/3 medio de ambos muslos. Abdomen blando, no doloroso, sin defensa ni peritonismo.

•Analítica: leucocitos: 21.700x10^3/uL, Hto: 52%, plaquetas: 75.000x10^3/uL, Cr: 1.44 mg/dL, glucosa 207 mg/dL, amilasa: 219 U/L, bilirrubina Total: 1.5 mg/dL, GPT: 48 U/L.Gasometría venosa: pH: 7.21, HCO3: 17, Láctico: 5.06Gasometría arterial: pH: 7.24, PO2: 112, PCO2: 33, HCO3: 13

Leucocitos 21,70 10³/µL 4,30 - 10,80

Hematies 5,87 10(6)/uL 4,00 - 6,00

Hemoglobina 17,9 g/dl 12,0 - 18,0

Hematocrit 52,4 % 37,0 - 52,0

Vol. corpusc. medio 89,3 fl 82,0 - 92,0

Hb. corpusc. medio 30,5 pg 27,0 - 33,0

Conc. Hb corp. medio 34,2 g/dl 31,0 - 37,0

Plaquetes 79 10³/µL 150 - 400

Glucosa 207 mg/dl 70-110

Urea 35 mg(/dl 15-44

Creatinina 1,4 mg/dl 0,72-1,25

Na 135 mEq/L 136-145

K 4,9 mEq/L 3,6-5,3

Leucocitos 29,30 10³/µL 3,50 - 12,00

Hematies 4,62 M./ul 4,00 - 6,00

Hemoglobina 14,0 gr/dl 12,0 - 18,0

Hematocrito 41,9 % 33,0 - 53,0

Vol. corpusc. medio 90,5 fl 80,0 - 99,0

Hb. corpusc. medio 30,3 pg 27,0 - 33,0

Conc. Hb corp. medio 33,4 g/dl 31,0 - 37,0

Plaquetas 31 10³/µL 130 - 450

Glucosa 215 mg/dl 70-110

Urea 48 mg(/dl 15-44

Creatinina 1,5 mg/dl 0,72-1,25

Na 138 mEq/L 136-145

K 5,1 mEq/L 3,6-5,3

Tac toracoabdominal urgenteOclusión aguda de arteria esplénica. Isquemia esplénicaSignos de vasculitis. Dilatación de asas sin signos de oclusión

Angio-TC de Aorta Aorta de diámetro normal sin desplazamiento intimal ni signos de patología aguda. Irreguralidad de la luz de arterias renales segmentarias, ramas de arteria mesentérica y oclusión de arteria esplénica en su tercio distal.

SOSPECHA CLÍNICA

1) Varón Joven2) Trombosis Arterial de debut3) Posible afectación renal y sistémica4) Imágenes de vasculitis (?)5) Ausencia de otros antecedentes y/o etiologías evidentes

Obligado incluir en el Diagnóstico Diferencial Síndrome Antifosfolípido(posible Catastrófico)

SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICOCriterios clínicos 1-Trombosis2-Complicaciones obstétricas:

.Una o mas muertes de 10 o mas semanas de gestación..Uno o más partos prematuros (34 semanas o menor),

debido a preeclampsia, eclampsia o insuf. placentaria..Tres o más abortos inexplicados consecutivos antes de la

10ª semana de gestación.

Criterios de laboratorio

1-Anticuerpos anticardiolipina IgG y/ IgM2-Anticoagulante lúpico3-Anticuerpos anti-beta2 GPI

SAF CATASTRÓFICO

Criterios clasificatorios

1) Clínico: afectación de 3 o más órganos

2) Temporal: 7 días

3) Anatomo-patológico: microangiopatía trombótica

4) Laboratorio: anticuerpos antifosfolipídicos

Asherson R, Cervera R, de Groot, PG et al. Catastrophic antiphospholipid

syndrome: internacional consensus statement on classification criteria and

treatment guidelines. Lupus 2003; 12: 530-534

SAF CATASTRÓFICO

Criterios clasificatorios

1) Clínico: afectación de 3 o más órganos

2) Temporal: 7 días

3) Anatomo-patológico: microangiopatía trombótica

4) Laboratorio: anticuerpos antifosfolipídicos

Asherson R, Cervera R, de Groot, PG et al. Catastrophic antiphospholipid

syndrome: internacional consensus statement on classification criteria and

treatment guidelines. Lupus 2003; 12: 530-534

SAF CATASTRÓFICO PROBABLE

Criterios clasificatorios

1) Clínico: afectación de 2 órganos

2) Temporal: 3er órgano > 7 días < 1 mes

3) Anatomo-patológico: No confirmación

4) Laboratorio: No confirmación

10%

8%

19%

25%

33%

50%

51%

62%

64%

70%Renal

Pulmonar

Cerebral

Cardíaca

Cutánea

Hígado

Intestinal

Esplénica

Páncreas

Otras

SAF catastrófico

84%

42%

72%

63%

15%

9%

0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90%

AAC Ig G

AAC Ig M

AL

Trombocitopenia

CID

AHMT

CLÍNICA LABORATORIO

SAF catastrófico

MORTALIDAD

Infecciones

SRIS

GLUCOCORTICOIDES ANTICOAGULACIÓNRECAMBIO PLASMÁTICO

y/o GAMMAGLOBULINAS

Asherson RA, Cervera et al. Medicine (Baltimore) 2001; 80:355-376

+ +

Asociado al tratamiento de sostén, antibiótico empírico y heparina, se indicó:

1.Bolus Metilprednisolona (250mg/día x 4 días)2.Inmunoglobulinas EV x 4 días3.Rituximab, bolus 1gr/EV

24h

ANTICOAGULANTE LÚPICO: POSITIVO

ENDOSCOPIA GÁSTRICANeoplasia infiltrativa que ocupa todo el fundus y el cuerpo gástrico.

DIAGNÒSTICNeoplasia gástrica.

NUEVO JUICIO CLÍNICO

1. Neoplasia digestiva2. Trombosis Paraneoplásica 3. A .Lúpico + como epifenómeno

Semin Arthritis Rheum.2006 Apr;35(5):322-32.

Antiphospholipid antibodies associated with malignancies: clinical and pathological characteristics of 120 patients.Gómez-Puerta JA et al

……..Arterial ??

Semin Thromb Hemost. 2008 Apr;34(3):282-5.

Antiphospholipid antibodies and antiphospholipid syndrome in patients with malignancies: features, incidence, identification, and treatment.Miesbach W

J Clin Rheumatol. 2011 Dec;17(8):429-31.

Antiphospholipid antibodies in malignancy: are these pathogenic or epiphenomena?Mahaum N, Prete PE

ENDOSCOPIA GÁSTRICA controlEstómago con restos hemáticos. En curvatura mayor alta parece existir ulcus profundo gigante ocupado por un gran coagulo. Más hacia antro se observan úlceras superficiales y tejido fibrótico cicatrizal.

DIAGNÒSTIC: Ulcus gástrico gigante en el contexto de gastritis isquémica.

Infarto esplénico completo con signos de necrosis y aire en su interior.Discontinuidad de la pared gástrica a nivel del cuerpo que pone en comunicación el estómago con el lecho esplénico. Además se aprecia comunicación del lecho esplénico con el pseudoquiste de la cola del páncreas.

TAC abdomen

Rheumatology (Oxford). 2007 Nov;46(11):1641-7. Epub 2007 Jul 17.

The abdominal manifestations of the antiphospholipid syndrome.Uthman I, Khamashta M

Rheumatol Int.2002 Jul;22(3):119-21. Epub 2002 May 4.

Primary antiphospholipid syndrome presenting with abdominalangina and splenic infarction.Choi BG, Jeon HS, Lee SO, Yoo WH, Lee ST, Ahn D

J Rheumatol. 1992 Apr;19(4):623-5.

Primary antiphospholipid syndrome as a cause of intestinal infarction.Sánchez-Guerrero J, Reyes E, Alarcón-Segovia D

Lupus. 2007;16(6):455-6.

Primary antiphospholipid syndrome with mesenteric venous thrombosispresenting with intestinal infarction: a case description.Vacca A, Garau P, Cauli A, Mameli A, Mathieu A

Intern Emerg Med. 2009 Dec;4(6):531-3.

Splenic infarction: a rare cause of acute abdominal pain presenting in an older patient with primaryantiphospholipid antibodies syndrome.Rossato M, Paccagnella M, Burei M, Federspil G, Vettor R

Korean J Gastroenterol. 2009 Jan;53(1):57-9.

A case of acute pancreatitis and splenic infarction associated withantiphospholipid syndrome.Koh KH, Kang CJ, Kim DH, Choi YW, Hwang JC, Yoo BM, Kim JH

Rheumatol Int. 2006 Aug;26(10):951-2. Epub 2006 Apr 20.

Antiphospholipid syndrome accompanied by a silent splenic infarct in a patient with juvenile SLE.Constantin T, Ponyi A, Varga E, Dankó K, Fekete G, Kovács G

An Med Interna. 2000 Apr;17(4):218-9.

Splenic infarction as presentation form of antiphospholipid syndrome.Salcedo J, Blanco JR, Fernández A

RESULTADO ANATOMÍA PATOLÓGICA

EMBOLISMOS CRISTALES COLESTEROL

El paciente ha evolucionado de forma satisfactoria con recuperación total y ausencia de AAFen los controles realizados a lo largo de

1 año de seguimiento

ATEROEMBOLISMO ≠ TROMBOEMBOLISMO

Múltiples órganos Trombo (un órgano)Arteriolas <200μ Medianos/grandes vasos

- Livedo Reticularis (50%)

- Dedo Azul (10-15%)

- Afectación Renal (25-50%)

- Afectación Digestiva (10-15%)

- Afectación SNC

Varón >50 añosPrevalencia 1-3%

ATEROEMBOLISMOSospecha Clínica

Paciente con ateromatosis conocida y desarrollo de:

1.Fallo Renal2.Dolor Abdominal o diarrea3.Lesiones cutáneas tipicas (Livedo, dedo azul,…)

4.Leucocitosis5.Trombocitopenia6.Reactantes Fase Aguda (VSG, PCR)7.Eosinofilia e hipocomplementemia

Placas de Hollenhorst

ATEROEMBOLISMOSospecha Clínica

Paciente con ateromatosis conocida y desarrollo de:

1.Fallo Renal2.Dolor Abdominal o diarrea3.Lesiones cutáneas tipicas (Livedo, dedo azul,…)

4.Leucocitosis5.Trombocitopenia6.Reactantes Fase Aguda (VSG, PCR)7.Eosinofilia e hipocomplementemia

TROMBOSIS ESPLENICA+

ANTICOAGULANTE LÚPICO

ATEROEMBOLISMODiagnóstico Diferencial

El embolismo por cristales de colesterol es una de las patologías llamadas “grandes imitadores”:

-Vasculitis, Enfermedades Autoinmunes Sistémicas-Síndrome Antifosfolipídico-Crioglobulinemia-Infecciones-Tumores

Servicios Implicados:

•MEDICINA INTERNA(Unitat Malalties Autoimmunes Sistèmiques UMAS)

•MEDICINA INTENSIVA

•RADIODIAGNÓSTICO

•APARATO DIGESTIVO

•HEMATOLOGÍA y HEMOTERAPIA

•CIRUGÍA GENERAL y DIGESTIVA