Gurutzetako OspitaleaHospital de Cruces

Hipertensión Pulmonar en

Esclerodermia

M.Victoria EgurbideS.Medicina Interna

I ReuniI Reunióón en n en

Enfermedades Enfermedades AutoinmunesAutoinmunes SistSistéémicasmicas

Toledo, 20 de junio de 2008

La HAP tiene un mal pronóstico

Mediana de supervivencia: 2,8 años

0

20

40

60

80

100

0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5Años de seguimiento

Por

cent

aje

de s

uper

vivi

ente

s

D’Alonzo et al. Ann Internal Med 1991;115:343

N = 194 pacientes

es un problema grave

y es una responsabilidad

El tratamiento mejora el pronóstico

y en la esclerodermia

Clasificación de Hipertensión Pulmonar(Venecia 2003)

1.- Hipertensión Arterial Pulmonar

PAPm > 25 mmHg

PCP < 15 mmHgRVP > 3 u. Wood = > 240 dinas/seg/cm-5

2.- HP secundaria a patología cardiaca izda

3.- HP asociada a neumopatías y/o hipoxemia

4.- HP debida a enfermedad tromboembólica

5.- Miscelánea

Estudios de prevalencia HAP en Esclerosis Sistémica

Inicio de la enfermedadInicio de la enfermedad

Primeros síntomasPrimeros síntomas

Síntomas terminalesSíntomas terminales

MuerteMuerte

Asintomática en fases iniciales, a pesarde alteraciones hemodinámicas

Disnea progresiva con el esfuerzo, fatiga, palpitaciones, dolor torácico, síncope, tos

Síntomas y signos de insuficiencia cardiaca derecha

Inicio de la enfermedadInicio de la enfermedad

Primeros síntomasPrimeros síntomas

Síntomas terminalesSíntomas terminales

MuerteMuerte

Asintomática en fases iniciales, a pesarde alteraciones hemodinámicas

Disnea progresiva con el esfuerzo, fatiga, palpitaciones, dolor torácico, síncope, tos

Síntomas y signos de insuficiencia cardiaca derecha

Inicio de la enfermedadInicio de la enfermedad

Primeros síntomasPrimeros síntomas

Síntomas terminalesSíntomas terminales

MuerteMuerte

Asintomática en fases iniciales, a pesarde alteraciones hemodinámicas

Disnea progresiva con el esfuerzo, fatiga, palpitaciones, dolor torácico, síncope, tos

Síntomas y signos de insuficiencia cardiaca derecha

El diagnóstico suele hacerse tarde, con la enfermedad muy avanzada

Media de 2,5 años entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico

Diagnóstico tardío, debido a:

• No reconocimiento de los síntomas y signos

• Síntomas inespecíficos

• Confusión con otras afecciones

Es necesario sospechar HAP

Es importante hacer diagnóstico precoz

Ecocardiograma Doppler TT

ScreeningEstimación de PAP (PSVD)Descartar alteraciones congénitas, valvulopatías, miocardiopatíasValorar repercusión cardiaca sobre ventrículo izquierdo y derecho

PAPs >45mmHg 35-45mmHgSensibilidad 90% 47-58%Especificidad 75%

Considerarando : Vmax >2,8 m/seg PAPs >40mmHg (11% falsos positivos)

Valorar funcionamiento de ventrículo derechoÍndice de TeiÍndice de excentricidad del VITAPSE

TEVD

Cierre Tr Apertura TrTei = Tº de contracción isovol + tº relajación isov/tº de eyección Tº desde cierre tricuspideo a apertura – tº de eyección de VD/ tº de eyección VD

Tei

Ecocardiograma Doppler TT

ScreeningEstimación de PAPDescartar alteraciones congénitas, valvulopatías, miocardiopatíasValorar repercusión cardiaca sobre ventrículo izquierdo y derecho

Valorar funcionamiento de ventrículo derechoÍndice de TeiÍndice de excentricidad del VIDoppler tisular a nivel del anillo

Valor pronóstico: índice de TeiTAPSEderrame pericárdico …..

Utilidad como evaluación de respuesta a tratamiento

Exploración funcional respiratoria (EFR) con DLCO

Valor diagnóstico:- Patrón espirométrico- Cociente FVC (%) / DLCO (%)

Valor pronóstico:- DLCO basal < 55%- FVC (%) / DLCO (%) > 1,8

Fundamental en la HAP-ES

El hallazgo de un patrón espirométrico restrictivo orienta hacia la existencia asociada de fibrosis pulmonar

Una DLCO baja y un cociente FVC (%) / DLCO (%) elevado basalmenteson excelentes predictores del desarrollo de HAP en pacientes con ES

Steen VD, et al. Arthritis Rheum 1992; 35: 765-70

EFR

Diagnóstico HAP : Paciente AsintomáticoEcocardiograma transtorácico

EFR

Analítica: anti-U3RNP, anti-B23, inhibidor plasmina, N-Tpro BNP, anti- anhydrasa carbonica II, …

Cuándo empezar? Y cómo seguir?ScreeningEcocardiograma TT

PPs>40mmHg // Vmax>3m/s repetir en 6-12 mesesEFR

DLCO disminuída con volúmenes normales

Si se confirma sospecha HAP completar estudio diagnóstico

¿Eco-cardiograma de esfuerzo?

Cateterismo cardiaco en la HAP

Valor de la técnica

Establecer el diagnóstico

Confirmar la etiología

Evaluar la vasorreactividad

Establecer la gravedad y el pronóstico

El cateterismo es el patrón-oro en el diagnóstico de la HAP

Riesgos

7218 CD: Mortalidad 0,055% Morbilidad 1,1%Hoeper MM et al. J Am Coll Cardiol 2006; 48:2546-2552

Evaluación Funcional

Capacidad de esfuerzo

Test de la marcha de 6 minutos

Distancia recorridaSaturación O2

Escala de Borg de disnea percibida (inmediatamente

después del test):8

Extrema9Máxima10

Muy severa76

Severa5En ocasiones, severa4

Moderada3Ligera2

Muy ligera1Mínima0,5Ninguna0

CLASE I: Síntomas mínimos, no hay limitación de la actividad

CLASE II: Disnea o fatiga con las actividades habituales, ausencia de molestias en reposo

CLASE III:Disnea, fatiga, dolor torácico o presíncope con el esfuerzo mínimo, ausencia de molestias en reposo

CLASE IV:Disnea o fatiga en reposo; molestias con cualquier actividad, signos de insuficiencia cardiaca derecha

Evaluación Funcional: Estadío funcional de la OMS

…y después del diagnóstico, el tratamientomedidas generales (oxigenoterapia, diuréticos…) + anticoagulación +

Tratamiento

Indicaciones según Clase FuncionalRespuesta prueba vasodilatadora

Definición de respuesta clínica inadecuadaProgresión de clase funcionalDeterioro hemodinámico

Medidas generalesOxigenoterapia Sat O2 > 92%Rehabilitación programadaAnticoagulación

CF II ERA (A) ó PDE-5 (A)

CF III ERA (A) ó PDE-5 (A)ILOPROST inh (A)TREPROSTINIL iv (A)

CF IV EPOPROSTENOL iv (A)

Si respuesta clínica inadecuada:Tratamiento combinadoSeptostomíaTransplante

Decisiones de tratamiento basadas en estudios con escaso número de pacientes, en clase funcional diversa, con objetivos a corto plazo………

y para terminar, el futuro próximo

DiagnósticoParámetros bioquímicos

identificación de biomarcadores para predecir resultados

Ecografía ·D

Resonancia Magnéticael VD como objetivo de tratamiento

Tratamiento

Nuevos tratamientos

que actúen sobre los diferentes mediadores/dianas terapeúticasidentificadas

que actúen sobre el remodelado vasculartratamientos antiproliferativosinhibidores de Rho-kinasa, tirosina-kinasa...

tratamientos combinadosContracción

Relajación

Célula del músculo liso

Endotelio

Bradiquinina,trombina

TrombinaAVP

ETB

L-arginina

Aralar – Monte Egurbide