Ana González de Zárate Lorente

Pediatría HUIS

ALBUMINAS

GLOBULINAS

GLIADINAS

GLUTENINAS

PROLAMINAS

(tóxico)

GLUTEN <=> PROLAMINAS

GLUTEN

TRIGOCEBADA

CENTENOAVENAKamut

TriticaleEspelta

CEREALES PERMITIDOS

• MAIZ• ARROZ• Kinoa

• Amaranto• Mijo

• Sorgo• Teff

SENSIBILIDAD AL GLUTEN NO CELIACA

SII CELIACASGNC

ATTG neg, HLA DQ2 50%, Marsh 0-1, respuesta clínica a DSG

EPIDEMIOLOGÍA

Prevalencia 1%

1%

Por cada paciente diagnosticado 5-10 personas sin diagnosticar

CLASIFICACIÓN

Epidemiología+Formas

Epidemiología

Incidencia – 0.8/1000 Rn (90s) 8/1000 Rn (REPAC 2006- 2007)

- Aumento paralelo a enf autoinmunes

- Cambio en la presentación: extraintestinal, silente y en cualquier edad

X 10

Cambio de la EC

ENTEROPATÍA

ENFERMEDAD MULTISISTEMICA

RELATIVAMENTEFRECUENTE

POCO FRECUENTE

DIAGNÓSTICO

Criterios de Interlaken 1969

• Experiencia-conocimiento de la enfermedad y AGA

DIAGNÓSTICO

Nuevos Criterios de 1990. Biopsia intestinal: inespecífica

Biopsia al diagnóstico

Provocación – - menores de 2 años– - dieta sin gluten antes de la 1ª BI – - diagnóstico poco claro

DIAGNOSTICO

1969 1990 2012

CLINICA

3 BI

BI no especifica

AGA AE ATTG

ATTG BI

HLA

CLINICA

1 BI

respuesta Tto

Provocacion <2

CLINICA

ATTG/AE

HLA

BI

respuesta TTO

PAPEL LIMITADO DE LA BIOPSIA

1.lesiones no específicas

2.lesiones parcheadas

3. variabilidad según la preparación

de la muestra e interobservador

Cambios Criterios diagnósticos

- Al menos 1 BI

- En <2 años, 3 BI

- BI necesaria?

- Casos seleccionados se

puede omitir BI

- Provocación si dudas

1990 2012

ESPGHAN 2012

• 1. Definición revisada de la enfermedad• 2. Responder varias cuestiones

¿En qué situaciones hay que investigar EC?

¿Qué papel juega el HLA?

¿y los Anticuerpos?

¿y la Biopsia intestinal?

¿Cuándo es necesario la provocación con gluten?

Definición de Enf Celiaca

• La Enfermedad Celiaca es una alteración sistémica de carácter autoinmune desencadenada por el consumo de gluten y prolaminas relacionadas en individuos con predisposición genética (principalmente HLA)caracterizada por una combinación variable de: – - manifestaciones clínicas gluten-dependientes– -anticuerpos específicos de EC – -haplotipo HLA DQ2y/o DQ8– -enteropatía

La enteropatía es un elemento más, no un criterio indispensable en el diagnóstico SE CUESTIONA UNA VEZ MÁS EL PAPEL DE LA BIOPSIA INTESTINAL EN EL DIAGNOSTICO

Situaciones para descartar EC

CLÍNICA EC

DIAGNÓSTICO

SINTOMAS HLA

BIOPSIA Abs

HISTOLOGÍA

HISTOLOGÍA

HISTOLOGÍA

• Marsh 2-3 sugestivo de EC • Marsh 1 obliga a dcoD:IH CD3, Rγδ, ATTG

IgAEC SOLO EL 10% DE

MARSH 1

HLA

• > 99 % de los pacientes HLA DQ2 o DQ8+ (S)

• 30% de la población (DQ2 o DQ8+)1%

• Concordancia en gemelos 70% (otros genes)

PARA EXCLUIR LA ENFERMEDAD (>>VPPN, >99%)

SCREENING EN POBLACIÓN DE RIESGO

PARA EVITAR BIOPSIA INTESTINAL (sintomas digestivos

sugestivos +serología + (ATTG >10, EMA+)

SEROLOGÍA

• Abs contra Ags exógenos y contra autoAgs• Son Abs Ig A, salvo DGP Ig G

- Ingesta de gluten

- Experiencia del laboratorio

- Edad

- Déficit de Ig A

Antigliadina

• AGA los primeros Abs

• Ig A, Ig G

• Resultado numérico

• ↑S, poco E

• DPG >>E

• DPG útiles en < 2años y déficit de Ig A

Antiendomisio

• Ab contra la transglutaminasa tisular (IFI)Requiere personal entrenado para su interpretación

• Ig A, Ig G (menos específicos)

• Los más específicos

• Valor positivo/negativo

• Utiles para confirmar

Antitrasglutaminasa

• ELISA, más baratos que AE

• Ig A, Ig G

• Elevada S y E

• Valor numérico

• De elección para el cribado

FALSOS –

<2 años

Déficit Ig A

Escasa ingesta gluten

Inmunosupresión

Serología

• Screening: ATTG Ig A + Ig A

• < 2 años y déficit de Ig A: DPG

• Prueba confirmatoria: AE

SEROLOGÍA

Algoritmo Dco, sintomas

Algoritmo Dco, síntomas

Algoritmo Dco. Asintomáticos

Conclusiones ESPGHAN 2012

• En ausencia de Abs la EC es improbable.

• Los individuos NO DQ2/DQ8 tienen muy poca probabilidad de EC

• Se podría establecer el diagnóstico sin biopsia en pacientes con sintomas sugestivos y ATGt (>10vn), AE+ y HLA.

• La prueba de provocación sólo si dudas dcas

PROVOCACIÓN

SEROLOGÍA --

HLA negMARSH 1

TEST RÁPIDOS…

• Test rápidos

• Test saliva?

Suecia 1984-1996

• Incidencia 4 veces más de la esperada en < 2 años.

• Cambio en las prácticas de alimentación temprana.

• Nuevas recomendaciones

- INTRODUCCIÓN GRADUAL DEL GLUTEN

- ENTRE LOS 4-6MESES

- MEJOR CON LACTANCIA MATERNA

- DISMINUIR EL CONTENIDO EN GLUTEN DE LOS ALIMENTOS INFANTILES

LACTANCIA MATERNA

• FACTOR AMBIENTAL MÁS IMPORTANTE

• 1. Efecto protector contra GEA.

• 2. IgA, disminuye respuesta inmune contra el gluten.

• 3. Propiedades inmunomoduladoras.

LACTANCIA MATERNA

MOMENTO GLUTEN

1500 niños4.5 años

ESPGHAN 1981-2008

LACTANCIA MATERNA EXCLUSIVA HASTA LOS 6M

EVITAR EL GLUTEN <4M Y >7MINTRODUCCIÓN PAULATINA Y MIENTRAS L.MATERNA

ESPGHAN 2009

(en los países desarrollados)

Alimentación complementaria entre 17-26 sem en niños alimentados al pecho de forma total o parcial facilitando la pauta dietética preventiva

sobre introducción del gluten

LACTANCIA MATERNA 2005-2012

MICROBIOTA

- Lactantes de alto riesgo genético (DQ) tienen B.bulgatus y baja prevalencia Bacteroides sp (altos en bajo riesgo genetico y l.materna)

- Probióticos??

Infecciones, parto…

• Infecciones:

- riesgo estacional (verano)

- > 3 infecciones en primeros 6m

- rotavirus (vacuna), adenovirus

• Cesárea:- 1.8 más riesgo diferente microflora Th1

proinflamatoria