15.boala celiaca
DESCRIPTION
gastroTRANSCRIPT
ENTEROPATIA GLUTENICAENTEROPATIA GLUTENICA(BOALA CELIACA)(BOALA CELIACA)
Dr. Serban GologanDr. Serban Gologan
Clinica de Gastroenterologie, Hepatologie Clinica de Gastroenterologie, Hepatologie si Endoscopie Eliassi Endoscopie Elias
Definitie. Cadru nosologicDefinitie. Cadru nosologic
Enteropatia glutenica Enteropatia glutenica = = afectiune imun-mediata afectiune imun-mediata indusa de gliadina (si alte proteine din cereale), indusa de gliadina (si alte proteine din cereale), caracterizata prin sindrom de malabsorbtie, atrofie caracterizata prin sindrom de malabsorbtie, atrofie vilozitara intestinala si respuns clinic si morfologic la vilozitara intestinala si respuns clinic si morfologic la excluderea glutenului din dieta;excluderea glutenului din dieta;
Sinonime: boala celiaca, sprue non-tropical, sprue Sinonime: boala celiaca, sprue non-tropical, sprue celiac, steatoree idiopatica; celiac, steatoree idiopatica;
EpidemiologieEpidemiologie
Raspandire generalaRaspandire generala Gradient Nord-Sud si Vest-EstGradient Nord-Sud si Vest-Est 2 varfuri de prevalenta: copii (2 – 16 ani), adulti (25-45 ani); cazuri 2 varfuri de prevalenta: copii (2 – 16 ani), adulti (25-45 ani); cazuri
dg la 65-75 ani;dg la 65-75 ani; Repartitie egala pe sexeRepartitie egala pe sexe
EtiopatogenieEtiopatogenie
Factori alimentari Factori alimentari = trigger= trigger GLIADINA (fractiunea prolaminica din gluten) din cereale : GLIADINA (fractiunea prolaminica din gluten) din cereale :
grau, orz, ovaz, secaragrau, orz, ovaz, secara Factori geneticiFactori genetici
Agregare familiala (10% rude grad I, 75% gemeni Agregare familiala (10% rude grad I, 75% gemeni monozigoti)monozigoti)
Asociere cu haplotipurile HLA -DQ2 (95%) si DQ8 (5%)Asociere cu haplotipurile HLA -DQ2 (95%) si DQ8 (5%) Factori imunologiciFactori imunologici
Umorali: Umorali: anticorpi circulanti antigliadina si antitisularianticorpi circulanti antigliadina si antitisulari
Celulari: Celulari: infiltrat limfocitar in lamina propria (CD4+) si intraepitelial infiltrat limfocitar in lamina propria (CD4+) si intraepitelial (CD8+)(CD8+)
Fiziopatologia malabsorbtiei din EGFiziopatologia malabsorbtiei din EG
Reducerea suprafetei de absorbtie Reducerea suprafetei de absorbtie Afectarea digestiei enzimatice celulare Afectarea digestiei enzimatice celulare Reducerea permeabilitatii intestinale Reducerea permeabilitatii intestinale Insuficienta pancreatica functionalaInsuficienta pancreatica functionala Poluarea bacteriana intestinala Poluarea bacteriana intestinala
Tablou clinicTablou clinic
EG a copiluluiEG a copilului triada “celiaca”: diaree cu steatoree, deficit staturo-ponderal, triada “celiaca”: diaree cu steatoree, deficit staturo-ponderal,
abdomen abdomen voluminos ““crize celiace”: diaree severa, deshidratare, acidozacrize celiace”: diaree severa, deshidratare, acidoza
EG a adultului EG a adultului Manifestari polimorfeManifestari polimorfe
Simptome gastrointestinale Simptome gastrointestinale diaree apoasa +/- steatoree diaree apoasa +/- steatoree pierdere ponderalapierdere ponderala simptome dispeptice variate: flatulenta, durere/disconfort simptome dispeptice variate: flatulenta, durere/disconfort
abdominal, grata, varsaturi, inapetenta/ polifagieabdominal, grata, varsaturi, inapetenta/ polifagie
Manifestari extraintestinale in EGManifestari extraintestinale in EG
Organ/ sistemOrgan/ sistem ManifestareManifestare CauzaCauza
HematologiceHematologice
MusculareMusculare
OsoaseOsoase
HepaticeHepaticeNeurologiceNeurologice
EndocrineEndocrine
CutanateCutanate
AnemieAnemieSindrom hemoragiparSindrom hemoragipar
AtrofieAtrofieTetanieTetanieOsteopenie/ osteoporozaOsteopenie/ osteoporoza
HepatocitolizaHepatocitolizaNeuropatie perifericaNeuropatie periferica
Hiperparatiroidism secundarHiperparatiroidism secundarAmenoree, infertilitateAmenoree, infertilitateHiperkeratoza folicularaHiperkeratoza folicularaPetesii, echimozePetesii, echimozeEdemeEdemeDermatita herpetiformaDermatita herpetiforma
↓ ↓ Fe, folat, B12Fe, folat, B12↓ ↓ Vit KVit Khiposplenismhiposplenismmalabsorbtie proteicamalabsorbtie proteica↓ ↓ Ca, Vit DCa, Vit D↓ ↓ Ca, Vit DCa, Vit D
--↓↓B1, B12B1, B12
↓ ↓ Ca, Vit DCa, Vit Ddisfunctie ax Ht-Hpdisfunctie ax Ht-Hp↓ ↓ Vit AVit A↓↓Vit KVit Khipoalbuminemiehipoalbuminemie--
Diagnosticul EGDiagnosticul EG
1. Dg sindromului de malabsorbtie1. Dg sindromului de malabsorbtie Teste hematologice si biochimiceTeste hematologice si biochimice Examenul coprologicExamenul coprologic
2. Teste serologice2. Teste serologice
3. Explorari endoscopice/ radiologice3. Explorari endoscopice/ radiologice
4. Examenul morfologic al intestinului subtire4. Examenul morfologic al intestinului subtire
Teste serologice in EGTeste serologice in EG
TestTest Sensibilitate Sensibilitate %%
SpecificitatSpecificitate %e %
Anti endomissium IgA (EMA)Anti endomissium IgA (EMA)Anti tranglutaminaza tisulara IgA (tTG)Anti gliadina IgA (AGA)Anti gliadina IgA (AGA)Anti gliadina IgG (AGA)Anti gliadina IgG (AGA)
85-9585-9595-9795-97
75-9075-9070-8570-85
97-9997-9994-9594-95
80-9580-9575-9075-90
Screening: IgA-tTG sau IgA-EMA +/- IgA/ IgG-AGA Deficienta congenitala de IgA (2%): IgG-tTG, AGAMonitorizarea tratamentului: IgA AGA sau IgA tTG
Endoscopia digestiva superioaraEndoscopia digestiva superioara
Criterii de diagnostic endoscopicCriterii de diagnostic endoscopic reducerea/ disparitia pliurilor circulare Kerkring la reducerea/ disparitia pliurilor circulare Kerkring la
nivelul duodenului IInivelul duodenului II aspect pseudopolipoidal/ mozaicat al mucoaseiaspect pseudopolipoidal/ mozaicat al mucoasei disparitia desenului vilozitar disparitia desenului vilozitar +/- eroziuni ale mucoasei duodenale+/- eroziuni ale mucoasei duodenale
Obligatoriu:Obligatoriu: prelevarea de biopsii duodenale prelevarea de biopsii duodenale distale/ jejunale pt examenul histopatologicdistale/ jejunale pt examenul histopatologic
Examenul morfologic al mucoasei Examenul morfologic al mucoasei intestinaleintestinale
““GOLD STANDARD”GOLD STANDARD” Criterii de diagnostic histopatologicCriterii de diagnostic histopatologic
Scurtarea/ aplatizarea vilozitatilor intestinale Scurtarea/ aplatizarea vilozitatilor intestinale Infiltrat inflamator limfoplasmocitar in lamina propriaInfiltrat inflamator limfoplasmocitar in lamina propria Hiperplazia criptelor glandulare LieberkuhnHiperplazia criptelor glandulare Lieberkuhn Infiltrat limfocitar intraepitelialInfiltrat limfocitar intraepitelial
Alterari structurale ale epiteliului vilozitarAlterari structurale ale epiteliului vilozitar pierderea polaritatii bazale a nucleilor, bazofilie citoplasmatica, pierderea polaritatii bazale a nucleilor, bazofilie citoplasmatica,
scurtarea vililor, vacuolizare mitocondriala (turnover enterocitar scurtarea vililor, vacuolizare mitocondriala (turnover enterocitar crescut)crescut)
Complicatiile EGComplicatiile EG
Boli maligneBoli maligne Limfomul cu celula T asociat enteropatiei (EATL) Limfomul cu celula T asociat enteropatiei (EATL)
difuz/ focal/ multifocaldifuz/ focal/ multifocal factori de risc: durata bolii > 20 ani, nerespectarea dietei fara factori de risc: durata bolii > 20 ani, nerespectarea dietei fara
glutengluten dg dificil: Rx, US, CT, biopsie+imunohistochimiedg dificil: Rx, US, CT, biopsie+imunohistochimie prognostic rezervat prognostic rezervat
Adenocarcinomul de intestin subtireAdenocarcinomul de intestin subtire Jejunoileita ulcerativaJejunoileita ulcerativa
Tratamentul EGTratamentul EG
Excluderea totala si definitiva a glutenului din Excluderea totala si definitiva a glutenului din alimentatie alimentatie - - eliminarea preparatelor care contin faina eliminarea preparatelor care contin faina de de grau, orz, ovaz, secaragrau, orz, ovaz, secara
Interzise: Interzise: paine, biscuiti, prajituri, torturi, bere, bulion, mustar, paine, biscuiti, prajituri, torturi, bere, bulion, mustar, sosuri, supe, paste, inghetata, suplimentele alimentare, etcsosuri, supe, paste, inghetata, suplimentele alimentare, etc
Sunt permise: Sunt permise: orez, porumb, soia, cartoforez, porumb, soia, cartof
Masuri adjuvante in primele saptamani de tratamentMasuri adjuvante in primele saptamani de tratament Excluderea produselor lactateExcluderea produselor lactate Reducerea aportului lipidicReducerea aportului lipidic Suplimente de vitamine si oligoelementeSuplimente de vitamine si oligoelemente
Evolutia EGEvolutia EG
Ameliorare clinica: zile - saptamaniAmeliorare clinica: zile - saptamani Corectarea testelor de laborator: saptamaniCorectarea testelor de laborator: saptamani Vindecare histologica: 1- 2 ani Vindecare histologica: 1- 2 ani Monitorizare:Monitorizare:
Clinica si biologica Clinica si biologica Serologica: titrul IgA tTG (la 3-6 luni, ulterior anual)Serologica: titrul IgA tTG (la 3-6 luni, ulterior anual) Control bioptic la 2 aniControl bioptic la 2 ani
EG non-responsiva EG non-responsiva (non-complianta la dieta)(non-complianta la dieta) EG refractaraEG refractara
corticoterapiecorticoterapie imunosupresoare (azatioprina, ciclosporina)imunosupresoare (azatioprina, ciclosporina) transplant autolog de celule stemtransplant autolog de celule stem