enfer celiaca

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  • ENFERMEDAD CELACADr. Mariano Higa Servicio de Gastroenterologa Hospital Privado de Crdoba

  • DEFINICIONESEnteropata crnica causada por intolerancia al gluten.

    Enfermedad mediada inmunolgicamente que afecta principalmente el tracto GI.

    Enfermedad autoinmune sistmica crnica inducida por las protenas del gluten presentes en trigo, cebada y centeno.

    Se caracteriza por inflamacin de la mucosa intestinal y malabsorcin de nutrientes en individuos genticamente susceptibles siguiendo a la ingesta de gluten.

  • EPIDEMIOLOGAPREVALENCIA 0,5-2%. - Vara de acuerdo a la raza, demografa. - Frecuente en Europa y rara en frica y Asia del Este. - > frecuencia en mujeres (relacin 2:1). - Entre los 40-60 aos.INCIDENCIA 2-13/100.000 hab/ao. - reciente de la incidencia debido a > uso de screening serolgico. - Las diferencias respecto de la susceptibilidad (HLA) pueden explicar las variaciones interpoblaciones.

  • EPIDEMIOLOGA

  • INCIDENCIA DE LA ENFERMEDAD CELIACA POR EDAD

    1950-59

    1960-69

    1970-79

    1980-89

    1990-99

    2000-01

    12

    9

    6

    3

    0

    Incidencia/100.000/ao

  • Enfermedad celiacaInfeccin. Viral? Bacteriana?Dieta: GlutenGenticoAutoinmunidad?Inmunomaduracin intestinal?PATOGENESIS

  • PATOGNESISFACTORES

    AMBIENTALES GENTICOS INMUNES

    Gluten HLA-DQ2 (90-95%) Respuestas Gliadina Glutenina HLA-DQ8 (5-10%) humorales y Glutamina 8-18% en fliares 1 celulares Prolina 70-75% en gemelos (IL, IFN)(resistencia a ladigestin proteoltica)

  • PATOGNESISIngesta de GLUTEN (fraccin proteica GLIADINA)Susceptibilidad Gentica Luz intestinal PROLINA N Pptidos del Gluten no digeridosTransglutaminasa Lmina propia Cel presentadora tisular de Ag (DQ2 o DQ8) Complejo Pptido del gluten-CPA Activacin de LINFOCITOS T CD4+Liberacin de mediadores (INF TH1, IL, Ac)

    DAO TISULAR

  • PATOGNESIS NEJM 2002 Jan; Vol 346:180-188.

  • ESPECTRO CLNICO DE LA ECEC POSIBLEPuede ser sintomticaEMA (+)Bx no diagnstica ( LIE)EC LATENTEAsintomticaEMA (+)Bx normalEC CLSICAManifestaciones GIEMA (+)Bx diagnsticaEC ATPICAManifestaciones atpicasEMA (+)Bx diagnsticaEC SILENCIOSAAsintomticaEMA (+)Bx diagnstica

  • MANIFESTACIONES CLNICASINFANCIA

    Esteatorrea, vmitos, dolor abdominal.

    Retardo del crecimiento (estatura baja), apata, irritabilidad, caquexia, hipotona, distensin abdominal, diarrea.

    Anemia.

  • MANIFESTACIONES CLNICAS EN ADULTOSMANIFESTACIONES GIMalabsorcin intestinal diarrea (54%), dolor abdominal (34%), esteatorrea, prdida de peso, distensin abdominal, sangrado.

    Obesidad en el 27% de los casos, astenia, fatiga.

    Suele confundirse con SII.

    Actualmente presentan pocos sntomas GI severos.

    del dx en personas asintomticas (> disponibilidad de screening serolgicos).

  • MANIFESTACIONES CLNICAS EN ADULTOSMANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALESS. HEMATOPOYTICOAnemia (8% de los ptes) Fe, Ac Flico, Vit B12.Hemorragia Dficit de Vit K.Trombocitopenia Hipoesplenismo.S. ESQUELTICOOsteopenia (25% tienen osteoporosis). Malabsorcin Fracturas patolgicas. de calcio y Osteoartopata (causa desconocida) Vit DS. MUSCULARAtrofia muscular (desnutricin), tetania, debilidad.

  • MANIFESTACIONES CLNICAS EN ADULTOSMANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALESS. NERVIOSONeuropata perifrica (dficit Vit B12, B1).Ataxia (cerebelo y asta posterior).Lesiones desmielinizantes.Convulsiones, ceguera nocturna, convulsiones.

    S. TEGUMENTARIOHiperqueratosis folicular y dermatitis.Petequias, equimosis. Edema (hipoproteinemia). Estomatitis aftosa recurrente.Dermatitis Herpetiforme (mecanismo desconocido).

  • MANIFESTACIONES CLNICAS EN ADULTOSMANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALESS. ENDCRINOHiperparatiroidismo secundario.

    Amenorrea, retraso de la menarca, infertilidad (disfuncin del eje H-H).

    > incidencia de abortos espontneos y recurrentes.

    > incidencia de RN de bajo peso.

    Esterilidad masculina impotencia y/o oligospermia.

  • ENFERMEDADES ASOCIADAS A ECASOCIACIN INDUDABLE ASOCIACIN POSIBLEDermatitis herpetiforme - Cardiopata congnitaDBT insulinodependiente - Sindrome de SjgrenEnf Tiroidea - VasculitisDeficiencia de Ig - LESEpilepsia con calcif. Cereb - PolimiositisEII - Miastenia GravisColitis microscpica - Iridociclitis o CoroiditisAR - Fibrosis qusticaSarcoidosis - MacroamilasemiaSindrome de Down - Enf de Addison

  • DERMATITIS HERPETIFORME> 80% de los pacientes con DH padecen EC latente.< 10% de los pacientes con EC tienen DH.Enfermedad cutnea caracterizada por lesiones papulovesiculares.La DH est asociada a un incremento del riesgo de linfoma (10-40 veces).Patogeniadesconocida.Aumento de Ig A EMA y Ig A anti-tTG.Tratamientodieta libre de gluten Dapsona.

  • HALLAZGOS DE LBTAnemia microcticaDficit de Fe, ac. flico, Vit B12HipocalcemiaHipoalbuminemiaProlongacin de TPGOT GPT ( 9 - 40% )

  • Elevacin leve de transaminasas

  • DIAGNSTICO DE ECCLNICA sntomas, historia fliar, hallazgos fsicos.1) PRUEBAS SEROLGICAS- Ig G e Ig A AGA.- Ig A EMA - Ig A TTG* Ig A EMA y TTG tienen alta sensibilidad y especificidad ( >95% ). * Ig A AGA se utiliza para el monitoreo del tratamiento (cumplimiento de la dieta). * no se recomienda screening a personas asintomticas an en zonas alta prevalencia.

    2) BX DE INTESTINO DELGADO

  • EndoscopiaDisminucin o desaparicin de los pliegues duodenalesScalloping ( Pliegues festoneados )Patrn en mosaicoFisuras de la mucosa

  • VEDA

  • Compromiso Intestino Delgado

  • HISTOLOGAAtrofia de las vellosidades intestinales.

    Hiperplasia de las criptas (elongadas).

    Desorganizacin de los enterocitos.

    Infiltrado inflamatorio de la lmina propia (predominio de clulas plasmticas y linfocitos).

    Aumento de LIE (CD8).

  • CLASIFICACIN DE MARSHTipo I (infiltrativa)- LIE con infiltracin linfoctica de la lmina propia.

    Tipo II (hiperplsica)- hiperplasia de las criptas sumado a LIE

    Tipo III (destructiva)- atrofia vellositaria parcial.

    Tipo IV (hipoplsica)- atrofia total de las vellosidades.- aumento de la apoptosis.

  • BX DUODENAL

  • SEROLOGIAAm J Gastroenterol 96: 3237-3246, 2001

  • Algorritmo diagnstco Sospecha clnica Elevada BajaIg A tTGIg A EMAIg A totalNegativosPositivosBiopsia de duodenoDiagnstico excluidoVEDA + Biopsia de duodenoIg A tTG o EMASerologa Pos + Histologa +EC confirmadaSerologa Pos + Histologa NegRepetir Biopsia en 1 aoSerologa Neg e Histologa +Considerar otras causas de enteritis

  • DIAGNSTICO DIFERENCIALIntolerancia a la lactosa y protenas de soja.Gastroenteritis aguda.Giardiasis.Sobrecrecimiento bacteriano.Enteritis isqumica.Enteritis eosinoflica.Anorexia nerviosa.TBCEnf. de Crohn.

    Hipogammaglobulinemia.Esprue tropical.Enf. de Whipple.Esprue colagenosa.Enteropatia autoinmune.Sind. de Zollinger-Ellison.Linfoma intestinal.Enteropatia por HIV.RDT o QTX.Enf. de cadenas Alfa.Enf. injerto contra huesped.

  • TRATAMIENTO DE LA ECDIETA LIBRE DE GLUTENEducacin del paciente.Manejo interdisciplinario mdico-nutricionista-psiclogo.GLUCOCORTICOIDESEn casos graves (diarrea severa, deshidratacin, acidosis, hipocalcemia, hipoproteinemia).En EC refractaria (puede asociarse a Azatioprina o 6-mercaptopurina).TRATAMIENTO SUPLEMENTARIO Suplementos nutricionales.

  • MANEJO DEL PACIENTE CON ECPte con dx reciente de EC1 visita de seguimiento1-2semanas post EGD Referir a NutricionistaAconsejar dietalibre de glutenReferir a Grupo de soporteEducacinSeguimiento con gastroenterlogoScreening para dficits nutricionales:Densidad sea, PTH, Fe, Folato, Vitaminas,Electrolitos, albmina, enzimas hepticas, TPScreening de fliares de 1 y 2 grado para EC

    Gastroenterology 2005;128:S135-S141.

  • MANEJO DEL PACIENTE CON ECSeguimiento en 3-6 meses para discutir cumplimiento de la dieta, monitoreo de complicaciones y signos de otras enf autoinmunes1 ao despus de La dieta sin glutenChequeo anual de Ac sricosScreening para deficiencias nutricionalesOtras enf. autoinmunesPobremente realizado:Ac elevados, sntomasclnicos y dficit nutric

    Bien realizado:Ac normalesSin sntomas clnicosGastroenterology 2005;128:S135-S141.

  • COMPLICACIONES

    Lifoma de clulas T asociado con enteropata. - aparece 20-40 aos despus de la EC.- presenta ulceraciones inespecficas.- no responde al tratamiento con dieta sin gluten.- el LTAE es fatal, supervivencia a los 5 aos < 11%.- la dieta sin gluten en pacientes con EC reduce elriesgo de linfoma.

  • COMPLICACIONESYeyunoiletis ulcerosa.- Complicacin rara y grave.- Se caracteriza por ulceraciones y estenosis.- Puede evolucionar hacia un linfoma.- No responde a la dieta libre de gluten. - Riesgo de perforacin intestinal.- Tratamiento quirrgico.- Supervivencia a los 5 aos < 50%.

  • COMPLICACIONESEsprue colagenosa.- Depsito de colgeno en la lmina propia.

    - Suele complicarse con yeyunoiletis ulcerosa o linfoma.

    - Pronstico ominoso y fatal.