Download - Lapsus Itp Fix

PENDAHULUAN

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) merupakan suatu penyakit yang belum

diketahui pasti penyebabnya. Penyakit ITP itu termasuk ke dalam Trombocytopenia Akuisita .

Kelainan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan penyakit dan disebut dengan berbagai

nama misalnya morbus makulosus werlhofi, syndrome hemogenic, purpura trombocytolitic. 1,2

Dikatakan Idiophatik untuk membedakan kelainan trombosit yang dapat diketahui

penyebabnya dan biasanya disertai dengan kelainan hematologis lain seperti anemia, kelainan

leukosit. Pada ITP biasanya tidak disertai anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak

darah yang hilang karena perdarahan. 2

Perjalanan penyakit ITP dapat bersifat akut dan kemudian akan hilang sendiri (self

limited) atau menahun dengan atau tanpa remisi dan kambuh. Pada penelitian diketahui bahwa

ITP merupakan suatu kelompok keadaan dengan gejala yang sama tetapi berbeda

patogenesisnya. 2

1. IDENTITAS PASIEN

Nama : Febry Nur Upitasari

Umur : 8 tahun

Tanggal lahir : 1 februari 2007

Jenis Kelamin : Perempuan

Agama : Islam

MRS : 9 juni 2015

2. ANAMNESIS

Seorang anak perempuan berumur 8 tahun,masuk rumah sakit (MRS) pelamonia pada

tanggal 9 juni 2015, dengan keluhan demam sejak 3 hari yang lalu sifat demam terus

menerus disertai flu. Selain itu muncul petekie di seluruh badan. Menurut keterangan dari

keluarga pasien (ibu pasien) nafsu makan pasien ikut berkurang dan pasien juga malas

minum. Buang air besar pasien lancar dan buang air kecil juga lancar.

3. PEMERIKSAAN FISIS

Pada pemeriksaan fisis didapatkan keadaan umum pasien yaitu sakit sedang,gizi normal,

dan dalam keadaan sadar. Pada pasien tidak terdapat sianosis, tidak anemis, tidak ikterus,

turgor baik, tonus baik, tidak busung. Selain itu pada pemeriksaan tanda-tanda vital

ditemukan tekanan darah (TD) =110/80, nadi= 108x/menit, pernapasan=21x/menit,

suhu=36,20C, berat badan=20 kg, panjang badan=113 cm.

4. PEMERIKSAAN FISIS LAIN

Kepala : Normocephal

Muka : Simetris kiri kanan

Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut

Ubun-ubun besar : Menutup (+)

Telinga : Otorea (-)

Mata : Cekung (-)

Hidung : Rinorea (+)

Bibir : Kering (-)

Lidah : Kotor (-)

Sel. Mulut : Stomatitis (-)

Leher : Kaku kuduk (-)

Thoraks

inspeksi : simetris kiri dan kanan

Palpasi : nyeri tekan (-), massa tumor (-)

Perkusi : sonor kiri dan kanan

Auskultasi : Rh (-/-), Wh (-/-)

Jantung

Inspeksi : ictus cordis tidak tampak

Palpasi : ictus cordis tidak teraba

Perkusi : batas kanan = ICS IV linea parasternalis dextra

Batas kiri = ICS V linea mid clavicularis sinistra

Auskultasi : BJ1=BJ2, murni regular

Abdomen

Inspeksi : datar, ikut gerak napas

Palpasi : nyeri tekan (-), massa tumor (-)

Perkusi : tymphani

Auskultasi : peristaltik (+), kesan normal

Limpa dan hepar : Tidak teraba

Kulit : Petekie diseluruh badan

Gigi : Caries (-)

Tenggorok : Hiperemis (-)

Tonsil : T1-T1

Alat kelamin : Tidak diperiksa

Anggota gerak :

Tasbeh : (-)

Columna vertebralis : Scoliosis (-)

Reflex tendon patella (KPR) : +/+

Reflex tendon Achilles (APR) : +/+

5. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Pemeriksaan darah rutin

b. Pemeriksaan apusan darah tepi

c. Pemeriksaan IgG dan IgM anti dengue

6. DIAGNOSIS

Diagnosa kerja: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

7. FOLLOW UP

Hari pertama (9 JUNI 2015)

Keluhan

Pasien masuk rumah sakit dengan keluhan demam sudah 3 hari disertai flu

Selera makan= menurun

Selera minum= menurun

BAB= lancar

BAK= lancar

Pemeriksaan Fisis

a. TD= 110/80 mmHg; N=108x/mnt; P=21x/mnt; S=36,2oC, BB=20 kg, PB= 113 cm.

Paru = Bp: vesikuler

Bt: Rh-/-, Wh -/-

Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)

Abd = peristaltik (+), kesan normal

Kulit = petekie di badan

Instruksi dokter

a. 02 3 liter/

b. IVFD RL 20 tpm

c. Psidii syrup 3x1 cth

d. Forvit syrup 1x1 cth

e. Banyak minum

Hasil lab darah rutin

a. RBC: 4,20

b. HGB: 12,2

c. HCT: 34,9

d. PLT: 13.000

e. WBC: 7,5

f. LED: 50 mm/jam

Hari kedua (10 juni 2015)

Keluhan

Demam (-), bintik merah pada badan (+)

Selera makan: baik

Selera minum : baik

BAB: belum hari ini

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis

a. TD= 100/80 mmHg; N=92x/mnt; P=24x/mnt; S=36,5oC


Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter

a. 02 stop

b. IVFD RL 20 tpm

c. Psidii syrup 3x1 cth

d. Forvit syrup 1x1 cth

e. Banyak minum

f. Maka biasa

g. Anjuran : darah rutin


a. RBC: 5,51

b. HGB: 14,9

c. HCT: 42,4

d. PLT: 46.000

e. WBC: 5,9

f. LED: 30 mm/jam

Hari ketiga (11 juni 2015)

Keluhan

Demam (-)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: lancar

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis

a. TD= 100/60 mmHg; N=72x/mnt; P=24x/mnt; S=36oC


Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter

a. IVFD RL 20 tpm

b. Psidii syrup 3x1 cth

c. Forvit syrup 1x1 cth

d. Banyak minum

e. Makan biasa

f. Anjuran : darah rutin besok pagi

Hari keempat (12 juni 2015)

Keluhan

Demam (-)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: hari ini belum

BAK: baik

Pemeriksaan Fisis



Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter

a. IVFD RL 20 tpm

b. Psidii syrup 2xI cth

c. Forvit syrup 1xI cth

d. Kotrimoxasole syrup 2xII cth

e. Banyak minum

f. Makan biasa


a. RBC: 4,62

b. HGB: 12,8

c. HCT: 38,2

d. PLT: 11.000

e. WBC: 9,3

f. LED: 30 mm/jam

Hari kelima (13 juni 2015)

Keluhan

Demam (-)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: tadi subuh encer, frekuensi 1 kali

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis

b. TD= 100/70 mmHg; N=90x/mnt; P=24x/mnt; S=36,5oC


Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter

a. IVFD RL 20 tpm

b. Psidii syrup 2x1 cth


d. Cotrimoxasole syrup 2xII cth

e. Banyak minum

f. Makan biasa

g. Anjuran: darah rutin

Hari keenam (14 juni 2015)

Keluhan

Demam (-)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: tadi pagi encer, frekuensi 1 kali

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis

c. TD= 100/70 mmHg; N=88x/mnt; P=24x/mnt; S=36,5oC


Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter

a. Infuse + obat lanjut


a. RBC: 4.20

b. HGB: 11,8

c. HCT: 34,7

d. PLT: 23.000

e. WBC: 5,3

f. LED: 18 mm/jam

Hari ketujuh (15 juni 2015)

Keluhan

Demam (-)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: lancar

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis

d. TD= 100/70 mmHg; N=88x/mnt; P=24x/mnt; S=36oC


Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter


b. Anjuran: darah rutin,, apusan darah tepi, igG dan igM


a. RBC: 4,37

b. HGB: 12,5

c. HCT: 36,0

d. PLT: 15.000

e. WBC: 6,2

Pemeriksaan IgG dan IgM

a. IgG anti-dengue: reaktif

b. IgM anti-dengue: reaktif

Hasil evaluasi apusan darah tepi

a. Eritrosit: normositik, normokrom, benda-benda inklusi (-), normoblas(-)

b. Lekosit: jumlah cukup, PMN< limfosit, morfologi normal, sel muda (-)

c. Trombosit: jumlah sangat kurang, morfologi normal

Kesimpulan: suspek ITP

Saran: konfirmasi dengan gejala klinik

Periksa IgG dan IgM anti dengue

Hari kedelapan (16 juni 2015)

Keluhan

Demam (-)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: lancar

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis

e. TD= 100/70 mmHg; N=84x/mnt; P=24x/mnt; S=36,4oC


Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter


Hari kesembilan (17 juni 2015)

Keluhan

Demam (-)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: lancar

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis

f. TD= 100/80 mmHg; N=92x/mnt; P=28x/mnt; S=37,3oC


Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter

b. Infuse + obat lanjut

c. Anjuran: darah rutin


a. RBC: 4,44

b. HGB: 12,6

c. HCT: 36,6

d. PLT: 18.000

e. WBC: 7,0

f. LED: 23 mm/jam

Hari kesepuluh (18 juni 2015)

Keluhan

Demam (-)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: lancar

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis

g. TD= 100/70 mmHg; N=78x/mnt; P=24x/mnt; S=36,5oC


Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter

a. IVFD RL 16 tpm

b. Prednison 3x3 tab


d. Makan biasa

Hari kesebelas (19 juni 2015)

Keluhan

Demam (-), flu (+)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: lancar

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis

h. TD= 110/80 mmHg; N=78x/mnt; P=22x/mnt; S=36,6oC


Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter

a. IVFD RL 16 tpm

e. Prednison 3x3 tab

f. Forvit syrup 2x1 cth

g. Makan biasa

Hari keduabelas (20 juni 2015)

Keluhan

Demam (-), flu (+)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: lancar

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis

i. TD= 110/80 mmHg; N=76x/mnt; P=22x/mnt; S=36oC


Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter

a. Infus + obat lanjut

b. Anjuran: darah rutin besok pagi

Hari ketigabelas (21 juni 2015)

Keluhan

Demam (-), flu (+)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: lancar

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis



Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter



a. RBC: 4,48

b. HGB: 12,8

c. HCT: 37,4

d. PLT: 30.000

e. WBC: 15,7

Hari keempatbelas (22 juni 2015)

Keluhan

Demam (-), flu (+), pusing (+)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: lancar

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis

a. TD= 100/70 mmHg; N=80x/mnt; P=22x/mnt; S=36,5 oC


Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter


b. Anjuran: darah rutin


a. RBC: 4,60

b. HGB: 12,8

c. HCT: 38,1

d. PLT: 37.000

e. WBC: 13,6

f. LED: 5 mm/jam

Hari kelimabelas (23 juni 2015)

Keluhan

Demam (-), flu (-), pusing (+)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: lancar

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis

b. TD= 100/70 mmHg; N=80x/mnt; P=24x/mnt; S=36,7 oC


Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter

c. Infus + obat lanjut

d. Prednison 3x3 tab

Hari keenambelas (24 juni 2015)

Keluhan

Demam (-), flu (-), pusing (+)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: lancar

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis

c. TD= 110/70 mmHg; N=86x/mnt; P=22x/mnt; S=35,9 oC


Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter

a. Obat lanjut



d. Makan biasa


a. RBC: 5,08

b. HGB: 14,3

c. HCT: 42,2

d. PLT: 68.000

e. WBC: 13,6

f. LED: 12 mm/jam

Hari ketujuhbelas (25 juni 2015)

Keluhan

Demam (-), flu (-), pusing (-)

Selera makan: baik

Selera minum: baik

BAB: lancar

BAK: lancar

Pemeriksaan Fisis

d. TD= 110/80 mmHg; N=80x/mnt; P=24x/mnt; S=36oC


Bt: Rh-/-, Wh -/-



Instruksi dokter

a. Boleh pulang


PEMBAHASAN

1. DEFINISI

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai

dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari

150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi

prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama limpa.1

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura adalah kelainan akibat trombositopenia yang

tidak diketahui penyebabnya (idiopatik), tetapi sekarang diketahui bahwa sebagian besar

kelainan ini disebabkan oleh proses imun karena itu disebut juga sebagai autoimmune

thrombocytopenic purpura. 2

2. ETIOLOGI

Dalam kebanyakan kasus, penyebab ITP tidak diketahui.Seringkali pasien yang

sebelumnya terinfeksi oleh virus (rubella, rubeola, varisela) atau, sekitar tiga minggu menjadi

ITP.Hal ini diyakini bahwa tubuh, ketika membuat antibodi terhadap virus, "sengaja" juga

membuat antibodi yang dapat menempel pada sel-sel platelet.Tubuh mengenali setiap sel

dengan antibodi sebagai sel asing dan menghancurkan mereka. Itulah sebabnya ITP

jugadisebut sebagai imuno thrombocytopenic purpura.1

Sumsum tulang adalah jaringan lembut, kenyal yang berada di tengah tulang panjang

dan bertanggung jawab untuk membuat sel-sel darah, termasuk trombosit.Sumsum tulang

merespon rendahnya jumlah trombosit dan menghasilkan lebih banyak untuk mengirim

ketubuh. Sel-sel di sumsum tulang pada pasien dengan ITP, akan banyak trombosit muda

yang telah dihasilkan. Namun, hasil tes darah dari sirkulasi darah akan menunjukkan jumlah

trombosit yang sangat rendah. Tubuh memproduksi sel-sel normal, tetapi tubuh juga

menghancurkan mereka.Dalam kebanyakan kasus, tes darah lainnya normal kecuali untuk

rendahnya jumlah trombosit. Pada pasien ITP, trombosit biasanya bertahan hanya beberapa

jam, dibandingkan dengan trombosit yang normal yang memiliki umur 7 sampai 10

hari.Trombosit sangat penting untuk pembentukan bekuan darah.1

2. EPIDEMIOLOGI

Insiden ITP pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, ITP akut umunya terjadi padaanak-

anak usia antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan ITP akut berkembang menjadi kronik.

Purpura Trombosit Idiopatik pada anak berkembang menjadi bentuk ITP kronik pada

beberapa kasus menyerupai ITP dewasa yang khas. Insidensi ITP kronis pada anak

diperkirakan 0,46 per 100.000 anak pertahun.

Insidensi ITP kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun

(5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. Idiopathic

Thrombocytopenic Purpura kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa median rata-

rata usia 40-45 tahun. Ratio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada penderita ITP

akut sedangkan pada ITP kronik adalah 2-3:1.1

3. PATOFISIOLOGI

ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit

autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklear

melalui reseptor Fc makrofag. Diperkirakan bahwa ITP diperantai oleh suatu

autoantibodi,mengingat kejadian transient trombositopenia pada neonatus yang lahir dari ibu

yang menderita ITP, dan perkiraan ini didukung oleh kejadian transient trombositopenia pada

orang sehat yang menerima transfusi plasma kaya IgG, dari seorang penderita ITP.

Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan di

lien dan dihati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag

jaringan. Pada sebagian besar penderita akan terjadi mekanisme kompensasi dengan

peningkatan produksi trombosit. Sebagian kecil yang lain, produksi trombosit tetap

terganggu, sebagian akibat destruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag

didalam sumsum tulang (intramedullary), atau karena hambatan pembentukan megakariosit,

kadar trombopoetin tidak meningkat, menunjukan adanya masa megakariosit normal.5

Untuk sebagian kasus ITP yang ringan, hanya trombosit yang diserang, dan

megakariosit mampu untuk mengkompensasi parsial dengan meningkatkan produks

itrombosit.Penderita ITP dengan tipe ini dapat dikatakan menderita ITP kronik tetapi stabil

dengan jumlah trombosit yang rendah pada tingkat aman.Pada kasus berat, auto antibodi

dapat langsung meyerang antigen yang terdapat pada trombosit dan juga

megakariosit.Padatipe ini produksi trombosit terhenti dan penderita harus menjalani

pengobatan untuk menghindari resiko perdarahan internal atau organ dalam.1

Antigen pertama yang berhasil diidentifikasi berasal dari kegagalan antibodi ITP

untuk berikatan dengan trombosit yang secara genetik kekurang kompleks glikoprotein

IIb/IIIa. Kemudian berhasil diidentifikasi antibodi yang bereaksi dengan glikoprotein

Ib/IX,Ia/IIa,IV dan V dan determinasi trombosit yang lain. Juga dijumpai antibodi yang

bereaksi terhadap berbagai antigen yang berbeda.Destruksi trombosit dalam sel penyaji

antigen yang diperkirakan dipicu oleh antibodi, akanmenimbulkan pacuan pembentukan

neoantigen, yang berakibat produksi antibodi yang cukup untuk menimbulkan

trombositopenia.

4. MANIFESTASI KLINIS

Tanda dan gejala dari idiopatik trombositosis purpura adalah meningkatnya

perdarahan akibat menurunnya jumlah platelet. Bentuk perdarahan dalam:

1. Purpura. Perdarahan yang terjadi pada kulit dan membran mukosa (seperti di

dalam mulut) yang berwarna keunguan. Lebam yang tidak jelas penyebabnya.

2. Petekie. Bintik-bintik merah di kulit. Terkadang bintik merah saling menyatu dan

mungkin terlihat seperti ruam. Bintik merah merupakan perdarahan di bawah kulit

3. Perdarahan yang sulit berhenti

4. Perdarahan dari gusi

5. Mimisan

6. Menstruasi yang berkepanjangan pada wanita

7. Hematuria

8. Perdarahan saluran cerna

Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi yang palin serius pada ITP.Hal ini

mengenaihampir 1% penderita dengan trombositopenia berat. Perdarahan biasanya di

subarachnoid,sering multipel dan ukuran bervariasi dari petekie sampai ekstravasasi darah

yang luas.1

5. KLASIFIKASI

Berdasarkan onset penyakit ITP dibedakan tipe akut dan kronik

A. ITP akut.

Kejadiaannya kurang atau sama dengan 6 bulan. ITP akut sering dijumpai pada anak,

jarang pada dewasa. Onset penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi

mengawaliterjadinya perdarahan berulang, sering dijumpai eksantem pada anak-anak

(rubeoladan rubella) dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus. Virus

yang paling banyak diindetifikasi adalah varicella zooster dan ebstein barr.

Manifestasi perdarahanITP akut pada anak biasanya ringan, perdarahn intrakranial

terjadi kurangdari 1% pasien. Pada ITP dewasa bentuk akut jarang terjadi, namun

dapat mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan. ITP akut pada

anak biasanya self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% penderita, 60% sembuh

dalam 4-6 minggudan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan.

B. ITP kronik

Kejadiaannya lebih dari 6 bulan. Onset ITP kronik biasanya tidak menentu, riwayat

perdarahan sering ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang

terjadidan perjalanan klinis yang fluktuatif. Episode perdarahan dapat berlangsung

beberapahari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten atau terus

menerus.Manifestasi perdarahanITP berupa ekimosis, petekie, purpura. Pada

umumnya berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit.

Secara umum bila pasien denganAT > 50.000/ml maka biasanya asimptomatik, AT

30.000-50.000/ml terdapat lukamemar/hematom, AT 10.000-30.000/ml terdapat

perdarahan spontan, menoragi dan perdarahan memanjang bila ada luka, AT <

10.000/ml terjadi perdarahan mukosa(epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan

genitourinaria) dan resiko perdarahansistem saraf pusat.1

6. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Untuk memastikan diagnosis Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, dilakukan dengan

pemeriksaan laboratorium yang tepat. Pemeriksaan dapat dilakukan antara lain dengan

pemeriksaan:

1. Pemeriksaan darah rutin, akan didapatkan nilai trombosit yang rendah (<

150.000)dengan jumlah eritrosit (apabila tidak terjadi perdarahan yang berat) dan

leukositdalam batas normal.

2. Pemeriksaan darah tepi, akan didapatkan trombositopenia dengan eritrosit dan

leukosit dengan morfologi normal. Dijumpai trombosit muda dengan ukuran

yanglebih besar (megatrombosit).

3. Pemeriksaan PT dan APTT dalam batas normal, fibrinogen normal.

4. Monoclonal antigen capture assay. Pengukuran trombosit dihubungkan dengan

antibodi, secara langsung untuk mengukur trombosit yang berkaitan dengan

antibodi.

7. DIAGNOSIS

Anamnesis yang lengkap termasuk risiko, pemeriksaan fisik,

pemeriksaanlaboratorium, perlu dilakukan pada setiap pasien saat kunjungan pertama kali ke

saranakesehatan.Hal ini dimaksudkan untuk menegakkan diagnosis, diperolehnya data dasar

mengenai pemeriksaan fisik dan laboratorium, dan untuk menentukan tata

laksanaselanjutnya.

Dari Anamnesis, perlu digali tanda-tanda perdarahan dan faktor resiko. Tanda

perdarahan seperti munculnya petekie, purpura, perdarahan yang sulit berhenti, perdarahan

pada gusi, mimisan spontan, perdarahan konjungtiva, perdarahan saluran cerna

sepertimelena, hematuria, dan menstruasi yang berkepanjangan pada wanita.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan adanya purpura dan petekie,

perdarahanmukokutan, mungkin bisa ditemukan adanya splenomegali (10% pada anak) yang

jarang terjadi.

Pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium darah lengkap

dapatditemukan adanya penurunan jumlah trombosit dengan leukosit dan eritrosit dalam

batasnormal (tidak terjadi perdarahan masif), pemeriksaan darah tepi ditemukan penurunan

seltrombosit dengan atau tanpa megatrombosit, pemeriksaan sumsum tulang didapatkan

peningkatan megakariosit. Pada pemeriksaan PT dan APTT dalam batas normal.

8. PENATALAKSANAAN

Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran

amansehinggamencegah terjadinya perdarahan mayor.Terapi umum meliputimenghindari

aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma terutama traumakepala, hindari pemakaian

obat-obatan yangmempengaruhi fungsi trombosit.Terapi khususyakni terapi farmakologis.

Terapi Awal ITP (Standar)

Prednison

Prednison, terapi awal ITP dengan prednisolon atau prednison dosis 1,0-1,5mg/kgBB/hari

selama 2 minggu. Respons terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya

terjadi dalam minggu pertama, bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan ,

kemudiantapering. Kriteria respon awal adalah peningkatan AT <30.000/µL,

AT>50.000/µLsetelah 10 hari terapi awal, terhentinya perdarahan. Tidak berespons bila

peningkatan AT <30.000µL/ AT≤50.000/µL terapi 10 hari. Respon menetap bilaAT

menetap>50.000/mL setelah 6 bulan follow up. Pasien yang simtomatik persisten dan

trombositopenia berat (AT <10.000/µL) setelah mendapat terapi prednisone perlu

dipertimbangkan untuk splenektomi.

Imunoglobulin Intravena

Imunoglobulin intravena (IglV) dosis 1 g/kg/ hari selama2-3 hari berturut-turutdigunakan

bila terjadi perdarahan internal, saat AT<5000/mL meskipun telah mendapat terapi

kortikosteroid dalam beberapa hariatau adanya purpura yang progresif.Hampir 80% pasien

berespon baik dengan cepatmeningkatkan AT namun perlu pertimbangan biaya.Gagal ginjal

dan insufisiensi paru dapatterjadi serta syok anafilaktik pada pasien yang mempunyai

defisiensi IgA Kongenital.Mekanisme kerja IglV pada ITP masih belum banyak diketahui

namun meliputi blockade Fcreseptor, anti-idiotype antibodies pada IgIV yang menghambat

ikatanautoantibodi dengan trombosit yang bersirkulasi dan imunosupresi.

Splenektomi

Splenektomi adalah pengobatan yang paling definitif untuk ITP, dankebanyakan pasiend

ewasa pada akhirnya akan menjalani splenektomi. Terapi prednison dosis tinggi tidak boleh

berlanjut terus dalam upaya untuk menghindarioperasi. Splenektomi diindikasikan jika

pasien tidak merespon pada prednison awal ataumemerlukan prednison dosis tinggi yang

tidak masuk akal untuk mempertahankan jumlah platelet yang memadai. Pasien lain mungkin

tidak toleran terhadap prednison atau mungkin hanya lebih memilih terapi bedah

alternatif.Splenektomidapat dilakukan dengan aman bahkan dengan menghitung trombosit

kurangdari 10.000 / MCL.80 % pasien mendapatkan manfaat dari splenektomi baik dengan

remisilengkap atau parsial, dan angka kekambuhan ialah 15-25%.

Penanganan Rileps pertama

Splenektomi perlu bagi orang dewasa pada umumnya yang relapsatau yang tidak berespons

dengan kortikostroid, imunoglobulin iv dan Imunoglobulinanti-D.Penggunaan imunoglobulin

anti-D sebagai terapi awal masih dalam penelitian danhanya cocok untuk pasien Rh-positif.

Apakah penggunaan IglV atau imunoglobulin anti-Dsebagai terapi awaltergantung pada

beratnya trombositopenia dan luasnya perdarahan mukokutaneus. Untuk memutuskan apakah

terapi pasienyang mempunyai AT 30.000 /µL sampai 50.000/µL bergantung padaada

tidaknya faktor risiko perdarahan yang menyertai dan ada tidaknya risikotinggi untuk

trauma.Pada AT >50.000/µL perlu diberi IglV sebelum pembedahan atausetelahtrauma pada

beberapa pasien.Pada pasien ITP kronik dan AT <30.000/µl IglV atau metil prednisolon

dapat membantumeningkatkan AT dengan segera sebelum splenektomi.

Terapi ITP Kronik Refrakter

Pasien refrakter (±25%-30% pada ITP) didefinisikansebagai kegagalan terapikortikosteroid

dosis standar dan splenektomi sertamembutuhkan terapi lebih lanjut karena ATyang rendah

atau terjadi perdarahanklinis. Kelompok ini memiliki respons terapi yang

rendah,mempunyaimorbiditas yang bermakna terhadap penyakit ini dan terapinya

sertamemilikimortalitas sekitar 16%. ITP refrakter kronik ditegakkan bila ditemukan 3

kriteriasebagai berikut: a). ITP menetap lebih dari 3 bulan; b). Pasien gagal berespon dengan

splenektomi; c). AT<30.000/mL.

Pendekatan Terapi Konvensional Lini Kedua

Untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosterpid tidak membaik,ada beberapa pilihan

terapi lain. Luasnya variasi terapi untuk terapi lini keduamenggambarkan relatif kurangnya

efikasi dan terapi bersifat individual.

Steroid Dosis Tinggi

Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oraldosis

tinggi.Deksametason 40 mg/hari selama 4 hari, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.Dari 10

pasien dalam penelitian kecil ini semua memberi respons yang baik (dengan AT

>100.000/mL) bertahan sekurang-kurangnya dalam 6 bulan. Pasien yang tidak berespon

dengan deksametason dosis tinggi segera diganti obat lainnya.

Metil prednisolon

Steroid parenteral seperti metilprednisolon digunakan sebagai terapi lini kedua danketiga

pada ITP refrakter.Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pada ITP anak dandewasa

yang resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional. Dari penelitian Weil pada

pasienITP berat menggunakan dosis tinggi metil prednisolon 30 mg/kg iv kemudian

dosisditurunkan tiap 3hari sampai 1 mg/kg sekali sehari dibandingkan dengan pasienITP

klinis ringan yang telah mendapat terapi prednison dosis konvensional.

Pasien yang mendapat terapi metilprednisolondosis tinggi mempunyai respon lebihcepat (4,7

vs 8,4 hari) dan mempunyai angka respons (80%vs 53%). Respons steroidintravena bersifat

sementara pada semua pasien dan memerlukan steroid oral untuk menjaga agar AT tetap

adekuat.

IglV Dosis Tinggi

Imunoglobulin intravena dosis tinggi 1 mg/kg/hari selama 2 hari berturut-turut,

seringdikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan ATdengan cepat. Efek

samping,terutama sakit kepala, namun jika berhasilmaka dapat diberikan secara intermiten

ataudisubtitusi dengan anti-D intravena.

Anti-D Intravena

Anti-D intravena telah menunjukkan peningkatan AT 79-90% pada orang dewasa.Dosisanti-

D 50-75 mg/kg perhari IV.Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel darahmerah rhesusD-

positif yang secara khusus dibersihkan oleh RES terutamadi lien, jadi bersaing

denganautoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fcreseptor blockade.

Alkaloid Vinka

Semua terapi golongan alkaloid vinka jarang digunakan, meskipunmungkin bernilaiketika

terapi lainnya gagal dan ini diperlukan untuk meningkatkan AT dengan cepat, misalnya

vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 mg, setiap minggu selama 4-6 minggu.

Danazol

Dosis danazol 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulankarena respon

seringlambat.Fungsi hati harus diperiksa setiap bulan.Bilarespons terjadi, dosis diteruskan

sampaidosis maksimal sekurang-kurangnya 1tahun dan kemudian diturunkan 200 mg/hari

setiap 4 bulan.

Dapsone

Dapson dosis 75 mg p.o. per hari, respons terjadi dalam 2 bulan. Pasien- pasien

harusdiperiksa G6PD, karena pasien dengan kadar G6PD yang rendahmempunyai risiko

hemolisisyang serius.Pendekatan Pasien yang Gagal Terapi Standar dan Terapi Lini Kedua

Sekitar 25% ITP refrakter dewasa gagal berespon dengan terapi lini pertama atau keduadan

memberi masalah besar. Beberapa di antaranyamengalami perdarahan aktif namun lebih

banyak yang berpotensi untuk perdaraihanserta masalah penanganannya.Pada umumnya ITP

refrakter kronis bisa mentoleransitrombositopenia dengan baik dan bisa mempunyai

kualitashidup normal ataumendekati normal. Bagi mereka yang gagal dengan terapi lini

pertama dankeduahanya memilih terapi yang terbatas meliputi: (i) interferon-α, (ii) anti-

CD20, (iii)Campath-1H,(iv) mikofonelat mofetil,(vi)terapi lainnya.

Rekomendasi Terapi ITP Yang Gagal Terapi Lini Pertama dan Kedua

Susunan terapi lini ketiga tersedia untuk pasien dengan kemunduransplenektomi dan bagi

mereka yang tidak dapat atau harus menunda operasi. Rituximab,suatu antibodimonoklonal

terhadap CD20 + B sel, memiliki tingkat responskeseluruhan 25 - 50%, danmemiliki respon

yang tahan lama, dengan efek sampingyang relatif sedikit.

Campath-IH dan rituximab adalah obat yang mungkin bermanfaat padapasien tidak berespon

dengan terapi lain dan dibutuhkan untuk meningkatkan AT(misalnya. Perdarahan

aktif).Mikofenolat mofetil tampak efektif pada beberapa pasien ITPrefrakter tetapi studi

lebih.

PROGNOSIS

Respon terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien ITP dewasa hanya

sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada ITP

biasanyadisebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk

usia lebihdari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.

DAFTAR PUSTAKA

1. Aru. W. S., dkk., 2006., Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II Edisi IV., Jakarta: Departemen

Penyakit Dalam FK UI.

2. Sadikin. Mohammad. H. 2001., Biokimia Darah., Jakarta: Widya Medika.

3. Isbister, James P., 1999. Hematologi Klinik: Pendekatan Berorientasi masalah., Jakarta:

Hipokrates.

4. http://en.wikipedia.org/wiki/Idiopathic_thrombocytopenic_purpura., Juni 2008., Idiopathic

thrombocytopenic purpura.,

5. http://dranak.blogspot.com/2006/10/itp-idiopathic-thrombocytopenic.html ., October 2006.,

ITP: IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA., American Academy of Family Physicians.

http://dranak.blogspot.com/2006/10/itp-idiopathic-thrombocytopenic.html

http://dranak.blogspot.com/2006/10/itp-idiopathic-thrombocytopenic.html

Download - Lapsus Itp Fix

Top Related