• La carcinogénesis puede tener lugar en cualquier momento de la ontogenia o renovación de los tejidos.
• Características de desarrollo y potenciales diferentes.
• Es un proceso de múltiples pasos: iniciación, promoción y progresión
Protocolos técnicos cáncer infantil. Consejo Nacional para la Prevención y el Tratamiento del Cáncer en Infancia y Adolescencia 2010
CARCINOGÉNESIS
• Alteraciones en los genes que intervienen en:
– La progresión del ciclo celular
– La apoptosis
– La diferenciación
– La migración y angiogénesis.
• La proporción de tumores malignos en niños que tienen componente hereditario es reducido.
Protocolos técnicos cáncer infantil. Consejo Nacional para la Prevención y el Tratamiento del
Cáncer en Infancia y Adolescencia 2010.
FACTORES EXÓGENOS
• Ambientales
• Estilos de vida
• Ocupacionales
• Ingesta de productos farmacológicos
• Biológicos
• Genéticos/familiares.
Protocolos técnicos cáncer infantil. Consejo Nacional para la Prevención y el Tratamientodel Cáncer en Infancia y Adolescencia 2010
GENERALIDADES• La neoplasia mas común en México es la Leucemia aguda.
(35%-52%).
– Linfoblásticas 75%
– Mieloide 25%.
• Tumores del Sistema Nervioso Central (10%).
• Linfomas:
– Hodgkin
– No Hodgkin
• Tumores sólidos extracraneales
Protocolos técnicos cáncer infantil. Consejo Nacional para la Prevención y el Tratamientodel Cáncer en Infancia y Adolescencia 2010
EPIDEMIOLOGÍA GENERAL• Edad:entre los 4 y 9 años de edad
• Varones
• Segunda causa de mortalidad general en la infancia
• 5% del total de diagnósticos de cáncer en población general en México
PRINCIPALES TUMORES POR EDADES
ORDEN DE FRECUENCIA
< 1 AÑO 1-12 AÑOS 12-18 AÑOS
1º RETINOBLASTOMA LA LINFOMAS
2º. TUMOR DE WILMS SNC SNC
3º. LA LINFOMAS TUMORES ÓSEOS
4º. SNC TUMOR DE WILMS
LA
Rivera Luna, R. Rutas críticas en la evaluación y tratamiento de los niños con Cáncer. México. Editores de textos mexicanos, 2009.
Epidemiología general
PERO…......
• 80% de los niños NO viven en países desarrollados
• La investigación se hace con el 20% de la población, y resuelve el problema de esa población
Incidencia anual de casos
• India 64,4/millón/año
• Perú 104,4/millón/año
• Uruguay 117,4/millón/año
• México 122,0/millón/año
• España 132,3/millón/año
• E.U.A. 137,9/millón/año
• Canadá 144,2/millón/año
En síntesis
• 67.2 de los pacientes diagnosticados en los últimos 5 años en el Hospital O’Horán se encuentran vivos a la fecha
• La sobrevida a 3 años (2009, 2010, 2011) es 59%
Finalidad del tratamiento
• Curación
• Prolongar la vida
• Mejorar la calidad de vida
• Resolver complicaciones
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
Definición:
Conjunto de neoplasias que derivan dediversas estructuras del encéfalo,bulbo raquídeo y médula espinal, cuyasintomatología está dada porinfiltración o efecto de masa,dependiendo de la región afectada
¿CUÁNDO SOSPECHAR UN TUMOR CEREBRAL?
• Cefalea recurrente de primera vez
• Despierta al niño en la noche
• Se asocia con vómitos, confusion
• Es progresiva, llega a ser intensa e incapacitante.
• El 94% de los niños desarrolla signos neurológicos progresivos en los siguientes 4 meses del inicio de la cefalea
CUADRO CLINICO SEGÚN EDAD DEL PACIENTE
LACTANTE MENOR Irritabilidad
Aumento del perímetro cefálico
Detención del desarrollo psicomotor
Pérdida de habilidades adquiridas
LACTANTE MAYOR Y PRE-ESCOLAR
Vómito
Alteraciones en la marcha
Paresias
Irritabilidad
ESCOLAR Y ADOLESCENTE Cambios de conducta, bajo rendimiento escolar.
Cefalea
Vómito
Ataxia
Pubertad precoz
Crisis convulsivas
Adenopatías
• Definición
Crecimiento o aumento de volumen ganglionar mayor de 1 cm. de diámetro, acompañado o no de signología inflamatoria y cuya etiología
es multifactorial.
Grossman M, et al. Evaluation of lymphadenopathy in children.Current Opinion in Pediatrics 1994; 6: 68-76.
Anatomía Ganglionar
Tordecilla J, et al. Adenopatías en la infancia. Rev. Ped. Elec. 2005, Vol 2, N° 2.
ADENOMEGALIAS
Proliferación celular intrínseca:-Respuesta a antígenos externos-Proliferación linfática (linfomas)
Secundaria a infiltración por células al ganglio-Proliferación de células que han metastatizado al ganglio (Leucemia, NB, RMS).
CAUSAS DE ADENOMEGALIAS
1. Infecciosas
2. Inmunitarias o del tejido conectivo
3. Otras Autoinmunitarias
4. Neoplasias
5. Disfunción fagocítica e inmunodeficiencias
6. Enfermedades por atesoramiento
7. Trastornos hematopoyéticos
8. Relacionado con vacunas
9. Síndromes reactivos
10.Fármacos o tóxicos
11.Varias
Tamaño
No existe un tamaño a partir del cual se valore que
una adenopatía es patológica, y depende de la
región afectada, considerándose patológicos:
Cervicales y axilares > 1cm
Inguinales > 1.5 cm
Epitrocleares > 0.5 cm
Supraclaviculares (TODOS)
En las adenopatías que superan los 2 cm, el estudio debe ser minucioso.
Características físicas del ganglio
Inflamatorias ( sensibilidad, cambio de fluctuación, aumento de la temperatura, consistencia renitente)
No inflamatorias (indoloro, consistencia dura, fijo a planos profundos, sin cambios de color ni temperatura).
Edad del paciente
En niños son mas frecuentes las adenomegalias,
debido a la mayor reactividad inmune y la mayoría
son de origen benigno.
Contexto clínico que acompaña a la adenomegalia:
Fiebre sin proceso infeccioso evidente
Pérdida de peso
Sudoración nocturna
Mal estado general
Hepato-esplenomegalia
Palidez
LINFADENOPATÍA
•Usualmente adenopatía supraclavicular o cervical•Consistencia firme y ahulada•Dolorosos si crecen rápido•Afección mediastinal en 2/3 de los casos•Presentación subdiafragmática rara (3%)
Enfermedad de Hodgkin
• Presentación clínica
Diagnóstico diferencial
• Proceso infeccioso que curse con adenomegalias (mononucleosis infecciosa)
• Hiperplasia tímica
• Común en niños pequeños
• En la radiografía corresponde a una región radiopaca en la región tímica, algunas veces de forma triangular y no hay afectación ganglionar
• Tuberculosis
• Positividad para PPD en 48 horas
Linfoma No Hodgkin
En pediatría, son linfomas de alto grado de malignidad, se clasifican en 4 categorías.
1)Linfoma de células B pequeñas no hendidas, tipo Burkitt y Burkitt Like
2)Linfoma linfoblástico.
3)Linfoma de células grandes difuso
4)Linfoma de células grandes anaplásico.
Linfoma No Hodgkin de Células Pequeñas
CUADRO CLÍNICO
Depende de la localización del tumor.
Principales sitios de presentación:
-Abdomen
-Cabeza y cuello
-Mediastino
-Piel
Síndrome de Lisis Tumoral!!!
Sarcomas Óseos
Osteosarcoma
• Surgen a cualquier edad
• Típico de adolescentes
• Osteosarcomas de alto grado: usualmente metafisiarios
• 75% en la región de la rodilla
• Raramente: en pediatría: Axiales y craneofaciales(secundarios)
Familia de Tumores del Sarcoma de Ewing
• Surgen a cualquier edad
• Típico de adolescentes
• Tipico, atípico y PNET
• Expresión de marcadores neuroectodérmicos
• Sitios más comunes: Fémur y pelvis
TUMORES ABDOMINALES
Un tumor abdominal debe considerarse maligno hasta que se demuestre lo contrario.
POSIBILIDADES DIAGNOSTICAS
• Leucemias, linfomas
• Neuroblastoma
• Tumores hepáticos
• Tumores germinales
• Sarcomas
• Tumor de Wilms
• Tumores germinales de ovario
• Carcinoma suprarrenal
• Tumores gastrointestinales
• Metástasis
TUMORES ABDOMINALESCUADRO CLÍNICO
• Masa palpable
• Distensión abdominal
• Náusea
• Vómito
• Irritabilidad
• Dolor abdominal
• Estreñimiento
• Diarrea
• Ataque al estado general
• Falta de ganancia ponderal
TUMORES ABDOMINALESSÍNTOMAS ESPECÍFICOS
• Hematuria
• Hipertensión arterial
• Sangrado de tubo digestivo
• Ictericia
• Oclusión intestinal
• Sangrado o masa vaginal
• Diarrea crónica
• Opsomioclonus
• Sudoración y prurito
• Pubertad precoz, virilización
• Cushing
ADOLESCENTES
• LINFOMA NO HODGKIN
• CARCINOMA HEPATOCELULAR
• SARCOMA HEPATICO
• SARCOMA RENAL DE CELULAS CLARAS
• TUMOR DE CELULAS GERMINALES
CUADRO CLINICO
TUMORES DE OVARIO:
El signo más frecuente es MASA abdominal
Son tumores de gran tamaño
Estreñimiento, síntomas urinarios
Pueden debutar con cuadro de abdomen agudo
Pubertad precoz
Más frecuentes en la pubertad y adolescencia
CUADRO CLÍNICO
TUMORES TESTICULARES:
En más del 50% de los casos son malignos
Aumento indoloro y progresivo de un testículo
Consistencia pétrea
Generalmente no se acompaña de síntomas sistémicos
Tiene 2 picos de incidencia en la lactancia y en la adolescencia
Retinoblastoma
Principal signo clínico:
Leucocoria
Tumor maligno intraocular más frecuente
de la infancia
RABDOMIOSARCOMA
Se origina de células mesenquimatosas (Músculo)
EDADSITIO AFECTADO
MAS FRECUENTEMENTE
PORCENTAJE DE PRESENTACION
< 4 AÑOS GENITOURINARIOS 25%
< 8 AÑOS CABEZA Y CUELLO 40%
ADOLESCENTES EXTREMIDADES 20%
CUALQUIER EDAD
OTROS 15%
RabdomiosarcomaSitio Presentación
Genitourinario
Vejiga
Próstata
Paratesticular
Hematuria
Obstrucción urinaria, Incontinencia
Masa escrotal
Vaginal: masa en racimo de uvas
Cabeza y Cuello:
Orbita 25%
Parameningeos 50%
Otros 25%
Masa, dolor
Congestión nasal, Epistaxis
Parálisis ce nervio craneal
Proptosis
Otorrea
Extremidad Aumento de volumen
Dolor
Tronco Depende de su localización
Rabdomiosarcoma
• Tumor maligno de origen mesenquimatoso (músculo)
• 60% de todos los sarcomas de partes blandas
• Más común en niños que en niñas
DEFINICIÓN
“Enfermedad sistémica caracterizada por la proliferación no controlada de células precursoras linfoides o mieloides, dando como resultado falla de la hematopoiesis”.
Es el cáncer más frecuente en pediatría.
VALORACIÓN CLINICA
Espectro muy amplio, desde escasas manifestaciones clínicas o paciente asintomático, hasta CID al momento del diagnóstico.
CUADRO CLÍNICO
Hepato-esplenomegalia (68%)
Palidez
Fiebre (61%)
Linfadenopatías (adenomegalias) (50%)
Sangrado (petequias/equimosis) (48%)
Dolor óseo (23%)
Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005,pp.: 559
Leucemias Agudas.
Condiciones al diagnóstico.
Hematológicas•Anemia•Hiperleucocitosis•Hemorragias•Trombocitopenia
Metabólicas•Hiperglicemia• hiperfosfatemia• hiperuricemia• hiperkalemia
Infecciosas•Fiebre •Respiratorias •Gastrointestinales
Otras•Ataque al estado general•Artralgias
DIAGNÓSTICOS SINDROMÁTICOS QUE NOS
HACEN PENSAR EN LEUCEMIA
• Síndrome Anémico
• Síndrome Hemorragíparo
• Síndrome Febril
• Síndrome Infiltrativo
• Lisis tumoral
• Leucoestasia
LEUCEMIAS AGUDAS
ESTUDIOS BÁSICOS EN PRIMER CONTACTO
• Biometría hemática
• Reticulocitos
• Química sanguínea
• Electrolitos
• Radiografía de tórax
LEUCEMIAS AGUDAS
DIAGNÓSTICO.
• Alteración de una o mas líneas celulares en la BH y predominio de linfocitos
• Anemia
• Neutropenia
• Trombocitopenia
• Presencia de blastos en sangre periferica
• En un 5% de los pacientes la BH puede ser normal por lo que es importante evaluar el contexto del paciente
LEUCEMIAS AGUDAS.
DIAGNÓSTICO.
Morfología
HistoquímicaCitogenética
Inmunofenotipo ADN y ERM
Biología molecular
Fusión
Deleción
Translocación
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Infecciones: virales (mononucleosis infecciosa) o bacterianas (salmonelosis shigellosis)
• Purpura trombocitopénica idiopática
• Deficiencia de hierro
• Enfermedades autoinmunes