DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARINA TANISAL YAKLAŞIM

Prof. Dr. Erdal YILMAZFırat Üniversitesi Tıp Fakültesi

Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı

• Doğuştan kalp hastalıkları (DKH) sıklığı bin canlı doğumda 5-10

• MVP, PDA (Preterm), Biküspid Aort

GEBELİK VE DOĞUM ÖYKÜSÜ

EnfeksiyonlarRubella

Cytomegalovirus

Herpes virus

Coxsackie virus

İlaçlar

Amfetaminler ( VSD, PDA, ASD, BAT)

Antikonvülzanlar ( PD, AD, AK, PDA, BAT)

Progesteron / östrojen ( VSD, FT, BAT)

Lityum (Ebstein anomalisi)

Retinoik asit (Konotrunkal anomali)

Fetal alkol sendromu:

VSDPDAASDFT

Sigara

Anneye ait hastalıklar

Diyabet (Hipertrofik KMP, BAT, VSD, PDA)

Maternal Lupus

Doğum Ağırlığı

Düşük (İntrauterin büyüme geriliği)

Fazla ( Diyabetik anne çocuğu)

Aile hikayesi

Kalıtsal hastalıklar

DKH

Beklenmedik ani ölüm

Yenidoğan ve bebeklerde doğum sonrası öykü

Kilo alımı, gelişme ve beslenme durumu

Siyanoz

Takipne, dispne ve göz kapaklarında şişlik

Solunum yolu enfeksiyonu sıklığı

Terleme

Çocuk ve Adolesanlarda öykü

Büyüme ve gelişimi

Aktivitesi

Çabuk yorulma

Çömelme

Bayılma

Çarpıntı

Göğüs ağrısı

Egzersiz intoleransı

İnspeksiyon

Genel görünüm ve beslenme durumuRenkSolunum hızı, dispne, retraksiyon

• Çomaklaşma• Başta terleme• Venöz dolgunluk• Göğüs kafesinin

inspeksiyonu• Kromozomal

Sendromlar• Kalıtsal veya kalıtsal

olmayan sendromlar

Palpasyon

Periferik nabızlar

Nabız hızı (yaşa göre değerlendirilmeli)

Ritim

Nabız dolgunluğu

Prekordiyum

• Apikal vuru ve yeri

• Parasternal lift ve maksimal vuru noktası

• Prekordiyal aktivite

• Trill

Trill

• Sternum sol üst kenarında: PD

• Sternum sağ üst kenarı: AD

• Sternum sol alt kenarı : VSD

• Suprasternal çentikte: AD, PD, PDA, AK

• Karotis üzerinde: AD, AK

• İnterkostal aralıklarda: AK

Karın muayenesi

Kan basıncı ölçümü

Oskültasyon

S1 çift duyulmasıSağ dal bloğu, Ebstein anomalisi

S2 geniş çiftlenmesiVolüm yüklenmelerinde (ASD, Anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi)

Basınç yüklenmeleri (PD)

Elektriki gecikme (sağ dal bloğu)

Bazen normal çocuk

Paradoks çiftlenmeÖnemli ADSol dal bloğuWolf Parkinson White sendromu

Tek S2Tek semilunar kapak (pulmoner atrezi,aort atrezisi, trunkus arteriyozus)P2’nin duyulmaması (büyük arter transpozisyonu, Ciddi PD, Fallot tetralojisi)

S2 şiddetinin hafiflemesiÖnemli pulmoner darlıkFallot tetralojisiTriküspit darlığı

S2 şiddetinin artmasıPulmoner hipertansiyon

S3

Erken diyastoldeVentrikül doluşuna ait düşük frekanslıSıklıkla normal çocuklar ve gençlerdeVSDKonjestif kalp yetmezliği

S4

Atriyal ses Geç diyastolde, düşük frekanslıÇocuklarda nadirHer zaman patolojikKalp yetmezliği

Üfürümler

• Organik üfürümler

• Masum üfürümler

Organik üfürümler

Hastada belirtiler varsa

TELE ‘de anormal kalp gölgesi

EKG patolojisi

Diyastolik

3 derece şiddetinde ve yayılımı varsa

Siyanoz

Nabızlar güçlü veya zayıfsa

Anormal kalp sesleri

Masum üfürümler

• Still üfürümü (3-6 yaş)

• Pulmoner ejeksiyon üfürümü (8-14 yaş)

• Yenidoğanda pulmoner akım üfürümü

• Venöz hum (3-6 yaş)

• Karotid bruit ( her yaş)

Pulmoner odakta duyulan sistolik üfürümler

• PD

• ASD

• Pulmoner ejeksiyon üfürümü

• Yenidoğanda pulmoner akım üfürümü

• Fallot tetralojisi

• Aort koarktasyonu

• PDA

• Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi

Aort odağında duyulan sistolik üfürümler

• Aort kapak darlığı

• Subaortik darlık

• Supravalvüler aort darlığı

Sternum sol alt kenarda duyulan sistoliküfürümler

• VSD

• Komplet AVSD

• Still üfürümü

• Hipertrofik KMP veya IHSS

• Triküspit yetmezliği

Apekste duyulan sistolik üfürümler

• Mitral yetmezlik

• MVP

• Vibratuvar masum üfürüm

• Aort darlığı

• Hipertrofik KMP veya IHSS

Erken diyastolik üfürümlerAYPY

Mid ve geç diyastolik üfürümlerMDTD

Devamlı üfürümler

• Aortopulmoner veya arteryovenöz bağlantı

(PDA, A-V fistül, Sistemik-PA şant, trunkus arteriozus)

• Ven akım paterninde bozulma (Venöz hum)

• Arter akım paterninde bozulma (Aort koarktasyonu, PA darlığı)

Üfürümün yayılımı

MY: Sol aksilla ve sırta doğru

Boyuna yayılanlar aort kaynaklı

Sırta yayılanlar pulmoner kaynaklı

Üfürümün Niteliği

MY ve VSD yüksek frekanslı

PD ve AD kaba

• Vibratuar ve müzikal üfürümler masum

DKH’larında tanı yöntemleri

• EKG

• Göğüs radyografisi

• Ekokardiyografi

• Holter monitorizasyonu

• Efor testi

• Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi

• MRI

EKG• Hız ve Ritm• P pulmonale (PD, Ebstein anomalisi, triküspit

atrezisi, pulmoner hipertansiyon)• Geniş QRS (sağ ve sol dal bloğu,Wolf-Parkinson-

White Sendromu)

Sağ ventrikül hipertrofisi

• PD

• ASD

• Fallot tetralojisi

• Sol ventrikül hipertrofisi (AD, Aort koarktasyonu)

• Dal bloğu ( Triküspit atrezisi, komplet atriyoventriküler septal defekt)

• PR ve QT aralığı (ASD,Ebstein anomalisi , Uzun QT sendromları)

• ST ve T dalgası anormallikleri (Koroner arter anomalisi)

Telekardiyografi

• İnspiryum

• Ayakta

• YD: >0.6

• SÇ: >0.55

• BÇ: >0.5

• Hacim yüklenmeleri

Tahta pabuç

Fallot tetralojisi

Triküspit atrezisi

Yumurta şeklinde kalp

Büyük arter transpozisyonu

Kardan adam

Suprakardiyak tip total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi

Kardiyomegali ve pulmoner ödem

Akciğer damarlanması artmış

Artmış pulmoner kan akımı

Budanmış ağaç manzarası

Ekokardiyografi

• DKH’larında kardiyak yapıyı değerlendirmek

• Defektlerin yeri ve büyüklükleri

• Defektli hastalarda akımın yönünü belirleme

• İntrakardiyak basıncın ölçülmesi

• Kapak darlıklarında basınç farkları

• Kalp kası fonksiyonlarının ölçülmesi

• Transtorasik EKO

• Transözefajiyal EKO

• Fetal EKO

Fetal EKO endikasyonları

Anne• Ailede DKH öyküsü• Ailede doğumsal

ekstrakardiyak anomali öyküsü

• Annenin teratojenemaruz kalması

• Annenin hastalığı• Polihidramnioz,

oligohidramnioz

Bebek• Rutin obstetrik USG’de

kardiyak anomali saptanması veya şüphesi

• Ekstrakardiyak anomali saptanması

• Kromozom anomalisi• Nonimmun hidrops

fetalis• Aritmi

Kalp kateterizasyonu ve Anjiyokardiyografi

• Kompleks DKH’nın tanısında

• Pulmoner vasküler hastalığın belirlenmesi

• Girişimsel

Asiyanotik DKH

PKA (Artmış) Normal PKA

LVH RVH LVH RVHveya BVH

VSD ASD AD, AY PDPDA PAVDA Aort Koark. Aort Koark.AVSD PDH MY (Yenidoğan)

MD

Siyanotik DKH

PKA (Artmış) PKA (Azalmış)

LVH veya RVH BVH LVH RVH

BVH

T. Arteriyozus BAT BAT+PD TA Fallot Tetraloji

Tek ventrikül TAPVDA PD’lı PA Ebstein Ano.

BAT+VSD HSKS Tek ventrikül

Bin canlı doğan çocuğun yaklaşık 2-3’ünde yaşamın ilk saatinde semptom

Tanı DKH’lı çocukların

% 40-50’sinde ilk haftada

Yüzde 50-60’ında ise ilk bir ayda

Patofizyoloji Olası Tanı

Birbiri ile karışımı olmayan paralel kan dolaşımı

Ağır engelle karşılaşılan seri dolaşım

•Büyük arterlerin transpozisyonu•Hipoplastik sol kalp sendromu•Hipoplastik sağ kalp sendromu•Kritik aort darlığı•Kritik pulmoner darlık•Kesintili arkus aorta•Total pulmoner venöz dönüş anomalisi (obstrüksüyonlu)

İlk üç günde semptom veren DKH’ları

Patofizyoloji Olası Tanı

Kısıtlanmış pulmoner debi

Kısıtlanmış inen aort akımı

Pulmoner ödem

•Triküspit atrezisi•Kompleks büyük arter transpozisyonu•Pulmoner darlıklı tek ventrikül

•Ağır aort koartasyonu

•Trunkus arteryozus•Prematürede PDA•Arteriyovenöz malformasyon•Aortopulmonik pencere•Fallot tetralojisi (Ağır)

Dört - on dört günlük bebeklerde semptomatik olan DKH’ları

Fizyoloji Olası tanı

Pulmoner ödem •Komplet AVSD•Hafif pulmoner darlıklı Fallot tetralojisi•Büyük VSD•Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi(obstrüksiyonsuz)•Pulmoner darlıksız tek ventrikül•Pulmoner darlıksız kompleks transpozisyon•Pulmoner darlıksız çift çıkışlı sağ ventrikül•Anormal kökenli sol koroner arter

İki haftalıktan büyük yenidoğanlarda görülen DKH’ları

Soldan - sağa şantlı DKH

• Sık akciğer infeksiyonları• Emme güçlüğü• Büyüme ve gelişme geriliği• Sık soluma • Aşırı terleme• Çabuk yorulma• Kalp yetmezliği• Efor dispnesi

VSD

En sık görülen DKH (%20)

• Perimembranöz (%70)

• Outlet (%5-7)

• İnlet (%5-8)

• Müsküler (%5-20)

Küçük VSD

• Asemptomatik

• Pansistolik üfürüm,trill

TELE ve EKG normal

Orta ve büyük VSD• Doğumdan 6-8 hafta sonra kalp

yetmezliği bulguları

• Emme güçlüğü

• Sık soluma

• Terleme

• Kilo alamama

• Tekrarlayan akciğer infeksiyonları

Fizik Muayene

Prekordiyum kabarık ve aktivite artmış, parasternal lift,üfürüm,trill, apikal diyastolik üfürüm,ikinci ses sert

EKG: LVH, BVH, LAG

TELE: Kardiyomegali, pulmoner damarlanma artışı ve pulmoner konus belirgin

ASD

Sıklık % 7-10

Kızlarda fazla

Sinüs venosus

ASD

Sekundum ASD

Primum ASD

• Asemptomatik

• Nadiren erken çocukluk döneminde kalp yetmezliği bulguları

• Erken çocukluk döneminde halsizlik

• Büyük çocuklarda egzersiz intoleransı

Fizik Muayene

İkinci sesin sabit çiftleşmesi, Pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü

TELE: RA , RV genişlemesi, Pulmoner arter geniş, Pulmoner damarlanma artmışEKG: RV hipertrofisi, Sağ aks deviasyonu, Sağ ventrikül ileti gecikmesi (inkomplet sağ dal bloku, rsR’ paterni)

PDA• DKH’nın % 5-10• Prematüre

doğan bebeklerde % 80

• Doğumsal Kızamıkçık

.

.

Hemodinami VSD gibi• Küçük PDA• Büyük PDA

Fizik MuayeneNabızlar sıçrayıcı,devamlı üfürüm

AVSD

• Down sendromu

• Kalp yetmezliği ve sık tekrarlayan akciğer infeksiyonları erken bebeklikte

• Gelişme geriliği

Fizik Muayene• Sternum sol alt kenarda trill

• İkinci ses geniş çift

• Pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü

• Sol sternal kenar ve apekste pansistolik üfürüm TELE

Kardiyomegali,pulmoner damarlanma artmış ve pulmoner konus belirginEKGSol aks sapması, biventriküler hipertrofi

Darlıklı DKH

• Valvüler

• Subvalvüler

• Supravalvüler

Hafif darlıklar

Orta darlıklar

Ciddi darlıklar

Pulmoner darlık

• Sıklık % 7-10

• Kapak darlığı sık

• Alagille Sendromu, Doğumsal kızamıkçık Sendromu

• Noonan Sendromu: 2/3 Displastik kapak

• Sağ ventrikül aktivitesi artmış, trill

• Pulmoner odakta ejeksiyon kliği, sistolik ejeksiyon üfürümü (boyuna ve sırta yayılım)

• İkinci ses çift

TELE: Poststenotik dilatasyon,akciğer damarlanması azalmış

EKG: Sağ aks sapması, sağ ventrikül hipertrofisi

Aort darlığı

• Sıklık % 3-6

• Erkeklerde üç kat sık

• Biküspit kapak % 2

Egzersiz dispnesi, göğüs ağrısı, senkop %10

Egzersizle ani ölüm

• Sternumun sağında üst kısım ve juguler çentikte trill

• Sistolik ejeksiyon kliği

• İkinci kalp sesinde paradoks çiftlenme

• Sistolik ejeksiyon üfürümü

Aort koarktasyonu

• Sol subklavyen arterin hemen altında (%98)

• Erkeklerde iki kat fazla

• Abdominal tip kızlarda sık

• Turner sendromunda sık (%15-25)

Bebeklerde ciddi kalp yetmezliği, asidoz

Burun kanaması, baş ağrısı, egzersiz sırasında bacaklarda kuvvetsizlik, konjestif kalp yetmezliği, göğüs ağrısı, intrakranial kanamalar

Hipertansiyon

• Üst ekstremite nabızları dolgun, alt ekstremite nabızları zayıf

• Alt ekstremite kan basıncı düşük

• Sistolik üfürüm

• Devamlı üfürüm

TELE: Kardiyomegali,pulmoner konjesyon

4-9. kosta yenikleri

EKG: Sol ventrikül hipertrofisi

Pulmoner kan akımı azalmış Siyanotik DKH

• Fallot tetralojisi

• Triküspid atrezisi

• Pulmoner atrezi

• PD’lı BAT

• PD’lı tek ventrikül

• PD’lı trunkus arteriosus

Çabuk yorulma

Çömelme

Hipoksik nöbet

Efor dispnesi

Gelişme geriliği

Siyanoz

Fallot Tetralojisi

• En sık siyanotik DKH

• Klinik PD’lığın derecesine bağlı

• Sol 2. interkostalde sistolik ejeksiyon üfürümü

• VSD’nin üfürümü duyulmaz, sağ V=sol V basınçları

• İkinci ses tek• Aortik klik • Pulmoner darlığın

derecesi artarsa üfürüm azalır

• Hipoksik hecmeler sırasında kaybolur

• İnfundibuler stenoz ve polisitemi kötüleşirse daha siyanotik

• Hipoksik spell • Aort yetmezliği• Büyüme geriliği• Beyin absesi• İnfektif endokardit• Polisitemi• Demir eksikliği• Koagülopati

Triküspid atrezisi

• Normal damar ilişkili

• Büyük damar transpozisyonu

• Sağ ventrikül hipoplazik

EKG: Sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi

Pulmoner atrezi

• Duktus bağımlı

• İkinci ses tek

• Pansistolik üfürüm (TY)

• Devamlı üfürüm (PDA)

• EKG: sağ atriyal genişleme, sol ventrikül hipertrofisi

Pulmoner kan akımı artmış siyanotik DKH

• BAT• Hipoplastik sol kalp• Trunkus arteriosus• Tek ventrikül• Total anormal venöz

dönüş• BAT’lı triküspid atrezisi

Çabuk yorulma Efor dispnesiGelişme geriliğiKalp yetersizliğiPulmoner hipertansiyonSık akciğer enfeksiyonuSiyanoz

Büyük arter transpozisyonu

• Doğuştan kalp hastalıklarının % 5

• E / K: 3 / 1

• İki parelel dolaşım

• ASD,VSD, PDA...

• Yenidoğanın en sık siyanotik DKH

• VSD ve PS yoksa üfürüm duyulmaz

• Bazen hipoglisemi ve hipokalsemi

Hipoplastik sol kalp sendromu

• Mitral ve aort kapak atrezisi veya kritik darlıkları

• Çıkan aort hipoplazisi

Ebstein anomalisi

TY’ne bağlı pansistolik üfürüm

Üçlü veya dörtlü ritm

EKG: Sağ dal bloğu, birinci derece blok,sağ atriyal genişleme, WPW sendromu

Trunkus arteriozus

• Nabız basıncı geniş

• İkinci ses tek

• Pansistolik üfürüm

• Erken diyastolik üfürüm

Geniş VSD

Trunkal kapak 2-6 yaprakçık

Dört tipi var

Elazığ-Hazar Gölü

TEŞEKKÜRLER