doenca de legg calve perthes atualizacao

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  • Rev Bras Ortop _ Vol. 39, No 10 Outubro, 2004 543

    DOENA DE LEGG-CALV-PERTHES

    Doena de Legg-Calv-Perthes*

    Legg-Calv-Perthes disease*

    PAULO BERTOL1

    * From Servio de Ortopedia e Traumatologia, Faculdade de Medicina, Uni-versidade Luterana do Brasil (Ulbra), Porto Alegre, RS, Brazil.

    1. PhD in Orthopedics; Head Professor, Disciplina do Sistema sseo-muscu-lar, Faculdade de Medicina, Universidade Luterana do Brasil (Ulbra), PortoAlegre, RS, Brazil.

    * Trabalho realizado no Servio de Ortopedia e Traumatologia, Faculdade deMedicina, Universidade Luterana do Brasil (Ulbra), Porto Alegre, RS.

    1. Doutor em Ortopedia; Professor Regente da Disciplina Sistema sseo-mus-cular, Faculdade de Medicina, Universidade Luterana do Brasil (Ulbra), Por-to Alegre, RS.

    Endereo para correspondncia (Correspondence to): Dr. Paulo Bertol, Av. Itaqui, 45 90460-140 Porto Alegre, RS. Tel./fax: (51) 3332-4101/3332-4842. E-mail:[email protected]

    Copyright RBO2004

    ATUALIZAO / UPDATE

    RESUMO

    A molstia de Legg-Calv-Perthes (LCP) ainda perma-nece um enigma para o ortopedista, seja com relao causa, maneira como ela evolui e, sobretudo, quanto aotratamento. Nem sempre o diagnstico precoce auxilia nadeciso teraputica, at que haja evidncias concretas deque o tratamento precoce seja benfico para o paciente.Considerando-se a histria natural da molstia de LCP, cer-ca de 60% dos pacientes evoluem satisfatoriamente semproblemas futuros. Em torno de 20% dos casos necessi-tam de tratamento, havendo bons resultados quando ma-nejados de forma adequada. Nos demais 20%, os resulta-dos so insatisfatrios com relao forma e congrunciada cabea femoral, qualquer que seja o tratamento insti-tudo. Com relao ao tratamento, alguns tpicos mere-cem destaque. Tratamentos que no envolvam a centrali-zao da cabea femoral no alteram os resultados, quandocomparados com aqueles dos pacientes no tratados. Otratamento por meio de aparelhos no tem mostrado osbons resultados que lhes foram atribudos inicialmente.Est contra-indicada qualquer forma de centralizao dacabea diante de um quadril com mobilidade limitada.Antes de qualquer medida teraputica, fundamental re-cuperar a mobilidade articular, sem o que difcil centra-lizar a cabea femoral. O perfil do paciente e o grau decomprometimento da cabea femoral so importantes paradeterminar o prognstico da doena. Em crianas commais de oito anos de idade, grupos III e IV com colapso do

    ABSTRACT

    Legg-Calv-Perthes (LCP) disease is still an orthopedicenigma, because of its unclear etiology, its uncertain evolu-tion, and, overall, its treatment. Early diagnosis not alwayshelps therapeutic decision, as there is no concrete evidencethat early treatment is advantageous for the patient. Consid-ering the natural history of LCP disease, about 60% of thepatients satisfactorily evolve with no future problems. Around20% of cases need treatment, which produces good resultswhen adequately managed. In the remaining 20%, resultsare unsatisfactory regarding to femoral head shape and con-gruity, no matter the treatment. Some issues deserve to behighlighted regarding the treatment. Treatments not involv-ing femoral head centralization do not change results, whencompared to untreated patients. The treatment by harnesseshas not showed those initially assigned good results. Anyform of head centralization is contraindicated on a hip withlimited mobility. Before any therapeutic measure, to recoverjoint mobility is fundamental, as its absence makes difficultfemoral head centralization. Patient profile and the degreeof femoral head compromise are important to determine dis-ease prognosis. The prognosis is reserved in children aboveeight years of age, in groups III and IV with collapse of thelateral pillar. In girls, prognosis is worse for the develop-ment of more severe forms of the disease; nonetheless, re-sults are similar within the same group for both sexes. Al-though all therapeutic forms of LCP disease aim themaintenance or congruity restoration of the femoral head,

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    pilar lateral, o prognstico reservado. Nas meninas, oprognstico pior por desenvolverem as formas mais gra-ves da doena, no obstante os resultados sejam similaresdentro de um mesmo grupo para ambos os sexos. Emboraas formas teraputicas da molstia de LCP visem sempre amanuteno ou a restaurao da congruncia da cabeafemoral, o objetivo deve ser sempre oferecer tratamentosomente quando os benefcios obtidos justifiquem sua in-dicao.

    Unitermos Quadril; osteocondrite; osteotomia

    INTRODUO

    Desde a sua descoberta, em 1909, a molstia de LCP temcontinuamente fascinado os ortopedistas, especialmente aque-les mais afeitos ao tratamento da criana. O fato de no co-nhecermos de maneira precisa a etiologia e a fisiopatologiada doena torna mais difcil, na prtica, prever o seu compor-tamento.

    Embora se possa estabelecer o prognstico conforme a ex-tenso da necrose, muitas vezes a resposta ao tratamento seprocessa de maneira varivel e, sobretudo nas formas maisgraves, mais difcil prever os resultados.

    Algumas crianas, cujo perfil revela serem hiperativas eapresentarem retarde na maturidade ssea, so mais propen-sas a desenvolver a doena. As meninas, nas quais a doena menos freqente, desenvolvem formas mais graves e com piorprognstico(1).

    ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA

    A etiologia exata da doena de LCP no conhecida, embo-ra autores tenham mostrado que 70% dos pacientes portado-res dessa patologia apresentam anormalidades trombolticas,demonstradas pela presena de protenas anormais C e S ehipofibrinlise(2).

    Essas anormalidades, presentes na populao em geral naproporo de 1/15.000, esto associadas a fenmenos trom-bolticos. A ocorrncia desses fenmenos comprometeria acirculao da cabea femoral e a esse fato se atribuiria a etio-logia da molstia de LCP. A possibilidade de identificarmos ascrianas que apresentam tais alteraes poderia mapear aque-las potencialmente sob risco de desenvolver a molstia de LCP.Estudos mais recentes, no entanto, no confirmaram a asso-ciao entre LCP e doenas tromboemblicas(3).

    A sinovite a primeira reao clnica a ocorrer no quadril,provavelmente em resposta necrose da cabea femoral j,

    the goal should always be to offer treatment only when ben-efits justify the indication.

    Key words Hip; osteochondritis; osteotomy

    INTRODUCTION

    Since its discovery, in 1909, Legg-Calv-Perthes diseasehas continually fascinated orthopedic surgeons, especiallythose more fond of treating children. The fact of not preciselyknowing the disease etiology and pathophysiology makes moredifficult, during practice, to foresee its behavior.

    Although prognosis can be established upon necrosis ex-tension, many times the treatment response is variable and,especially in more severe forms of the disease, the outcomesare more difficult to foresee.

    Some hyperative children with bone maturity retardationare prome to develop disease. Girls, whose disease is lessfrequent, develop more severe and poorer prognostic forms(1).

    ETIOLOGY AND PATHOPHYSIOLOGY

    Exact etiology of Legg-Calv-Perthes disease is still notknown, although authors have demonstrated that 70% of pa-tients having such disease present thrombolytic abnormali-ties, as showed by the presence of abnormal C and S proteins,as well as hypofibrinolysis(2).

    Those abnormalities, present in general population in aproportion of 1/15,000, are associated to thrombolytic phe-nomena. The occurrence of those phenomena would jeopar-dize femoral head circulation; the etiology of the disease wouldbe due to that fact. The possibility of identifying children whopresent such changes would tag those potentially under riskof developing Legg-Calv-Perthes disease. More recent stud-ies, however, have not confirmed the association of Legg-Calv-Perthes disease and thromboembolic illnesses(3).

    Synovitis is the first clinical reaction occurring in the hip,probably as a response to ongoing femoral head necrosis.Recurring synovitis, or that of prolonged duration, mandatesconsidering the hypothesis of Legg-Calv-Perthes disease,although it is known that in practice the incidence after tran-sient synovitis does not go beyond 1% to 3%.

    Keenan and Clegg demonstrated that children who presenttransient synovitis associated to bone maturity retardation dohave high probability of developing the disease(4).

    The most accepted cause is a disturbance of epiphysealblood supply of variable intensity, and probably in different

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    ento, instalada. Sinovites recorrentes ou de durao prolon-gada devem obrigatoriamente levantar a hiptese de LCP, em-bora na prtica se saiba que a sua incidncia aps sinovitetransitria no passa de 1% a 3%.

    Keenan e Clegg demonstraram que crianas que apresen-tam sinovite transitria associada a retarde na idade ssea tmgrande probabilidade de desenvolver a doena(4).

    Distrbio do suprimento sanguneo da epfise, de intensi-dade varivel e provavelmente em diferentes episdios isqu-micos, a causa mais aceita(5). A maioria dos casos de LCPocorre entre os trs e 10 anos de idade, predominantementeem meninos (4:1), e somente 10% so bilaterais.

    Ogden demonstrou que, entre trs e 10 anos de idade, osuprimento sanguneo mais importante da epfise feito pe-los vasos retinaculares superiores e inferiores provenientes daartria circunflexa medial(6). Interferncia com esses vasos,seja por obstruo ou por tamponamento devido efuso, fazcom que a epfise se torne necrtica, ocorrendo, como conse-qncia, parada do seu crescimento normal. Por sua vez, acartilagem articular, que nutrida pelo lquido sinovial, con-tinua a proliferar. Isso resulta no seu espessamento e, comoresultado, ocorre aumento do dimetro da cabea femoral.

    Uma vez restabelecida a circulao, o tecido de granulaovascular invade a epfise e substitui o tecido sseo necrtico.Inicialmente, ocorre reabsoro de parte do trabeculado s-seo e, a seguir, tecido sseo novo de aposio produz espessa-mento das trabculas, o que se manifesta na radiografia peloaumento da densidade da epfise.

    A cartilagem articular espessada, a qual apresenta grandeplasticidade biolgica, sofre moldagem pela posio e pelomovimento da cabea femoral. Por sua vez, em decorrnciado colapso da epfise, que mais acentuado na poro ante-rior, ocorrer a deformao da cabea femoral. Aps isso ins-tala-se o processo de reparao por meio da formao de teci-do fibrocartilaginoso inicial, que sofrer posterior ossificao(7).

    A doena evolui em vrias fases, que mostram caractersti-cas radiogrficas diferentes. A fase inicial tem a durao deaproximadamente seis meses e radiologicamente varia desdea normalidade at alguma osteoporose. Ela seguida peloaumento da opacidade radiolgica da epfise. Aps ocorre afase de fragmentao, com durao aproximada de um ano. Adensidade homognea invadida por reas translcidas, su-gerindo que o processo de revascularizao est comeando.A fase de reparao dura ao redor de dois anos, durante a qualas reas translcidas gradualmente vo desaparecendo at quea densidade radiolgica normal se restabelea.

    ischemic episodes(5). Most cases of LCP occur between threeand 10 years of age, predominantly in boys (4:1 ratio), andonly 10% of cases are bilateral.

    Ogden demonstrated that between three and 10 years ofage, the most important epiphyseal blood supply comes fromupper and lower retinacular vessels, arising from medial cir-cumflex artery(6). Any interference with those vessels, by ob-struction or by tamponade caused by effusion, leads to epi-physeal necrosis and, as a consequence, halts its normalgrowth. Conversely, the joint cartilage, which is nurtured bysynovial fluid, continues to proliferate. That results in thick-ening and, as a result, causes femoral head diameter increase.

    Once the circulation is reestablished, vascular granulationtissue invades the epiphysis and replaces bone necrotic tis-sue. There is initially a partial resorption bone trabeculaeand, following, newly formed bone produces trabeculae thick-ening, radiographically manifested by increased epiphysealdensity.

    Thickened joint cartilage, which presents high biologicalplasticity, is molded by femoral head position and motion.Then, due to epiphyseal collapse, which is more intense at theanterior aspect, femoral head deformation supervenes. Re-pair process installs initially through fibrocartilage tissue for-mation, which will later ossify(7).

    The disease evolves in several phases that show differentradiographic features. The initial phase lasts about six monthsand radiologically varies from normality to some osteoporo-sis. It is followed by increased epiphyseal radiological opac-ity. After there is the fragmentation phase, with an approxi-mate duration of one year. The homogeneous density is invadedby translucent areas suggesting that revascularization pro-cess is starting. Hard repair phase lasts around two years,when translucent areas will gradually disappear until nor-mal radiological density is reestablished.

    DIAGNOSIS

    During initial phase, clinical signs recall transient synovi-tis, with a limp predominating over the pain. Abduction andinternal rotation are the first motions to be limited. After aninitial period of joint irritation, the disease causes little dis-comfort, even if left untreated. Although early diagnosis doesnot have a high importance regarding the treatment, imageallows us to differentiate LCP disease from other illnesses thatrequire a more immediate treatment.

    X-ray has always been the classical exam to confirm thediagnosis, although it fails to show the disease initial phase.The bone scan, which is capable to early evidence the ischemic

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    DIAGNSTICO

    Na fase inicial, os sinais clnicos lembram a sinovite transi-tria, com claudicao predominando sobre a dor. Abduo erotao interna so os primeiros movimentos a sofrer limita-o. Aps um perodo inicial de irritao da articulao, adoena causa pouco desconforto, mesmo quando no tratada.Embora o diagnstico precoce no tenha grande importnciacom relao ao tratamento, o uso da imagem nos permite di-ferenciar a doena de LCP de outras afeces que requeremtratamento mais imediato.

    A radiografia sempre foi o exame clssico para confirmar odiagnstico, embora falhe em mostrar a fase inicial da doen-a. A cintilografia, capaz de evidenciar precocemente a reaisqumica, parece ser til em duas circunstncias especiais: aprimeira, nos casos de sinovite aguda, na qual os sintomasperduram por duas a trs semanas; a segunda, para demons-trar o grau de envolvimento da epfise e sua revasculariza-o(8).

    A ressonncia magntica tambm til para evidenciar pre-cocemente a necrose e sua extenso; no entanto, resultadosfalso-negativos so freqentes(9). Alm disso, durante a evo-luo, a ressonncia magntica til para avaliar a esfericida-de da cabea. A artrografia, por sua vez, tem sido, ao longodas ltimas dcadas, o exame mais utilizado no manuseio dadoena de LCP. Alm de ser til para avaliar o grau de defor-midade da cabea femoral, um exame importante para de-terminar de maneira dinmica, no pr-operatrio, a posiodo quadril em que ocorre melhor congruncia articular quan-do a cabea estiver subluxada.

    CLASSIFICAO

    As classificaes de Catterall e de Herring so as mais uti-lizadas(7,10). As classificaes de Salter e Thompson e a cinti-logrfica so empregadas em menor escala(11,12). Em nossomeio, a classificao de Laredo tem sido usada mais recente-mente(13).

    Catterall, em 1971, estabeleceu o conceito de cabea emrisco e classificou a molstia de LCP em quatro grupos, con-forme o grau de envolvimento da cabea(7). Para usar a classi-ficao de Catterall so necessrias radiografias nas posiesntero-posterior e de Loewenstein. No grupo 1, somente aparte anterior da epfise est envolvida, no estando presentescolapso ou seqestro da rea necrtica e nem tampouco exis-te envolvimento da metfise. No grupo 2, uma rea maior quea parte anterior da epfise est comprometida, podendo havercolapso da epfise. Quando ocorre colapso, a poro no com-

    area, seems to be useful in two special circumstances: thefirst, in cases of acute synovitis, where the symptoms last fortwo to three weeks; the second, to demonstrate the degree ofepiphyseal involvement, and its revascularization(8).

    The magnetic resonance imaging is also useful to show earlyevidence and necrosis extension, although false-negative re-sults are frequent (9). Moreover, during the evolution, magnet-ic resonance imaging is useful to assess femoral head sphe-ricity. On the other hand, the arthrography has been the mostwidely used exam to handle Legg-Calv-Perthes disease inthe last decades. Besides being useful to evaluate the femoralhead degree of deformity, it is an important exam to dynami-cally determine the hip position with the best joint congruitywhen there is head subluxation preoperatively.

    CLASSIFICATION

    Catterall and Herring are the most employed classifica-tions(7,10). Salter and Thompson classifications, and the scin-tigraphic classification are less commonly employed(11,12).Laredo classification has been more recently employed in Bra-zil(13).

    Catterall, in 1971, established the concept of head risk andclassified LCP into four groups, according to degree of headinvolvement(7). Frog-leg (Loewensteins), anteroposterior andlateral X-ray views are needed to employ Catterall classifica-tion. In group 1, only the anterior epiphyseal aspect is in-volved, with neither necrotic area collapse or sequestration,nor metaphyseal involvement. In group 2, an area larger thanthe anterior epiphysis is compromised, and there could beepiphyseal collapse. When there is a collapse, the uncompro-mised aspect of the epiphysis holds its height. There may be asubchondral fracture of the epiphyseal anterior half. In group3, only the epiphyseal posterior third is not compromised,which is seen in Loewensteins view; there is an epiphysealcollapse. The effect of a head within the head is producedby a subchondral fracture at the epiphyseal dome, which isseen during initial phase on the AP X-rays. Metaphyseal com-promise is usually present in this group. In group 4, the wholeepiphysis is compromised. There is a marked collapse, withearly loss of height between the physeal plate and acetabularroof, an indication of femoral head flattening. Metaphyseallesions are always present, and diffuse. Regarding prognosis,groups 1 and 2 evolve well, whilst groups 3 and 4 have poorerprognosis. Prognostic is determined by the appearance of headrisk signs: head lateral subluxation, lateral calcification, phy-seal plate horizontalization, diffuse metaphyseal reaction, and

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    DOENA DE LEGG-CALV-PERTHES

    prometida da epfise mantm a sua altura. Pode estar presentefratura subcondral na metade anterior da epfise. No grupo 3,somente o tero posterior da epfise no est comprometido,sendo visualizado na posio de Loewenstein; colapso da ep-fise est presente. Durante a fase inicial observa-se na radio-grafia AP fratura subcondral situada no domo da epfise,produzindo o aspecto de cabea dentro da cabea. Compro-metimento da metfise geralmente est presente nesse grupo.No grupo 4, a totalidade da epfise est comprometida. O co-lapso acentuado, ocorrendo perda precoce da altura entre aplaca de crescimento e o teto do acetbulo, indicando achata-mento da cabea femoral. Leses metafisrias esto semprepresentes e difusas. Quanto ao prognstico, os grupos 1 e 2tm boa evoluo, ao passo que nos grupos 3 e 4 ela reserva-da. O prognstico determinado pelo surgimento dos sinaisde cabea em risco: subluxao lateral da cabea, calcifica-o lateral, horizontalizao da placa de crescimento, reaometafisria difusa e sinal de Gage, este ltimo observado naradiografia lateral sob forma de um V representando a ossi-ficao da epfise.

    A classificao de Herring fundamenta-se na extenso docolapso precoce que ocorre na poro lateral da epfise, oupilar lateral, observado na radiografia ntero-posterior. A doen-a deve atingir o estgio de fragmentao para que esta classi-ficao possa ser utilizada. A doena dividida em grupos A,B e C. No grupo A, a totalidade da altura do pilar lateral estpreservada. No grupo B, mais de 50% da altura do pilar late-ral esto preservados e, no grupo C, menos de 50% da alturado pilar lateral esto mantidas. Com relao ao prognstico,no grupo A os resultados so uniformemente bons; no grupoB, os resultados so bons quando a doena tem incio abaixodos nove anos de idade; e, no grupo C, a maioria evolui paracabea no esfrica.

    A classificao de Salter e Thompson considera o envolvi-mento da epfise como maior ou menor que 50%, adotandocomo parmetro a extenso da fratura subcondral(11). A vanta-gem dessa classificao que a fratura subcondral apareceprecocemente e a desvantagem que est presente em so-mente 30% dos casos.

    A classificao cintilogrfica visa determinar o prognsti-co da doena por meio de cintilografia seriada com tecncio99 realizada a cada trs a quatro meses durante o primeiroano de evoluo da doena. A classificao considera o pa-dro evolutivo do tipo A quando a coluna lateral da epfise serefaz precocemente. J no padro evolutivo do tipo B, a colu-na lateral no se refaz. Segundo autores, com a classificaocintilogrfica possvel detectar os sinais de cabea em risco

    the V-shaped Gage sign, representing epiphyseal ossification,which is observed on lateral X-rays.

    Herring classification is based on extent of early collapsethat occurs at the lateral epiphysis, or lateral pillar, which isobserved on anteroposterior X-rays. The disease must reachfragmentation stage to allow the use of this classification. Thedisease is divided into groups A, B, and C; in group A, thewhole lateral pillar height has been preserved. In group B,more than 50% of the lateral pillar height is preserved; andin group C, less than 50% of the lateral pillar height is kept.Prognostically, outcomes of group A are uniformly good. Ingroup B, there are good results when the disease occurs be-low nine years of age. In group C, most patients evolve to anon-spherical head.

    Salter and Thompson classification considers epiphysealinvolvement as either higher or lower than 50%, adopting asa parameter the subchondral fracture extension(11). The ad-vantage of such classification is that the subchondral fractureappears early; the disadvantage is that it is present in only30% of cases.

    Scintigraphic classification aims to determine disease prog-nosis by means of serial Tc-99 bone scans, performed at ev-ery three to four months during the first year of disease evolu-tion. The classification considers as type A evolving patternwhen there is early recovery of the epiphyseal lateral column.The type-B pattern does not show lateral column recovery.According to some authors, the scintigraphic classificationyields a mean of three months earlier detection of head risksigns before radiographic appearance(12).

    More recently, Laredo classification has established prog-nosis through arthrographic parameters(13). Five groups com-prise the classification. Groups 1 and 2 may be conservative-ly treated, whereas groups 3 and 4 would have point to surgicalindication. Group 5 shows advanced disease and establisheddeformity.

    TREATMENT

    Considering the natural history, it has been proven that57% of cases show satisfactory evolution, without any formsof treatment whatsoever(7). Outcomes are poor around 20%of cases, whether treated or not. It is up to the orthopedicsurgeon to identify those remaining 20% of cases that willbenefit with the treatment.

    Historically, the most commonly employed forms of treat-ment involve weight bearing preclusion, the use of severalorthotic modalities, or abduction casting. Weight bearing elim-ination by means of either bed rest or orthoses does not effec-

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    em mdia trs meses antes de ser visibilizados na radiogra-fia(12).

    Mais recentemente, a classificao artrogrfica de Laredoestabeleceu o prognstico por meio de parmetros artrogrfi-cos(13). Compem a classificao cinco grupos. Os grupos 1 e2 podem ser tratados conservadoramente, enquanto que osgrupos 3 e 4 teriam indicao de tratamento cirrgico. Nogrupo 5 a doena est em estado adiantado e a deformidade,j estabelecida.

    TRATAMENTO

    Considerando-se a histria natural, est comprovado que57% dos casos tm boa evoluo sem nenhuma forma de tra-tamento(7). Em torno de 20% dos resultados no so bons,independentemente de tratamento ou no. Cabe ento ao or-topedista identificar os restantes 20% que se beneficiaro como tratamento.

    Historicamente, as formas de tratamento mais utilizadasenvolvem a eliminao da carga, uso de vrias modalidadesde rteses ou aparelhos gessados em abduo. A eliminaoda carga por meio de repouso no leito ou aparelho no reduzefetivamente o estresse atravs da articulao(14). A no ser nafase de irritao inicial, a retirada do apoio, na prtica, noafeta o resultado final(15). Na comparao com casos no tra-tados, constatou-se no existir diferena nos resultados empacientes tratados por meio da centralizao com ou semapoio(16,17,18).

    Para que ocorra o crescimento normal e a forma da cabeaseja preservada, a articulao do quadril deve manter o arcode movimento normal. A limitao da mobilidade provocadapela sinovite e pela irritao do quadril na fase inicial leva aoespasmo dos adutores, o que provoca a subluxao. Catterallmostrou que os resultados no so influenciados por mtodosde tratamento cujo objetivo principal no seja a centralizaoda cabea femoral(7).

    A centralizao da cabea foi proposta, inicialmente, porEyre-Brooke(19). Ela pode ser obtida por meios conservadoresou por procedimentos cirrgicos(17,18,20,21,22). Conservadoramen-te, a rtese mais utilizada durante dcadas foi o Atlanta brace,a qual visa manter o quadril em abduo(17). Trabalhos recen-tes mostraram que esse aparelho no oferece vantagens quan-do comparado com outros mtodos de tratamento ou sem tra-tamento(23,24). Esses estudos contra-indicam o uso do Atlantabrace em pacientes com envolvimento extenso da cabea fe-moral (Catterall III e IV).

    Antes de adotar qualquer um dos mtodos de centraliza-o, fundamental que a abduo e a rotao interna, as quais

    tively reduce the stress across the joint (14). Except from theinitial irritative phase, weight bearing removal does not prac-tically affect the final result(15). When compared to untreatedcases, no difference was found in results of patients treated bycentralization, either with or without weight bearing(16,17,18).

    The hip joint shall keep the usual range of motion for thenormal growth and head shape preservation. Movement lim-itation due to synovitis and the hip irritation, during the ini-tial phase, lead to adductor spasm, and produces subluxation.Catterall showed that outcomes are not influenced by treat-ment methods whose main objective is not femoral head cen-tralization(7).

    Head centralization was initially proposed by Eyre-Broo-ke(19). It may be obtained by either conservative or surgicalprocedures(17,18,20,21,22). The Atlanta brace, which aims to keepthe hip abducted, has been the most employed conservativetherapy for decades(17). Recent studies have showed that thisdevice does not offer advantages when compared to eitherother treatment methods or no treatment at all(23,24). Thosestudies have contraindicated the use of Atlanta brace in pa-tients with extensive involvement of the femoral head (Catter-all III and IV).

    Before adopting any centralization method, it is basic thatabduction and internal rotation, which are limited in a sub-luxed hip, are recovered by hip motion. This can be achievedby different ways, including percutaneous traction and immo-bilization for a few weeks, and by ambulatory broomstick cast-ing(25). In this method (figure 1), the degree of abduction andinternal rotation is progressively increased until total recov-ery, which takes from two to three weeks. Once abduction andinternal rotation are recovered, X-rays should demonstratehead centralization, which must be maintained. It is more dif-ficult to reverse the subluxation when the femoral head is de-formed, and shows the shape of hinge abduction, the so-calledgroove over the head that is produced by the acetabular rimfrom a subluxed head.

    Once subluxation is reduced, the head should be kept re-duced. This can be conservatively or surgically attained. Theuse of a brace brings about a handful of inconveniences, bothfor the patient and the family. Besides, it is difficult to precisewhen the device can be safely removed. Conversely, as cen-tralization is definite, such problem does not exist with thesurgical option.

    An important treatment issue is the time elapsed from thebeginning of the disease and the surgery. Centralization shouldbe performed when there is head sphericity preserved, as dem-onstrated by arthrography or magnetic resonance imaging.

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    DOENA DE LEGG-CALV-PERTHES

    esto limitadas diante de um quadril subluxado, sejam recu-peradas por meio da mobilizao do quadril. Isso pode serconseguido de diferentes maneiras, seja pela trao percut-nea e mobilizao por algumas semanas, seja ambulatorial-mente pelo uso de gesso tipo broomstick(25). Nesse mtodo(fig. 1), o grau de abduo e rotao interna gradativamenteaumentado at sua total recuperao, o que leva de duas a trssemanas. Uma vez recuperadas a abduo e a rotao interna,a radiografia deve mostrar a centralizao da cabea, a qualdeve agora ser mantida. Quando a cabea femoral estiver de-formada e mostrar a forma de hinge abduction ou quadril emdobradia, denominao dada ao sulco sobre a cabea que produzido pelo rebordo acetabular diante de uma cabea sublu-xada, mais difcil revertermos a subluxao.

    Uma vez obtida a reduo da subluxao, necessrio en-to manter a cabea reduzida. Isso pode ser obtido por apare-lho ou atravs da cirurgia. O uso de aparelho traz uma srie deinconvenientes, tanto para o paciente como para a famlia.Alm disso, difcil precisar a poca em que o aparelho podeser retirado com segurana. Por outro lado, com a cirurgiaesse problema no existe, j que a centralizao definitiva.

    Um aspecto importante no tratamento o perodo decorri-do entre o incio da doena e a cirurgia. A centralizao deveser realizada quando a cabea ainda estiver com a esfericida-de preservada, demonstrada por artrografia ou ressonnciamagntica. Lloyd-Roberts et al mostraram que a cirurgia rea-lizada aps oito meses do incio da doena no aconselh-vel, pois, aps esse perodo, a cabea geralmente j est de-formada e a cirurgia no capaz de melhorar os resultados(18).

    Uma vez tenhamos optado pela cirurgia, esta pode ser rea-lizada no fmur ou no acetbulo. A osteotomia varizante foi oprimeiro procedimento cirrgico adotado com a finalidade deobter a centralizao da cabea femoral(18,20,22,26). Ela alivia oestresse sobre a articulao, facilitando a remodelagem dacabea; no entanto, apresenta a desvantagem de provocar en-curtamento. Quando realizada antes dos oito anos de idade, ovarismo resultante da osteotomia sofre correo gradativa emum perodo aproximado de dois anos, o que no aconteceacima dessa idade, resultando em encurtamento mais acen-tuado e definitivo.

    A angulao tima para a osteotomia deve ser de 100o a110o, visto que nessa posio a reduo do estresse sobre aarticulao a mais efetiva(27). A fixao da osteotomia complaca angulada tipo AO infantil o mtodo ideal, j que dis-pensa o uso de gesso (fig. 2). Quando a fixao no for est-vel, mantm-se imobilizao por um perodo de oito sema-nas.

    Lloyd-Roberts et al showed that surgery performed after eightmonths after disease onset is not advisable, as the head isusually deformed by then, and surgery cannot improve out-comes(18).

    Once we have opted for surgery, it can be performed eitheron the femur or on the acetabulum. Varus osteotomy was thefirst surgical procedure adopted for femoral head centraliza-tion(18,20,22,26). It relieves the joint stress, enhancing head re-modeling; however, there is the drawback of shortening.When performed before eight years of age, the varus result-ing from osteotomy sustains a gradual correction within anapproximate timing of two years; that does not occur abovethis age, resulting in more marked and definitive shortening.

    The ideal angulation for osteotomy should be from 100degrees to 110 degrees, as joint stress reduction is more effec-tive in that position(27). Osteotomy fixation with pediatric AOangled plate is the ideal method, precluding the need of post-operative casting (figure 2). Whenever fixation is not stable,immobilization is kept for a period of eight weeks.

    Trochanteric epiphysiodesis is a procedure that may be as-sociated to femoral osteotomy, recommended below eight yearsof age in cases of major metaphyseal lesions that pose risks ofgreater trochanter excessive growth; or to reduce abductorweakening caused by femoral varization during osteotomy(28).

    Salters innominate osteotomy is indicated, according toRobert Salter himself, in children above six years of age when

    Fig. 1 Aparelho gessado do tipo broomstick. A abduo e a rota-o interna so recuperadas por meio da regulagem do compri-mento da haste e pelo aumento gradativo da rotao interna domembro inferior.

    Fig. 1 Broomstick type hip spica. Abduction and internal rotati-on are recovered by a length gage and gradual increase of lowerlimb internal rotation.

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    Epifisiodese trocantrica um procedimento que pode serassociado osteotomia femoral, sendo recomendado at a ida-de de oito anos nos casos com leses metafisrias importan-tes que apresentem risco de hipercrescimento do grande tro-canter, ou visando amenizar o enfraquecimento dos abdutoresprovocado pela varizao do fmur durante a osteotomia(28).

    A osteotomia do inominado de Salter est indicada, segundoo autor Roberto Salter, em crianas acima de seis anos de ida-de, quando no houver comprometimento da mobilidade e aforma da cabea femoral estiver preservada. Na prtica, ela podeaumentar a cobertura anterior do acetbulo em 25o e lateral em15o(21). Portanto, no procedimento adequado para os casosque requeiram cobertura mais acentuada da cabea femoral.

    Estudo recente de 72 pacientes mostrou que no existe di-ferena nos resultados quando a osteotomia femoral com-parada com a osteotomia do inominado de Salter(1).

    there is no motion compromising, and femoral head shape isstill preserved. Practically speaking, it can increase 25 de-grees of acetabular anterior cover, and 15 degrees of acetab-ular lateral cover(21). Thus, it is not an adequate procedure incases demanding femoral head increased cover.

    A recent study of 72 patients showed no difference in re-sults when femoral osteotomy is compared to Salters innom-inate osteotomy(1).

    The criticism attributed to Salters osteotomy is that it pro-duces hip rigidity due to femoral head increased pressure(29).However, such complication is irrelevant if the tendon por-tion of the iliopsoas muscle is severed during the surgery, andpostoperative casting is not used.

    A combined procedure, i.e., femoral osteotomy with Salt-ers osteotomy, can be indicated when there is important fem-oral head extrusion, yielding good results(30).

    Fig. 2 A e B) RadiografiasAP e Loewenstein de me-nino de seis anos de idadecom LCP grupo 4, subluxa-do, no quadril direito. C)Osteotomia varizante e derotao do fmur. D) Resul-tado radiolgico aos 13anos de idade.

    Fig. 2 A and B) AP andfrog-leg view radiographsof a six-year-old boy withgroup 4, subluxed right hip,LCP. C) Femoral varus androtation osteotomy. D) Ra-diological outcome at 13years of age.

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    DOENA DE LEGG-CALV-PERTHES

    A crtica atribuda osteotomia de Salter de que ela pro-duz rigidez do quadril pelo fato de aumentar a presso sobre acabea femoral(29). No entanto, se a poro tendinosa do psoasfor seccionada durante o ato cirrgico e o uso do gesso no ps-operatrio for dispensado, essa complicao desprezvel.

    Quando existir extruso importante da cabea femoral, pro-cedimento combinado, ou seja, osteotomia femoral e osteoto-mia de Salter, pode ser indicado e com bons resultados(30).

    A cirurgia tipo shelf tem sido recomendada para crianasacima de oito anos de idade, com o objetivo de aumentar acobertura da cabea, sobretudo nos grupos 3 e 4 de Catterall emostrando bons resultados(31).

    Kuwajima et al compararam esse procedimento com a os-teotomia de Salter no tratamento da doena de LCP em 90pacientes e constataram que a cobertura final a longo prazono foi significativamente diferente entre os dois procedimen-tos(32).

    A osteotomia tripla tem sido mais recentemente considera-da como procedimento efetivo para aumentar a cobertura dacabea femoral. O procedimento recomendado em casoscom extruso importante da cabea e aps o fechamento dacartilagem trirradiada(33).

    O quadril em dobradia ou hinge abduction ocorre nos ca-sos tardios em que a cabea aumentada permaneceu subluxa-da por longo tempo. Nessas situaes, a artrografia revelaracmulo de contraste medial e a extruso da parte lateral dacabea. Ao mesmo tempo, a artrografia mostra congrunciaquando o quadril aduzido. Qualquer outro procedimentoque no a osteotomia valgizante no eficaz em restabelecera congruncia articular(34).

    A osteotomia de Chiari, como procedimento de salvamen-to, reservada para pacientes que apresentam dor. O aumentoda rea de carga ir eliminar a dor por vrios anos(35).

    Nos casos de doena identificada tardiamente, com incioacima dos oito anos de idade, nos quais a mobilidade estlimitada e a cabea no apresenta deformidade importante, aartrodistase com uso de fixador externo tem sido utilizada ecom bons resultados. Ela minimiza o estresse entre as super-fcies articulares e assim evita o colapso da cabea femoral;alm disso, tem efeito positivo na regenerao ssea e cartila-ginosa do fmur e acetbulo(36).

    Sinais de cabea em risco Embora os sinais de cabeaem risco tenham sido considerados importantes como um todo,estudos recentes mostram que a subluxao lateral o quetem mais valor prognstico(37).

    Deformidade da cabea Quando o resultado for uma ca-bea achatada porm congruente com o acetbulo, existe o

    The shelf procedure has been recommended for childrenabove eight years of age, in an attempt to increase head cover,especially in Catterall groups 3 and 4, producing good results(31).

    Kuwajima et al compared this procedure to Salters osteot-omy for the treatment of LCP in 90 patients, and found that thefinal cover in the long run was not significantly different be-tween both procedures(32).

    Triple osteotomy has been recently considered as an affec-tive procedure to increase femoral head cover. The procedureis recommended in cases with important head extrusion, andafter triradiate cartilage closure(33).

    Hinge abduction hip occurs in late cases where the in-creased head remained subluxed for a long time. In those sit-uations, arthrography will reveal medial contrast accumula-tion, and extrusion from the head lateral aspect. At the sametime, arthrography shows congruity when the hip is reduced.Any procedure other than valgus osteotomy is not effective toreestablish joint congruity(34).

    Chiaris osteotomy, as a salvage procedure, is reserved forpatients who present pain. The increased loading area willterminate pain for several years(35).

    In cases of late identification disease, above eight years ofage, with limited motion and head with no important deformi-ty, arthrodiastasis with an external fixator has been employedwith good results. It minimizes the stress between joint sur-faces, thus avoiding femoral head collapse; besides, it has apositive effect on femoral and acetabular bone and cartilageregeneration(36).

    Head risk signs Although head risk signs have been con-sidered important as a whole, recent studies have showed thatlateral subluxation has more prognostic value(37).

    Head deformity When the result is a flattened but acetab-ulum-congruent head, there is the risk of osteoarthrosis bythe sixth decade of life. On the other hand, if the head is flat-tened and acetabulum-incongruent, early hip osteoarthritisshould be expected(38). The head is flattened and incongruentin the hinge abduction hip, thus being a deformity with poorprognosis.

    Patient age The lower the patient age, the better is theprognosis in the long run. The age between six to eight yearsseems to be where the line is drawn(38,39). This is attributed tothe loss of acetabular growth remodeling potential(35).

    Group In groups 1 and 2, results are usually good; 93%to 100%, respectively. In groups 3 and 4, satisfactory resultsrange from 40% to 60%, respectively(11).

    Lateral column Another indicator of good prognosis isthe integrity of lateral column, as observed on the anteropos-

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    risco de ocorrer artrose pela sexta dcada de vida. Por outrolado, se a cabea est achatada e incongruente com o acetbu-lo, artrose precoce deve ser esperada(38). No quadril em dobra-dia, a cabea se apresenta achatada e incongruente, razopela qual a deformidade tem mau prognstico.

    Idade do paciente Quanto mais baixa a idade do pacientemelhor tem sido o prognstico de longo prazo. A idade deseis a oito anos parece ser o divisor das guas(38,39). Isso atribudo perda do potencial de remodelagem do acetbulocom o crescimento(35).

    Grupo Nos grupos 1 e 2, os resultados so geralmentebons: 93 a 100%, respectivamente. Nos grupos 3 e 4, os resul-tados satisfatrios variam de 40 a 60%, respectivamente(11).

    Coluna lateral Outro indicador de bom prognstico aintegridade da coluna lateral observada na radiografia ntero-posterior. Ela age como suporte para proteger a epfise, evi-tando assim o seu colapso.

    CONDUTA ATUAL DO AUTOR

    Pacientes na fase inicial da doena, sem limitao da abdu-o e rotao interna, sem sinais radiolgicos de subluxaoe cujo grupo no foi determinado: observao, restrio daatividade fsica (corrida, saltos ou qualquer outro tipo de im-pacto). O apoio permitido e a cada trs meses realizadaradiografia da bacia em AP e Loewenstein at a determinaodo grupo. Se o quadril persistir com mobilidade normal e ca-bea congruente, segue-se com a conduta estabelecida.

    Nos pacientes com limitao da abduo e rotao interna,quadril subluxado evidenciado pela radiografia, indicamos acentralizao do quadril. Inicialmente, realiza-se o processode recuperao da abduo e rotao interna. So realizadosexames, artrografia ou ressonncia magntica, para eviden-ciar se no h deformidade da cabea. A artrografia dinmica realizada em posio neutra, abduo e abduo e rotaointerna para evidenciar a posio de melhor congruncia dacabea femoral. A recuperao da mobilidade feita por meiode aparelho gessado do tipo broomstick (fig. 1) com o pacien-te retornando ao ambulatrio a cada trs dias para aumentar ograu de abduo e rotao interna.

    Uma vez recuperadas totalmente a abduo e a rotao in-terna, efetua-se a centralizao por meio da cirurgia. Nas crian-as abaixo de oito anos temos usado a osteotomia varizante ede rotao do fmur (fig. 2).

    Acima de oito anos preconizamos a acetabuloplastia tiposhelf, visando aumentar a cobertura da cabea femoral. Quandoa subluxao importante, associamos a osteotomia femoralvarizante e de rotao (fig. 3).

    terior radiograph. It acts as an epiphyseal protection buttress,thus avoiding its collapse.

    AUTHORS CURRENT OPTION

    Patients in the initial stage of the disease, with no abduc-tion or internal rotation limitation, no radiological signs ofsubluxation, and undetermined group: observation, physicalactivity restriction (avoiding running, jumping, or any othertype of impact). Weight bearing is allowed, and hip AP andfrog-leg view X-rays are performed every three months, untilthe group is determined. If the hip persists with normal mo-bility and congruent head, this established management op-tion is followed.

    In patients with abduction and internal rotation limitation,and radiographically-evidenced subluxed hip, we advocatehip centralization. We initially perform abduction and inter-nal rotation recovery process. Imaging exams, arthrography,or magnetic resonance are obtained to uncover any head de-formity. Dynamic arthrography is performed in neutral, ab-duction and internal rotation positions to show femoral headbest congruity position. Mobility recovery is performed by abroomstick hip spica (figure 1), with the patient returning tothe clinic every three days to have abduction and internalrotation degrees increased.

    Once abduction and internal rotation are fully recovered, asurgical centralization is performed. We have been employ-ing varus and femoral rotation osteotomy in children beloweight years of age (figure 2).

    We advocate a shelf-type acetabuloplasty to increase fem-oral head cover above eight years of age. We associate a varusand rotation femoral osteotomy when subluxation is signifi-cant (figure 3).

    For patients above eight years old presenting significantsubluxation and hinge abduction femoral head deformity, westart the treatment with patient traction in abduction for twoweeks. After traction, we move to a broomstick type casting,gradually increasing abduction and internal rotation everythree days. As soon as we attain the best possible head cen-tralization, the patient is submitted to varus and rotation fem-oral osteotomy, associated to a shelf-type acetabuloplasty.

    In patients with advanced stage of hinge abduction, femo-ral valgus osteotomy has been the most adequate option toimprove joint congruity.

    FINAL CONSIDERATIONS

    The treatment of Legg-Calv-Perthes disease aims to pro-duce a congruent femoral head, with as much sphericity as

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    DOENA DE LEGG-CALV-PERTHES

    Nos pacientes acima de oito anos que estejam apresentan-do subluxao importante e deformidade da cabea do tipohinge abduction ou dobradia, iniciamos o tratamento colo-cando o paciente em trao em abduo por duas semanas.Aps a trao, passamos para gesso tipo broomstick, aumen-tando gradativamente a abduo e a rotao interna a cadatrs dias. To logo tenhamos conseguido a melhor centraliza-o possvel da cabea, submetemos o paciente cirurgia,que consiste em osteotomia femoral varizante e de rotaoassociada acetabuloplastia tipo shelf.

    Nos pacientes com dobradia em estgio mais avanado aosteotomia valgizante do fmur visando melhorar a congrun-cia articular tem sido a opo mais adequada.

    CONSIDERAES FINAIS

    O tratamento da molstia de Legg-Calv-Perthes visa ob-ter uma cabea femoral congruente e com a forma mais esf-rica possvel. A histria natural mostrou que a maioria doscasos evolui satisfatoriamente sem tratamento. O papel do ci-rurgio identificar os casos (em torno de 20%) que se bene-ficiaro com o tratamento. O tratamento pela centralizao o mtodo atualmente mais aceito e utilizado pela maioria dasescolas. A recuperao da mobilidade articular prvia fun-damental para que se possa obter a centralizao da cabeafemoral subluxada.

    Quando indicada, a cirurgia de centralizao deve ser reali-zada precocemente, to logo aparea a subluxao, antes queocorra deformao da cabea femoral, o que ir comprometeros resultados.

    possible. The natural history has proved that most cases evolvesatisfactorily with no treatment. The role of the surgeon is toidentify cases (around 20%) that will benefit with the treat-ment. Treatment by centralization is the most widely accept-ed, and employed by most services nowadays. Previous jointmotion recovery is fundamental to obtain centralization of asubluxed femoral head.

    When indicated, centralization surgery should be performedearly, as soon as subluxation appears, and before femoralhad deformity ensues, which compromises the outcomes.

    Fig. 3 A e B) Radiografias AP e Loewenstein de menino de oitoanos de idade com LCP grupo 3, subluxado, no quadril esquerdo.C) Resultado radiolgico aos 11 anos e sete meses de idade, apsacetabuloplastia do tipo shelf associada osteotomia varizante ede rotao do fmur.

    Fig. 3 A and B) AP and frog-leg view radiographs of an eight-year-old boy with group 3, subluxed left hip, LCP. C) Radiologicaloutcome at 11 years and seven months of age, after shelf-type ac-etabuloplasty associated to femoral varus and rotation osteotomy.

    A B

    C

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