1

Deteriorasi Progresif Jangka Panjang Fungsi Visual pada Papil Edema yang Meningkat setelah Embolisasi dari Dural Arteriovenous Fistula pada Sinus Sigmoid:Sebuah Laporan Kasus

AbstrakPendahuluan: Pada umumnya diketahui bahwa orang yang terkena papil edema tidak akan mengalami kerusakan progresif pada penglihatan mereka jika mereka menerima perawatan medis yang memadai untuk mengobati penyebab yang mendasari papil edema. Kami menyajikan kasus yang bertentangan dengan hal yang disebutkan di atas.Presentasi Kasus: Seorang pria Jepang 53 tahun dengan tinnitus mengunjungi rumah sakit kami. Pada awalnya hasil dari koreksi visus mata baik, meskipun kedua mata menunjukkan papil edema. Dari hasil Magnetic Resonance Imaging (MRI) tidak ditemukan massa ataupun lesi hemoragik pada otak pasien. Namun demikian, koreksi visus yang terbaik dilakukan secara bertahap hasilnya memburuk selama tiga bulan berikutnya. Angiografi menunjukkan adanya dural arteriovenous fistula dalam sinus sigmoid pasien. Setelah terapi embolisasi, papil edema meningkat pada kedua mata. Namun, selama empat tahun berikutnya, visus pasien semakin memburuk karena sebab yang tidak diketahui, meskipun embolisasi dural arteriovenous fistula berhasil.Kesimpulan: Terdapat kemungkinan onset lambat dari patofisiologi tidak diketahui dalam sistem penglihatan setelah perawatan untuk penyebab yang mendasari papil edema, yang menyiratkan prognosis penglihatan yang tidak pasti pada pasien dengan kondisi ini.Kata kunci: Dural arteriovenous fistula, papil edema , sinus sigmoid, fungsi visual

PendahuluanPapil edema, dikenal juga sebagai disc tercekik, adalah edema dari kepala saraf optik yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial. Kondisi ini biasanya terjadi bilateral dan merupakan akibat dari tumor otak, abses otak, meningitis, ensefalitis, perdarahan subarachnoid, cedera kepala, hidrosefalus, atau banyak kondusi patologis lokal atau sistemik lainnya. Pada tahap awal, pasien mungkin mengalami sakit kepala, tetapi visus pasien mungkin tidak akan terpengaruh.Pada stadium lanjut, papil edema dapat berkembang menjadi perluasan bintik buta pada pengukuran bidang visual, penglihatan kabur, halangan visual, atau bahkan kehilangan penglihatan keseluruhan. Perjalanan waktu dari kebutaan terkait dengan papil edema sangat bervariasi; defisit besar dapat muncul dalam beberapa minggu pada kasus yang berat, tetapi biasanya muncul dalam beberapa bulan. Risiko gangguan ketajaman visus meningkat selama edema meningkat, meskipun durasi kritis belum ditentukan. Namun, penglihatan seseorang dapat dipengaruhi oleh papil edema yang umumnya tidak diperkirakan dapat menyebabkan kerusakan penglihatan progresif jika pasien tersebut menerima perawatan medis yang memadai untuk menangangi penyebab yang mendasari papil edema.Kami menyajikan laporan kasus pasien dengan papil edema bilateral, yang disebabkan oleh dural arterivenous fistula (DAVF) dalam sinus sigmoid. DAVFs adalah koneksi abnormal arteriovenous dalam dura mater yang melibatkan sinus dural dan/atau vena kortikal. Lokasi yang paling umum untuk DAVFs adalah melintang atau sinus sigmoid.Setelah dilakukannya transarterial yang sesuai dan terapi embolisasi transvenous, pasien dengan papil edema bilateral membaik. Namun, visus pasien semakin memburuk, dengan konsekuensi disc tercekik, meskipun tidak terdapat penipisan retina. Pengalaman kami dengan pasien ini menunjukkan bahwa ada kemungkinan lambatnya patofisiologi yang tidak diketahui dalam sistem penglihatan setelah pengobatan untuk penyebab yang mendasari dari papil edema, menyiratkan sebuah prognosis yang tidak pasti untuk pasien dengan kondisi ini.

Presentasi KasusSeorang pria Jepang 53 tahun yang datang ke rumah sakit mengeluh tinnitus selama tiga minggu. Dia juga mengeluhkan penglihatan sedikit kabur pada dua minggu sebelumnya. Ahli THT kemudian menyingkirkan penyakit Vogt-Koyanagi-Harada pada pasien ini.Evaluasi okular mengungkapkan best-corrected visual acuity (BCVA) atau koreksi ketajaman visus terbaik adalah 1,2 pada mata kanannya dan 1,0 pada mata kiri. Tekanan intraokular sebesar 14 mmHg pada mata kanan dan 16 mmHg di mata kirinya. Segmen anterior normal pada kedua mata. Namun, evaluasi fundus menunjukkan adanya papil edema yang signifikan pada kedua mata (Gambar 1).

Gambar 1. Foto-foto yang menunjukkan disk optik sebelum dan setelah pengobatan. (a) Disc optik pada kunjungan pertama. (b) Disc optik tiga bulan setelah transarterial dan terapi embolisasi transvenous. (c) Disc optik empat tahun setelah terapi embolisasi.

MRI menunjukkan tidak adanya massa intrakranial ataupun lesi hemoragik. Pasien kami tidak memiliki riwayat hipertensi dan uveitis; pada saat itu, pasien tidak memiliki kekurangan pada BCVA. Kami tidak mengukur tekanan intrakranial karena pasien tidak menyetujui dilakukannya tindakan tersebut. Karena pasien tidak meminta pemeriksaan lebih lanjut, kami mengadakan perjanjian untuk diadakan follow up dengan pasien setiap dua minggu.Pasien kami telah menerima aripiprazole untuk depresi selama lebih dari tujuh tahun. Ia juga didiagnosis dengan gangguan kognitif ringan, yang juga dikenal sebagai demensia insipien, oleh karena itu ia tidak menerima pengobatan.Sepuluh minggu setelah kunjungan pertamanya ke rumah sakit, pasien kami mulai mengalami penglihatan kabur dan kebutaan sementara pada siang hari. BCVA nya telah memburuk secara moderat menjadi 0,9 pada mata kanannya dan 0,8 di mata kirinya. Seorang ahli bedah saraf mendeteksi DAVF dalam sinus sigmoid pasien pada angiografi. Fistula diklasifikasikan sebagai tipe I, menurut klasifikasi Borden, dan jenis IIa, menurut klasifikasi Cognard.Transarterial danembolisasi transvenous berhasil dilakukan untuk mengobati penyebab DAVF. Tiga minggu setelah terapi, papil edema secara signifikan meningkat (Gambar 1) tetapi BCVA di mata kanan dan mata kiri pasien secara berurutan adalah 0,8 dan 0,3. Tinnitus menghilang satu minggu setelah terapi embolisasi. Hasil angiografi sebelum dan sesudah embolisasi ditunjukkan pada Gambar 2.

Gambar 2. Angiografi sebelum dan sesudah terapi embolisasi. Angiografi karotis eksternal yang tepat (tampilan lateral) menunjukkan darah mengalir ke venosus sinus sigmoid (panah) melalui dural arteriovenous fistula. Foto berpasangan menampilkan gambar yang sama fase setelah terapi embolisasi. Panah menunjukkan perjalanan waktu, dari atas (awal) ke bawah (akhir).

Kami mengikuti pasien ini selama empat tahun. Pemeriksaan mata reguler menunjukkan tidak adanya rekurensi dari papil edema . Namun, BCVA pasien terus memburuk secara progresif (Gambar 3), bersamaan dengan disc tercekik (Gambar 1) tetapi tanpa penipisan retina foveal atau retina di sekitar disk, sebagaimana ditentukan oleh tomografi koherensi optik (OCT) (Gambar 4).

Gambar 3. BCVA dan CFF pasien. BCVA, best-corrected visual acuity; CFF, critical fusion frequency. Gambar 4. Gambar makula dan retina sekitar disk, dianalisis dengan OCT selama tiga tahun terakhir.Sebuah adhesi vitreomakular ringan pada mata kanannya terungkap oleh OCT dengan SDOCT RS-3000 (Nidek Co, Ltd, Aichi, Jepang) dan Nidek Lanjutan Visi Informasi Sistem EX versi 1.3.0.3 (Nidek Co, Ltd) (Gambar 4).Pasien kami tidak memperhatikan adanya metamorphopsia, dan dia tidak meminta vitektomi pars plana. Perimetri Goldmann menunjukkan penyempitan progresif dari bidang visual di kedua mata setelah embolisasi (Gambar 5).

Gambar 5. Bidang visual kinetik Goldmann, diperoleh sebelum dan sesudah transarterial dan terapi embolisasi transvenous.Empat tahun setelah embolisasi, BCVA pasien kami adalah 0,15 pada mata kanannya dan 0,04 pada mata kirinya. Tekanan intraokular berada dalam kisaran normal di kedua mata pada semua hasil pemeriksaan (data tidak ditampilkan). Kondisi intrakranial pasien diperiksa dengan MRI dan magnetic resonance angiogram (MRA) setiap enam bulan, namun pasien tidak pernah mengalami rekurensi DAVF pada sinus sigmoid, maupun temuan-temuan abnormal lainnya.

DiskusiPasien dengan papil edema umumnya tidak diperkirakan akan mengalami kerusakan progresif pada penglihatan jika pasien menerima perawatan medis yang memadai untuk mengobati penyebab yang mendasari papil edema. Namun, prognosis untuk fungsi visual tidak dapat ditentukan hanya dengan mengukur sejauh kerusakan sebelum pengobatan. Seperti yang ditunjukkan dalam kasus ini, fungsi visual dapat terus memburuk meskipun terdapat perbaikan awal setelah operasi yang efektif.Sebagaimana yang kita ketahui, laporan kasus ini adalah laporan pertama yang menggambarkan kerusakan progresif dari fungsi visual setelah perawatan yang tepat pada pasien dengan DAVF. Kami berspekulasi bahwa mungkin karena lambatnya timbul patofisiologi yang tidak diketahui dalam sistem penglihatan setelah pengobatan untuk penyebab yang mendasari papil edema, menyiratkan sebuah prognosis yang tidak pasti sehubungan dengan penyakit.Tidak jelas apa yang menyebabkan fungsi penglihatan yang awalnya membaik, kemudian memburuk dalam beberapa tahun setelah pengobatan. Papil edema dapat memiliki sejumlah pengaruh dalam sistem penglihatan, yang paling parah adalah disfungsi saraf yang membengkak, kemudian hilangnya serabut saraf retina dan atrofi optik. Meskipun patogenesis definitif dari papil edema dalam hal merespon peningkatan tekanan intrakranial masih belum jelas, teori yang berlaku adalah bahwa papil edema utamanya merupakan fenomena non vaskular. Menurut teori ini, disk optik membengkak sehingga menekan akson, yang menyebabkan hipoksia, iskemia, gliosis, dan, akhirnya, atrofi optik karena kematian atau degenerasi dari sel saraf atau retina. Kemungkinan lain untuk mekanisme yang mendasari degenerasi saraf yang lambat adalah terjadinya apoptosis. Sel kribrosa saraf optik lamina yang mengalami stres hipoksia mungkin terlibat dalam apoptosis dan neurogenesis.Teknik ini dikembangkan pada monyet untuk menimbulkan papil edema dengan menggembungkan balon intrakranial. Dengan metode ini, papil edema tidak berkembang dalam saraf optik yang mengakibatkan total atrofi optik sebelum adanya peninggian tekanan intrakranial. Dengan demikian, dalam menindaklanjuti penyebab papil edema pada pasien dengan total atrofi optik, kita harus menggunakan tidak hanya funduskopi tetapi juga pemeriksaan lain yang sesuai, seperti pengukuran tekanan intrakranial, MRI, dan magnetic resonance angiography (MRA).Tidak ada atrofi retina abnormal progresif yang terdeteksi oleh OCT dalam kasus ini. Sebuah skotoma sentral terdeteksi setelah embolisasi pada mata kiri pasien, dan skotoma lain terdeteksi 2,5 tahun setelah terapi pada mata kanannya, yang menunjukkan adanya neuropati optik. Namun, bidang visualnya tidak menunjukkan terdapat penyakit yang lebih spesifik ataupun lesi. Mekanisme yang tepat untuk onset lambat dari atrofi optik ini masih kurang jelas.Sebuah malformasi dural arteriovenous sulit dikenali dengan brain computed tomography (CT) atau MRI, tetapi dapat didokumentasikan dengan baik oleh MRA dan angiografi otak. Dalam hal ini, kami menghabiskan waktu hampir tiga bulan untuk mendapatkan diagnosis yang akurat, dengan CT otak awal dan gambar MRI yang tidak menunjukkan temuan abnormal. DAVF adalah penyebab papil edema dalam kasus ini. Teori patogen papil edema adalah bahwa hal itu disebabkan oleh peningkatan volume darah otak karena gangguan aliran vena kranial, yang mengarah ke hipertensi intrakranial. Oleh karena itu, jika pasien memiliki papil edema bilateral, dokter harus melakukan MRA atau angiografi otak untuk menyingkirkan malformasi peredaran darah intrakranial.Jika pasien memiliki papil edema ditambah depresi dan / atau demensia, DAVF harus dipertimbangkan sebagai penyebab gangguan ini. Namun, hubungan antara DAVF, memburuknya fungsi penglihatan, gejala depresi, dan demensia adalah tidak terkait secara langsung. DAVF merupakan penyebab dari depresi, dan depresi dapat meningkat setelah DAVF ditangani. DAVF juga menyebabkan demensia, dan demensia dapat ditangani setelah diberikan pengobatan untuk DAVF. Memburuknya fungsi penglihatan itu sendiri dapat menimbulkan gejala depresi pada pasien. Sebuah penjelasan yang mungkin untuk kurangnya peningkatan yang signifikan pada gejala depresi dari pasien mungkin karena fungsi penglihatan yang terus memburuk.

KesimpulanKami telah menjelaskan pengalaman kami dengan kasus papil edema bilateral, yang diinduksi oleh DAVF pada sinus sigmoid dan kemudian meningkat dengan terapi embolisasi. Namun, fungsi peglihatan pasien semakin memburuk setelah terapi berhasil dilakukan. Onset lambat dari patofisiologi yang tidak diketahui dalam sistem penglihatan setelah pengobatan untuk penyebab yang mendasari papil edema menyiratkan prognosis yang tidak pasti pada penyakit ini.

PersetujuanPersetujuan tertulis diperoleh dari pasien untuk publikasi laporan kasus ini dan setiap gambar yang menyertainya. Salinan persetujuan tertulis tersedia untuk ditinjau oleh editor dari jurnal ini.

SingkatanBCVA: Best-corrected visual acuity; CT: Computed tomography; DAVF: Dural arteriovenous fistula; MRA: Magnetic resonance angiography; MRI: Magnetic resonance imaging; OCT: Optical coherence tomography