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Crecimiento y Talla baja Didáctica

Dra. Elizabeth Montoya Santiago Nefrólogo Pediatra

Hospital de Niños José Manuel de los Ríos Servicio de Nefrología Pediátrica

¿Cuándo sospechar patología renal?

Universidad Central de Venezuela Facultad de Medicina

Talla baja de causa renal

• La talla baja constituye uno de los principales motivos de consulta en Nefrología Pediátrica

• Causa preocupación e inconformidad en el paciente y sus familiares

• Su identificación temprana permite el tratamiento apropiado y oportuno


Función renal La producción de orina tiene lugar a través de un complejo sistema que incluye mecanismos de:

• Filtración • Reabsorción • Secreción

Mantiene estable la composición del medio interno: • Control de la volemia • Control del equilibrio ácido base y electrolitos • Funciones metabólicas


Función renal

Regulación de la presión arterial: liberación de renina Función Endocrina:

• Eritropoyetina: estimula a la médula ósea para la eritropoyesis

• Calcitriol: metabolito activo de la vitamina D Interviene en el metabolismo óseo


Causas renales de talla baja

Tubulopatías Grupo heterogéneo de entidades definidas por anomalías de la función tubular renal

Glomerulopatías Grupo diverso de enfermedades heterogéneas en sus características clínicas, causas, evolución y pronóstico, que afectan la estructura y función glomerular

Enfermedad renal crónica Pérdida irreversible de función renal produciendo disminución progresiva del filtrado glomerular


Tubulopatías

• Pueden ser primarias, de origen genético, o secundarias a otras enfermedades o a fármacos y tóxicos

• Pueden ser simples o complejas según se afecte el transporte tubular de una o varias sustancias.

• Clasificación de acuerdo a la zona del túbulo afectada


Tubulopatías Clasificación según el tipo de transporte alterado


Presentación Clínica Tubulopatías

• Historia perinatal: prematuridad polihidramnios, bajo peso • Cuadro general: astenia, malestar, irritabilidad • Síndromes digestivos: vómitos, inapetencia • Deshidratación, sed, avidez por el agua y la sal, poliuria • Retraso del crecimiento • Infección urinaria • Alteraciones en el equilibrio ácido-base y electrolíticas • Tetania, raquitismo, nefrocalcinosis • Alteraciones oculares o hipoacusia


Acidosis tubular renal

• Alteración fisiopatológica del metabolismo ácido-base • Cursa con acidosis metabólica hiperclorémica • Ocasionada por la pérdida renal de bicarbonato o por la reducción de la

excreción tubular renal de hidrogeniones


Hipercalciuria

• Aumento mantenido en la excreción urinaria de calcio

• Puede ser primaria o secundaria

• Patogenia

• Alteraciones en el transporte tubular

• Aumento en la absorción intestinal de calcio

• Aumento en la resorción ósea

• Aumento en la producción de citoquinas

• Aumento primario en la producción de prostaglandina E

• Factores dietéticos


Hipercalciuria


Glomerulopatías

• Forma de presentación:

Síndrome Nefrótico

• Clasificación

• Importancia del diagnóstico etiológico


Glomerulopatías Características clínicas de las Glomerulopatías primarias



• El síndrome nefrótico idiopático es la glomerulopatía primaria más frecuente en Pediatría

• La proteinuria es el signo clínico de la lesión del podocito (podocitopatía)

• Los corticoides son la base del tratamiento

• Imprescindible la monitorización periódica: desarrollo y crecimiento, correcta dosificación y prevención de efectos secundarios



• En dosis elevadas y cuando se administran en largos

períodos se hace evidente un efecto catabólico e inhibidor

del crecimiento.

• Suprimen la liberación de GH

• Disminuye la expresión de los receptores hepáticos de GH

• Inhibe la bioactividad de IGF-1

Uso de corticosteroides

Retraso de talla, Síndrome de Cushing, osteoporosis, obesidad,

hipertensión, hiperlipemia, diabetes mellitus, entre otros.


Síndrome Nefrótico Uso de corticosteroides


Enfermedad renal crónica

Mecanismo fisiopatológico de talla baja complejo:

• Edad, enfermedad de base, severidad o estadío, modalidad de tratamiento

• Malnutrición • Alteraciones del eje GH-IGF-1-IGFBP-3 • Grado de alteración de la función y uremia: resistencia

a la GH

El 75% de los niños con ERC antes de los 15 años presentan retraso del

crecimiento


Enfermedad renal crónica Alteración del eje de la GH en niños con uremia


Enfermedad renal crónica

• Manejo nutricional adecuado • Control de líquidos y electrolitos • Tratamiento de la Enfermedad Metabólica Ósea • Manejo de la anemia • El tratamiento con GH recombinante humana induce a

un aumento de los niveles de IGF-1 • Terapia sustitutiva y trasplante renal


Orientación diagnóstica Historia clínica

Examen físico

Estudios paraclínicos

Laboratorio Evaluación de la función renal:

• Examen simple de orina

• Calculo del filtrado glomerular

• Función tubular: Excreciones fraccionadas. Proteinuria

• Pruebas de estímulo

• Pruebas de acidificación

Referencia oportuna para manejo multidisciplinario

Estudios paraclínicos • Otros estudios de acuerdo a la

enfermedad de base (PTH, calcitrol)

• Imágenes: Ecosonograma renal. Edad Ósea

• Exámen oftalmológico

• Audiometría

• Estudio genético


Conclusiones • Dependiendo de la tubulopatía, cada entidad tiene una edad de

aparición, manifestaciones clínicas, de laboratorio, gravedad, evolución y pronóstico propios. Coincidiendo en su mayoría en la afectación del crecimiento

• Los efectos adversos de los corticosteroides relacionados con la desaceleración del crecimiento, deben ser conocidos, vigilados y sobre todo evitados con el uso de protocolos eficaces pero menos perjudiciales

• Las enfermedades renales, especialmente las que comprometen la función renal, se manifiestan como retraso del crecimiento.

• La detección temprana permite intervenciones oportunas que optimizan la posibilidad de alcanzar buena salud y talla adulta final normal


Gracias


Referencias • Aguirre M, et al. Tubulopatías. Asociación Española de Pediatría. Protoc diagn ter pediatr.

2014;1:135-53

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• López M, et al. Carga ácida potencial renal. Arch Venez Puer y Ped. 2012; Vol 75 (3): 68-74

• Mericq V, et al. Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Clin. Condes. 2013; 24(5) 847-856

• Ortiz RE. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc Diagn Ter Pediatr 2014;1:283-301

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