Caso Clínico

Enterocolite Necrosante

Internos: Débora Pompeu Martins

Henrique Moreira dos Santos

Orientador: Dr. Paulo R. Margotto

HRAS, Janeiro/2006.

ESCS/FEPECS – SES DFESCS/FEPECS – SES DF

Caso Clínico:

• Identificação: RN de D.R.V., DN: 16/11/05, sexo feminino, mãe com 23a, DN:01/01/82. Procedente e residente em Taguatinga-DF.

• História de parto e nascimento: Nascido de parto cesariano, indicada por DPP, IG: 28 sem. Peso ao nascer: 1130g, 37cm, 26cm-PC, Apgar de 8/8, chorou ao nascer, aspiração de VAS e gástrica, ventilado com pressão positiva, intubação, feito surfactante. Líquido amniótico sanguinolento, mãe GII PI CI A0, tipagem O+, 2 consultas de pré-natal, HIV e VDRL não reagentes.

Evolução:• 17/11- Fio2 60%, TOT e SOG, dieta zero, HV em

curso, TIG: 5,5mg/kg/min, feito heparina em cateter arterial, febre (39°C), fentanil.

• 18/11- Fototerapia.• 19/11- secreção sanguinolenta em TOT, hipoativo,

pletórico. Plasma fresco (fator VIII)• 22/11- sopro cardíaco, DR leve, tiragem supra

clavicular, aminofilina, fentanil suspenso.• 23/11- Icterícia leve, iniciada ranitidina• 24/11- Resíduo gástrico (RG) esverdeado.• 28/11- RG marrom escuro, feita vit. K• 29/11- Ecocardio - PCA, iniciado ibuprofeno.

Evolução:• 03/12- Apnéia prolongada-adrenalina+VPP+ fentanil.

Rx tórax com infiltrado pneumônico em bases, iniciado cefepime + amicacina.

• 05/12- Hemocultura com cocos gram +, iniciado vancomicina+meropenem.

• 07/12- Hemocultura: S. epidermidis oxa-resistente, suspenso meropenem.

• 09/12- aminofilina+ extubação• 11/12- reintubação, cianose, déficit de perfusão

periférica, iniciada dobutamina.• 12/12- Hipertensão pulmonar, suspensa NPT• 18/12- aminofilina• 19/12- suspenso dobutamina, fentanil e vancomicina

(14 dias), extubação.

Evolução:• 20/12- Rx compatível com DBP.• 22/12- ALCON com monitoração contínua• 02/01- Apnéia, pálido, hipoativo, abdome tenso e

doloroso, cefepime +amicacina. Rx de abdome – distensão de alças.

• 03/01- melena,dispnéia, pulsos finos, distensão abdominal, hipertimpanismo. Intubação+ ventilação mecânica, perfusão periférica precária, equimoses de parede abdominal. Rx de abdome – pneumatose difusa sem perfuração, trocado cefepime por meropenem, fentanil+ dobutamina, resíduo gástrico esverdeado.

Evolução:

• Cirurgia no dia 03/01- peritonite generalizada, necrose de íleo, ceco e apêndice e focos de necrose em íleo restante e cólon. Ressecção de todo o íleo, ceco e apêndice, anastomose jejuno- cólon ascendente, permaneceu com 40 cm de intestino delgado.

• 04/01- NPT, suspensa ventilação mecânica (Hood), extubação-apnéia-reintubação.

• 06/01- Suspensa dobutamina, dieta zero orientada pela cirurgia (15 dias).

Exames complementares:• 17/11- gaso: pH 7,23; PCo2 50,1; PO2 66,9; Sat O2

95,5%; BE –5,6; HCO3 18,9; elet: Na 126; K 4,2; Ca 4,31; Cl 99; Glicose 96, bilirrubinas 3,4.

• 23/11- gaso: pH 7,29; PCo2 24,1; PO2 63,5; Sat O2 90,3%; BE –13,4; HCO3 11,3; elet: Na 141; K 4,9; Ca 11,5; Cl 118, bilirrubinas 12,7(BD 1, BI 11,7). Fosfatase Alcalina (FA): 974.

• 02/12- gaso: pH 7,18; PCo2 46,5; PO2 55,5; Sat O2 81%; BE –11,5; HCO3 16,7; elet: Na 129; K 5,8; Ca 12,3; bilirrubinas 7,2 (BD 1,2, BI 6). Glicemia 53.

• 10/12-gaso: pH 7.37; PCo2 37,8; PO2 30,9; BE –2,4; HCO3 21,6; elet: Na135; K 2,3; Ca 10,6; glicemia 119; FA:1745.

Exames Complementares:

• 02/01- gaso: pH 7,25; PCo2 26,7; PO2 68; Sat O2 100%; BE –14,5; HCO3 13,5; elet: Na 144; FA:1765.

• 03/01- gaso: pH 7,09; PCo2 55,3; PO2 67,9; Sat O2 90,1%; BE –12,1; HCO3 13,7; elet: Na 130; K 3,9; Ca 1,85; bilirrubinas 2,5; lactato 25.

• 16/12- HC: 26000 leu (51-2-40-2-5), Ht 37,8; Hb 12,5, Plaq. 264000.

• 02/01- HC: 13100 leu (53-2-44-1-0), Ht 38,3; Hb 12,9; Plaq.166000.

• Eco. transfontanelar normal em 22/11.

Transfusões:

• 19/11- plasma;

• 21/11- Concentrado de hemácias (CH);

• 02/12- CH;

• 03/12- CH;

• 16/12- CH;

• 02/01- CH;

• 03/01- CH + sangue total

Enterocolite Necrosante

Conceito:

• Grave doença gastrintestinal que afeta principalmente RN (recém-nascidos) prematuros gerando

sofrimento intestinal acentuado. Tem etiologia multifatorial e pode cursar

com necrose e perfuração intestinal.

Fatores de Risco:• O principal fator de risco para ECN

(enterocolite necrosante) é a prematuridade.

• Outros fatores de risco:

– Apnéia, doença pulmonar, asfixia;– Baixo peso, parto gemelar;– Cateterização da artéria umbilical, uso de cateteres venosos

centrais; – Persistência do canal arterial;– Hiperviscosidade, exsanguíneotransfusão, bacteremia; – Baixo débito cardíaco, choque;– Alimentação hiperosmolar.

Fatores de Risco:

• Relacionados à alimentação:

– Alimentação precoce;– Progressão rápida da dieta;– Sondagem nasoenteral;– Fórmulas artificiais;– Dieta hipertônica;– Mamadeira.

Epidemiologia:• A incidência varia entre 3 a 4 casos/mil nascimentos

(2 a 7% de admissão na UTI neonatal do HRAS), sendo 75 a 90% dos casos ocorrendo em RN pré-termos, principalmente com idade gestacional entre 31-32 semanas e peso menor que 1500g. Início entre 3 e 10 dias de vida.

• Pode também ocorrer em RN a termo.• A mortalidade varia de 20-40% (37% necessitam de

tratamento cirúrgico) e 40-50% podem apresentar gangrena intestinal ou perfuração.

• A ECN não está relacionada ao sexo, raça ou sazonalidade;

• Também chamada de doença dos sobreviventes.

Fisiopatologia:

• A imaturidade da mucosa intestinal consiste em um fator facilitador para a ECN, pois:– Há maior permeabilidade a proteínas de alto peso

molecular;– Secreção ácida gástrica ainda reduzida na 1a

semana de vida;– Menor liberação de enzimas hidrolíticas;– Motilidade intestinal ainda incoordenada;– Há imaturidade imunológica tanto celular quanto

humoral na mucosa intestinal.

Fisiopatologia:• Relaciona-se fundamentalmente à Isquemia

Intestinal.• A associação dos fatores de risco leva à deflagração

de uma cascata inflamatória local na parede intestinal, com a liberação de vários mediadores inflamatórios.

• O desequilíbrio na liberação de mediadores inflamatórios locais e a imaturidade imunológica gastrintestinal propiciam a ECN.

• O PAF(fator de ativação plaquetária), o TNF (Fator de necrose tumoral ) e as endotoxinas bacterianas (LPS) contribuem para a gênese da ECN.

Fisiopatologia:

• O PAF é um mediador inflamatório de natureza fosfolipídica, liberado por células inflamatórias, plaquetas e células endoteliais.

• A administração do PAF via mesentérica ou sistêmica causou lesões intestinais semelhantes à ECN em cobaias.

• Da mesma forma a administração de antagonistas dos receptores PAF teve significativo papel na proteção intestinal em cobaias.

Fisiopatologia:• O efeito citotóxico do PAF se deve à formação de

radicais livres de oxigênio e à propriedade que o PAF tem de induzir a formação do TNF na mucosa intestinal.

• O PAF também induz a marginação neutrofílica que inicia o processo de lesão tecidual intestinal.

• Normalmente a meia-vida plasmática do PAF é curta, devido à alta atividade da enzima que o degrada (PAF acetil-hidrolase – PAF AH).

• Apenas após 6 semanas de vida a PAF AH atinge seu nível normal de atividade plasmática e tecidual.

Fisiopatologia:• O aleitamento materno leva à colonização intestinal

por gram +, os quais fermentam a lactose a ácido lático, que é prontamente absorvido pelo trato gastrintestinal.

• Por outro lado, a introdução de fórmulas alimentares propicia a colonização por gram -, que fermentam a lactose a hidrogênio, CO2 e ácidos orgânicos, substâncias dificilmente eliminadas do lúmen intestinal.

• A colonização por gram + limita o crescimento de gram – (coliformes, enterococos e Bacteroides sp.)

• Bactérias gram + liberam menos endotoxinas que as gram -, conseqüentemente desencadeiam menor reação inflamatória local.

Fisiopatologia:

• A arginina e glutamina são aminoácidos produzidos pelo enterócito que fornecem Nitrogênio como matéria prima para a síntese de Óxido Nítrico, importante agente vasodilatador que controla o fluxo sanguíneo na parede intestinal.

• Foram encontrados níveis menores desses aminoácidos em bebês com ECN se comparados àqueles não portadores da doença.

• Segundo estudo feito por Di Lorenzo et al. A administração de arginina em infusão contínua atenuou a lesão intestinal.

Fisiopatologia:

• O fator de crescimento epidérmico (FCE) é um peptídio que controla o crescimento e o ciclo celular na mucosa intestinal.

• Sullivan et al. relataram o caso de uma criança de 8 meses de idade, com quadro de necrose intestinal similar à ECN, em que a administração contínua do FCE, por um período de 4 dias, levou à recuperação do quadro.

• Scott et al. observaram uma elevada taxa de excreção urinária do FCE em recém-nascidos que cursaram com ECN. Provavelmente pela maior absorção de FCE pela mucosa lesada.

Quadro Clínico:

ECNECN

Defesa Abdominal

Defesa Abdominal

Resíduos Gástricos Resíduos Gástricos

Vômitos Biliosos

Vômitos Biliosos

Queda do Estado Geral

Queda do Estado Geral

Sangramento Intestinal

Sangramento Intestinal

Fleimão Peri-umbilical

Fleimão Peri-umbilical

Distensão Gástrica e Abdominal

Distensão Gástrica e Abdominal

Quadro Clínico:SINAIS PORCENTAGEM DE PACIENTESxDistensão abdominal 73Fezes sanguinolentas 28Apnéia, bradicardia 26Hiperestesia abdominal 21Retenção do conteúdo gástrico 18Fezes guáiaco-positivas 17"Aspecto séptico" 12Choque 11Vômitos biliosos 11Acidose 10Letargia 9 Celulite da parede abdominal 6Diarréia 6Tumoração na Fossa ilíaca direita 2

•Excede de 100%, já que muitos pacientes apresentam mais de um sinal. (Modificado de Kliegman, R. M. e Fanaroff, A.A.: Neonatal necrotizing enterocolitis: A nine-year experience. Epidemiology and uncommon observations. Am. J. Ids Child 135:603, 1981)

Diagnóstico:

• Hemograma: Trombocitopenia (indicador prognóstico – abaixo de 100.000/mm³ indica gangrena intestinal.)

• Neutrofilia / neutropenia• Anemia• Hemocultura (freqüentememnte Klebsiella sp.)• Pesquisa de sangue nas fezes (oculto ou não)• Gasometria (acidose metabólica persistente)• Radiografia do abdome seriada (6/6 h)

Achados Radiológicos:

• Distensão e edema de alças;• Pneumatose intestinal;• Pneumoperitônio;• Íleo paralítico;• Portograma aéreo.• Pneumatose Coli (Pneumatose

exclusiva do Cólon, não há envolvimento do intestino curto - Forma benigna de ECN)

Manejo Clínico:

• Dieta zero;• Esvaziamento gástrico contínuo;• Cobertura antibiótica de amplo espectro

(inclusive anaeróbios); • Manutenção da perfusão adequada ( expansão

plasmática ou dopamina2,5-5 μg/kg/min.);• Correção dos distúrbios hidroeletrolíticos e

ácido-básico;• Tratamento da coagulação intravascular

disseminada, quando instalada.

Indicações cirúrgicas:

• A ECN é considerada a emergência cirúrgica mais comum no período neonatal;

• Indicação absoluta Perfuração de Alças (com ou sem pneumoperitônio);

• Indicações relativas Portograma aéreo, alças paralíticas, eritema de parede abdominal e tumoração palpável;

• A decisão de submeter à cirurgia deve ser baseada na evolução clínica do RN e deve ser tomada em conjunto por cirurgião, anestesista e neonatologista.

Procedimento Cirúrgico:

• Os dois procedimentos mais realizados são:– Drenagem peritoneal simples;– Laparotomia exploradora com ressecção

do segmento acometido, seguida de anastomose primária ou enterostomias.

– Mortalidade cirúrgica de 20 a 40%.

Complicações:

– Estenose intestinal pós-cicatricial– Fístulização– Abscesso– ECN recorrente– Síndrome do intestino curto– Síndrome disabsortiva– Colestase

Classificação:Estágio Clínica Radiologia Tratamento

ECN suspeita

IA

IB: enterorragia

Distensão abd,

Recusa dieta

Vômitos

Dilatação leve de alças

Dieta zero 3 dias

Antibiótico por 3 dias

(dependendo de culturas)

ECN definida

IIA

IIB: + dor com ou sem celulite ou

massa abdominal

Plaquetopenia,

Acidose metabólica

RHA ou ausente com ou sem dor abdominal

Dilatação de alças, pneumatose

II B : + ascite

Dieta zero 7- 10 dias

Antibiótico 7- 10 dias

(Se exame for normal em 24-48 horas)

______________________

Antibióticos 14 dias

Dieta zero 10 – 14 dias

Correção de acidose

ECN avançada

IIIA

IIIB : pneumoperitônio

+ sinais de peritonite,muita dor, distensão acentuada

Hipotensão, bradicardia, acidose mista, CIVD, anúria

Pneumatose + ascite

definida

IIB: +pneumoperitônio

+ hidratação vigorosa, plasma, hemácias, drogas vasoativas, VM

Sem melhora: cirurgia

Estratégias Preventivas:

• Corticoterapia antenatal;• Aleitamento Materno;• Progressão criteriosa da dieta (20 ml /kg/dia)• Administração de Igs (em fase de estudo):

– Eibl et al. avaliaram a eficácia de um preparado oral de imunoglobulinas (73% - IgA e 26% - IgG) na prevenção de ECN e encontraram redução na incidência da ECN nos bebês tratados.

Estratégias Preventivas:

• Sabe-se que a presença de um canal arterial patente (PCA) promove um desvio do volume sangüíneo para as artérias pulmonares na fase diastólica, o que leva à diminuição da perfusão esplâncnica, aumentando, assim, o risco de aparecimento da ECN;

• Cassady et al. observaram que a ligadura cirúrgica precoce do canal arterial ou o uso de ibuprofeno diminuíam a chance de aparecimento da ECN;

• O uso de indometacina é controverso;• Uso de pré e pró-bióticos.

Obrigado!!!

Referências Bibiliográficas:• Oliveira,ND et al. Avanços em Enterocolite Necrosante.

2005.• Margotto PR. Enterocolite necrosante. In. Margotto PR.

Assistência ao Recém-Nascido de Risco. 2ª Edição.Hospital Anchieta, Brasília, pg.481-485, 2006.

• Vieira MTC et al. Fatores associados à enterocolite necrosante. 1992.

• Precioso AR et al. Necrotizing Enterocolitis, Pathogenesis and the protector effect of prenatal corticosteroids. 2002

• Metzger-Maayan A et al. Necrotizing entercolitis in full-term infants: case-control study and review of the literature. J Perinatolol; 24:494-499. 2004

Referências Bibiliográficas:LIVRO: ASSISTÊNCIA AO RECÉM-NASCIDO DE RISCO, 2a Edição, 2006. Aquisição: :xxx6133539361

  Autor (s): Paulo R. Margotto

                           

ENTEROCOLITE NECROSANTE NO RECÉM-NASCIDO A TERMO: ESTUDO DE CASO-CONTROLE E REVISÃO DA LITERATURA

  Autor (s): Metzger-Maayan A, Itzchak A, Mazkereth R, Kuint J

                           ANORMALIDADES HEMATOLÓGICAS NA ENTEROCOLITE NECROSANTE

  Autor (s): King PJ, Hutter JJJournal of Perinatology 2003 23:523-30

                           

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                           ENTEROCOLITE NECROSANTE COM PERFURAÇÃO INTESTINAL EM RECÉM NASCIDOS PRÉ-TERMOS/EXTREMOS, RECEBENDO INDOMETACINA PRECOCE PARA TRATAMENTO DO DUCTUS ARTERIOSUS PATENTE

  Autor (s): Fujii AM, Brown E, Mirochnick M, O’Brien S, Kaufman G ( Boston University School of Medicine)