caso clínico de cirrosis biliar primaria - gastroenterología

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CASO CLÍNICO GASTROENTEROLOGIA Pavón Camila del Ro Comisión 7 – Dra. Mónica de la Htal. Pa a Cátedra de Clínica MÉdica – Facultad de Medicina

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Page 1: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

CASO CLÍNICOGASTROENTEROLOGIA

Pavón Camila del RosarioComisión 7 – Dra. Mónica de la Vega

Htal. Padilla3ra Cátedra de Clínica MÉdica – Facultad de Medicina - UNT

Page 2: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

Paciente de sexo femenino que comienza a los 49 años con episodio de dolor en epigastrio, con características de cólico, sin irradiación, acompañado de escalofríos y posterior fiebre de 38° C, coluria, prurito y astenia.•Sin antecedentes patológicos, tóxicos ni farmacológicos.•Al examen físico leve tinte subictérico y resto del examen sin hallazgos patológicos.•Todo el cuadro cede a las 24 hs habiendo sido medicada únicamente con antitérmicos.

Laboratorio: FAL 1373 U/l. GGT 1215 U/l. BT 2 a predominio de la directa.GOT 155 U/l. GPT 200 U/l.

Al cabo de 2 semanas se normalizan

El cuadro se repite a los dos años y en forma periódica con algunos intervalos de un par de meses, pero sin ictericia ni coluria. Laboratorio con elevación de FAL, GGT y transaminasas con bilirrubina normal.

CASO CLÍNICO

Page 3: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

Diagnósticos diferenciales ??

Page 4: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

Enfermedad colestásicaLitiasis biliarHepatitis viralesEnfermedad autoinmune

Cirrosis biliar primaria (CBP)

Colangitis esclerosante primaria (CEP)

Hepatitis autoinmune

Page 5: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

Ecografía hepatobiliopancreática normal.

Eco doppler hepático normal.Colangio RMN normal. Ganglios

que se interpretan como reactivos.

Diagnóstico por imágenes

Page 6: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

Marcadores virales: hepatitis A, B y C negativos. Ac anti HBs positivo

Ig G CMV positivo, con Ig M negativo.

Marcadores tumorales negativos.

Laboratorio serológico

Page 7: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

Anticuerpos anti núcleo citoplasmáticos (FAN /ANA)

anti nucleares: Positivo Patrón: Centromérico Título: 1/ 640

anti citoplasmáticos: Positivo Patrón: Moteado Reticulado Título: 1/ 80Anticuerpos anti DNA nativo: NegativoAnticuerpos anti centrómero: PositivoAnticuerpos anti músculo liso: Negativo

Laboratorio inmunológico

Page 8: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

Anticuerpos anti músculo liso: NegativoAnticuerpos anti mitocondriales: Positivo título: 1/ 320Anticuerpos anti M2: Positivo

Laboratorio inmunológico

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PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICOPROTEINAS SERICAS TOTALES: 7.10 gr% V.Ref: 6,00 a 8,00ALBUMINA: 4.33 gr% V.Ref: 3.39 - 4.63ALFA1 GLOBULINA: 0.35 gr% V.Ref: 0.18 - 0.44ALFA2 GLOBULINA: 0.79 gr% V.Ref 0.50 - 0.95BETA1 GLOBULINA: 0.45 gr% V.Ref 0.32 - 0.54BETA2 GLOBULINA: 0.31 gr% V.Ref 0.20 - 0.46GAMMA GLOBULINA: 1.86 gr% V.Ref 0.61 - 1.66RELACION ALBUMINA/ GLOBULINAS 1.56(Método: electroforesis capilar)

Laboratorio inmunológico

Page 10: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

Biopsia hepática

Microscopía: En los cortes se observan hasta 6 espacios Porta. A ese nivel existe un leve infiltrado inflamatorio que no forma acúmulos linfoides. Existe hepatitis de interfase leve y focal. En el espacio porta de mayor tamaño se observa el Conducto Biliar interlobular, con leve daño en el epitelio y leve daño linfocitario y fibrosis periductal Periférica. No existen lesiones ductales floridas ni proliferación Ductal periférica. En los acinos hay aislados focos necroinflamatorios y una esteatosis Predominantemente macrovascular.

Los hallazgos son de un hepatopatía crónica con leve actividad inflamatoria y fibrosis inicial (Estadio 2) . Es compatible con una CBP aunque no existen lesiones

diagnósticas de esta enfermedad

Diagnóstico: HEPATOPATÍA CRÓNICA CON LEVE ACTIDAD EN ESTADIO 2

Page 11: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

Diagnóstico definitivo

Page 12: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

La cirrosis biliar primaria es una enfermedad colestásica crónica, de patogenia autoinmune, que aparece generalmente en mujeres de mediana edad y tiene un curso lento y progresivo, con el desarrollo final de cirrosis.

Poco Frecuente La enfermedad tiene tres formas de presentación:

silente, asintomática y sintomática. La forma silente se caracteriza por la presencia de

anticuerpos antimitocondriales (AMA) como única anomalía. 

Definición

Page 13: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología
Page 14: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

Síndromes Asociados

Pavón Camila del Rosari0

Page 15: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

Laboratorio - Marcadores de Colestasis (FA, gammaGT)- Proteinograma (Hipergammaglobulinemia –

igM)- Marcadores Inmunológicos (AMA) Ecografía, Ecodopler,

Colangioresonancia (diag. Diferenciales) Biópsia Hepática

Diagnóstico

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Diagnósticos diferenciales

Page 17: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

Ácido Ursodesoxicólico 13-15 mg/kg/día

Tratamiento

Page 18: Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología

MUCHAS GRACIAS!