“bandierine rosse” • dolore “osseo” più che articolare • dolore notturno

“BANDIERINE ROSSE”

• Dolore “osseo” più che articolare

• Dolore notturno

• Tumefazione ossea, dolorabilità alla pressione

• Artrite con relativa povertà di due serie dell’emocromo

• Sproporzione tra obiettività articolare (modesta) e sintomatologia

dolorosa (importante)

• Sintomi sistemici: astenia, calo di peso, anoressia, febbricola

• Segni di accompagnamento: pallore, ecchimosi, ematomi,

epatosplenomegalia

Caso clinico Giuseppe 4 anni e 5/12 Nato a termine, gravidanza normocondotta

PN Kg 3.150 Non patologia peri o neonatale SPM nella normaNessun problema di rilievo fino alla età di 4 anni e 5/12:

Dolore lombo-sacrale poi dolore al ginocchio destro Es. di lab.: VES 10, PCR +, TAS 800

Terapia: ASA

Dopo una settimana: dolore al rachide cervicale antibiotico e ASA per 7 gg.

Dopo 15 gg: iperpiressia (TC 39°C), faringotonsillite, edema sotto-mandibolare Bentelan per 3 gg, antibiotico imprecisato.

Alla sospensione: dolore all’anca sinistra.

Esami di labortaorio e strumentali praticati: Emocromo: Hb 11,5 g%, GB 11.770, PLT 487.000, VES 70 mm/1h, PCR +++ FR neg., ANA neg. Tampone faringeo negativo, TAS 1200, streptoM test 1:32 AST 30, ALT 26, LDH 2999 Rx torace: negativo Rx arti inferiori: negativo

Possibile già fare diagnosi?

Avviereste una terapia?

Fareste altri esami?

DIAGNOSI Malattia reumaticaTerapia: ASA, penicillina (600.000 UI singola dose),

profilassi con penicillina (600.00 UI ogni 4 wks)

Dopo circa 1 mese ricompare iperpiressia (TC 39°C) e dolori articolari importanti

Nuovo ricovero e trasferimento presso il DCP

E.O. all’ingresso p/h 10°-25° Aspetto sofferente Pallore cutaneo Linfoadenopatia sottomandibolare Modesta dolenzia all’anca sin Soffio sitolico 2/6 Iperemia faringea

Esami di laboratorio Emocromo: Hb 9,6 g%, GB 7.700 (N 65%) PLT 332.000 VES 90 mm/1h, PCR 20 mg% FR positivo, ANA neg AST 35 UI/L, ALT 40 UI/l, CPK 80, TAS 1200, strepto M: 1:32, tampone faringeo: neg. ECG: nei limiti Ecocardio negativo

Vi sentireste di porre una diagnosi?

Che altri esami richiedereste?

Che terapia avviereste?

Puntato midollare: elementi cellulari “a nidi”, molto immaturi

Rx torace: slargamento e deformazione del mediastino alto a dx.

Rx arti inferiori: sfogliamento della corticale a livello del 3° diafisario del femore sin.

DIAGNOSI??

?

Altre indagini…

NeuroblastomaEnolasi neurono spec.: 197 ng/ml (v.n. < 12,5)Ac. Vanilmandelico : 38,6 (vn <4,6)Ac. omovanilico : 89,2 (vn <4,5)Scintigrafia con MIGB 131I: accumulo in massiccio facciale dx,

mediastino sup., regione surrenalica dx, rachide, bacino, epifisi distale dei femori, epifisi prossimale della tibia sinistra.

B. con dolore muscoloscheletrico

TraumaRX

TC/RMEspl.chirurgicaNO

EO negativo Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici

SI Rassicura

FratturaSinovite da corpo estraneo

SI

Coxalgia benignaFibromialgiaDolori di crescitaSILB

AnamnesiEO

Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th Edition.

SINOVITE TRANSITORIA DELL’ANCA

Zoppia, dolore ginocchio, LF anca, febbricolaRisoluzione spontanea in 1-2 settimane

FIBROMIALGIA Dolore muscoloscheletrico

diffuso da almeno 3 mesi, associato a dolorabilità di almeno 11 dei 18 tender points

BENIGN NOCTURNAL PAINS OF CHILDHOOD

Dolore profondo, crampiforme coscia o polpaccio, la sera, responsivo a massaggi e analgesia

SILB Dolore intermittente a

seguito di attività fisica


Trauma

RXTC/RM

Espl.chirurgicaNO


SI Rassicura

NO

Modifiche nell’attività

AIGEntesiti

SpondiloartropatieOsteocondrosi

Tumori


SI


AnamnesiEO

Artrite Idiopatica Giovanile

Poliarticolare Oligoaarticolare Sistemica

Frequenza 30% 60% 10%Articolazioni (n°) > 5 <4 variabileEtà all’esordio tutte precoce, tutte picco a 1-2 aaRapporto F:M 3:1 5:1 1:1Coinvolg. sist. moderato assente predominanteFR 10% raro raroANA 40- 50% 75- 85% 10%Uveite cronica 5% 20% rara

soJIAeoJIA

poJIA

ENTHESITIS-RELATED ARTHRITIS Artrite e entesiteDolore sacroiliache e/o dolore spinaleHLA B27 presenteUveite anterioreArtrite in M dopo 6 aa


OSGOOD-SCHLATTERDolore tuberosità tibialePeggiora con correre e saltare

LEGG_CALVE’-PERTHESOsteonecrosi epifisi femore Zoppia o dolore anca, inguine o ginocchio


Trauma

RXTC/RM

Espl.chirurgicaNO


SI Rassicura

NO


AIGEntesiti


Tumori

Sintomi sistemiciPatologie preesistentiImmunosoppressione

Artrite settica/OsteomieliteArtriti virali

TBC/SarcoidosiRAA/MICI

EmofiliaTumori/SfingolipidosiS. autoinfiammatorie


SI


AnamnesiEO

ARTRITE SETTICAMonoartrite ginocchio, anca, caviglia, gomitoSegni sistemici di flogosi

ARTRITE TUBERCOLARE

Monoartrite cronica indolente destruente ginocchio, polso, vertebre (morbo di Pott)

OSTEOMIELITEInfezione intraossea batterica, raro funginaDolore severo, risveglio notturno, febbre


M. DI LYMEStadi iniziali: eritema migrante, artralgia Stadi tardivi: artrite intermittente, mono o oligo grandi articolazioni

M. REUMATICA ACUTAArtrite migrante, additiva, a risoluzione spontanea alle grandi articolazioni

ARTRITE REATTIVAMono-oligoartrite, asimmetrica, grandi articolazioni AIDopo una infezione extra-articolare batteriche GI e GUAssociata a HLA-B27

Pregressa infezione S. pyog

Comparsa artrite Migrante Assiale Cuore Risposta

ai FANS

PSRA SI <2wks NO SI 6% Non pronta

RAA SI 2-3 wks SI NO 50% Pronta

OSTEOSARCOMAGinocchio, omero prossimaleSintomo iniziale dolore; nelle settimane successive tumefazione

LEUCEMIADolore severo diffuso, febbre, astenia, pallore, perdita peso

NEUROBLASTOMAMetastatizza vertebre 81%, cranio 69%, femore 50%, coste 44%, pelvi 31%


http://www.bonetumor.org/COM/Case%20of%20the%20Month%20-%20Rizzoli/BFUtumor%2011/cormrs.jpg

SARCOIDOSIPoliartrite, grandi e piccole articolazioni, campodattiliaRash, uveite, artrite, non int. Polmonare

MICI1) Poliartrite periferica: articolazioni

AI, decorso ricorrente, raramente cronica, mai destruente

2) Artrite sacro iliache e scheletro assiale: asintomatica, o dolore e rigidità.

EMOFILIASanguinamento intraarticolare ricorrente Ginocchio, gomito, caviglia


DREPANOCITOSI

S. AUTOINFIAMMATORIEFMF HIDS CINCA PAPA DIRA CRMO

Monoartrite ginocchio

anca

Artralgia, poliartrite

Contratture artrite

intermittente o cronica

Artriti sterili,

piogenica

Osteomielmultifoc sterile

neonatale

Lesioni ossee

multifocali ricorrenti

tibia clavicola



Trauma

RXTC/RM

Espl.chirurgicaNO


SI Rassicura

NO


AIGEntesiti


Tumori

Sintomi sistemiciPatologie preesistentiImmunosoppressione

Artrite setticaRAAMICI

EmofiliaSarcoidosi/TBC

TumoriS. autoinfiammatorie

Anomalie all’esame fisico

Tumefazione:AIG,LESSpondiloartropatia TumoreCalor e rubor:InfezioneArtrite reattivaAIGSpondiloartropatia

Dolore:InfezioneTumore/PSHIperlassità:S. Ehlers-DanlosS. MarfanLesioni cutanee:LES, PSH, RAADermatomiositeArtrite psoriasica Lyme


SI


AnamnesiEO

PORPORA SHOENLEIN HENOCH

ARTERITE DI TAKAYASU

PANARTERITE NODOSA

DERMATOMIOSITEDebolezza muscolare simmetrica m. prossimali spalle, anca

LES

ARTRITE PSORIASICAArtrite + psoriasi, o artrite + almeno 2:-- Dattilite-- Onicolisi-- Psoriasi in familiare 1°

PRIMO LIVELLO

EMOCROMO Infiammazione, Infezione, Neoplasia,

Emoglobinopatia, LES, Autoinfiammatorie

VES, PCR Infiammazione, Infezione, Neoplasia,

Autoinfiammatorie

T. faringeo, esame urine RAA, PSRA, PSH, LES, Reiter

CPK, AST, LDH, aldolasi Dermatomiosite

Creatinina, Azotemia PSH, LES

Gli esami di laboratorio: QUALI E QUANDO

SECONDO LIVELLO

FR AIG poli ANA AIG oligo, LES Mantoux,Widal Wright, Infettive, post infettive, reattive, viraliAb anti yersinia, borrelia,Campylobacter, sierologie virus Coprocoltura/Urinocoltura Reiter Emocoltura A. settica TAS, anti DNAseB RAA C3 C4 dsDNA, Ab anti PL LES Striscio periferico Leucemia LDH Ferritina, NSE Linfomi, Leucemia, Neuroblastoma Sieroamiloide, AOU FMF, S IperIgD ACE, Calcemia Sarcoidosi Calprotectina fecale MICI Fattori coagulazione Emofilia


TERZO LIVELLO

Liquido sinoviale A. settica, Emofilia

Biopsia sinoviale TBC, Sarcoidosi, S. Ewing

Aspirato midollare, OMA, VCA Leucemie, Linfomi, Neuroblatoma

Indagini molecolari Autoinfiammatorie


Esami strumentali

PRIMO LIVELLO

Radiografia tradizionale

Trauma, Osteoma osteoide, Rachitismo, Osteoporosi, Osteocondrosi

Ultrasuoni

Parti molli: Ematomi, Lesioni muscolari e tendinee, Neoplasie

Versamento articolare: Coxalgia benignaIspessimento della sinovia:

SECONDO LIVELLO

TAC Neoplasie ossee

Scintigrafia ossea Osteomielite, tumori ossei e metastasi

RMNPatologie di vasi- ossa -tessuti molli –

cartilagine - sinovia,Versamento articolare

ECG/Eco cuore RAA, LES, sAIG

Lampada a fessura AIG oligo, Sarcoidosi, Entesite

Colonscopia/EGDS MICI

Esami strumentali

“bandierine rosse” • dolore “osseo” più che articolare • dolore notturno

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