dolore in ambito pediatrico: la diagnosicongresso2014.sip.it/dia/8218.pdf · dolore addominale...
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Dolore addominale-acuto • Bandierine rosse chirurgiche per età
• Neonato che stà male con vomito : volvolo (malrotazione)
• Lattante : torsione testicolo
• 1-3 : invaginazione (ma anche neuroblastoma-Wilms), invaginazione oltre
4 anni = linfoma
• 2-10 : appendicite ( sotto i 4 rarissima, và subito in peritonite, l’omento
piccolo copre poco)
• Adolescente : torsione testicolo, ematometra, ematocolpo,
• A tutte le età seppur rari : Meckel, idronefrosi, cisti ovarica ( vomito, dolore
lateralizzato, acuto)
Dolore addominale
bandierine rosse
• Vomito
• Risveglio notturno
• Dolore lateralizzato
• Sintomi urinari
• Disturbi dell’alvo (MICI, celiachia)
• Febbre ( polmonite, IVU, MICI )
• febbre ricorrente : (FMF, iperIgD)
• Scarsa crescita (celiachia-MICI)
• Afte orali o genitali (Bechet, PFAPA, MICI...)
Dolore addominale
bandierine rosse • Dolori articolari-artrite (MICI)
• Lesioni cutanee, ( Schoenlein –Henoch)
• Orchite : Schoenlein Henoch, Bechet
• Dispnea ( polmonite-miocardite )
• Sangue e muco nelle feci
• disturbo vigilanza : invaginazione
• ascessi perianali : MICI
• sincope-convulsioni : miocardite
• derivazione ventricolo-peritoneale : ascesso addominale
Dolore addominale lungo
bandierina rossa
• domanda chiave : quanti giorni ha perso di
scuola ........
Dolore addominale acuto in PS
• virosi-adenomesenterite-gastrite virale (in adenomesenterite “coda” di
dolore crampiforme)
• impatto fecale (molto acuto , eclatante) - stipsi (25% dei casi in PS)
• Dolore di metà ciclo
• Gastrite – duodenite
• Appendicite
• invaginazione
• colica renale o biliare
• pancreatite
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Appendicite
• “gastroenterite lunga”, a 1-3 anni ,
febbrone, indici di flogosi, pseudodiarrea e
difesa: “bambino fermo a letto”
• se febbre alta ,indici di flogosi elevati da
subito >> Rx polmonite
• femmina adolescente con PCR 3-4 ,
obiettività dubbia >>>> PID 8
Stipsi: criteri di Roma • due o più dei seguenti criteri per 8 settimane :
• meno di 3 defecazioni alla settimana
• almeno un episodio di incontinenza alla settimana
• feci abbondanti palpabili in addome o nel retto
• produzione di feci cosi grandi che possono ostruire il gabinetto
• evidenza di posture o di atteggiamenti di ritenzione
• defecazione dolorosa
• ( l'esplorazione rettale non sarà quasi mai necessaria , se non in rari
casi dubbi o nell'ottica di escludere un Hirschprung )
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Disordini gastroenterici funzionali (FGIDS )
• insieme di sintomi gastroenterici cronici o
ricorrenti non spiegabili da patologia.
• la sintomatologia deve durare almeno due mesi
ed essere presente almeno una volta alla
settimana
• sindrome dolore add. funz : cefalea, dolore arti,
interferente, ass. a depressione
10
11
Disordini gastroenterici funzionali • dispepsia funzionale : dolore sopra-ombelicale ricorrente
non attenuato dalla defecazione e non associato ad
alterazioni dell'alvo
• sindrome dell'intestino irritabile : dolore o fastidio
associati ad alterazioni dell'alvo o alleviati da defecazione
• l'emicrania addominale : episodi parossistici di dolore
addominale intenso , che interferisce con le normali
occupazioni, con intervalli lunghi di benessere, associato
con almeno due tra i seguenti sintomi: anoressia, nausea,
vomito, mal di testa, fotofobia e pallore; 11
Dolore osseo • Se febbre considera sempre esami e possibile urgenza :
osteoartrite , osteomielite,
• Ricorda : “pseudoparalisi” del neonato-lattante senza o con
poca febbre
• sia con febbre che senza febbre se dolore acuto
significativo considera sempre anche
• Leucemia
• Tumori
• TBC
Dolore osseo senza febbre • notturno , che risponde bene al FANS, “classico” osteoma
osteoide
• che si elicita bene in un punto alla pressione “frattura da durata o microfrattura” (RMN )
• in cerebropatico, artrite reumatoide severa in cortisone, malattia infiammatoria cronica in cortisone : frattura patologica da osteoporosi
• Ad insorgenza molto lenta , sempre senza febbre..
Osteocondriti • necrosi ischemica nuclei ossificazione, per lo più
arti inferiori sottoposti a carico
• dolore moderato, torpido, cronico che si sviluppa in settimane con limitazione antalgica tardiva
• ogni localizzazione ha una fascia di età specifica che permette un alto indice di sospetto
• ovviamente non febbre
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Osteocondriti-dolore ortopedico
meccanico
• Sotto carico-sforzo
• Prevalentemente serale
• Scarsi-assenti segni di flogosi
• Modesta rigidità, contrattura antalgica
Osteocondriti • 2-4 anni : condilo tibiale mediale con tibia vara intrarotata
(Blount)
• 3-7 anni : scafoide tarsale
• 3- 8 anni : Perthes (testa femore)
• 8-13 anni : calcagno (Severs) , testa del terzo metatarso
• Adolescenti :
• Scheuermann (dorso curvo giovanile),
• apofisite tibiale ( Osgood-Schlatter),
• testa dei metatarsi
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AIG • Dolore scarso-fastidio
• Rigidità dopo protratta inattività
• Miglioramento sintomi con movimento
• Adattamento
• Segni di flogosi:
• Clinici
• - diretti (tumor, functio laesa, rubor, calor)
• - indiretti (ipotrofia, contrattura antalgica)
Dolore al rachide • Se acuto e febbre ricovera sempre fino a prova contraria è
una discite -spondilite
• Se subacuto clinicamente rilevante alto indice di sospetto :
indici di flogosi, Mantoux, emocromo , Rx e considera RMN
ricorda HLA (B27) e spondilite anchilosante
• se ad insorgenza torpida pensa a osteocondrite, spondilolisi,
spondilolistesi (Rx)
Dolore al rachide e scoliosi • La scoliosi primitiva di per se non è
praticamente mai causa di dolore al rachide
• L’associazione tra dolore e scoliosi impone
il sospetto di patologia organica (tumore in
primis)
Stipsi severa ad insorgenza
improvvisa
• cerca un dolore al rachide associato : spondilodiscite, frattura patologica da osteoporosi o osteogenesi imperfetta
• o un esordio di Guillame Barrè (riflessi)
• o una malattia del midollo (riflessi, minzione..)
Rachialgia e bandierine rosse • Dolore persistente
• Età inferiore a 4 anni
• Febbre
• Stipsi severa
• Rigidità colonna, dolorabilità apofisi spinose, cifosi
• Entesopatia o disturbi dell’alvo
• ROT difficilmente elicitabili
• Piede cavo, scoliosi, neurofibromatosi
20
J Bone Joint Surg Br. 2010 Sep;92(9):1289-93. doi: 10.1302/0301-620X.92B9.24286.
Septic arthritis or transient synovitis of the hip in children: the value of clinical prediction algorithms.
• febbre > 38.5
• impossibilità a caricare
• PCR > 2
• VES > 40
• GB > 12000
• febbre, impossibilità a caricare e PCR sono i più
sensibili ( >70% predittivo) 20
DOLORE OSTEOARTICOLARE
1. Sintomo d’esordio comune ( 80 % dei casi) nei tumori ossei quali osteosarcoma e sarcoma di Ewing
2. Frequente all’esordio delle leucemie acute, associato ad altri sintomi nel 40 % dei casi, sintomo principale nel 25 % .
3. Espressione di diffusione metastatica ossea o midollare nel neuroblastoma e nei linfomi non Hodgkin
DOLORE OSTEOARTICOLARE E
LEUCEMIA ACUTA
• Più comune nelle LLA
• Dolore osseo diffuso che coinvolge tipicamente le ossa
lunghe
• Mialgie
• Zoppia, rifiuto a camminare sotto i 3 aa
• Artralgia, artrite anche monoarticolare
• Dolore osseo localizzato,intenso tipicamente dorsale da
crollo vertebrale
Pensa al tumore se :
un decalogo • 1. dolore “osseo” più che articolare
• 2. notturno ( nella patologia infiammatoria quasi mai )
• 3. tumefazione ossea, dolorabilità ossea alla pressione
• 4. sproporzione tra obiettività articolare (modesta) e
sintomatologia dolorosa (importante)
• 5. sintomi sistemici: astenia, calo di peso, anoressia,
febbricola
decalogo parte seconda:
• 6. segni di accompagnamento : epatosplenomegalia,
ecchimosi, ematomi
• 7. risposta all’aspirina (osteoma osteoide)
• 8. osteomielite atipica che non guarisce come atteso
• 9. dolore e tumefazione post-traumatica in adolescente
che non risolvono (“trauma rivelatore”)
• 10. esami alterati all’esordio: emocromo , piastrine bassi,
VES alta
LLA o AIG ? Arch.Dis. 2006
• Fattori predittivi di malignità con sensibilità del 100 % e specificità 85 %
1. Leucociti bassi con valore < 4000
2. Piastrine normali/basse 150-250.000
3. Dolore notturno
4. LDH elevato sensibile ma poco specifico
5. Alterazioni radiologiche simili come frequenza ma bande radiolucenti,lesioni litiche e sclerotiche più tipiche di LLA
Dolore toracico • Evenienza frequente
• Banale nella stragrande maggioranza dei casi
(95% )
• Di regola “di parete” o psicogeno, difficilmente
una patologia d’organo non dà segno di sé
• Dolore cardiogeno è di regola prodotto-
esacerbato da sforzo, si accompagna a
malessere generale
Dolore toracico • Fenotipo : ad esempio adolescente
lungo…pneumotorace,… Marfan non diagnosticato,
Down …cardiopatia ,
• cerebropatico …reflusso
• Osteopenia : frattura costale
• Anamnesi trauma addominale: dolore spalla ( rottura di
milza, )
• Anemia falciforme : chest syndrome
• Anamnesi : collagenopatia (LES, dermatomiosite ) :
pericardite
Dolore toracico : anamnesi • virosi in atto : pleurodinia
• dolore che peggiora col respiro:PNX
• come sopra e adolescente (in particolare se lungo e
stretto) : PNX
• pregresso tumore : metastasi
• FC : atelettasia , PNX, focolaio
• sincope, convulsioni : miocardite
• dolore addominale : miocardite
Dolore toracico : anamnesi
• Adolescente che “si fa” : infarto da
cannabinoide sintetico o cocaina
• Asma : impossibile che sia l’unico
segno…..
• nonno che è stato male di recente in
casa…..
• chiedere sempre se è stressato....
Dolore toracico : esame obiettivo
• Febbre : polmonite fino a a prova contraria
• Polipnea, tachicardia, sudorazione,
riduzione distrettuale del murmure,
peggioramento con atti del respiro …
• Aritmia, soffi , sfregamenti
• Aumento di peso (scompenso)
Dolore cardiogeno
• Pericardite
• Miocardite ( dolore addominale 60%, sincopi/
convulsione 40 % , dispnea 35% , aritmie 30%,
epatomegalia, soffio 25% )
• Stenosi valvolare aortica o polmonare
Dolore toracico :decisioni • Anamnesi muta
• Esame obiettivo negativo
• Osservazione clinica rassicurante : nessun
esame
• Dubbio reale : ECG e Rx torace ( che serviranno
in assoluta minoranza dei casi)
• NB: EO negativo e SaO2 non escludono PNX
Bandierine rosse. • Febbre e astenia
• Peggioramento atti del respiro
• Polipnea, tachicardia, sudorazione, MV ridotto
• Aritmia, soffi, sfregamenti
• Dolore alla spalla in trauma
• Anamnesi positiva per Marfan, collagenopatia,
assunzione di 5-ASA o cannabinoide sintetico,
anemia falciforme, cerebropatia, dolore
addominale....
EMICRANIA
•8 – 10 % di prevalenza in media nell’età pediatrica
•a 14 -15 anni la prevalenza è tre volte maggiore a
quanto avviene in media nelle età precedenti
•il 70% dei bambini emicranici ha familiarità positiva
la sintomatologia è più spesso frontale bilaterale
•40-50% di pazienti liberi da sintomi a 25 anni dalla
diagnosi
cefalee primarie
EMICRANIA 1.1 Emicrania senz’aura
A) almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D
B) La cefalea dura 4-72 ore (non trattata o trattata senza successo)
Nei bambini da 1-72 ore
C) La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:
1) localizzazione unilaterale (nei bambini è più frequentemente bilaterale)
2) tipo pulsante
3) dolore con intensità media o forte
4) aggravata da o che limiti le attività fisiche di routine
D) Alla cefalea si associa almeno una delle seguenti condizioni:
1) presenza di nausea e/o vomito
2) presenza di fotofobia e fonofobia (nel bambino possono essere dedotte)
E) Non attribuita ad altra condizione o patologia
NB: Se il paziente si addormenta durante l’attacco, la durata va calcolata fino al risveglio (se la sintomatologia
si è risolta).
Il dolore occipitale è raro nel bambino e necessita di cautela diagnostica.
cefalee primarie
EMICRANIA 1.2.1 Emicrania con aura
A) almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D
B) aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti, in assenza di deficit motori
1) sintomi visivi completamente reversibili , positivi (come luci tremolanti, macchie, linee) e/o
negativi (per es. perdita del visus)
2) sintomi sensitivi completamente reversibili positivi o negativi
3) disturbi del linguaggio completamente reversibili
C) Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche:
1) disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali
2) almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in almeno 5 minuti
3) ogni sintomo dura dai 5 ai 60 minuti
D) Una cefalea che inizia durante l’aura o la segue entro 60 minuti e che soddisfa i criteri B-D ( i
principali) per l’emicrania senz’aura
E) Non attribuita ad altra condizione o patologia
Insomma, è come l’altra, in più ha l’aura. Naturalmente, esiste l’aura tipica senza cefalea,
possibile anche nei bambini. Come si può notare, bastano 2 crisi
cefalee primarie
CEFALEA DI TIPO TENSIVO
Cefalea di tipo tensivo episodica
B: la cefalea dura da 30 minuti a 7 giorni
C: almeno due delle seguenti caratteristiche:
localizzazione bilaterale
qualità gravativo-costrittiva
intensità lieve o media
non è aggravata dall’attività fisica di routine D: entrambe le seguenti caratteristiche:
assenza di nausea e vomito
vi può essere fotofobia o fonofobia ma non entrambe
E: non secondaria ad altra patologia
sporadica: almeno 10 episodi con frequenza < 1/mese
frequente: > 1/mese < 15/mese
Cefalea di tipo tensivo cronica
cefalee primarie
1) umore disforico (sensazione di tristezza, infelicità, pessimismo; cambi di umore; irritabilità, facile infastidibilità;
facilità al pianto, ipersensibilità; insoddisfazione)
2) ideazione autodeprecatoria (sentimenti di autosvalutazione, inutilità, stupidità, bruttezza, colpevolezza; vissuti
persecutori; desideri di morte; ideazione o tentativi di suicidio)
3) agitazione (difficoltà di mantenere i rapporti, litigiosità, scatti d'ira)
4) disturbi del sonno
5) cambiamenti nelle prestazioni scolastiche (sensazione di incapacità)
6) diminuita sociabilità
7) cambiamenti nelle attitudini nei confronti della scuola
8) altri disturbi (dolori addominali, dolori muscolari, altre manifestazioni)
9) perdita delle usuali energie e/o sensazione di affaticamento fisico)
10) inusuali mutamenti nell'appetito o nel peso
(criteri diagnostici per la depressione infantile Levy et al., 92)
CEFALEA DI TIPO TENSIVO
cosa ricercare
cefalee primarie
Le bambine depresse presentano cefalea nel 40,8% rispetto al 10,5% delle coetanee sane.
Cefalea anamnesi : • bandierine rosse (età , risveglio notturno, vomito,
componente posturale…)
• familiarità
• ipertensione (misura sempre )
• assunzione farmaci
• durata storia ( storia recente ingravescente versus lunga durata)
• disturbi del tono dell’umore, della sfera emotiva (frequenti in cefalea tensiva)
CEFALEA e TSNC:
caratteristiche cliniche 1. Localizzata più frequentemente in sede frontale o
occipitale
• 2. Sveglia il bambino di notte,presente al risveglio
con miglioramento in stazione eretta
• 3. Tendenza al costante peggioramento come
intensità e frequenza
• 4. Peggiorata da manovra di Valsalva
• 5. Sempre associata ad altri sintomi quali: vomito (50
%),alterazioni del comportamento e difficoltà scolastiche
(44 %), disturbi dell’equilibrio ( 40 %) e del visus ( 38 %)
• 6. Nel 90-95 % alla diagnosi alterazioni dell’esame
obiettivo neurologico quali papilledema (38%),deficit nervi
cranici (49 %), segni cerebellari(48%)
• 7. Misura SEMPRE la pressione arteriosa
CEFALEA e TSNC:
caratteristiche cliniche
CEFALEA quando la RNM?
1. Se caratteristiche “di allarme “
2. Se alterazioni associate dell’ esame obiettivo
neurologico
3. Presenza di altri sintomi neurologici
4. Associazione con bassa statura, rallentamento
della crescita,diabete insipido
5. Età inferiore ai 3 anni
6. NF1 o pregressa radioterapia craniale ( LLA)
Il dolore può essere: .amplificato o distorto
·simulato o fittizio
·espressione di disturbo somatoforme
·espressione di uno stato di ansia
·espressione di uno stato depressivo
·
Disturbo Fittizio
• Disturbo fittizio :sintomi fisici e/o psichici
prodotti intenzionalmente o simulati per
mantenere il ruolo di malato
Fittizio :sintomi fisici e/o psichici prodotti
intenzionalmente o simulati per mantenere il ruolo di
malato
• difficoltà scolastiche, evitamento selettivo attività spiacevoli
• guadagno secondario eclatante
• “bella indifference”
• sintomo esibito ed ostentato durante la visita
• relazione nitida con evento stressante (“mai durante le vacanze”)
• marcata discrepanza tra lo stress e i sintomi
• mancanza di collaborazione durante la valutazione diagnostica
• rifiuto del regime terapeutico prescritto
• motivato da incentivi esterni
Dolore somatoforme
• Presenza di sintomi fisici che fanno pensare a una
condizione medica generale (somatoforme) e che non sono
giustificati da una condizione medica (Malattia o disturbo) o
effetti di una sostanza o dalla presenza di altro disturbo
mentale .
• Non è “intenzionale” o sotto il controllo della volontà (fittizio,
simulazione)
Elementi “chiave” per un sintomo
somatico di natura non organica
• sintomi vaghi e mutevoli
• evitamento selettivo attività spiacevoli , difficoltà scolastiche
• al termine del processo di esclusione di una malattia organica
• relazione temporale con evento stressante
• presenza di ansia, depressione
• una storia familiare di disturbi di somatizzazione
• Segno di Panizon e di Ventura
• Segno “della carrozzella”
Elementi “chiave” per un sintomo
somatico di natura non organica
• l’evidenza di un rinforzo familiare o sociale del
sintomo
• il non rispetto da parte del sintomo di regole
anatomiche e fisiologiche
• la risposta al trattamento psicologico, alla
suggestione, al placebo.
• difficoltà scolastiche ( indagare sempre)
in pratica ? • Non è sufficiente comunicare che gli accertamenti medici sono
negativi.
• La constatazione che fattori psicologici influenzino la
presentazione somatica è spesso in contrasto con la
comprensione dell’eziologia del problema da parte dei genitori
e del bambino
• E’ quindi comune che i genitori, insoddisfatti, ricerchino
multiple opinioni, scelgano gli specialisti più “aggressivi”, quelli
cioè che prescrivono più esami o più farmaci.
in pratica :
• La permanenza.
• Cambiare medico rende quindi impossibile la
permanenza di una stabile figura di riferimento e
comporta, tra gli altri, il rischio fondamentale di
ricominciare ogni volta l’iter diagnostico ripetendo o
moltiplicando esami inutili.
In pratica : • La coerenza. Cedendo alla richiesta dei genitori di agire,
per cercare di ridurre l’ansia del bambino e dei genitori stessi, vengono ripetuti esami diagnostici, nonostante si sottolinei l’assenza di una malattia fisica.
• Oltre ad apparire un comportamento incoerente ciò comporta il rischio che i genitori sopravvalutino risultati positivi di esami poco significativi rivendicando la loro convinzione che esiste una patologia medica non riconosciuta.
In pratica . • neuropsichiatra:
• non presentato come chi si occuperà dei problemi della
mente (problemi di cui può non esserci alcuna
consapevolezza) in contrapposizione con quelli somatici
“ingiustificati” da una malattia (ma pur così presenti e così
disturbanti)
• presentato come chi sosterrà il bambino nel difficile compito
di raggiungere la condizione di affrontare i suoi sintomi che
interferiscono con la scuola, con le attività con i coetanei, con
la vita familiare
47
Dolore in deficit cognitivo • distonie-contratture (80% PCI)
• stipsi ( 57%)
• carie ( 60-97%)
• reflusso gastro.esofageo ( 70% )
• osteopenia -fratture patologiche
• dolori comuni a tutti i bambini
• dolori iatrogeni ipotrattati
• pochi misurano, pochi curano...... 52
Defrin et al. The evaluation of acute pain in individuals with
cognitive impairment: a differential effect of the level of
impairment. Pain 2006.
• pazienti con disturbo cognitivo grave-profondo possono
manifestare la mancanza di mimica facciale dovuta ad una
reazione di “freezing” dolore-correlata.
• il “freezing” si manifesta nel 47-50% dei soggetti con
deficit cognitivo grave-profondo
• nell'8-13% di quelli con deficit lieve-moderato.
• controllo formato da giovani sani, solo nel 5% dei casi.
49
NCCPC-PV: SCALA
SPECIFICA Validata per bambini con deficit
cognitivo, non comunicanti
Considera:
•INDICATORI COMPORTAMENTALI
•INDICATORI FISIOLOGICI
•SOCIALITA’
•TIENE CONTO DELLE DISABILITA’
E’ più dettagliata: 27 voci
• Simone, dai 3 anni, forti dolori alle mani e ai piedi in corso di
febbre, come “spilli”
• Dai 6 anni dolori dolori anche quando fa caldo e soprattutto
con l’attività sportiva
• A 10 anni rimane attaccato alla parete di roccia piangendo e
chiedendo che qualcuno vada a prenderlo perché, se muove le
mani, gli spilli sono fortissimi;
• Che strano, anche la zia, aveva gli stessi dolori..
• Esami ematici: tutti nella norma
Quegli spilli alle mani e ai piedi , E. MAZZUCCHI
Medico e Bambino 2007;26(4):255-256
Malattia di Anderson-Fabry
Malattia da accumulo lisosomiale 1: 80.000 nati
Grave nel maschio (X-linked)
Nel bambini:
-Dolore “ a spillo”
-Acroparestesie
- Intolleranza al calore
Nell’adulto:
Morte precoce per infarto cardiaco e insufficienza renale
OGGI ESISTE UNA TERAPIA !
Lucas…
alla nascita: frattura femore sinistro
al 1° mese di vita: frattura omero destro
a 1 anno : frattura femore sinistro
a 1 anno : frattura tibia sinistra
a 2 anni: frattura femore sinistro
a 2 anni: frattura femore sinistro
a 3 anni: frattura tibia destra
a 3 anni: frattura radio e ulna sinistra
.. Etc etc..
Osteogenesi imperfetta
Malattia della sintesi del collagene 1
Incidenza 1: 20.000-50.000 nati
1 nato ogni 2 anni in FVG
Osteogenesi imperfetta
1. Necessaria adeguata gestione del dolore da
frattura
2. I Bifosfonati riducono sia l’incidenza di fratture sia il
dolore osseo
Perché parlarne…
Il trattamento del dolore deve essere instaurato quanto più rapidamente possibile, entro 30
minuti, prima di procedere all’identificazione delle cause o delle possibili diagnosi differenziali
[…]
La scelta del farmaco/i da impiegare deve tenere conto dell’intensità del dolore
Si considera obiettivo iniziale minimo ridurre il punteggio VAS del 50%
La rivalutazione del dolore dovrebbe essere eseguita ogni 30 minuti fino alla sua scomparsa
[…]
La morfina puo essere considerata come farmaco sicuro nel trattamento del dolore in
pediatria
http://www.aieop.org
Linee guida AIEOP sulla CRISI FALCEMICA:
• Carlotta, 9 anni
• Da lattante: pianto inconsolabile quando portata al sole
• Dai 3 anni: 2 volte all’anno presenta gonfiore alle mani con
eritema e dolore quando si espone al sole o entra in un auto
calda
• Sta meglio immergendo le mani nell’acqua fredda, ma poi
dolore ricompare…
PROTOPORFIRIA ERITROPOIETICA
(EPP)
• Colestasi e rischio di insufficienza epatica per accumulo di
porfirine
• Dosaggio delle porfirine su sangue e su feci (su urine sono
normali)
• Risposta al beta carotene? Colestiramina?
Carlo, 9 anni
Dolori intensi agli arti inferiori, da circa 3 anni.
Indici di flogosi negativi
Hb 10,2 g/dL, MCV 88, GB 6400/mmc, PLT 113.000/mmc
• Nel 32% dei casi pediatrici manifestazioni ossee come
sintomi di esordio (crisi ossea, dolore)
• In 2/3 dei casi evidenza di anomalie ossee all’imaging
(Erlenmeyer deformity and avascular necrosis)
• Diagnosi: dosaggio enzima glucocerebrosidasi
• TERAPIA ENZIMATICA SOSTITUTIVA