BAB III

KLASIFIKASI, ETIOLOGI, DAN PATOFISIOLOGI

3.1. Klasifikasi Gangguan Pendengaran

Gangguan pendengaran dapat diklasifikasikan menjadi 3 jenis, yaitu :

- konduktif

- sensorineural

- campuran

Pada gangguan jenis konduktif terdapat gangguan hantaran suara,

disebabkan oleh kelainan atau penyakit di telinga luar atau di telinga tengah.

Pada gangguan jenis sensorineural (perseptif) terdapat kelainan pada

koklea (telinga dalam), nervus vestibulocochlearis (VIII) atau di pusat

pendengaran, sedangkan gangguan campuran disebabkan oleh kombinasi

gangguan konduktif dan sensorineural. Gangguan campuran dapat merupakan

akibat suatu penyakit, misalnya radang telinga tengah dengan komplikasi ke

telinga dalam atau merupakan dua penyakit yang berlainan, misalnya tumor

nervus VIII (tuli sensorineural) dengan radang telinga tengah (tuli konduktif).17

19

20

Nilai dari gangguan pendengaran menurut WHO18

Derajat Penurunan Ambang pendengaran di telinga yang sehat

(rata-rata 500,1000,2000,4000 Hz)

Deskripsi Penurunan

0

(no impairement)

0 – 25 db Tidak ada atau sangat

sedikit maslah

pendengaran. Dapat

mendengar bisikan

1 (mild impairement) 26 – 40 db Mampu mendengar dan

mengulangi kata-kata

yang diucapkan dengan

suara normal pada jarak

1 meter

2(moderate

impairement)

41 – 60 db Mampu mendengar dan

mengulangi kata-kata

yang diucapkan dengan

suara meninggi pada

jarak 1 meter

3(severe impairement) 61 – 80 db Mampu mendengar

beberapa kata dengan

suara berteriak ke

telinga yang sehat

4(profound impairement

(including deafness))

81 atau lebih besar db Tidak dapat mendengar

dan mengerti bahkan

dengan suara berteriak

21

3.2 Etiologi Gangguan Pendengaran

1. Tuli Hantaran (conductive hearing loss / CHL)

Tuli yang secara klinis dapat disebabkan oleh gangguan penyaluran

suara ditelinga luar atau tengah. Tuli konduktif terjadi apabila gelombang

suara tidak secara adekuat dihantarkan melalui telinga luar dan tengah untuk

menggetarkan cairan di telinga dalam. Tuli konduktif mungkin disebabkan

oleh :

Terhambat saluran telinga luar oleh kotoran telinga (cerumen), hematoma

(pengumpulan darah), atau benda asing di liang telinga. Ini adalah salah satu

penyebab paling umum gangguan pendengaran dan paling mudah untuk

diperbaiki.

infeksi telinga luar maupun telinga tengah disertai penimbunan cairan seperti

otitis media dan otitis eksterna,

Ruptur membran timpani yang disebabkan oleh trauma langsung seperti jari ,

kapas atau karena ledakan (cedera ledakan) atau restriksi gerakan osikula

karena adhesi antara proses stapes dan jendela ovale yang biasanya karena

trauma.

Otosklerosis, yang merupakan penyakit keturunan dimana terbentuk suatu

daerah otospongiosis {tulang lunak} terutama di depan dan didekat kaki

stapes dan menjadi terfiksasi. Pertumbuhan abnormal dari spongy bone-like

22

tissue ini menghambat tulang- tulang di telinga tengah, terutama stapes untuk

bergerak dengan baik.

Atresia liang telinga, keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang telinga

normal atau organ tertutup secara congenital.

Tuli konduktif dianalisa dengan hasil pemeriksaan audiometri apabila ambang

dengar hantaran tulang normal atau lebih baik dari hantaran udara dengan

perbedaan (gap) sebesar 10 dB atau lebih, maka disebut tuli konduktif.19.20,21

2. Tuli saraf ( Sensory Neural Hearing Loss / SNHL)

Tuli yang disebabkan oleh kerusakan sel rambut atau jalur saraf

(koklea, nervus auditorius, atau sirkuit sistim saraf pusat dari telinga). Tuli

sensorineural terjadi apabila gelombang suara disalurkan ke telinga dalam,

tetapi gelombang tersebut tidak diterjemahkan menjadi sinyal saraf yang di

interprestasikan oleh otak sebagai sensasi suara. Penyebabnya antara lain :

Trauma akustik - Terlalu lama mendengarkan suara keras menyebabkan sel

rambut di koklea menjadi kurang sensitif (paparan kebisingan yang

berlebihan).

Proses penuaan

Barotrauma (trauma tekanan) atau telinga memeras - Biasanya terjadi pada

penyelam

Trauma kepala - fraktur tulang temporal dapat mengganggu saraf dari sistem

pendengaran

23

Obat ototoksik - Obat-obatan tertentu dapat mempengaruhi pendengaran

dengan merusak saraf terlibat dalam pendengaran. Biasanya ini terjadi dalam

dosis besar atau beracun yang digunakan tetapi juga dapat terjadi dengan dosis

yang lebih rendah :

1. Antibiotik termasuk aminoglikosida (gentamisin,vankomisin) eritromisin,

dan minosiklin

2. Diuretik termasuk furosemid dan asam ethakrinik

3. Salisilat (aspirin) dan obat anti-inflamasi (NSAID) seperti ibuprofen dan

naproxen

4. Antineoplasma (obat kanker)

Penyakit pembuluh darah termasuk penyakit sel sabit, diabetes, leukemia,

polisitemia, dan penyakit di mana darah yang berlebihan terjadi pembekuan.

Anak-anak dan orang dewasa dengan masalah ginjal lebih rentan terhadap

gangguan pendengaran sensorineural.

Penyakit meniere - Penyakit yang mempengaruhi pendengaran dan

keseimbangan. Hal ini biasanya berhubungan dengan tinitus (telinga

berdenging). Penyakit ini memiliki onset bertahap dan sering berkembang

menjadi tuli dan vertigo parah. Penyebabnya tidak diketahui.

Akustik neuroma - Sebuah tumor pada saraf pendengaran. Biasanya

berhubungan dengan telinga berdenging.

Infeksi – mumps, measles, Influenza, herpes simpleks, herpes zoster,

mononucleosis, sifilis, meningitis.

24

Sebuah gangguan pendengaran sensorineural kongenital

mungkin akibat dari:

1.prematuritas, kekurangan oksigen saat lahir, atau kelahiran dengan trauma

lainnya, hiperbilirubinemia

2. infeksi saat bayi masih dalam kandungan karena virus, seperti campak

jerman (rubella) atau CMV. 19,20,21

3. Tuli Campuran (mixed hearing loss / MHL)

Tuli campuran atau mixed yaitu gabungan antara tuli konduktif dan

sensorineural. Contoh gangguan pendengaran campuran adalah ketika ada

gangguan konduktif karena infeksi di telinga tengah ditambah gangguan

sensorineural karena proses penuaan.21 Tuli campuran dapat dianalisa melalui

hasil pemeriksaan audiometri apabila ambang dengar hantaran tulang dan

ambang dengar hantaran udara keduanya lebih besar dari ambang

pendengaran normal, hantaran tulang lebih baik dari hantaran udara dan

membuat jarak (gap) 10 dB atau lebih maka disebut tuli campuran. 19

3.3 Patofisiologi berdasarkan etiologi

3.3.1. Telinga Luar

a. Kongenital

Kanalis auditori eksterna berkembang dari minggu 8 sampai minggu

ke 28 kehamilan, masalah dapat terjadi kapan saja selama fase perkembangan.

25

Mikrotia, yaitu malformasi dari aurikula, dapat menyebabkan

gangguan pendengaran konduktif ringan sampai sedang. Atresia atau stenosis

signifikan kanalis auditori eksterna menyebabkan gangguan pendengaran

konduktif sedang sampai berat.1

b. Trauma

Aurikula dapat mengalami trauma, baik dari benturan langsung atau suhu

yang ekstrem. Benturan keras pada telinga dapat menyebabkan perdarahan

antara tulang rawan dan membran di atasnya, menghasilkan apa yang dikenal

sebagai cauliflower ear. Aurikula juga dapat terjejas akibat radang dingin

(frostbite).22

Trauma penetrasi ke kanalis auditori eksterna atau meatus disebabkan luka

tembak, luka tusuk atau fraktur dapat menyebabkan gangguan pendengaran

konduktif ringan sampai berat, tergantung pada tingkat oklusi kanalis auditori

eksterna.1

c. Infeksi

Kulit adalah halus, mudah terkelupas sehingga mudah meradang. Hal ini

bisa terjadi ketika berada di tempat yang panas, kondisi lembab terutama

ketika berenang dalam air yang terinfeksi yang menghasilkan swimmer’s ear.

26

Penggunaan sarung bulu atau muffs pada telinga terutama dalam cuaca

panas dapat menghasilkan kondisi yang sangat panas dan lembab di dalam

saluran telinga sehingga daerah ini rentan terhadap infeksi, insersi dan

pengeluaran penyumbat telinga atau ear plug bisa menghasilkan peradangan.22

Spektrum infeksi mencakup bentuk-bentuk akut atau kronis. Dalam hal

infeksi perlu dipertimbangkan agen bakteri, jamur dan virus.23

d. Serumen

Serumen ialah hasil produksi kelenjar sebasea, kelenjar seruminosa, epitel

kulit yang terlepas dan partikel debu. Dalam keadaan normal, serumen

terdapat di sepertiga luar liang telinga karena kelenjar tersebut hanya

ditemukan di daerah ini.

Serumen dapat keluar sendiri dari liang telinga akibat migrasi epitel kulit

yang bergerak dari arah membran timpani menuju ke luar serta dibantu oleh

gerakan rahang sewaktu mengunyah.

Gumpalan serumen yang menumpuk di dalam liang telinga akan

menimbulkan gangguan pendengaran konduktif terutama bila telinga

dimasuki air (sewaktu mandi, berenang), serumen mengembang sehingga

menimbulkan rasa tertekan dan gangguan pendengaran semakin dirasakan

sangat mengganggu.22

e. Pertumbuhan tulang jinak

Exostosis

27

Exostosis atau pertumbuhan tulang jinak pada kanalis auditori

eksterna paling sering terjadi pada orang yang memiliki pemaparan

ulang terkena air dingin.1

Exostosis kadang-kadang terlihat seperti mutiara putih dan

sering dikelirukan sebagai kista, mungkin mengobstruksi membran

timpani.22

Osteoma

Osteoma adalah pertumbuhan tulang tunggal yang paling

sering terikat dengan garis sutura timpani skuamosa. Osteoma

biasanya lebih sering ditemukan lebih ke arah meatus dibandingkan

dengan exostosis yang biasanya lebih ke arah medial dan medekati

membran timpani.1

f. Tumor

Tumor ganas yang paling sering dijumpai di kanalis auditori eksterna

adalah karsinoma sel skuamosa. Karsinoma sel skuamosa dan tumor kanalis

auditori eksterna lain seperti karsinoma sel basal dan melanoma, biasanya

menyebabkan gangguan pendengaran konduktif akibat oklusi kanalis auditori

eksterna.1

g. Polip jinak

Polip jinak dapat terjadi akibat kondisi otologik lain, seperti infeksi

telinga kronis atau kolesteatoma.

28

Kadang-kadang, polip jinak dapat tumbuh cukup besar untuk mengaburkan

lumen kanalis auditori eksterna.1

h. Penyakit sistemik

Diabetes mellitus dan kondisi-kondisi lain yang dapat mengakibatkan

kompromi sistem imun dapat menjadi faktor predisposisi berkembangnya

otitis eksterna nekrotikans yang dapat menyebabkan terjadinya gangguan

pendengaran akibat oklusi kanalis auditori eksterna. 1

i. Dermatologi

Penyakit kulit tertentu seperti psoriasis dapat menyebabkan lesi pada

kanalis auditori eksterna dan meatus. 1

Lesi tersebut dicirikan oleh kemerahan, rasa gatal, pembengkakan, dan

stadium eksudat cair yang diikuti oleh pembentukan krusta .23

Insersi dan pengeluaran penyumbat telinga atau ear plug dengan tangan yang

kotor dapat menyebabkan dermatitis kontak pada liang telinga.22

3.3.2. Telinga Tengah

a. Kongenital

Atresia atau malformasi rantai osikular dapat menyebabkan gangguan

pendengaran konduktif. Abnormalitas osikular yang paling umum adalah

hilangnya atau dislokasi (malalignment) cura tulang stapes. Namun demikian,

29

gangguan pendengaran konduktif sering disebabkan oleh abnormalitas inkus

atau sendi malleoinkuidal.1

b. Trauma

Benturan langsung

Benturan keras pada sisi kepala dapat menyebabkan perforasi membran

timpani, yang biasanya sembuh secara spontan.

Benturan berat pada kepala dapat menyebabkan fraktur tulang temporal dan

fraktur atau dislokasi rantai osikular.

Hal ini dapat menyebabkan gangguan pendengaran konduktif yang signifikan,

dan biasanya disertai gangguan pendengaran sensorineural.

Benda asing

Membran timpani dapat megalami perforasi langsung akibat tusukan benda

tajam di dalam telinga atau dengan ledakan.22

Barotrauma (Aerotitis)

Barotrauma adalah keadaan dengan terjadinya perubahan tekanan yang

tiba-tiba di luar telinga tengah sewaktu di dalam pesawat terbang atau

menyelam, yang menyebabkan tuba Eustachius gagal untuk membuka.

Apabila perbedaan tekanan melebihi 90 cmHg, maka otot yang normal

aktivitasnya tidak mampu membuka tuba. Pada keadaan ini terjadi tekanan

negatif di rongga telinga tengah, sehingga cairan keluar dari pembuluh darah

30

kapiler mukosa dan kadang-kadang disertai dengan ruptur pembuluh darah,

sehingga cairan di telinga tengah dan rongga mastoid tercampur darah.17

Penyelam akan mengalami penyumbatan atau perdarahan telinga tengah

jika mereka tidak dapat membersihkan telinga ketika sedang naik atau turun.

Aktivitas menyelam dalam air yang dingin dapat menganggu fungsi tuba

Eustachius, dengan demikian menurunkan kemampuan untuk menyamakan

tekanan telinga tengah.22

c. Gangguan fungsi tuba eustachius

Tuba terbuka abnormal

Tuba terbuka abnormal ialah tuba yang terus menerus terbuka, sehingga

udara masuk ke dalam telinga tengah sewaktu respirasi. Keadaan ini dapat

disebabkan oleh hilangnya jaringan lemak di sekitar mulut tuba sebagai akibat

penurunan berat badan yang hebat, penyakit kronis tertentu seperti rinitis

atrofi dan faringitis, gangguan fungsi otot seperti miastenia gravis,

penggunaan obat anti hamil pada wanita dan penggunaan estrogen pada lelaki.

Obstruksi tuba

Obstruksi tuba dapat terjadi oleh berbagai kondisi, seperti peradangan di

nasofaring, peradangan adenoid atau tumor nasofaring.17

d. Infeksi

31

Penyebab paling umum penyakit telinga tengah adalah infeksi saluran

pernafasan akut yang menyebabkan otitis media akut atau otitis media kronis.

Telinga tengah yang menjadi bagian dari saluran pernafasan adalah rentan

pada infeksi yang sama dengan hidung dan sinus.22

Pada gangguan ini biasanya terjadi disfungsi tuba Eustachius seperti

obstruksi yang diakibatkan oleh infeksi saluran nafas atas, sehingga timbul

tekanan negatif di telinga tengah.

Sebaliknya, terdapat gangguan drainase cairan telinga tengah dan

kemungkinan refluks sekresi esofagus ke daerah ini yang secara normal

bersifat steril.

Cara masuk bakteri pada kebanyakan pasien kemungkinan melalui

tuba Eustachius akibat kontaminasi sekret dalam nasofaring. Bakteri juga

dapat masuk telinga tengah bila ada perforasi membran timpani. Eksudat

purulen biasanya ada dalam telinga tengah dan mengakibatkan gangguan

pendengaran konduktif.17

e. Tumor

Kolesteatoma

Kolesteatoma adalah suatu kista epitelial yang berisi deskuamasi jaringan

epitel dalam ruang telinga tengah.

Kolesteatoma kongenital terjadi karena perkembangan dari proses inklusi

pada embrional atau dari sel-sel epitel embrional. Karena itu kolesteatoma

32

ditemui di belakang dari membran timpani yang intak, tanpa berlanjut ke

saluran telinga luar dengan tidak adanya faktor-faktor yang lain seperti

perforasi dari membran timpani, atau adanya riwayat infeksi pada telinga.1

Jika terjadi disfungsi tuba Eustachius, maka terjadilah keadaan vakum

pada telinga tengah. Sehingga pars flaksida membran timpani tertarik dan

membentuk kantong retraksi (retraction pocket). Jika kantong retraksi ini

terbentuk maka terjadi perubahan abnormal pola migrasi epitel timpani,

menyebabkan akumulasi keratin pada kantong tersebut. Akumulasi ini

semakin lama semakin banyak dan kantong retraksi bertambah besar ke arah

medial. Destruksi tulang-tulang pendengaran sering terjadi. Pembesaran dapat

berjalan semakin ke posterior mencapai aditus ad antrum menyebar ke tulang

mastoid, erosi tegmen mastoid ke durameter dan atau ke lateral kanalis

semisirkularis yang dapat menyebabkan ketulian dan vertigo.17

Otosklerosis

Otosklerosis adalah pertumbuhan tulang lunak pada footplate stapes.

Apabila tulang lunak tersebut berkembang, stapes tidak dapat lagi berfungsi

sebagai piston, melainkan bolak-balik dan akhirnya benar-benar terfiksasi.

Konduksi semakin memburuk secara bertahap sampai gangguan pendengaran

konduktif maksimal 60 dB tercapai.1

33

2.6.3. Telinga Dalam

a. Kongenital

Gangguan pendengaran kongenital adalah gangguan pendengaran

yang terjadi pada atau segera setelah kelahiran, baik akibat faktor herediter

atau non herediter. Gangguan pendengaran sensorineural dapat diwarisi dalam

pola autosomal yang dominan atau resesif, 90 % adalah autosomal resesif di

mana anak-anak mempunyai orang tua dengan pendengaran normal.

Malformasi kongenital juga bisa terjadi di telinga dalam, ini termasuk

apa-apa dari atresia lengkap ke rongga pada koklea.1

b. Presbikusis

Presbikusis adalah gangguan pendengaran sensorineural yang

berhubungan dengan penuaan. Beberapa faktor mempengaruhi kecepatan

terjadinya gangguan pendengaran termasuk paparan terhadap kebisingan

seumur hidup, genetika, obat-obatan, dan infeksi. Gangguan pendengaran

biasanya menjadi lebih signifikan dalam dekade keenam dan biasanya

simetris, dimulai pada batas frekuensi tinggi.1

c. Infeksi

Infeksi telinga dalam yang paling umum pada orang dewasa adalah

viral cochleitis, dan meningitis pada anak-anak.1

Meningitis umumnya mempengaruhi telinga dalam karena cairan

perilimfa mempunyai kontinuitas langsung dengan cairan serebro spinal.

34

Meningitis mengakibatkan respon inflamatori akut pada meninges dan juga

pada koklea yang sama sekali menghancurkan koklea.22

d. Penyakit Meniere

Penyakit Meniere adalah gangguan pendengaran akibat pembengkakan

rongga endolimfa .22

Penderita penyakit Meniere mempunyai keluhan seperti serangan

episodik vertigo, tinnitus, dan gangguan pendengaran sensorineural.1

e. Kebisingan

Paparan yang terus menerus terhadap suara yang keras dapat

menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural frekuensi tinggi.

Mekanisme di mana kebisingan yang berlebihan menyebabkan

gangguan pendengaran termasuk kerusakan mekanik langsung struktur koklea

dan metabolisme berlebihan akibat overstimulasi.

Beberapa efek metabolik yang berpotensi adalah pelepasan berlebihan

nitrat oksida yang dapat merusak sel-sel rambut, pembentukan radikal bebas

oksigen yang menjadi toksik di membran, dan konsentrasi rendah magnesium

yang melemahkan sel-sel rambut dengan cara mengurangi konsentrasi

kalsium intraseluler.1

f. Trauma

Barotrauma telinga dalam dapat terjadi apabila terdapat perbedaan

tekanan antara telinga tengah dan telinga dalam yang menyebabkan ruptur

tingkap bundar dan lonjong.

35

Trauma penetrasi dapat menyebabkan gangguan pendengaran

sensorineural atau campuran. Kecederaan ini biasanya disebabkan oleh luka

tembak yang dapat mengakibatkan fraktur tulang temporal.1

g. Tumor

Tumor yang paling umum menyebabkan gangguan pendengaran

sensorineural adalah neuroma akustik, yang berasal dari bagian vestibular

saraf kranialis yang kedelapan.1

h. Endokrin / sistemik / metabolik

Berbagai kelainan metabolik telah diketahui menjadi penyebab atau

dikaitkan dengan gangguan pendengaran sensorineural.1

i. Gangguan pendengaran autoimun

Penyakit autoimun telinga dalam mungkin terbatas hanya untuk

telinga, atau mungkin menjadi bagian dari masalah sistemik secara

keseluruhan seperti granulomatosis Wegener, sindrom Cogan,

rheumatoid arthritis, dan sistemik lupus eritematosus.1

j. Obat-obatan ototoksik

Penggunaan obat-obatan ototoksik pada telinga normal bisa

menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural yang mendadak.1

36