paragangliome tympano-jugulaire

PARAGANGLIOME TYMPANO-JUGULAIRE:

À propos d’un cas.

Introduction:

Les paragangliomes sont des tumeurs rares le plus souvent

bénignes développées à partir du tissu neuro endocriniens

représentant 0,6% des tumeurs cervico faciales.

Elles peuvent avoir divers localisations dispersées le long des

axes vasculaires majeurs de la tête et du cou ( bifurcation

carotidienne , glomus vagal ainsi que le glomus jugulaire).

l’imagerie permet une étude minutieuse de ses tumeurs et

représente un intérêt capital dans le diagnostic.

OBSERVATION:

Patient B.D 24 ans; consulte pour otorragie sur acouphènes gauches chroniques de caractère pulsatile évoluant depuis 1an avec hypoacousie.

Sans ATCDS particuliers,

l’otoscopie:

Oreille gauche : processus rougeâtre framboisé comblant le conduit auditif externe accouché par le tympan .

Oreille droite : sans anomalie.

L’examen neurologique retrouve une paralysie faciale périphérique gauche moyenne.

Le reste de l’examen ORL est dans particularité.

Examens complémentaires:

Audiogramme:

TDM:

Diagnostic:

Paragangliome tympano jugulaire classé D1i

avec 2eme localisation carotidienne

homolatérale.

TRAITEMENT:

Le patient bénéficie d’une radiothérapie

Protocole de la radiothérapie: dose cumulative totale de 66 gray réparties en 05 séances par semaine pendant 02mois.

DISCUSSION

- Ce sont des tumeurs développées à partir des

para ganglions (tissu neuroendocrinien diffus)

qui dérivent de la crête neurale.

- la plus part sont bénins à croissance lente;

richement vascularisés.

- Ils peuvent être associés à différents syndromes

multi systémiques.

Epidémiologie:

Tumeurs rares: 0,6% des tumeurs de la région cervico faciale.

Incidence des paragangliomes symptomatiques : 1/30 000 habits

dans la population caucasienne.

- Paraγγ corpuscule carotidien 40 à 60%.

- Paraγγ vagal 11% à 18% : 60% au niveau du ganglion plexiforme

40% le long du trajet du X

- Paraγγ jugulotympanique 11% à 35%.

Les autres localisations sont exceptionnelles.

Il existe des formes familiales: 5 à 10%.

Plusieurs loci de deux gènes différents, les gènes 1 et 11, sont

responsables des formes héréditaires.

La transmission se fait de façon autosomale dominante à

pénétrance et expressivité variable.

Le plus souvent alors :

- bilatéraux

- multifocaux 25 à 50%,

- récidivants et/ou malins,

- âge de découverte plus précoce,

- associés à des phéo. et autres tumeurs du S.N.E.D.

- Age moyen de découverte: cinquième décade (40 et 70ans).

extrêmes ++ ( 6mois à 88ans).

- Formes pédiatriques rares.

- Durée symptômes/diagnostic écoulée : 3 mois à 20 ans.

- Prédominance féminine paraγγ vagaux : sex ratio 2.7/1

(1/1 pour les paraγγ carotidiens).

- Facteurs exogènes (IRC, Haute altitude) contestés.

Clinique:

La présentation clinique est variable et dépend du siège de la

tumeur.

Pour les glomus tympano jugulaire: tumeur la plus fréquente de

l’oreille moyenne et la seconde tumeur du rocher après le

schwannome.

Le symptôme d'appel le plus fréquent est un acouphène pulsatile,

présent dans 80% des cas, associé à une masse rougeâtre

rétro-tympanique.

Il existe aussi un déficit auditif, de transmission ou de perception

et des lésions des nerfs crâniens selon l'extension de la

tumeur .

Pour la localisation carotidienne: c’est une masse latéro

cervicale mobilisable dans le plan horizontal et pulsatile.

En cas de symptômes suggérant une forme sécrétoire

( tachycardie, HTA, flush, syndrome carcinoide…), le dosage

des métabolites des catécholamines (métanéphrine ou acide

vanilmandélique) dans les urines de 24 heures est nécessaire

ainsi que celui de la sérotonine et de ses métabolites.

On parle alors de forme fonctionnelle qui représente 1 à 3% des

paragangliomes ( 40% < 25 ans ) et on doit rechercher un

phéochromocytome associé.

ANATOMO PATHOLOGIE:

Considérées en général comme tumeurs bénignes elles peuvent

présenter un comportement malin dans 12% des cas:

Le seul critère de malignité retenu étant l’apparition de

métastases locales ou à distance .

L’aspect macroscopique est celui d’une tumeur ovoïde lobulée,

pseudo capsule fibreuse; de couleur rose à brune; avec des

foyers de nécrose et d’hémorragie.

Microscopie:

composées de «Zellballen»:

groupes de cellules principales (type I) contenant des granules

neurosécrétoires, et entourées de cellules sus-tentaculaires

allongées (type II) et de trabécules de stroma fibrovasculaire.

L’imagerie:

l’échographie:

les localisations tympano jugulaires ne sont pas accessibles à

l’échographie.

Par contre il reste l’examen de 1ere intension devant les masses

cervicales et montre en cas de glomus carotidien une masse

hypoéchogène; hétérogène circonscrite siégeant dans la

bifurcation carotidienne; le doppler montre

l’hypervascularisation de la tumeur.

La TDM:

Avec l’IRM représentent les examens de choix.

La TDM permet une étude osseuse parfaite et montre une masse

de densité tissulaire homogène avec blush.

Elle permet de préciser la topographie de la tumeur, son

extension, ainsi que ses rapports avec les structures de

voisinage.

La disparition du plancher de l'hypotympan, la lyse de l'os

tympanal ou l'érosion du foramen jugulaire suggèrent un

paragangliome jugulaire.

IRM:

En T2, l'IRM révèle un aspect typique «poivre et sel» des

paragangliomes dû à la juxtaposition de zones d'hyposignaux,

correspondant à des zones de flux sanguin rapide, et des

zones d'hypersignaux, correspondant à des zones

d'hémorragie ou de flux sanguin lent.

Après injection de gadolinium, le signal se rehausse fortement,

de façon hétérogène.

L'IRM permet aussi d'évaluer l'extension intradurale, et l'angio-

IRM de mettre en évidence les artères nourricières ainsi que

les veines de drainage de la tumeur.

C’est l’examen de choix dans la détection (détecte des lésions de

moins de 5 mm).

L’artériographie:

C’est le 1 er temps d’une embolisation qui est nécessaire en pré

opératoire sinon elle tend a perdre sa place dans le diagnostic.

Elle montre une tumeur richement vascularisée avec de gros

vaisseaux nourriciers; un bluch et un retour veineux précoce.

Octréoscanner:

L’octréoscanner corps entier permet de rechercher des

localisations associées et confirme le diagnostic en raison de

sa forte sensibilité (> 95 %).

L’octréoscanner utilise de l’octréotide, analogue de la

somatostatine, marqué à l’indium, qui se fixe sur les récepteurs

à la somatostatine présents sur les tumeurs.

Il permet une exploration corps entier, le dépistage des

paragangliomes dans les enquêtes familiales et le suivi des

patients à risque.

Classification de Glasscock-Jackson et Fisch:

Type A : T. limitée à l’oreille moyenne.

Type B : T. étendue à la mastoïde dans atteinte infralab.

Type C : T. infralab, étendue à l’apex pétreux .

- C1: atteinte de la portion verticale de la CI.

- C2: atteinte de la portion horizontale de la CI.

- C3: atteinte de la CI dans le sinus caverneux.

Type D1 : T. à extension intracrânienne < 1cm.

i : sans franchissement de la dure mère.

e : avec franchissement de la dure mère.

Type D2 : T. à extension intracrânienne > 2cm.

i : sans franchissement de la dure mère.

e : avec franchissement de la dure mère.

Traitement:

Le traitement est chirurgical et il consiste en une

exérèse la plus complète possible de la tumeur.

La difficulté de la chirurgie réside dans la proximité de

la tumeur avec les structures vasculaires et

nerveuses.

La radiothérapie peut être utilisée dans les

paragangliomes jugulaires ou tympaniques

inextirpables.

Conclusion:

Les Paragangliomes restent une pathologie tumorale rare; à

caractère bénin et d’évolution lente mais qui peuvent

cependant devenir très invasifs .

La TDM ainsi que l’IRM sont les examens radiologiques de choix

pour conforter le diagnostic.

Les modalités thérapeutiques optimales restent encore

controversées et la chirurgie constitue un véritable défi qui

relève d’une équipe multidisciplinaire.