paragangliome latérocervical
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LES PARAGANGLIOMESLATÉRO-CERVICAUX
LES PARAGANGLIOMES LATÉRO-CERVICAUX
• RIEGUER - 1880: Exérèse d ’un paragangliome
carotidien;
• Tumeurs bénignes, neuroendocriniennes;
• Incidence 1/30.000 à 1/100.000;
• Nouvelles connaissances génétiques et
physiologiques.
TERMINOLOGIE
• Tumeur chromaffine / argentaffine
(coloration des granules de catécholamines)
Paragangliomes branchiomériques= para Σ = NON chromaffines.
• Glomus
(Masson: « glomus complex »)
• ChémodectomePARAGANGLIOME
+
localisation anatomique
SNED et paragangliome ?
• Remplace le système APUD;
• Cellules diffuses (organe, amas cellulaires, cellules
éparses);
• Sécrétion : - amines - peptides +++ (action paracrine);
- hormones (pancréas endocrine).
• TNE : - neurales : neuroblastomes, phéo, paragang.
- épithéliales : carcinoïdes, TNE viscérales...
RAPPEL PARAGANGLIONS
• Amas de cellules neuroendocriniennes;
• Taille variable (>> microscopiques);
• Rapports étroits avec le SNV;
• VON HALLER (1743): « ganglion minitum »;
• KOHN (1900): « paraganglion intercaroticum »;
• ASCHOFF (1909): paraganglions vagaux.
RAPPEL PARAGANGLIONS
• Distribution : ubiquitaire +++
• Paraganglions branchiomériques : (parasympathique)
Crête neurale glosso-pharyngo-vagale
Traînée de Terracol et Guerrier
• Paraganglions métamériques:(sympathique)
-rétro-péritonéaux
-viscéraux.
RAPPEL PARAGANGLIONS
• FONCTION PHYSIOLOGIQUE :.chémoréception ? (pH, PaO2, PaCO2)
.Proximité neuro-vasculaire
.Débit sanguin +++
.Situations cliniques.Hypoxie chronique
.Post-op (système sinus carotidien-paraganglion carotidien)
.SAOS
.Mort subite NRS
• Seulement prouvée pour les paraganglions carotidiens;
• Probablement rôle de régulation fine du
fonctionnement de l ’organisme.
LES PARAGANGLIOMES LATERO-CERVICAUX
PARAGANGLIOMES
CAROTIDIENS
- 40 à 60 %;
- gouttière carotidienne;
- sex ratio = 1
- extension vasculaire ?
PARAGANGLIOMES
DU VAGUE
- 10 à 20 %;
- espace parapharyngé;
- sex ratio= féminin (50-80%)
- extension basi-crânienne ?
RAPPORTS ANATOMIQUES
REGION CAROTIDIENNE
ESPACE RETRO-STYLIEN
• Eléments artériels : ACP, ACI,
ACE ;
• Eléments veineux : VJI au trou
déchiré postérieur ;
• Eléments nerveux : IX, X, XI, XII,
sympathique cervical ;
• Axe aéro-digestif : oropharynx.
DIAGNOSTIC
• « Y penser » (Monroe - 1950)
• Sujet jeune (30 à 60 ans)
• Latence clinique +++ (5 à 10 ans)
• Modification d ’une masse cervicale auto-palpée
• Compression laryngée (plutôt irritation)
• Compression pharyngée (forme du vague)
• Déficit neurologique (AIT, N. mixtes…)
• Hypersécrétion d ’amines biogènes: flush, Ménard, HTA…
→évoquer un phéo ou une TNE carcinoïde digestive associée.
MASSE LATERO-CERVICALE ISOLEE
DIAGNOSTIC
• Masse latéro-cervicale ferme, élastique
• Pulsatile (proximité des gros vaisseaux)
• En arrière de l ’angle mandibulaire (extension
parapharyngée ?)
• Mobilité horizontale contrastant avec une relative fixité
verticale
• S. de Reclus et Chevassu
• Recherche des signes associés (ATCD familiaux,
hypercrinie, forme multifocale ou métastatique…)
PARAGANGLIOMES CAROTIDIENS
• Sémiologie proche
• Distinction clinique / espace parapharyngé
• Dysphagie, rhinolalie…
• Amygdale refoulée avec le pilier postérieur
• Atteinte des mixtes +++
PARAGANGLIOMES DU VAGUE
.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FORMES CAROTIDIENNES
• Tuméfaction vasculaire (anévrysme, fistule)
• ADP secondaire• ADP isolée• Kyste congénital• Autres tumeurs rares
FORMES VAGALES
• Paragangliome carotidien volumineux
• Neurinome des mixtes• Lymphome amygdale• Phlegmon amygdale• Tumeur parotidienne• ADP rétro-pharyngée
DIAGNOSTIC POSITIFIMAGERIE
• Echographie : mauvaise spécificité, intérêt du döppler.• TDM : -homogène, densité moyenne
-prise de contraste rapide et fugace
-topographie et refoulement vasculaire
• IRM : -aspect « poivre et sel »
-sensibilité à 5 mm avec injection
-intérêt dans le dépistage des formes multiples
-intérêt dans l ’analyse 3D pré-opératoire
-intérêt de l ’angio-IRM
Angiographie
• Absence d ’intérêt diagnostique si typique
• Petits paragangliomes, topographie atypique (sinus, orbite…)
• Dépistage des formes multifocales (4 axes)• Si un geste de réparation vasculaire est envisagé• Si une embolisation est indiquée
• Blush vasculaire • Effet de masse vasculaire (lyre)• S. de la morsure• Nbe de pédicules tumoraux• Fonctionnalité du polygone• Distance de carotide libre au-dessus de la tumeur
IMAGERIE NUCLEAIRE
• Scintigraphie : MIBG et analogues de la somatostatine +++
• PET - scan
-Intérêt dans le dépistage
et le suivi des formes multifocales
et surtout métastatiques
-Intérêt thérapeutique
FORMES PARTICULIERES
• Formes multiples et syndromiques
• Formes sécrétoires
• Formes familiales
• Formes malignes et métastatiques
FORMES MULTIPLES
• Paragangliomes branchiaux multifocaux
(1-10%) association carotido-vagales • Association avec un phéochromocytome• Association avec une autre tumeur du SNED:
-au sein d ’un cadre syndromique (neurocrisopathie)
.NF I, VHL, sclérose de Bourneville
.NEM I, II
.$ de Carney (PGL, léïomyoblastome gastrique, chondrome pulmonaire)
-de façon fortuite (CMT, adénome hypophyse, mélanome...
FORMES SECRETOIRES
• Rare : 1 à 3 %
• Penser à un autre diagnostic : forme multifocale, phéo,
carcinoïde, CMT...
• HTA
• Flush, malaises, triade de Ménard, diarrhée profuse
• Quoi ?: catécholamines, somatostatine, sérotonine...
• En pratique :
-pas de s. cliniques: dosages hormonaux, imagerie
abdominale
-s. cliniques présents: scintigraphie corps entier
FORMES FAMILIALES
• Sous-estimées: en fait 1 cas sur 2.(1)
• Conséquences:
-âge de découverte plus jeune (30-35 ans)
-formes multifocales et bilatérales +++
-association aux autres TNE et autres tumeurs somatiques +++
-dépister les sujets à risques (voire DPN)• Locus connu : gène PGL1 11q13 et 11q22-23 (SNED)• Transmission ADo à pénétrance variable• Perte de l ’hétérozygotie• Théorie de l ’inactivation maternelle. (1)
1VAN DER MEY A, MAASWINKEL-MOOY P, CORNELISSE C, SCHMIDT P, VAN DE KAMP J. Genomic imprinting in hereditary glomus tumours: evidence for a new genetic theory. Lancet. 1989;2:1291-1294.
FORMES MALIGNES
• Malignité loco-régionale réelle.• Malignité histologique ?
Définie par l ’apparition de métastases• Fréquence: -8 à 30 %
-vague= 18%
-carotidiens = 10%• Latence +++• Survie prolongée• Sites: ADP, poumon, os, foie…• Intérêt de la scintigraphie
HISTOLOGIE
• Tumeurs ovoïdes, taille moyenne 50 mm;• Constitués d ’amas de cellules (Zellballen=cluster cells)• 2 types cellulaires I et II (sustentaculaires)• Granules sécrétoires ds type I (NA, dopamine,
sérotonine…)• Histochimie+++ : NSE, chromogranine A, prot S-100• Malignité ?
-mitoses nombreuses
-foyers de nécrose +++
-invasion vasculaire ou nerveuse
-cytométrie de flux (études discordantes)
BILAN A REALISER DEVANT UN PARAGANGLIOME
• BUTS: -dépister une forme multifocale
-dépister une autre tumeur du SNED
-dépister une forme familiale
-réaliser le bilan d ’opérabilité• En pratique:
-otoscopie, TA…
-dosages hormonaux sang et urines
-scintigraphie corps entier
-imagerie abdominale, cervicale, temporale
-enquête familiale +++
CLASSIFICATION
Geste de réparation vasculaire ?
• Formes carotidiennes: classif. Mayo Clinic.
-stade I: petite tumeur, exérèse aisée;
-stade II: T engaine tout ou partie de l ’ACI, dissection possible sans lésion vasculaire
-stade III: T volumineuse, résection carotidienne probable
IIIa: pas de contact avec la base
IIIb: au contact de la base du crâne.
CLASSIFICATION
• Formes vagales: classification de Netterville-
Glasscock (1998)
-stade A: tumeur cervicale;
-stade B: tumeur au contact
de la base du crâne et du
foramen jugulaire;
-stade C: tumeur pénétrant
dans le foramen jugulaire,
extension intra-crânienne.
TRAITEMENT
• Abstention thérapeutique• Embolisation: tumeurs inextirpables ou CI opératoire• Radiothérapie conventionnelle:
-reliquat post-op
-CI opératoire
-palliatif des métastases• RT stéréotaxique multifaisceaux• Chimiothérapie discutée en palliatif• Irathérapie moléculaire: prometteur (I-MIBG; In-
octréotide)• TRAITEMENT CHIRURGICAL
TRAITEMENT CHIRURGICAL
• Seul traitement curatif• Bilan pré-opératoire essentiel:
-réparation vasculaire ? (stade III, stade B et C)test de clampage+++
-tumeur sécrétante ?• Equipe entraînée multidisciplinaire• Technique:
-abord large et modifiable (base du crâne)-exposition du trépied carotidien-ouverture du rideau stylien-p. carotidiens : dissection sous-adventicielle-p. X: section du nerf et dissection vers le haut.
TRAITEMENT CHIRURGICALcomplications
• Anesthésiques• Vasculaires: nécessaires ou accidentelles;• Neurologiques:
- section du X: médialisation dans le même temps
-section IX, XII
-lésion du sympathique cervical fréquentes• Neuro-endocriniennes:
-instabilité TA per-opératoire (tumeur sécrétante)
-instabilité TA post-opératoire (exérèse bilatérale de paragangliomes carotidiens)
• Autres : « first bite syndrome » 19% (suppression de l ’innervation sympathique parotidienne)
INDICATIONS OPERATOIRES
• Absence de contre-indication:
-Age physiologique avancé
-CI anesthésique majeure
-tumeur petite - patient âgé
-forme maligne d ’emblée
-tumeur volumineuse
• Tumeur isolée: chir + trt séquelle en 1 temps
• Tumeur bilatérale: peser le risque de séquelles– Diplégie laryngée
– Prothèse carotidienne bilatérale
CONCLUSION
« La première étape du diagnostic d ’une
tumeur du corpuscule, c ’est d ’abord d ’y
penser ».
• Tumeurs « bénignes »
• Bilan pré-opératoire essentiel
• Enquête familiale systématique
• Penser aux formes multifocales et associées