otras anemias: anemias secundarias a otra enfermedad y anemias sideroblÁsticas

OTRAS ANEMIAS:

ANEMIAS SECUNDARIAS

A OTRA ENFERMEDAD

Y ANEMIAS

SIDEROBLÁSTICAS

ANEMIAS SECUNDARIAS:

A diferencia de las anemias no carenciales (monofactoriales), son anemias de mecanismo complejo (multifactorial) que aparecen acompañando a otras enfermedades . son muy frecuentes en la práctica clínica.

ENTRE LOS GRUPOS DE ANEMIAS SECUNDARIAS A OTRA ENFERMEDAD

TENEMOS

ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS

NEOPLASIAS

ENFERMEDADES RENALES

ENFERMEDADES HEPÁTICAS

ENFERMEDADES ENDOCRINAS

ENFERMEDADES INFECCIOSAS

ANEMIAS SECUNDARIA ENF CRÓNICAS

LA FRECUENCIA DE LA ANEMIA EN ENFERMEDADES CRÓNICAS CONSTITUYE EL TERCIO DE LAS ANEMIAS HOSPITALARIAS

EXISTEN TRES GRUPOS DE ENFERMEDADES FRECUENTEMENTE IMPLICADAS EN LA ANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS.

INFECCIOSAS: TUBERCULOSIS, OSTEOMIELITIS, ENDOCARDITIS INFECCIOSA, MICOSIS, INFECCION POR VIH, ETC.

INFLAMATORIAS: LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO, ARTRITIS REUMATOIDEA, TIROIDITIS, HEPATITIS, ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL, ETC

NEOPLÁSICAS: ENFERMEDAD DE HODGKIN, ,MIELOMA MULTIPLE, ETC.

RASGOS IMPORTANTES DE LA ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS.

DISMINUCIÓN DE LA ERITROPOYESIS

ATRAPAMIENTO DEL HIERRO EN LOS DEPÓSITOS DEL SISTEMA MONONUCLEAR CON SIDEREMIA BAJA

DISCRETO ACORTAMIENTO DE LA VIDA MEDIA ERITROCITARIA

La disminución en la eritropoyesis puede deberse a:

Mala respuesta a eritropoyesis (epo)

- producción insuficiente de epo respecto al grado de anemia.

-Producción suficiente de epo pero la respuesta eritropoyética a la epo está disminuida

Citocinas (il-1, tnf, tec.)Que inhiben a la cfu-e

EL ATRAPAMIENTO DEL HIERRO EN LOS DEPÓSITOS: SE HA ATRIBUIDO A DIVERSAS CITOCINAS (IL-1, TNF e IFN-Y), QUE SERÍAN LIBERADOS POR LOS MACRÓFAGOS Y LINFOCITOS T.

LA VIDA MEDIA ACORTADA: SE DEBE A LA HIPERACTIVIDAD ERITROFAGOCITÓSICA DEL SISTEMA MONONUCLEAR FAGOCÍTICO

EL TRATAMIENTO DE LA ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS COMO ES LÓGICO LO MÁS IMPORTANTE ES TRATAR LA ENFERMEDAD SUBYACENTE.

LA TRANSFUSIÓN NO SUELE ESTAR INDICADA (SALVO CASOS DE SÍNDROME ANÉMICO INTENSO). EN AQUELLOS PACIENTES CUYOS NIVELES DE ERITROPOYETINA ESTÁN DESCENDIDOS O NO SUFICIENTEMENTE AUMENTADOS PARA EL GRADO DE ANEMIA

PUEDE INTENTARSE TRATAMIENTO CON ERITROPOYETINA ( UNA PRUEBA DE RESPUESTA BUENA ES QUE A LAS DOS SEMANAS LA HEMOGLOBINA COMIENZA A ASCENDER Y LOS NIVELES DE SIDEREMIA, MIENTRAS QUE LA FERRITINA BAJA).

EN CASO CONTRARIO SI NO HAY RESPUESTA INICIAL SE SUSPENDE EL TRATAMIENTO POR SU ELEVADO COSTO ECONÓMICO CUANDO SE ADMINISTRE EROTROPOYETINA SE DEBE ASOCIAR HIERRO ( MATERIA PRIMA CON LA QUE TRABAJA) PERO CON CUIDADO .

Ya que se puede favorecer una hemocromatosis, porque estos pacientes tienen elevados los depósitos de hierro por este motivo a excepción del tratamiento con eritropoyetina o si hay ferropenia asociada, jamás debe darse hierro a estos enfermos

LA ETIOLOGÍA:

De la anemia de las neoplasias puede deberse a los factores comunes implicados en la anemia de las enfermedades crónicas, pero además existen otros factores inherentes a los distintos tipos de neoplasias como:

Déficit de ácido fólico( porque el turnover está elevado)

Pérdidas hemorrágicas (p.E. En neoplasias de colon)

Hemólisis (p.E. Síndrome de Evans en casos de síndromes linfoproliferativos.

Infiltración de la médula ósea: con desplazamiento de los precursores eritroides normales (p.E.En casos de leucemias , linfomas leucemizados,etc)

Quimioterapia (destruye tanto células inmaduras normales como patológicas)

ANEMIAS ENFERMADADES RENALES

El principal factor que explica la anemia en la enfermedad renal es un descenso de la síntesis de eritropoyetina( por lesión de la células intersticiales o adventicias de capilares peritubulares, donde en condiciones fisiológicas se produce la eritropoyetina en respuesta a un descenso de la PO2 o bien por una disminución del flujo renal.

OTROS FACTORES IMPLICADOS EN LA ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES RENALES SON:

Déficit de folato (p.e. tras la hemodiálisis)

Hemólisis (p.e. en la uremia)

Sangrado por hematuria (p.e. en las nefritis)

EL GRADO DE LA ANEMIA NO ESTA RELACIONADO CON EL TIPO DE ENFERMEDAD RENAL SINO CON EL FLUJO RENAL Y EL ACLARAMIENTO DE CREATININA

EL TRATAMIENTO DE LA ANEMIA DE LA ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA ES CON ERITROPOYETINA (50-150 U /KG VÍA SUBCUTÁNEA, 3 VECES POR SEMANA) Y COMO LO HEMOS DICHO DEBE DARSE HIERRO TAMBIÉN. EL 80% DE LOS PACIENTES RESPONDEN .ESTE TRATAMIENTO NO ESTA EXENTO DE COMPLICACIONES (CRISIS, HIPERTENSIVAS , TROMBOSIS, ETC.)

LA ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES HEPÁTICAS

TAMBIEN PUEDE SER MULTIFACTORIAL Y LOS FACTORES QUE SE OCURREN SON:

ESPLENOMEGALIA: SUELE ACOMPAÑAR A LAS ENFERMEDADES HEPÁTICAS CRÓNICAS

FERROPENIA: (p.e. EN LAS VARICES ESOFÁGICAS )

ALCOHOL: (TRIPLE MECANISMO•MALA ALIMENTACIÓN

•TOXICIDAD HEMATOPOYÉTICA

•TRANSTORNOS SIDEROBLÁSTICOS

HEMÓLISIS: (p.e. síndrome de Zieve)

LA ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS

MÁS IMPORTANTES ES DEL HIPOTIROIDISMO PORQUE LA T3 , Y T4, ESTIMULAN EN CONDICIONES NORMALES A LA ERITROPOYETINA . ADEMÁS , HIPERTIROIDISMO Y TIROIDITIS PUEDEN ASOCIARSE A ANEMIA PERNICIOSA POR FENÓMENOS AUTOINMUNES

FACTORES QUE PROVOQUEN FACTORES QUE PROVOQUEN ANEMIA EN LAS ENFERMEDADES ANEMIA EN LAS ENFERMEDADES INFECCIOSASINFECCIOSAS

Los mismos que en enf crónicas( TB, Los mismos que en enf crónicas( TB, endocarditis, etc.)endocarditis, etc.)

Déficit de cobaliminaDéficit de cobalimina Hemólisis (CID en sepsis, infección por Hemólisis (CID en sepsis, infección por

Clostridium ó Plasmodium.Clostridium ó Plasmodium. Hiperesplenismo (Leishmania), Hiperesplenismo (Leishmania),

PlasmodiumPlasmodium Crisis de Aplasia medular (infec por Crisis de Aplasia medular (infec por

Parvovirus BParvovirus B1919

ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS: ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS: HEREDITARIAS Y HEREDITARIAS Y ADQUIRIDASADQUIRIDAS

QUE SON LAS ANEMIAS QUE SON LAS ANEMIAS SIDEROBLÁSTICASSIDEROBLÁSTICAS

•Son anemias caracterizadas por el Son anemias caracterizadas por el depósito patológico de hierro en depósito patológico de hierro en las mitocondrias perinucleares de las mitocondrias perinucleares de los eritroblastos (eritroblastos en los eritroblastos (eritroblastos en anillo), provocando eritropoyesis anillo), provocando eritropoyesis ineficaz y acúmulo de hierro ineficaz y acúmulo de hierro circulante y en los depósitos.circulante y en los depósitos.

La alteración que provoca La alteración que provoca el cuadro radica en un el cuadro radica en un

defecto en la síntesis del defecto en la síntesis del grupo hemegrupo heme

PATOGENIA ANEMIA PATOGENIA ANEMIA SIDEROBLÁSTICASIDEROBLÁSTICA

• La síntesis del grupo heme está La síntesis del grupo heme está regulada fundamentalmente por la regulada fundamentalmente por la enzima ALA sintetasa y esta tiene un enzima ALA sintetasa y esta tiene un cofactor imprescindible que es la cofactor imprescindible que es la vitamina B6.vitamina B6.

• Se ha comprobado que existe una ALA Se ha comprobado que existe una ALA sintetasa específica para el tejido sintetasa específica para el tejido eritroide(cromosoma x) y no eritroide eritroide(cromosoma x) y no eritroide que se encuentra en el hígado.que se encuentra en el hígado.

Patogenia Patogenia •Las mutaciones en el gen de la Las mutaciones en el gen de la

ALA sintetasa eritroide, los ALA sintetasa eritroide, los defectos congénitos ó adquiridos defectos congénitos ó adquiridos de vitamina B6 ó diversas de vitamina B6 ó diversas alteraciones en el ADN alteraciones en el ADN mitocondrial provocan anemias mitocondrial provocan anemias sideroblásticas.sideroblásticas.

•Tambien se habla de que un Tambien se habla de que un déficit en la enzima heme-déficit en la enzima heme-sintetasa ó ferroquelatasa (unión sintetasa ó ferroquelatasa (unión protoporfirina y hierro)protoporfirina y hierro)

•Los defectos congénitos en Los defectos congénitos en otras enzimas que intervienen otras enzimas que intervienen en la síntesis del en la síntesis del heme(porfirias: manifestaciones heme(porfirias: manifestaciones cutáneas y hepático)cutáneas y hepático)

•En al caso de anemias En al caso de anemias sideroblásticas el defecto en la sideroblásticas el defecto en la síntesis del heme origina síntesis del heme origina deposito de hierro en las deposito de hierro en las mitocondrias de la eritroblastos, mitocondrias de la eritroblastos, transformándolos en transformándolos en sideroblastos patológicossideroblastos patológicos..

•Que en la tinción de Pearls Que en la tinción de Pearls aparecen como acumulos aparecen como acumulos perinuclares (sideroblastos en perinuclares (sideroblastos en anillo).anillo).

•NOTA: en una medula ósea NOTA: en una medula ósea normal también hay normal también hay sideroblastos pero con el sideroblastos pero con el hierro distribuido en forma hierro distribuido en forma difusa, no perinuclear ni en difusa, no perinuclear ni en acumulos.acumulos.

•El acumulo de hierro en las El acumulo de hierro en las mitocondrias es PERJUDICIAL, y mitocondrias es PERJUDICIAL, y provoca eritropoyesis ineficaz provoca eritropoyesis ineficaz con aborto intramedular de los con aborto intramedular de los precursores eritroides precursores eritroides ( aumentando la LDL y la ( aumentando la LDL y la bilirrubina indirecta) y bilirrubina indirecta) y originando una anemia originando una anemia hipocrómica y microcítica. Se hipocrómica y microcítica. Se debe hace diagnostico diferencia debe hace diagnostico diferencia con anemias ferropénicas.con anemias ferropénicas.

CUALES SON LOS TIPOS DE CUALES SON LOS TIPOS DE ANEMIA SIDEROBLÁSTICAANEMIA SIDEROBLÁSTICA

Anemias sideroblásticas Anemias sideroblásticas congénitas:congénitas:

- de herencia ligada al - de herencia ligada al sexo.sexo.

- Por mutaciones en el - Por mutaciones en el ADN ADN mitocondrialmitocondrial

- De herencia autosómica.- De herencia autosómica.

Anemias sideroblasticas Anemias sideroblasticas adquiridasadquiridasSecundarias:Secundarias:

- déficit de B6- déficit de B6 - tóxicas: alcohol, plomo, - tóxicas: alcohol, plomo,

cloranfenicol.cloranfenicol. - hemopatías: talasemia- hemopatías: talasemia - otros: tumores.- otros: tumores. Primarias :Primarias : - anemia refractaria con - anemia refractaria con

sideroblástos en anillosideroblástos en anillo

MUCHAS GRACIAS!!!!MUCHAS GRACIAS!!!!