leucemias agudas e neoplasias mieloproliferativas...

Leucemias Agudas

e

Neoplasias Mieloproliferativas

Crônicas

MO SP

Hematopoese

Bt, Sg neutrófilo (50%)

Eo (5-10%),

Ba (<5%)

Mo (3-8%)

SV

20%

PE,EB,EPC,

EOC,Rt

Mb, Pmc,Mc,

Mt, Bt, Sg

Mono

Linfo,

plasmócito Megacariócitos

Rt, Eritrócitos

Linfócitos B e T(30%)

plaquetas

SLP

20%

SGMo

60%

Leucemias

• Agudas: proliferação com bloqueio de diferenciação

substituição da MO Hb: anemia

Nt: infecção

Plq: sangramento

• Crônicas: proliferação com maturação mantida

acúmulo organomegalia

leucocitose

Leucemias Agudas

• Leucemia Mielóide Aguda (LMA)

mieloblastos

• Leucemia Linfóide Aguda (LLA)

linfoblastos

Leucemias Agudas

Quadro Clínico

• Infiltração da medula óssea: sinais e

sintomas de falência medular

• Anemia: cansaço, fadiga, dispnéia aos esforços,

cefaléia

• Neutropenia: tendência a infecções = febre

• Plaquetopenia: sangramentos (petéquias,

equimoses, hematomas)

Leucemias Agudas

Quadro Laboratorial

• Hemograma: Hb , Plq

Leuc : nl, , presença de blastos

• Mielograma: mais de 20% de blastos

• Citoquímica: Peroxidase, Sudan Black B

• Imunofenotipagem

• Citogenética

• Outros: DHL, ácido úrico

Infecção de órbita em paciente com neutropenia

Leucemia Mielóide Aguda

Infecção cutânea (Pseudomonas aeruginosa) em paciente em quimioterapia e com pancitopenia grave

Leucemia Linfóide Aguda

Púrpura de MMII em paciente com plaquetopenia

Leucemia Mielóide Aguda

Adenomegalia cervical

Leucemia Linfóide Aguda

Infiltração gengival

Leucemia Mielóide Aguda (monocítica)

Leucemia Mielóide Aguda

CD33

CD13

CD117

MPO

Ci CD3

CD7

CD2

Ci CD22

CD79a

CD19

CD41

CD61

CD14

CD64

CD1a mCD3

CD10 Glico A ci IgM

mIgM

Mielóide Linfóide T Linfóide B

Imunofenotipagem

TdT

CD34

Citogenética em paciente com LMA t(8;21)(q22;q22)

Leucemia Mielóide Aguda

Doenças Mieloproliferativas

Fibrose

reacional

MF

Série

Granulocítica

LMC

Série Eritrocítica

PV

Série

Megacariocítica

TE

Stem

cell

CFU-GEMM

80%

5% 1-2%

10% LMA

Leucemia Mielóide Crônica (LMC)

• Proliferação da linhagem mielóide

neutrófilos, eosinófilos e basófilos

• Presença de cromossomo Filadélfia (Ph)

Definição

Leucemia Mielóide Crônica

Quadro clínico

Fase crônica

• assintomático

• fraqueza, anorexia, perda de peso

• dor no HCE

• exame físico: hepatoesplenomegalia

Fase acelerada / aguda

• anemia, infecção, dor óssea, sangramento

Leucemia Mielóide Crônica (LMC)

Quadro Laboratorial

• Hemograma: leucocitose escalonada (desvio à esquerda) Nt, Eo, Ba • Confirmação: estudo citogenético fosfatase alcalina leucocitária (FAL)

Leucemia Mielóide Crônica (LMC)

Sangue periférico leucocitose com neutrófilos em vários

estadios de maturação, plaquetose

Leucemia Mielóide Crônica

Cariótipo cromossomo Ph – t (9;22) (q34;q11)

Leucemia Mielóide Crônica

Fosfatase Alcalina Leucocitária (FAL)

Ausente Elevada Normal

Leucemia Mielóide Crônica

Diagnóstico diferencial

LMC Reação Leucemóide

Eo e Ba

FAL

Ph + -

Leucemia Mielóide Crônica (LMC)

Policitemia Vera

Definição

• Produção aumentada e inapropriada

de eritrócitos – Ht > 53%

• Doença neoplásica - hemácias não

respondem à eritropoetina

Pletora facial e sufusão hemorrágica

Policitemia Vera

Quadro laboratorial

• Hemograma: Hemácias,Hb, Ht aumentados

• Massa eritrocitária: aumentada

• Fosfatase alcalina leucocitária: elevada

• Eritropoetina: baixa

• PO2 arterial: normal

• Mutação JAK2V617F

Policitemia Vera

Poliglobulias Classificação

Policitemia ou eritrocitose relativa (pseudoeritrocitose)

• Hemoconcentração

• Policitemia espúria ( síndrome de Gaisböck)

Policitemia ou eritrocitose absoluta

• Policitemia Vera

• Policitemia secundária

Fisiologicamente apropriada: hipóxia tecidual

Fisiologicamente inapropriada: produção/resp. aberrante EPO

Diagnóstico

• Proliferação de megacariócitos

• Plaquetas > 1.000.000/mm3

• Quadro clínico: hemorragia/trombose

esplenomegalia

Trombocitemia Essencial

Trombocitoses Classificação

Primária

• Trombocitemia essencial

Secundária

• Hemorragia

• Pós esplenectomia

• Malignidade

• Infecções crônicas

• Doenças inflamatórias

• Anemia ferropênica

Sangue periférico

Trombocitose, plaquetas gigantes e fragmentos de megacariócitos

Trombocitemia Essencial

Mielofibrose Primária

• Aumento de megacariócitos, fibrose MO

• Metaplasia mielóide

• Reação leuco-eritroblástica

• Esplenomegalia maciça

Hepatoesplenomegalia

Mielofibrose Primária

Sangue periférico hemácias em lágrima e eritroblasto circulante

Mielofibrose Primária

a b

hiperplasia global

a

Biópsia de Medula Óssea

fibrose e perda da arquitetura medular

Policitemia Vera Mielofibrose