amenorreas clinica del sol dra navarro daniela agosto del 2011

AMENORREAS

CLINICA DEL SOL

Dra NAVARRO DANIELA

AGOSTO DEL 2011

AMENORREAS

Es la ausencia o cese de menstruación que puede ser transitoria, intermitente o permanente.

AMENORREAS

Clasificación:

Por su fisiopatologia

Por el tiempo de aparición

Por el lugar de origen

AMENORREAS

POR SU FISIOPATOLOGIA:

La amenorrea es un síntoma que subyace a una causa fisiológica o a un trastorno funcional u orgánico

Las amenorreas fisiológicas son 3: embarazo , lactancia y menopausia

La causa global mas frecuente de amenorrea es la fisiológica de la gestación.

AMENORREAS

POR EL TIEMPO DE APARICION:

Primaria: ausencia de menarca luego de los 16 años

Secundaria: ausencia de menstruación que se prolonga mas de 3 ciclos o 6 meses en una mujer que ha tenido ciclos normales previamente

.

AMENORREAS

POR SU LUGAR DE ORIGEN CAUSAS GONADALES CAUSAS UTERINAS O TG CAUSAS HIPOTALAMO-HIPOFISARIAS CAUSAS ENDOCRINAS IATROGENICAS

CICLO MENSTRUAL NORMAL

AMENORREAS

AMENORREAS PRIMARIAS:

CAUSAS GONADALES

CAUSAS EXTRAGONADALES

CAUSAS AMENORREAS PRIMARIAS

AMENORREAS PRIMARIAS

CAUSAS GONADALES

Disgenesia gonadal: defectuosa formación de los ovarios que suelen estar reemplazados por cintillas fibrosas sin folículos. Los genitales ext. son femeninos de características infantiles. Debido a la falta de feedback negativo (no hay E), cursan con niveles altos de gonadotrofinas.

Es la causa mas frecuente de amenorrea primaria

AMENORREAS PRIMARIAS CAUSAS GONADALES

Sind. de Turner: cariotipo 45X0, 46XX y mosaicos. Tienen baja estatura, infantilismo sexual, pliegue cervical, paladar ojival, cubitus valgus, implantación pilosa baja a nivel de la nuca, tórax ancho, anomalías renales (R. en herradura) y cardiovasculares (coartación de aorta, válvula bicúspide, prolapso mitral, aneurisma de aorta). Mayor incidencia de enf auto inmunes (T de hashimoto, E de Adison, vitíligo). El 99% de los embriones X0, son abortados y frecuentemente presentan higromas quísticos (tumoraciones linfáticas cervicales). El 90 % de las mujeres con disgenesia gonadal por perdida de material genético del cromosoma X no presenta menstruación. El 10 % restante tiene suficientes folículos residuales para menstruar pero rara vez se embarazan. Kaneko, 1990; Simpson, 1975;Tho 1981

AMENORREAS PRIMARIAS-TURNER

AMENORREAS PRIMARIAS CAUSAS GONADALES

Sind. de Swyer (disgenesia gonadal pura): tiene cariotipo 46XY pero el cromosoma Y no se expresa y no presentan malformaciones ni enanismo. La presencia de cromosoma Y aumenta la incidencia de cáncer de ovario un 20% (el mas frecuente en al gonadoblastoma) por lo que se recomienda una gonadectomia luego de realizado el diagnostico

AMENORREAS PRIMARIA

CAUSAS GONADALES Disgenesia gonadal mixta: Suelen tener fenotipos femeninos, con un

testículo de un lado y una gónada rudimentaria del otro. Los genitales pueden estar parcialmente virilizados. El fenotipo es similar al del Turner. Cariotipos mas comunes 45X0, 46XY


CAUSAS EXTRAGONADALES TRASTORNO DEL DESARROLLO GONADAL

(hipergonadotroficas) Sind. de Mayer-Rokitansky-kuster-Hauser:

cariotipo femenino normal 46XX. Fenotipo es femenino pero debido a una agenesia completa de los conductos de muller estas pacientes tienen vagina corta, carecen de útero y trompas. Se asocia a malformaciones renales. Se da 1/5000 mujeres. Aittomaki,2001; Reindollar,1981

Es la segunda causa de amenorrea primaria después de la disgenesia gonadal


CAUSAS EXTRAGONADALESTRANSTORNOS DEL DESARROLLO GONADAL

Sind. de Morris (feminización testicular, insensibilidad a los andrógenos o pseudohermafroditismo masculino): cariotipo XY con fenotipo femenino, con ausencia de útero, trompas, vello axilar y pubiano. Los testículos son anatómicamente normales, pero intrabdominales. Producen testosterona a un nivel normal para un hombre pero debido a un defecto en el receptor de esta hormona no se produce el efecto androgenico. La hormona antimulleriana testicular impide la formación del útero por lo que la vagina termina en un fondo de saco. No se deben extirpar las gónadas hasta una vez alcanzado el desarrollo sexual completo (el riesgo de cáncer es mínimo antes de los 20 años)

AMENORREAS PRIMARIASALTERACIONES HORMONALES Hiperplasia suprarrenal congénita (sind.

adrenogenital o pseudohermafroditismo femenino): es la causa mas frecuente de ambigüedad sexual y la causa endocrina mas frecuente de muerte neonatal. Cariotipo 46XX con virilización de los genitales externos consecuencia de una excesiva producción de andrógenos de origen adrenal desde la vida embrionaria. Esto es consecuencia de un déficit enzimático, el mas frecuente afecta a la enzima 21-hidroxilasa que participa en la síntesis de glucocorticoides. El déficit de esta enzima se diagnostica por la elevación serica de la 17-OH-progesterona. En la variedad de presentación temprana (clásica), el RN presenta virilizacion genital que puede acompañarse de hiponatremia, hipertensión y raramente hipoglucemia. Actualmente puede diagnosticarse y tratarse intraútero. La forma de presentación tardía presenta hirsutismo y amenorrea. Goldsmith, 1967

AMENORREAS PRIMARIAS ALTERACIONES DEL DESARROLLO NEURONAL

Sind. de Kallman: es la forma mas común de amenorrea hipogonadotrofica congénita. Se debe a una anomalía en el eje hipotalamo-hipofisario.Tiene un complemento normal de las hormonas de GnRH, pero con migración neuronal defectuosa. La GnRH que se secreta no estimula la secreción de gonadotropinas en la hipófisis anterior y por ende hay menor concentración de estrógeno en ovario causando amenorrea También cursa con anosmia por atrofia del bulbo olfatorio, alteraciones de la linea media facial como paladar hendido, agenesia renal unilateral, ataxia cerebelosa, epilepsia, anacusia y movimientos en espejo de las manos.

Winters, 1992; Zenary, 2006

AMENORREAS PRIMARIASALTERACIONES DEL DESARROLLO NEURONAL

Sind. de Laurence-Moon-Bield: oligofrenia retinitis pigmentaria, polidactilia e hipogonadismo.

Sind. de Babinski-Frohlich: obesidad, baja estatura, cara de luna llena e hipogonadismo

Sind. de Alstrom: obesidad, ceguera infantil por

degeneración retiniana, sordera neurosensorial, diabetes insípida e hipogonadismo

Sind. de Prader-Wlli: obesidad, hipotonia,

oligofrenia e hipogonadismo


Psicógena: es la causa mas frecuente de amenorrea hipogonadotrofica adquirida. Se presenta ante el estrés emocional agudo o crónico probablemente por liberación de CRH, que inhibe la secreción hipofisaria de gonadotrofinas

Deficiencias nutricionales:

La supresión hipotalamica es clásica en las pacientes con anorexia nerviosa. Se corrige recuperando peso. Se requiere un mínimo de grasa corporal del 17% para iniciar los ciclos menstruales y del 22% para mantenerlos. Frisch, 1974

Ejercicio excesivo:

las pacientes que mantienen un peso borderline pero realizan habitualmente actividad física extenuante, tales como maratonistas, nadadoras, gimnastas y bailarinas de ballet, pueden presentar amenorrea en hasta un 50% de los casos.

AMENORREAS PRIMARIASHimen imperforado: Suele reconocerse en la pubertad y se caracteriza

por abombamiento vaginal de sangre menstrual, el himen se presenta color azulado (hematocolpo). El reflujo de sangre a la cavidad abdominal puede producir episodios de dolor abdominal mensual. Tratamiento: incisión y evacuación del contenido vaginal.

Fusión labialTabique vaginal transverso: Falta de canalización congénita del tercio inferior

de la vagina. Resolución quirúrgica.Agenesia vaginal: muy infrecuente 1/5000 mujeres.

CAUSAS DE AMENORREAS SECUNDARIAS

AMENORREAS SECUNDARIAS

Embarazo: al ser la causa mas frecuente de amenorrea secundaria debe descartarse siempre.

AMENORREAS SECUNDARIAS Causas ováricas: Anovulación: la anovulación ocasional es

mas frecuente en los extremos de la vida reproductiva. La causa mas frecuente de anovulación crónica es el Síndrome de Ovario Poliquistico

Ovario resistente (síndrome de

Savage): es una incapacidad transitoria de responder a la estimulación gonadotrofica. Se diagnostica ante una mujer menor de 40 años con una amenorrea resistente a los progestagenos y niveles elevados de gonadotrofinas. Existe mayor riesgo de padecer de falla ovárica precoz. Aitomaki, 1995; kim,


CAUSAS OVARICAS

Falla ovárica precoz: se da en 1/1000. Se define como la presencia de niveles elevados de FSH (mayor de 40 mUI/ml) estradiol disminuido y síntomas menopáusicos antes de los 40 años. Suele ser idiopática en su mayoría, pero se han descritos secundarias a quimioterapia , radiación (mas de 8Gy) y por procesos autoinmunes American society for reproductive medicine, 2006

Tumores de ovario funcionante: Tu de la

célula de la granulosa y Tu de la célula de la teca

AMENORREAS SECUNDARIAS Causas uterinas

Síndrome de Asherman: adherencias endometriales consecuencia de raspados uterinos, postaborto o postparto. Se lo trata mediante la lisis de las adherencias por histeroscopia y posterior colocación de DIU con progesterona o sonda foley pediátrica por 7 días. Cobertura antibiótica de amplio espectro por 7 a 10 días y suplementacion hormonal combinada por 2 meses

Sinequias cervicales: postconizacion, postcirugia laser o postcriocirugia, aunque también puede ser postradioterapia

AMENORREAS SECUNDARIAS Centrales

1. Hiperprolactinemia

2. Psicógena

3. Stress

4. Ejercicio extenuante

5. Perdida de peso importante

6. Síndrome de Sheehan o ACV

7. Endocrinopatías adrenales o tiroideas

8. Fármacos : ACO (amenorrea post píldora se produce en el 2-3% de las mujeres que abandonan los anticonceptivos) fenotiazinicos (clorpromazina), butirofenonas (haloperidol), alfametildopa, morfina, bloqueantes h2 (difenhidramina).

EVALUACION DIAGNOSTICA

Realizar cuidadosa anamnesis buscando

antecedentes patológicos, antecedentes quirúrgicos, tóxicos, medicamentosos , historia familiar de enfermedades genéticas. Preguntar sobre el inicio y evolución de pubertad, ciclos menstruales.

Exploración física minuciosa, medir índice de masa

corporal, buscar signos de sindr. de Turner, hirsutismo, acné, galactorrea y distribución del vello pubiano

1. Test de embarazo Si la prueba es + estamos ante un embarazo

o mas raramente ante un coriocarcinoma. Si es – se continua estudiando.

2. Dosaje de PRL y TSH/T4 Si la PRL esta elevada se solicita una Tac/Rmn

de cerebro y realizar tratamiento según hallazgos. Si el perfil tiroideo esta alterado realizar tratamiento adecuado

3. Prueba de la progesterona Administrar progesterona (300 mg

deprogesterona micronizada o 10 mg de medroxiprogesterona) por 5 días. Si la paciente tuvo una fase proliferativa normal pero no óvulo (y por lo tanto no dispone de un cuerpo luteo productor de progesterona), los progestagenos exógenos inducirán la menstruación (dentro de la semana posterior a la ultima dosis) y se confirmara que la causa de la amenorrea era la anovulación. Si no se produce el sangrado seguiremos estudiando

4. Prueba de estrógenos y progesterona: Si la prueba de la progesterona es negativa, sospecharemos que existe un problema con la secreción de estrógenos en la fase proliferativa o una obstrucción en el tracto de salida. Se administra 1.25 mg de estrógenos conjugados o 2 mg de etinilestradiol diariamente por 21 días y luego medroxiprogesterona 10 mg/d por 5 dias.

Si no se produce el sangrado el defecto se encuentra en el útero (sd Asherman) o cervix (estenosis). Si se

produce el sangrado el tracto genital es permeable por lo cual el problema se sitúa en los ovarios o a

nivel central

5. Dosaje de gonadotrofinas hipofisarias: Debido a que la administración de estrógenos exógenos puede alterar el eje, el dosaje de gonadotrofinas debe realizarse al menos 2 semanas después de la administración de E. si las gonadotrofinas están elevadas 3-4 veces el valor normal (5-20 mUI/ml) sospechamos problema ovárico conviene solicitar cariotipo y un estudio de autoinmunidad. Si están bajas la disfunción es hipofisaria o hipotalamica

6.Estimulación con GnRH Para diferenciar si el problema es hipotalamico

o hipofisario. Si las gonadotrofinas aumentan el problema es hipotalamico, y si permanecen disminuidas el trastorno es hipofisario

PRUEBA DE EMBARAZO POSITIVA Embarazo (coriocarcinoma) Negativa

Determinación TSH y PRL Alterados Hiperprolactinemia Hipertiroidismo Normales Test de Progesterona Regla Anovulación

No regla

Estrógenos/progesterona No regla Alteración genital

Regla

Medir FSH y LH Elevadas Alteración ováricas

Bajas Test de Gn RH Sube FSH Alteraciones

hipotalámicas No sube FSH Alteraciones

hipofisiarias

TRATAMIENTO El tratamiento de la amenorrea depende de la

causa y de los objetivos de cada paciente, como el deseo de resolver un caso de hirsutismo o de tener un embarazo.

Las anomalías anatómicas: se corrigen mediante cirugía siempre que sea posible

Estrogenoterapia de reemplazo: se utiliza en hipogonadismo para evitar osteoporosis. Las mujeres con útero necesitan progesterona continua para protección de la hiperplasia de endometrio o cáncer. No hay consenso sobre el tratamiento ideal ni el tiempo del mismo

TRATAMIENTO Trastornos de la alimentación o ejercicio excesivo:

deben cambiar su comportamiento y recibir atención psiquiatrica.

Esterilidad: En la mayoría de las pacientes con hiperprolactinemia y las enfermedades tiroideas el tratamiento adecuado restituye la ovulación y una fertilidad normal. La falla ovárica precoz no se puede corregir y estas pacientes necesitan FIV con ovocito de donador

Las pacientes con hipogonadismo hipogonadotrofico necesitan tratamiento con GnRH pulsada o gonadotrofinas. Muchas pacientes con SOP logran ovular con citrato de clomifeno. Las anomalías anatómicas casi siempre se deben operar, cuando sea imposible se deberá contratar una madre sustituta.

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