akut lenfoblastik lösemi vaka sunumu (tpn dolum)

AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ

VAKA SUNUMU

Stj. Dyt. Rana Nagihan TAŞKIRMAZ10240260

A) Kanser ve Akut Lenfoblastik LösemiB) Kemik İliği TransplantasyonuC) Graft Versus Host Hastalığı (GVHD)

1) HASTALIK HAKKINDA BİLGİLER

ÇOCUKLARDA SIK GÖRÜLEN KANSERLER

LÖSEMİ

1) Akut Lenfoblastik Lösemi2) Akut Miyeloid Lösemi3) Kronik Lenfositer Lösemi4) Kronik Miyeloid Lösemi

LENFOMA

1) Hodgkin Lenfoma2) Hodgkin Dışı Lenfoma

ZNS TÜMÖRLERİ

1) Düşük habislikte gliomlar2) Yüksek maligne gliomlar3) Meduloblastom 4) Ependimom

SOLİD TÜMÖRLER

1)Nöroblastom2) Nefroblastom3) Ewing sarkomu4)Osteosarkom5) Yumuşak Doku Tümörleri6) Retinoblastom

LÖSEMİ NEDİR? Kan kanseri olarak adlandırılan lösemi, kemik iliğinin anormal

hücreler ile dolması ve bu hücrelerin kana ve tüm dokulara yayılması sonucu belirti veren malign bir hastalıktır.

Akut lösemi ani başlar ve tedavi edilmezse kısa sürede ölüme yol açar.

Genel olarak, akut lösemiler çocuklarda ortaya çıkarken, kronik lösemiler daha çok yetişkinlerde görülme eğilimindedirler.

Löseminin hücre tipine göre miyeloid ve lenfoid olmak üzere ikiye ayrılır.

AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ (ALL) Nedir?

Lenfoblast Lenfosit

KONTROLSÜZ ÇOĞALIM

Çeşitli Organlarda Lenfoblast Fazlalığı

ALL çocukluk dönemi lösemilerinin % 80 inden sorumludur, 3-7 yaşları arasında sıktır. Erişkinlerde de görülebilir ve tüm erişkin lösemilerinin % 20 ini oluşturur.

Lenfoblastların olgunlaşma ve farklılaşma fonksiyonu kaybolur. Hızla çoğalıp normal hücrelerin yerini aldıkça kemik iliğinde eritrosit, trombosit ve lökositlerin yapımı bozulur.

KEMİK İLİĞİ TRANSPLANTASYONU (KİT) NEDİR?

Çocukluk çağı lösemilerinde esas olan ilaçla tedavidir. Toplam 3-3.5 yıl süren kemoterapi sonunda % 85'lere varan oranda tamamen iyileşme sağlanır.

Tedaviye cevap alınamayan vakalarda ve bazı özel durumlarda kemik iliği nakli uygulanabilir (%5-10 oranında).

Kemik iliği naklinde temel prensip, kan hücrelerinin yapımını sağlayan ana-kök hücrelerin donörden alınarak lösemi hastasına verilmesidir. Böylece normal kan yapımı sağlanmış olur.

1- HLA uygun kardeşlerden veya nadiren diğer aile bireylerinden.

2- HLA uygun akraba olmayan vericilerden (Kemik İliği Doku Bilgi Bankası aracılığıyla).

3- Hastanın kendi kemik iliğinin dondurularak saklanması ve gerektiğinde verilmesi.

4- Damarlarımızda dolaşan kanın içindeki ana-kök hücrelerin özel bir yöntemle toplanarak hastaya verilmesi.

5- Göbek Kordonu Kanı: Yeni doğan kardeşin ana-kök hücrelerden zengin plasentasından toplanan kanın kullanılması.

KİMLERDEN KEMİK İLİĞİ ANA-KÖK HÜCRELERİ ALINIR?

KİT TÜRLERİ NELERDİR?

Otolog Nakil: Hastanın kendi kök hücreleri alınarak yapılan nakil.

Sinjeneik Nakil: Hastanın tek yumurta ikizlerinden kök hücreleri alınarak yapılan nakil.

Allojeneik Nakil: Hastanın kendi kardeşleri ya da ebeveynlerinden kök hücrelerinin alınarak yapılan nakil. İlişkisiz donör de kullanılabilir.

KİT’in YAN ETKİLERİ

Lökopeni Anemi Halsizlik ve güçsüzlük Trombositopeni Mukozit (tüm sindirim kanalı boyunca) Bulantı, kusma İshal ya da kabızlık Kilo kaybı Saç dökülmesi Alerjik deri döküntüleri, kaşıntılı, kızarık Karaciğer hasarı

GRAFT VERSUS HOST HASTALIĞI (GVHD)

Graft versus host hastalığı, allogeneik hematopoietik kök hücre transplantasyonlarından sonra alıcının farklı dokularına karşı saldırıya geçen donör T-lenfositlerine bağlı olarak gelişen morbidite ve mortalitesi yüksek, yaygın bir komplikasyon tablosudur Cilt, gözler, karaciğer ve gastrointestinal sistem sıklıkla etkilenen yerlerdir .

2) VAKAYA AİT GENEL BİLGİLER

A)Hasta BilgileriB) Percentil DeğerleriC) Hasta ÖyküsüD)Kullandığı İlaçlarE) Biyokimyasal Bulgular

HASTA BİLGİLERİİSİM : U.KCİNSİYET : Erkek YAŞ(yıl) : 6,5BOY : 125 cm AĞIRLIK : 21 kg TANI : Prekürsör B Hücreli ALL

MSS Tutulumu

YAŞA GÖRE AĞIRLIK

YAŞA GÖRE BOY

HASTA ÖYKÜSÜ

•Vücudunda morarma ve ateş şikayeti ile başvurulmuş

11.11.2009

•Kemoterapi almışTemmuz 2010

- Ağustos 2012

•HLA uyumlu babasından kemik iliği transplantasyonu yapılmış

24.09.2013

KİT SONRASI OLUŞAN KOMPLİKASYONLAR

Kit sonrası 14. günde DİRENÇLİ İSHAL Günde 2000-2500cc’yi bulan bol sulu defekasyon

Karaciğer ve Cilt Tutulumu AKUT GVHD

Cilt evre 3 GIS evre 4

Genel Evre 4

KULLANILAN İLAÇLAR Antiemetik

SetronAtivanZofran

Antibiyotik, AntienfektifBactrimTargocidFortumFlagylEpivir

İmmunosupresifMofecept

Ağrı KesiciBuscopanGeralgyn

KortizonPrednol

Kolestatik Karaciğer HastalığıUrsofalk

Bronkopulmoner HastalıkAsist

13.11.2013 20.11.2013 26.11.2013

AKŞ (mg/dL) 92 118 213

Albumin (g/dL) 2.23 3.21 3.33

Biluribin total (mg/dL) 2.45 1.33 1.23

Biluribin direk (mg/dL) 1.30 0.8 0.43

Total protein (g/dL) 4.04 5.51 5.49

GGT (U/L) 158 116 91

Lökosit (*10³/mm³) 2.71 1.18 1.29

LDH (U/L) 225 400 180

ALT (U/L) 92 36 22

AST (U/L) 110 62 36

Ürik asit (mg/dL) 1.18 1.36 1.07

Na (mmol/L) 142 139 139

K (mmol/L) 4.16 4.34 3.86

3) BESLENME TEDAVİSİ

TPN ÖNCESİ GENEL DURUM

Kit sonrası ağız yaraları ve iştahsızlık nedenleriyle oral alım azalmıştır.

Uygun enteral ürünlerin hepsi denenmiştir fakat hasta tüketememiştir.

Hızlı ağırlık kaybı görülmüştür.

KİT ÖNCESİ : 25,5 kg

TPN ÖNCESİ : 19,8 kg %18 AĞIRLIK

KAYBI (50 gün)

DİYETİSYENDEN İSTENİLEN DİYET

Kolestaz nedeniyle YAĞSIZ

2 g/kg PROTEİN

%5 DEKSTROZ

SANTRAL TPN

Alması Gereken Enerji : (6x100)+1000=1600 kkal

Verilecek Protein : 21x2=42 g protein

Dekstroz : 100ml 15.5kkal

!!!8648ml 1600kkal

NPU : (42/6,25)×(150-200) = 1008-1344 kkal 1008/3,4=296 g CHO 100 ml 5g dekstroz

!!!5920ml 296g dekstroz

NEDEN UYGULAYAMAYIZ ???

YAĞ NEDEN GEREKLİ???

Vitamin A,D,E,K'nın intestinal emilimi için safra asitleri gereklidir.

Kolestatik hastalarda yeterli suplementasyon yapılmazsa 4-12 ay içinde biyokimyasal ve klinik olarak vitamin eksikliği bulguları ortaya çıkar.

Yağ malabsorsiyonu ve yağın yetersiz alımı esansiyel yağ asitleri eksikliklerine neden olur.

Sonuçta; büyüme geriliği,

developmental bozukluk,

deride kuruma,

trombositopeni,

immun fonksiyonlarda inhibisyon gibi pek çok sorun oluşur.

GEREKSİNMELER

ENERJİ : 1000 + (6,5*100) 1650 Kkal

PROTEİN : %12 - %15 49.5 - 61.9 gram

CHO : %55 - 60 226.9 - 247.5 gram

YAĞ : %25- 30 45.8 – 55 gram

SIVI : Doktor tarafından 1500 ml ile sınırlandırılmıştır.

TPN ile BESLEME

*İntravenöz verilen sıvı ilaçlardan dolayı günlük TPN’yle verilebilecek sıvı miktarı maksimum 1500ml’dir.

1500/24 = 60 ml/sa/gün

• 20 ml/sa1. Gün

• 40 ml/sa2. Gün

• 60 ml/sa3. Gün

1. DOLUM (14.11.13 - 1115 Kkal)Protein: 2g/kg×21kg=42g

100ml 10g 420ml 42g

(%10luk primene)

Yağ: 0,5g/kg×21kg=10,5g100ml 20g52ml 10,5g(%20lik clinoleik)

100ml 30g 1000ml 300g CHO

(%30luk dekstroz )

52ml+420ml=450 ml1500ml-450ml=950ml

300g/21kg=14,9g/kg CHO

2. DOLUM (21.11.13 - 1413 Kkal)

Protein: 2g/kg×21kg=42g100ml 10g 420ml 42g

(%10luk primene)

Yağ: 1g/kg×21kg=21kg100ml 20g100ml 21g

(%20lik clinoleik)

17g/kg×21=357g CHO

CHO:100ml 30g

1200ml 360g(%30luk dekstroz )

3. DOLUM ( 27.11.13 - 1695 Kkal)


(%10luk primene)

Yağ: 1,5g/kg×21kg=31,5kg100ml 20g

160ml 31,5g(%20lik clinoleik)

31,5×9=284kkal1700kkal-284=1416kkal1416kkal/3.1=458g CHO

100ml 50g916ml 458g

(%50luk dekstroz )

458g/21kg=22g/kg CHO

4. DOLUM (02.12.13 - 1695 Kkal)


(%10luk primene)

Yağ: 1,5g/kg×21kg=31,5kg100ml 20g

160ml 31,5g(%20lik clinoleik)

CHO :100ml 50g

916ml 458g(%50luk dekstroz )

14.11.2013 21.11.2013 27.11.2013 02.12.2013

Dekstroz 1000 ml14,9 g/kg/gün

(%30luk)

1190 ml17g/kg/gün

(%30luk)

916 ml22 g/kg/gün

(%50lik)

916 ml22 g/kg/gün

(%50lik)

%10 lik primene

400 ml2g/kg/gün

400 ml2 g/kg/gün

400 ml2g/kg/gün

600 ml3 g/kg/gün

% 20 lik clinoleik

50 ml0,5 g/kg/gün

100 ml1 g/kg/gün

160 ml1,5g/kg/gün

160 ml1,5 g/kg/gün

Soluvit ½ flakon ½ flakon ½ flakon ½ flkon

Vitalipit ½ flakon ½ flakon ½ flakon ½ flakon

Tracutil - - 2,5 cc 2,5 cc

Enerji 1115 kkal71 kkal/kg

1413 kkal61 kkal/kg/gün



Sıvı 1500 ml60 ml/sa

1690 ml70 ml/sa

1476 ml62 ml/sa

1676 ml70 ml/sa

ENERJİ MİKTARI

1.dolum 2.dolum 3.dolum 4.dolum0

200

400

600

800

1000

1200

1400

1600

1800

1650 16501650

1650

1115

1412

1695 1695

PROTEİN MİKTARI


10

20

30

40

50

60

70

56 56 56 56

42 42 42

63

KARBONHİDRAT MİKTARI


50

100

150

200

250

300

350

400

450

500

237 237 237 237

300

357

458 458

YAĞ MİKTARI


10

20

30

40

50

60

50 50 50 50

10.5

21

31.5 31.5

4) KONU İLE İLGİLİ MAKALELER

1) A multi-center, randomized, controlled trial of parenteral nutrition titrated to resting energy

expenditure in children undergoing hematopoietic stem cell transplantation (“PNTREE”) 2009

Homeopatik Kök Hücre Transplantasyonuna Giren Çocukların Enerji Alımlarının Paraenteral Beslenme ile

Desteklenmesi

GİRİŞHomeopatik kök hücre nakli yapılmış çocuklar genellikle radyo-kemoterapi nedeniyle oluşan gastrointestinel sistem disfonksiyonu sonucu genelde uzun süreli paraenteral beslenmeye gereksinim duyarlar.

Karaciğer hastalıkları, enfeksiyonlar, metabolik bozukluklar gibi komplikasyonları olmasına rağmen paraenteral beslenme tranplantasyon sonrası mortalite oranını azaltmakta ve iyileşme sürecini kısaltmaktadır.

Bu komplikasyonların bir çoğu overfeeding nedeniyle oluşabilmektedir.

AMAÇ

Dinlenim metabolizma hızı(%100) ve standartlaştırılmış beslenme desteğinin(%140) çocuklar üzerindeki ;

1) Glisemik indeks kontrolü,2) Enfeksiyon sıklığı arasındaki ilişkiyi

açıklamak.

SONUÇ

TPN ile aşırı beslenme hem kısa dönemli (enfeksiyon, metabolik imbalans gibi) hem de uzun dönemli (osteopeni, karaciğer hastalıkları) kötü sonuçlar oluşturabilmektedir.

Sağkalan hastalarda gözlendiği üzere diğer beslenmeyle ilgili problemler kısa boyluluk, obezite ve insülin direncidir.

2) Effect of titrated parenteral nutrition on body composition after allogeneic

hematopoietic stem cell transplantation in children

a double-blind, randomized, multicenter trial

Am J Clin Nutr 2012;95:342–51

Çocuklarda Allojenik Hematopoetik Kök Hücre Nakli Sonrası Dolum Yapılan Parenteral Beslenmenin Vücut

Kompozisyonu Üzerinde Etkisi

Hematopoetik kök hücre transplantasyonu (HKHT) geçiren çocuklar genellikle optimize kalori alımını için parenteral beslenme (PN) gerekir.

Standart yaklaşımlar tahmin edilen enerji tüketiminin %30-50 fazlası kadar besin desteği sağlamaktır.

Ancak dinlenme enerji harcaması (DEH) HKHT sonrası beklenenden daha düşük olabilir. Ve bu durum overfeeding komplikasyonuna neden olabilir.

GİRİŞ

AMAÇHKHT uygulanan çocukların paraenteral beslenmesinde;

Dinlenim Enerji Hızı (%100)

Standartlaştırılmış enerji miktarlarının (%130-%150)

Vücur komposizyonu üzerine etkisini

araştırmak

HKHT uygulanan ve rastgele seçilen 26 çocuğun paraenteral destek süresince (100 günlük) vücut

komposizyonu ve antropometrik ölçümleri incelendi.

Deneysel kol ve standart kol oluşturuldu. Deneye kol DEH(%100) kadar enerji alırken standart kol alması

gereken enerjinin %130-140’ı kadarı enerji aldı.Hedef enerji alımı =PN + oral alım ( Oral alım enerjinin

%50si olduğunda TPN kesildi.)

Verilen protein miktarı iki grup için de aynı tutulmuştur. (6-13 yaş : 1,5-2 g/kg ; >13 yaş : 1- 1,5 g/kg)

Lipit miktarı ise enerjinin %30-%40ı olacak şekilde ayarlanmıştır.

YÖNTEM

SONUÇ• İlk 30 gün standart grup ve deneysel grup

karşılaştırıldığında günlük ortalama protein alımları arasında önemli farklılık gözlenmezken; enerji alımları arasında ise farklılık gözlenmiştir.

Total Protein alımı

Oral Protein alımı

PN Aminoasit alımı

standart: 55.4 6±5.3 gr deneysel: 53.2 ± 4.6 g

standart: 12.9 ± 4.3 gr; deneysel: 11.72±3.6 g

standart: 42.5±6.2g , deneysel: 41.6 ± 6.8 g

standart: 1304,4 ± 174,7 kcal deneysel: 820,8 ± 125,4 kcal

Enerji Alımı

Yağsız vücut kütlesindeki azalma 100 gün boyunca iki grupta da devam etmiştir. Ve sonuçta değerler çok yakın bulunmuştur.

Standart : 23.84 ± 0.97 kg Deneysel : 23.29 ± 0.92 kg

Mortalite, enfeksiyonlar, hastaneye yatış süresi ve GVHH geliştirme dahil olmak üzere klinik sonuçlar, çalışma süresi boyunca hastaların her iki grupta benzer bulundu.

SONUÇ 2

Orta kol kas alanı ve deri kıvrımı kalınlığı tahmin olarak kas kütlesi de dahil olmak üzere diğer vücut kompozisyonu, post-HKHT dönemde tüm hastalarda azalmış, fakat değişimler tedavi grupları arasında anlamlı farklılık yoktu.

TEŞEKKÜRLER…

akut lenfoblastik lösemi vaka sunumu (tpn dolum)

Health & Medicine