Göğüs Duvarı Göğüs Duvarı DeformiteleriDeformiteleri

Doç. Dr. Okan SolakDoç. Dr. Okan Solak

Konjenital göğüs duvarı deformiteleri 5 sınıfa ayrılırKonjenital göğüs duvarı deformiteleri 5 sınıfa ayrılır

Pektus ekskavatum Pektus ekskavatum Pektus karinatum Pektus karinatum Poland sendromu Poland sendromu Sternum deformiteleri Sternum deformiteleri

·        ·        Torasik ektopia kordisTorasik ektopia kordis·        ·        Servikal ektopia kordisServikal ektopia kordis·        ·        Torakoabdominal ektopia kordisTorakoabdominal ektopia kordis·        ·        Kleft veya bifid sternumKleft veya bifid sternum

Diffüz iskelet bozukluklarında torasik deformiteler Diffüz iskelet bozukluklarında torasik deformiteler ·        ·        Jeune sendromuJeune sendromu·        ·        Spondilotorasik displazi (Jarcho-Levin sendromu)Spondilotorasik displazi (Jarcho-Levin sendromu)·        ·        Serebrokostomandibular sendrom Serebrokostomandibular sendrom

PEKTUS EKSKAVATUM PEKTUS EKSKAVATUM (Kunduracı Göğsü)(Kunduracı Göğsü)

En sık rastlanılan En sık rastlanılan göğüs duvarı deformitesidir. göğüs duvarı deformitesidir. Sternum ve alttaki kosta kartilajlarında arkaya doğru Sternum ve alttaki kosta kartilajlarında arkaya doğru

çökme vardır. çökme vardır. Sternumun genellikle alt yarısı veya üçte ikisi Sternumun genellikle alt yarısı veya üçte ikisi

etkilenmiştir. Bu deformiteye bağlı, karında şişman etkilenmiştir. Bu deformiteye bağlı, karında şişman karın görünümü ortaya çıkar. karın görünümü ortaya çıkar.

Hastaların çoğunda (%86) ya Hastaların çoğunda (%86) ya doğumda doğumda vardır ya da vardır ya da hayatın ilk yılı içerisinde ortaya çıkar. hayatın ilk yılı içerisinde ortaya çıkar.

Sıklığı 400 canlı doğumda birdir. Erkeklerde kızlardan 3 Sıklığı 400 canlı doğumda birdir. Erkeklerde kızlardan 3 kat daha fazla sıklıkta görülür. kat daha fazla sıklıkta görülür.

EtiyolojiEtiyoloji

Etyolojisi bilinmemektedir. Teorik olarak intrauterin bası, Etyolojisi bilinmemektedir. Teorik olarak intrauterin bası, raşitizm ve diafragma anomalilerinin sternumda posterior raşitizm ve diafragma anomalilerinin sternumda posterior traksiyonla sonuçlandığı ileri sürülmüştür. traksiyonla sonuçlandığı ileri sürülmüştür.

Genetik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Hastaların Genetik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Hastaların %37'sinin ailesinde, göğüs duvarı deformitesi öyküsü vardır. %37'sinin ailesinde, göğüs duvarı deformitesi öyküsü vardır. Hastaların %15 kadarında skolyoz vardır ve %11'inde ise ailede Hastaların %15 kadarında skolyoz vardır ve %11'inde ise ailede skolyoz öyküsü vardır. skolyoz öyküsü vardır. Ailesel yatkınlık.Ailesel yatkınlık.

Deformitenin, kostokondral bölgedeki dengesiz büyüme sonucu Deformitenin, kostokondral bölgedeki dengesiz büyüme sonucu ortaya çıktığı farzedilmiştir. Tutulan kıkırdaklar sıklıkla ortaya çıktığı farzedilmiştir. Tutulan kıkırdaklar sıklıkla kaynaşmıştır, düzensiz şekillidir veya dönüktür. Rezeke edilmiş kaynaşmıştır, düzensiz şekillidir veya dönüktür. Rezeke edilmiş kıkırdaklar incelendiğinde kıkırdak hücrelerinde düzensizlik, kıkırdaklar incelendiğinde kıkırdak hücrelerinde düzensizlik, perikondrit ve aseptik nekroz alanları görülmüştür. perikondrit ve aseptik nekroz alanları görülmüştür.

Eşlik eden anomaliEşlik eden anomali Marfan sendromuMarfan sendromu, , Prune-Belly sendromu Prune-Belly sendromu (abdominal kas yetmezliği, (abdominal kas yetmezliği,

bilateral inmemiş testis, genito-üriner anomaliler)bilateral inmemiş testis, genito-üriner anomaliler) Turner sendromu Turner sendromu gibi kromozomal anomalilergibi kromozomal anomaliler Poland sendromu Poland sendromu (pektoral kasların kongenital yokluğu (pektoral kasların kongenital yokluğu

ve sindaktili)ve sindaktili) Nörofibromatozis, Tüberoscleroz, Serebral palsi, Nörofibromatozis, Tüberoscleroz, Serebral palsi,

Werdnig-Hoffman paralizisi ve diğer myopatilerWerdnig-Hoffman paralizisi ve diğer myopatiler Kongenital diafragmatik herniler, skolyoz ve kongenital Kongenital diafragmatik herniler, skolyoz ve kongenital

kalp hastalıkları ile birlikte bulunduğu olgular kalp hastalıkları ile birlikte bulunduğu olgular bildirilmiştir bildirilmiştir

Eşlik eden anomaliEşlik eden anomali

Pektus ekskavatum, Marfan sendromu ile beraber daha şiddetli Pektus ekskavatum, Marfan sendromu ile beraber daha şiddetli derecelerde görülür. Bu deformiteye sahip hastalarda Marfan derecelerde görülür. Bu deformiteye sahip hastalarda Marfan sendromu olma ihtimali mutlaka düşünülmelidir. Özellikle, sendromu olma ihtimali mutlaka düşünülmelidir. Özellikle, skolyozu olan erkek çocuklarda bu göz önünde tutulmalıdır. skolyozu olan erkek çocuklarda bu göz önünde tutulmalıdır.

Marfan sendromu düşünüldüğünde ekokardiyografi yapılır. Marfan sendromu düşünüldüğünde ekokardiyografi yapılır. Ekoda aort kökünde dilatasyon ve aort veya mitral kapakta Ekoda aort kökünde dilatasyon ve aort veya mitral kapakta regürjitasyon görülmesi Marfan sendromu tanısını destekler.regürjitasyon görülmesi Marfan sendromu tanısını destekler.

Hastaların %2 'sinde Hastaların %2 'sinde konjenital kalp hastalığı konjenital kalp hastalığı vardır. Çoğunda, vardır. Çoğunda, kardiyak lezyonların onarımı infantil dönemde, göğüs duvarı kardiyak lezyonların onarımı infantil dönemde, göğüs duvarı onarımı için uygun olan dönemden önce yapılır. onarımı için uygun olan dönemden önce yapılır.

SemptomlarSemptomlar

Nadiren erken çocukluk döneminde görülür. Erken Nadiren erken çocukluk döneminde görülür. Erken adölesan döneminde spor yapmaya başlayınca kolay adölesan döneminde spor yapmaya başlayınca kolay yorulma, dayanıksızlık ortaya çıkar. yorulma, dayanıksızlık ortaya çıkar.

Deformite orta derecede veya şiddetli olduğunda kalp Deformite orta derecede veya şiddetli olduğunda kalp epeyce sola doğru yerleşir. İnspirasyon sırasındaki epeyce sola doğru yerleşir. İnspirasyon sırasındaki pulmoner ekspansiyon orta derecede sınırlanır. pulmoner ekspansiyon orta derecede sınırlanır.

Hastaların çoğu astenik yapıdadır, kötü postüre sahiptir. Hastaların çoğu astenik yapıdadır, kötü postüre sahiptir. Gevşek çıkıntılı bir karınları vardır. Ksifoid bifid, Gevşek çıkıntılı bir karınları vardır. Ksifoid bifid, büküntülü veya yana doğru yerleşmiş olabilir. büküntülü veya yana doğru yerleşmiş olabilir.

Deformitenin ŞiddetiDeformitenin Şiddeti

Pektus ekskavatum deformitesinin şiddetinin doğru Pektus ekskavatum deformitesinin şiddetinin doğru olarak değerlendirilmesinin yapılacak cerrahi işlemin olarak değerlendirilmesinin yapılacak cerrahi işlemin haklı gösterilmesi ve postoperatif sonuçların iyiliği haklı gösterilmesi ve postoperatif sonuçların iyiliği açısından büyük önemi vardır. açısından büyük önemi vardır.

Çöküntünün şiddetinin derecelendirilmesi için çeşitli Çöküntünün şiddetinin derecelendirilmesi için çeşitli yöntemler düzenlenmiştir. Bu yöntemlerin tümü primer yöntemler düzenlenmiştir. Bu yöntemlerin tümü primer olarak sternumun en çökük yeri ve omurga arasındaki olarak sternumun en çökük yeri ve omurga arasındaki mesafeyi kullanırmesafeyi kullanır..

Kardiyopulmoner EtkileriKardiyopulmoner Etkileri

Bazı araştırmacılar, pektus ekskavatumun kardiyovasküler veya Bazı araştırmacılar, pektus ekskavatumun kardiyovasküler veya pulmoner bozukluklara neden olmadığını savunmaktadırlar. pulmoner bozukluklara neden olmadığını savunmaktadırlar. Bunun tersine, genel klinik izlenimler cerrahi onarım sonrası bir Bunun tersine, genel klinik izlenimler cerrahi onarım sonrası bir çok hastada dayanıklılık halinde artma olduğunu göstermiştir. çok hastada dayanıklılık halinde artma olduğunu göstermiştir.

Pekçok çalışmacı, pektus ekskavatumdaki semptomatik Pekçok çalışmacı, pektus ekskavatumdaki semptomatik bozukluğu intratorasik volümün azalmasına bağlamışlardır. bozukluğu intratorasik volümün azalmasına bağlamışlardır. Normal bireylerde bile, kardiyopulmoner fonksiyon sınırları Normal bireylerde bile, kardiyopulmoner fonksiyon sınırları arasında geniş bir aralık olduğu için bu ilişkiyi ispatlamak zordur. arasında geniş bir aralık olduğu için bu ilişkiyi ispatlamak zordur. Bu, tamamen fiziksel çalışma ve vücut alışkanlıklarına bağlıdır. Bu, tamamen fiziksel çalışma ve vücut alışkanlıklarına bağlıdır.

Tedavi Tedavi

Her ne kadar pektus ekskavatum deformitesi Her ne kadar pektus ekskavatum deformitesi kozmetikkozmetik olarak kötüyse de asıl olarak kötüyse de asıl cerrahi endikasyonu fizyolojiktircerrahi endikasyonu fizyolojiktir..

Pektus ekskavatumun cerrahi onarımı, ilk 1911 ve Pektus ekskavatumun cerrahi onarımı, ilk 1911 ve 1913'te Meyer ve Sauerbruch tarafından yapılmıştır. 1913'te Meyer ve Sauerbruch tarafından yapılmıştır. 1949'da Ravitch hala modifiye olarak kullanılmakta olan 1949'da Ravitch hala modifiye olarak kullanılmakta olan tekniği tanımlamıştır. tekniği tanımlamıştır.

Cerrahi TekniklerCerrahi Teknikler 1957 ve 1958'de sırasıyla 1957 ve 1958'de sırasıyla Baronofsky ve Welch bir teknikBaronofsky ve Welch bir teknik bildirmişlerdir. Bu bildirmişlerdir. Bu

teknikte, kosta kartilajlarının perikondriyal kılıflarının korunması ve üst teknikte, kosta kartilajlarının perikondriyal kılıflarının korunması ve üst interkostal bandlların korunması, sternal osteotomi, sternumun ipek sütürlerle interkostal bandlların korunması, sternal osteotomi, sternumun ipek sütürlerle anterior fiksasyonu ana işlemlerdir. Bu teknikle mükemmel sonuçlar alındığı anterior fiksasyonu ana işlemlerdir. Bu teknikle mükemmel sonuçlar alındığı bildirilmiştir. bildirilmiştir.

1957'de 1957'de Haller tripod fiksasyon yönteminiHaller tripod fiksasyon yöntemini tanımlanmıştır . Posterior tanımlanmıştır . Posterior sternal osteotomi, alt deforme kartilajların subperikondriyal rezeksiyonu ve sternal osteotomi, alt deforme kartilajların subperikondriyal rezeksiyonu ve normal ikinci ve üçüncü kosta kartilajlarının posterolaterale oblik bölünmesini normal ikinci ve üçüncü kosta kartilajlarının posterolaterale oblik bölünmesini içerir içerir

Sternal turnover tekniği:Sternal turnover tekniği: İlk Japonya'da kullanılmıştır. Sternum, serbest greft İlk Japonya'da kullanılmıştır. Sternum, serbest greft olarak 180 derece döndürülmüş ve tekrar kosta kartilajlarına bağlanmıştır. Bu olarak 180 derece döndürülmüş ve tekrar kosta kartilajlarına bağlanmıştır. Bu radikal yaklaşım, yüksek komplikasyon olasılığı nedeniyle pektus ekskavatumlu radikal yaklaşım, yüksek komplikasyon olasılığı nedeniyle pektus ekskavatumlu çucuklar için sınırlı kabul görmüştür. çucuklar için sınırlı kabul görmüştür.

Sternumun retrosternal barla kosta, kartilajlarının rezeksiyon ya da Sternumun retrosternal barla kosta, kartilajlarının rezeksiyon ya da bölünmesinin yapılmadan elevasyonu yöntemi de bildirilmiştir (bölünmesinin yapılmadan elevasyonu yöntemi de bildirilmiştir (Nuss Nuss yöntemiyöntemi). Bu yöntemin güvenilirlik ve yararlıklık açısından doğrulanması için ). Bu yöntemin güvenilirlik ve yararlıklık açısından doğrulanması için henüz erken olduğu düşünülmektedir henüz erken olduğu düşünülmektedir

Ravitch TekniğiRavitch Tekniği

1. Tüm deforme kosta kartilajların perikondriyumları ile 1. Tüm deforme kosta kartilajların perikondriyumları ile beraber eksizyonu,beraber eksizyonu,

2. Ksifoidin sternumdan ayrılması,2. Ksifoidin sternumdan ayrılması,

3. İnterkostal bandılların sternumdan ayrılması,3. İnterkostal bandılların sternumdan ayrılması,

4. Transvers sternum osteotomisidir4. Transvers sternum osteotomisidir

P. EkskavatumP. Ekskavatum’da Ravitich Tekniği’da Ravitich Tekniği

Leonard TekniğiLeonard Tekniği

Nuss Bar TekniğiNuss Bar TekniğiDonald Nuss, MD

Nuss Bar TekniğiNuss Bar Tekniği

Sonuçlar ve komplikasyonlarSonuçlar ve komplikasyonlar Postoperatif komplikasyon sınırlıdır. Postoperatif komplikasyon sınırlıdır. PnömotoraksPnömotoraks nadirdir ve nadirdir ve

sadece havanın aspirasyonunu gerektirir. sadece havanın aspirasyonunu gerektirir. Pulmoner yaralanma devam eden hava kaçağı ile beraberdir, tüp Pulmoner yaralanma devam eden hava kaçağı ile beraberdir, tüp

drenajı gerekirir, ancak nadiren görülür. drenajı gerekirir, ancak nadiren görülür. Yara enfeksiyonu, hematom Yara enfeksiyonu, hematom veya yara ayrılması sınırlıdır. veya yara ayrılması sınırlıdır. Koter kullanılarak yapılan primer onarımda kan transfüzyonu Koter kullanılarak yapılan primer onarımda kan transfüzyonu

nadiren gerekir; ancak sekonder onarımlarda daha sık kan nadiren gerekir; ancak sekonder onarımlarda daha sık kan transfüzyonları gerekir. transfüzyonları gerekir.

Geniş serilerde büyük oranlarda Geniş serilerde büyük oranlarda (%5-10) tekrarlamalar (%5-10) tekrarlamalar görülmüştür. Nüksten kaçınmak için operasyon yaşı büyük görülmüştür. Nüksten kaçınmak için operasyon yaşı büyük tutulmalı, veya kostokondral kavşak korunmalı ya da kostanın tutulmalı, veya kostokondral kavşak korunmalı ya da kostanın osseoz kısmı üzerinde canlı kartilaj segmenti bırakılmalıdır.osseoz kısmı üzerinde canlı kartilaj segmenti bırakılmalıdır.

PEKTUS KARİNATUMPEKTUS KARİNATUM(Güvercin Göğsü)(Güvercin Göğsü)

Göğüs duvarının Göğüs duvarının protrüzyon deformitesidirprotrüzyon deformitesidir. . Pektus ekskavatumdan daha az sıklıkta rastlanır. Pektus ekskavatumdan daha az sıklıkta rastlanır. En sık görülen klinik görünümü sternum cisminin protrüzyonu En sık görülen klinik görünümü sternum cisminin protrüzyonu

ve alt kosta kartilajlarının simetrik protrüzyonudur. ve alt kosta kartilajlarının simetrik protrüzyonudur. Az sıklıkta da kosta kartilajlarının unilateral protrüzyonu ile Az sıklıkta da kosta kartilajlarının unilateral protrüzyonu ile

oluşan asimetrik deformite ve daha az olarak da karışık tip oluşan asimetrik deformite ve daha az olarak da karışık tip deformite görülür. Alışılmadık olarak da üst veya deformite görülür. Alışılmadık olarak da üst veya kondromanubrium deformitesi oluşabilir. Burada, manubrium kondromanubrium deformitesi oluşabilir. Burada, manubrium prominensi ve üst kosta kartilajları tutulur ve sternum cisminin prominensi ve üst kosta kartilajları tutulur ve sternum cisminin

rölatif olarak depresyonu görülür.rölatif olarak depresyonu görülür.

P. Karinatum TipleriP. Karinatum Tipleri1. Kondroglandial simetrik tip1. Kondroglandial simetrik tip

2. Kondroglandial asimetrik tip2. Kondroglandial asimetrik tip

3. Karinatum ve ekskavatum3. Karinatum ve ekskavatum’un bir arada olduğu tip’un bir arada olduğu tip

4. Kondromanubrial tip (Pouter Pigeon, Currarino-4. Kondromanubrial tip (Pouter Pigeon, Currarino-Silverman sendromu)Silverman sendromu)

EtyolojiEtyoloji Erkelerde kızlardan üç kat daha fazla görülür. Erkelerde kızlardan üç kat daha fazla görülür. Genellikle pektus ekskavatumdakinden farklı olarak, Genellikle pektus ekskavatumdakinden farklı olarak, çocukluk ve çocukluk ve

adölesan dönemde ortaya çıkaradölesan dönemde ortaya çıkar. . Pektus karinatumlu hastaların %26'sı göğüs duvarı deformitesi Pektus karinatumlu hastaların %26'sı göğüs duvarı deformitesi

olan olan aile öyküsüne aile öyküsüne sahiptir. Hastaların %15'inde skolyoz da eşlik sahiptir. Hastaların %15'inde skolyoz da eşlik eder, %12'sinde ise skolyoza sahip aile öyküsü vardır. eder, %12'sinde ise skolyoza sahip aile öyküsü vardır. Beraberinde Beraberinde skolyozskolyoz olan veya oldukça olan veya oldukça şiddetli deformiteye şiddetli deformiteye sahip sahip hastalarda hastalarda Marfan sendromuMarfan sendromundan şüphelenilmelidir. ndan şüphelenilmelidir.

Kardiyopulmoner etkiler Kardiyopulmoner etkiler

Bazı kaynaklara göre, pektus karinatumla direk ilişkili Bazı kaynaklara göre, pektus karinatumla direk ilişkili bir kardiyopulmoner bozukluk gösterilmemiştir. bir kardiyopulmoner bozukluk gösterilmemiştir.

Başka kaynaklarda ise, pektus karinatumda pektus Başka kaynaklarda ise, pektus karinatumda pektus ekskavatumdan daha fazla pulmoner semptomlar ekskavatumdan daha fazla pulmoner semptomlar olduğu bildirilmiştir. olduğu bildirilmiştir.

Lees ve Caldicort da erken sternal füzyon olan pektus Lees ve Caldicort da erken sternal füzyon olan pektus carinatumlu çocuklarda %20 oranında konjenital kalp carinatumlu çocuklarda %20 oranında konjenital kalp hastalığı insidansını bildirmiştir. Yine de bu lezyonların hastalığı insidansını bildirmiştir. Yine de bu lezyonların onarımı için göz önünde tutulması gereken yegane onarımı için göz önünde tutulması gereken yegane kriter deformitenin şiddetidir. kriter deformitenin şiddetidir.

TedaviTedavi İlk İlk Ravitch Ravitch 1952'de kondromanubrial çıkıntı onarımını 1952'de kondromanubrial çıkıntı onarımını

bildirmiştir. Bunu, multipl deforme kosta kartilajlarını rezeke edip bildirmiştir. Bunu, multipl deforme kosta kartilajlarını rezeke edip sternumda çift osteotomi yaparak başarmıştır. Sonraki çabalar, sternumda çift osteotomi yaparak başarmıştır. Sonraki çabalar, sternumun ön kısmının rezeksiyonunu ve hatta tüm sternumun sternumun ön kısmının rezeksiyonunu ve hatta tüm sternumun subperiostal rezeksiyonunu içeriyordu. Bunlar bu deformitenin subperiostal rezeksiyonunu içeriyordu. Bunlar bu deformitenin düzeltilmesinde genellikle iyimser ve başarısız denemelerdi. düzeltilmesinde genellikle iyimser ve başarısız denemelerdi.

Modern teknikler ilk 1963'te uygulanmaya başlandı. Bu yöntem, Modern teknikler ilk 1963'te uygulanmaya başlandı. Bu yöntem, kosta kartilajlarının subperikondriyal rezeksiyonu ve sternumun kosta kartilajlarının subperikondriyal rezeksiyonu ve sternumun alt kısmının rezeksiyonu ile rektus kası ile sternumun kalan alt kısmının rezeksiyonu ile rektus kası ile sternumun kalan kısmının kuvvetlendirilmesini içeriyordu. kısmının kuvvetlendirilmesini içeriyordu.

1973'te çıkıntı yapan kosta kartilajının subperikondriyal 1973'te çıkıntı yapan kosta kartilajının subperikondriyal rezeksiyonu ve sternumun tüm uzunluğu boyunca korunması rezeksiyonu ve sternumun tüm uzunluğu boyunca korunması kullanıldı. kullanıldı.

Günümüzde hala kullanılmaya devam eden teknikte ise, Günümüzde hala kullanılmaya devam eden teknikte ise, sternumun ön korteksi aracılığı ile bir transvers osteotomi sternumun ön korteksi aracılığı ile bir transvers osteotomi yaparak ve posterior korteksin fraktürü sayesinde, sternumun yaparak ve posterior korteksin fraktürü sayesinde, sternumun posteriora yer değiştirmesi sağlanmış ve öne protrüzyon posteriora yer değiştirmesi sağlanmış ve öne protrüzyon düzeltilmiştir. düzeltilmiştir.

P. CarinatumP. Carinatum’da’da Ravitich Ravitich TekniğiTekniği

Sonuçlar ve komplikasyonlarSonuçlar ve komplikasyonlar

Son bahsedilen yöntemle genellikle başarılı Son bahsedilen yöntemle genellikle başarılı sonuçlar elde edilmiştir. sonuçlar elde edilmiştir.

Kan transfüzyonu nadiren gerekir. Kan transfüzyonu nadiren gerekir. Pnömotoraks nadirdir ve genellikle sadece Pnömotoraks nadirdir ve genellikle sadece

aspirasyon gerektirir. aspirasyon gerektirir. Tam olgun döneme girmeden ameliyat olmuş Tam olgun döneme girmeden ameliyat olmuş

hastalarda yineleme nadirdir. hastalarda yineleme nadirdir. Deformitenin uygunsuz rezeksiyonu ile kalıcı Deformitenin uygunsuz rezeksiyonu ile kalıcı

deformite de görülebilirdeformite de görülebilir

POLAND SENDROMUPOLAND SENDROMU

Pektoralis major ve minör kaslarının yokluğu, sindaktili, Pektoralis major ve minör kaslarının yokluğu, sindaktili, brakidaktili, athelia veya amastia, kostaların deforme brakidaktili, athelia veya amastia, kostaların deforme olması veya olmaması, aksiller kıllanma kaybı ve sınırlı olması veya olmaması, aksiller kıllanma kaybı ve sınırlı cilt altı yağ dokusunu cilt altı yağ dokusunu içeren bir anomaliler içeren bir anomaliler topluluğudur.topluluğudur.

İlk kez bir ingiliz olan Alfred Poland tarafından İlk kez bir ingiliz olan Alfred Poland tarafından 1841'de kısmi olarak tanımlarak yayınlanmıştır. Bu 1841'de kısmi olarak tanımlarak yayınlanmıştır. Bu deformitenin tam tanımlanması 1895'te olmuştur. deformitenin tam tanımlanması 1895'te olmuştur.

EtiyolojiEtiyoloji

Poland sendromu sporadik olarak görülür. 30.000-Poland sendromu sporadik olarak görülür. 30.000-32.000 canlı doğumda bir sıklığında ortaya çıkar. 32.000 canlı doğumda bir sıklığında ortaya çıkar.

Nadiren aileseldir. Nadiren aileseldir. Etyolojide Etyolojide pektoral kasları oluşturan embriyonik pektoral kasları oluşturan embriyonik

dokuların anormal göçü, subklavyan arterin hipoplazisi dokuların anormal göçü, subklavyan arterin hipoplazisi veya intrauterin hasarların veya intrauterin hasarların rol oynadığı kabul edilmiştir. rol oynadığı kabul edilmiştir.

Poland sendromunda göğüs duvarı tutulumu, aynı Poland sendromunda göğüs duvarı tutulumu, aynı tarafta kosta ve kosta kartilajlarının hafif tarafta kosta ve kosta kartilajlarının hafif hipoplazisinden kostaların ön kısmının ve tüm kosta hipoplazisinden kostaların ön kısmının ve tüm kosta kartilajlarının aplazisine kadar değişiklik gösterebilir. kartilajlarının aplazisine kadar değişiklik gösterebilir.

TedaviTedavi Poland sendromunda cerrahi onarım, kostalarında aplazi veya Poland sendromunda cerrahi onarım, kostalarında aplazi veya

major bir çökme deformitesi olan küçük bir hasta grubunda major bir çökme deformitesi olan küçük bir hasta grubunda gerekir. gerekir.

Sıklıkla, major depresyon olan hastalarda karşı tarafta kostal Sıklıkla, major depresyon olan hastalarda karşı tarafta kostal kartilajlarda karinat deformite vardır. Bunlar da onarım sırasında kartilajlarda karinat deformite vardır. Bunlar da onarım sırasında düzeltilebilir. düzeltilebilir.

Ravitch onarım için teflonla kaplanmış split kosta greftleri Ravitch onarım için teflonla kaplanmış split kosta greftleri kullanmıştır. Ayrıca kosta greftleri ile birlikte latissimus dorsi kas kullanmıştır. Ayrıca kosta greftleri ile birlikte latissimus dorsi kas flepleri de kullanılmıştır. flepleri de kullanılmıştır.

Göğüs duvarı rekonstrüksiyonu, meme hipoplazisi veya aplazisi Göğüs duvarı rekonstrüksiyonu, meme hipoplazisi veya aplazisi olan kızlarda zamanlama olarak önemlidir. olan kızlarda zamanlama olarak önemlidir.

Latissimus dorsi kası rotasyonu genellikle erkeklerde kullanılmaz. Latissimus dorsi kası rotasyonu genellikle erkeklerde kullanılmaz. Ama kızlarda meme rekonstrüksiyonu amaçlı kullanımda Ama kızlarda meme rekonstrüksiyonu amaçlı kullanımda yardımcıdır. yardımcıdır.

STERNUM DEFEKTLERİSTERNUM DEFEKTLERİ

Sternum defektleri sternum, kalp ve üst abdomen Sternum defektleri sternum, kalp ve üst abdomen duvarının nadir, geniş spektrumlu deformiteleridir. duvarının nadir, geniş spektrumlu deformiteleridir.

Bunlar, sınırlı olarak içiçe geçmiş kalbi örten doku Bunlar, sınırlı olarak içiçe geçmiş kalbi örten doku temelinde dört kategoriye ayrılmışlardır.temelinde dört kategoriye ayrılmışlardır.

1. Torasik ektopia kordis1. Torasik ektopia kordis

2. Servikal ektopia kordis2. Servikal ektopia kordis

3. Torakoabdominal ektopia kordis3. Torakoabdominal ektopia kordis

4. Kleft veya bifid sternum4. Kleft veya bifid sternum

Torasik ektopia kordisTorasik ektopia kordis Klasik olarak üzerinde üst üste sıralanmış somatik yapılar Klasik olarak üzerinde üst üste sıralanmış somatik yapılar

olmayan, çıplak diye tarif edilebilecek kalp olan lezyonlar olarak olmayan, çıplak diye tarif edilebilecek kalp olan lezyonlar olarak tanımlanmışlardır. tanımlanmışlardır.

Kalp apeksinin yönü sıklıkla öne ve yukarı doğrudur. İntrensek Kalp apeksinin yönü sıklıkla öne ve yukarı doğrudur. İntrensek kardiyak anomali olarak özellikle fallot tetralojisi, pulmoner arter kardiyak anomali olarak özellikle fallot tetralojisi, pulmoner arter stenozu, büyük arterlerin transpozisyonu ve VSD sık olarak stenozu, büyük arterlerin transpozisyonu ve VSD sık olarak gözükür. gözükür.

Sternum defektinin alt kısmında omfalosel bulunabilir, ancak Sternum defektinin alt kısmında omfalosel bulunabilir, ancak kalbi örtmez. kalbi örtmez.

Bu lezyonların onarımı tamamen başarısız sonuçlanmıştır. Bu lezyonların onarımı tamamen başarısız sonuçlanmıştır. Yaşayan sadece üç vaka bildirilmiştir, bunlarda da intrensek bir Yaşayan sadece üç vaka bildirilmiştir, bunlarda da intrensek bir anomali yoktur. Ameliyatla kalbin toraksa dönüşü, muhtemelen anomali yoktur. Ameliyatla kalbin toraksa dönüşü, muhtemelen büyük damarların torsiyonu ve kalbe bası nedeniyle kötü tolere büyük damarların torsiyonu ve kalbe bası nedeniyle kötü tolere edilir. Yeni yaklaşımlar göğüs duvarını kalp etrafında oluşturmayı edilir. Yeni yaklaşımlar göğüs duvarını kalp etrafında oluşturmayı içermektedir. içermektedir.

Servikal ektopia kordisServikal ektopia kordis

Servikal ektopia kordisli hastalar, torasik ektopia Servikal ektopia kordisli hastalar, torasik ektopia kordisli hastalardan sadece kalbin superior kordisli hastalardan sadece kalbin superior yerleşiminin boyutu ile ayırt edilirler. yerleşiminin boyutu ile ayırt edilirler.

Bu hastalar başka şiddetli anomalilere de sahiptir. Bu hastalar başka şiddetli anomalilere de sahiptir. Yaşam şansları yoktur.Yaşam şansları yoktur.

Torakoabdominal ektopia kordisTorakoabdominal ektopia kordis Kalp omfalosel benzeri veya ince bir zarla örtülmüştür. Sıklıkla cilt Kalp omfalosel benzeri veya ince bir zarla örtülmüştür. Sıklıkla cilt

pigmentedir, sternum aşağı doğru yarıktır. Sıklıkla kalp, torasik ektopia pigmentedir, sternum aşağı doğru yarıktır. Sıklıkla kalp, torasik ektopia kordiste bulunan şiddetli ön rotasyonundan yoksun kalmıştır. kordiste bulunan şiddetli ön rotasyonundan yoksun kalmıştır.

İntrensek kardiyak anomaliler: fallot tetralojisi, sol ventrikül divertikülü ve İntrensek kardiyak anomaliler: fallot tetralojisi, sol ventrikül divertikülü ve VSD'dir. VSD'dir.

Diafragma defekti, sternumla birlikte perikardiyum defektleri, kardiyak ve Diafragma defekti, sternumla birlikte perikardiyum defektleri, kardiyak ve abdominal duvar defektleri birlikte Cantrell pentalojisini oluşturur. abdominal duvar defektleri birlikte Cantrell pentalojisini oluşturur.

Onarımı torasik ektopia kordisinkinden çok daha başarılıdır. Başlangıç cerrahi Onarımı torasik ektopia kordisinkinden çok daha başarılıdır. Başlangıç cerrahi yaklaşım kalp ve abdominal kavite üzerindeki cilt defektlerine yönelik yaklaşım kalp ve abdominal kavite üzerindeki cilt defektlerine yönelik olmalıdır. Enfeksiyon ve mediastinitten kaçınmak için omfaloselin primer olmalıdır. Enfeksiyon ve mediastinitten kaçınmak için omfaloselin primer eksizyonu ve cilt kapatılması tercih edilir. Abdominal duvarın örtülmesi, eksizyonu ve cilt kapatılması tercih edilir. Abdominal duvarın örtülmesi, lateral abdominal duvarın fleplerle mobilize edilmesi veya prostetik lateral abdominal duvarın fleplerle mobilize edilmesi veya prostetik materyallerle tamamlanabilir. materyallerle tamamlanabilir.

İntrakardiyak defektlerin tamamen onarılması en iyi kalp üzerine prostetik İntrakardiyak defektlerin tamamen onarılması en iyi kalp üzerine prostetik materyallerin yerleştirilmesinden önce yapılır. materyallerin yerleştirilmesinden önce yapılır.

Kleft veya bifid sternumKleft veya bifid sternum Hastalar normal bir kalp, normal ciltle örtülü kısmi veya tam kleft Hastalar normal bir kalp, normal ciltle örtülü kısmi veya tam kleft

sternum ve sağlam perikarda sahiptirler. Kleft sternumla birlikte sternum ve sağlam perikarda sahiptirler. Kleft sternumla birlikte omfalosel olmaz. omfalosel olmaz.

Sternumdaki defekt eğer kısmi ise, torasik ektopia kordis veya Sternumdaki defekt eğer kısmi ise, torasik ektopia kordis veya torakoabdominal ektopia kordisin tersine, üst sternum veya torakoabdominal ektopia kordisin tersine, üst sternum veya manubriumu tutar. Hastaların çoğu kısmi olarak split sternuma manubriumu tutar. Hastaların çoğu kısmi olarak split sternuma sahiptir. Ksifoid veya sternum cisminin üçte bir alt kısmı sahiptir. Ksifoid veya sternum cisminin üçte bir alt kısmı sağlamdır.sağlamdır.

Kleft veya bifid sternum düzeltilebilirdir. Defektin infantil Kleft veya bifid sternum düzeltilebilirdir. Defektin infantil dönemde onarılması önemlidir. Bu dönemde göğüs duvarı dönemde onarılması önemlidir. Bu dönemde göğüs duvarı esnektir ve sternal parçalar kolaylıkla yaklaştırılabilir. Geç esnektir ve sternal parçalar kolaylıkla yaklaştırılabilir. Geç çocukluk döneminde onarım yapıldığında, az bir kalp basısı ile çocukluk döneminde onarım yapıldığında, az bir kalp basısı ile birlikte göğüs duvarının ekspansiyonunu sağlamak için bazen birlikte göğüs duvarının ekspansiyonunu sağlamak için bazen oblik kondrotomi gerekebilir. oblik kondrotomi gerekebilir.

DİFFÜZ İSKELET BOZUKLUKLARINDA DİFFÜZ İSKELET BOZUKLUKLARINDA TORASİK DEFORMİTELERTORASİK DEFORMİTELER

1. Jeune Sendromu (Asfiksik torasik distrofi)1. Jeune Sendromu (Asfiksik torasik distrofi)

2. Jarcho-Levin Sendromu (Spondilotorasik displazi)2. Jarcho-Levin Sendromu (Spondilotorasik displazi)

3. Serebrokostomandibular Sendrom3. Serebrokostomandibular Sendrom

Jeune Sendromu (Asfiksik torasik distrofi)Jeune Sendromu (Asfiksik torasik distrofi) 1954'de Jeune ilk kez dar, rijit bir göğüs ve multipl kartilaj 1954'de Jeune ilk kez dar, rijit bir göğüs ve multipl kartilaj

anomalileri olan bir yenidoğan tanımlamıştır. Hasta solunum anomalileri olan bir yenidoğan tanımlamıştır. Hasta solunum yetersizliği nedeniyle erken perinatal dönemde ölmüştür. yetersizliği nedeniyle erken perinatal dönemde ölmüştür.

Jeune sendromu kalıtsaldır ve Jeune sendromu kalıtsaldır ve otozomal resesif otozomal resesif geçiş gösterir. geçiş gösterir. En göze çarpan özellik En göze çarpan özellik çan şeklinde dar bir toraks çan şeklinde dar bir toraks ve şiş bir ve şiş bir

karındır. Toraks hem transvers hem de sagittal eksende dardır ve karındır. Toraks hem transvers hem de sagittal eksende dardır ve kostaların horizontal yönü nedeniyle solunum aktivitesi çok kostaların horizontal yönü nedeniyle solunum aktivitesi çok küçüktür. küçüktür.

Kostalar kısa ve geniştir. Kostokondral bileşke ayrıktır ve Kostalar kısa ve geniştir. Kostokondral bileşke ayrıktır ve kostalar ancak ön aksiller çizgiye kadar ulaşabilir. kostalar ancak ön aksiller çizgiye kadar ulaşabilir.

Kartilajlar kalın ve düzensizdir, raşitik tesbihe benzerler. Kartilajlar kalın ve düzensizdir, raşitik tesbihe benzerler. Konstokondral bileşkenin mikroskopik incelemesi kosta Konstokondral bileşkenin mikroskopik incelemesi kosta uzunluğunda azalma ile sonuçlanan bozuk ve kötü ilerleyen bir uzunluğunda azalma ile sonuçlanan bozuk ve kötü ilerleyen bir endokondral ossifikasyonu gösterir. endokondral ossifikasyonu gösterir.

Bu sendromla beraber Bu sendromla beraber kısa ekstremite kısa ekstremite vardır. Ekstremite göreceli vardır. Ekstremite göreceli olarak kısa ve geniş kemiğe sahiptir. Klavikula fikse ve olarak kısa ve geniş kemiğe sahiptir. Klavikula fikse ve yükselmiştir. Pelvis kısa ve kare şeklindeki iliak kemiklerle yükselmiştir. Pelvis kısa ve kare şeklindeki iliak kemiklerle beraber hipoplastiktir. beraber hipoplastiktir.

Farklı derecelerde Farklı derecelerde pulmoner yetmezlik pulmoner yetmezlik vardır. İlk vaka vardır. İlk vaka bildirimlerinde yenidoğan döneminde ölüm bildirilmiştir. Sonraki bildirimlerinde yenidoğan döneminde ölüm bildirilmiştir. Sonraki bildirilerde ise, bu sendroma sahip çocuklara geniş bir yaşam bildirilerde ise, bu sendroma sahip çocuklara geniş bir yaşam oranı bildirilmiştir. Otopsideki patolojik bulguları değişkendir. oranı bildirilmiştir. Otopsideki patolojik bulguları değişkendir. Her ne kadar çoğu vakada, bronşial gelişim normal ve alveolar Her ne kadar çoğu vakada, bronşial gelişim normal ve alveolar bölüm azalmışsa da anormal pulmoner gelişimin sınırları bölüm azalmışsa da anormal pulmoner gelişimin sınırları değişkendir. değişkendir.

Bu patolojide cerrahi girişimin başarısı çok sınırlıdır. Hepsi de Bu patolojide cerrahi girişimin başarısı çok sınırlıdır. Hepsi de toraks içi hacmi artırmak için sternumu longitudinal olarak toraks içi hacmi artırmak için sternumu longitudinal olarak bölmeyi ve iki sternum yarığı arasındaki mesafeyi artırmayı bölmeyi ve iki sternum yarığı arasındaki mesafeyi artırmayı kapsar. Kosta greftleri, çelik göğüsler, metal plate fiksasyonu ile kapsar. Kosta greftleri, çelik göğüsler, metal plate fiksasyonu ile iliak kemik greftleri ve metil metakrilat protezleri sternum iliak kemik greftleri ve metil metakrilat protezleri sternum ayrılmasının devamı için kullanılmışlardır. Bu cerrahi girişimlerin ayrılmasının devamı için kullanılmışlardır. Bu cerrahi girişimlerin sonuçları altta yatan pulmoner hipoplazinin derecesine bağlıdır.sonuçları altta yatan pulmoner hipoplazinin derecesine bağlıdır.

Asphyxiating Thoracic Dystrophy Asphyxiating Thoracic Dystrophy (Jeune Syndrome)(Jeune Syndrome)

Jarcho-Levin Sendromu (Spondilotorasik displazi)Jarcho-Levin Sendromu (Spondilotorasik displazi)

Multipl Multipl kosta ve vertebra malformasyonlarını kosta ve vertebra malformasyonlarını içeren, otozomal içeren, otozomal resesif geçiş gösteren bir deformitedir.resesif geçiş gösteren bir deformitedir.

Erken infantil dönemde pnömoni veya solunum yetmezliğinden Erken infantil dönemde pnömoni veya solunum yetmezliğinden ölüm ortaya çıkar. ölüm ortaya çıkar.

En az, En az, torasik vertebraların kısatorasik vertebraların kısalığı kadar belirgin olan lığı kadar belirgin olan kostaların kostaların multipl füzyonu multipl füzyonu radyografik olarak radyografik olarak göğüste yengeç benzeri göğüste yengeç benzeri bir bir görüntü ortaya çıkartır. görüntü ortaya çıkartır.

Hastaların 1/3Hastaların 1/3’ü konjenital kalp hastalığı ve renal anomali gibi ek ’ü konjenital kalp hastalığı ve renal anomali gibi ek anomalilere sahiptir.anomalilere sahiptir.

Kemik formasyonu normaldir. Bu sendrom, primer olarak Porto Kemik formasyonu normaldir. Bu sendrom, primer olarak Porto Rikolu ailelerde bildirilmiştir. Rikolu ailelerde bildirilmiştir.

Toraks deformitesi omurga anomalisine sekonderdir. Bu Toraks deformitesi omurga anomalisine sekonderdir. Bu infantların çoğu 15 ay civarında ölür. Önerilen veya denenen bir infantların çoğu 15 ay civarında ölür. Önerilen veya denenen bir cerrahi efor yoktur. cerrahi efor yoktur.

Jarcho-Levin Sendromu (Spondilotorasik displazi)Jarcho-Levin Sendromu (Spondilotorasik displazi)

Serebrokostomandibular SendromSerebrokostomandibular Sendrom

Şiddetli kosta defektleri, mikrognati ve diğer anomalilerden Şiddetli kosta defektleri, mikrognati ve diğer anomalilerden oluşan birliktelik ilk kez 1966'da bildirilmiştir. oluşan birliktelik ilk kez 1966'da bildirilmiştir.

İnfantlarda kostaların posterior köşelerinden sonra kısa, aplastik İnfantlarda kostaların posterior köşelerinden sonra kısa, aplastik bir segment bulunan bir segment bulunan ossifiye kostalar ossifiye kostalar vardır. vardır.

Tüm çocuklar Tüm çocuklar mikrognatimikrognati, anormal trakea kıkırdakları ve , anormal trakea kıkırdakları ve yumuşak ve sert damak defektleri bulunur. da üç primer yumuşak ve sert damak defektleri bulunur. da üç primer görünüm vardır: Mental retardasyon, kosta aralık defektleri ve görünüm vardır: Mental retardasyon, kosta aralık defektleri ve mikrognati. mikrognati.

Prognoz kötüdür. Hastaların %40Prognoz kötüdür. Hastaların %40’ı hayatın ilk yılında solunum ’ı hayatın ilk yılında solunum yetmezliğinden ölür. Altta yatan sebep ve kalıtsal özelliği yetmezliğinden ölür. Altta yatan sebep ve kalıtsal özelliği bilinmemektedir. Kromozom çalışmaları ise normaldir.bilinmemektedir. Kromozom çalışmaları ise normaldir.

Cerebrocostomandibular syndromeCerebrocostomandibular syndrome Rib gap defects with micrognathia Rib gap defects with micrognathia