(10) enfermedades neuromusculares

Terapia Ocupacional

Patologa

Enfermedades neuromusculares

Dr. Muoz

Enfermedades neuromusculares

Motoneuronas

Corteza

motora

primaria

Degeneracin

y regeneracin

axonal

luego de injuria

Origen y efectos de la demielinizacin

Esclerosis mltiple

Trastorno desmielinizante ms frecuente del SNC.

Incidencia mxima entre 20 40 aos.

Incidencia aumenta al alejarse del Ecuador.

Ligero predominio femenino.

Carcter episdico, recidivante, remitente.

Desmielinizacin de mecanismo inmune. Recuperacin incompleta tras cada episodio.

Deterioro progresivo.

Esclerosis mltiple

Patogenia:

Linfocitos T activados cruzan la BHE.

Reaccin contra autoantgenos antimielina presentados por microgla.

Inflamacin.

Desmielinizacin de sustancia blanca en placas.

Trastorno suele limitarse al SNC.

Localizaciones frecuentes: Nervio ptico.

Tronco enceflico.

Cerebelo.

reas periventriculares.

Mdula espinal nivel cervical.

Esclerosis mltiple

Sndrome de Guillain Barr (polirradiculopata desmielinizante inflamatoria aguda)

Neuropata aguda ms frecuente.

Desmielinizacin de mecanismo inmune de los nervios perifricos.

2 4 semanas despus de una enfermedad viral.

Parlisis ascendente neuropata motora originada en los nervios perifricos.

Remielinizacin tarda 3 4 meses y suele ser ad integrum.

Trastornos de la

transmisin neuromuscular

Miastenia gravis

Enfermedad autoinmune.

Suele aparecer entre los 15 50 aos.

Predominio femenino.

Relacin con otras enfermedades autoinmunes: Tirotoxicosis diabetes mellitus artritis reumatoide lupus.

Incapacidad progresiva para mantener una contraccin mantenida o repetida del msculo estriado.

Patogenia: Trastorno del timo (timoma hiperplasia).

Desregulacin de los linfocitos T sobre linfocitos B.

Linfocitos B producen autoanticuerpos contra el receptor de Ach post-sinptico.

Degradacin inactivacin de receptores.

Miastenia gravis

Sntomas precoces: Ptosis.

Diplopa.

Debilidad para masticar, deglutir, hablar o mover las extremidades.

Sntomas tardos: Afeccin de los msculos respiratorios insuficiencia respiratoria.

Asfixia.

Miastenia

gravis

Sndrome

pseudomiastnico

Trastornos de la unidad motora

Distrofias

musculares