enfermedades neuromusculares 2013

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELAFACULTAD DE MEDICINA

ESCUELA DE ENFERMERIACLINICA DE ENFERMERIA POR AREAS CRITICAS

Pro. MARÍA OBANDO UCV

UCV

SINDROME GUILLAN BARRE

Definición: Es una polineuritis periférica inflamatoria que se caracteriza por una disfunción de los nervios periféricos ascendentes y rápidamente progresiva a la parálisis.

Es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, como vainas de mielina que rodean a los axones y a veces a los propios axones. Aparición brusca e inesperada o en pocos días o semanas.

Desmielinización primaria mediada por activación

linfocitaria en presencia de determinados antígenos

Poliradiculoneuritis aguda

• Desmielinización de naturaleza inmune

• Afectación difusa, distribución simétrica

SINDROME DE GUILLAN BARREETIOPATOGENIA

SINDROME DE GUILLAN BARREEPIDEMIOLOGIA

Afecta a todas las edades y sexo.

Incidencia 1-2/100.000 hab/año

Antecedentes de infección respiratoria aguda o G.I 1 a 4 semanas antes de los síntomas

Antecedente de operaciones, traumatismos, reacciones a vacunas, enfermedad de Hodking.

Agentes infecciosos con los que se relaciona: SGB

Campilobacter yeyuni: 26-41%

Citomegalovirus: 10-22 %

Virus varicela zoster,

mycoplasma pneumoniae

HIVEpstein barr 10%

FISIOPATOLOGÍA: SGB

Afecta vía motora y sensitivas SNP

DesmielinizaciónNervios periféricos

Células “T” migranNP Edema e Inflamación

Macrófagos invaden y destruyen

Vaina de Mielina

Alteración de la función

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: SGB

Arreflexia, disestesias

Ausencia de fiebre

Pérdida motoraTrastornos respiratorios

Debilidad muscular

ascendente y progresiva

Trastornos sensitivosAlteraciones en los pares

craneales Alteración SNP

KASPER, BRAUNWALD, FAUCI, HAUSER, LONGO, JAMESON. Principales of internal medicine. 16ª edición. 2005

URIBE, ARANA, LORENZANA. Fundamentos de medicina; neurologia. 6ª edicion. 2002

EXAMENES COMPLEMENTARIOS :SGB

LCR

de los niveles de proteína

Recuento celular

normal (10%)

HIV y Linfoma es normal

EXAMENES COMPLEMENTARIOS: SGB

Electromiografía con

anormalidad en el90% de los casos

Latencia de la onda F

Ausencia de Onda F

Enlentecimiento de la velocidadde conducción

nerviosa

Ventilación Mecánica

SoporteNutricionalIntensivo

Analgesia

TRATAMIENTO DE SOPORTE: SGB

VENTILACIÓN MECÁNICA:SGB

VM PRECOZ

CVF< 20 ML /KgPIM<20

Imposibilidad de extender el

cuello

VENTILACIÓN MECÁNICA :SGB

ANALGESIA:SGB

DOLOR 50% DE LOS CASOS

AINES-PARACETAMOL-NARCOTICOS

OTRAS OPCIONES:

CARBAMAZEPINA-ACIDO VALPROICO

SOPORTE NUTRICIONAL INTENSIVO:SGB

Alimentación Enteral:

40-45 Kcal/Kg (calorías proteicas)

2-2,5 G/Kg de proteínas al día.

TRATAMIENTO ESPECÍFICO:SGB

TratamientoEspecífico

PlasmaféresisInmunoglobulin

aEV

Corticoides

CUIDADOS ENFERMERO:SGB

Prevención de trombosis venosa profunda

Aporte nutricional Evitar aspiración

Manejo de la insuficiencia Ventilatoria

Cuidados de la piel Fisioterapia ocupacional

DIAGNOSTICOS PRIORITARIOS:SGB

Patrón respiratorio ineficaz r/c trastornos musculo-esqueléticos o neuromusculares

Dolor agudo r/c la transmisión y percepción de impulsos cutáneos, viscerales, musculares o isquémicos

Ansiedad r/c la amenaza de la integridad biológica y /o social

(Urden, Stacy 2000)

MIASTENIA GRAVIS

MIASTENIA GRAVE:

DEFINICIÓN

• Es una enfermedad autoinmune que afecta la transmisión neuromuscular por presencia de anticuerpos receptores de acetilcolina

Se presenta con debilidad muscular fluctuante que aumenta con el ejercicio y disminuye con el reposo o con fármacos anticolinesterásicos

Enfermedad auto inmunitaria, trastorno de la unión neuromuscular post-sináptica

Hay un defecto en la neuro transmisión

Se encuentran anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (85 90% unión neuromuscular

MIASTENIA GRAVE

EPIDEMIOLOGÍA: MG

Prevalencia: aprox: 1/10.000 hab.

Puede ocurrir a cualquier edad pero se presenta principalmente en dos picos

20-30 años > 60-80 años >

CLÍNICA MG

Diplopía y ptosis

Debilidad muscular y fatiga (empeoran con

el esfuerzo y se alivia con el reposo)

Disfonía

Problemas para masticar y deglutir

Debilidad progresiva del diafragma y

músculos intercostales

Diferencia entre crisis miastenica y crisis colinérgica

CRISIS MIASTENICA• Requiere tratamiento con

anticolinesterasa adicionales (Piridostigmina, neostigmina)

• Lleva a insuficiencia respiratoria e incapacidad para deglutir y hablar

CRISIS COLINERGICA• Sólo mejora al suspender el

fármaco• Aumenta acetilcolina periférica• Problemas gastrointestinales• Diaforesis• Salivación• bradicardia

MIASTENIA GRAVE. TRATAMIENTO

• Piridostigmina (mestinon)

• Inhibe la acetilcolinesterasa reversible

Plasmaferesis:2-3 litros por intercambio 3 veces por semana

• Inmunosupresión con prednisona (dosis altas)

Timectomía:mejora a largo plazo • Estudios:

aminoácidos esenciales

Tensilon /anticude

Administración I.V

Inicialmente 2 mg, se observa al paciente un minuto; en busca de efectos secundarios

Posteriormente se administra entre 8-10 mg o hasta

que hay una respuesta positiva

TEST DE EDROFONIO MG

Ansiedad r/c la pérdida de la integridad biológica, psicológica y/o social

Afrontamiento individual inefectivo r/c situación crítica y vulnerabilidad personal

Déficit de conocimiento r/c la ausencia de información previa a la exposición cuadro clínico.

PRIORIDAD DIAGNOSTICO ENFERMERO MG

Comparación de las dos enfermedades

MIASTENIA GRAVE GUILLAIN BARRE

Factor desencadenante

Desconocido Enfermedad vírica, vacuna antigripal

Incidencia 20 x 100.000+ frecuente en las mujeres de 20-40 años y varones de 50-70Afecta más a varones.

1 o 2 por 100.000Su incidencia aumenta con la edad.Afectación similar de ambos sexos.

Estructura alterada Unión neuromuscular; alteración de la transmisión de los impulsos nerviosos.

La vaina de mielina que rodea a los axones de los nervios periféricos; interrupción de las señales nerviosas


Evolución de la Enfermedad

Progresa a lo largo de añosProgresiva, crónicaLos pacientes requieren tratamiento de mantenimiento.

Progresa a lo largo de horas, días o semanas.Progresiva, alcanza un nivel máximo y después se resuelve.Los pacientes se pueden recuperar plenamente o pueden presentar déficit permanentes.

Reflejos Normales A menudo, ausentes




Tratamiento Fármacos colinesterásicos: bromuro de piridostigmina, neostigmina y cloruro de ambenonio

PlasmaféresisInmunoglobulinas intravenosasAdministración de corticotropina

Timectomía, plasmaferesis,Inmunosupresores: prednisona, azatioprina, ciclosporina, micofenolato mofetilo, ciclofosfamida.Inmunoglobulinas intravenosas

Medidas de soporte de las funciones corporales: Ventilación mecánica) hasta la recuperación del sistema nervioso.

Proceso neurológico

caracterizado por espasmos y aumento del tono muscular

debido a la Tetanoespamin

a potente toxina proteica elaborada por el clostridium

tetani

Proceso infeccioso que

afecta el sistema

neurológico provocado por

la Tetanoespamina liberada por el clostridium

tetani anaerobio gram

+

QUE ES EL TETANO?

Se encuentran en los suelos abonados con excrementos de animales, en el conducto intestinal y heces del caballo.Se multiplica en el aparato digestivo

TETANOS

Puerta de entradaFormas clínicas

1.-Tetanos generalizado2.-Tetanos Neonatal

2.-Circunscrita o local3.-Tetanos Cefálico

Epidemiología Tétanos

Aparece de forma esporádica

Afecta a personas no vacunadas o parcialmente vacunadas sin refuerzos

Afecta a países sin programas de vacunación

Afecta las edades extremas

Esta asociado a laceraciones, incisiones, abrasiones etc.

Un millón de casos reportados en el mundo.

Fisiopatología Tétanos

Toxina libre

Neurona

Motora

periférica

Tronco y médulaMigra a

Terminal

pre sináptica

Bloquea

Neuro inhibidores

GABA

GLICINA

ActividadDe neurona

Motora

Rigidez

No hay inhibición de Agonistas y antagonistas

Espasmos

Hiperactividad simpática [] Catecolaminas Bloquea la unión neuromuscular

Debilidad o parálisis

Debilidad o rigidez generalizada

Trimus (espasmo muscular de la

mandíbula

Espasmos reflejos generalizados

Opistostono, rigidez abdominal

Risa sardónica

Los signos se presentan de 1 a 54 días después de la lesión (14 días)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS :TETANO

Complicaciones: Tétanos Generalizado

Disfunción autonómica

Paro respiratorio

NeumoníasFracturas

Úlceras por decúbito

Rabdomiolisis

Tratamiento

1.-Detener la producción de toxina: Limpieza de herida, terapia antimicrobiana

2.-Neutralizar toxina producida: uso de antitoxina tetánica: dosis de 500 1000 U. I.M Inmunización activa.

3.-Medidas de soporte general: VM, Oxigenoterapia,

4.-Control del espasmo muscular

Sedantes diazepam hasta 120 mg/Kg día I.V

propofol, agentes bloqueadores neuromusculares: vencuronio. Cuidar al pacte de la acidosis láctica.

5.-Manejo de las arritmias: Labetalol, propanolol, clonidina

morfina,magnesio,atropina…

6.-Profilaxis antitrombótica

PLAN DE CUIDADOS ENFERMERO (MG)

DIAGNÓSTICO ENFERMERO NOC NIC

Patrón respiratorio ineficaz r/c debilidad de los músculos respiratorios

Trastorno de la movilidad física r/c debilidad de los músculos respiratorios.

Valorar FR y dificultad para toser y deglutir.Proporcionar fisioterapia respiratoria y elevar cabecera.Identificar temores y brindarle confianza.Higiene broncopulmonar

Informar sobre acción de los anti colinérgicos.Destacar la importancia de tomar los fármacos.Animar a que lleve un diario.Informar sobre factores que pueden aumentar la debilidad y precipitar crisis miasténicas.Ejercicios pasivos, uso de almohadas y férulas


Deterioro de la comunicación verbal r/c enfermedad neuromuscular.

Déficit del autocuidado: alimentación e higiene r/c disminución de la fuerza motora.

Técnicas para mejorar la comunicación: parpadeo, cierre de dedos de la mano y del pie.Técnicas de esparcimiento: radio, televisión, etc.

Valorar la gravedad del déficit.Mantener una dieta regular y/o asistir en su alimentación.Higiene oral y física.Cuidados cutáneos.Cambios de posición.Cuidados oculares.




Déficit del auto concepto: imagen corporal r/c cambios reales o percibidos en su propia imagen física y personal

No administrar sedantes ni tranquilizantes.Involucrar a la familia en su cuidado.Informar sobre su estado físico.Lograr que exprese sus necesidades y participe en su cuidado.Ejercicios de relajación y técnicas de recreación.

PLAN DE CUIDADOS ENFERMERO (SGB)DIAGNÓSTICO ENFERMERO NOC NIC

Deterioro del patrón respiratorio e intercambio gaseosos r/c debilidad que progresa con rapidez e insuficiencia respiratoria inminente.

Movilidad física disminuida r/c parálisis progresiva ascendente.

Valorar dificultad para toser o deglutir.Valorar patrón respiratorio, empleo de músculos accesorios, cambios en el patrón respiratorio,Proporcionar fisioterapia respiratoria

Valorar el grado de capacidad funcional.Colaborar con el fisioterapeuta.Cuidados como si se tratara de pacientes inconscientes.Evitar neuropatías por compresión en los nervios cubitales y peroneos.Cuidados de la piel y cambios de posiciónRespete sus periodos de descanso.


Trastorno nutricional r/c incapacidad para deglutir secundaria a disfunción del nervio craneal .

Alteraciones sensoriales de la percepción r/c parálisis neuro-muscular.

Nutrición

percepción

Prevenir la emaciación muscular.Mantener los líquidos corporales según indicación y prescripción.Balance de líquidosAsistir en la alimentación enteral.Reanudar alimentación oral.

Valore signos de alteración sensorial.Registre cambios/mejorías.Cuidados oculares.Ayude a diferenciar sensaciones.Proteja de las lesionesCompruebe la Tº del agua y alimentos.Mantenga alejados objetos afilados.

PLAN DE CUIDADOS ENFERMERO (SGB)

Bibliografía

• Urden.Lough. Stacy. Cuidados Intensivos en Enfermería. Segunda Edición Harcourt-Brace 2000.

• Gómez María. Vélez Hernán. Fundamentos de Medicina. El paciente en estado crítico. Segunda edición.1998. Corporación para investigaciones biológicas.

• Alspach. Cuidados Intensivos de Enfermería en el adulto. Quinta edición. McGraw-Hill Interamericana. AACN critical care. 2000.

MUCHAS GRACIAS

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