WINTERTemplate01Tumores y lesiones seudotumorales en lactantes y nios.Mara Sussan Martnez Pea

02 solo un 2% de los tumores malignos aparecen en la lactancia o en la infancia.

El cncer como la leucemia representa un 9% de las muertes en nios entre 4 a 14 aos.

Los tumores benignos son mas frecuente que los canceres.

En algunos casos producen complicaciones graves por su localizacin o aumento rpido de tamao.

03Es difcil distinguir a nivel morfolgico un tumor o neoplasia real de una lesin seudotumoral en lactantes y nios.

2 categoras de lesiones seudotumorales especiales que distinguen de los tumores reales.

Heterotopia (o coristoma) clulas o tejidos normales A nivel microscpico que se encuentran en una localizacin anormal.

Hamartoma sobrecrecimiento excesivo y focal de clulas y tejidos nativos del rgano en el que se localizan .

04Tumores benignos y lesiones seudotumorales. en los nios destacan los tumores como:

HemangiomasLinfangiomasLesiones fibrosas Teratomas

las neoplasias mas frecuentes durante la infancia son tumores de partes blandas de origen mesenquimatoso.

05HemangiomasTumores mas frecuentes en lactantes.

Afectan a la piel, sobre todo la cara y el cuero cabelludo, donde dan lugar a masas rojo azuladas planas o elevadas e irregulares.

Lesiones planas mas extensas se llaman manchas en vino de oporto.

Pueden aumentar de tamao al hacerlo el nio pero en muchos casos experimentan una regresin espontanea.

WINTERTemplate06Tumores linfticosLinfangiomas

Hamartomatosos o neoplasicosMuestran espacios qusticos o cavernososAfectan piel y con mas frecuencia regiones profundas del cuello, axilas, mediastino y tejidos retroperitonealesSuelen aumentar de tamao tras el nacimiento por acumulacin de liquido Pueden rodear estructuras vitales y causar problemas clnicos.

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Linfangiectasias

corresponden a dilataciones anormales de conductos linfticos Debutan con edema difuso de una parte o toda la extremidadProduce deformidad notable No es progresiva y no supera su localizacin original Genera problemas estticos difciles de corregir de forma quirrgica.

08Tumores fibrososEn lactantes y nios van desde fibromatosis a fibrosarcomas congenitos de la lactancia

Tiene un buen pronostico

Se debe a una translocacion cromosmica caracterstica que determina la generacin de un transcrito de fusin ETV6-NTRK3 nico de los fibrosarcomas del lactante por lo que es til para el diagnostico.

09Teratomas

Pueden ser teratomas maduros (lesiones qusticas benignas bien diferenciadas) 75% , teratomas inmaduros (lesiones de potencial maligno indeterminado) y teratomas francamente malignos 12% (se mezclan con tumores de clulas germinales)

La capacidad maligna se correlaciona con la cantidad de tejido inmaduro.

Muestran 2 picos de incidencia:Hacia los 2 aos de edadFinales de la adolescencia o primeros aos adultos

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la mayor parte de los teratomas benignos afectan a lactantes < 4 meses mientras que los tumores malignos afectan a nios mayores.

Los teratomas sacrococcgeos son los teratomas mas frecuentes en la infancia.

Representan un 40% de los casos o mas

1 por cada 20.000 a 40.000 nacidos vivos

Afectan 4 veces mas a las nias que a los nios

10% de los teratomas sacrococcgeos se asocian a malformaciones congnitas principalmente en el intestino posterior o regin de la cloaca o bien defectos en la lnea media (espina bfida)

WINTERTemplate11Otras localizaciones de teratomas en la infancia incluyen testculos, ovarios y diversas localizaciones en la lnea media como mediastino, retroperitoneo, cabeza y cuello.

12Tumores malignos

Los canceres de lactantes y nios son distintos a los equivalentes en adultos.

Las principales diferencias son:

Incidencia y tipo de tumor relacin estrecha entre teratogenia (alteracin del desarrollo) y oncogenia (induccin del tumor)Prevaleca de alteraciones genticas o familiares de base.Tendencia de los tumores malignos neonatales o fetales a regresar de forma espontanea o diferenciarse.Mejora de la supervivencia o curacin de los tumores infantiles

13Incidencia y tipos

Los canceres mas frecuentes durante la infancia se originan en el sistema hematopoytico, tejido nervioso, tejidos blandos, huesos y riones.

incidencia

14La leucemia es responsable de mas muertes en pacientes menores de 15 aos.

Las neoplasias malignas no hematopoyticas suelen tener aspecto embrionario, muestran rasgos de organogenia especifica del lugar de origen del tumor.

Esta caracterstica determina que reciban el nombre que incluye el sufijo blastoma.

Nefroblastoma (tumor de wilms), hepatoblastoma y neuroblastoma

Muchos de los tumores de la infancia se han llamado de forma conjunta tumores de clulas azules redondas y pequeas.

WINTERTemplate15Tumores neuroblasticos

Tumores de los ganglios simpticos y la medula suprarrenal.

Neuroblastoma es el mas importante de este grupo

Tumor solido extracraneal mas frecuente en nios y tumor mas diagnosticado en la lactancia.

Su prevalencia 1 por cada 7.000 nacidos vivos

La mayor parte de los neuroblastomas son esporadicos.

1-2% son familiares, estos casos se dan por mutaciones en la linea germinal del gen de la cinasa del linfoma anaplasico (ALK)

Se puede recibir tratamiento con farmacos que frenan la actividad de la cinasa (ALK)

16El pronostico a largo plazo en los subgrupos de alto riesgo tienen una supervivencia a los 5 aos alrededor del 40%

Los nios menores de 18 meses tienen un pronostico mejor que nos nios mayores.

Morfologa

40% de los neuroblastomas se originan en medula suprarrenal el resto en cualquier punto de la cadena simptica.

El tamao oscila desde ndulos diminutos (lesiones in situ) hasta grandes masas que superan el 1 kg de peso.

Neuroblastomas in situ 40 veces mas frecuentes.

17Cuando se produce metstasis aparece de forma precoz y extensa, la diseminacin se da por va hematogena para afectar, hgado, pulmones, medula sea y huesos.

Estadificacion

Estadio 1 Tumor localizado, ganglios no adheridos al tumor y sin afectacin tumoral.

Estadio 2 ATumor localizado sin ganglios adheridos y negativos para clulas tumorales

Estadio 2BTumor localizado con adhesin y afectacin ganglionar y aumento de tamao en ganglios contralaterales pero sin afectacin tumoral.

18Estadio 3Tumor unilateral no resecable, con o sin afeccin de ganglios regionales.

Estadio 4Tumor primario que afecta ganglios linfticos alejados, hueso, medula sea, hgado y piel

Estadio 4S (especial) Tumor primario localizado con diseminacin limitada a la piel, hgado y medula sea. Se limita a lactantes < 1 ao.

19evolucin clnica

En nios < 2 aos neuroblastomas debutan como grandes masas abdominales, fiebre y posible adelgazamiento.

En nios mayores los sntomas pueden pasar desapercibidos hasta que la metstasis produzca clnica (dolor seo, sntomas respiratorios o molestias digestivas)

En los neonatos los neuroblastomas diseminados debutan con mltiples metstasis cutneas con decoloracin azul de la piel

WINTERTemplate20criterios de pronostico

La edad y el estadio son los determinantes mas importantes del pronostico.

Los neuroblastomas de estadio 1, 2 A y 2B suelen tener pronostico excelente independiente de la edad

Los nios < a 12 o 18 meses tambin muestran buen pronostico.

21Tumor de wilms

tumor renal primario mas frecuente en la infancia y el cuarto tumor maligno peditrico mas frecuente.

Afecta 1 de cada 10.000 nios

La incidencia mxima se produce entre los 2-5 aos de edad

5-10% de los tumores de wilms afectan a los dos riones, de forma simultanea o uno despus del otro

22Restos nefroticos

Lesiones precursoras del tumor de wilms, se encuentran en el parnquima renal adyacente a un 25-40% de los tumores unilaterales

Los pacientes con restos nefroticos en un rin tienen un riesgo aumentado de sufrir tumores de wilms en el rin contralateral.

23Morfologa

Masa bien delimitada, grande y solitaria

El 10% son bilaterales

24Caractersticas clnicas.

La mayor parte de los nios con tumores de wilms presentan una gran masa abdominal que puede ser unilateral o cuando es muy grande puede extenderse hacia la pelvis

hematuria, dolor abdominal, obstruccin intestinal e hipertensin.

Produce metstasis pulmonar.

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