sistemik hastalık ve böbrek
DESCRIPTION
Sistemik Hastalık ve Böbrek. 9.-10. sömestr Prof. Dr. Meltem Pekpak İç Hastalıkları/Nefroloji. Sekonder glomerüler hastalıklar. Sistemik hastalıklar. Vaskülitler. Malignite Lenfoma Lösemi Multipl Myelom. Wegener granulom. Mikroskopik Polianjit Churg-Strauss Henoch-Schönlein - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Sistemik Hastalık ve Böbrek
9.-10. sömestr Prof. Dr. Meltem Pekpakİç Hastalıkları/Nefroloji
Sistemik hastalıklar
Sekonder glomerüler hastalıklar
VaskülitlerWegener granulom.Mikroskopik PolianjitChurg-StraussHenoch-SchönleinKriyoglobulinemiPoliarteritis nodozDev hücreli arteritis (=temporalis)
Pulmoner-renalSendromlarAnti-glom.bazalm.Hastalığı (Goodpasture)
Lupus nefriti
AmiloidozMaligniteLenfomaLösemiMultipl Myelom
Diyabetes mellitusHipertansiyonEnfeksiyonlar
Seçilen konular
İmmünolojik hastalık örneği Sistemik Lupus eritematozus-L. Nefriti
Vaskülit Wegener granulomatozis
Malignite Multipl myelom
Lupus Nefriti
Sistemik Lupus Tanısı: American College of Rheumatology
kriterleri Histolojik sınıflama- Dünya Sağlık
Örgütü, (aktivite ve kroniklik kriterleri)
İmmünkompleks assosiye nefriti
SLE(ACR-KRİT.>4)1)Cilt döküntüsü2)Kelebek 3)Fotosansitivite4)Oral ülserler5)Nonerosif artrit6)Plevroperikardit7)Böbrek tutulumu8)Nöropsik. Hastal.9)Hematol.:hemolyt anemi, Lök., Trom.
10) anti-dsDNA, -SM 11)ANA
Dünya Sağlık Örgütü HistolojikSınıflaması
Klas I: Normal, minimal değişiklik Klas II: Hafif mezanjiyal değişiklik Klas III A: Fokal segmental GN Klas III B: Fokal proliferatif GN Klas IV: Diffüz mesanjiyal prolif. GN Klas V: Membranöz GN Klas VI: Sklerozan GN
Patogenez
İmmün sistemde defekt: Nükleus proteinlere karşı Sitoplazmaya karşı Plazma membran bileşenlerine
karşı ANTİKOR üretiyor
İmmün kompleks nefriti
Klinik
Glomerüler, tübüler, interstisyel tutulum
Son dönem bb yetersizliği: 10 yıl :bir kaç ay- bir kaç
yıl Saf nefritik, saf nefrotik seyirli
Normale yakın glomerül(podosit füzyonu gösterilmiş)
Sistemik Lupus Böbrek Tutulumu-Şematik Histoloji
Klinik ve Laboratuar Üremi Hipertansiyon Metabolik asidoz Ödem Anemi
Hiperkalemi Üre ve Kreat. Normokrom
normositer anemi Hipoalbüminemi Trombopeni ANA , Kompleman Fosfolipid antikorları
(±)
TEDAVİ
Klas I: Ekstrarenal tutuluma göre Klas II: Antimalaria (Quensyl),
Kortizon Klas III-IV: iv Siklofosfamid ve oral
kortizon (Azathioprine) Klas V: Kortizon (AZA ?)
Vaskülit Klasifikasyonu - ACR
Vaskülit klasifikasyonu Büyük damar v.: Arteriitis temporalis
(Dev hücreli arteriti), Takayasu arteriti Ağırlıklı orta boyutlu damar v.:
Polyarteriitis nodosa, Kawasaki hastalığı Ağırlıklı küçük boyutlu damar v.:
Wegener granulomatosis, Microscopic polyangiitis, Churg-Strauss Sen., Henoch-Schönlein Purpura, Kriyoglobulinemik vaskülit
Wegener granulomatozis
> 60 yaş Akut bb yetersizliği Rapid progresif= hızlı ilerleyen GN Wegener granulom., başka vaskülit
Tanımlama Üst ve alt solunum yollarında inflammasyon
ve glomerulonefrit Sistemik küçük damar vasküliti Respiratuar sistemde nekrotizan granulomalar Histoloji: fokal segmental nekrotizan ve kresentik
GN–immun mikroskopide fakir bulgu=pauci immün Klinik gidiş: Rinit, kanlı burun akıntısı, sinüzit, işitme kaybı... Alt solunum yolları: öksürük, nefes darlığı,
hemoptizi.. bazen yavaş olsa da, genelde hızlı ilerleyen GN
Patogenez Teoretik: nötrofil stimülasyonu,
sitokin stimülasyonu (viral enf.)- antijen oluşumu, hücre yüzeyine çıkarak antisitoplazmik antikorlar ile birleşiyor ,
Fc ve Fab2 ANCA antijen kompleksini ya da ANCA’yı bağlıyor ve nötrofili aktive ediyor
Damar duvarında litik lezyon ve hasar yaratıyor.
Antisitoplazmik antikorlar Damar endotel hasarı Wegener için tipik: c-ANCA
(sitoplazmik)c-ANCA ve p-ANCA
Sitoplazmik boyanmaPR3- Wegener
Perinükleer boyanmaMyeloperoxidaz-mikrosk.polianjitis
Küçük damar vasküliti
Küçük damar vaskülitiHastanın ayak kenarındaKutanöz purpura ve bir kaç küçük ülserComprehensive clinical nephrology, 5,28,5. Fig.28.6)
Klinik Prodromal nezleye benzer: ateş,
gece terlemesi, kilo kaybı Artralji, miyalji Sinüzit, rinit, üst sol.yolu enf., ağız
ülser Gastrointestinal enf., diare Nöromüsküler tutulum Episklerit
Böbrek tutulumu
Mikrohematüri Az proteinüri Hızlı ilerleyen glomerülonefrit fokal segmental nekrotizan GN Yarımay oluşumu (makrofaj,
fibroblast, Bowman boşluğuna) Akciğerden kanama
Tedavi Tedavi şart(sağkalım 8 yılda %87) Steroid: pulse 3 kez- (7mg/kg)/iv (~6
ay) Siklofofamid 2-3 mg/kg/gün (~12 ay) Azatioprine, Metotrexat Plazmaferez İmmünglobulinler Ciclosporin A
Malignite:Multipl myelom % 50 bb yetersizliği Ig-hafif zincir presipitasyonu Tübüler protein- Tamm-Horsfall Cast-nefropati Plasmositoma böbreği Tübüler Konsantrasyon defekti Hafif zincir depolanması Hiperkalsemi Nefrotoksik ilaç kullanımında dikkat
Tanı (bb tutulumu),Tedavi
İdrar elektroforezi Kemik iliği
Tedavi MM kemoterapi Akut bb yetersizliği Kronik bb yetersizliği