sesión de residentes de l’acadèmia · la enfermedad renal terminal (ert) está relacionada con....
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Sesión de Residentes de l’Acadèmia
Paola CastilloHospital Clínic
• Hombre de 37 años
• Insuficiencia renal terminal por nefronoptisis
• 1986 hemodiálisis
• 1986 primer transplante renal
• Rechazo con reinicio de HD 1993
• 2001 segundo transplante renal
• Transplantectomía 2009
Historia clínica
Resonancia magnética
655 g
16 x 8 x 7 cm
- 14 -
- 15 -
• Carcinoma papilar tipo 1 y 2• Carcinoma renal quístico• Oncocitoma/Oncocitosis• Carcinoma renal asociado a
translocación TFE3
Diagnóstico diferencial
Enfermedad Renal Terminal con Enfermedad Renal Quística Adquirida
- 18 -
CD 10 CK 7
RacemasaRacemasa
• Positividad – Racemasa– CD 10– CK AE1- AE3– Vimentina
• Positividad Difusa/Focal– CK 7
• Negatividad– TFE 3– EMA
Inmunohistoquímica
Carcinoma renal asociado a enfermedadrenal quística adquirida sobre un riñóntransplantado
Diagnóstico
Discusión
La enfermedad renal terminal (ERT) está relacionada conel desarrollo de enfermedad renal quística adquirida (ERQA)
La ERQA está reconocida como factor de riesgo paracarcinomas renales (3-7%)
Factores relacionados:• Sustancias relacionadas con la diálisis• Isquemia• Uremia• Obstrucción de los túbulos por depósitos de oxalato
Serie de 82 nefrectomías en pacientes jóvenes coninsuficiencia renal crónica
72 casos presentaron Enfermedad renal quísticaadquirida (87.8 %)
42 casos (52%) con hiperplasia del epitelio, en 18(22%) de estos casos proliferación papilar
22 casos (27%) con neoplasias de distintos tipos
Mallofré, et al. Clincal Nephrology, Vol. 37 Nr. 6. 1992
Discusión
Serie de 66 riñones tumorales de pacientes conERT se encontraron un total de 261 tumores.
52 riñones (78%) presentaban enfermedad renalquística adquirida
41 % de los tumores eran de morfologías reconocidas(carcinoma de células claras, cromófobo, y papilar)
Tickoo, et al. Am J Surg Pathol. Vol. 30, Nr 2. February 2006
Discusión
Formas asociadas específicamente a ERT
– Carcinomas asociados a enfermedad renalquística adquirida (36%)
– Carcinoma papilar de células claras (23%)
Tickoo, et al. Am J Surg Pathol. Vol. 30, Nr 2. February 2006
Discusión
Carcinoma renal asociado a enfermedad renal
quística adquirida– Arquitectura variada (papilar, quística, sólida)– Arquitectura cribiforme focal o difusa– Cristales de oxalato– Calcificaciones psammomatosas– Células con citoplasma eosinófilo, granular, de
alto grado nuclear
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– Inmunohistoquímica
– GenéticaFISH ganancia para cromosomas 7 y 17
Positividad Negatividad
Racemasa CK 7
CD10 E- cadherina
Vimentina EMA
RCC marker
Pan, et al. Histopathology, 55, 145-153. January 2009
• Subtipo de carcinoma renal asociado a ERT recientemente descrito
• Rasgos histológicos característicos
• Inmunofenotipo y citogenética poco estudiados
• Biológicamente más agresivo que los otros subtipos
Conclusión
Ciudad de Panamá