SINDROME NEFROTICO PRIMARIO

DR. CARLOS ALBERTO ZAPATEL DIAZ

RES. CIR. TORAX Y CV - UNMSM

Síndrome nefrótico

• Concepto Proteinuria > 40 mg/m2/hHipoalbuminemia < 2 g/dlEdemaHipercolesterolemia > 250 mg/dL

• Epidemiología Incidencia: 2-7/100.000 niños <16 añosPrevalencia: 16/100.00 niños < 16 añosEdad: < 6 años (80% de SNCM)

2,5 años (edad media en SNCM)Hombre/Mujer 3:2 (< 6 años)

Síndrome nefróticoClasif icación etiológica

SN congénito de origen genético− SN tipo finlandés (gen NPHS1 Nefrina)− GESF familiar autosómico recesivo (gen NPHS2 Podocina)− SN asociado a malformaciones (gen WT1 Factor de transcripción)

SN idiopático− SN con cambios mínimos− GESF (Glomeruesclerosis segmentaria y focal)− Otros

SN secundario− Enfermedades autoinmunes y vasculitis: Púrpura de S-H, LES− Síndrome de Alport− Infecciones congénitas (sífilis, paludismo) y adquiridas (VHB)

Síndrome nefrótico primarioFrecuencia de lesiones histológicas

CRITERIOS MORFOLOGICOS CRITERIOS MORFOLOGICOS DE CLASIFICACIONDE CLASIFICACION

FOCAL DIFUSA SEGMENTARIA GLOBAL

RIÑON GLOMERULO

< 80%< 80% > 80%> 80%

FISIOPATOLOGIA INMUNOLOGICO: relacionado con atopias,

responde a inmunosupresores y remite con el sarampion.

Alteracion de CAPA DE HEPARAN SULFATO de la mb. Glomerula: Disminucion de cargas negativas que llevan a la filtracion de proteinas (Albuminas-bajo peso m.) que tienen carga (-).

Fusion de los PODOCITOS de la mb. Por disminucion del Ac. Sialico.

EDEMA: Por ↓ de la volemia secundaria a ↓ de p. oncotica; R-A-A se activa; paso de liq. al intersticio.

DISLIPIDEMIA: Por disminución de enzimas (LPL y Colesterol acetiltransferasa ), la primera aumenta la cantidad de a. grasos y por ello la mayor producción hepática de Lipoproteínas (quilomicrones + colesterol) VLDL, LDL y ↓ de HDL; la segunda no metaboliza el colesterol libre de la sangre y conlleva a su aumento en sangre.

FISIOPATOLOGIA

Proteinuria

Hipoalbuminemia

↓ Presión oncótica

↓Volumen plasmático ↑Líquido interst icial

Retención de agua y sal↑ Sistema R-A-A↑ Actividad simpática

↑ ADH

EDEMA

EDEMA

Proteinuria

Hipoalbuminemia

↓ Colesterol acetiltransferasa

↓ Capacidad de transporte

↓ Presión oncótica

↑ AGL

↑ Colesterol

l ibre

↓ Lipoproteín-lipasa

↑ VLDL ↑ Trigl icéridos

Síntesis hepática

Pérdidas urinarias

DISLIPIDEMIA

EFECTOS DE PERDIDAS DE PROTEINAS IgG: Infecciones. Factor B (del complemento): infecciones por bact.

encapsuladas (St. Neumoniae y H. influenzae). TRANSFERRINA: Anemia. CERULOPLASMINA: Baja el Cu serico. PROT. TRANSP. ZINC: disgeusis, impotencia,

inmunodeprersion. PROT. TRANSP. CORTISOL: ↑ cortizol libre (adrenergico). ANTITROMBINA III: Formacion de trombos, a ello se

agrega el ↑de fibrinogeno y PERDIDA de Proteinas S y C. VITAMINA D (liposoluble): Hipocalcemia. GLOB LIGADA A TIROXINA: Hipotiroidismo. LPL, Lecitina-coleterol.aciltransferasa: Hiperlipemia.

CLASIFICACION HISTOPOTOLOGICA

1. LESION DE CAMBIOS MINIMOS.

2. PROLIFERACIN MESANGIAL DIFUSA.

3. ESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA.

4. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA.

5. GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA.

SNCM GESF GNMP

Sexo H > F H > F F > H

Edad 2-6 4-7 8-14

HTA No + + +

Hemat ur ia No + + + +

Select ividad proteinuria Sí Sí No

Respuesta cort icoides Sí + / - No

1. LESION DE CAMBIOS MINIMOSNEFROSIS LIPOIDEAENFERMEDAD DE NIL:

Patogenia:Patogenia:- No es por inmunocomplejos.- Es selectiva (solo albumina).- Relacionado con HLA-B12.Patogia:Patogia:- MBG normal.- Mesangio: Poco o nulas

modificaciones.- Escasas proteinas y grasas en tubulos

(hiperlipemia)-”nefrosis lipoidea”.- Fusion difusa de prolongaciones de

podocitos.Clinica:Clinica:- Proteinuria rango nefrotico (> 40

mg/m2/h o 1000mg/m2/dia)- SELECTIVA.

- Edemas, hiperlipidemia- Hematuria leve 20-30%.

Laboratorio:Laboratorio:- α-2 Globulinas y β Globulinas (↑)- α-1 Globulinas y γ Globulinas Ig ( ↓ ↓).- ↓ IgG; ↑ Ig M.- Microhematuria.- Depuracion d ecreatinina algo ↓.

Evolucion:Evolucion:- 93% corticosinsibles (1/3 remision

completa- 2/3 residivas).- 07% Corticorresistentes (1/3 responden

tardiamente – 2/3 nunca responden).

1. LESION DE CAMBIOS MINIMOSNEFROSIS LIPOIDEAENFERMEDAD DE NIL:

2. PROLIFERACION MESANGIAL DIFUSAPatogenia:Patogenia:- Aumento difuso de matriz mesangial.- Hipercelularidad.Patogia:Patogia:- Deposito de Ig G, Ig M y C3..Clinica:Clinica:- Similar a LCM

Evolucion:Evolucion:- 45% corticorresistente

3. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

Patogenia:Patogenia:- Aumento difuso de matriz mesangial.- Hipercelularidad.- Etiologia:

- Reflujo V-U;- Heroina IV; - Uropatia Obstructiva

Patologia:Patologia:- Deposito de Ig M, C3 y C1q.- Hialinosis focal y segmentaria:

yuxtaglomerulares luego corticales.Clinica:Clinica:- Hematuria microscopica.- Hipertension arterial.- Edad de los niños es mayor (escolares –

adolescentes).

Evolucion:Evolucion:- 45% corticorresistente

4. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA MESANGIOCAPILARCRONICA HIPOCOMPLEMENTEMICALOBULAR

Patogenia:Patogenia:- Engrosamiento difuso de la MBG y

proliferacion mesangial..Patogia:Patogia:- Deposito de Ig G, Ig M y C3 (raro C4,

C5, properdina e IgA).

Clinica:Clinica:- Muy agresivo.- HTA.- Hematuria macroscopica.- Insuficiencia renal progresiva.- Raro antes de los 5 años.- Se presenta en el 10-13% de los S.

Nefrotico Primario.

Evolucion:Evolucion:- 95% corticorresistente

- Tres tipos: I-II-III- I: A- II: B ----- Da sd. nefritico y se da

en transplante renal.- III: A Y C.

AA

BB

CCA: Endocapilar o Subendotelia.B: MBG o intramembrana.C: Exocapilar o Subepitelial.

5. GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA

ES LA MAS COMUN EN ADULTOSPatogenia:Patogenia:- Solo engrosamiento difuso y uniforme

de pared capilar. NO Proliferacion mesangial.

- ETIOLOGIA:- Asociada frec. a trombosis renal.- Tumores solidos.- Farmacos (PNC, captopril)

Patología:Patología:- Formacion insitu de A-Ac; de IgG, C3

y C5.- Hay IV fases, en la II hay spikes

(proyecciones desde la MBG).- Son PAS + (sim a DM y amiloidosis).Clínica:Clínica:- Similar a LCM

Evolución:Evolución:- 10-30% corticorresistente

5. GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA

GLOMERULOPATIA MESANGIAL IgASD. DE BERGER

Patología:Patología:- M.Optico: Proliferacion mesangial

focal o difusa.- Inmunofluorescencia: es fundamental,

hay depsitos mesangiales de IgAClínica:Clínica:- Es freceunte en el VARON.- Hematuria macro o microscopica

RESIDIVANTE.- Coinside con Esfuerzos fisicos o

Infecciones Respiratorias altas.- Tienen elevados valores de IgA en

sangre.- El 30% HTA, que da mal px para

cronicidad.- Alteraciones serologicas y renales son

INDISTINGUIBLES de la Purpura de Henoch- Schonlein.

Evolución:Evolución:- Tx. la HTA y corticoides poco efecto.

ORIENTACION DIAGNOSTICA EDEMA: Se manifiesta cuando ↑ peso 10% o mas, albumina < 2,5; R-A-A;

es palpebral matutino y en zonas declives; es masevidente en LCM. OLIGURIA: Secundaria a la hipovolemia y al eje R-A-A que aumenta la

captacion de Na y H2O. HEMATURIA:

Microscopica.- LCM (23%); Esc. Focal y Seg,. (67%); G. membranosa (69%); G. Membranoproliferativa (++ frec).

Macroscopica.- LCM (3%); G. Membranoproliferativa (50%).

HTA: LCM (30%), resto de lesiones es > el %; en G. membranoproliferativa es mas severa y se asocia a IRC.

ST. GASTROINTESTINALES: Diarrea no ifecciosa por edema de pared intestinal, hepatomegalia, restrdo pondoestatural, hiporexia.

ST. PSICOSOCIALES: Alteracion de la figura corporal y sentimiento de culpa – ansiedad.

COMPLICACIONES INFECCIONES: Por deficit proteico; de Ig G; Factor B (mo

encapsulados – S.N y H.I.); hipofuncionamiento esplenico; inmunodepresion por tx; linfocitos T. Producen Peritonitis primaria, Erisipela, OMA, meningitis, BCN. Too E.coli y virus (varicela, herpes) sarampion remite la enfermedad.

IRA: Que se puede agravar por el uso de Diureticos u IECA, reversibles salvo lesion glomerular como Esclerosis FyS, G.MP, nefritis por drogas, trombosis bilateral.

TROMBOSIS: Por ↓ ATB III; aumento de agregacion plauqetria y eritrcitaria; aumento de fibrinogeno. Se presenta en 1,8% con > frec. en vena cava y renal asi como en Art. pulmonar, femoral y cerebrales.

ENDOCRINOLOGICAS: 1. ↓ Vit. D. 2. ↓ glob transp de T3 3. alteracion del eje corticoide 4. Ceruloplasmina.

COMPLICACIONES TROMBOSIS Es una complicación importante a tener presente, es más frecuente al inicio de la

enfermedad. - Trombosis de la vena Renal. - Tromboembolias 1.8% en niños 26% en adultos donde predominan las venosas. En estudios prospectivos con Eco Doppler hasta 25% de adultos tenían trombosis en piernas

causando embolia pulmomar en 5 a 8% de casos. Trombosis de la Vena Renal es bastante frecuente sobre todo en el Síndrome Nefrótico por

GN Membranosa, la incidencia va entre 30 a 48% según las series, le siguen la GN Mesangio capilar, Lupus Eritematoso Sistemico, Amiloidosis, es más frecuente en las nefropatias primarias y muy raro en niños

TX. Trombosis empleo profilactico de heparina de bajo peso molecular en caso de adultos que

tienen guardar reposo. En caso de trombosis pulmonar o de la vena renal se recomienda heparina seguida de anticoagulación oral por 6 meses o más hasta conseguir albumina mayor de 2.5 g.

ORINA: ↑ Densidad; proteinuria > 250mg/dl o +++; hematuria; leucocituria, cilindros hialinos – granulos, cilindros hematicos (G.MP).

CUANTITATIVA DE PROTEINA: Aislada > 250mg/dl (lactantes). Recoleccion 12-24h: > 40mg/m2/h o 1000mg/m2/d. Relacion Albumina/ Creatinina > 2.

ALBUMINA SERICA: < 2,5 mg/dl,puede llegar a 0,5- 1 mg/dl. LIPIDOS: Colesterol total (↑ VLDL-LDL, ↓ HDL) y TG > 200mg/dl; en 2/3 es >

400mg/dl. Ellos se modifican con valores de Alb < 1,5 mg/dl y se normalisan 3 meses despuesde seder

la proteinuria. HEMATOLOGIA: Anemia (microcitica-hipocromica) resistente al tx con Fe por def.

de transferrina. VSG aumentada por (fibrinogeno, hipoalbuminemia); leucocitosis por infecciones.

FUNCION RENAL: Al inicio aumentada luego disminuida (retencion nitrogenada). ELECTROLITOS: Na (norma o aumentado según estado dilicuinal); Ca (disminuido

por vit D); K (norma excepto en IR donde aumenta). DIURETICOS: empeoran hipocalcemia y dan hipokalemia.

LABORATORIO

COMPLEMENTO SERICO: De todas solo la G.Membranoproliferativa tiene

disminuidom asi como en LES, GPE, glomerulonefritis por endocarditis y nefritis

por shunt. Si esta DISMINUIDO el complemento es indicativo de Biopsia renal.

INMUNOGLOBULINAS: LCM (↓ IgG y ↑ IgM) puede aumentar la IgE por su

relacion con atopias.

BIOPSIA RENAL: Solo es necesario en 1/5 de niños; depende de rpta.al tx;

examen de orina y edad. ANTES DE TXANTES DE TX: edad (<1 año y >12 años); hipocomplementemia; IR intrinseca;

enf.renal previa; hematuria microscopica + HTA; hemat. Macroscopica; nefritis

familiar.

DESPUES DE TXDESPUES DE TX: Corticorresistencia, corticodependencia, recaidas frecuentes,

deterioro renal progresio.

LABORATORIO

PARACLINICOS: Solo si hay lesiones MEMBRANOSAS (deposito) o No rpta. al TX. Sifilis, hepatitis B y C, VIH y Gota gruesa (malaria). Si hay sintomas de enfermedad sistemica pedir: Ac. antinucleares; anti

ADN; crioglobulinas, ANCAS (anticitoplasma de neutrfilos); antimembrana basal glomerular (Anti-MBG). Todas para descartar enfermedades autoinmunes.

LABORATORIO

TRATAMIENTO: MEDIDAS GENERALES

DIETA: hiposodica (1 g/d); No restriccion de volumen salvo que no se pueda dar hiposodica (400-600ml/m2/d); hipograsa.

ACTIVIDAD: Normal (evita trombos) salvo que tenga edema escrotal severo o doloroso.

ANTIBIOTICOS: Se iniciara con PNC cristalina a 50,000 UI/kg/ dosis cada 4 horas (300,000 al dia), luego modificar segun cultivos; agregar aminoglucocidos si se detcta PBE, si falla dar C3G, Vancoicina o Clindamicina.

VACUNAS: Evital virus vivos atenuados (polio IM Sabin, SRP) hasta 3 meses de suspendido el Tx. corticoides; no antipolio en contactos domiciliarios por riesgo de contagio en heces.

ALBUMINA: Indicado en Ascitis, pleuresia, edema escrotal, esfacelaciones en piel, IR prerenal, Alb < 1,5mg/dl; COMP: hipoCA, hipoK y edema pulmonar. Dosis: 1g/Kg en 2-3 horas.

DIURETICOS: Furosemida 1-2 mg/kg/dia.

CORTICOESTEROIDES: Prednisona o Prednisolona. INICIAINICIAL:

I FASE.- 60mg/m2/dia o 2 mg/kg/dia en tres tomas. Max. 80mg/dia. por 4 semanas.

II FASE.- 40mg/m2/dia o 1,5 mg/kg/dia en dias alternos por 4 o 6 semanas.

RECAIDAS:RECAIDAS: Igual al anterior salvo que la I FASE dura hasta que seda la proteinuria en 3 dias (cuantitativamente o por tiras), la FASE II es por 4 sem.

RECAIDAS FRECUENTESRECAIDAS FRECUENTES: 0,1-0,5 mg/kg/dia en dias alternos hasta por 12 meses. Efectos Adversos.- fascie cushinoide, retardo crecimiento y desarrllo

puberal, cataratas, HTA, diabetes, necrosis avascular del femur, osteoporosis, ulcera peptica. Mejoran dando en dias alternos en una dosis “matinal unica”.

TRATAMIENTO: ESPECIFICO

AGENTES ALQUILANTES: CICLOFOSFAMIDA.- 3 mg/kg/dia por 8ss o 2mg/kg/dia por 12ss; +

Prednisona 1mg/kg/dia. Iniciar a reducir dosis de prednisona al suspender la Ciclofosfamida.

CLORAMBUSIL.- Tiene menos efectos adversos que la Ciclofosfamida pero mas problemas neoplaiscos.

LEVAMISOL: Antielmintico que mejora las recaidas en 50% es inmunoestimulante.

CICLOSPORINA A: Reduse la resistencia hasta en 50%, pero se vuelven dependientes de ella. Se da 5-6 mg/kg/dia.

OTROS: Bolos de metilprednisolona, dapsona, vincristina, azatioprina.

TRATAMIENTO: ESPECIFICO

CLASIFICACION CLINICA CORTICOSENSIBLE: Con uso de corticoides hay las siguientes

mejorías: 1. Proteinuria < 4mg/m2/h o tiras reactivas negativas (ambas en 3 dias

consecutivos). 2. albumina > 2,5mg/dl.

CORTICORRESISTENTE: Con Tx por 4 semanas persiste: Proteinuria > 40mg/m2/h y Albumina < 2,5mg/dl.

CORTICODEPENDIENTE: 1. Recaidas continuas en 2 oportunidades con tx corticoides; 2. Recaida antes de los 14 dias de suspension del tx.

RESPONDEDOR TARDIO: Remision de proteinuria despues de 4 sem de tx.

RECAIDAS FRECUENTES: 2 recaidas en 6 meses o 4 en 12 meses.

SD. NEFRITICO YGLOMERULONEFRITIS

AGUDA POST-INFECCIOSA

DR. CARLOS ALBERTO ZAPATEL DIAZ

RES. CIR. TORAX Y CV - UNMSM

DEFINICIONES Es desencadenada por mecanismos inmunologicos que

producen inflamacion y proliferacion glomerular. Produce hallasgos como el Sd. Nefritico (HTA, edema,

hematuria, oliguria, proteinuria, y ocacionalmente retencion nitrogenada).

Es mas frecuente en V/M en 2:1. Es estacionaria.- Verano (foco cutaneo); Invierno (foco

faringeo) asociado mas a Est. B hemolitico del grupo A (pyogenes).

Etiologia: ver cuadro de etiologia infecciosa del Sd. Nefritico (Bacterias, virus, Parasitos).

FISIOPATOLOGIA Est. B.H. grupo A: propiedades antigenicas.-

Pared externa: A. Hialuronicoy Proteinas M,T y R. Pared Interna: Carbohid, mucopeptidos y membrana

celular. Grupos antigenicos mas comunes 12 y 49. Enzimas Toxicas que producen.-

Estreptolisina S ---- (No inmunogenica). Estreptolisina O (SLO), Hialuronidaza, Estreptoquinasa,

Estreptodornasa, eritrotoxinas A,B y C, ADN asa ---- (Inmunogenicas, osea detentables con Ac.).

Mecanismos de Proliferacion Celular 1. Formacin de Complejos Inmunes Nefritogenos.-

Se explica por que son tardios, ceden en forma esponanea sin complicaciones (sim enf. del suero), por que ↓ C3.

2. Reaccion Ag-Ac. Insitu.- Que llegan en forma independiente e interaccionan en la MBG. Activacion del complemento por la via externa.

ELLO CONDUCE A: Glomerulonefritis Endocapilar Difusa, Proliferacion mesangial y a

veces endotelial. Infiltrados leucocitarios: > neutrofilos y a veces linfocitos,

macrofagos y eosinofilos. Inmunofluores: Deposito de IgG, C3 y C1q en el subendotelio. Mic. Elect.: da Formacion de “Gibas” en el subepitelio→

Desaparecen 6ta. sem.

ENDOCAPILAR

EXTRACAPILAR

ENDOCAPILAR (subendotelial):- GNPE (gibas).

EXTRACAPILAR (subepitelial):-G. MEMBRANO PROLIF.-G.RAPIDAM. PRORESIVA (semilunas)

MBG

Epiteliode Bowman

Endotelio

Infeccion es vascular y asi llega al subendotelio.

Lo anterior conduce a la infiltracion de la MBG y proliferacion del mesangio con la disminucion de la superficie de filtrado y del flujo sanguineo renal →.

→ Oliguria → reabsorcion “tubular distal” (intacto) de Na y Agua → ↑Intravascular → HTA, edema.

La retencion de electrolitos y ↑Intravascular llevan a → ↓ o N eje R-A-A; pero ↑ PNA y Endotelina.

CUADRO CLINICO HTA por retencion hidrosalina (EFNa < 1%, similar a IRA

pre-renal, pero en si es de origen renal la HTA).→ puede dar Encefalopatia hip.

EDEMA. HIPERVOLEMIA (por ello ↓ eje RAA). PROTEINURIA NO SELECTIVA (pierde albumina y

globulinas (alto PM)). HEMATURIA macroo microscopica, da cilindros hematicos

en el S.U. es patognomonico del sd.; si aparece coisidiendo con Faringitis eso solo se da en G. mesangial IgA (Sd. berger).

OLIURIA → RETENCION NITROGENADA.

DIAGNOSTICO

HipertensiónLeve PA diast en p 95Moderada PA diast > p 95 (< 100 mm Hg)Severa PA diast > 100 mm Hg

EdemaLeve facial + 1/3 de m.m.i.i.s *Moderado facial + m.m.s.s.s + m.m.i.i.s. *Severo anasarca + hipervolemia †

* m.m.s.s.s. y m.m.i.i.s. miembros superiores e inferiores.† Hipervolemia injurgitación yugular, hepatomegalia, congestión pulmonar, insuficiencia cardiaca congestiva, edema agudo pulmonar.

DIAGNOSTICO ANTECEDENTES:

FARINGITIS (V/M 2:1): 1-2 sem --- tipo 12 PIODERMIA (V/M 1:1): 2-3 sem --- tipo 49

2 de 3 : Cultivo de EBHA nefritogena de origen de piel o faringe. ASLO elevado ( men 5 – 200; 5-12 años – 330; may 12 – 250) promedio .....(

> 166 Todd ) --- Da (+) 80% de Faringitis y ( ـ) en las Piodermias / por union a lipidos de piel.

Desenso del C3 y recuperacion a las 8 sem de la aparicion de la clx. OTROS:

ASLO: + EN FARINGITIS 80% y - EN PIODERMIAS. Anti ADNasa : + en Piodermias.

VSG aumentada que mejora si mejora clx, anemia normo-normo,

DIAGNOSTICO

Insuficiencia Renal Aguda Indices de IRA glomerular (establecida)

U / P creatinina < 20U / P urea < 5Densidad urinaria < 1010 (isostenuria)U Na > 40 mmol / LFE Na † > 1Índice de Falla Renal ‡ > 1U / P osmolaridad < 1.3U osmolaridad < 350 mOsm / L

† U / P Na ÷ U / P creatinina‡ (U Na x 100) ÷ U / P creatinina

TRATAMIENTO

Reposo

Aporte de calorías, proteínas y agua

Proteinas 1 gr / kg (Si hay retención nitrogenada 0.5 gr / kg)

Calorías máximas

Agua 50 % del requerimiento calórico.

Electrolitos

Sodio dieta declorurada 0.5 gr de sal /día

Potasio no dar a menos que el paciente este orinando o tenga hipokalemia

TRATAMIENTO

Edema, hipertensión, hipervolemia Furosemida -Edema leve dieta + reposo -Edema moderado o HTA leve o moderada 2 mg / kg / día en 3 dosis vía oral -Edema severo + HTA severa + hipervolemia 5 mg / kg stat EV lento, luego 5mg / kg / día en 3 dosis + hospitalizaciónHipertensión Captopril 1 - 2 mg / kg / día en 3 dosis vía oral Nifedipino 0.1 - 1 mg / kg / dosis , 3 o 4 dosis PRN sublingual o vía oral

TRATAMIENTO

Antibioticoterapia:

Solo efectiva en las 36h, luego solo sirve para evitar contagio de familiares de

la sepa.

< 6 años Penicilina Benzatinica 600,000 UI dosis única

> 6 años Penicilina Benzatinica 1,200.000 UI dosis única.

Si hay cuadro estreptococico activo :

Penicilina procainica

preescolar: 500,00 UI/día por 7 dias

escolares: 1'000,000 UI/día por 7 díasALERGICOSALERGICOS: Eritromicina (50mg/kg/dia) x 10 dias o

Azitromicina (10mg/kg/dia) x 3 dias.

HOSPITALIZACION

HTA severa

Encefalopatía hipertensiva

Hipervolemia severa

Celulitis

Insuficiencia cardiaca congestiva

Neumonia

SEGUIMIENTO

Hematuria Macroscopica Duración máxima 4 semanas * Microscopica Pude durar hasta 1 año (6 meses) * Proteinuria Rango nefrótico Duración máxima 3 dias Rango nefrítico Duración máxima 4 semanas *C3 Normalización 8 semanas *Diuresis Normalización Dentro de los 7 – 10 primeros días Retención nitrogenada, PA Normalización Dentro de los 7 primeros días

* Si estos límites son excedidos biopsia renal descarte de LES,

GNMP, GN postinfecciosa endo y extracapilar (G.rapidamente progresiva).

SEGUIMIENTO

Control mensual Orina completa

2º mes C3

6º mes Urea, creatinina

Control anual

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA Se produce una proliferacion Extracapilar extensa que forma

semilunas en Bowman (depositosde fibrina de macrofagos, monocitos o cel epiteliales). Afecta a mas del 50% de glomerulos

Evoluciona rapidamente al fracaso renal agudo, en dias u horas.

Generalmente la proteinuria no llega a rango nefrotico, hay hematuria micro o macroscopica.

puede producirse Hemorragia pulmonar (dx dif con LES, vasculitis, Sd.Goopasture).

Raro HTA, hay Hipocomplementeremia. Son reveldes al Tx, dialisis, pueden residivar al transplante.

(semilunas comprimen glomerulo).

GNRP-Etiologia

GRP Extracailar Primaria Tipo I: enfermedad por Ac. anti-MBG –20% Tipo II: por inmunocomplejos – 40% Tipo III: Seronegativos – 40%

GRP Extracapilar Secundaria Asociada a GN posinfecciosa. Asociada a enfermedades sistemicas:

LES, PHS, Goodpasture, Granul. Wegener (c-ANCA), Poliarteritis nudosa (p-ANCA).

Crioglobulinemia, Neoplasias (Ca. pulmonar, linfoma). Farmacos.

HIPOCOMPLEMENTEREMIA - C3 ( Su valor no da el curso ni Pronostico)

1. GN postinfecciosa, GNPE (endocapilar difusa).2. GN membranoprolferativa o mesangiocapilar.3. GN rapidamenteprogresiva.4. GN crioglobulinemia.5. GN LES 6. GN shunt.7. GN endocarditis infecciosa.8. GN sepsis.