sarcoidosis cutánea · estudio histopatológico mostró en la dermis un proceso inﬂamatorio...

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REVISIÓN

ResumenLa sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa mul-

tisistémica de etiología desconocida. Entre sus manifestacio-nes clínicas destaca la afectación cutánea, existiendo lesiones específicas e inespecíficas, pudiendo ser la primera manifes-tación de la enfermedad.

Presentamos tres pacientes con sarcoidosis; dos de los casos expresaron la enfermedad como granuloma anular generalizado y el otro caso se manifestó con nódulos subcu-táneos.

Palabras clave: Sarcoidosis, granuloma anular, trata-miento.

Ligia Araníbar D.,1 Paula Giacaman S.,1 Ivo Sazunic Y.2 1Dermatología, Hospital Clínico, Universidad de Chile, 2Anatomía Patológica, Universidad de Chile

Sarcoidosis Cutánea

Summary Sarcoidosis is a multisystemic granulomatous disease of

unknown etiology. Cutaneous lesions, both specific and non specific, stand out among other clinical manifestations and can be the first manifestation of the disease.

We present three patients with sarcoidosis, two cases present as generalized granuloma annulare, and the third as subcutaneous nodules.

Key words: Sarcoidosis, granuloma annulare, treatment.

INTRODUCCIÓNLa sarcoidosis fue descrita por primera vez en 1875

por Jonathan Hutchinson, dermatólogo londinense.(1) Bes-nier utilizó por primera vez el término de “lupus pernio” en 1889.(2) El nombre sarcoidosis se debe a la descripción que realizó Caesar Boeck en 1899.(3) Schaumann fue quien publicó que la sarcoidosis era una enfermedad sistémica con manifestaciones cutáneas diversas, pudiendo también cursar sin lesiones cutáneas.(4)

La sarcoidosis es una enfermedad de distribución mundial, afecta a personas de todas las razas y edades, de ambos sexos. Presenta una distribución etaria bimodal, con aumento entre los 25 y 35 años, y los 45 y 65 años. Puede manifestarse en niños, siendo más frecuente entre los nueve y 15 años de edad. La sarcoidosis tiene mayor prevalencia en los países desarrollados. En Estados Unidos la incidencia es de 10 a 14/100.000 para las personas de raza caucásica y de 35 a 65/100.000 para los afroamerica-nos, aumentando este índice a 107/100.000 en mujeres de raza negra. La mayor incidencia se encuentra en Suecia, 64/100.000, mientras que la más baja se da en España 1,4/100.000. En Sudamérica no existen datos confiables para determinar la incidencia.(5)

La sarcoidosis es un trastorno granulomatoso genera-lizado de patogenia y etiología inciertas,(4-7) que afecta con

mayor frecuencia a los pulmones. Se estima que entre un 9% y 37% de los pacientes con sarcoidosis desarrolla lesio-nes cutáneas, y a veces ésta es la única manifestación de la enfermedad. Clínicamente se puede presentar como pápu-las y placas eritematosas o violáceas en cualquier parte del cuerpo, siendo más frecuente el compromiso de rostro, labios, cuello, espalda y extremidades.

El diagnóstico de la sarcoidosis se establece con los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos y la pre-sencia de granulomas epitelioides no caseificantes en dis-tintos órganos y tejidos.(4, 8, 9)

Presentamos tres casos de sarcoidosis en cuya mani-festación cutánea destacan lesiones anulares circinadas tipo granuloma anular.

CASO CLÍNICO 1Paciente de sexo femenino, de 58 años, sin antece-

dentes de importancia, que consulta por lesiones asinto-máticas en el rostro de un año de evolución. Al examen físico presentaba nódulos de 1 a 3 cm de diámetro y placas eritemato-violáceas infiltradas e induradas, localizadas en el mentón (Figura 1). En el área nasogeniana derecha se observaba una pequeña lesión circinada similar a granu-loma anular, sin evidencia de otras alteraciones en piel. El estudio histopatológico mostró en la dermis un proceso inflamatorio crónico granulomatoso. Sin necrosis caseosa, la tinción de Ziehl-Neelsen y de inmunoperoxidasa para bacilos de Koch fueron negativas. (Figura 2).

Rev. Chilena Dermatol. 2010; 26(1):46-54

Correspondencia: Ligia Araníbar D.E-mail: [email protected]

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Se realizaron exámenes generales, dentro de paráme-tros normales, anticuerpos antinucleares negativos, calcio sérico y concentraciones de calcio en orina de 24 horas normales, niveles séricos de enzima convertidora de angio-tensina (ECA) aumentada: 63 UI/ml (n = 22,4 ± 6 UI/ml). El examen cardiopulmonar no reveló alteraciones rela-cionadas con la sarcoidosis. La radiografía y la tomografía computarizada de tórax, la espirometría y curva de flujo de volumen no estaban alterados. La ecotomografía abdo-minal y el electrocardiograma fueron normales.

El examen oftalmológico demostró una uveítis granu-lomatosa anterior crónica bilateral.

Se inició tratamiento con gotas de corticoides oftál-micos e inyección intralesional con corticoides, una vez al mes, por tres meses consecutivos, con lo que disminuyeron las lesiones cutáneas al mes de iniciado el tratamiento, per-maneciendo asintomática al sexto mes de control.

CASO CLÍNICO 2Paciente de sexo masculino, de 65 años que con-

sultó por lesiones cutáneas asintomáticas de 10 años de evolución. Al examen físico presentaba en rostro, muslos y escroto lesiones anulares circinadas, bien definidas, erite-matosas y otras color piel, y también algunas pápulas indi-viduales en el margen de la lesión (Figura 3).

En los exámenes destacaban una disminución de la capacidad de difusión en el intercambio gaseoso y radio-grafía de tórax con linfadenopatía hiliar bilateral. Los niveles séricos de ECA eran de 78 UI/ml (valor normal: 22,4 ± 6 UI/ml). Los otros estudios de laboratorio, como hemo-grama, perfil bioquímico, calcio sérico y concentración de calcio en orina de 24 horas, no revelaron anomalías. La exploración oftalmológica, electrocardiograma y la ecoto-mografía abdominal fueron normales.

El estudio histopatológico de la piel mostró un infil-trado granulomatoso no caseificante; las tinciones especia-les para hongos y bacilos tuberculosos resultaron negativas (Figura 4).

Debido a la afección pulmonar del paciente, éste se encontraba en tratamiento con prednisona oral en dosis de 10 mg al día desde hacía cinco años, sin mejorar las lesiones cutáneas, por lo que iniciamos el mismo trata-miento y esquema que la primera paciente, con buenos resultados al mes del tratamiento.

CASO 1Figura 1. Placas eritemato-violáceas infiltradas e induradas, localizadas en el mentón.

Figura 2. Se observa un granuloma constituido por células gigantes multinucleadas de tipo Langhans, alrededor del cual se ven histiocitos y escasos linfocitos.

CASO 2Figura 3. Lesiones anulares circinadas, bien definidas, eritematosas y otras color piel localizadas en las meji-llas y frente.



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CASO CLÍNICO 3Paciente de sexo femenino, de 56 años de edad, que

consultó por lesiones pruriginosas de un año de evolución. Al examen presentaba placas eritemato-violáceas infiltradas e induradas, de bordes bien delimitados, y lesiones anulares rojas de bordes solevantados, no sensibles a la palpación, ubicadas en el área preesternal (Figura 5), cara interna de la pierna izquierda, espalda y dorso de ambos pies.

El estudio histopatológico tomado del dorso del pie izquierdo y del área preesternal mostró una dermis papi-lar y reticular con la presencia de granulomas no necro-tizantes, formados por células epitelioides rodeadas por una corona de linfocitos y presencia de células gigantes multinucleadas de tipo Langhans, sin necrosis caseosa. La tinción de Ziehl-Neelsen e inmunoperoxidasa para bacilos de Koch fueron negativas. Se descartó la presencia de hongos y otros microorganismos (Figura 6).

Los estudios complementarios realizados: hemograma, perfil bioquímico, sedimento de orina, anticuerpos antinu-cleares, calcio sérico y concentración de calcio en orina de 24 horas, dentro de los parámetros normales, al igual que la ECA de 18 UI/ml. Electrocardiograma sin alteraciones. Radiografía de tórax y ecotomografía abdominal normales, espirometría y curva de flujo de volumen no alteradas. En todas las lesiones tipo circinadas iniciamos mismo medica-mento intralesional y con el mismo esquema que los dos casos clínicos anteriores, también con excelente resultado al mes de tratamiento.

DISCUSIÓNLa sarcoidosis es un trastorno granulomatoso sis-

témico de origen desconocido; sin embargo, se plantea que algunos agentes ambientales, infecciosos y genéticos podrían jugar un rol importante en la etiopatogenia de esta enfermedad, siendo considerada multifactorial. Se pre-senta con mayor frecuencia entre los 25 y 35 años, con un segundo peak entre los 45 y 65 años de edad.(4, 5)

Agentes ambientalesLa mayor proporción de esta enfermedad en algu-

nas áreas geográficas (como Suecia, Reino Unido y Japón) sugiere la participación de factores ambientales.

Apoya lo anterior el que se presente en brotes estacio-nales durante el invierno y a principios de la primavera.(5)

Se han publicado asociaciones ocupacionales en tra-bajadores sanitarios, bomberos y personal naval, lo que

Figura 4. Se observa en la epidermis y dermis granu-loma, identificándose células gigantes multinucleadas de tipo Langhans y corona de linfocitos.

CASO 3Figura 5. Placa normocrómica infiltrada e indurada, de bordes bien delimitados y lesiones anulares de bordes sole-vantados, ubicadas en el dorso del pie.

Figura 6. Se observan acúmulos de histiocitos con células gigantes multinucleadas de tipo Langhans y escasos linfo-citos en la periferia en ausencia de necrosis.


Ligia Araníbar D. Y cols.

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también sugiere algún factor ambiental que pudiera estar desencadenando una reacción granulomatosa. Otros agen-tes que podrían tener importancia en el desarrollo de esta enfermedad son el polen de los pinos, el talco, el circonio, el aluminio, el berilio; estos agentes tienen en común la per-sistencia en los tejidos por su lenta biodegradabilidad, lo que podría explicar la formación de granulomas; sin embargo, no ha sido confirmado como factor etiológico.(10-12)

Agentes infecciososAlgunos autores sugieren que el antígeno responsa-

ble de la cascada que conduce a la formación de granulo-mas pudiera ser de causa infecciosa, como micobacterias, Propionibacterium acnes, P. granulosum, Rickettsia helvetica, Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferii, virus herpes humano tipo 8 y el virus de Epstein-Barr.(6, 13) El rol de las micobacterias en la formación de los granulomas está sustentado por la identificación de secuencia de DNA micobacteriano en tejido pulmonar, sangre periférica, piel y líquido cefalorraquídeo en estudios de pacientes con sar-coidosis, cuyos resultados son variables de acuerdo a la técnica usada para la detección del DNA.(13) Por otro lado, el que los pacientes con sarcoidosis no desarrollen sínto-mas infecciosos importantes posterior al uso de agentes inmunosupresores está en contra de la etiología infecciosa. Otra teoría que invalida el posible rol de las micobacterias es el que nunca se hayan cultivado éstas a partir de tejidos sarcoídeos, además de la falta de respuesta al tratamiento tuberculostático y la ausencia de necrosis caseosa en la mayoría de los tejidos sarcoides.

Factores genéticosLas diferencias en la incidencia y severidad de la

enfermedad entre los distintos grupos raciales, y la mayor incidencia en familiares de primer o segundo grado de pacientes afectados con sarcoidosis, apoya la teoría de la susceptibilidad genética.(14-17) Asimismo, se han encon-trado antígenos de histocompatibilidad relacionados con dicha enfermedad, entre los que se pueden mencionar el HLA-1, HLA-B8, HLA-B7, HLA-B27, HLA-DR3 y HLA-DRB1*0301/DQB1*0201, especialmente los últimos que podrían estar asociados al buen pronóstico del síndrome de Löfgren.(18, 19) También se ha descrito que en la región cen-tromérica del cromosoma 16 la mutación del gen CARD 15 podría explicar la patogenia de la sarcoidosis, ya que esta región es determinante en la susceptibilidad de algunas enfermedades inflamatorias intestinales y otros trastornos granulomatosos. En los últimos reportes también se men-cionan dos cromosomas entre los posibles factores gené-ticos, el cromosoma 5 en americanos de origen africano y el cromosoma 6 en las familias germanas.(19, 20)

InmunopatogeniaLa sarcoidosis estaría provocada por estímulos anti-

génicos desconocidos, que son presentados por los monocitos, con la consiguiente hiperactividad del sistema inmunitario mediado por células, específicamente esti-mulando la activación de las células T-CD4 + del subtipo Th1, generando una liberación de citoquinas como IL-2, interferón gamma, factor quimiotáctico linfocitario y factor inhibidor de la migración. Las células T activadas también expresan marcadores de superficie, como IL-2 y HLA-DR clase II. Estas citoquinas inducen la proliferación y activa-ción de las células mononucleares, lo que lleva a la forma-ción de granulomas en diversos tejidos.(21, 22) La citoquina clave que induce la respuesta Th1 es la IL-2, la misma que es secretada especialmente por los macrófagos alveolares.(23) Hay estudios que demuestran que el aumento de la secreción de IL-2 es un indicador de mal pronóstico en la sarcoidosis.(24, 25) Por otra par te, los linfocitos y las células presentadoras de antígenos secretan abundantes citoquinas y factores quimiotácticos de monocitos en la sarcoidosis,(26, 27) lo que provoca un aumento de macrófa-gos en los tejidos, los que liberan mayores cantidades de factor de necrosis tumoral alfa (TNF ),(28, 29) punto clave en el mantenimiento de la inflamación y la formación de granulomas.(22, 30)

MANIFESTACIONES CLÍNICASLa sarcoidosis puede comprometer uno o varios

órganos; este compromiso puede ser localizado o gene-ralizado, agudo, subagudo o crónico, asintomático o estar asociado a fiebre, fatiga, pérdida de peso y malestar gene-ral. Entre el 9% a 37%(5-7) de los pacientes con sarcoidosis presentan lesiones cutáneas, clasificándose en específicas e inespecíficas.

LESIONES ESPECÍFICASSe consideran aquellas que en la histopatología

presentan granulomas sarcoides con tinciones y cultivos negativos para micobacterias y hongos,(5-7) siendo las más frecuentes las erupciones máculo-papulares, placas cutá-neas, lupus pernio, sarcoidosis subcutánea y sarcoidosis de las cicatrices.(5, 31, 32)

Las Máculo-pápulas son la manifestaciones cutáneas más frecuentes de la sarcoidosis en los pacientes de color, son lesiones superficiales, de evolución variable de sema-nas o meses de color rojo-marrón, pero que pueden ir de amarillo-marrón a eritemato-violáceas, se localizan en la cara, región occipital, cuello, extremidades, y menos fre-cuentemente, en tronco y mucosas.(7, 31, 33) Con diascopia, en la que la presión induce al blanqueamiento, estas lesiones presentan un color característico en “jalea de manzana”.



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En algunos casos las pápulas pueden confluir y extenderse para formar lesiones anulares o placas.(31, 34)

Las placas son lesiones más infiltradas y profundas, de evolución lenta, de coloración eritemato-violácea o rojo-marrón que pueden localizarse en la cara, cuero cabelludo, espalda, glúteos y extremidades. Las placas pueden desa-rrollar un aclaramiento central, quedando una configura-ción anular con telangiectasias en su superficie y extensión periférica (sarcoidosis angiolupoide) o carecer de telan-giectasias y formar lesiones anulares, pudiendo curar con cicatrices.

Lupus pernio son lesiones crónicas más frecuentes en mujeres,(35) son nódulos indurados y placas de coloración rojo-violácea localizadas en la nariz, mejillas, orejas, labios y frente.(7, 31, 35) Suelen aparecer en pacientes con sarcoido-sis de larga evolución, no son dolorosas ni pruriginosas; cuando la nariz se encuentra afectada, puede existir infiltra-ción granulomatosa de la mucosa y tejido óseo con poste-rior ulceración y perforación septal,(7) por lo que en estos casos se encuentra una mayor asociación de lupus pernio y sarcoidosis del tracto respiratorio superior.(36-39)

La Sarcoidosis de las cicatrices consisten en la infil-tración granulomatosa de cicatrices antiguas secundarias a intervenciones quirúrgicas, traumatismos, acné, tatuajes y otras.(35, 40) Clínicamente aparecen lesiones eritematosas, purpúricas e induradas en cuya histopatología se observa la presencia de granulomas no caseificantes. Puede ser la única o primera manifestación cutánea de la sarcoidosis, lo que debe impulsar al estudio completo para descartar sar-coidosis sistémica, ya que con mayor frecuencia se asocia a afección pulmonar, uveítis, quistes óseos e infiltración paro-tídea. (33, 41)

Se postula que la sarcoidosis de las cicatrices podría representar un fenómeno de Koebner ;(35) sin embargo, las lesiones de sarcoidosis se presentan años después de trau-matismos, lo que va en contra de este fenómeno.

Sarcoidosis subcutánea o enfermedad de Darier-Roussy presenta una lesión específica de sarcoidosis poco frecuente, que se ve después de la quinta década y con frecuencia en mujeres. Clínicamente son lesiones nodula-res subcutáneas, de consistencia firme, indoloras, móviles, sin afección epidérmica cuyo diámetro varía entre 0,5 y 2 cm, localizadas en las extremidades, antebrazos, manos y glúteos. La sarcoidosis subcutánea puede presentarse como única manifestación sistémica de la enfermedad o aparecer en etapas tardías de la misma.(42)

LESIONES INESPECÍFICAS Son aquellas lesiones cuya biopsia no permite hacer

el diagnóstico de la enfermedad, se observan con mayor frecuencia en pacientes con sarcoidosis sistémica o asocia-

das a otras enfermedades,(31, 32) manifestándose en forma de eritema multiforme, calcificaciones cutáneas, prurigo, eritrodermia, úlceras, placas atróficas, placas verrucosas, patrón ictiosiforme, máculas acrómicas, placas alopécicas y en forma de eritema nodoso (EN), siendo esta última la más frecuente de las lesiones inespecíficas.(5, 31, 32, 43-45) El eritema nodoso es un marcador de sarcoidosis aguda o subaguda,(45) la afectación sistémica consiste en fiebre, poliartralgias, malestar general, que ocurre aproximada-mente en un 50 % de los pacientes con eritema nodoso, siendo la mayoría de ellos personas jóvenes, que puede resolverse espontáneamente y sólo en algunas ocasiones requerir terapia corticoidal.(46-49)

Las manifestaciones sistémicas de la sarcoidosis son múltiples, la mayoría de larga evolución; sin embargo, exis-ten dos síndromes que se manifiestan como enfermedad aguda: el síndrome de Löfgren y el de Heerfordt-Waldens-tröm.

El Síndrome de Löfgren es la asociación entre EN, adenopatías hiliares bilaterales y paratraqueal derecha, con o sin infiltrados pulmonares, artralgias y fiebre;(47, 50) es más frecuente en mujeres jóvenes de raza blanca de países nór-dicos y España;(51-56) el pronóstico es bueno, ya que es una enfermedad autolimitada, que se resuelve en el lapso de un año.(47, 53, 56)

El síndrome de Heerfordt-Waldenström se carac-teriza por presentar agrandamiento glandular parotídeo, uveítis, fiebre y parálisis del nervio facial.

COMPROMISO EXTRACUTÁNEOLa sarcoidosis puede afectar muchos órganos; en

alrededor del 90% de los pacientes con sarcoidosis existe afección pulmonar, con cambios que van desde adenopatía hiliar asintomática hasta infiltración granulomatosa de los alvéolos, los vasos sanguíneos, los bronquiolos, la pleura y los tabiques fibrosos; por la frecuencia de compromiso en este órgano también se han desarrollado nuevos métodos diagnósticos e investigaciones sobre genes relacionados con el compromiso pulmonar de la sarcoidosis.(57-59)

El daño ocular ocurre en aproximadamente el 25% y 50% de los pacientes con sarcoidosis, correspondiendo al 75% la uveítis granulomatosa anterior.

En el 20% de los pacientes hay hepatoesplenomegalia silenciosa, y se sospecha por la presencia de pancitopenia.

Desde el punto de vista clínico, la linfadenopatía peri-férica asintomática no supurativa se puede observar en el 75% de los pacientes con sarcoidosis. Tanto las glándulas salivales como lagrimales se ven afectadas, produciendo inflamación con infiltración granulomatosa observada a la histopatología. Clínicamente se manifiestan con xerosto-mía, queratoconjuntivitis y obstrucción ductal, respectiva-



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mente. En casi el 6% de los casos se afectan las glándulas parótidas, manifestándose como el síndrome de Mikulicz, con resequedad de la boca e inflamación de las glándulas parótidas y salivales. Puede haber afección de las vías res-piratorias altas, de la boca, la faringe y la laringe. Es común ver daño en el sistema músculo-esquelético y cardíaco. La incidencia de daño endocrino es baja y tiene predilección por el hipotálamo, glándula pituitaria y tiroides. A nivel renal se puede manifestar con hipercalciuria, infiltración granu-lomatosa del parénquima renal o arteritis renal secundaria a granulomas. Los cambios esqueléticos ocurren en alrede-dor del 5%.(6, 7)

La sarcoidosis en la infancia es poco frecuente; apa-rece con la tríada clásica de artritis, lesiones cutáneas y uveítis. Puede haber adenopatías periféricas y síntomas constitucionales.

DIAGNÓSTICOEl diagnóstico de la sarcoidosis puede ser muy com-

plejo y de exclusión, tanto clínico como histopatológico. Cuando se sospecha el diagnóstico de sarcoidosis es útil detectar la presencia de lesiones, puesto que con una biop-sia cutánea se puede demostrar la presencia de granulo-mas sarcoides, lo que evita procedimientos diagnósticos agresivos y de mayor costo.(32)

Se resumen tres criterios para establecer el diagnóstico:(7)

1. Cuadro clínico y radiografía de tórax compatibles.2. Histología de granulomas no caseificantes, con tinciones

y cultivos negativos para micobacterias y hongos.3. Exclusión de otras enfermedades granulomatosas.

Las pruebas de función pulmonar muestran un patrón restrictivo. En las radiografías de manos y pies se pueden observar lesiones quísticas localizadas en los dedos.

Se observa hipercalcemia e hipercalciuria en cerca del 10% y 30% de los pacientes, respectivamente, debido a la sobreproducción endógena de (3H) 1,25 (OH)2 D3 por los macrófagos pulmonares activados, lo que aumenta la absorción intestinal de calcio. Hay reportes que indican que un 11% de los pacientes con sarcoidosis sistémica tienen hipercalcemia y 40%, hipercalciuria,(4-7) con la consiguiente nefrocalcinosis, pudiendo terminar en insuficiencia renal.

En el 40% de los pacientes hay linfopenia y aumento de la velocidad de sedimentación globular. El nivel sérico de ECA derivada de las células epitelioides de los granulomas se encuentra aumentado en casi el 60% de los pacientes, pero aproximadamente el 5% de las pruebas positivas no son de sarcoidosis, sino de otras enfermedades granuloma-tosas y de linfoma;(60) las concentraciones de esta enzima reflejan la carga corporal de granulomas, es, por lo tanto,

una prueba más útil para la monitorización de la enferme-dad que para establecer el diagnóstico.

Otro procedimiento diagnóstico que se debe consi-derar es el test de Kveim-Stiltzbach, prueba intradérmica que resulta ser positiva en 70% a 80% de los casos(56, 61) y con menos del 5% de resultados falsos positivos. El test consiste en la aplicación de una inyección de extracto esplénico de pacientes portadores de sarcoidosis, y cuatro a seis semanas después se observa en el área inyectada una pápula cuyo resultado histopatológico es de granu-lomas no caseosos. En los últimos años se ha limitado el uso de este test debido a la dificultad de acceder al tejido esplénico de pacientes portadores de sarcoidosis; además, algunos artículos desaconsejaron su práctica debido a la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos o de la propia sarcoidosis;(62) otros autores defendien su uso.(63)

La discusión sobre este tema y la posibilidad de transmitir la encefalopatía espongiforme bovina, mediante el uso de este test(64, 65) ha llevado a algunos países como Inglaterra a suspender su práctica. Sin embargo, en Estados Unidos éste todavía es utilizado.

Las pruebas cutáneas negativas (candidina, PPD) revelan la alteración en la inmunidad celular.

TRATAMIENTOLos corticoides, tanto en forma tópica, intralesional o

sistémica, son considerados de primera línea en el trata-miento de la sarcoidosis cutánea.(7, 66-69)

El tratamiento es determinado por la gravedad y la progresión de la enfermedad. Las lesiones cutáneas no son indicación para el tratamiento con corticoides sistémicos, siendo reservados para lesiones que cursan con impor-tante cicatrización, lupus pernio y placas de evolución cró-nica.(32) Por otra parte, las lesiones cutáneas en general responden al tratamiento de la enfermedad sistémica (46,

70-72) pudiendo recidivar al bajar la dosis de corticoides.(46) La dosis recomendada de prednisona oral para la enfermedad sistémica es de 1 mg/kg/día durante cuatro-seis semanas, seguido de un lento descenso durante varios meses hasta la inactivación clínica de la enfermedad.(32, 46, 69) Cuando la sarcoidosis es sólo cutánea y cursa con importante cicatri-zación, y/o placas de evolución crónica, puede responder a dosis más bajas de corticoides.(32, 66, 67, 69-72) Otros agen-tes terapéuticos descritos son hidroxicloroquina (200-400 mg/día), cloroquina (250-500 mg/día);(73, 74) el metotrexato (15-25 mg/semana) al parecer ha sido el más eficaz dentro de los inmunosupresores,(4-7) la minociclina (200 mg/día),(75)

la talidomida (50-300 mg/día), la isotretinoína ((0,5-1 mg /kg/día) durante tres a ocho meses.(69, 75-78) También se describen efectos beneficiosos con el uso de infliximab (agente contra el factor de necrosis tumoral alfa).(79, 80, 81)



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Otras terapias anecdóticas son la colchicina, levamizol, melatonina, ciclofosfamida, oxifenilbutazona, ciclosporina, azatioprina, clorambucil, alopurinol, tranilast, dapsona, micofenolato, Leflunomide, 8-methoxypsoralen y radiación ultravioleta, especialmente en lesiones hipopigmentadas de la sarcoidosis.(82-87)

Los tratamientos no orales son los corticoides tópicos potentes con o sin oclusión, la infiltración intralesional de acetónido de triamcinolona (3-10 mg/ml al mes), la cloroquina intralesional (50 mg/ml al mes) y la PUVA.(68, 69, 86, 88)

Hay publicaciones con el uso de terapia fotodinámica tópica,(89, 90) la terapia con láser de colorante pulsado y de CO2,

(70, 91- 93) tacrolimus,(94, 95) dermabrasión y la excisión quirúrgica con injertos también son técnicas utilizadas en algunas formas de sarcoidosis cutáneas como úlceras o cicatrices estéticamente desagradables.(94, 96)

En relación al eritema nodoso como lesión inespecífica de la sarcoidosis, esta forma de presentación no requiere por sí misma tratamiento inmunosupresor : basta con la administración oral de antiinflamatorios no esteroidales o de yoduro de potasio para disminuir la sintomatología.

Para concluir, los casos presentados han servido para hacer una revisión general sobre la etiopatogenia, clínica y tratamiento de la sarcoidosis y destacar que cada paciente debe ser considerado de manera individual para el trata-miento, ya que éste depende de la extensión de las lesio-nes de sarcoidosis en piel y/o afectación sistémica.

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sarcoidosis cutánea · estudio histopatológico mostró en la dermis un proceso inﬂamatorio...

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