qué es el síndrome de west

7/26/2019 Qu Es El Sndrome de West

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Qu es el Sndrome de West ?

El Sndrome de West o encefalopata epilptica es un cuadro convulsivo que produce deterioro

psicomotrz. En 1841 fue el Dr. West quien en su propio hijo detecta los espasmos tam!in se lo

conoce como" tic de salaam espasmos en fle#i$n espasmos masivos li%htin% spells etc. &am!in

suele confundirse con el Sndrome de 'enno# (astaut.

'as crisis o espasmos aparecen en los lactantes asoci)ndose a alteraciones especficas en el EE(

*hipsarritmia* (trazado irregular con puntas y ondas lentas) apareciendo entre los +,- meses de

vida West primario/ 0 ,8 meses West secundario/ El primero es de mejor pron$stico. 2 otros

tardos a los + a3os de edad.

'a hipsarritmia se pone de manifiesto dentro de las primeras semanas posteriores a la aparici$n de

los espasmos infantiles en la ma0ora de aquellos a los que se les hace un estudio de se%uimiento.

'a tomo%rafa computada de cr)neo tiene utilidad para diferenciar las distintas causas de los

espasmos infantiles. El hallaz%o m)s frecuente es la atrofia cere!ral. tros hallaz%os dia%n$sticos

importantes pero menos frecuentes son hidrocefalia las calcificaciones secundarias a una

esclerosis tu!erosa (enfermedad gentica que causa tumores benignos en el cerebro y en otros

rganos vitales -rin, hgado, etc- el nombre se lo da la forma que toma el tumor, tipo tubrculo o

raz)o a una infecci$n intrauterina 0 la a%enesia (desarrollo defectuoso o incompleto de cualquier

te!ido u rgano)del cuerpo calloso (con!unto de fibras nerviosas que conectan los dos hemiferios

cerebrales).

Diagnostico.5ara la confirmaci$n del dia%nostico es esencial el EE(. En el primer e#amen se

re%istra un patr$n hipsarrtmico en las dos terceras partes o m)s de los ni3os efectos. El resto

presentan descar%as epileptiformes locales o m)s rara vez un re%istro normal.

Fisiopatologa y Etiologa.'os espasmos infantiles constitu0en una reacci$n inespecfica de la

corteza cere!ral inmadura a una lesi$n o las alteraciones del crecimiento 0 desarrollo. 5ueden


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aparecer despus de una ano#ia cere!ral especialmente despus de la asfi#ia neonatal/ un

traumatismo o una lesi$n cere!ral causada por menin%itis o infecciones intrauterinas. &am!in

pueden ser de!idas a una alteraci$n del meta!olismo de las neuronas inmaduras.

Como se detecta: 'os espasmos en fle#i$n son contracciones !reves masivas simtricas

predominando la fle#i$n de ca!eza 0 tronco donde sus miem!ros superiores se desplazan hacia

delante 0 atr)s fle#ionando sus muslos so!re el a!domen las salvas o series se repiten unas tras

otras variando entre + $ - a 67 $ m)s.

a0 crisis m)s !reves sacudidas miocl$nicas/ las cuales suelen confundirse con una reacci$n de

so!resalto como el reflejo de 9oro. :l%unas fle#iones son en forma !rusca de ca!eza sin

compromiso del resto de la musculatura 0 en ocasiones se detectan lateralizaciones.

Manifestaciones clnicas:El desarrollo puede ha!er evolucionado normalmente hasta la aparici$n

de las crisis o puede ha!erse producido un retraso temprano del mismo. Es frecuente el retroceso

en aquellos ni3os que inicialmente evolucionan con normalidad. : menudo se encuentra una menor

a%udeza visual pudindose pensar en una ce%uera de!ida a alteraciones oculares. Sin em!ar%o

el fondo de ojo 0 las reacciones pupilares a la luz son normales lo que indica que la ce%uera se

de!e a una disfunci$n de las vas visuales en el )m!ito central o en la corteza visual.

INTRODUCCIN

Por medio de la realizacin de este trabajose pretende llegar a conocer un poco ms acercade una parte de gran importancia en el desarrollode los nios, destacndose de maneraespecial la edadpreescolar,que es el desarrollo delpensamientolgico matemtico enrelacin a las nociones de espacio, tiempoy representaciones.Se tratar cada una de estas nociones de manera individual, destacando en cada una de ellaslas principales caractersticas que se presentan y que tipo de actividades se pueden llevar acabo para ayudar al desarrollo de las mismas.A nosotras como uturas docentesnos incumbe en gran medida el desarrollo de este tema,ya que nuestro trabajo debe de ser el de acilitar y orientar el desarrollo de los nios demanera plena y satisactoria.

CONTENIDO
http://www.monografias.com/trabajos34/el-trabajo/el-trabajo.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos12/desorgan/desorgan.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos16/espacio-tiempo/espacio-tiempo.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos16/evaluacion-preescolar/evaluacion-preescolar.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos16/evaluacion-preescolar/evaluacion-preescolar.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos14/genesispensamto/genesispensamto.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos901/evolucion-historica-concepciones-tiempo/evolucion-historica-concepciones-tiempo.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos28/docentes-evaluacion/docentes-evaluacion.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos12/desorgan/desorgan.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos16/espacio-tiempo/espacio-tiempo.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos16/evaluacion-preescolar/evaluacion-preescolar.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos14/genesispensamto/genesispensamto.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos901/evolucion-historica-concepciones-tiempo/evolucion-historica-concepciones-tiempo.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos28/docentes-evaluacion/docentes-evaluacion.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos34/el-trabajo/el-trabajo.shtml


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NOCIN DEL ESPACIO:!a nocin de espacio el nio la adquiere con cierta lentitud. Al principio tieneun conceptomuy concretodel espacio" su casa, su calle# no tiene siquiera idea de lalocalidad en que vive. Pero esa nocin se desarrolla ms rpidamente que la de tiempo,porque tiene reerencias ms sensibles. $l nio de seis o siete aos no esta aun en

condiciones de reconocer lo que es su pas desde el punto de vista %eogrico y es probableque piense que &'enezuela& es la ciudad donde vive, y(o, que &)aracas& es su barrio osector residencial# los nios que viajan a otras ciudades o a pases vecinos, en cambio,aprenden rpidamente a dierenciar ciudad y pas. *asta los oc+o o nueve aos, no seadquiere la nocin de espacio geogrico, por eso la lecturade mapasy de globosterrqueos no es una labor sencilla, pues requiere una +abilidad especial para interpretarnumerosos smbolos,signosy captar las abstracciones que estos mediossuponen.

NOCIN DEL ESPACIO EN LOS NIOS SEGN JEAN PIAGET

$APA P$-)$P)/0 1 S2%$-$0)AS A)'3A3$S PA-A-$A!4A-

3e 5 a 6 aos $l nio empieza a dominarel ambienteen que vive y es capaz deimaginar condiciones de vida distintasde las que le rodean.Apenas tiene e7periencia. Posee unosintereses concretos. Su pensamiento esintuitivo y egoc8ntrico. Slo posee unaidea concreta del espacio. 3eine lascosas por su uso. !amemoriaseejercitar a partir de los oc+o aos en

aprender las deiniciones ms usuales.

Actividades concretas yobservaciones intuitivas sobre loque le rodea, ya que esto le interesa.$nsearles a encontrar puntos dereerencia 9cerros,ediicios, rbolesvisibles:.)onviene aprovec+ar el ancoleccionista que es muy uerte+acia los oc+o y nueve aos. Puedecoleccionar otosde pases# buscar

el origen debienesde la casa.

3e ; a


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cantidad de datos. Se desarrollaprogresivamente el proceso delocalizacin. !a capacidad deuna observacinms objetiva seorientar al estudio del medio local. $l

medio deja de ser una realidad globalpara convertirse en objeto de anlisis.$stas observaciones directas y analticasle proporcionan elementos de juicio paraempezar a razonar, clasiicar y captar lainterdependencia de unos +ec+os conotros. !a enseanzatiene un tono msbien descriptivo e

memoriapuede ser el medio paraelaprendizajede un vocabularioundamental, al igual que unaretencin de los datosimprescindibles. Se debe orientar al

nio a que utilice sus conocimientoselementales de otras materias parauna mejor comprensine integracin.

intuitivo, pero la observacin y elanlisis deben ser completados con

clasiicaciones sencillas. $l nio de estaedad es ya capaz de generalizar aunquede un modo limitado

3e a


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$l nio reconoce el espacio en la medida en que aprende a dominarlo. @aldin, Stern ,distinguen en los nios un &espacio primitivo& o &espacio bucal&, un &espacio pr7imo o deagarre& y un &espacio lejano&, que el nio aprende a dominar y que paulatinamente vadescubriendo , a medida que aprende a moverse por s solo.$l espacio lejano es al principio poco dierenciado. 3ebido a la inmadurez de la adaptacin

y de la convergencia, los nios de un ao ni siquiera perciben los objetos que se +allandistantes, que constituyen para ellos tan solo un ondo indeterminado.)on la valoracin de la distancia se relaciona tambi8n la valoracin de las dimensiones delos dierentes objetos. Para pequeas distancias y iguras sencillas e7iste ya una constanciade dimensin o magnitud, en el segundo ao de edad. !a e7acta valoracin de lasdimensiones de un objeto en distintas alternativas coincide con la comprensin delacortamiento de la perspectiva de los objetos. !a comprensin de las perspectivasrepresentadas es el aspecto ms complejo de la representacin espacial y se desarrolla mstarde.$l punto esencial del desarrollo general de la comprensin del espacio es la transicindel sistemade clculo9coordenadas: ijado en el propio cuerpo a un sistema con puntos dereerencia libremente mviles.$n conclusin se puede decir que las nociones espaciales relejan sensaciones corporales yestados emocionales. !as elecciones al representar responden a una orma de sentir y devincularse con los elementos, las personas y con el propio cuerpo. $n sus primerasmaniestacionesgricas, la e7presin del nio est centrada en el &yo& y los vnculos queva desarrollando con el medio. 0o le interesa establecer un orden en la representacin delos elementos. !a +oja es un soporte que le permite volcar ideas como un recipiente a irllenando. )ada espacio es una posibilidad de incorporar elementos valiosos para 8l, aunquelos dispongan en orma incone7a. A medida que el nio crece, surge la necesidad deestablecer un orden y vnculos espaciales en sus representaciones.!a evolucin en el modo de ver el espacio es muypersonal y responde a niveles demaduracin que no pueden ser orzados. 3e nada sirve proponer desde la visin del adultodeterminadas solucionesespaciales, pues estas, para que sean signiicativas para los nios,tienen que partir de descubrimientos personales. Se los puede ayudar a ampliar laconciencia en relacin al espacio circundante con actividades yjuegosque les resultenaectivamente atractivos y los conronten con desaos diversos. $7isten una serie desoluciones espaciales que aparecen en los dibujosinantiles que no tienen que ver con lacaptacin visual, sino con los conceptos y emocionesque desean relejar. !a necesidad denarrar lo que les es signiicativo y conocen de lugares, mecanismos y objetos +ace quedibujen elementos &transparentes& para que se vea su interior. $n ciertas ocasiones,e7presan en un mismo dibujodos situaciones que ocurren en distintos tiempos. ambi8nsuelen dibujar dierentes puntos de vista para un mismo objeto, materializando as sue7periencia en relacin a este y una incipiente e7presin del volumen. )uando en los niossurge la necesidad de elaborar imgenes ms realistas, es el momento de ayudarlos aagudizar la observacin.NOCIN DE TIEMPO:!as palabras a+ora, +oy, ayer y maana pueden sealar en su uso, cada vez un sectordistinto del tiempo real. $n los niveles evolutivos prematuros, el nio se orienta en eltiempo a base de signos esencialmente cualitativos e7tra temporales.$l posterior desarrollo de las aptitudes para una ms correcta localizacin y comprensindel orden de sucesin se relaciona con la toma de conciencia de las dependencias causales y
http://www.monografias.com/trabajos11/teosis/teosis.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos7/caes/caes.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos11/estadi/estadi.shtml#METODOShttp://www.monografias.com/trabajos11/estadi/estadi.shtml#METODOShttp://www.monografias.com/trabajos16/teoria-sintetica-darwin/teoria-sintetica-darwin.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos11/fuper/fuper.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos14/soluciones/soluciones.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos15/metodos-creativos/metodos-creativos.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos15/metodos-creativos/metodos-creativos.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos13/histarte/histarte.shtml#ORIGENhttp://www.monografias.com/trabajos11/moti/moti.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos13/histarte/histarte.shtml#ORIGENhttp://www.monografias.com/trabajos5/volfi/volfi.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos11/teosis/teosis.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos7/caes/caes.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos11/estadi/estadi.shtml#METODOShttp://www.monografias.com/trabajos16/teoria-sintetica-darwin/teoria-sintetica-darwin.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos11/fuper/fuper.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos14/soluciones/soluciones.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos15/metodos-creativos/metodos-creativos.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos13/histarte/histarte.shtml#ORIGENhttp://www.monografias.com/trabajos11/moti/moti.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos13/histarte/histarte.shtml#ORIGENhttp://www.monografias.com/trabajos5/volfi/volfi.shtml


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del dominiode las relaciones cuantitativas de las magnitudes del tiempo.$l sentido de temporalidad, es decir, la nocin de tiempo es una de las ms dicilmenteaccesibles a los escolares entre oc+o y los doce aos. Si se +ace un anlisis detenido de lasdescripciones de Piagetrespecto de las dierentes capacidades de aprendizaje de los nios atrav8s de sus etapas de desarrollo cognitivo, se puede ver que las nociones de espacio y

tiempo surgen y se desarrollan lentamente, casi conusamente. A menudo se puede ver,desde la e7periencia prctica, que durante los primeros


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aos grandes personajes, por el origen de lascosas, por labiograay la leyenda.$n este momento se le iniciar enel conocimientodel +ec+o +istricobiogrico con idea de espacio, pero con

escasa comprensin del tiempo.

manera que permitiese al nio laobservacin de los +ec+os +istricos9en la medida en que estos seaobservables: en los escenarios naturaleso por medio de proyecciones

cinematogricas. $se inter8sporconocer la vida de los personajes es porun an imitativo, por lo que cual sepodra +acer girar los +ec+os +istricosen tornoa personajes destacados,sabiendo la diicultad que supone elpresentar modelospara ser imitados.

3e a


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Nocin de Represen!cin

$s unaimageninteriorizada del mundo e7terior. )uando el beb8 comienza a entender quelos objetos y las personas siguen e7istiendo aun cuando 8l no las vea ni act?a sobre ellos,est comenzando a +acer representaciones mentales y por ende, su proceso de pensamiento

est inicindose.$s por ello que se seala que el perodo preescolar es esencialmente el momento delcrecimiento de la +abilidad del nio para usar representaciones. $ste proceso implica unenorme avance +acia la independenciadel nio con respecto al &aqu y a+ora& y a losobjetos concretos de su mundo.!a representacin la construye el nio a trav8s de las siguientes ases y niveles"

. -epresentacin a un nivel seal" en esta ase el nio reconoce el objeto atrav8s de una de sus partes o de un eecto producido por 8l. Por ejemplo"el tel8onopor su timbre, la madre por su voz.

a. mitacin"empleodel cuerpo para representar.b. Simulacin" utilizacin de objetos para representar otro. Por ejemploun palito para representar un avin.

c. Fnomatopeyas" emisiones de sonidos de lo representado.d. Codelos bidimensionales" como por ejemplo dibujos, pinturas, etc.e. Codelos tridimensionales" como modelados con masa, Plastilina,barro, construcciones con bloques, etc.

E. -epresentacin a nivel simblico" en esta ase el nio representa su mundo atrav8s de accionesu objetos que tienen una relacin o semejanza con la realidadrepresentada. Por ejemplo" dramatizar a la mam +aciendo comida. $7isten cincotipos de representaciones simblicas"

D. -epresentaciones a nivel de signo" en esta ase el nio es capaz derepresentar su mundo a trav8s de signos, que son representaciones arbitrariascompartidas por lasociedad9palabras +abladas o escritas, n?meros,gricos:, que notienen ninguna semejanza concreta con lo que precisa.

CONCLUSIONES

%racias a la elaboracin de este trabajo se +a podido llegar a conocer de manera especicay detallada las nociones de espacio, tiempo y representaciones en el desarrollo evolutivo delos nios.$specicamente se trat cada una de estas nociones, destacando en cada una de ellas lasprincipales caractersticas que presentan en las dierentes edades y por las cuales el niodebe de atravesar antes de conseguir su desarrollo.Se pudo llegar a conocer cmo el nio percibe el tiempo 9pasado y uturo:# el espacio en elque se desenvuelve y aqu8l que no conoce y las diversas representaciones que realiza a
http://www.monografias.com/trabajos7/imco/imco.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos7/imco/imco.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos/indephispa/indephispa.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos/adolmodin/adolmodin.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos/adolmodin/adolmodin.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos/eltelefono/eltelefono.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos36/teoria-empleo/teoria-empleo.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos36/teoria-empleo/teoria-empleo.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos4/acciones/acciones.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos35/sociedad/sociedad.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos11/estadi/estadi.shtml#METODOShttp://www.monografias.com/trabajos11/estadi/estadi.shtml#METODOShttp://www.monografias.com/trabajos7/imco/imco.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos/indephispa/indephispa.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos/adolmodin/adolmodin.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos/eltelefono/eltelefono.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos36/teoria-empleo/teoria-empleo.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos4/acciones/acciones.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos35/sociedad/sociedad.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos11/estadi/estadi.shtml#METODOS


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trav8s de imitaciones, dramatizaciones, dibujos, etc.3e igual manera se trataron diversas actividades recomendadas relacionadas a la edad dedesarrollo, destacando de manera especial el rol de los docentes en cmo deben de ayudar asus alumnos para el desarrollo de estas nociones. 3e esta orma se comprende mscilmente el tema, comprendiendo cual es el principal rol y posicin que debemos

mantener los docentes en el momento del trabajo en aula."I"LIOGRA#$A

.galeon.com

3idctica del espacio y del tiempo. .espaciologopedico.com

$l desarrollo de lapercepcindel nio.Proesora $ricGa )ruz orres.Abril del >.BBD.

.escolares.com.ar$l espacio en las representaciones de los nios.3iana 3iez, Proesora de @ellas Artesy de $ducacinPreescolar.-evista de $ducacin Argentina

Cinisterio de $ducacin, )ulturay 3eportes.

%ua Prctica de Actividades para Preescolares.

omo .%rupo 3idctico >BB


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indican a continuaci!n:

'. diopticas: #ueden ser aisladas o en el contexto de otras en"ermedades neurol!gicas o

sistmicas.

. Secundarias: #or en"ermedades vasculares, *C&, +bitos t!xicos, in"ecciones

C. -tros:

o e / a 0 a1os: 'noxia, isquemia cerebral.

o e $ a $0 a1os: diopticas, crisis "ebriles

o e $0 a $2 a1os: diopticas, traumticas

o e $2 a 34 a1os: *raumticas, idiopticas, tumores cerebrales

o e 34 a 44 a1os: *raumticas, tumores cerebrales

o 5ayores de 64 a1os: &n"ermedades vasculares, trastornos metab!licos

$.0.% *ipos de crisis epilpticas:

'. Crisis parciales o "ocales: Son aquellas que se originan en una 7ona locali7ada de la

corte7a cerebral. &l electroence"alograma muestra un inicio "ocal. &ntre ellas distinguimos:

a. Simples: Sin alteraci!n de la consciencia:

8 5otora: Crisis 9acsonianas (&ntre los ; a $/ a1os) Caracteri7adas por convulsiones

motoras "ocales, con movimientos cl!nicos y unilaterales, que comien7an en un grupo

muscular y se propaga a grupos adyacentes. Suelen ocurrir por la noc+e y son visibles por

la contracci!n de la cara o de la lengua.

8 Sensitiva o sensorial: #arestesias, alucinaciones visuales, ol"ativas o gustativas.

8 ? vu@.

b. Comple>as: 'lteraciones en el nivel de consciencia. #odemos encontrar automatismos

(C+upeteo de labios). iagn!stico di"erencial con trastornos psiquitricos.

c. *!nico%cl!nicas: ' partir de una crisis parcial simple o comple>a. e evoluci!n a


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generali7adas.

. Crisis generali7adas: '"ectan a regiones amplias del cerebro, de "orma bilateral y

simtrica. Cuya causa son los antecedentes "amiliares.

5ani"estaci!n de crisis generali7ada: Se inicia con la prdida sbita de la consciencia sin

advertencia alguna y que sorprende al paciente en cualquier instante y situaci!n. Aa cada

al suelo, sin protecci!n es motivo de traumatismo. Aa contracci!n t!nica de los msculos

respiratorios y laringe puede expresarse por el grito epilptico, se detiene la respiraci!n y

se produce la cianosis. Aos o>os estn abiertos las piernas en extensi!n y los bra7os en

aducci!n. &n pocos segundos sigue la "ase cl!nica con intensas contracciones musculares

rtmicas y desviaciones de los o>os., respiraci!n estertorosa, posibilidad de mordedura de la

lengua, salivaci!n me7clada con sangre (espumaci!n oral). &n ocasiones incontinencia de

es"nteres. 'l cabo de un periodo que dura alrededor de un minuto los movimientos

disminuyen en amplitud y "recuenciaB el paciente permanece en coma. Aa recuperaci!n de

la consciencia tiene lugar de modo gradual, pasando por una "ase de con"usi!n y

desorientaci!n, a veces agitaci!n. ueda en amnesia todo lo ocurrido. Como sntomas

postconvulsivos el paciente presenta ce"alea, cansancio general y sue1o.

Aas crisis generali7adas pueden ser de dos tipos:

a. #rimarias: Sin evidencia de inicio "ocal:

8 Crisis de ausencia (#ettit mal): Se dan en la in"ancia y en la adolescencia. Caracteri7adas

por prdida de consciencia breve (4%$/ minutos), sin prdida de control postural. nicio y

"inal brusco y sin estado post crtico (sin con"usi!n, ni ce"alea). &l e>ercicio "sico y psquico

(estrs) son desencadenantes. Con tratamiento tienen buena evoluci!n (&l &&D es normal).

8 Crisis t!nico%cl!nicas (Drand mal): &pilepsia precedida de aura (Sensaci!n ol"atoria u

!ptica). nicio con prdida de consciencia, del control del tono postural. Seguida de dos

"ases:

% Ease t!nica: 'pretar los dientes, rigide7 en extensi!n de tronco y extremidades, grito

gutural.

% Ease cl!nica: Sacudidas musculares rtmicas a nivel de extremidades principalmente.

Caracteri7ada por apnea, disminuci!n del pulso con signos de cianosis. 5ordedura de la

lengua e +ipersalivaci!n, por alteraci!n vasomotora. ncontinencia de es"nteres, por

aumento de la presi!n intraabdominal. Een!meno post crtico. Aa recuperaci!n de la


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consciencia es gradual. &l &&D puede ser normal.

b. Secundarias:

8 Sndrome de Fest: nicio a los ;%6 meses. Con espasmos y retraso psicomotor.

Contracciones t!nicas a nivel de extremidades. Con tratamiento puede tener buena

evoluci!n, pero sin tratamiento el sndrome de Fest (que en in"antiles pasa desapercibido)

puede evolucionar a sndrome Aennox% Dastaut.

8 Sndrome de Aennox%Dastaut: nicio en la edad escolar. Caracteri7ado por la prdida

sbita del tono muscular (at!nica). e mal pron!stico (&&D patol!gico).

C. Crisis inclasi"icables:

a. Status epilptico: o de ; meses de edad, es el ms "recuente de los sndromes epilpticos de

la in"ancia que cursa con retraso psicomotor. Eue a partir de $.H6/ cuando se le dio el

nombre de"initivo de Sndrome de Fest o de espasmos in"antiles.

Iecientemente el grupo de traba>o para la clasi"icaci!n y terminologa de la liga

internacional contra la epilepsia propuso sustituir el trmino de espasmos in"antiles por el

de espasmos epilpticos. Se caracteri7a por la presencia de espasmos de cabe7a y

extremidades de tipo "lexor en lactantes sanos +asta la edad de ; meses, la evoluci!n es

+acia el desarrollo de retraso mental progresivo y muerte antes de los 0/ a1os de edad. &n

la actualidad el sndrome de Fest se agrupa entre las ence"alopatas epilpticas de la

in"ancia.

&l sndrome de Fest es una ence"alopata epilptica dependiente de la edad caracteri7ada

por la trada electroclnica de espasmos epilpticos, retardo del desarrollo psicomotor e

+ipsarritmia en el electroence"alograma, aunque uno de esos elementos puede estar

ausente. Aa +ipsarritmia es un tra7ado &&D de amplio volta>e y generali7ado que "ue

descrito en el a1o $.H40 por Dibbs.
http://es.wikipedia.org/wiki/1793http://es.wikipedia.org/wiki/1848http://es.wikipedia.org/wiki/1793http://es.wikipedia.org/wiki/1848


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0.0.% Sntomas

'. &spasmos "lexores, extensores y mixtos

Consisten en contracciones sbitas generalmente bilaterales y simtricas de los n!dulos del

cuello, tronco y extremidades. Aa contracci!n ms tpica es la de "lexi!n. Aa duraci!n

aproximada de cada episodio es aproximadamente de 0 a $/ segundos, durante la cual

puede +aber ausencia. Aos espasmos pueden acompa1arse de: alteraciones respiratorias,

gritos, rubor, movimientos oculares, sonrisa, muecas...

. Ietraso psicomotor

&n el curso del proceso los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensi!n de los

ob>etos y seguimiento ocular, se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor.

isminuye el tono muscular y si la situaci!n se prolonga el deterioro es importante. &s

"recuente que en muc+os pacientes el retraso mental se mani"ieste antes de los espasmosB

en estos casos, en general se consideran como probablemente sintomticos.

'dems, se puede apreciar prdida de +abilidades adquiridas y anormalidades neurol!gicas

como:

% iple>ia (parlisis que a"ecta a partes iguales a cada lado del cuerpo) % Cuadriple>ia

(parlisis de los cuatro miembros: tetraple>ia) % Jemiparesia (debilitamiento o ligera

parlisis de una mitad del cuerpo) % 5icroence"alia (cabe7a peque1a)

C. &lectroence"alograma caracterstico

&nlentecimiento y desorgani7aci!n intensos de la actividad elctrica cerebral, que se conoce

como +ipsarritmia.

Kn tra7ado +ipsarrtmico es aquel en el que existe una marcada desorgani7aci!n de la

actividad de base acompa1ada de descargas constantes de potenciales de gran amplitud,

siendo estos de varios tipos: puntas, polipuntas, ondas lentas irregulares, comple>os punta%

onda y polipunta%onda de locali7aci!n di"usa y bilateral sin mayor ritmicidad. &l tra7ado de

este &&D de amplio volta>e y generali7ado "ue descrito en el a1o $.H40 por Dibbs.

0.3.% &tiologa


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0.3.$.% Sndrome sintomtico: casi siempre consecuencia de una lesi!n cerebral que puede

ser estructural o metab!lica. Constituye el grupo ms "recuente y existen di"erentes

"actores: prenatales, perinatales y postnatales.

'. Eactores prenatales.

a. isplasia cerebral (es la ms "recuente y a"ecta a un 3/L).% entro de ella podemos

consisderar la esclerosis tuberosa, neuro"ibromatosis, incontinencia pigmenti, sndrome de

sturge%Mebber, sndrome de nebus linear sebceo, emangiomatosis neonatal, sndrome de

nebus epidrmico con +emimegalence"alia, sndrome de aicardi, lisence"alia,

+emimegalence"alia, displasia septo%!ptica, tuberosidades solitarias corticales, agenesia o

disgenesia del cuerpo calloso, agenesia septal, microce"alia congnita.

b. 'nomalas cromos!micas.% Sndrome de doMn, sndrome de 5illar ieer *risonoma G q,

*risonoma parcial 0 p, duplicaci!n $2 q, *etrasomia $4 p, duplicaci!n $4 q, monosoma $2

p.

c. n"ecciones.% Citomegalovirus, +erpes simple, rubola, toxoplasmosis y s"ilis.

d. &n"ermedades metab!licas.% Eenilcetonuria, +iperglicinemia no cet!sica,

+iperornitinemia, +omocitrulinemia, sndrome de Aeig+, de"iciencia de piruvato carboxilasa,

de"iciencia de piruvato des+idrogenada, dependencia de pirodoxina, en"ermedades de

Nrabbe, drenoleucodistro"ia neonatal, leucodistro"ia ortocromtica, ence"alopata por

glicina, de"iciencia de biotinidasa, de"iciencia del comple>o de la cadena respiratoria,

de"iciencia de nitocromo coxidasa .

e. Sndrome congnito.% Sndrome de S>ogren%larsson, Sndrome de C+arge, sndrome de

pe+o, sndrome de Smit+%lemli%-pti7, en"ermedad de Ea+r, entre otros.

". nsulto +ip!xipo%+isqumico: poroence"alia, +idranence"alia, leucomalacia periventricular.

. Eactores perinatales


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a. &nce"alopata +ip!xico%isqumica, necrosis selectiva neural, estatus marmoratus, da1o

cerebral parasagital, leucomalasia periventricular, necrosis +isqumica "ocal y multi"ocal

(poroence"alia, ence"alomalasia multiqustica)

b. Jipoglicemia

C. Eactores postnatales

a. n"ecci!n: meningitis bacteriana (tuberculosis, meningococo, neumococo), abceso

cerebral, meningoence"alitis de etiologa viral (sarampi!n, varicela, +erpes simple,

anterovirus, adenovirus, citomegalovirus y virus &pstein%arr, entre otros).

b. Jemorragia y trauma. Jemorragia subdural y subaracnoidea.

c. &nce"alopata +ipoxicoisqumica: paro cardaco entre otros.

d. *umor cerebral.

0.3.0.% Sndrome criptognico: de causa desconocida, pero stos van disminuyendo segn

avan7an las tcnicas de diagn!stico y se puede conocer la causa, pasando a ser

sintomticos.

0.3.3.% Sndrome idioptico: la Clasi"icaci!n nternacional de las &pilepsias y sndromes

epilpticos no reconoce la etiologa idioptica del Sndrome de Fest, pero varios autores

+an reportado la existencia de dic+a etiologa. &l trmino idioptico incluye aquellos casos

en los que no existe una lesi!n estructural subyacente ni anomalas neurol!gicas y existe

predisposici!n gentica. &xiste un porcenta>e de casos con sndrome de Fest que tuvieron

una evoluci!n "avorable con desaparici!n de las crisis y un desarrollo psicomotor normal,

las caractersticas "undamentales "ueron la ausencia de regresi!n mental signi"icativa,

preservaci!n de la "unci!n visual, ausencia de anomalas electroence"alogr"icas interictales

"ocales, an despus de la administraci!n endovenosa de dia7epm y la presencia de

espasmos simtricos con reaparici!n de +ipsarritmia entre dos espasmos consecutivos de


16/62

una salva. Dran parte de estos casos observados presentaban antecedentes "amiliares de

otras "ormas de epilepsia idioptica o crisis "ebriles. &l desarrollo neuropsicol!gico de estos

ni1os "ue normal.

0.;.% &pidemiloga

'parece durante el primer a1o de vida, sobre todo entre los ; %G meses. '"ecta ms

"recuentemente a varones.

Aa incidencia es de $ cada ;///%6/// nacidos vivos.

e las ltimas estadsticas se +a demostrado que un $/L de los casos son Sndrome de

Fest dioptico.

0.4.% iagn!stico

ebido a que se produce una prdida del contacto social y lentitud en la progresi!n de

todas las conductas es "undamental establecer el diagn!stico y el tratamiento cuanto antes,

pues al desaparecer los espasmos y la +ipsarritmia se produce simultneamente una

me>ora en la progresi!n psicomotora.

&l diagn!stico debe reunir una triada caracterstica consistente en:

O &spasmos masivos in"antiles.

O Ietardo o deterioro del desarrollo psicomotor yPo mental.

O 'lteraciones electroence"alogr"icas, usualmente del tipo de +ipsarritmia.

5todos diagn!sticos: ultrasonido craneal, tomogra"a, resonancia magntica, anlisis de

sangre, anlisis de orina, punci!n lumbar.

0.6.% #ron!stico

epende de la causa de la en"ermedad. Se +a observado curaci!n completa en los casos de

Sndrome de Fest idioptico, en los dems las secuelas neurol!gicas y psicomotrices son

severas. Aos ni1os desgraciadamente tienen mal pron!stico ya que muc+os de ellos

presentarn crisis no controladas y un retraso mental. Aa ra7!n de su gravedad parece

ligada al momento evolutivo del ni1o cuando se presenta la en"ermedad.

0.G.% *ratamiento 5dico


17/62

0.G.$.% *ratamiento "armacol!gico

#iridoxina: &s una vitamina que se administra inicialmente para descartar la posibilidad de

crisis por "alta de ella.


18/62

&l sndrome de Aennox%Dastaut es una en"ermedad degenerativa del enc"alo que se

mani"iesta con ataques epilpticos en la in"ancia descrita por primera ve7 en $.GG/ por

*issot en un ni1o de $$ a1os con "recuentes ataques miocl!nicos y dis"unci!n "uncional

progresiva. &n $H3H Dibbs describi! la descarga punta%onda 0%0,4 J7, tambin llamada

Rpunta%ondaR lenta y en $.H66 Jenri Dastaut ($.H$;%$.HH4) bi!logo "rancs, propuso el

nombre de Sndrome de Aennox, Filliam D. Aennox ($.22;%$.H6/) neur!logo

norteamericano, para designar una "orma severa de epilepsia que se caracteri7aba por

retraso mental, crisis epilpticas mixtas y &&D caractersticoB a partir de $H6H se us! la

denominaci!n de Sndrome de Aennox Dastaut.

&s una en"ermedad neurol!gica rara, que se mani"iesta durante la in"ancia o la ni1e7

temprana siendo ms "recuente en varones (46 a 6GL).

Aa mayora de los casos comien7a entre los 0 y los 6 a1os, aunque es posible un inicio ms

preco7, sobre todo en las "ormas secundarias, siendo entonces imposible precisar si el

sndrome de Aennox%Dastaut es la continuaci!n, sin transici!n, de un sndrome de Fest. Sin

embargo, el sndrome puede aparecer en la segunda mitad de la in"ancia, en la

adolescencia e incluso en el adulto.

Se +an se1alado antecedentes "amiliares de epilepsia con una "recuencia muy variable

(0,4L, de $/ a $$L, de un 00 a un 04L) aunque es di"cil determinar una verdadera

predisposici!n gentica.

&l sndrome de Aennox%Dastaut se caracteri7a por la trada de crisis epilpticas muy

caractersticas, debilidad mental y un &&D anormal que +a permitido individuali7ar el

sndrome.

3.0.% Sntomas

&l sndrome de Aennox%Dastaut se basa en una triada sintomtica:

'. Crisis epilpticas muy caractersticas aunque no espec"icas de la a"ecci!n.

&n cuanto a las crisis todos los autores concuerdan con el carcter particular y evocador de

las crisis observadoras, as como en su alta "recuencia. Sin embargo, en el momento de

precisar los tipos de crisis es cuando aparecen importantes divergencias. e +ec+o, lo ms

"recuente es que estos accesos sean breves, pudiendo pasar desapercibidos. #or otra parte,


19/62

para de"inirlas de "orma precisa puede ser necesario un registro poligr"ico.

&n resumen, dado un caso determinado, nicamente puede e"ectuarse un inventario exacto

de las crisis si se observa al su>eto en un centro especiali7ado. Su nmero, incluso sus

tipos, se subestima en los pacientes ambulatorios u +ospitali7ados en lugares no

preparados.

Criterios, segn di"erentes autores, sobre los tipos de crisis

a. #ara Dastaut ($HG3), +ay crisis espec"icas o casi espec"icas, que se presentan casi

exclusivamente en este sndrome:

% Aas ausencias atpicas, +alladas en todos los casos.

% Aas crisis t!nicas o +emit!nicas, +alladas en casi todos los casos.

% Aas crisis at!nicas, con cada de la cabe7a o de todo el cuerpo, en $P3 de los casos.

Son tambin signi"icativas, aunque ms raras, las mioclonas masivas bilaterales, sobre

todo cuando sustituyen a los espasmos en "lexi!n de un Sndrome de Fest.

Aas ausencias atpicas (clnicamente caracteri7adas por un inicio y un "inal progresivo), una

obnubilaci!n ms que una anulaci!n de la conciencia, "recuencia de automatismos diversos

sobre todo gestuales y, a menudo, una disminuci!n del tono o mioclonas, s!lo se se1alan

en el ;/L de los casos en la mayora de las series, mientras que en otros estudios es del

24L.

b. ' lo largo de la evoluci!n, Aourbier +a descrito crisis t!nicas, axiales, axorri7omlicas o

globales, de duraci!n variable (de 0 a ;/ segundos), ms o menos simtricas. Sin

embargo, para algunos autores se presentan con menos "recuencia. Son particularmente

"recuentes por la noc+e, por lo que pueden pasar desapercibidas. -ller%aurella +a descrito

un tipo de crisis t!nicas, ms "recuentes en el adulto, que se acompa1an de automatismos.

Aas crisis at!nicas se caracteri7an por una simple cada de la cabe7a o en una cada al

suelo. &n ausencia de registro es imposible saber si son at!nicas o mioclonoat!nicas.

ndependientemente de su denominaci!n, estas crisis son muy temidas, ya que comportan

contusiones craneo"aciales repetidas, por lo que a menudo obligan a llevar casco.

&ntre un $4 y un ;0L de los casos, aparecen crisis generali7adas t!nico%cl!nicas, y crisis

unilaterales en alrededor del $/L de los en"ermos.


20/62

c. #ara 'icard, el tipo de crisis depende ntimamente de la edad, as:

% Aas crisis t!nicas se mani"iestan en el su>eto >oven ($6 meses de edad media),

% Aas crisis cl!nicas, tonicocl!nicas y las cadas aparecen tardamente (;0 a ;2 meses de

edad media).

% Aas ausencias atpicas lo +aran +acia los 30 a 3; meses.

% Ciertamente el elemento que marca la semiologa clnica es la "recuencia de las crisis y las

asociaciones diversas:

% &l 4/L de los su>etos tienen durante el periodo de estado ms de una crisis por daB

% &l H4L tienen varios tipos de crisis.

% Aos estados de mal, se observan en casi la mitad de los pacientes:

% &stados de mal t!nicos, sobre todo nocturnos, por lo que con "recuencia pasan

desapercibidos.

% &stados de ausencia que se mani"iestan por una con"usi!n o una ralenti7aci!n

psicomotora.

% Aos estados de ausencias, salpicados de crisis t!nicas, son para Dastaut casi espec"icos

de la a"ecci!n.

. Ietraso psicomotor y debilidad mental que no "alta nunca.

Aa alteraci!n del psiquismo es generalmente severa, tanto en lo que concierne a la

inteligencia como a la personalidad. &s un elemento constante del cuadro. Aa apreciaci!n

del nivel mental, est "recuentemente interceptada por alteraciones caracteri7adas por

inestabilidad, +ipercinesia, incluso agresividad y, sobre todo, por alteraciones de la

personalidad prepsic!ticas o psic!ticas propias del ni1o (autismo in"antil). Aas alteraciones

son ms "recuentes y de mayor importancia en los sndromes de Aennox%Dastaut precoces.

Aa en"ermedad en esta edad en la que el lengua>e del cuerpo es importante es mutilante y

traumati7ante en todos los aspectos: autonoma del cuerpo, desarrollo intelectual y de la

a"ectividad. &n los su>etos de ms edad, menos dbiles la resonancia a"ectiva de la

en"ermedad es ms intensa y las alteraciones del comportamiento son ms "recuentes.

C. Kn &&D anormal que +a permitido individuali7ar el sndrome.


21/62

&l electroence"alograma se caracteri7a por mltiples descargas y ondas de ba>a "recuencia

de $.4 a 0.4 J7. &l ruido de "ondo es lento y se caracteri7a por picos multi"ocales. o se

crean por "otoestimulaci!n ni por +iperventilaci!n. Aas puntas%ondas lentas di"usas parecen

estar tambin relacionadas con la edad, ya que tienden a desaparecer, o por lo menos a

modi"icarse con sta. &n $.H32, Dibbs y sus colaboradores describieron las ondas y picos

caractersticos del electroence"alograma que eran di"erentes de las del Rpetit malR. &n

$.H4/, Aennox encontr! una correlaci!n clnica entre este tipo de &&D y pacientes con

mltiples crisis epilpticas.

3.3.% &tiologa

3.3.$.% Sndrome sintomtico: es la "orma comn de presentaci!n, aparece sin +istoria

previa de crisis epilpticas pero con alteraciones en el desarrollo psicomotor y la

exploraci!n neurol!gica. &l retraso mental aparece en el 0/ al 6/L de los ni1os antes del

comien7o de las crisis y aumenta con la edad del ni1o, llegando a presentarse cinco a1os

despus del conocimiento de la crisis, en el G4 al H3L de los pacientesB aunque se

desconoce su causa se cree que el retraso mental podra deberse a la actividad epilptica.

&ste sndrome presenta dos "ormas de aparici!n:

'. Eormas primarias: &ntre el 0/ y el G/L de los casos, el sndrome aparece en ni1os

completamente normales +asta entonces.

. Eormas secundarias: &n el G6L de los casos (Segn C+evrie y 'rcad, $HG0), el

sndrome de Aennox%Dastaut aparece en un cerebro lesionado. Cuyos "actores etiol!gicos

son:

a. Eactores prenatales y perinatales (del $4 al 3/L de los casos), estando en primer lugar

la anoxia perinatal. Con menor "recuencia podemos tambin encontrar una "acomatosis

(sobre todo la esclerosis tuberosa de ournerville), una ictericia nuclear, un error congnito

del metabolismo.

b. Eactores post natales: episodios in"ecciosos graves, ence"alopata post an!xica,

vacunaci!n, traumatismo craneal, alteraci!n metab!lica o t!xica, ence"alopata

degenerativa, incluso saturnismo.

&n estas "ormas secundarias existe, ya desde las primeras crisis, un retraso psicomotor o


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signos neurol!gicos entre el 04 y el 46L de los casos: +ipotona mayor, +emiple>ia, diple>ia

o microce"alia.

&n el 0GL de los casos, crisis epilpticas de varias clases pueden preceder la aparici!n del

sndrome. Aas ms "recuentes son los espasmos in"antiles.

3.3.0.% Sndrome criptognico: se sospec+a pero no se encuentra una en"ermedad de base.

'parece a cualquier edad, aunque es ms "recuente en ni1os mayores de tres a1os, sin

antecedentes de crisis previas, con retraso psicomotor y exploraci!n neurol!gica

anormales. Aas crisis ms "recuentes son las ausencias atpicas y las crisis at!nicas, que en

los menores de 3 a1os a"ectan a los msculos del cuello, provocando "recuentes cadas de

la cabe7aB en los ni1os mayores, se a"ectan los msculos del tronco y extremidades lo que

provoca cadas.

3.;.% &pidemiologa

&n el 2;L de los casos el inicio se debe a la aparici!n de crisis: en el $6L los casos de lo

que permite +acer el diagn!stico es el +alla7go de puntas%ondas lentas di"usas, ms o

menos bilaterales, sincr!nicas y simtricas. &s posible un inicio psquico que se mani"iesta

por una progresiva alteraci!n del comportamiento. e todas "ormas, en los su>etos que ya

tienen retrasos mentales su "recuencia es di"cil de apreciar.

Aa proporci!n de ni1os es ligeramente superior a la de las ni1as: del 46 al 6GL.

Aa incidencia y la prevalencia del sndrome de Aennox%Dastaut son desconocidas.

&s ante todo una epilepsia del ni1o: la mayora de los casos comien7an entre los 0 y los 6

a1os. &s posible un inicio ms preco7, sobre todo en las "ormas secundarias, siendo

entonces imposible precisar si el sndrome de Aennox%Dastaut es la continuaci!n sin

transici!n de un Sndrome de Fest. Sin embargo, el sndrome puede aparecer en la

segunda mitad de la in"ancia, en la adolescencia e incluso en el adulto.

3.4.% iagn!stico

&l diagn!stico del sndrome de Aennox%Dastaut es, en general, "cil porque se reali7a sobre

la coexistencia de una alteraci!n mental, de un &&D intercrtico particular y por lo menos de

una de las variedades de crisis se1aladas anteriormente.


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S!lo es di"cil si el &&D muestra en el momento del registro una pseudo"ocali7aci!n de las

anomalas.

R&l diagn!stico di"erencial es muc+o ms di"cil de establecer, porque el sndrome de

Aennox%Dastaut, cuyos lmites estn bien de"inidos, est rodeado de entidades nosol!gicas

todava mal individuali7adasR (Dastaut, $HG3).

&l Sndrome de Aennox%Dastaut y la &nce"alopata &pilept!gena del ni1o - son sin!nimos:

a. Kn elemento clnico (crisis evocadas cuyo &.&.D. no muestra las puntas%ondas lentas

di"usas caractersticas) o electroence"alogr"ico (algunos su>etos con ence"alopata tienen

puntas%ondas lentas pero no presentan crisis) no es su"iciente.

b. 'lgunas epilepsias del ni1o con "ocos &.&.D. mltiples no pueden ser consideradas

sndromes de Aennox%Dastaut. &n el 66L de los casos estos pacientes tienen una

ence"alopata "i>a, a menudo presentan un retraso mental o un d"icit neurol!gico. *ienen

crisis parciales o generali7adas, sin relaci!n con los "ocos mltiples de puntas%ondas o los

"ocos "uncionales que muestra su &&D, en general, su epilepsia desaparece rpidamente

con remisi!n tarda de las anomalas &.&.D.

c. Kna epilepsia grave que aparece en los ni1os retrasados puede que se mani"ieste

nicamente por crisis at!nicas, sin puntas%ondas lentas en el &.&.D.

Aos diagn!sticos ms di"ciles son

a. &.&.D. puede, en algunos periodos, mostrar puntas%ondas lentas.

b. Crisis astatomiocl!nicas de oose.

3.6.% #ron!stico

&l pron!stico es poco "avorable, ya que este sndrome es una de las "ormas ms graves de

epilepsia en ni1os, debido a que las crisis son re"ractarias al tratamiento con antiepilpticos

y el deterioro mental es progresivo. &l ob>etivo del tratamiento es disminuir las crisis al

4/L y se reali7a pre"erentemente con antiepilticos.

Aa evoluci!n +acia la curaci!n Tentendindose este trmino como desaparici!n de las crisis

pese a la retirada de la medicaci!n, mantenimiento de un psiquismo normal, normali7aci!n


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del &.&.D.% es excepcional.

&l sndrome de Aennox%Dastaut es sin!nimo de una a"ecci!n que no se limita a una

epilepsia cr!nica grave, ya que a"ecta a toda la personalidad, sea por un debilitamiento

mental o por una psicosis.

Aa persistencia de las crisis conduce con "recuencia a una escalada teraputica, es decir, a

sobredosis medicamentosas que a1ade una permanente obnubilaci!n a las alteraciones

psquicas ligadas a la en"ermedad.

&l tratamiento, adems de no +acer desparecer los accesos, agrava el estado mental y

compromete de"initivamente las pocas posibilidades de progreso que les quedaban a estos

en"ermos.

3.G.% *ratamiento 5dico

3.G.$.% *ratamiento "armacol!gico

&l tratamiento es muy di"cil, siendo el sndrome de Aennox%Dastaut re"ractario a la terapia

convencional. Aos "rmacos que se utili7an son:

antes (rela>antes

musculares). Son agentes depresores del sistema lmbico y receptores en el sistema

nervioso central, "ormando parte del comple>o cido gamma%aminobutrico o D''.

Eenobarbital o "enobarbitona: es el anticonvulsivo ms usado en la actualidad y tambin el

ms antiguo. *iene propiedades sedantes e +ipn!ticas, pero se usan ms las

ben7odiacepinas. Aa -rgani7aci!n 5undial de la Salud recomienda su uso para controlar las

convulsiones en los pases en desarrollo.

#rimidona: es un "rmaco anticonvulsivo que est relacionado estructuralmente con el

"enobarbital, compartiendo sus propiedades anticonvulsivas y sedantes. *ambin se usa en

el tratamiento del temblor esencial o trastornos del movimiento.

*anto el Eenobarbital como la #rimidona pueden empeorar el cuadro ya que causan


25/62

somnolencia.

&toxisuccimida o &tosuccimida: es un "rmaco anticonvulsivo que se utili7a para el

tratamiento de crisis que causan una prdida repentina de la conciencia.

'C*J o di7ametasona: Cortisona sinttica. Eue el primero en demostrar su e"icacia, pero

las recadas suelen ser muy "recuentes, teniendo adems muc+os e"ectos secundarios.

#or regla general se utili7an dos o ms anticonvulsivantes.

&l Eelbamato (agente antiepilptico y actua reduciendo la propagaci!n de la descarga

neuronal, incrementando el umbral epilptico. #arece actuar mediante la reducci!n de la

neurotransmisi!n mediada por aminocidos neuroexcitatorios) en monoterapia +a mostrado

ser relativamente e"ectivo con reducciones del 3;L de las crisis at!nicas, $HL de la

"recuencia de todas las crisis y una me>ora de la situaci!n en general. &l topiramato (es un

agente antiepilptico, clasi"icado como un monosacrido) tambin parece ser e"ica7 en este

sndrome, reduciendo las crisis +asta en un 4/L. Sin embargo, la experiencia clnica es

todava limitada. &ntre los nuevos antiepilpticos, la lamotrigina (&s un bloqueante de los

canales de sodio que produce un bloqueo de la descarga repetitiva neuronal sostenida) y la

vigabatrina a1adidos al valproato producen resultados satis"actorios en algunos pacientes.

3.G.0.% *ratamiento alimenticio

ieta cet!gena: Aa dieta cet!gena +a sido empleada con resultados variables. 'lgunos

autores administrando +asta el G4L de la ingesta cal!rica diaria en "orma de grasas +an

conseguido buenos resultados. Aa resecci!n del cuerpo calloso +a sido empleada para

controlar crisis at!nicas.

'proximadamente el 4L de los pacientes con sndrome de Aennox%Dastaut muere por este

desorden o por los problemas asociados al mismo en unos $/ a1os desde el comien7o. '

menudo, el desorden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando

mltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes. Aos su>etos

muestran di"icultades de aprendi7a>e, prdida de memoria, y alteraciones de los

movimientos. &l 4/L de los que llegan a la edad adulta estn totalmente discapacitados, y

tan s!lo el $GL puede valerse por s mismo.

4.- Diferencias/Similitudes entre el sndrome de West y el de Lennox-Gastaut


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;.$.% Similitudes

'mbos sndromes de FestPAennox Dastaut estn incluidos segn la asociaci!n americana

de retraso mental (''5I) en el grupo de sndromes de aparici!n postnatal asociado a un

trastorno por convulsiones. o obstante, la etiologa incluye el sndrome sintomtico como

consecuencia de una lesi!n cerebral que puede ser de tipo estructural o metab!lica y los

"actores ms "recuentes pueden ser de tipo prenatal, perinatal y postnatales para ambos

sndromes.

'dems ambos sndromes se caracteri7an por una triloga de sntomas como son:

Crisis epilpticas

Ietraso psicomotor y debilidad mental

Kn &.&.D. caracterstico.

&n lo que se re"iere al tratamiento "armacol!gico, +asta a+ora, no +ay grandes di"erencias,

ya que se utili7an "rmacos muy similares en ambos sndromes, sobre todo, los

anticonvulsivos.

;.0.% i"erencias

Aa mani"estaci!n de la en"ermedad aparece, en la mayora de los casos, entre los 0 y los 6

a1os en el Sndrome de Aennox%Dastaut, mientras que en el Sndrome de Fest aparece en

lactantes, en torno a los ; meses de edad. &n algunos casos +a sido imposible precisar si el

sndrome de Aennox%Dastaut es la continuaci!n de un sndrome de Fest sin transici!n.

&l retraso psicomotor y mental aparece en ambos, aunque en el Sndrome de Fest puede

darse el tipo idioptico, en el que no +ay una lesi!n estructural, ni anomalas neurol!gicas

importantes, registrndose una ausencia de regresi!n mental y preservaci!n de la "unci!n

visual. &n este ltimo tipo de sndrome s se +a observado una predisposici!n gentica,

pues +aba antecedentes "amiliares, en la mayora de los casos, de otras "ormas de

epilepsia idioptica o de crisis.

&n el Sndrome de Aennox%Dastaut las alteraciones del psiquismo son generalmente

severas, existiendo alteraciones tanto mentales como de personalidad, registrndose

alteraciones psic!ticas y, a veces, de agresividad.


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&l electroence"alograma es distinto dependiendo del Sndrome. &n el de Fest se aprecia

una +ipsarritmia caracterstica que se mani"iesta como un enlentecimiento y

desorgani7aci!n intensos de la actividad elctrica cerebral.

&n el sndrome de Aennox%Dastaut el electroence"alograma se caracteri7a por mltiples

descargas y ondas de ba>a "recuencia, apareciendo muc+os picos multi"ocales. Aas puntas%

ondas se relacionan, principalmente, con la edad.

.- !nter"enci#n desde $erapia %cupacional

4.$.% 'tenci!n *emprana.

Aa 'tenci!n *emprana es el con>unto de intervenciones, dirigidas a la poblaci!n in"antil de

/%6 a1os, a la "amilia y al entorno, que tienen por ob>etivo dar respuesta lo ms pronto

posible a las necesidades transitorias o permanentes que presentan los ni1os con trastornos

en su desarrollo o que tienen el riesgo de padecerlas. &stas intervenciones, que deben

considerar la globalidad del ni1o, +an de ser plani"icadas por un equipo de pro"esionales de

orientaci!n interdisciplinar o transdisciplinar.

Aa 'tenci!n *emprana comprende tres niveles de intervenci!n:

'. #revenci!n primaria: Son el con>unto de actuaciones encaminadas a la protecci!n de la

salud, orientadas a promover el bienestar de los ni1os y sus "amilias. Son medidas de

carcter universal con vocaci!n de llegar a toda la poblaci!n. Comprende derec+os como la

asistencia sanitaria, el permiso por maternidad o situaciones de acogida o adopci!n.

. #revenci!n secundaria: se basa en la detecci!n preco7 de las en"ermedades, trastornos o

situaciones de riesgo. Se instrumenta a travs de programas especiales dirigidos a

colectivos identi"icados en situaci!n de riesgo, como los ni1os prematuros de menos de 30

semanas o de menos de $.4// gr., los embara7os de adolescentes de menos de $2 a1os,

los embara7os a partir de los 34 a1os, con riesgo de cromosomapatas, la detecci!n preco7

de en"ermedades metab!licas, etc.

C. #revenci!n terciaria: son el con>unto de acciones encaminadas, una ve7 se +a

diagnosticado una en"ermedad o problema de salud, a minimi7ar las consecuencias y


28/62

secuelas del mismo.

Aos sndromes de Fest y Aennox%Dastaut son de di"cil detecci!n y por tanto su derivaci!n

+acia programas de atenci!n temprana, pueden ser ms lentos de lo que debieran. 'unque

creemos que los ni1os que presentan estos sndromes se podran ver bene"iciados de estos

programas, me>orando sus capacidades, su nivel de vida y la de sus "amiliares. *eniendo en

cuenta que cuanto antes se realice la intervenci!n +abr una mayor probabilidad de tener

me>ores resultados a largo pla7o.

#or e>emplo existen casos de Sndrome de Fest en que los ni1os no tienen secuelas

neurol!gicas posteriores, por lo que ayudarles con una atenci!n integral, les permitir

seguir con su desarrollo normal, sin las posibles secuelas psicol!gicas que pudieran

presentar debido a la alteraci!n en su vida diaria a causa de las crisis.

Kna ve7 que a los ni1os se les diagnostica que padecen cualquiera de estos dos sndromes,

van a necesitar el seguimiento de un equipo multidisciplinar, comprendido por:

a) 5dicos (pediatra, neur!logo, ciru>ano)

b) Eisioterapeuta y *erapeuta -cupacional

c) Aogopeda, &ducador especial

d) #sic!logo, #siquiatra (principalmente para el apoyo a los "amiliares) y #siquiatra in"antil

e) *raba>ador social

entro del tratamiento es necesario +acer especial +incapi en la psicomotricidad, gracias a

ella se desarrollan las capacidades motrices, cognitivas y socio%a"ectivas. Aos dos primeros

son consecutivos, es decir, el desarrollo cognitivo sigue al motor, en el desarrollo normal.

#or otro lado, el desarrollo socio%a"ectivo se desarrolla paralelamente a los dos anteriores.

&n el Sndrome de Aennox%Dastaut el desarrollo socio%a"ectivo tiene gran importancia ya

que presentan alteraciones psicopatologicas y de la a"ectividad, por lo que potenciar las

relaciones, "omentar el respeto y la cooperaci!n, ayudaran a minimi7ar estas de"iciencias

sociales, principalmente en el ambiente "amiliar, ya que son los parientes cercanos los que

ms a"ectados se ven por el cambio en el estilo de vida y en sus expectativas, de a+ que la

intervenci!n de un equipo multidisciplinar les ayude a conocer, entender y estimular a su


29/62

+i>U.

4.0.% 5arcos de Ie"erencia

Aa intervenci!n desde la terapia ocupacional, se podra reali7ar tambin utili7ando los

siguientes marcos de re"erencia:

4.0.$.% eurodesarrollo: Se utili7ara para el tratamiento de los trastornos "sicos,

psicomotores, peditricos y del aprendi7a>e. Ktili7a la percepci!n sensorial, las respuestas

voluntarias o re"le>as. 'borda>es:

'. &l mtodo obat+

&st basado en los conocimientos iniciales de la neuroplasticidad +umana, para la

"acilitaci!n del movimiento normal y de los tonos musculares anormales.

. ntegraci!n sensorial ('yres)

ise1ado para tratar a ni1os con di"icultad para integrar la in"ormaci!n procedente de los

sentidos, con trastornos neurol!gicos o discapacidad mental. &l terapeuta puede utili7ar

actividades sensoriomotoras (con olores, sonido, colores) para estimular la percepci!n y la

propiopcepci!n. &l mtodo est dise1ado para proporcionar emulaci!n sensorial y promover

respuestas adaptativas para organi7ar su sistema nervioso central.

4.0.0.% #erceptivo%cognitivo

ntegra los problemas "uncionales derivados de los trastornos perceptivos y cognitivos

causados por trastornos o retraso del desarrollo. *raba>ando el nivel de conciencia, las

sensaciones, la atenci!n, la memoria, las destre7as cognitivas y la percepci!n visual,

mediante el reconocimiento de ob>etos y rostros.

4.0.3.% Ie+abilitador


30/62

#retende compensar y adaptar el entorno a la situaci!n del a"ectado. 'borda>e:

% ebido a las convulsiones que presentan estos ni1os y con ellas los riesgos de lesiones

por cadas, golpes, etc. &l terapeuta reali7ara un anlisis del entorno y por consiguiente su

adaptaci!n de suelos, mobiliario, ba1os, etc.

% *ambin se podran proveer ayudas tcnicas como cascos, sillas estabili7adoras, etc.

Kn dato interesante es que las ltimas investigaciones estn demostrando que la terapia

con animales de compa1a ayuda a los ni1os con retrasos mentales y de"iciencias motoras.

&n este sentido la Eundaci!n '""inity va a implantar un nuevo programa de *erapia 'sistida

con 'nimales de Compa1a en un centro para ni1os con sndrome de Fest en 5adrid.

uienes pondrn en prctica la terapia con grupos reducidos de ni1os y ba>o la supervisi!n

de un terapeuta en un aula que todos los viernes cede el 'yuntamiento de emplo

el de 5artn ecerra

E&&I (Eederaci!n de en"ermedad raras) &l Sndrome de Fest es una de las

Ren"ermedades rarasR. &sta "ederaci!n se ocupa de muc+as, y en general de Rtodas las

dems@.


31/62

C&I5: Comit &spa1ol de Iepresentantes de #ersonas con iscapacidad. Aigado a la

-C&. Suele ser interlocutor institucional.

Eundaci!n -C&: pretende la integraci!n de las personas con discapacidad.

'S#'C&. 'sociaci!n para la atenci!n de personas con parlisis cerebral y a"ines. 5uy

extendida en todo el territorio nacional. 5uc+os de nuestros ni1os reciben tratamientos a

travs de 'S#'C&.

Eundaci!n 'equitas. Eundaci!n del Conse>o Deneral del otariado para la ayuda de las

personas necesitadas de especial protecci!n.

Eundaci!n eporte V esa"o. Eundaci!n con o"erta de ocio y tiempo libre adaptado.

Campamentos a partir de 4 a1os.

'sociaci!n Sndrome de Fest &spa1a%#er (asMep). 'yuda a ni1os con Sndrome de Fest y

&pilepsia para Aatinoamrica

'S-C'C- SI-5& de Fest de 'ID&*': tiene por ob>eto, sin "ines de lucro,

di"undir la existencia del sndrome de Fest para que sea conocido por la poblaci!n en

general y en particular por aquellos pro"esionales dedicados a la salud y a la ense1an7a.

Eundaciones que prestan ayuda a asociaciones de Sndrome de Fest

Eundaci!n '""inity: entidad que promueve el bienestar y la convivencia con los animales de

compa1a, va a implantar en 5adrid un nuevo programa de terapia asistida dirigido a ni1os

con sndrome de Fest (en"ermedad de los espasmos in"antiles). &l programa se llevar a

cabo con>untamente con la Eundaci!n Sndrome de Fest y cuenta con el apoyo del

'yuntamiento de


32/62

poblaci!n in"antil, puesto que ya +a implantado programas dirigidos a ni1os y >!venes

autistas en el centro 5as Casadevall (anyoles, Dirona), en la &scuela #lanX! (Aleida) y en

el Colegio de uestra Se1ora de la &speran7a (Deta"e, 5adrid).

(.- )u*licaciones

uscador de la RAibrera acional de 5edicina y de los Servicios de Salud de KS'RSegn los

pro"esionales, es el me>or RbuscadorR en iomedicina. Si existe, lo tiene. Sitio en ingls.

5&AAKS. iblioteca acional de 5edicina de &&.KK. y sus nstitutos acionales de

Salud. Sitio en &spa1ol.

&l 5dico nteractivo. oticias generales sobre medicina. 'tenci!n a sus titulares (traen las

ltimas novedades). &s general, no espec"ica de neurologa.

+.- ,i*liorafa

Compendio de eurologa

'utor: 9uan 9. Yarran7

&ditorial Jarcourt

'1o 0//$

Conceptos Eundamentales de *erapia -cupacional

'utoras: ego1a #olonio A!pe7, #ilar urante 5olina, lanca oya 'rnai7

&ditorial 5dica #anamericana

'1o 0//3

eurologa en esquemas

'utores: 9aime #arra D!me7, 9orge riarte Eranco

&ditorial 'rs 5dica

'1o 0//G

nternet:

Eundaci!n Sndrome de Fest
http://www.sindromedewest.org/new/index.php?option=com_weblinks&task=view&catid=76&id=56http://www.sindromedewest.org/new/index.php?option=com_weblinks&task=view&catid=76&id=53http://www.sindromedewest.org/new/index.php?option=com_weblinks&task=view&catid=76&id=30http://www.sindromedewest.org/new/index.php?option=com_weblinks&task=view&catid=76&id=56http://www.sindromedewest.org/new/index.php?option=com_weblinks&task=view&catid=76&id=53http://www.sindromedewest.org/new/index.php?option=com_weblinks&task=view&catid=76&id=30


33/62

+ttp:PP+ttp:PPMMM.sindromedeMest.orgP

Eundaci!n -C& % Eondo &uropeo de esarrollo Iegional

0//6 % iscapnet, &l portal de la

discapacidad+ttp:PPMMM.salud.discapnet.esPCastellanoPSaludPiscapacidadesPiscapacidade

sL0/5entalesPSindromeL0/deL0/FestP#aginasPSindromeL0/de.aspx

#sicologa de la educaci!n para padres y pro"esionales

+ttp:PPMMM.psicopedagogia.comPde"inicionPsindromeL0/deL0/Mest

'sociaci!n 'ndalu7a de &pilepsia

+ttp:PPMMM.apiceepilepsia.orgPsinMest.+tm

+ttp:PPMMM.apiceepilepsia.orgPsinlenox.+tm

SC Salud

'utor: #o7o 'lonso, 'lbia 9ose"inaColumnista &xperta de SCnstituci!n: epartamento de

europediatra Jospital #editrico Kniversitario Filliam Soler Jabana, Cuba

+ttp:PPMMM.siicsalud.comPdatoPdat/;/P/;o$H///.+tm

5&CCA-#&'. CC-'I- AKS*I'- & *WI5-S 5WC-S. SZI-5& &

A&-[%D'S*'K*.

5onogra"a revisada el $/ de 9unio de 0//G

MMM.iqb.esPmonogra"iaPsindromesPs/$6\/$.+tm

nstituto de nvestigaci!n de en"ermedades raras

nstituto de Salud Carlos

+ttp:PPiier.isciii.esPerPprgPer\bus0.asp]cod\en"^$4G4

Eederaci!n &spa1ola de 'sociaciones de &n"ermedades Iaras (E&&I)

+ttp:PPMMM.en"ermedades%raras.orgPesPde"ault.+tm

&uropean -rgani7ation "or Iare isorders (&KI-IS)

+ttp:PPMMM.eurordis.orgP
http://www.sindromedewest.org/http://www.siicsalud.com/dato/dat040/04o19000a.htmhttp://www.eurordis.org/http://www.sindromedewest.org/http://www.siicsalud.com/dato/dat040/04o19000a.htmhttp://www.eurordis.org/


34/62

*ratamiento del sndrome de Aennox%Dastaut

'utores: r &leanor Jancoc Specialist Iegistrarepartment o" #aediatrics, *+e C+ildren_s

CentreIoyal Surrey County Jospital% Surrey TKN%, y

Jelen Cross

e Aa iblioteca Coc+rane #lus, nmero ;, 0//G. -x"ord

+ttp:PPMMM.coc+rane.orgPrevieMsPesPab//30GG.+tml

ational nstitute o" eurological isorders and Stroe

Aos nstitutos acionales de la Saludet+esda, 5aryland 0/2H0%KS'%

+ttp:PPMMM.ninds.ni+.govPdisordersPlennoxgastautsyndromePlennoxgastautsyndrome.+tm

'sociaci!n Sndrome de Fest &spa1a #er'SF

'sociaci!n de ayuda a ni1os con Sndrome de Fest y &pilepsia para Aatinoamrica

+ttp:PPasociacionMest.blogspot.comP

iagn!stico di"erencial

TERAPIAS COMPLEMENTARIAS:

ESTIMULACIN TEMPRANA YTERAPUTICA

El trmino estimulacin es un trmino muy amplioque hace referencia a cualquier actividad querealicemos con el fin de brindar nuevas experiencias y

as incidir en el desarrollo cerebral. Cuando se habla deestimulacin, normalmente se hace refirindose a laestimulacin temprana.
http://www.cochrane.org/reviews/es/ab003277.htmlhttp://www.cochrane.org/reviews/es/ab003277.html


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sta se denomina temprana por el momento en elque se aplica, nunca porque se pretenda que un ni!olo"re lle"ar a donde no le corresponde por su edad o su

estado de madure#.Cada da somos m$s conscientes de que el desarrollodel cerebro del ni!o no depende solamente de su"entica y que este desarrollo no viene dado con elnacimiento. %ino que se produce "racias a cadaexperiencia brindada al beb por su entorno. &ara que

las neuronas con las que nace el beb se activen yfuncionen son necesarios "ran cantidad y calidad deestmulos de todo tipo 'sonoros, visuales, t$ctiles,olfativos, "ustativos y de movimiento(.

)a mayora de las nuevas conexiones y circuitosneuronales se forman en los tres primeros a!os de vida.

*e aqu que la estimulacin sea temprana, su perodode aplicacin se extiende hasta los seis a!os. sta esuna de las ra#ones por las que se reali#a la estimulacintemprana, para aprovechar el momento adecuado en elque es posible incidir en el desarrollo cerebral denuestros hi+os.

&retendemos enriquecer el entorno y las experienciaspara lo"rar un mayor y me+or desarrollo del potencialinnato del ni!o. )a estimulacin temprana puedeutili#arse tambin como prevencin. Es vital reali#arlaen casos de ries"o como son los bebs prematuros o


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ni!os que hayan sufrido al"una lesin durante elembara#o o el parto. En estos casos se pretende incidiren el desarrollo de forma que se eviten posibles

problemas futuros.&ero la estimulacin tambin puede ser teraputica, yno necesariamente ha de ser siempre temprana. Estoquiere decir que podemos estimular el sistema nervioso'cerebro( buscando solucionar problemas muydiversos, y que es posible hacerlo en ni!os m$s

mayores o en adultos.1. Floortime

Es una tcnica teraputica que parte de la premisa deque un adulto puede ayudar a un ni!o a ampliar suscrculos de comunicacin al ponerse a su nivel dedesarrollo, y a partir de ah fortalecer sus habilidades.

)a terapia a menudo es incorporada a actividades de+ue"os en el piso, como su nombre lo dice. %e pretendeayudar al ni!o en el desarrollo de su crecimiento tantoemocional como intelectual en los si"uientes aspectos

-. utorre"ulacin e inters en el mundo que lo rodea,

/. 0ntimidad o un amor especial por el mundo de lasrelaciones humanas,

1. Comunicacin bidireccional,

2. Comunicacin comple+a,


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3. 0deas emocionales,

4. &ensamiento emocional,

2. Comunicacin Aumentativa y Alternativa%e define como con+unto estructurado de cdi"os

verbales y no verbales, expresados a travs de canalesno vocales '"estos, si"nos, smbolos "r$ficos, etc(,necesitados o no de soporte fsico, los cuales sirvenpara llevar a cabo actos de comunicacin por s solos o

como apoyo parcial. %e llama 5lternativa5 cuando elsistema sustituye completamente el habla y lallamamos umentativa5 cuando el sistema es uncomplemento del habla. unque muchos padres sonreticentes a empe#ar la comunicacin 5umentativa5debido a que creen que su hi+o va a perder inters enaprender la len"ua oral o escrita. %in embar"o sucede

lo contrario, los ni!os que usan al"6n sistema decomunicacin umentativa lternativa incrementan sucomunicacin y se sienten motivados para desarrollarsu len"ua+e.

Existen dos tipos de sistemas de 5Comunicacinumentativa lternativa5 necesitados o no de soporte

fsico.

)os sistemas sin soporte fsico, donde los mensa+es sonproducidos por el usuario, como la )en"ua de se!as, ladactilo"rafa, etc.


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7 los sistemas con soporte fsico que son aquellos querequieren para la expresin del len"ua+e uninstrumento, como computadores, comunicadores,

tablero de conceptos, etc.8Cmo se implementa9

-. :u"uetes con s;itch 'pulsadores( para afian#arconcepto causacarpetas de comunicacin para facilitar lacomunicacin diaria.

1. =ableros de actividad que permiten interactuar conel otro.

2. %istemas de comunicacin &EC% 'sistema decomunicacin por intercambio de fi"uras( y

Comunicacin total


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A. Equipamiento especfico sillas adaptadas, monta+es,punteros 'de dedo, de boca, de cabe#a(, atriles, mesas,ortesis, etc.

B. &ro"ramas de computacin interactivos yeducativos. )a principal desventa+a hasta el momento,de estos sistemas con soporte fsico es la dificultad quepresentan para ser transportados.

3. Hidroteraia

)a hidroterapia es una alternativa cientfica queconsiste en el tratamiento de todo el cuerpo o deal"unas de sus partes en medio acu$tico.

Este proceso teraputico contribuye a la curacin de lasenfermedades m$s diversas porque act6a sobre elmetabolismo, el sistema nervioso central, sistemanervioso perifrico, circulacin san"unea y adem$saporta elementos al desarrollo comportamental de laspersonas.
http://www.eltribuno.info/salta/diario/2009/12/05/municipio/alumnos-especiales-tendran-hidroterapia-en-el-hotel-termas/images/chicosespeciales.jpg/pa_thumb/imagex452x350.jpg


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)a estimulacin se hace a travs del a"ua. &or lo tanto,dentro de una piscina el ni!o o ni!a recibe lassensaciones que produce el a"ua y esto le permite

disminuir tensiones, me+orar su relacin corporal consu realidad. =ambin el contacto del cuerpo con elcuerpo de otros, proporciona el fortalecimiento demayores relaciones afectivas tanto con las personas quereali#an la actividad como con el "rupo que asiste a lapr$ctica creando y construyendo a lar"o pla#o unarelacin importante en trminos de se"uridad yconfian#a.

Con la terapia en el a"ua se propone me+orar la calidadde vida de las personas en situacin de discapacidad,pero de i"ual forma se puede aportar a problemas decomportamiento, trastornos de dficit de atencin,miedos e inse"uridades y otros problemas deaprendi#a+e escolar. Esta es una respuesta a lanecesidad de desarrollar alternativas peda""icas, quefavore#can la inte"racin social y que brinden laoportunidad para optimi#ar condiciones de vida atravs del deporte, la fisioterapia y el +ue"o.

)a piscina es un medio fundamental para la

recuperacin y el desarrollo de personas con al"6n tipode discapacidad mental o fsica. )a densidad de estelquido ayuda a estas personas a llevar una vida m$snormal pues adquieren una movilidad que el medio


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fsico no les permite desarrollar. )as discapacidadesque se pueden atender en el a"ua son m6ltiples, sepueden atender desde ni!os'as(, +venes y adultos con

necesidades educativas especiales hasta personasautistas, con sndrome de *o;n o con otros tipos dediscapacidades.

*entro del a"ua las personas adquieren y reciben lasmismas actitudes y aptitudes que pueda tener unapersona normal. uera de la piscina, cuando tienen que

transitar las calles, si"uen encontr$ndose con ladificultad de la accesibilidad a la ciudad, a veces ensituaciones lamentables, que alteran la salud, como elno poder ser atendido por el odontlo"o, asi"nado porla empresa prestadora del servicio, porque elconsultorio queda en el se"undo piso y no hayinfraestructura que permita subir a ese nivel.

!. "eraia de #ovimiento $tmico y $e%le&os'rimitivos

8Du son los efle+os &rimitivos9


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)os refle+os primitivosson unos movimientos autom$ticos y estereotipadoscontrolados por el tronco cerebral y e+ecutados sin quela corte#a cerebral se involucre. )os posee el feto y el

beb en sus primeros meses de vida para podersobrevivir y adaptarse al entorno. %i estos refle+os no sehan desarrollado y>o madurado bien en esta etapa, demayor el ni!o puede tener dificultades en lashabilidades motoras y visuales, en la capacidad de

atencin y concentracin y en el aprendi#a+e.8Du es la =erapia del Fovimiento tmico '=F(9

Cuando nacemos las diferentes partes del cerebroexisten pero a6n no traba+an apropiadamente@ para quetraba+en como una unidad es necesario desarrollarlas yconectarlas entre s. Es la estimulacin del cerebro a

travs de los diferentes sentidos y los movimientosrtmicos del beb los que permitir$n el crecimiento ylas conexiones de las clulas nerviosas y lamielini#acin de las fibras nerviosas.
http://www.avanzo-sesma.es/includes/logopedia/1big.jpg


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%i por al"una ra#n el cerebro del ni!o no ha recibidosuficiente estmulo de los diferentes sentidos, para quelas redes nerviosas se desarrollen y las diferentes partes

del cerebro se conecten, el ni!o puede mostrar unretraso en el desarrollo, dificultades en el habla,dificultades para re"ular el nivel de actividad '*ficitde tencin, =*?(, refle+os primitivos, disfunciones

visuales y problemas de equilibrio.

)a =erapia del Fovimiento tmico provoca una

estimulacin sensorial que desarrolla y conecta entre slas diferentes partes del cerebro, concretamenteestimula el crecimiento de la red nerviosa en los"an"lios basales y en el cerebelo y sus conexiones conotras partes del cerebro.

8En qu consisten los Fovimientos tmicos9

)os e+ercicios de la terapia del movimiento rtmico sonsencillos pero muy eficaces. 0mitan en muchos aspectoslos movimientos de desarrollo que reali#an los bebs ylos ni!os de forma natural y espont$nea mientrascrecen.

%on movimientos de todo el cuerpo, se hacen en el

suelo y se pueden hacer de forma activa y pasiva@ laspartes del cerebro que se estimulan son diferentes encada caso. &ara que sean movimientos efectivos espreciso hacerlos de forma muy exacta.


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(. Cromoteraia

Cotidianamente se puede

observar la relacin de los colores y el comportamientode las personas en das soleados, stas tienden a serm$s expansivas, ale"res@ en das nublados, se puedeobservar un comportamiento menos extrovertido contendencia a la utili#acin de ropas oscuras o de tonosneutros.

Gaturalmente, los o+os est$n sensibili#ados de acuerdocon la frecuencia de vibracin de la lu#, lo que elaboraen el cerebro la sensacin de color. partir de eseprincipio, la utili#acin del color comen# a serconsiderado como remedio efica# para la curacin deenfermedades y esa terapia ha sido usada desde lasanti"uas civili#aciones.

&ara que la enfermedad desapare#ca, se deben sustituirpor pensamientos constructivos, sentimientos de amor

y ale"ra, actos de ayuda < fuentes de la salud mental,emocional y fsica. l considerar ahora que todo
http://cuidandomimundo.com/portal/wp-content/uploads/2009/01/cromoterapia21.jpg


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pensamiento se expresa en vibraciones cuyos coloresrefle+an su calidad, se lle"a a la conclusin que cadapersona mati#a su propio universo por los colores

predominantes de su car$cter o de sus reaccionesemocionales habituales.

). *l #+todo 'adovan

El mtodo &adovan esuna aproximacin simple, y al mismo tiempo muycomple+a, como todas las leyes y procesos de la

naturale#a. %e basa en una recapitulacin de las fasesdel neuro


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sistema nervioso, como &arHinson y l#heimer,consi"uiendo muy buenos resultados.

El mtodo &adovan traba+a los e+ercicios tradicionalesque provienen del mtodo *oman de eor"ani#acinGeurofuncional, stos ayudan al ni!o en su con+unto,me+orando muchos de los problemas que padecenni!os con dificultades de len"ua+e, pues dichasdificultades vienen a menudo asociadas a otras y acasos de autismo, lesin cerebral, trisoma, dficit de

atencin con o sin hiperactividad, dislexia, etc.Estos e+ercicios tratan de imitar a la naturale#a en laevolucin del desarrollo del ni!o, por lo que se traba+anmovimientos que hace el beb de forma natural,reali#$ndolos continuada e intensivamente para lo"rar

vencer posibles la"unas o desa+ustes sur"idos durante

el desarrollo.*urante la reali#acin de los e+ercicios se recitanpoemas y canciones con lo que se traba+a adem$s elritmo y la sincroni#acin de movimientos +unto a laaudicin y la ima"inacin. Esto aporta tambin unelemento l6dico al tratamiento.

,. -inesioloa y 'sicomotricidad

)a Hinesiolo"a es hoy uno de los mtodos de salud quem$s se aplica en el campo de interaccin denominada


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cuerpo


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capacidades y modificar "radualmente su habilidaddisminuida con vistas a una mayor independencia ensus actividades.

. Fonoaudioloa

)a onoaudiolo"a es una especialidad que se dedica alestudio y tratamiento de los procesos normales ypatol"icos de la comunicacin humana, en las $reas dehabla, len"ua+e, audicin y vo#.

1. #usicoteraia)a Fusicoterapia se desarrolla como una forma deterapia que implementa el uso de la m6sica y suselementos, a travs de experiencias musicales y de lasrelaciones que se desarrollan por medio de ellas, con elob+eto de atender diversas necesidades a nivel

intrapersonal e interpersonal, ayudando a las personasa promover su salud y me+orar su calidad de vida.

Publicado por grupo14

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*L #"040 'A405A6

Por Aitziber Goi lasagasti! fisioterape"ta.

P"blicado en la re#ista A"rrerat" El$artea.

"ace m#s de dos aos tuve la oportunidad de conocer la e$istencia de este mtodobrasileo de la mano de %eresa &eliu y 'uis apdevilla, logopedas catalanes que traba!an

con este mtodo y vinieron a an ebasti#n para impartir un curso de iniciacin*

+na de las participantes del curso, comenz a traba!ar el mtodo en la astola donde

traba!a a modo preventivo y fue tal la e$pectacin que despertaron los resultados que la

astola decidi organizar el curso completo de formacin con la creadora del mtodo en

.lorrio*

/o tuve la oportunidad de hacer el curso completo*

'levo dos aos traba!ando el mtodo con mi propio hi!o, un ao enseando a padres con

nios con dificultades y traba!#ndolo con mi hi!a a modo preventivo y tres meses en la

asociacin 0urreratu formando a los padres de estos nios con trastornos en el desarrolloque quieren conocerlo para traba!ar con sus hi!os*

1i e$periencia en el campo es limitada, pero estoy contenta con los resultados que veo

en mi entorno y de momento, pienso seguir por el mismo camino*

1e he animado a escribir el siguiente artculo, recopilando informacin y plasm#ndola de

la forma que m#s correcta me ha parecido, para que este mtodo llegue a m#s gente y se

haga m#s conocido*
http://4.bp.blogspot.com/_z_vAZs2iMLI/R3LZUrHt9EI/AAAAAAAAApM/p9t2Al9G4MU/s1600-h/therapie%5B1%5D.jpeg


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Este mtodo tra!aja la evoluci$n neurosensorial consi%uiendo mejoras en el proceso de

maduraci$n neurol$%ica 0 reor%aniz)ndolas. frece una nueva forma de estimulaci$n en

las patolo%as neurol$%icas.

El mtodo 5adovan fue creado por la lo%opeda !rasile3a ;eatriz 5adovan. Esta lo%opeda

no contenta con los mtodos de tra!ajo que ella conoca uni$ su e#periencia con lostra!ajos de otros profesionales del campo.

Del psicopeda%o%o ltimo ;eatriz puso su visi$n %lo!al 0 el a!ordaje oral sacando a la luz su mtodo

de reor%anizaci$n neurofuncional el mtodo 5adovan.

5ara el mtodo 5adovan la relaci$n que e#iste entre andar ha!lar 0 pensar es primordiala la hora de alcanzar el correcto desarrollo.

:ndar no es s$lo desplazarse. 5ara lle%ar a andar pasamos por unas fases previas

volteo arrastre %ateo?/ que nos llevan de la horizontalidad a la verticalidad todas son

importantes para evitar pro!lemas a posteriori.

a!lar no es s$lo el len%uaje oral tam!in los %estos la mmica la escritura la m>sica?

son formas de ha!lar. &odo el mundo @ha!laA.

5ensar no es s$lo crear ideas tam!in es la capacidad de aprendizaje la capacidad de

adaptarse al medio que nos rodea?

'as tres funciones dependen de la maduraci$n neurol$%ica. 'a pala!ra se desarrolla apartir del andar el pensamiento se desarrolla a partir de la evoluci$n del len%uaje.

Si el desarrollo no es correcto la or%anizaci$n neurol$%ica tampoco lo ser) 0 difcilmente

se avanzar) correctamente en el andar el len%uaje?

&odos los ni3os sin lesiones hacen los mismos %estos estereotipados los mismos

patrones de movimiento los que tienen al%una lesi$n no.

El hom!re posee un pro%rama %entico pero necesita de un am!iente adecuado para

desarrollarlo 0 dentro de este pro%rama unos desarrollan m)s que otros ciertas

ha!ilidades.

El sistema nervioso del ser humano es el menos operativo cuando se nace 0 el m)s

complicado cuando est) maduro.

'a or%anizaci$n neurol$%ica es un proceso din)mico 0 complejo pero natural que

conduce a una maduraci$n del sistema nervioso central 0 vuelve al individuo apto para

cumplir su potencial %entico.


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Si esto no ocurre es que no est) !ien en su potencial. Este proceso puede !loquearse o

desviarse antes de nacer durante el parto por un tema emocional por un accidente por

un traumatismo?

En el caso de que el !loqueo o desvo sea peque3o se se%uir) funcionando pero a un

nivel inferior o con un %asto ener%tico demasiado fuerte. En caso de que el !loqueo o

desvo sea %rande mu0 posi!lemente no se pueda se%uir funcionando.

'as funciones neurove%etativas respiraci$n succi$n masticaci$n 0 de%luci$n/ son

funciones prelin%Bsticas preparan la neuro,musculatura para la articulaci$n de fonemas

que dan lu%ar a pala!ras. 'os ni3os con lesiones tienen estas funciones mal desarrolladas

0 los adultos que han perdido el ha!la tam!in.

El mtodo 5adovan tiene un a!ordaje corporal 0 otro oral. Co ha0 !oca fuera del cuerpo

ni cuerpo fuera de la !oca. Cormalmente los ni3os que no ha!lan !ien tampoco andan

!ien o tienen al%>n pro!lema en la marcha.

En el mtodo 5adovan se tra!aja desde el cuerpo 0 la !oca para tener resultados a todoslos niveles.

El mtodo 5adovan tiene cuatro %rupos de ejercicios"

, ejercicios de cuerpo

, ejercicios de ojos

, ejercicios de manos

, ejercicios orales funciones neurove%etativas/

5ara tra!ajar con el mtodo 5adovan se de!e de respetar la madurez neurol$%ica del

paciente tener las etapas evolutivas presentes. 'os ejercicios van desde lo m)s primariohasta donde el paciente lo marque siempre si%uiendo las etapas naturales de la

evoluci$n.

'os ejercicios son sencillos pero no siempre f)ciles de aplicar 0a que tienen que ser lo

m)s perfectos posi!les para que el sistema nervioso central reci!a la informaci$n

correcta.

'os ejercicios se

qué es el síndrome de west

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