protein uri a

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Proteinuria

Proteinuria

Sindrome nefrtico

Excrecin proteica renal Filtrado glomerular

Peso y tamao

carga elctrica

concentracin plasmtica

Reabsorcin tubular

Secrecin tubular

Excrecin proteica fisiolgicaCUALITATIVA

Plasmticas

Albumina (30%)

2 microglobulina, lisozima, transferrina, hormonas, Ig

Tubulares

Tamm-Horsfall (50%)

NAG

1 microglobulina

Clasificacin proteinuria patolgica Glomerular Permeabilidad capilar aumentada. Glomerulonefritis. Tubular Disminucin de la reabsorcin tubular de las protenas filtradas. Enfermedad tubular o intersticial. Sobrecarga plasmtica Produccin aumentada de protenas de bajo peso molecular. Ac monoclonales, leucemias.Proteinuria patolgica: mtodos diagnsticos Cualitativo (tira reactiva)

Detecta concentraciones de protenas superiores a 30 mgr/dL (no fisiolgicas).

Se basa en el principio del error proteico de los indicadores de pH.

Son especialmente sensibles para detectar la albmina, con baja sensibilidad para globulinas, hemoglobina y P. Bence - Jones.

Semicuantitativo

[Protenas]U/[creatinina]U : > 0.2

[Albumina]U/[creatinina]U : > 30 (microalbuminuria)

Cuantitativo

Excrecin protenas en volumen de 24h: > 4 mgr/m2/h

Etiologa. Proteinuria primaria Transitoria

Fiebre

Deshidratacin

Ejercicio

Intermitente

Proteinuria ortosttica

Persistente

Proteinuria persistente benigna

Proteinura tubular aislada, familiar o no familiar

Proteinuria tubular familiar asociada a hipercalciuria

Proteinuria ortosttica

Aparece en adolescentes

Desaparece en posicin decbito

En ortostatismo puede ser fija o transitoria

No suele superar 1,5 gr/24h

El test de ortostatismo es diagnstico

En general buen pronstico

Alteraciones hemodinmicas en bipedestacin:

Retencin venosa en las piernas

Congestin venosa renal

Disminucin del flujo renal por aumento de la Angiotensina II

Aumento de la resistencia de la arteriola eferente

Aumento de la proteinuria

Etiologa. Proteinuria secundaria Sindrome nefrtico idioptico

GMN membranosa

GMN membranoproliferativa

Nefritis hereditaria

Pielonefritis crnica

Tubulopatas hereditarias

El sndrome nefrtico se define como una situacin de:

proteinuria masiva ( > 40 mgr/m2/h) + hipoalbuminemia severa (< 2,5 gr/dL)

que conduce a una situacin de edema, ascitis e hiperlipidemia.

Lesiones anatomopatolgicas

Lesiones mnimas

Hialinosis

segmentaria

Tubulopata

microqustica

GN Membranosa

GN MP

GN Mesangial

8

Sndrome nefrtico congnito

Cambios ultra-estructurales de la

membrana de filtracin.

Es un defecto anatmico-funcional

que no revierte con medicacin.

La Nefrina (protena de adhesin) y la podocina

(protena de la familia de la estomatina) estn

localizadas en los podocitos de la MBG.

Estos hallazgos sealan la importancia de los

podocitos en la regulacin bsica de la funcin

glomerular.

9

Sd. Nefrtico a cambios mnimos

Supone el 80% de los SN primarios en el nio.

Existe fusin de los pedicelos, sin lesin aparente al

microscopio ptico y con inmunofluorescencia negativa. En

el curso evolutivo pueden aparecer reas de hialinosis

focal glomerular.

Predomina entre los 18 meses y los 8 aos. Suele ser

corticosensible.

Fisiopatologa

Antgeno

Alteracin en la carga

polianinica de la membrana basal

PROTEINURIA MASIVA

Huesped susceptible

HLA-DR7

Alteracin inmunolgica de

los LT supresores

Incremento de la IL2 y RIL2

10

Prdida de cargas negativas membrana.

Proteoglicanos heptarn sulfato, entre lamina interna y

externa, proporcionan carga (-)

Sulfatacin MB causa prdida de cargas (-)

Aumento de poros de la membrana.

Fisiopatologa

Plasma Plasma

Filtrado Filtrado

11

Manifestaciones clnicas

Edemas

Oliguria intensa

HTA: 25% de los casos

Palidez cutnea

Hematuria espordica (5%)

Complicaciones:

Infecciones

Accidentes tromboemblicos

12

10/23/2014

Edemas

Comienzo insidioso,

con tendencia a

generalizarse

(anasarca).

Blandos, de inicio en

partes laxas y

declives.

Puede ocasionar

ascitis, hidrotrax o

edema intestinal.

13

Cuadro analtico

Sangre:

Protenas < 5 gr/dL

Albmina < 2,5 g/dL

IgG e IgA bajas

Colesterol > 400

mg/dL

Triglicridos altos

Ionograma normal

Complemento

normal

Anemia y VSG alta

Orina:

Proteinuria > 40

mg/m2/h

Albmina

Globulinas

Hematuria

Funcin renal:

FG normal

EFNa baja

14

Tratamiento sintomtico

Actividad fsica

Nutricin

Control de los edemas

Control de las infecciones

Nutricin

Dieta adaptada a la edad del paciente,

sin sobrecarga o restriccin proteica

En fases de edema importante restringir

la ingesta de sodio

Restringir la ingesta de lquidos en

casos de anasarca con hipervolemia.

15

Control de los edemas

El uso sistemtico de diurticos no est

indicado.

En casos de edemas importantes por

sobrellenado puede iniciarse furosemida a 1-2

mgr/kg, cada 12-24h. Vigilar hipovolemia.

En casos de edemas por llenado deficiente

iniciar perfusin lenta de seroalbumina (0,5-1

gr/kg), seguida de furosemida e.v.

Haws RM, Baum M. Efficacy of albumin and diuretic therapy

in children with nephrotic syndrom. Pediatrics 1993; 91: 1142-1146

16

Actividad fsica:

Reposo relativo en

fase de edemas,

segn bienestar del

nio.

La inmovilizacin

incrementa el riesgo

de trombosis

Control infecciones:

Uso de antibiticos en

caso de infeccin.

No uso profilctico de

antibiticos.

Vacuna neumoccica.

Vacuna antivaricela

Corticoterapia

Corticoide: prednisona,

metilprednisolona o deflazacort.

Pauta (prednisona):

2 mgr/kg/dia cada 8-12h, 4 semanas.

2 mgr/kg/48h, 8 semanas

reducir 0,5 mgr/kg cada 15 das, hasta

suspender el tratamiento.

Hodson EM, Kinght JF et als. Corticoid therapy for nephrotic syndrom

in children (Cochrane Review). Cochrane Database Syst Rev. 2007;(4):CD001533

17

Hodson EM et als. Corticosteroid therapy in nephrotic syndrome: a meta

-analysis of randomised controlled trials. Arch Dis Child 2000; 83: 45-51

Cushing iatrgeno producido por corticoterapia

18

Nefrosis corticosensibles

Primer brote nico (25-30%)

Recadas ms de 6 meses tras la

supresin del tratamiento (50%). Repetir

igual pauta.

Dos o ms brotes en los 6 meses tras

suspender tratamiento o aparicin de

recada al bajar dosis: corticodependencia

Esquema teraputico en

corticodependientes

Prednisona:

2 mgr/kg/dia, hasta 8 das tras la remisin

disminucin progresiva hasta la dosis

mnima efectiva: 0,25-0,5 mgr/kg/dia, que

puede mantenerse uno o dos aos.

Asociacin de otros frmacos:

Agentes alquilantes

Micofenolato

Ciclosporina A

Levamisol

19

Agentes alquilantes

Clorambucil 0,2

mgr/kg/dia, 8

semanas.

Ciclofosfamida 3

mgr/kg/dia, 8

semanas

Asociar inicialmente

prednisona

Riesgo de cistitis

qumica, leucopenia

y toxicidad gonadal.

Inducen remisiones

ms prolongadas y

mayor

corticosensibilidad

en brotes sucesivos.

Durkan A et als. Non-corticoid treatment for nephrotic syndrome in children

(Cochrane Review). Cochrane Database Syst Rev. 2008;(1):CD002290.

Ciclosporina A

Dosis 5-7 mgr/kg/dia,

de 6 meses a un ao.

Induce bien la

remisin pero es poco

eficaz en mantenerla.

Nefrotoxicidad,

hirsutismo, e

hiperplasia gingival.

Levamisol

Dosis 2,5 mgr/kg/48h

Recadas al

suspender el

tratamiento.

Micofenolato

Mizoribina

20

SN corticorresistente

Protocolo de Niaudet:

CyA 8 mgr/Kg/d

Prednisona 1mgr/kg/d, un

mes + 5 meses dias

alternos.

Remisin del 48%

Protocolo de Mendoza:

Metilprednisolona pulsos

e.v de 250 mgr/m2

durante 20 meses

Clorambucil o

ciclofosfamida durante 8

semanas

Remisin 75%

Tratamientos experimentales y

de rescate

IECAs: reduccin de la proteinuria y de

los edemas

Tacrolimus: remisiones parciales en un

50%

Vincristina. Asociado a ciclofosfamida y

prednisona.

Ibuprofeno e Indometacina

21

Dao tubular renal inducido por proteinuria

Progresin del dao renal

Why is proteinuria an ominous biomarker of progressive kidney disease?

ZANDI-NEJAD K et als. K. Kidney International (2004) 66, S76S89

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Evolucin a largo plazo

El SN corticosensible, presenta un buen

pronstico, incluso en los casos de

recadas frecuentes. Evolucin a IRC