Diagnostico Virológico.Licda : Karen Lissette Merlos Umanzor.

Priones y Viroides

Introducción.

•Son agentes infecciosos no convencionales, no son virus, bacterias o parásitos, sino moléculas que causan enfermedades fatales en el hombre y en los animales y diversos efectos en las plantas.

Priones.• Dada su naturaleza simple los priones son

proteínas que ocasionan un grupo de enfermedades del cerebro y del sistema nervioso llamados encefalopatías espongiformes transmisibles.

• Estas afectan a seres humanos, cabras, visones, ciervos, alces, antílopes y gatos.

• Ninguna encefalopatía espongiforme transmisible produce una respuesta inmunitaria en el huésped.

Historia.

Mecanismo de acción.

Patogenia.

El KURU

• Es la primera infección lenta ,descrita en el hombre, fue diagnosticada en 1957 en la tribu Fore de Nueva Guinea, que practicaban el canibalismo como ritual mortuorio.

• Las mujeres y los niños, al ser los que participaban de forma activa , eran los afectados por la enfermedad. El origen del Kuru es descopnocido y los investigadores se preguntan si se trata de un foco endémico de la enfermedad de Creutfeldt-Jakob.

• Clínicamente se caracteriza por u cuadro de ataxia progresiva asociada a alteraciones oculomotoras, inmovilidad e incontinencia esfinteriana que conduce a la muerte del paciente entre 3 a 6 meses después de su comienzo.

• La prohibición de las practicas caníbales en 1960 ha reducido su incidencia notablemente , apareciendo únicamente en individuos de mayor edad. Desde el punto de vista histológico esta enfermedad presenta una particularidad: la presencia de placas de amiloide en el SNC.

FERMEDAD DE CREUTFELDT- JACOB

• Polioencefalitis presenil subaguda, fue descrita por primera vez en 1920, con una incidencia de 1 entre un millón, afecta a pacientes de edades medias ( 50-75 años ) sin predilección racial o geográfica es casi siempre de aparición esporádica, aunque se han observado casos familiares.

• Es una enfermedad difusa del SNC, caracterizada clínicamente por la aparición de un cuadro de demencia progresiva.

• Anatómica y patológicamente se distingue por pérdida de neuronas y vacuolización de las zonas afectadas ( predominantemente el cortex cerebral y cerebelo).

• Cuadro clínico, la enfermedad suele debutar con manifestaciones psíquicas (alteraciones en comportamiento, labilidad emocional ) , trastornos en la memoria, alucinaciones y confusión mental, estado de coma.

• La muerte sobreviene generalmente antes del año de evolución.

• En algunos casos la duración es sólo de algunas semanas o meses.

ENFERMEDAD DE GERSTMANN-STRAÜSSLER-SCHEINCKER

•Es una enfermedad hereditaria asociada a una mutación de gen PrP, que se caracteriza por incoordinación seguida de demencia.

•La incidencia de la enfermedad es muy baja, habiendo aproximadamente 50 familias identificadas en todo el mundo con esta enfermedad.

INSOMNIO FAMILIAR FATAL

•Es otra encefalopatía espongiforme humana hereditaria que se caracteriza por alteraciones del sueño, perturbaciones del sistema nervioso autónomo, insomnio y demencia.

•La incidencia es de 9 casos conocidos en el mundo.

Viroides.

•Los viroides son pequeños ARN patogénicos que causan enfermedades en las plantas semejantes a las partículas virales.

•No codifican proteínas, y por lo tanto dependen de las enzimas del huésped para su replicación y otras funciones.

• Los viroides son agentes infecciosos que, al igual que los virus, tienen un ciclo extracelular que se caracteriza por la inactividad metabólica y un ciclo intracelular en el que causan infección al huésped susceptible, pero que a diferencia de los virus, los viroides no poseen proteínas ni lípidos y están constituidos por una cadena cíclica corta de ARN, circular o con forma de varilla, (que no codifica proteínas).1 Es importante decir que tanto su forma intracelular como extracelular son las mismas (ARN desnudo), los mecanismos por los cuales éstos logran causar infección están relacionados con la autocatálisis de su material genético. En sí constituyen una etapa primitiva de los virus. El primer viroide fue descubierto por T. O. Diener en 1978, al intentar identificar el agente causal de una enfermedad que inicialmente supuso era inducida por un virus llamada "la enfermedad del tubérculo fusiforme de la patata" (potato spindle tuber o PSTVd) La nomenclatura de los viroides incluye el sufijo “Vd” para distinguirlos de los virus. El segundo viroide en ser descubierto fue el agente causal de la exocortis de los cítricos (citrus exocortis viroid, CEVd). Actualmente se conocen más de 200

•viroide•Clasificación científica•Familia:

•Pospiviroidae•Avsunviroidae

Características• Los viroides son los agentes infecciosos de menor complejidad genética y

estructural conocidos y representan una forma extrema de parasitismo. Están constituidos exclusivamente por moléculas de ARN de cadena simple, cerradas covalentemente o con forma de bastón de bajo peso molecular (246 a 1994 nucleótidos). Carecen de actividad de ARN mensajero y se replican de forma autónoma, utilizando el sistema de transcripción de la célula suceptible.2 Los viroides se encuentran, casi exclusivamente, en el núcleo de las células infectadas; se desconoce el modo en que se replican pero se sabe que el ARN que los constituyen no funciona como ARN mensajero y tampoco se traduce a enzimas que participen en su propia replicación. Los viroides no codifican para ninguna proteína y llevan a cabo su replicación en la célula hospedadora a través de la RNA polimerasa II codificada por la célula hospedadora aunque también se ha propuesto la posibilidad de que lo haga gracias a una RNA polimerasa dependiente de RNA presente en algunas células eucariotas (Cann, 2001). Dada su localización, se presume que causan la enfermedad interfiriendo con la regulación génica de la célula hospedadora en la etapa de corrección del ARN mensajero celular: particularmente en la eliminación de intrones y de empalmes de exones, presentando secuencias muy similares a los intrones que normalmente son cortados. Sus ARN se replican varias veces.

Patogenicidad

• Actualmente se han caracterizado 200 especies de viroides que infectan solamente plantas superiores. Los viroides pueden infectar monocotiledóneas y dicotiledóneas, y tanto especies leñosas como herbáceas. La gama de huéspedes de los viroides es muy variable. Las enfermedades más conocidas causadas por viroides en plantas (y de mayor transcendencia económica) son: Cadang-Cadang del cocotero; Exocortis de los cítricos; Piel de manzana marcada por cicatrices; enfermedad del aguacate tostado/quemado por el sol, el atrofiamiento del tomate, la enfermedad del tubérculo filiforme de la patata y La enfermedad de las patatas ahusadas.

• A diferencia de los virus vegetales, los viroides se replican, acumulan y expresan sus síntomas mucho más eficientemente a temperaturas elevadas (30-33 °C) (Sänger y Ramon, 1975) y a intensidades de luz asimismo altas. Los viroides -al igual que los priones- son lo máximo en simplicidad y han sido descubiertos hace relativamente poco tiempo. Constituidos por moléculas de ARN desnudo se encuentran en las plantas y se replican en células susceptibles. La molécula puede ser líneal (dando lugar a una estructura en horquilla) o circular (de forma aplanada); en todo caso, los pares de bases complementarios se unen dando como resultado la estructura de doble cadena, semejante a la del ADN. El primer viroide caracterizado, conocido como PSTVd, es una molécula de ARN de cadena simple que contiene 359 nucleótidos.