postenfeksiyöz nörolojik hastalıklar - baskent-adn.edu.tr · “ensefalopati” (geniş anlamı...
TRANSCRIPT
Postenfeksiyoumlz noumlrolojik hastalıklar
bull Enfeksiyon aşılamayı izlerler
bull Genellikle otoimmuumln mekanizmalıdırlar
bull Genellikle miyelinrsquoi tutarlar
SSS de ve periferik SSrsquode olabilirler
SSSrsquode Akut Dissemine Ensefalomiyelit (ADEM)
bull Akut ensefalite klinik olarak benzer Ama
Sinir dokusundan ajan izole edilemez
Inflamasyon ve demiyelinizayon hakimdir
bull Oumlncesinde viral beta-hemolitik strep mikoplazma pnoumlmonia
bull Genellikle bir ccedilocukluk hastalığı
Patogenez
bull Otoimmuumln mekanizmalar
1-Molekuumller benzeşme (patojen ile miyelin proteinleri arasında) ile hastada T huumlcre aktivasyonu ve sinir dokusuna immuumln yanıt
2-SSSnin doğrudan enfekte olması miyelin yıkımı ( oumlr HSV ensefalitinden sonraki ADEM ) ve immuumln yanıt
Klinik
bull Enf aşıdan sonra kusma baş ağrısı ateş
Ensefalite benzer tuumlm ensefalitlerin 10-15 i ADEM olabilir
Kaliforniya ensefalit projesi (2006) Ensefalitlerin
(n= 1570) 30unda ajan 8inde ise postenfeksiyoumlz olay saptanmış
Beyin ve spinal kordu tutar
Enfeksion ya da aşıdan 5-10 guumln sonra belirtiler
bull ateş konfuumlzyon değişen derecelerde bilinccedil değişikliği
bull ense sertliği
bull motor defisitler
bull noumlbetler
bull goumlrme azlığı (optik noumlropati)
bull miyelopati tablosu (parapareziparapleji)
ldquoensefalopatirdquo (geniş anlamı ile)
AKUT HEMORAJİK LOumlKOENSEFALIT (AHLE)
bull Nadir bir ADEM şekli
bull Latent periyod ADEMden kısa
bull Ateş ense sertliği fokal bulgular kraniyal sinir tutulumu KİTLE etkisi
bull BOS basınccedil protein huumlcre (eritrosit BK) artmış
bull BT MRG anormal
LAB
bull BOS protein lenfosit artışı olabilir oumlzellikle miyelit de varsa
bull 13 vakada normaldir
Etken nonspesifik ajanlar ve epidemiyolojik oumlzelliklere goumlre
Herpes simplex
Varisella-zoster
Mikobakteri
Listeria araştırılmalı
ADEM AYIRICI TANI
bull Ensefalit bir kısmı ADEM
bull Beyin absesi
bull Sinus trombozu
bull SSS kuumlccediluumlk damar vaskuumlliti (primer ya da sekonder)
bull Metabolik oumlzmitokondriyal hast ların akut hecmeleri
bull Multipl skleroz atakları (oumlzellikle erişkinlerde)
bull Malignansi
bull İnme
bull (Oumlzellikle noumlbet ve istemsiz hareket varsa) anti-NMDAR
ensefaliti
MRG Bulguları
bull Multifokal lt 5 cm oumldemli asimetrik sınırları keskin olmayan lezyonlar subkortikal-periventrikuumller beyaz maddede
bull Bazal ganglia lezyonları
bull Supratentoriyal beyaz maddede birbirleri ile birleşen bilateral asimetrik lezyonlar
bull Korteks de tutulabilir
bull Gd tutabilirler
T1 izo hipointens ADC artmış diff haritası N (vazojenik oumldem)
BT genellikle normaldir
3 ayda rezoluumlsyon
14 ayda relaps yeni lezyonlar
Tekrar gerileme (Wattamwar ve ark 2010)
ADEM
Tekrarlayan ADEM
Akut hemorajik loumlkoensefalit (Pinto ve ark 2011)
Tedavi
bull Kontrolluuml ccedilalışma zor ADEM sık değil ve
kendiliğinden iyileşebilir
bull Steroidler metilprednizolon 20 mgkg 3-5 guumln
Steroidler ldquopulserdquo Belirgin duumlzelme varsa 5 guumln yeterli yoksa azaltarak 4-6 haftada kesilir
bull Steroide cevap vermeme periferik SS ve spinal kord tutulanlarda fazla 90
Tekrarlayan ADEM steroide bağımlı olabilir
bull Cevap vermeyen vakalarda IVIG Plazmaferez
bull IVIg 2 gkg toplam
bull IVIg e cevap verenler daha hafif olanlar ve BOS proteini daha duumlşuumlk olanlar
bull Oumlzellikle periferik SS de tutulmuşsa IVIg tercih edilmeli
bull Semptomatik tedavi noumlbetler KİBAS
bull 6 ay suumlre ile aşılamalar ertelenmeli
1
3
9
Belirti suumlresi 1-30 guumln
Kusma bilinccedil değ baş ağrısı
kraniyal sinir (VII) davranış
ataksi
Akut faz reaktanları 50-60
MRG subkortikal bc periventrikuumller bc
serebellum beyin sapı
bazal ganglia
Kontrast tutma 20
Rekuumlrrens 30
ADEM VAKALARIMIZ
Yaş 15-15 (8)
EK 171
Anlar ve ark 2003
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
SSSrsquode Akut Dissemine Ensefalomiyelit (ADEM)
bull Akut ensefalite klinik olarak benzer Ama
Sinir dokusundan ajan izole edilemez
Inflamasyon ve demiyelinizayon hakimdir
bull Oumlncesinde viral beta-hemolitik strep mikoplazma pnoumlmonia
bull Genellikle bir ccedilocukluk hastalığı
Patogenez
bull Otoimmuumln mekanizmalar
1-Molekuumller benzeşme (patojen ile miyelin proteinleri arasında) ile hastada T huumlcre aktivasyonu ve sinir dokusuna immuumln yanıt
2-SSSnin doğrudan enfekte olması miyelin yıkımı ( oumlr HSV ensefalitinden sonraki ADEM ) ve immuumln yanıt
Klinik
bull Enf aşıdan sonra kusma baş ağrısı ateş
Ensefalite benzer tuumlm ensefalitlerin 10-15 i ADEM olabilir
Kaliforniya ensefalit projesi (2006) Ensefalitlerin
(n= 1570) 30unda ajan 8inde ise postenfeksiyoumlz olay saptanmış
Beyin ve spinal kordu tutar
Enfeksion ya da aşıdan 5-10 guumln sonra belirtiler
bull ateş konfuumlzyon değişen derecelerde bilinccedil değişikliği
bull ense sertliği
bull motor defisitler
bull noumlbetler
bull goumlrme azlığı (optik noumlropati)
bull miyelopati tablosu (parapareziparapleji)
ldquoensefalopatirdquo (geniş anlamı ile)
AKUT HEMORAJİK LOumlKOENSEFALIT (AHLE)
bull Nadir bir ADEM şekli
bull Latent periyod ADEMden kısa
bull Ateş ense sertliği fokal bulgular kraniyal sinir tutulumu KİTLE etkisi
bull BOS basınccedil protein huumlcre (eritrosit BK) artmış
bull BT MRG anormal
LAB
bull BOS protein lenfosit artışı olabilir oumlzellikle miyelit de varsa
bull 13 vakada normaldir
Etken nonspesifik ajanlar ve epidemiyolojik oumlzelliklere goumlre
Herpes simplex
Varisella-zoster
Mikobakteri
Listeria araştırılmalı
ADEM AYIRICI TANI
bull Ensefalit bir kısmı ADEM
bull Beyin absesi
bull Sinus trombozu
bull SSS kuumlccediluumlk damar vaskuumlliti (primer ya da sekonder)
bull Metabolik oumlzmitokondriyal hast ların akut hecmeleri
bull Multipl skleroz atakları (oumlzellikle erişkinlerde)
bull Malignansi
bull İnme
bull (Oumlzellikle noumlbet ve istemsiz hareket varsa) anti-NMDAR
ensefaliti
MRG Bulguları
bull Multifokal lt 5 cm oumldemli asimetrik sınırları keskin olmayan lezyonlar subkortikal-periventrikuumller beyaz maddede
bull Bazal ganglia lezyonları
bull Supratentoriyal beyaz maddede birbirleri ile birleşen bilateral asimetrik lezyonlar
bull Korteks de tutulabilir
bull Gd tutabilirler
T1 izo hipointens ADC artmış diff haritası N (vazojenik oumldem)
BT genellikle normaldir
3 ayda rezoluumlsyon
14 ayda relaps yeni lezyonlar
Tekrar gerileme (Wattamwar ve ark 2010)
ADEM
Tekrarlayan ADEM
Akut hemorajik loumlkoensefalit (Pinto ve ark 2011)
Tedavi
bull Kontrolluuml ccedilalışma zor ADEM sık değil ve
kendiliğinden iyileşebilir
bull Steroidler metilprednizolon 20 mgkg 3-5 guumln
Steroidler ldquopulserdquo Belirgin duumlzelme varsa 5 guumln yeterli yoksa azaltarak 4-6 haftada kesilir
bull Steroide cevap vermeme periferik SS ve spinal kord tutulanlarda fazla 90
Tekrarlayan ADEM steroide bağımlı olabilir
bull Cevap vermeyen vakalarda IVIG Plazmaferez
bull IVIg 2 gkg toplam
bull IVIg e cevap verenler daha hafif olanlar ve BOS proteini daha duumlşuumlk olanlar
bull Oumlzellikle periferik SS de tutulmuşsa IVIg tercih edilmeli
bull Semptomatik tedavi noumlbetler KİBAS
bull 6 ay suumlre ile aşılamalar ertelenmeli
1
3
9
Belirti suumlresi 1-30 guumln
Kusma bilinccedil değ baş ağrısı
kraniyal sinir (VII) davranış
ataksi
Akut faz reaktanları 50-60
MRG subkortikal bc periventrikuumller bc
serebellum beyin sapı
bazal ganglia
Kontrast tutma 20
Rekuumlrrens 30
ADEM VAKALARIMIZ
Yaş 15-15 (8)
EK 171
Anlar ve ark 2003
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Patogenez
bull Otoimmuumln mekanizmalar
1-Molekuumller benzeşme (patojen ile miyelin proteinleri arasında) ile hastada T huumlcre aktivasyonu ve sinir dokusuna immuumln yanıt
2-SSSnin doğrudan enfekte olması miyelin yıkımı ( oumlr HSV ensefalitinden sonraki ADEM ) ve immuumln yanıt
Klinik
bull Enf aşıdan sonra kusma baş ağrısı ateş
Ensefalite benzer tuumlm ensefalitlerin 10-15 i ADEM olabilir
Kaliforniya ensefalit projesi (2006) Ensefalitlerin
(n= 1570) 30unda ajan 8inde ise postenfeksiyoumlz olay saptanmış
Beyin ve spinal kordu tutar
Enfeksion ya da aşıdan 5-10 guumln sonra belirtiler
bull ateş konfuumlzyon değişen derecelerde bilinccedil değişikliği
bull ense sertliği
bull motor defisitler
bull noumlbetler
bull goumlrme azlığı (optik noumlropati)
bull miyelopati tablosu (parapareziparapleji)
ldquoensefalopatirdquo (geniş anlamı ile)
AKUT HEMORAJİK LOumlKOENSEFALIT (AHLE)
bull Nadir bir ADEM şekli
bull Latent periyod ADEMden kısa
bull Ateş ense sertliği fokal bulgular kraniyal sinir tutulumu KİTLE etkisi
bull BOS basınccedil protein huumlcre (eritrosit BK) artmış
bull BT MRG anormal
LAB
bull BOS protein lenfosit artışı olabilir oumlzellikle miyelit de varsa
bull 13 vakada normaldir
Etken nonspesifik ajanlar ve epidemiyolojik oumlzelliklere goumlre
Herpes simplex
Varisella-zoster
Mikobakteri
Listeria araştırılmalı
ADEM AYIRICI TANI
bull Ensefalit bir kısmı ADEM
bull Beyin absesi
bull Sinus trombozu
bull SSS kuumlccediluumlk damar vaskuumlliti (primer ya da sekonder)
bull Metabolik oumlzmitokondriyal hast ların akut hecmeleri
bull Multipl skleroz atakları (oumlzellikle erişkinlerde)
bull Malignansi
bull İnme
bull (Oumlzellikle noumlbet ve istemsiz hareket varsa) anti-NMDAR
ensefaliti
MRG Bulguları
bull Multifokal lt 5 cm oumldemli asimetrik sınırları keskin olmayan lezyonlar subkortikal-periventrikuumller beyaz maddede
bull Bazal ganglia lezyonları
bull Supratentoriyal beyaz maddede birbirleri ile birleşen bilateral asimetrik lezyonlar
bull Korteks de tutulabilir
bull Gd tutabilirler
T1 izo hipointens ADC artmış diff haritası N (vazojenik oumldem)
BT genellikle normaldir
3 ayda rezoluumlsyon
14 ayda relaps yeni lezyonlar
Tekrar gerileme (Wattamwar ve ark 2010)
ADEM
Tekrarlayan ADEM
Akut hemorajik loumlkoensefalit (Pinto ve ark 2011)
Tedavi
bull Kontrolluuml ccedilalışma zor ADEM sık değil ve
kendiliğinden iyileşebilir
bull Steroidler metilprednizolon 20 mgkg 3-5 guumln
Steroidler ldquopulserdquo Belirgin duumlzelme varsa 5 guumln yeterli yoksa azaltarak 4-6 haftada kesilir
bull Steroide cevap vermeme periferik SS ve spinal kord tutulanlarda fazla 90
Tekrarlayan ADEM steroide bağımlı olabilir
bull Cevap vermeyen vakalarda IVIG Plazmaferez
bull IVIg 2 gkg toplam
bull IVIg e cevap verenler daha hafif olanlar ve BOS proteini daha duumlşuumlk olanlar
bull Oumlzellikle periferik SS de tutulmuşsa IVIg tercih edilmeli
bull Semptomatik tedavi noumlbetler KİBAS
bull 6 ay suumlre ile aşılamalar ertelenmeli
1
3
9
Belirti suumlresi 1-30 guumln
Kusma bilinccedil değ baş ağrısı
kraniyal sinir (VII) davranış
ataksi
Akut faz reaktanları 50-60
MRG subkortikal bc periventrikuumller bc
serebellum beyin sapı
bazal ganglia
Kontrast tutma 20
Rekuumlrrens 30
ADEM VAKALARIMIZ
Yaş 15-15 (8)
EK 171
Anlar ve ark 2003
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Klinik
bull Enf aşıdan sonra kusma baş ağrısı ateş
Ensefalite benzer tuumlm ensefalitlerin 10-15 i ADEM olabilir
Kaliforniya ensefalit projesi (2006) Ensefalitlerin
(n= 1570) 30unda ajan 8inde ise postenfeksiyoumlz olay saptanmış
Beyin ve spinal kordu tutar
Enfeksion ya da aşıdan 5-10 guumln sonra belirtiler
bull ateş konfuumlzyon değişen derecelerde bilinccedil değişikliği
bull ense sertliği
bull motor defisitler
bull noumlbetler
bull goumlrme azlığı (optik noumlropati)
bull miyelopati tablosu (parapareziparapleji)
ldquoensefalopatirdquo (geniş anlamı ile)
AKUT HEMORAJİK LOumlKOENSEFALIT (AHLE)
bull Nadir bir ADEM şekli
bull Latent periyod ADEMden kısa
bull Ateş ense sertliği fokal bulgular kraniyal sinir tutulumu KİTLE etkisi
bull BOS basınccedil protein huumlcre (eritrosit BK) artmış
bull BT MRG anormal
LAB
bull BOS protein lenfosit artışı olabilir oumlzellikle miyelit de varsa
bull 13 vakada normaldir
Etken nonspesifik ajanlar ve epidemiyolojik oumlzelliklere goumlre
Herpes simplex
Varisella-zoster
Mikobakteri
Listeria araştırılmalı
ADEM AYIRICI TANI
bull Ensefalit bir kısmı ADEM
bull Beyin absesi
bull Sinus trombozu
bull SSS kuumlccediluumlk damar vaskuumlliti (primer ya da sekonder)
bull Metabolik oumlzmitokondriyal hast ların akut hecmeleri
bull Multipl skleroz atakları (oumlzellikle erişkinlerde)
bull Malignansi
bull İnme
bull (Oumlzellikle noumlbet ve istemsiz hareket varsa) anti-NMDAR
ensefaliti
MRG Bulguları
bull Multifokal lt 5 cm oumldemli asimetrik sınırları keskin olmayan lezyonlar subkortikal-periventrikuumller beyaz maddede
bull Bazal ganglia lezyonları
bull Supratentoriyal beyaz maddede birbirleri ile birleşen bilateral asimetrik lezyonlar
bull Korteks de tutulabilir
bull Gd tutabilirler
T1 izo hipointens ADC artmış diff haritası N (vazojenik oumldem)
BT genellikle normaldir
3 ayda rezoluumlsyon
14 ayda relaps yeni lezyonlar
Tekrar gerileme (Wattamwar ve ark 2010)
ADEM
Tekrarlayan ADEM
Akut hemorajik loumlkoensefalit (Pinto ve ark 2011)
Tedavi
bull Kontrolluuml ccedilalışma zor ADEM sık değil ve
kendiliğinden iyileşebilir
bull Steroidler metilprednizolon 20 mgkg 3-5 guumln
Steroidler ldquopulserdquo Belirgin duumlzelme varsa 5 guumln yeterli yoksa azaltarak 4-6 haftada kesilir
bull Steroide cevap vermeme periferik SS ve spinal kord tutulanlarda fazla 90
Tekrarlayan ADEM steroide bağımlı olabilir
bull Cevap vermeyen vakalarda IVIG Plazmaferez
bull IVIg 2 gkg toplam
bull IVIg e cevap verenler daha hafif olanlar ve BOS proteini daha duumlşuumlk olanlar
bull Oumlzellikle periferik SS de tutulmuşsa IVIg tercih edilmeli
bull Semptomatik tedavi noumlbetler KİBAS
bull 6 ay suumlre ile aşılamalar ertelenmeli
1
3
9
Belirti suumlresi 1-30 guumln
Kusma bilinccedil değ baş ağrısı
kraniyal sinir (VII) davranış
ataksi
Akut faz reaktanları 50-60
MRG subkortikal bc periventrikuumller bc
serebellum beyin sapı
bazal ganglia
Kontrast tutma 20
Rekuumlrrens 30
ADEM VAKALARIMIZ
Yaş 15-15 (8)
EK 171
Anlar ve ark 2003
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Beyin ve spinal kordu tutar
Enfeksion ya da aşıdan 5-10 guumln sonra belirtiler
bull ateş konfuumlzyon değişen derecelerde bilinccedil değişikliği
bull ense sertliği
bull motor defisitler
bull noumlbetler
bull goumlrme azlığı (optik noumlropati)
bull miyelopati tablosu (parapareziparapleji)
ldquoensefalopatirdquo (geniş anlamı ile)
AKUT HEMORAJİK LOumlKOENSEFALIT (AHLE)
bull Nadir bir ADEM şekli
bull Latent periyod ADEMden kısa
bull Ateş ense sertliği fokal bulgular kraniyal sinir tutulumu KİTLE etkisi
bull BOS basınccedil protein huumlcre (eritrosit BK) artmış
bull BT MRG anormal
LAB
bull BOS protein lenfosit artışı olabilir oumlzellikle miyelit de varsa
bull 13 vakada normaldir
Etken nonspesifik ajanlar ve epidemiyolojik oumlzelliklere goumlre
Herpes simplex
Varisella-zoster
Mikobakteri
Listeria araştırılmalı
ADEM AYIRICI TANI
bull Ensefalit bir kısmı ADEM
bull Beyin absesi
bull Sinus trombozu
bull SSS kuumlccediluumlk damar vaskuumlliti (primer ya da sekonder)
bull Metabolik oumlzmitokondriyal hast ların akut hecmeleri
bull Multipl skleroz atakları (oumlzellikle erişkinlerde)
bull Malignansi
bull İnme
bull (Oumlzellikle noumlbet ve istemsiz hareket varsa) anti-NMDAR
ensefaliti
MRG Bulguları
bull Multifokal lt 5 cm oumldemli asimetrik sınırları keskin olmayan lezyonlar subkortikal-periventrikuumller beyaz maddede
bull Bazal ganglia lezyonları
bull Supratentoriyal beyaz maddede birbirleri ile birleşen bilateral asimetrik lezyonlar
bull Korteks de tutulabilir
bull Gd tutabilirler
T1 izo hipointens ADC artmış diff haritası N (vazojenik oumldem)
BT genellikle normaldir
3 ayda rezoluumlsyon
14 ayda relaps yeni lezyonlar
Tekrar gerileme (Wattamwar ve ark 2010)
ADEM
Tekrarlayan ADEM
Akut hemorajik loumlkoensefalit (Pinto ve ark 2011)
Tedavi
bull Kontrolluuml ccedilalışma zor ADEM sık değil ve
kendiliğinden iyileşebilir
bull Steroidler metilprednizolon 20 mgkg 3-5 guumln
Steroidler ldquopulserdquo Belirgin duumlzelme varsa 5 guumln yeterli yoksa azaltarak 4-6 haftada kesilir
bull Steroide cevap vermeme periferik SS ve spinal kord tutulanlarda fazla 90
Tekrarlayan ADEM steroide bağımlı olabilir
bull Cevap vermeyen vakalarda IVIG Plazmaferez
bull IVIg 2 gkg toplam
bull IVIg e cevap verenler daha hafif olanlar ve BOS proteini daha duumlşuumlk olanlar
bull Oumlzellikle periferik SS de tutulmuşsa IVIg tercih edilmeli
bull Semptomatik tedavi noumlbetler KİBAS
bull 6 ay suumlre ile aşılamalar ertelenmeli
1
3
9
Belirti suumlresi 1-30 guumln
Kusma bilinccedil değ baş ağrısı
kraniyal sinir (VII) davranış
ataksi
Akut faz reaktanları 50-60
MRG subkortikal bc periventrikuumller bc
serebellum beyin sapı
bazal ganglia
Kontrast tutma 20
Rekuumlrrens 30
ADEM VAKALARIMIZ
Yaş 15-15 (8)
EK 171
Anlar ve ark 2003
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
AKUT HEMORAJİK LOumlKOENSEFALIT (AHLE)
bull Nadir bir ADEM şekli
bull Latent periyod ADEMden kısa
bull Ateş ense sertliği fokal bulgular kraniyal sinir tutulumu KİTLE etkisi
bull BOS basınccedil protein huumlcre (eritrosit BK) artmış
bull BT MRG anormal
LAB
bull BOS protein lenfosit artışı olabilir oumlzellikle miyelit de varsa
bull 13 vakada normaldir
Etken nonspesifik ajanlar ve epidemiyolojik oumlzelliklere goumlre
Herpes simplex
Varisella-zoster
Mikobakteri
Listeria araştırılmalı
ADEM AYIRICI TANI
bull Ensefalit bir kısmı ADEM
bull Beyin absesi
bull Sinus trombozu
bull SSS kuumlccediluumlk damar vaskuumlliti (primer ya da sekonder)
bull Metabolik oumlzmitokondriyal hast ların akut hecmeleri
bull Multipl skleroz atakları (oumlzellikle erişkinlerde)
bull Malignansi
bull İnme
bull (Oumlzellikle noumlbet ve istemsiz hareket varsa) anti-NMDAR
ensefaliti
MRG Bulguları
bull Multifokal lt 5 cm oumldemli asimetrik sınırları keskin olmayan lezyonlar subkortikal-periventrikuumller beyaz maddede
bull Bazal ganglia lezyonları
bull Supratentoriyal beyaz maddede birbirleri ile birleşen bilateral asimetrik lezyonlar
bull Korteks de tutulabilir
bull Gd tutabilirler
T1 izo hipointens ADC artmış diff haritası N (vazojenik oumldem)
BT genellikle normaldir
3 ayda rezoluumlsyon
14 ayda relaps yeni lezyonlar
Tekrar gerileme (Wattamwar ve ark 2010)
ADEM
Tekrarlayan ADEM
Akut hemorajik loumlkoensefalit (Pinto ve ark 2011)
Tedavi
bull Kontrolluuml ccedilalışma zor ADEM sık değil ve
kendiliğinden iyileşebilir
bull Steroidler metilprednizolon 20 mgkg 3-5 guumln
Steroidler ldquopulserdquo Belirgin duumlzelme varsa 5 guumln yeterli yoksa azaltarak 4-6 haftada kesilir
bull Steroide cevap vermeme periferik SS ve spinal kord tutulanlarda fazla 90
Tekrarlayan ADEM steroide bağımlı olabilir
bull Cevap vermeyen vakalarda IVIG Plazmaferez
bull IVIg 2 gkg toplam
bull IVIg e cevap verenler daha hafif olanlar ve BOS proteini daha duumlşuumlk olanlar
bull Oumlzellikle periferik SS de tutulmuşsa IVIg tercih edilmeli
bull Semptomatik tedavi noumlbetler KİBAS
bull 6 ay suumlre ile aşılamalar ertelenmeli
1
3
9
Belirti suumlresi 1-30 guumln
Kusma bilinccedil değ baş ağrısı
kraniyal sinir (VII) davranış
ataksi
Akut faz reaktanları 50-60
MRG subkortikal bc periventrikuumller bc
serebellum beyin sapı
bazal ganglia
Kontrast tutma 20
Rekuumlrrens 30
ADEM VAKALARIMIZ
Yaş 15-15 (8)
EK 171
Anlar ve ark 2003
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
LAB
bull BOS protein lenfosit artışı olabilir oumlzellikle miyelit de varsa
bull 13 vakada normaldir
Etken nonspesifik ajanlar ve epidemiyolojik oumlzelliklere goumlre
Herpes simplex
Varisella-zoster
Mikobakteri
Listeria araştırılmalı
ADEM AYIRICI TANI
bull Ensefalit bir kısmı ADEM
bull Beyin absesi
bull Sinus trombozu
bull SSS kuumlccediluumlk damar vaskuumlliti (primer ya da sekonder)
bull Metabolik oumlzmitokondriyal hast ların akut hecmeleri
bull Multipl skleroz atakları (oumlzellikle erişkinlerde)
bull Malignansi
bull İnme
bull (Oumlzellikle noumlbet ve istemsiz hareket varsa) anti-NMDAR
ensefaliti
MRG Bulguları
bull Multifokal lt 5 cm oumldemli asimetrik sınırları keskin olmayan lezyonlar subkortikal-periventrikuumller beyaz maddede
bull Bazal ganglia lezyonları
bull Supratentoriyal beyaz maddede birbirleri ile birleşen bilateral asimetrik lezyonlar
bull Korteks de tutulabilir
bull Gd tutabilirler
T1 izo hipointens ADC artmış diff haritası N (vazojenik oumldem)
BT genellikle normaldir
3 ayda rezoluumlsyon
14 ayda relaps yeni lezyonlar
Tekrar gerileme (Wattamwar ve ark 2010)
ADEM
Tekrarlayan ADEM
Akut hemorajik loumlkoensefalit (Pinto ve ark 2011)
Tedavi
bull Kontrolluuml ccedilalışma zor ADEM sık değil ve
kendiliğinden iyileşebilir
bull Steroidler metilprednizolon 20 mgkg 3-5 guumln
Steroidler ldquopulserdquo Belirgin duumlzelme varsa 5 guumln yeterli yoksa azaltarak 4-6 haftada kesilir
bull Steroide cevap vermeme periferik SS ve spinal kord tutulanlarda fazla 90
Tekrarlayan ADEM steroide bağımlı olabilir
bull Cevap vermeyen vakalarda IVIG Plazmaferez
bull IVIg 2 gkg toplam
bull IVIg e cevap verenler daha hafif olanlar ve BOS proteini daha duumlşuumlk olanlar
bull Oumlzellikle periferik SS de tutulmuşsa IVIg tercih edilmeli
bull Semptomatik tedavi noumlbetler KİBAS
bull 6 ay suumlre ile aşılamalar ertelenmeli
1
3
9
Belirti suumlresi 1-30 guumln
Kusma bilinccedil değ baş ağrısı
kraniyal sinir (VII) davranış
ataksi
Akut faz reaktanları 50-60
MRG subkortikal bc periventrikuumller bc
serebellum beyin sapı
bazal ganglia
Kontrast tutma 20
Rekuumlrrens 30
ADEM VAKALARIMIZ
Yaş 15-15 (8)
EK 171
Anlar ve ark 2003
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
ADEM AYIRICI TANI
bull Ensefalit bir kısmı ADEM
bull Beyin absesi
bull Sinus trombozu
bull SSS kuumlccediluumlk damar vaskuumlliti (primer ya da sekonder)
bull Metabolik oumlzmitokondriyal hast ların akut hecmeleri
bull Multipl skleroz atakları (oumlzellikle erişkinlerde)
bull Malignansi
bull İnme
bull (Oumlzellikle noumlbet ve istemsiz hareket varsa) anti-NMDAR
ensefaliti
MRG Bulguları
bull Multifokal lt 5 cm oumldemli asimetrik sınırları keskin olmayan lezyonlar subkortikal-periventrikuumller beyaz maddede
bull Bazal ganglia lezyonları
bull Supratentoriyal beyaz maddede birbirleri ile birleşen bilateral asimetrik lezyonlar
bull Korteks de tutulabilir
bull Gd tutabilirler
T1 izo hipointens ADC artmış diff haritası N (vazojenik oumldem)
BT genellikle normaldir
3 ayda rezoluumlsyon
14 ayda relaps yeni lezyonlar
Tekrar gerileme (Wattamwar ve ark 2010)
ADEM
Tekrarlayan ADEM
Akut hemorajik loumlkoensefalit (Pinto ve ark 2011)
Tedavi
bull Kontrolluuml ccedilalışma zor ADEM sık değil ve
kendiliğinden iyileşebilir
bull Steroidler metilprednizolon 20 mgkg 3-5 guumln
Steroidler ldquopulserdquo Belirgin duumlzelme varsa 5 guumln yeterli yoksa azaltarak 4-6 haftada kesilir
bull Steroide cevap vermeme periferik SS ve spinal kord tutulanlarda fazla 90
Tekrarlayan ADEM steroide bağımlı olabilir
bull Cevap vermeyen vakalarda IVIG Plazmaferez
bull IVIg 2 gkg toplam
bull IVIg e cevap verenler daha hafif olanlar ve BOS proteini daha duumlşuumlk olanlar
bull Oumlzellikle periferik SS de tutulmuşsa IVIg tercih edilmeli
bull Semptomatik tedavi noumlbetler KİBAS
bull 6 ay suumlre ile aşılamalar ertelenmeli
1
3
9
Belirti suumlresi 1-30 guumln
Kusma bilinccedil değ baş ağrısı
kraniyal sinir (VII) davranış
ataksi
Akut faz reaktanları 50-60
MRG subkortikal bc periventrikuumller bc
serebellum beyin sapı
bazal ganglia
Kontrast tutma 20
Rekuumlrrens 30
ADEM VAKALARIMIZ
Yaş 15-15 (8)
EK 171
Anlar ve ark 2003
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
MRG Bulguları
bull Multifokal lt 5 cm oumldemli asimetrik sınırları keskin olmayan lezyonlar subkortikal-periventrikuumller beyaz maddede
bull Bazal ganglia lezyonları
bull Supratentoriyal beyaz maddede birbirleri ile birleşen bilateral asimetrik lezyonlar
bull Korteks de tutulabilir
bull Gd tutabilirler
T1 izo hipointens ADC artmış diff haritası N (vazojenik oumldem)
BT genellikle normaldir
3 ayda rezoluumlsyon
14 ayda relaps yeni lezyonlar
Tekrar gerileme (Wattamwar ve ark 2010)
ADEM
Tekrarlayan ADEM
Akut hemorajik loumlkoensefalit (Pinto ve ark 2011)
Tedavi
bull Kontrolluuml ccedilalışma zor ADEM sık değil ve
kendiliğinden iyileşebilir
bull Steroidler metilprednizolon 20 mgkg 3-5 guumln
Steroidler ldquopulserdquo Belirgin duumlzelme varsa 5 guumln yeterli yoksa azaltarak 4-6 haftada kesilir
bull Steroide cevap vermeme periferik SS ve spinal kord tutulanlarda fazla 90
Tekrarlayan ADEM steroide bağımlı olabilir
bull Cevap vermeyen vakalarda IVIG Plazmaferez
bull IVIg 2 gkg toplam
bull IVIg e cevap verenler daha hafif olanlar ve BOS proteini daha duumlşuumlk olanlar
bull Oumlzellikle periferik SS de tutulmuşsa IVIg tercih edilmeli
bull Semptomatik tedavi noumlbetler KİBAS
bull 6 ay suumlre ile aşılamalar ertelenmeli
1
3
9
Belirti suumlresi 1-30 guumln
Kusma bilinccedil değ baş ağrısı
kraniyal sinir (VII) davranış
ataksi
Akut faz reaktanları 50-60
MRG subkortikal bc periventrikuumller bc
serebellum beyin sapı
bazal ganglia
Kontrast tutma 20
Rekuumlrrens 30
ADEM VAKALARIMIZ
Yaş 15-15 (8)
EK 171
Anlar ve ark 2003
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
3 ayda rezoluumlsyon
14 ayda relaps yeni lezyonlar
Tekrar gerileme (Wattamwar ve ark 2010)
ADEM
Tekrarlayan ADEM
Akut hemorajik loumlkoensefalit (Pinto ve ark 2011)
Tedavi
bull Kontrolluuml ccedilalışma zor ADEM sık değil ve
kendiliğinden iyileşebilir
bull Steroidler metilprednizolon 20 mgkg 3-5 guumln
Steroidler ldquopulserdquo Belirgin duumlzelme varsa 5 guumln yeterli yoksa azaltarak 4-6 haftada kesilir
bull Steroide cevap vermeme periferik SS ve spinal kord tutulanlarda fazla 90
Tekrarlayan ADEM steroide bağımlı olabilir
bull Cevap vermeyen vakalarda IVIG Plazmaferez
bull IVIg 2 gkg toplam
bull IVIg e cevap verenler daha hafif olanlar ve BOS proteini daha duumlşuumlk olanlar
bull Oumlzellikle periferik SS de tutulmuşsa IVIg tercih edilmeli
bull Semptomatik tedavi noumlbetler KİBAS
bull 6 ay suumlre ile aşılamalar ertelenmeli
1
3
9
Belirti suumlresi 1-30 guumln
Kusma bilinccedil değ baş ağrısı
kraniyal sinir (VII) davranış
ataksi
Akut faz reaktanları 50-60
MRG subkortikal bc periventrikuumller bc
serebellum beyin sapı
bazal ganglia
Kontrast tutma 20
Rekuumlrrens 30
ADEM VAKALARIMIZ
Yaş 15-15 (8)
EK 171
Anlar ve ark 2003
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Akut hemorajik loumlkoensefalit (Pinto ve ark 2011)
Tedavi
bull Kontrolluuml ccedilalışma zor ADEM sık değil ve
kendiliğinden iyileşebilir
bull Steroidler metilprednizolon 20 mgkg 3-5 guumln
Steroidler ldquopulserdquo Belirgin duumlzelme varsa 5 guumln yeterli yoksa azaltarak 4-6 haftada kesilir
bull Steroide cevap vermeme periferik SS ve spinal kord tutulanlarda fazla 90
Tekrarlayan ADEM steroide bağımlı olabilir
bull Cevap vermeyen vakalarda IVIG Plazmaferez
bull IVIg 2 gkg toplam
bull IVIg e cevap verenler daha hafif olanlar ve BOS proteini daha duumlşuumlk olanlar
bull Oumlzellikle periferik SS de tutulmuşsa IVIg tercih edilmeli
bull Semptomatik tedavi noumlbetler KİBAS
bull 6 ay suumlre ile aşılamalar ertelenmeli
1
3
9
Belirti suumlresi 1-30 guumln
Kusma bilinccedil değ baş ağrısı
kraniyal sinir (VII) davranış
ataksi
Akut faz reaktanları 50-60
MRG subkortikal bc periventrikuumller bc
serebellum beyin sapı
bazal ganglia
Kontrast tutma 20
Rekuumlrrens 30
ADEM VAKALARIMIZ
Yaş 15-15 (8)
EK 171
Anlar ve ark 2003
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Tedavi
bull Kontrolluuml ccedilalışma zor ADEM sık değil ve
kendiliğinden iyileşebilir
bull Steroidler metilprednizolon 20 mgkg 3-5 guumln
Steroidler ldquopulserdquo Belirgin duumlzelme varsa 5 guumln yeterli yoksa azaltarak 4-6 haftada kesilir
bull Steroide cevap vermeme periferik SS ve spinal kord tutulanlarda fazla 90
Tekrarlayan ADEM steroide bağımlı olabilir
bull Cevap vermeyen vakalarda IVIG Plazmaferez
bull IVIg 2 gkg toplam
bull IVIg e cevap verenler daha hafif olanlar ve BOS proteini daha duumlşuumlk olanlar
bull Oumlzellikle periferik SS de tutulmuşsa IVIg tercih edilmeli
bull Semptomatik tedavi noumlbetler KİBAS
bull 6 ay suumlre ile aşılamalar ertelenmeli
1
3
9
Belirti suumlresi 1-30 guumln
Kusma bilinccedil değ baş ağrısı
kraniyal sinir (VII) davranış
ataksi
Akut faz reaktanları 50-60
MRG subkortikal bc periventrikuumller bc
serebellum beyin sapı
bazal ganglia
Kontrast tutma 20
Rekuumlrrens 30
ADEM VAKALARIMIZ
Yaş 15-15 (8)
EK 171
Anlar ve ark 2003
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Tekrarlayan ADEM steroide bağımlı olabilir
bull Cevap vermeyen vakalarda IVIG Plazmaferez
bull IVIg 2 gkg toplam
bull IVIg e cevap verenler daha hafif olanlar ve BOS proteini daha duumlşuumlk olanlar
bull Oumlzellikle periferik SS de tutulmuşsa IVIg tercih edilmeli
bull Semptomatik tedavi noumlbetler KİBAS
bull 6 ay suumlre ile aşılamalar ertelenmeli
1
3
9
Belirti suumlresi 1-30 guumln
Kusma bilinccedil değ baş ağrısı
kraniyal sinir (VII) davranış
ataksi
Akut faz reaktanları 50-60
MRG subkortikal bc periventrikuumller bc
serebellum beyin sapı
bazal ganglia
Kontrast tutma 20
Rekuumlrrens 30
ADEM VAKALARIMIZ
Yaş 15-15 (8)
EK 171
Anlar ve ark 2003
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
1
3
9
Belirti suumlresi 1-30 guumln
Kusma bilinccedil değ baş ağrısı
kraniyal sinir (VII) davranış
ataksi
Akut faz reaktanları 50-60
MRG subkortikal bc periventrikuumller bc
serebellum beyin sapı
bazal ganglia
Kontrast tutma 20
Rekuumlrrens 30
ADEM VAKALARIMIZ
Yaş 15-15 (8)
EK 171
Anlar ve ark 2003
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Genetik zemin + Metabolik bozklrsquoa benzer youmlnleri vardır Asya uumllkelerinde fazladır
Fulminan ensefalopati ile gelir
Genellikle lt5 yaş
Oumlnce influenza ile ilişkilendirilmiş Infl uenza ensefalopatilerinin 20 si H1N1 de
USYE GE 1-3 guumln sonra bilinccedil bozkl koma noumlbetler
Enfeksiyon ile tetiklenen bir diğer antite
Akut nekrotizan ensefalopati
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
bull ANE1 genetik olanı kuzenlerde oumlykuuml Ot Dom Penetransı değişken DE NOVO DA OLABİLİR RANBP2 geni nuumlkleus zarındaki porlarda goumlrevli
bull MRG bilat talamik tutulum tanı iccedilin gerekli Başka boumllge tutulumu destekleyici Beyin sapı tutulumu ailevi rekuumlrren lerde
bull BOS protein gn artmış huumlcre yok Protein koumltuuml prognoz
bull Hepsinde de KBB bozulmuş kanama huumlcre oumlluumlmuuml İnflamasyon yok Plasma benzeri sıvı eksuumldasonu ve suumlngerimsi değişiklikler
bull Sitokin fırtınası TNF-a ve IL-6 artmış
bull ERKEN STEROİD TEDAVİSİ Neilson 2010
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
copy 2010 Lippincott Williams amp Wilkins Inc Published by Lippincott Williams amp Wilkins Inc 2
Talamik lezyonlar konsantrik lameller halinde Dış tabakada ADC ccedilok
yuumlksek (vasojenik oumldem) sonra duumlşuumlk ADC (sitotoksik oumldem) ve
merkezde yine yuumlksek ADC (kanama ve nekroz) Neilsen 2010
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Mastroyianni 2006 akut ensefalopati kısa ve hafif olabilir 16 aylık bir kızda sadece hafif tremor kaldığı iccedilin MRG yapılmış
Gika ve ark 2010
bull Yaygın MRG lezyonları olabilir
bull Polinoumlropati tanımlamış
bull A Tanı ADEM Leigh Reye s (NH3 laktat artışı ve hipoglisemi yok
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Talamuslar ve kapsuumlla interna-eksterna
pons ve serebellum
6 hafta sonra lezyonlarda gerileme
Talamuslarda fokal skarlaşma
Koronal bazılarında kanama
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
AKUT POSTENFEKSİYOumlZ SEREBELLAR ATAKSİ
bull viral enfeksiyon -gt otoimmuumln cevapta serebellum hedeflenir
Gn lt 6 yaş
En sık enfeksiyon su ccediliccedileği
3-7 guumln sonra
bull Ataksi (oumlzellikle trunkal) nistagmus Seyir 2-4 haftadan sonra iyileşme
bull BOS normal
bull ADEM in bir şekli kabul edenler var MRG gn normal
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
A Serebellit
bull Enf postenf olabilir
bull VZV EBV kızamık boğmaca difteri Coksaki rota herpes mikoplazma borrelia
bull MRG serebellar folialar boyunca pial kontrastlanma T2 hiperintensite T1 hipo intensite Kitle gibi (tuumlmefaktif) de olabilir
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
bullMRG normal serebellum oumldemli
bullposterior fossa tuumlmoumlruumlnuuml dışlamak iccedilin gerekli
bullAyırıcı tanı akut ataksi intoksikasyonlara ya da noumlroblastomda uzak etkiye (otoimmuumln) bağlı olabilir
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
İnflamasyon hemi-serebellit tarzında olabilir
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Tedavi
bull Kendiliğinden duumlzelme sıktır
bull IVIg Steroidler verilebilir
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
M pnoumlmonia EBV fazla
M pnoumlmonia ile Yiş ve ark
bull m-ensefalit
bull ADEM
bull transvers miyelit
bull izole VI sinir paralizisi
bildirdiler
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barreacute sendromu
(Bar degil Bare okunur)
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Koumlkler (duyu-motor) ve periferik sinirler
tutulur
Akut motor aksonal noumlropati (AMAN) (glikolipid Ak)
Akut motor ndashsuyusal aksonal noumlropati (AMSAN)
şekilleri vardır
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
GUILLAIN-BARRE Srsquoda
Miyelin bileşenlerine karşı Antikorlar (GM1 GM1b
GD1a GalNAc-GD1a GQ1b)
Patogenez Antikorlar
bull Demiyelinizasyon yapar
bull İyon kanallarını bloke ederek iletimi bozabilirler
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
GBS Tanı Oumllccediluumltleri
Gerekli
DTR azalmışyok
Birden fazla ekstremitede ilerleyici guumlccedilsuumlzluumlk
Diğer noumlropati nedenleri dışlanmış
Destekleyici
Simetrik bulgular
Hafif duyu belirtileri
Kraniyal sinir tutulumu
Otonomik belirtiler
Ateş yok
BOS proteini artmış
Huumlcre lt 10 mm3
Sinir iletimi yavaş
4 haftaya kadar ilerleme
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Oumlncesinde enfeksiyon 2-30 guumln oumlnce
Viral VZV CMV EBV Herpes
kızamık rubella hepatit A B
Bakteryel Kampilobakter jejuni mikoplazma
UumlSYEgastrointestinal enf aşı 70
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
GBS Klinikbull Guumlccedilsuumlzluumlk uyuşukluk Ccediloğunlukla distalden
proksimalebull DTR azalmış bull Duyu bozukluğu 70bull Kraniyal s (VII III) 40bull Otonom 20bull Solunum Zorluğu 20bull Ağrı 20
ilerleme lt4hf plato 2-4 haf Duumlzelme aylar
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Roodbol J et al Neurology 201176807-810
copy2011 by Lippincott Williams amp Wilkins
GBS de tanı gecikmesi
6 y oumlncesinde yuumlruumlmeyi reddetme bacak ağrısı
İlk oumln tanılar miyozit menenjit tonsillit romatizmal hastalıklar
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
GBS iccedilinAtipik
bull Asimetrik guumlccediluumlzluumlk
bull Uzun suumlre idrar-dışkı sorunu
bull Seviye veren duyu kusuru
bull BOS da huumlcre
LAB
BOS huumlcre yok Protein artmış
EMGden yararlanılabilir
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Miller-Fisher variyantı
bull Ataksi
bull Oftalmopleji
bull Arefleksi
bull Diğer varyantlar
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
bull Faringo-serviko-brakiyal varyant
bull Paraparezi
bull Piramidal bulgulu
bull Fasiyal dipleji ve DTR artışı
bull Saf motor
bull Saf duyu
bull Saf kraniyal sinir
bull Ataksik GBS
Bazısı Bickerstaff beyin sapı ensefalitiyle oumlrtuumlşuumlr aynı
Akrsquolar
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Winer
2010
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Otoimmuumln otonomik noumlropati
bull Oto-antikorlarla seyreder enf ya da neoplazma ikincildir
Tanısal testler bull Yatarak ve ayakta KB oumllccedilme
bull Kalp hızı değişkenliği (yatak başında da yapılabilir)
bull Terleme işlevi
bull Eğik masa (tilt) testi
bull TEDAVİ GBS gibi duumlşuumlnuumlluumlr
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Tedavi- GBS
bull İlk 3 haftada izlenmeli ilerleyebilir
bull YBUuml entuumlbasyon gerekebilir
bull Pozisyon vermek
bull Fizyoterapi
bull Hareketsizlik kompl larını oumlnlemek
Prognozu en fazla etkileyen destekleyici bakımdır
bull Intravenoumlz immunglobulin (IVIG) yatış suumlresini kısaltır
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
bull IVIG plazma değişimi endikasyonları
Hızlı ilerleyen guumlccedilsuumlzluumlk
Belirgin motor kusur
İlk 2 hf da verilir
0middot4 gkg 5 guumln (1 gkg 2 guumln daha mı iyi)
Hafif vakalarda etkisi tartışmalı
Gerekirse tekrarlanabilir
Ağır vakalarda Plazma değişimi arkasından IVıg
YBUuml endikasyonları
Solunum zorluğu ya da hızla ilerleyen guumlccedilsuumlzuumlluumlk
Solunum desteği gerektirme
Yutma bozukluğu
Ağır otonomik bozukluk
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
bull Yavaş ilerleme devam ederse ya da dalgalı seyir varsa
Kronik Inflamatuvar Demiyelinizan Polinoumlropatinin akut başlangıcını
duumlşuumln
bull Rehabilitasyon
Fizyot Erken başlanmalı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
AYIRICI TANI
bull Spinal kord basısı
bull Miyelopati
bull Beyin sapı ensefaliti (bilinccedil kaybı Babinski DTR)
GBS ile birlikte de olabilir
bull Miyozit
bull Miyasteni
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Hastalara destek olma oumlzellikle YBUumlTUumlRKCcedilE ağ sayfası hazırlanmakta
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
PANDAS
bull OKB tik oumlzel bir seyir biccedilimi
bull Grup A strep enf ile ilişki
bull Beraberinde hiperaktivite irritabilite duygudurum değişiklikleri ince motor beceri okul başarı azalması koreiform hareketler
bull Prepubertal başlamalı
bull Ataklar halinde olmalı
Karşılaştırmalı ccedilalışmalarda PANDASrsquoı destekleyen oumlzellikler
(1) Kesin remisyonlar
(2) Başlangıcı dramatik
(3) AB ile n-psk duumlzelme
(4) ASO yuumlksek
(5) Tonsilltle artış
(6) Artış sırasında boğaz kuumlltuumlruuml +
(7) El becerisi az Murphy ve ark 2012
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı
Avrupa Ccedilocukluk Engelleri Akademisi (EACD) ve Ulusal Ccedilocuk Noumlrolojisi Kongresi
Istanbul 16-19 Mayıs 2012
Avrupa Noumlrofibromatozis Kongresi
İstanbul6-9 Eyluumll 2012
Ccedilocuklarda M-M Gelişimin Değerlendirilmesi
Eğitim ve Yayınları Gelişim Destek Planı
Gelişimsel Ccedilocuk Noumlrolojisi El Kitabı