poliglobulias hospital de clínicas división hematología
TRANSCRIPT
![Page 1: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/1.jpg)
Poliglobulias
Hospital de Clínicas
División Hematología
![Page 2: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/2.jpg)
Poliglobulias
Poliglobulia o Eritrocitosis es el aumento sostenido de los glóbulos rojos, hemoglobina y hematocrito por encima de los valores normales
![Page 3: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/3.jpg)
♂ hasta 36 ml/kgr. o 1486 ml/m²
♀ hasta 32 ml/kgr. o 1167 ml/m²
Valores normales
♂ hasta 51%Hto
♀ hasta 48%
Masa o volumeneritrocitario
![Page 4: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/4.jpg)
Volumen plasmático ↓
Volumen globular
Poliglobulias relativas
┴
![Page 5: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/5.jpg)
Poliglobulias
100%
100%
45%
55%
NORMAL MICROCITOSIS DESHIDRATACION S. de GAISBÖK ERITROCITOSIS
PSEUDOERITROCITOSIS
![Page 6: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/6.jpg)
Deshidratación
•Diarreas
•Vómitos
•Sudoración profusa
Quemados
Formación de un tercer espacio
Diuréticos
Poliglobulias relativasCausas más comunes
![Page 7: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/7.jpg)
FumadorNicotina ↑ monóxido de carbono
inhibe secreción de HAD por el hipotálamo
Stress Policitemia espuria o Sindrome de Gaisbök
♂ 40 y 55 años
Hto 50 a 56 %
Fumadores
Ansiosos
Con sobrepeso
hipertensión arterial
aumento de catecolaminas
hipercolesterolemia
Poliglobulias relativasCausas más comunes
![Page 8: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/8.jpg)
Poliglobulias absolutas
Eritron circulante
Riñón
Eritron fijo
O²
Tejidos
Hipoxia
HIPEPO
![Page 9: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/9.jpg)
Poliglobulias absolutas
Eritron circulante
Riñón
Eritron fijo
O²
Hipoxemia
Epo “apropiada”
EPO
Epo “inapropiada”
Policitemia Vera Epo
![Page 10: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/10.jpg)
Altura
Causas pulmonares : E.P.O.C. Hipoventilación : postural – cifosis – decúbito Distrofias musculares
Sindrome de Pickwick Causas neurológicas: alteraciones del sueño S. de Parkinson
Cardiopatías con shunt derecho – izquierdo
Hemoglobinopatías :Carboxihemoglobina - Metahemoglobina
Poliglobulias absolutas
AUMENTO de EPO “APROPIADO”
![Page 11: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/11.jpg)
Causas renales: Quistes – Hidronefrosis Trasplantes renales Glomerulonefritis Tumores : Hipernefroma
Tumores: Hepatocarcinoma Cáncer de ovario Leiomiomas uterinos Hemangiomas y hemangioblastomas cerebelosos Feocromocitomas
Tratamientos con andrógenos
Poliglobulias absolutas
AUMENTO de EPO “INAPROPIADO”
![Page 12: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/12.jpg)
SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
ES UNA ALTERACION CLONAL DE LAS CELULAS
PROGENITORAS DE LA MEDULA OSEA que se caracteriza por
un aumento sostenido de los glóbulos rojos maduros, hemoglobina
y hematocrito independiente de la cifra de eritropoyetina.
Los glóbulos blancos y plaquetas también aumentan, pero en
niveles más bajos.
Policitemia vera
![Page 13: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/13.jpg)
Policitemia Vera
UFC-EPROERITRO
BLASTO
EPO
rEPO
JAK 2
![Page 14: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/14.jpg)
Policitemia vera
Mutación del gen JAK 2
V 617 FCromosoma 9 p
Respuesta anormal a citoquinas EPO IL 3 GMCSF
Independencia de la EPO
![Page 15: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/15.jpg)
Policitemia vera
Mutación del gen JAK 2
V 617 FCromosoma 9 p
80 – 100 % Policitemia vera 50% Mielofibrosis 50% Trombocitemia esencial Baja proporción en LMC atípicas Sindromes hipereosinofílicos Mastocitosis sistémica
![Page 16: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/16.jpg)
Policitemia vera
Cuadro Clínico
Poco frecuente 8 a 10 casos / millón de habitantes´por año
Comienzo insidioso
Edad media 60 años
Tinte eritrósico de piel y mucosas
Facies rubicunda
Irritación conjuntival –Pérdida de la agudeza visual
Prurito
Esplenomegalia ( 75 % )
![Page 17: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/17.jpg)
Policitemia vera
Cuadro Clínico (2)
Hiperviscosidad : Cefaleas – Mareos –Acúfenos –
Alteración cognitiva ( disminución de la
concentración , comprensión y cálculos
matemáticos ) Coma.
Alteraciones del fondo de ojo.
Insuficiencia cardíaca.
Úlcera gastroduodenal : 5 veces más frecuente que en la
población general.
![Page 18: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/18.jpg)
Policitemia vera
Cuadro Clínico (3)
Alteraciones de la hemostasia : Trombosis: Arteriales: Isquemias transitorias Infartos Acroparestesias Eritromelalgia
Venosas: suprahepáticas Mesentéricas ( en sitios no habituales)
Hemorragias: Epístaxis Gingivorragia Equímosis
![Page 19: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/19.jpg)
Policitemia vera
Laboratorio
↑ de la masa eritrocitaria total
↑ n° de glóbulos rojos
↑ Hematocrito
↑ Hemoglobina
Leucocitosis – neutrofilia y basofilia
↑ Plaquetas ( >400.000/mm³ )
Alteraciones de la función plaquetaria ( agregación y
adhesividad ) ↓ de la respuesta a la adrenalina, colágeno
y A.D.P.
↑ F.A.L.
![Page 20: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/20.jpg)
Policitemia veraLaboratorio
Médula ósea : ↑ de la celularidad
↑ de las tres progenies ( predominio de la serie roja )
↓ de los depósitos de hierro
EPO ↓
Acido úrico ↑
↑ de vit. B 12 y transcobalamina
↑ L.D.H.
Cultivos in vitro de M.O.: crecimiento autónomo de las CFU-E
(independiente de EPO)
Mutación del gen JAK 2 ( Positiva en el 90 a 100 % de los casos)
![Page 21: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/21.jpg)
Policitemia vera
Causa de muerte más común____Trombosis
Sobrevida media sin tratamiento _____ 2 años
con tratamiento _____ 10 a 15 años
![Page 22: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/22.jpg)
Policitemia vera
EVOLUCION
Fase policitémica
Fase de agotamiento - Mielofibrosis
Leucemia mieloide aguda
![Page 23: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/23.jpg)
Policitemia vera
Criterios diagnósticos
A 1_ Aumento de la masa eritrocitaria (> 25 % ) o
♂ Hb > 18,5 g/dl Hto > 60 %
♀ Hb > 16.5 g/dl Hto > 56 %
2
A 2_ Ausencia de causas secundarias
A 3_ Esplenomegalia palpable
A 4_ Existencia de un marcador de clonalidad (mutación JAK 2)
![Page 24: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/24.jpg)
Policitemia vera
Criterios diagnósticos
B 1_Trombocitosis > 400.000 / mm³
B 2_ Leucocitosis > 12.000 / mm³
B 3_ Esplenomegalia por técnicas de imagen
B 4_ Bajo nivel de EPO sérica o formación de colonias eritroides autónomas en los cultivos de médula ósea.
A 1 + A 2 + ( A 3 o A 4 )
A 1 + A 2 + ( 2 criterios B )
![Page 25: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/25.jpg)
Policitemia veraCriterios diagnósticos ( Who 2009 )
↑ Hb y Hto permanente y consistente (reflejo de la masa eritrocitaria
> 125 % que lo previsto para altura peso y sexo)
Mutación JAK 2
EPO ↓ o formación de colonias eritroides autónomas
Si la mutación es negativa debe tener otros criterios menores como
Leucocitosis o
Trombocitosis
![Page 26: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/26.jpg)
Historia clínica completa – Antecedentes personales
Antecedentes familiares
Hemograma completo
Masa eritrocitaria total
F.A.L.
Gases en sangre
Curva de disociación de la Hemoglobina
Ecografía o TAC
Dosaje de eritropoyetina
Diagnóstico de las Poliglobulias
![Page 27: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/27.jpg)
Biopsia de Médula Ósea
Cultivos in vitro de la Médula Ósea
Estudio citogenético de la Médula Ósea (mutación
JAK 2 )
Examen del fondo de ojo
Estudios de la función plaquetaria
Diagnóstico de las Poliglobulias
![Page 28: Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081507/552dc9bc550346090e8b4794/html5/thumbnails/28.jpg)
Principales diferencias entre Policitemia vera y Policitemias secundarias
Policitemia Vera Policitemias secundarias
Masa eritrocitaria total Aumentada Aumentada
Esplenomegalia Presente Ausente
Leucocitosis Presente Ausente
Trombocitosis Presente Ausente
Score F.A.L. Aumentado Normal
Médula ósea Panhiperplasia Hiperplasia eritroide
Nivel de EPO Disminuido Aumentado
Reconversión de médula ósea grasa
Presente Ausente