perspectivas actuales del tratamiento del hpt 1ario · ubicación inicial de arteria tiroidea...

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Perspectivas Actuales del Perspectivas Actuales del Tratamiento del HPT Tratamiento del HPT Dr. Eduardo L. Mazzaro, MAAC, FACS Dr. Eduardo L. Mazzaro, MAAC, FACS Sector de Cirugía de Cabeza y Cuello Sector de Cirugía de Cabeza y Cuello Servicio de Cirugía General Servicio de Cirugía General Hospital Italiano de Buenos Aires Hospital Italiano de Buenos Aires

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Perspectivas Actuales del Perspectivas Actuales del Tratamiento del HPT Tratamiento del HPT

Dr. Eduardo L. Mazzaro, MAAC, FACSDr. Eduardo L. Mazzaro, MAAC, FACSSector de Cirugía de Cabeza y CuelloSector de Cirugía de Cabeza y Cuello

Servicio de Cirugía GeneralServicio de Cirugía GeneralHospital Italiano de Buenos AiresHospital Italiano de Buenos Aires

HPT 1HPT 1arioario

Hipersecreción autónoma (tumoral) de Hipersecreción autónoma (tumoral) de

hormona paratiroideahormona paratiroidea

Incidencia 1:1000 en la población generalIncidencia 1:1000 en la población general

1:100 pacientes ulcerosos 1:100 pacientes ulcerosos

1:10 pacientes con nefrolitiasis1:10 pacientes con nefrolitiasis

60 a 65% en mujeres postmenopáusicas60 a 65% en mujeres postmenopáusicas

HPT 1HPT 1arioario:: Cuadro ClínicoCuadro Clínico

Síndrome RenalSíndrome Renal

Nefrolitiasis Nefrolitiasis

recidivanterecidivante

NefrocalcinosisNefrocalcinosis

Ambos trastornos Ambos trastornos

atribuibles a la atribuibles a la

hipercalciuriahipercalciuria

Síndrome ÓseoSíndrome ÓseoOsteítis Fibrosa QuísticaOsteítis Fibrosa Quística

Dolores óseosDolores óseos

Quistes o tumores Quistes o tumores

óseosóseos

Fracturas Fracturas

patológicaspatológicas

HPT 1HPT 1arioario:: Cuadro ClínicoCuadro Clínico

Síndrome Síndrome HipercalcémicoHipercalcémico Trastornos Trastornos

neuromuscularesneuromusculares Trastornos ECGTrastornos ECG Alteraciones del Alteraciones del

SNCSNC Calcificaciones Calcificaciones

patológicaspatológicas

Síndrome GástricoSíndrome Gástrico e Intestinale Intestinal

ConstipaciónConstipación NauseasNauseas Úlcera pépticaÚlcera péptica PancreatitisPancreatitis

Hiperparatiroidismo PrimarioHiperparatiroidismo PrimarioDiagnóstico BioquímicoDiagnóstico Bioquímico

Calcemia repetidamente elevada (calcio Calcemia repetidamente elevada (calcio iónico)iónico)

Dosaje PTH elevado (molécula intacta)Dosaje PTH elevado (molécula intacta) Calcio urinario 24 hs. (>300 mg)Calcio urinario 24 hs. (>300 mg)

Hipercalcemia persistente + PTH elevada

Etiología del HPT 1Etiología del HPT 1arioario

Etiología Cope, 1966 Soraide, 1996

Adenomas 76% 89%

Doble adenoma

4% 4%

Hiperplasia 16% 7%

Carcinoma 4% 0,1%

Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos Owen, 1849 (London Zoological Society)Owen, 1849 (London Zoological Society)

““a small yellow glandular body….attached to a small yellow glandular body….attached to

the thyroid at the point where the veins the thyroid at the point where the veins

emerge”emerge”

Sandstrom, 1880: Descripción funcional Sandstrom, 1880: Descripción funcional

paratiroideaparatiroidea

Felix Mandl, Viena,1925Felix Mandl, Viena,1925 Paciente con osteítis fibrosa quísticaPaciente con osteítis fibrosa quística

Identificación de 4 glándulas y resección de unaIdentificación de 4 glándulas y resección de una

Recidiva a 6 meses y muerte por hipercalcemiaRecidiva a 6 meses y muerte por hipercalcemia

HPT 1HPT 1arioario:: Indicaciones QuirúrgicasIndicaciones Quirúrgicas HPT 1HPT 1arioario con manifestaciones clínicas con manifestaciones clínicas Hipercalcemia Hipercalcemia >> 12 mg% 12 mg% Hipercalcemias Marginales Asintomáticas:Hipercalcemias Marginales Asintomáticas:

Clearence de Creatinina < 30%Clearence de Creatinina < 30% Masa ósea reducida Masa ósea reducida Hipercalciuria > 400 mg/l/díaHipercalciuria > 400 mg/l/día Menores de 50 añosMenores de 50 años Difícil seguimientoDifícil seguimiento

HPT 1HPT 1arioario:: Indicaciones QuirúrgicasIndicaciones Quirúrgicas HPT 1HPT 1arioario con manifestaciones clínicas con manifestaciones clínicas Hipercalcemia Hipercalcemia >> 12 mg% 12 mg% Hipercalcemias Marginales Asintomáticas:Hipercalcemias Marginales Asintomáticas:

Clearence de Creatinina < 30%Clearence de Creatinina < 30% Masa ósea reducida Masa ósea reducida Hipercalciuria > 400 mg/l/díaHipercalciuria > 400 mg/l/día Menores de 50 añosMenores de 50 años Difícil seguimientoDifícil seguimiento Conferencia de Consenso de NIH

1991 (ampliada 2002)

NIH Conference: diagnosis and management of asymptomatic primary hyperparathyroidism: Consensus Development Conference Statement; Ann Intern Med. 1991;114:593-597

Hiperparatiroidismo 1Hiperparatiroidismo 1arioario

AsintomáticoAsintomático

• Seguimiento prolongado posible y aceptadoSeguimiento prolongado posible y aceptado• Controles Controles bianualesbianuales por 1-3 años por 1-3 años• Investigar depresión, debilidad, síntomas óseos Investigar depresión, debilidad, síntomas óseos

gastrointestinales y renales.gastrointestinales y renales.• TA, calcio sérico, creatinina y clearenceTA, calcio sérico, creatinina y clearence• AnualmenteAnualmente: Rx abdomen, calcio urinario y : Rx abdomen, calcio urinario y

densitometríadensitometría

Tratamiento no quirúrgico si:

Estado ActualEstado Actual

Standard de tratamiento del HPT 1Standard de tratamiento del HPT 1arioario

Exploración cervical bilateral con resección Exploración cervical bilateral con resección

de las glándulas afectadasde las glándulas afectadas

Tasa de curaciones superior al 95%Tasa de curaciones superior al 95%

Mínima morbilidad en manos entrenadasMínima morbilidad en manos entrenadas

Estado ActualEstado ActualAvancesAvances

Exploración unilateral en patología uniglandularExploración unilateral en patología uniglandular

Técnicas mini-invasivas dirigidas a localizar Técnicas mini-invasivas dirigidas a localizar

directamente la glándula enfermadirectamente la glándula enferma

Posible gracias al aporte de:Posible gracias al aporte de:

Dosaje de PTH intraoperatorioDosaje de PTH intraoperatorio

Cirugía radioguiadaCirugía radioguiada

Cirugía videoasistidaCirugía videoasistida

HPT 1HPT 1arioario:: Tratamiento QuirúrgicoTratamiento Quirúrgico

Premisas para el Éxito TerapéuticoPremisas para el Éxito Terapéutico Profundo conocimiento anatómicoProfundo conocimiento anatómico

Óptimo entrenamientoÓptimo entrenamiento

Adecuada táctica operatoriaAdecuada táctica operatoria

Estudio por congelación confiableEstudio por congelación confiable

HPT 1HPT 1arioario:: Posibilidad de Migración de Posibilidad de Migración de los Adenomaslos Adenomas

HPT 1HPT 1arioario:: Táctica QuirúrgicaTáctica Quirúrgica

Acceso anterior y cirugía exangüeAcceso anterior y cirugía exangüe Ubicación inicial de arteria tiroidea inferior y nervio Ubicación inicial de arteria tiroidea inferior y nervio

recurrenterecurrente

Identificación de tejido paratiroideo normal y Identificación de tejido paratiroideo normal y patológicopatológico

Congelación intraoperatoriaCongelación intraoperatoria ¿Cuál es la cantidad necesaria de tejido a resecar?¿Cuál es la cantidad necesaria de tejido a resecar? ¿Exploración limitada o ampliada?¿Exploración limitada o ampliada?

HPT 1HPT 1arioario:: Tejido a ResecarTejido a Resecar

AdenomasAdenomas: resección del adenoma y biopsia : resección del adenoma y biopsia

de una glándula normalde una glándula normal

HiperplasiasHiperplasias: resección de 3 ½ ó 3 ¾ : resección de 3 ½ ó 3 ¾

glándulasglándulas

Hiperplasias en NEMHiperplasias en NEM: resección selectiva: resección selectiva

CarcinomasCarcinomas: resección “en bloc”: resección “en bloc”

Indicaciones Abordaje BilateralIndicaciones Abordaje Bilateral

Hiperplasia primaria no familiarHiperplasia primaria no familiar NEMNEM Patología tiroidea asociada Patología tiroidea asociada Sindrome humoral y clínico, con Sindrome humoral y clínico, con

estudios de localización negativos o no estudios de localización negativos o no efectuadosefectuados

Indicaciones Abordaje UnilateralIndicaciones Abordaje Unilateral Patología uniglandular (adenoma)Patología uniglandular (adenoma) Ausencia de patología tiroidea Ausencia de patología tiroidea

contralateralcontralateral Coincidencia de los estudios de Coincidencia de los estudios de

localizaciónlocalización 80 % de afección monoglandular80 % de afección monoglandular

¿Rol de la invasión mínima?¿Rol de la invasión mínima?

AntecedentesAntecedentes Tibblin, S; Bondeson, AG; Ljungberg, OTibblin, S; Bondeson, AG; Ljungberg, O. Unilateral . Unilateral

parathyroidectomy in hyperparathyroidism due to solitary parathyroidectomy in hyperparathyroidism due to solitary adenoma”. Ann Surg adenoma”. Ann Surg 19821982; 195: 245-252; 195: 245-252

Wang, CAWang, CA; “Surgical management of primary ; “Surgical management of primary hyperparathyroidism”. Curr Prob Surg hyperparathyroidism”. Curr Prob Surg 19851985; 22:1-50; 22:1-50

Simplificar el procedimientoSimplificar el procedimiento Reducir el riesgo de complicacionesReducir el riesgo de complicaciones Minimizar la hipocalcemia postoperatoriaMinimizar la hipocalcemia postoperatoria

HPT 1HPT 1arioario: Estudios de Localización: Estudios de Localización

Su uso en la primer exploración fue Su uso en la primer exploración fue considerado controversial, debido a:considerado controversial, debido a:

Alta efectividad terapéutica de la cirugía Alta efectividad terapéutica de la cirugía practicada sin estudios preoperatoriospracticada sin estudios preoperatorios

Exploración rutinaria de las 4 glándulasExploración rutinaria de las 4 glándulas Reducción de costosReducción de costos

HPT 1HPT 1arioario:: Estudios de LocalizaciónEstudios de Localización

“ “ El mejor método de localización preoperatoria El mejor método de localización preoperatoria antes de una exploración inicial en un paciente antes de una exploración inicial en un paciente

con HPT 1con HPT 1arioario, es localizar un cirujano , es localizar un cirujano paratiroideo experimentado ”paratiroideo experimentado ”

J. Doppman, M.D.J. Doppman, M.D.

Localización PreoperatoriaLocalización Preoperatoria

HPT 1HPT 1arioario:: Estudios de LocalizaciónEstudios de Localización

Valor de la Ecografía y de los Estudios Centellográficos Valor de la Ecografía y de los Estudios Centellográficos por Substracciónpor Substracción

Dirigir la búsqueda intraoperatoriaDirigir la búsqueda intraoperatoria Reducir el tiempo quirúrgicoReducir el tiempo quirúrgico Diagnosticar patología tiroideaDiagnosticar patología tiroidea Apoyar o excluir el diagnóstico preoperatorio de Apoyar o excluir el diagnóstico preoperatorio de

adenomaadenoma La coincidencia de ambos estudios, habilita la La coincidencia de ambos estudios, habilita la

exploración unilateral (también mini-invasiva)exploración unilateral (también mini-invasiva)

HPT 1HPT 1arioario:: Valor de la EcografíaValor de la Ecografía S=S= 55 a 88 % 55 a 88 % E=E= 95% 95% Fácil disponibilidadFácil disponibilidad Bajo costoBajo costo Muy útil en localizaciones Muy útil en localizaciones

intratiroideas o patología intratiroideas o patología tiroidea asociadatiroidea asociada

Poco útil en localizaciones Poco útil en localizaciones mediastinalesmediastinales

Purcell y col. Arch Surg 1999; 134: 824-830 (Standford University)

HPT 1HPT 1arioario: Estudios Centellográficos : Estudios Centellográficos con Substraccióncon Substracción

Tl Tl

201201

/ Tc / Tc

9999

S= 60 a 96%S= 60 a 96% E= 90 a 98%E= 90 a 98% Larga vida mediaLarga vida media Dosis bajasDosis bajas Imagen más limitadaImagen más limitada Restricciones Restricciones

mediastinalesmediastinales

Tc Tc

9999

Sestamibi Sestamibi

S= 88%S= 88% E= 99%E= 99% Vida media de 6 hs.Vida media de 6 hs. Permite altas dosisPermite altas dosis Con o sin substracciónCon o sin substracción Mejora la detección Mejora la detección

mediastinalmediastinal

Sestamibi Tc 99Sestamibi Tc 99Meta-análisis 10 años literatura inglesa Meta-análisis 10 años literatura inglesa

(6.331 pacientes)(6.331 pacientes)((Denham DB, Norman J. J Am Coll Surg 1998;186: 293-305Denham DB, Norman J. J Am Coll Surg 1998;186: 293-305

Enfermedad monoglandular: 87%Enfermedad monoglandular: 87% SS: 90,7% y : 90,7% y EE: 98,8% en localización de adenomas : 98,8% en localización de adenomas

únicosúnicos Sensibilidad suficiente para permitir exploración Sensibilidad suficiente para permitir exploración

unilateral con < 1% fracasos.unilateral con < 1% fracasos. 78 % de HPT 178 % de HPT 1ariosarios serían candidatos a exploración serían candidatos a exploración

unilateralunilateral Costo-efectivo (disminución promedio de 650 u$s) Costo-efectivo (disminución promedio de 650 u$s)

Estudios Preoperatorios Estudios Preoperatorios Sestamibi Tc 99Sestamibi Tc 99

Imágenes oblicuas descartan nódulos tiroideos Imágenes oblicuas descartan nódulos tiroideos hiperfuncionantes (1-2 % falsos + ?)hiperfuncionantes (1-2 % falsos + ?)

No distingue número ni localización en las No distingue número ni localización en las HIPERPLASIAS. (especificidad cae al 40-70%)HIPERPLASIAS. (especificidad cae al 40-70%)

Dificultad con adenomas pequeñosDificultad con adenomas pequeños SPECT aumenta sensibilidad: permite identificación SPECT aumenta sensibilidad: permite identificación

tridimensionaltridimensional

Hiperparatiroidismo PrimarioHiperparatiroidismo PrimarioDosaje Parathormona IntraoperatoriaDosaje Parathormona Intraoperatoria

Dosaje de base preoperatorio en Cx (pre-Dosaje de base preoperatorio en Cx (pre-incisión)incisión)

Dosaje de base al hallar la glándulaDosaje de base al hallar la glándula

Dosaje 5 minutos post - resecciónDosaje 5 minutos post - resección

Dosaje 15 minutos post - resecciónDosaje 15 minutos post - resección

Hiperparatiroidismo PrimarioHiperparatiroidismo PrimarioDosaje Parathormona IntraoperatoriaDosaje Parathormona Intraoperatoria

ResultadosResultados

Caída 50 - 60% del valor basal asegura Caída 50 - 60% del valor basal asegura curación clínica en HPP no familiarcuración clínica en HPP no familiar

Caída menor requiere exploración bilateral Caída menor requiere exploración bilateral (tejido hiperplásico adicional, enfermedad (tejido hiperplásico adicional, enfermedad multiglandular)multiglandular)

Paratiroidectomia RadioguiadaParatiroidectomia Radioguiada

Paratiroidectomia RadioguiadaParatiroidectomia Radioguiada RequisitoRequisito: Tc99 Sestamibi : Tc99 Sestamibi

positivopositivo 20 mCi EV 2 hs. antes de la 20 mCi EV 2 hs. antes de la

cirugíacirugía Anestesia local o generalAnestesia local o general Incisión transversa de 2,5 a 4 Incisión transversa de 2,5 a 4

cmcm Uso de sonda intraoperatoriaUso de sonda intraoperatoria Exploración unilateralExploración unilateral Combinable con dosaje IO de Combinable con dosaje IO de

PTHPTH Conteo diferencial y ex-vivoConteo diferencial y ex-vivo ¿Costo- efectivo?¿Costo- efectivo?

Con MIBI + ofrece poco más a cirujanos con Con MIBI + ofrece poco más a cirujanos con experienciaexperiencia

Falsos positivos por nódulos tiroideosFalsos positivos por nódulos tiroideos Adenomas dobles o hiperplasia presentan Adenomas dobles o hiperplasia presentan

sólo unasólo una imagen dominante imagen dominante 10-30% de MIBI – por adenomas pequeños10-30% de MIBI – por adenomas pequeños

Paratiroidectomia RadioguiadaParatiroidectomia Radioguiada Críticas Críticas

Técnica video-asistidaTécnica video-asistida

Anestesia general (bloqueo regional posible)Anestesia general (bloqueo regional posible) Decúbito supino y cuello en hiperextensiónDecúbito supino y cuello en hiperextensión Incisión de 15 a 20 mmIncisión de 15 a 20 mm Mínima disección, acceso por línea mediaMínima disección, acceso por línea media Separación convencionalSeparación convencional Control endoscópico (5 mm, 30Control endoscópico (5 mm, 30oo)) Bisturí armónico (5 mm, 14 cm)Bisturí armónico (5 mm, 14 cm) Drenaje y cierre convencionalDrenaje y cierre convencional

Cirugía Video - AsistidaCirugía Video - Asistida

Cirugía Video - AsistidaCirugía Video - Asistida

Cirugía Video - AsistidaCirugía Video - Asistida

Cirugía Video - AsistidaCirugía Video - Asistida

Cirugía Video - AsistidaCirugía Video - Asistida

Ventajas Potenciales de la Ventajas Potenciales de la Paratiroidectomía Video - AsistidaParatiroidectomía Video - Asistida

Mejor resultado cosméticoMejor resultado cosmético Más confort postoperatorioMás confort postoperatorio Acortamiento de la internaciónAcortamiento de la internación

Curva de AprendizajeCurva de Aprendizaje Estudio de costosEstudio de costos Posibilidad de un programa ambulatorioPosibilidad de un programa ambulatorio

Abordaje mini-invasivo UnilateralAbordaje mini-invasivo UnilateralAbordaje lateral entre pretiroideosy ECMLocalización preoperatoria mandatoriaDifícil ver otra glándulaPosible anestesia local, y ambulatoriaIdeal contar con PTH IO

HPT 1HPT 1arioario:: Carcinoma ParatiroideoCarcinoma Paratiroideo

Sospecha Sospecha PreoperatoriaPreoperatoria

Calcemia > 14 mg%Calcemia > 14 mg%

Manifestaciones Manifestaciones

clínicas severasclínicas severas

Masa cervical palpableMasa cervical palpable

Sospecha Sospecha IntraoperatoriaIntraoperatoria

Adherencias firmesAdherencias firmes

NeovascularizaciónNeovascularización

Adenopatías Adenopatías

HPT 1HPT 1arioario:: ResultadosResultados

Éxito TerapéuticoÉxito Terapéutico

Adenoma: 93 a 95%Adenoma: 93 a 95%

Hiperplasia: 80 a 85%Hiperplasia: 80 a 85%

Carcinoma: 35%Carcinoma: 35%

Causas de FracasoCausas de Fracaso Exploración limitadaExploración limitada

Falsa interpretaciónFalsa interpretación

Resección inadecuadaResección inadecuada

Glándulas ectópicas o Glándulas ectópicas o

supernumerariassupernumerarias

HPT 1HPT 1arioario: Reoperaciones : Reoperaciones Métodos DiagnósticosMétodos Diagnósticos

No InvasivosNo Invasivos T.A.C.: S= 38 a 50%T.A.C.: S= 38 a 50%

R.N.M.: S= 65%R.N.M.: S= 65%

Sestamibi: útil en Sestamibi: útil en

mediastinomediastino

P.E.T. Scan P.E.T. Scan

InvasivosInvasivos Angiografía cervical y Angiografía cervical y

mediastinal mediastinal

(mamaria interna)(mamaria interna)

Muestreo venoso Muestreo venoso

selectivo de PTHselectivo de PTH

Reoperaciones en HiperparatiroidismoReoperaciones en HiperparatiroidismoEstudios de Localización IntraoperatoriosEstudios de Localización Intraoperatorios

Supresión tiroidea previaSupresión tiroidea previa Infusión de 0,5 a 0,7 ml/kg de una solución Infusión de 0,5 a 0,7 ml/kg de una solución

de de azul de metilenoazul de metileno al 1% en 300cc de SF al 1% en 300cc de SF Se inicia en la inducción y dura 30’Se inicia en la inducción y dura 30’ Especialmente útil en reoperaciones e Especialmente útil en reoperaciones e

hiperplasiashiperplasias Falsos + descartables con congelación Falsos + descartables con congelación

confiableconfiable Sin contraindicacionesSin contraindicaciones

Hiperparatiroidismo SecundarioHiperparatiroidismo Secundario

Pacientes más comprometidosPacientes más comprometidos Hiperplasia asimétricaHiperplasia asimétrica ¿Estudios de localización?¿Estudios de localización? Exploración bilateralExploración bilateral Resección de Resección de 3 ½ ó 3 ¾ 3 ½ ó 3 ¾ Resección total y autotransplanteResección total y autotransplante CriopreservaciónCriopreservación

Caso ClínicoCaso Clínico

Caso ClínicoCaso Clínico

ConclusionesConclusiones

La exploración bilateral mantiene acotadas La exploración bilateral mantiene acotadas indicaciones en HPT 1indicaciones en HPT 1arioario

La cirugía mínimamente invasiva se impone como La cirugía mínimamente invasiva se impone como conducta inicial en la enfermedad monoglandularconducta inicial en la enfermedad monoglandular

Condiciones:Condiciones: Cirujano experto en HPTCirujano experto en HPT Localización preoperatoria confiableLocalización preoperatoria confiable El uso de PTH rápida es mandatorioEl uso de PTH rápida es mandatorio Video asistencia en abordajes mínimosVideo asistencia en abordajes mínimos

Diagnóstico Clínico y Bioquímico

ECO y Sestamibi Tc99 + ECO y Sestamibi Tc99 -

Exploración bilateral y quick PTHExploración unilateral

Negativa

Hallazgo de Adenoma

Quick PTH invariable

Quick PTH descendida

ÉXITO

HPT 1HPT 1arioario ( 1979 - 2003 ) ( 1979 - 2003 )PoblaciónPoblación

197 pacientes197 pacientes Edad : 17 – 84 añosEdad : 17 – 84 años Sexo:Sexo:

Femenino: 159 pacientesFemenino: 159 pacientes Masculino: 38 pacientesMasculino: 38 pacientes

HPT 1HPT 1arioario ( 1979 - 2003 ) ( 1979 - 2003 )n = 197n = 197

ADENOMAS = 153 (ADENOMAS = 153 (77,66 %77,66 %))** HIPERPLASIAS = 39 (HIPERPLASIAS = 39 (19,79 %19,79 %) ) **** CANCER = 5 (CANCER = 5 (1,95 %1,95 %) )

* 2 Dobles Adenomas (1,3%)* 2 Dobles Adenomas (1,3%)** 2 NEM I, 1 NEM II ** 2 NEM I, 1 NEM II

HPT 1HPT 1arioario ( 1979 - 2003 ) ( 1979 - 2003 )n = 197n = 197

5 pacientes perdidos del seguimiento5 pacientes perdidos del seguimiento 5 persistencias y 2 recurrencias 5 persistencias y 2 recurrencias

(7/192, (7/192, 3,6%3,6%)) Reoperaciones: 5 casosReoperaciones: 5 casos

Persistencia por hiperplasia: 1 pacientePersistencia por hiperplasia: 1 paciente Persistencia por adenoma: 2 pacientesPersistencia por adenoma: 2 pacientes Recurrencia por carcinoma: 2 pacientesRecurrencia por carcinoma: 2 pacientes

Mortalidad perioperatoria Mortalidad perioperatoria 1 %1 % Éxito terapéutico inicial: 185/192 Éxito terapéutico inicial: 185/192

96,3%96,3%

HPT PrimarioHPT PrimarioCaso Nº 1Caso Nº 1

M.R.I., sexo femenino, 33 años de edadM.R.I., sexo femenino, 33 años de edad Nefrolitiasis y síndrome óseo Nefrolitiasis y síndrome óseo 14 meses de evolución14 meses de evolución al diagnóstico al diagnóstico Ca: 12,5 mg%; PTH: 290 µg/dlCa: 12,5 mg%; PTH: 290 µg/dl Localización preoperatoria NEGATIVALocalización preoperatoria NEGATIVA

EcografíaEcografía TaTa201201/Tc/Tc9999

TACTAC

HPT PrimarioHPT PrimarioCaso Nº 1Caso Nº 1

Agosto’86: exploración cervical NEGATIVA Agosto’86: exploración cervical NEGATIVA biopsia de una glándula normal SDbiopsia de una glándula normal SD tiroidectomía subtotaltiroidectomía subtotal timectomía cervicaltimectomía cervical

AP 86-5110: 3 glándulas NORMALESAP 86-5110: 3 glándulas NORMALES biopsiada SDbiopsiada SD intratiroideaintratiroidea intratímicaintratímica

HPT PrimarioHPT PrimarioCaso Nº 1Caso Nº 1

Persiste el cuadro metabólicoPersiste el cuadro metabólico

Calcemia al ALTA: 12,6 mg%Calcemia al ALTA: 12,6 mg%

TaTa201201/Tc/Tc9999 NEGATIVO NEGATIVO

?

HPT PrimarioHPT PrimarioCaso Nº 1Caso Nº 1

HPT PrimarioHPT PrimarioCaso Nº 1Caso Nº 1

Reoperación Diciembre’86 : Esternotomía transversaReoperación Diciembre’86 : Esternotomía transversa Adenoma 3 x 2 x 1 cm (tinción positiva con azul de metileno)Adenoma 3 x 2 x 1 cm (tinción positiva con azul de metileno) Se implantó parte en antebrazo Se implantó parte en antebrazo Normocalcémica en la actualidadNormocalcémica en la actualidad

HPT PrimarioHPT PrimarioCaso Nº 2Caso Nº 2

J.M.U., sexo masculino, 48 añosJ.M.U., sexo masculino, 48 años

6 años de sintomatología consistente en 6 años de sintomatología consistente en

debilidad muscular, fatiga, dolores óseos, debilidad muscular, fatiga, dolores óseos,

litiasis renal a repetición, taquicardia y litiasis renal a repetición, taquicardia y

pérdida de pesopérdida de peso

Calcemia de 14,5 mg% y PTH de 1260 µg/dlCalcemia de 14,5 mg% y PTH de 1260 µg/dl

Ecografía: nódulo inferior derecho de 3 cmEcografía: nódulo inferior derecho de 3 cm

HPT PrimarioHPT PrimarioCaso Nº 2Caso Nº 2

Nódulo ID de 3 Nódulo ID de 3 cmcm

HPT PrimarioHPT PrimarioCaso Nº 2Caso Nº 2

Operación en Marzo’85Operación en Marzo’85

Se halla tumor adherente a estructuras Se halla tumor adherente a estructuras

vecinasvecinas

Apertura capsular durante la extirpaciónApertura capsular durante la extirpación

Congelación: probable MTS Ca pavimentosoCongelación: probable MTS Ca pavimentoso

AP 85-1138: Carcinoma ParatiroideoAP 85-1138: Carcinoma Paratiroideo

HPT PrimarioHPT PrimarioCaso Nº 2Caso Nº 2

Cordones con Cordones con disposición trabeculardisposición trabecular

Incremento de las Incremento de las mitosismitosis

Gruesos septos fibrososGruesos septos fibrosos Invasión capsular y Invasión capsular y

vascularvascular

Schantz y Castleman, Schantz y Castleman, 19731973

HPT PrimarioHPT PrimarioCaso Nº 2Caso Nº 2

Normocalcémico al alta: 9,7 mg%Normocalcémico al alta: 9,7 mg% Recurre 14 meses más tarde Recurre 14 meses más tarde Estudios de extensión negativosEstudios de extensión negativos Reoperado en Septiembre’86Reoperado en Septiembre’86 Se extirpa la recurrencia en bloc con timo Se extirpa la recurrencia en bloc con timo

cervical y lóbulo tiroideocervical y lóbulo tiroideo Normocalcémico 4 mesesNormocalcémico 4 meses

HPT PrimarioHPT PrimarioCaso Nº 2Caso Nº 2

TAC mostrando masa residual cervical TAC mostrando masa residual cervical

Reintervención en Junio de 1987 Reintervención en Junio de 1987

(vaciamiento cervical y mediastinal superior)(vaciamiento cervical y mediastinal superior)

No se logra combatir la hipercalcemiaNo se logra combatir la hipercalcemia

HPT PrimarioHPT PrimarioCaso Nº 2Caso Nº 2

Una nueva TAC a fines de 1987 muestra Una nueva TAC a fines de 1987 muestra

tumor y adenopatías mediastinales inferiorestumor y adenopatías mediastinales inferiores

ReoperaciónReoperación: esternotomía , sin lograr : esternotomía , sin lograr

resecar completamente la masa residualresecar completamente la masa residual

Óbito debido al deterioro metabólico 3 años y Óbito debido al deterioro metabólico 3 años y

9 meses después de la primer intervención9 meses después de la primer intervención

HPT 1HPT 1arioario ( 1979 - 2003 ) ( 1979 - 2003 )n = 197n = 197

Exploración bilateral: 153 casos Exploración bilateral: 153 casos (83%)(83%)

Exploración unilateral: 31 casos Exploración unilateral: 31 casos (17%)(17%)

Sin información: 12 casosSin información: 12 casos

Mediastinal: 1 casoMediastinal: 1 caso

Exploración Bilateral vs. Exploración Bilateral vs. UnilateralUnilateral

22

4 61

4

69

23

0

20

40

60

80

100

1979-1988 1989-1998 1999-2003

UnilateralBilateral