patologie funzionali esofago acalasia università degli studi di catania prof. biagio di stefano

PATOLOGIE PATOLOGIE FUNZIONALI FUNZIONALI

ESOFAGOESOFAGOACALASIA ACALASIA

Università degli Studi di CataniaUniversità degli Studi di CataniaProf. Biagio Di StefanoProf. Biagio Di Stefano

Tutte le patologie motorie sono state recentemente classificate in base alle alterazioni del rilassamento e della contrazione; rilassamento e contrazione che possono essere eccessivi o inadeguati

Patologia Motoria Patologia Motoria EsofageaEsofagea

Disordini da IpermotilitàDisordini da Ipermotilità (Acalasia, (Acalasia, Spasmo esofageo diffuso)Spasmo esofageo diffuso)

Disordini da IpomotilitàDisordini da Ipomotilità:: Malattie del Connetivo (Sclerodermia)Malattie del Connetivo (Sclerodermia) Diabete MellitoDiabete Mellito Malattia di ChagasMalattia di Chagas

ACALASIAACALASIA

L'L'acalasiaacalasia (dal (dal grecogreco mancato mancato rilasciamentorilasciamento), da non confondere con ), da non confondere con la la calasiacalasia, è la più comune , è la più comune patologiapatologia motoria primitiva dell'motoria primitiva dell'esofagoesofago. La . La malattia è caratterizzata dalla perdita malattia è caratterizzata dalla perdita progressiva della progressiva della peristalsi esofageaperistalsi esofagea e e dalla incapacità di rilasciamento dello dalla incapacità di rilasciamento dello sfinteresfintere esofageo inferiore (LES), esofageo inferiore (LES), posto al confine tra posto al confine tra esofagoesofago e e stomacostomaco. .

ACALASIAACALASIA Il ruolo fisiologico del LES Il ruolo fisiologico del LES

è quello di impedire il è quello di impedire il reflusso del contenuto reflusso del contenuto gastrico nell'esofago. gastrico nell'esofago. Normalmente, durante la Normalmente, durante la deglutizione, lo sfintere si deglutizione, lo sfintere si rilascia, consentendo la rilascia, consentendo la progressione del progressione del bolobolo alimentare nello stomaco. alimentare nello stomaco. In caso di acalasia, il LES In caso di acalasia, il LES resta sempre tonico e il resta sempre tonico e il rilasciamento è rilasciamento è incompleto, per cui si incompleto, per cui si verifica ristagno di verifica ristagno di materiale alimentare nel materiale alimentare nel lume esofageo. Tale lume esofageo. Tale ristagno provoca una ristagno provoca una progressiva progressiva dilatazionedilatazione dell'esofago, tanto che la dell'esofago, tanto che la malattia è anche malattia è anche denominata megaesofago. denominata megaesofago.

Epidemiologia Epidemiologia

L’incidenza annua è intorno a 1-2 : 200000

Uguale nei due sessi (leggera prevalenza nel sesso maschile)

Insorge soprattutto intorno alla terza quarta decade, ma può presentarsi a qualunque età.

ETIOLOGIAETIOLOGIA

è stata ipotizzata una causa virale (per analogia con la malattia di Chagas dovuta al Trypanosoma Cruzii), ma nessuna particella virale è stata isolata dai plessi nervosi intramurali (di Auerbach)

la presenza di anticorpi contro i neuroni mioenterici nella metà dei pazienti con acalasia, ha sollevato l’ipotesi di una causa autoimmune

Lesioni istologiche sono state trovate a Lesioni istologiche sono state trovate a livello del SNC (riduzione di numero ed livello del SNC (riduzione di numero ed anomalie delle cellule del nucleo motore anomalie delle cellule del nucleo motore dorsale del vago) e nelle fibre del nervo dorsale del vago) e nelle fibre del nervo vago, ma è dubbio che queste rappresentino vago, ma è dubbio che queste rappresentino la lesione primitiva. la lesione primitiva.

PATOGENESIPATOGENESIL'alterazione della peristalsi esofagea è L'alterazione della peristalsi esofagea è

conseguente ad un danno dell'innervazione conseguente ad un danno dell'innervazione parasimpatica dell'esofago (plessi mioenterici parasimpatica dell'esofago (plessi mioenterici di Auerbach). Il deficit neurogeno consiste in di Auerbach). Il deficit neurogeno consiste in una: una:

degenerazione degenerazione riduzione di numero riduzione di numero completa assenza delle cellule gangliari a completa assenza delle cellule gangliari a

livello del corpo esofageolivello del corpo esofageoche si mantengono invece normali, o presentano che si mantengono invece normali, o presentano

alterazioni di minore entità, a livello del LES. alterazioni di minore entità, a livello del LES. La lesione interessa elettivamente i neuroni La lesione interessa elettivamente i neuroni argirofili deputati alla coordinazione, argirofili deputati alla coordinazione, risparmiando quelli non argirofili, che risparmiando quelli non argirofili, che innervano direttamente le miocellule. innervano direttamente le miocellule.

PATOGENESIPATOGENESITutta la meccanica motoria della parete

esofagea è alterata: assenza di onda peristaltica primaria onde peristaltiche terziarie inefficienti

Mancata apertura dello sfintere esofageo inferiore con ostacolo al normale transito del bolo alimentare

L’esofago acalasico perde la capacità di contrarsi in un modo sequenziale e lo sfintere esofageo inferiore non si apre completamente, anche se il cibo transita nello stomaco lentamente.

Manifestazioni ClinicheManifestazioni Cliniche

disfagia per i solidi: sintomo predominante, presente in tutti i pazienti

disfagia per i liquidi (paradossa) nei due terzi dei pazienti

dolore toracico retrosternale in un terzo dei pazienti

rigurgito nel 60 - 90% dei pazienti, a breve distanza dal pasto

scialorrea calo ponderale sintomi polmonari: 30% tosse notturna; 10%

importanti complicazioni broncopolmonari

Manifestazioni ClinicheManifestazioni Cliniche

Ad una accurata anamnesi i sintomi risulteranno presenti in media da almeno due anni

Fondamentale diventa a questo punto la diagnosi differenziale con….

Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale

…con la patologia neoplastica

La recente comparsa dei sintomi (non oltre sei mesi), l’età oltre i 60 anni, un dimagrimento repentino faranno pensare in prima ipotesi alla patologia tumorale

DiagnosiDiagnosi

RADIOLOGIARADIOLOGIA

ENDOSCOPIAENDOSCOPIA

MANOMETRIAMANOMETRIA

Diagnosi RadiologicaDiagnosi Radiologica

Diagnosi EndoscopicaDiagnosi Endoscopica

L’esofago si presenta dilatato, atonico, spesso tortuoso; si incontra ristagno di saliva, raramente cibo. La mucosa è regolare nella maggior parte dei casi; a volte è iperemica, ispessita, con ulcerazioni e con un aspetto ad acciottolato (“cracked”) causati dal ristagno sulla mucosa e non dal reflusso di materiale gastrico come nella comune esofagite.


Al passaggio esofago- cardiale si incontra una minima resistenza, e con una leggera pressione in avanti, l’endoscopio entra nello stomaco.

Una resistenza elevata per superare il LES non rilassato, deve far pensare ad una neoplasia del cardias o ad una stenosi peptica

Diagnosi ManometricaDiagnosi Manometrica

Il mancato rilassamento del LES rappresenta una aspetto fondamentale della fisiopatologia dell’acalasia, ma a volte non è dimostabile dal punto di

vista manometrico

Complicanze

esofagite da irritazione della mucosa (possibile stenosi, emorragia, perforazione)

aspirazione nelle vie aeree del contenuto esofageo con accessi di tosse notturna, bronchiti, polmoniti

maggiore incidenza (2-7%) di carcinoma squamoso dell’esofago

cachessia e denutrizione

Terapia

La lesione degenerativa del plesso mioenterico non può in alcun modo essere corretta

La terapia quindi è indirizzata alla cura dei sintomi e alla prevenzione delle complicanze

Terapia

In pratica abbiamo a disposizione quattro trattamenti palliativi:

TERAPIA FARMACOLOGICA INIEZIONE DI TOSSINA

BOTULINICA DILATAZIONE MIOTOMIA

Terapia Farmacologica

NITRATI (ISOSORBIDE DINITRATO)

CALCIOANTAGONISTI (DILTIAZEM, NIFEDIPINA, VERAPAMIL)questi farmaci hanno una azione diretta rilassante sulle fibre della muscolatura liscia del LES e riducono i sintomi nel 70% dei pazienti, soprattutto migliorano lo svuotamento esofageo


I Nitrati ed i Calcioantagonisti non sembrano avere comunque un ruolo nella terapia a lungo termine. Il loro impiego razionale è di migliorare le condizioni del paziente nell’attesa di intervento chirurgico od endoscopico


durante l’endoscopia vengono iniettati 80 UI di tossina botulinica

circonferenzialmente a livello del LES

Meccanismo d’azione della Tossina Botulinica

Blocca il rilascio di acetilcolina a livello delle terminazioni

nervose. Già si hanno grosse esperienze in

malattie dei muscoli scheletrici, in cui si

sa che viene bloccato un

eventuale loro ipertono

dopo la iniezione i sintomi

migliorano nel 60-70% dei

pazienti, ma i sintomi ritornano

nella maggior parte dei pazienti entro un anno dal

trattamento

Tossina Botulinica

Questa terapia presenta in effetti una serie di problemi:

funziona solo in una percentuale non elevatissima di casi, in due su tre

anche nei responders richiede iniezioni ripetute manca una documentazione di efficacia a

lunghissimo termine sappiamo che quando usata nella patologia dei

muscoli scheletrici questa tossina va progressivamente perdendo di efficacia negli anni. Quindi dobbiamo pensare che anche nell’uso per l’acalasia dopo qualche anno possa perdere di efficacia

Tossina Botulinica

la principale indicazione resta quindi per quei pazienti che

necessitano di un temporaneo miglioramento,

nell’attesa di ulteriori terapie, o in quei pazienti

che non tollerano altri trattamenti

Dilatazione

Lo scopo della dilatazione è di produrre una lacerazione della muscolatura circolare del LES

Dilatazione

La dilatazione con palloncino da 3 cm di diametro è necessaria per lacerare la muscolatura circolare del LES e per mantenerne una efficace e duratura riduzione di pressione

TerapiaTerapia

La dilatazione è eseguita con La dilatazione è eseguita con palloncino con diametro fisso, palloncino con diametro fisso, gonfiato per due volte a 300 mm gonfiato per due volte a 300 mm Hg per lacerare le fibre muscolari Hg per lacerare le fibre muscolari del LESdel LES

Dilatazione con sonda di Witzel

Dilatazione con palloncino

Il palloncino viene fissato all’endoscopio, così che il trattamento può essere eseguito sotto visione endoscopica (in retrovisione) senza controllo radioscopico


Il palloncino viene gonfiato per alcuni minuti a circa 250-300 mmHg


dopo insufflazione, si demarca inizialmente nella porzione centrale del palloncino un’impronta determinata dal restringimento del LES


dopo qualche minuto scompare l’impronta sul palloncino: la dilatazione è avvenuta ed in modo efficace

Dilatazione

La principale complicanza della dilatazione endoscopica è la perforazione esofagea

Dilatazione

La dilatazione endoscopica ha un risultato duraturo, che non viene

ottenuto né dalla terapia farmacologica né dalla iniezione di

tossina botulinica

Dilatazione

• I vantaggi della dilatazione endoscopica in confronto alla miotomia chirurgica sono:

1)Breve periodo di dolore dopo la procedura

2)Breve permanenza ospedaliera3)Basso costo

Dilatazione

• Gli svantaggi della dilatazione endoscopica in confronto alla miotomia chirurgica sono:

1)Minore efficacia 2)Rischio di perforazione

La dilatazione endoscopica è comunque il trattamento di prima

scelta; solo dopo due o tre fallimenti si passa al trattamento chirurgico

Miotomia

Lo scopo principale del trattamento chirurgico è di ridurre la pressione del LES, senza compromettere del tutto la sua capacità di opporsi al

reflusso gastroesofageo

Miotomia

miotomia laparotomica

miotomia laparoscopica

Miotomia Laparotomica

Heller descrisse per primo nel 1913 l’intervento che porta il suo nome

Miotomia Laparoscopica

• I vantaggi rispetto alla open surgery sono:

1)Meno dolore da ferita chirurgica 2)Breve permanenza ospedaliera3)Minori perdite di sangue4)Minor uso di farmaci anestetici5)Minore periodo di assenza dal lavoro

Miotomia

La più seria delle complicanze della miotomia è la esofagite da reflusso, che si presenta in media nel 10% dei

casi

Collegamento a acalasia1.flv.lnk

patologie funzionali esofago acalasia università degli studi di catania prof. biagio di stefano

Documents