2.10

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1. ALTERACIONES ERITROCITARIAS:

ANEMIAS Y POLICITEMIAS

1.1. Anemia

Es el trastorno eritrocitario más frecuente. Implica una disminución de la masa eritrocitaria, con el consiguiente descenso del número de hematíes, de la cantidad de hemoglobina y del hematocrito (que son los parámetros que utilizamos en la práctica clínica habitual). En consecuencia, se altera la ca-pacidad de transporte de oxígeno de la sangre, provocando hipoxia hística.

A. Clasifi cación de las anemias

Se basa principalmente en dos parámetros: el volumen corpuscular medio (VCM), que orienta sobre el contenido de hemoglobina del hematíe, y el nú-mero de reticulocitos, que informa sobre el estado de la función medular. Así, en función del VCM (que en condiciones normales, se encuentra entre 80 y 100 micras cúbicas) se clasifi can las anemias en microcíticas: • VCM < 80 (anemia ferropénica, talasemia), normocíticas. • VCM entre 80 y 100 (anemia de trastornos crónicos), y macrocíticas. • VCM > 100 (anemia megaloblástica, anemias hemolíticas, alcoholismo).

En función del número de reticulocitos (que en condiciones normales supo-ne un 1% del total de los hematíes, es decir, unos 50.000 por mm3) se divi-dirán en anemias hiporregenerativas (con un número de reticulocitos bajo), lo que indica una mala función medular como la anemia megaloblástica, la anemia ferropénica y la aplasia de médula ósea y anemias regenerativas (con reticulocitos altos o normales), que indican que el problema es periférico y cuyo paradigma son las anemias hemolíticas, las cuales, a su vez, se clasifi can en congénitas y adquiridas. Dentro de las congénitas, la división se produce por el elemento del hematíe alterado: la membrana (esferocitosis), las enzi-mas (défi cit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa) o la hemoglobina (talase-mia (afectación cuantitativa) o drepanocitosis (afectación cualitativa).

1. Clínica

Las manifestaciones se deben a la respuesta del organismo a la hipoxia tisu-lar, los signos y síntomas específi cos varían según la intensidad de la anemia y la presencia de enfermedades concurrentes. La anemia puede afectar a

1. Alteraciones eritrocitarias: anemias y policitemias

2. Alteraciones de la serie blanca: leucemias y linfomas

3. Alteraciones de la coagulación: trombocitopenia, hemofi lia y enfermedad de Von Willebrand

Proceso de cuidados a las personas con problemas de los órganos hematopoyéticos, la sangre o el sistema inmunitario

696

Oposiciones de EnfermeríaManual CTO

todos los sistemas provocando pérdida de peso, fatiga, depre-sión, cefaleas, síncope, vértigo, sensibilidad al frío, disminución de la capacidad de concentración, disnea de esfuerzo, ortop-nea, taquipnea, angina, arritmias, cardiomegalia, claudicación intermitente, palpitaciones, taquicardia, soplos, anorexia, dia-rrea, estreñimiento, fl atulencia, esplenomegalia, palidez de mucosas, uñas y líneas palmares, ictericia (en las hemolíticas), prurito (sobre todo en las megaloblásticas) y alteraciones en el proceso de cicatrización.

Hay que interrogar al enfermo sobre antecedentes de enferme-dades crónicas, consumo de drogas, alcohol o exposición a to-xinas domésticas e industriales. Deberemos averiguar el patrón dietético del paciente, ya que nos puede orientar hacia una dieta defi citaria en hierro, ácido fólico o vitamina B12. Asimismo, hay que comprobar si hay antecedentes de pérdida excesiva de sangre, como, por ejemplo, hematemesis, hematuria o melenas recientes.

2. Diagnóstico

Para determinar el diagnóstico, el médico suele pedir las siguien-tes pruebas sanguíneas: hemograma completo, extensión de sangre periférica (para la identifi cación de los glóbulos rojos, forma y color), hematocrito (que calcula el porcentaje de eri-trocitos por volumen de sangre total), niveles de hemoglobina (que miden la cantidad en gramos de hemoglobina por 100 ml de sangre, para determinar la capacidad de transporte de oxíge-no), hemoglobina corpuscular media (HCM), concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM), volumen corpuscular

medio (VCM), y recuento de reticulocitos (que valora la produc-ción de hematíes en la médula ósea). En caso de sospecha de anemia ferropénica, se solicitará un metabolismo. En el caso de la anemia megaloblástica, puede estar indicada la determina-ción de los niveles de vitamina B12, de ácido fólico o incluso la realización de una prueba de Schilling, que determina la absor-ción de vitamina B12 necesaria para la eritropoyesis, midiendo la excreción urinaria de vitamina B12 radioactiva. Ante una anemia hemolítica de causa desconocida, se indicará la realización de un prueba de Coombs, que nos ayudará en el diagnóstico de las anemias autoinmunes. Las pruebas para la detección de sangre oculta en heces se realizan ante la sospecha de una posible he-morragia digestiva, así como endoscopias y colonoscopias.

1.2. Tipos de anemia

A. Anemia ferropénica

Se debe a un défi cit de hierro. En los adultos es la causa más fre-cuente de anemia. Su etiología más frecuente es la hemorragia crónica (digestivas en el hombre y menstruales en la mujer). El consumo elevado de hierro, como sucede durante el embarazo, la lactancia y en época de crecimiento, o una ingesta insufi ciente son también causa de anemia ferropénica. En el niño, la causa más frecuente es una dieta insufi ciente de hierro. Son menos ha-bituales problemas tales como los trastornos de absorción del hierro, que suelen presentarse en pacientes sometidos a gastrec-tomía, trastornos de malabsorción, etc. El hierro se encuentra en

Figura 1. Algoritmo diagnóstico de las anemias

697

| Tema 2.10

dos tercios en los eritrocitos formando el grupo hemo, y el tercio restante se almacena en forma de ferritina y hemosiderina en la médula ósea, bazo, hígado y macrófagos.

1. Clínica

En las primeras fases, el paciente puede estar asintomático. A medida que la enfermedad se hace más crónica, las manifes-taciones más características de esta anemia son palidez, irrita-bilidad o cambios de humor y cansancio (signos propios de un síndrome anémico). En defi ciencias importantes, el paciente puede presentar grietas en las comisuras de los labios (quei-litis), uñas frágiles, glositis (infl amación de la lengua), disfagia (síndrome de Plummer-Vinson) y fragilidad capilar.

2. Diagnóstico

Los datos más signifi cativos vienen representados por una disminución de los hematíes, de la hemoglobina y del hierro sérico, con aumento de la concentración de la transferrina y descenso de su saturación. Los hematíes son pequeños o mi-crocíticos y disminuye de forma evidente su contenido en he-moglobina (hipocromía). Para valorar los depósitos de hierro, utilizaremos la determinación de ferritina y el examen de la médula ósea (ambos valores estarán bajos). Para detectar he-morragia digestiva, se indican la endoscopia y la colonoscopia.

3. Tratamiento

La base del tratamiento consiste en la resolución de la causa que lo ha originado y la reposición del hierro. Para ello se au-mentará el aporte en la dieta, enseñando al paciente cuáles son los alimentos más ricos en hierro (carnes rojas, hígado, huevos, legumbres, etc.). La administración preferentemente de prepa-rados de hierro orales debe ser prolongada, unos 6 meses, para reponer los depósitos del organismo (se mantendrá el trata-miento hasta que los niveles de ferritina se normalicen) ya que sólo se absorbe entre el 5-10% del hierro ingerido. Se absorbe mejor en forma de sulfato ferroso y en un medio ácido, por lo que se ha de recomendar su ingestión junto con vitamina C (ácido ascórbico), zumo de naranja, etc., y tomarlo antes de las comidas cuando la acidez de la mucosa duodenal es máxima. La administración de hierro puede causar efectos secundarios digestivos: pirosis, diarrea, estreñimiento y heces de color ne-gro (el tubo digestivo eliminará el exceso de hierro).

La vía parenteral se utiliza cuando se produce una mala absor-ción por vía oral o bien existe una mala tolerancia. La vía endo-venosa apenas se utiliza. Es preferible la intramuscular.

Para evitar el tatuaje, se realizará la técnica en Z, impidiendo el refl ujo del fármaco. El hierro debe administrarse profundamen-te en el músculo.

B. Anemia de trastornos crónicos

Representa la segunda anemia más frecuente. Suele ser nor-mocítica y normocrómica, aunque también puede ser micro-cítica. Se debe a una mala utilización del hierro de los depósi-tos, lo que supone una acumulación en dichos depósitos. Esto provoca un hierro sérico bajo con una ferritina elevada. En su tratamiento no se debe administrar hierro, ya que podríamos causar una hemosiderosis secundaria.

C. Anemias megaloblásticas

Se caracterizan por un aumento del tamaño de los hematíes debido a una alteración en la síntesis del ADN. También es ca-racterístico el gran tamaño de los precursores de las células sanguíneas en la médula ósea y en sangre periférica. De esta manera, todas las anemias megaloblásticas son macrocíticas, pero no todas las macrocíticas son megaloblásticas. El defecto en la síntesis del ADN se debe a una carencia, que puede ser de vitamina B12, de ácido fólico, o de ambos a la vez. El dé-fi cit de vitamina B12 puede deberse a un aporte inadecuado (dieta vegetariana estricta), a una alteración de la absorción (como en la anemia perniciosa) o por un aumento del consu-mo (como en el embarazo, las neoplasias, el hipertiroidismo). La causa más frecuente es la anemia perniciosa, que cursa con un défi cit de absorción de vitamina B12 por la producción de anticuerpos contra las células parietales, lo que provoca la falta de secreción del factor intrínseco. Dicho factor es segre-gado por la mucosa gástrica y es imprescindible para que se produzca la absorción de vitamina B12 en el intestino.

Figura 2. Macroovalocitos y neutrófi los en una anemia megaloblástica

1. Clínica

Existe una disminución cuantitativa de las tres series, por lo que la clínica que aparecerá será la propia de un síndrome anémico, y se puede añadir cierta tendencia a las infecciones (neutrope-nia) y a las hemorragias (alteraciones plaquetarias), si bien esto es inusual. En el caso de défi cit de vitamina B12 se añadirá clínica

698

Oposiciones de EnfermeríaManual CTO

neurológica (debilidad, polineuropatías, degeneración combi-nada subaguda medular, confusión, demencia) puesto que di-cha vitamina es imprescindible para la síntesis de mielina, lo que no sucede con el défi cit de folato.

2. Diagnóstico

Destaca, entre otros datos, una disminución del nivel de he-moglobina. La afectación de la médula ósea comporta una pancitopenia (disminución de glóbulos rojos, leucocitos y plaquetas). Aumenta de forma considerable el tamaño de los hematíes (macrocitosis). Es típica la presencia de neutrófi los hipersegmentados. En caso de que la causa sea una anemia perniciosa, se utiliza la prueba de Schilling para diagnosticar de forma indirecta la ausencia de factor intrínseco. En la gastrosco-pia encontraremos atrofi a de la mucosa gástrica y en el análisis del ácido gástrico se demuestra una falta de ácido clorhídrico (por afectación de las células parietales u oxínticas).

3. Tratamiento

La base del tratamiento consiste en la administración por vía intramuscular de vitamina B12. Si la causa es la anemia pernicio-sa, los pacientes deben mantener el tratamiento de por vida, ya que la falta de secreción de factor intrínseco es irreversible. Se recomienda asociar ácido fólico al tratamiento. En caso de que el défi cit sea únicamente de folato, sólo se debe administrar ácido fólico.

D. Anemias hemolíticas

Se deben a una destrucción excesiva de los eritrocitos que supera la producción. La clínica se caracteriza por asociar al cuadro anémico ictericia, aumento de la bilirrubina indirecta en suero, aumento de la LDH con o sin hemo-globinuria. Con estos datos de laboratorio y otras pruebas diagnósticas, como la electroforesis de la hemoglobina, que variarán en función de la sospecha diagnóstica, se llega al diagnóstico defi nitivo. Las anemias hemolíticas pueden ser adquiridas o hereditarias. Dentro de las adquiridas destacan las de origen inmune o por lesiones mecánicas (por ejemplo, prótesis de válvulas cardía-cas), mientras que dentro de las hereditarias se encuentran la drepanocitosis y la más conocida, que es la talasemia (trastorno cuantitativo hereditario autosómico recesivo de la síntesis de la hemoglobina) caracterizada por una defi ciente síntesis de las cadenas de globina. La talasemia beta (alteración en la síntesis de la cadenas beta) es la forma más frecuente, y se presenta de tres formas clínicas: talasemia mayor o enfermedad de Coo-ley, talasemia intermedia y talasemia menor o rasgo talasémico beta. El pronóstico varía en función del tipo de que se trate. Los enfermos con talasemia mayor raramente sobreviven hasta la edad adulta; las personas con talasemia menor pueden tener una vida media normal.

1. Clínica

Los signos y síntomas de la talasemia mayor incluyen palidez, ictericia, colelitiasis, úlceras en las extremidades inferiores y hepato o esplenomegalia. Otros signos son el retraso del cre-cimiento y del desarrollo, alteraciones del cráneo (cráneo en cepillo) (Figura 3) por expansión de la cavidad medular, huesos y manos largas. La talasemia menor no es habitual que produz-ca síntomas, por lo que suele tratarse de un hallazgo analítico.

Figura 3. Cráneo en cepillo

2. Diagnóstico

En la talasemia mayor, los resultados de las pruebas de labo-ratorio muestran una disminución de los niveles de glóbulos rojos y hemoglobina con elevación de los reticulocitos. El diag-nóstico defi nitivo se obtiene al realizar la electroforesis de la hemoglobina, que nos mostrará un descenso de la HbA1, y aumento de la HbA2 y de la Hb F (que no contienen cadenas beta). Las radiografías del cráneo y huesos largos muestran adelgazamiento de la cortical y ensanchamiento del espacio medular por la hiperactividad de la médula ósea. Los huesos del cráneo y de las vértebras pueden aparecer con aspecto gra-nulado. Los huesos largos presentan áreas osteoporóticas. Las falanges pueden encontrarse deformadas.

3. Tratamiento

En la talasemia mayor, el tratamiento de elección es el tras-plante de médula ósea. El resto de las opciones son estrategias de soporte. Las transfusiones de glóbulos rojos concentrados aumentan los niveles de hemoglobina, pero deben utilizar-se de forma juiciosa para minimizar la sobrecarga de hierro

699

| Tema 2.10

(por esta misma razón suele asociarse un quelante del hie-rro como la desferroxiamina). Si no podemos trasplantar al paciente, la esplenectomía mejora la sintomatología, pero no cura la enfermedad. La talasemia intermedia y la menor no suelen necesitar tratamiento, aunque sí será importante el consejo genético cuando los padres sean heterocigotos, esto es, portadores de la enfermedad, a la hora de plantearse tener descendencia. Los suplementos de hierro están contraindica-dos en todas las formas de talasemia por riesgo de hemoside-rosis secundaria.

E. Drepanocitosis

Alteración de carácter autosómico recesivo que se caracteriza por la presencia de una hemoglobina anormal en el eritrocito. Esta hemoglobina anormal se denomina hemoglobina S (HbS) que hace que los eritrocitos sean rígidos y alargados, y en res-puesta a la hipoxemia adoptan forma de hoz (células falcifor-mes).

La infección es el factor desencadenante más frecuente de la transformación falciforme de los eritrocitos, otras causas son la altitud elevada, el estrés, las hemorragias o la cirugía.

1. Clínica

Anemia con escasa sintomatología fuera de los episodios dre-panocíticos en donde aparece icteria por la hemólisis y dolor intenso por la isquemia tisular, artralgias, infarto óseo, priapis-mo. La repetición de crisis drepanocítica afectará gradualmen-te al bazo, pulmones, riñones y cerebro por obstrucción de los vasos sanguíneos por células falciformes. Una de las complica-ciones más graves de la drepanocitosis son las crisis aplásicas que pueden desencadenarse por una infección por parvovirus B19 o por un défi cit de folatos.

2. Diagnóstico

Frotis de sangre periférica en el que se observan hematíes fal-ciformes. Electroforesis de la hemoglobina con presencia de la HbS.

3. Tratamiento

Medidas de prevención para evitar los factores desencadenan-tes. Tratamiento de la causa desencadenante, aliviar los sínto-mas de las complicaciones de la enfermedad y minimizar la lesión de los órganos involucrados. En la crisis, administración de oxígeno para corregir la hipoxia y controlar la transforma-ción drepanocítica. Se hará reposo para disminuir las necesida-des metabólicas, administración de líquidos y electrolitos para disminuir la viscosidad sanguínea y mantener la función renal. Administración de analgésicos para el dolor.

Fragmento de hematíe

Esferocito

Figura 4. Anemia inmunohemolítica

1.3. Policitemias

Se defi ne como un aumento de la masa eritrocitaria. Represen-ta el resultado de un aumento anormal en la producción de glóbulos rojos. Se diagnostican cuando el paciente presenta un hematocrito superior al 55% en mujeres y al 60% en hombres. Se pueden clasifi car en:

A. Policitemia absoluta

En la que se produce un verdadero aumento de la masa eritro-citaria. A su vez, la dividiremos en: • Policitemia vera o primaria: síndrome mieloproliferativo

crónico, independiente de la eritropoyetina. Se caracteriza por leucocitosis, trombocitosis y aumento del hematocrito. Suele afectar a personas de 40 a 60 años y es más frecuente en hombres con ascendencia hebrea. El pronóstico depen-de de la edad en el momento del diagnóstico, del trata-miento administrado y de las complicaciones.

700

Oposiciones de EnfermeríaManual CTO

- Clínica: la clínica que presenta el paciente viene deter-minada por el aumento del volumen y la viscosidad sanguínea: mareos, cefalea, disnea, somnolencia y aste-nia. También existe una mayor tendencia a la trombosis y a la hemorragia.

- Criterios diagnósticos: › Mayores: aumento de la masa eritrocitaria, satura-

ción arterial de oxígeno > 92% y esplenomegalia. › Menores: trombocitosis, leucocitosis (en ausencia

de fi ebre e infecciones), aumento de los niveles de fosfatasa alcalina leucocitaria y aumento de valores séricos de vitamina B12. Se diagnosticará a un pa-ciente de policitemia vera cuando se cumplan los tres criterios mayores o los dos primeros mayores y dos menores.

- El tratamiento es hospitalario y se basa en fl ebotomías en los casos poco sintomáticos, y trasplante de médula ósea o quimioterapia (principalmente hidroxiurea) en los casos más graves.

• Policitemia secundaria: también conocida como reactiva, implica una producción excesiva de eritrocitos circulantes. Puede deberse a hipoxia, tumores u otras enfermedades. Esta producción excesiva surge como mecanismo compensatorio a la presencia de hipoxemia secundaria a una enfermedad pulmonar obstructiva, trastornos de la hemoglobina, insu-fi ciencia cardíaca congestiva, shunt (cortocircuito derecha-izquierda), hipoventilación alveolar o periférica (síndrome de Pickwick) o disminución de la concentración de oxígeno en zonas de altitud elevada. - Clínica: los hallazgos que nos encontraremos son los de-

bidos a la hiperviscosidad. A ellos se añadirán los propios de la enfermedad de base.

- Diagnóstico: entre los diferentes datos que se pueden encontrar destacan el aumento de la masa de glóbu-los rojos, los niveles séricos de eritropoyetina elevados, con una saturación de oxígeno arterial normal o baja. La biopsia de médula ósea revela hiperplasia de la se-rie eritroide. A diferencia de la policitemia vera, no se acompaña de leucocitosis o trombocitosis (sólo se afec-ta la serie roja).

- Tratamiento: tiene por objeto corregir la causa o la condición ambiental subyacente. Si el paciente no res-ponde al tratamiento de la enfermedad de base, puede ser útil la fl ebotomía para evitar el riesgo de una trom-bosis secundaria al aumento de la viscosidad sanguí-nea.

B. Policitemia relativa

También conocida como policitemia espuria, policitemia de es-trés, benigna, síndrome de Gaisböck o pseudo policitemia. Se

caracteriza por un aumento del hematocrito que aparece como resultado de una disminución de volumen plasmático, con la consiguiente hemoconcentración. Afecta a individuos de me-diana edad y es más frecuente en hombres que en mujeres. La policitemia relativa aparece ante situaciones de deshidratación como vómitos, diarreas persistentes, quemaduras, tratamiento diurético agresivo, acidosis diabética o enfermedades renales. • Clínica: por lo general, no cursa con síntomas específi cos,

aunque el enfermo puede quejarse de problemas como ce-falea, mareos o fatiga.

• Diagnóstico: destaca el aumento de los niveles de hemog-lobina, hematocrito y glóbulos rojos. Nos encontraremos unos valores normales de masa eritrocitaria, saturación de oxígeno arterial y sin hallazgos patológicos en la médula ósea. Se diferencia de la policitemia vera por su masa eritro-citaria normal y ausencia de leucocitosis.

• Tratamiento: deberemos corregir la causa de la hemocon-centración y prevenir lostromboembolismos. Si el enfermo es fumador, hay que aconsejarle que deje el hábito. Con-tinuar los controles analíticos cada 3-4 meses después del alta hospitalaria.

2. ALTERACIONES DE LA SERIE

BLANCA: LEUCEMIAS Y LINFOMAS

2.1. Leucemia

Enfermedad maligna clonal de la médula ósea que provoca una proliferación anómala de uno o más de los elementos celulares inmaduros de la sangre, generalmente los leucocitos. Estos leu-cocitos anormales circulan por la sangre periférica e infi ltran la médula ósea, donde alteran la hematopoyesis normal. Como resultado de ello, disminuye la producción de leucocitos, eri-trocitos y plaquetas normales, lo que provoca anemia, leuco-penia y trombocitopenia (conocidos los tres hallazgos como pancitopenia). Las células leucémicas proliferan en la médula ósea, infi ltrando posteriormente el bazo, los ganglios linfáticos, el sistema nervioso central, los riñones, la piel, las amígdalas o las encías, entre otros. Lo que diferencia a las leucemias agudas de las crónicas es el grado de inmadurez de la célula afectada (que será más inmadura en la leucemia aguda). El factor causal específi co de la leucemia se desconoce, aunque ciertas investi-gaciones sugieren que la exposición a determinadas sustancias químicas (benceno) o a altas dosis de radiación tienen un papel destacado. Otros factores que se han asociado son las infeccio-nes víricas, defectos inmunológicos y los trastornos genéticos (las leucemias agudas muestran mayor incidencia en afeccio-

701

| Tema 2.10

nes congénitas, como el síndrome de Down). Aparece con ma-yor frecuencia en adultos. Los niños suelen tener un mejor pro-nóstico, aunque los tumores siguen siendo la segunda causa de muerte infantil en niños de 4 a 14 años.

La leucemia puede ser aguda o crónica; mielocítica o linfocítica. La distinción entre aguda y crónica depende de la rapidez de sumins-tauración, la progresión de la enfermedad y la madurez celular: las leucemias crónicas no son una fase crónica de una leucemia agu-da. En la leucemia mielocítica proliferan los elementos mieloides: granulocitos, monocitos, y también los precursores de la serie roja y la serie plaquetaria. En la linfática proliferan los linfocitos.

Figura 5. Principales tipos de leucemias

Mientras que en los adultos es más frecuente la leucemia mie-locítica, en niños la más frecuente es la leucemia linfática aguda y en ancianos la linfática crónica. Por lo tanto, distinguimos cua-tro tipos principales de leucemia:

A. Leucemias agudas: mielocítica y linfocítica

1. Leucemia Mieloide Aguda (LMA)

En este tipo de leucemias, los mieloblastos (precursores de los granulocitos) proliferan en la médula ósea y pueden invadir los ganglios linfáticos, bazo u otros órganos extramedulares. Aun-que la LMA puede aparecer en cualquier grupo de edad, repre-senta la leucemia más frecuente en adultos jóvenes. Si no se

trata, puede producir la muerte en 2 o 3 meses. Aunque el 75% de los enfermos consigue la remisión completa, las recaídas son frecuentes y las remisiones posteriores son de corta dura-ción, de manera que sólo sobrevive un 20%, siendo la leucemia de peor pronóstico. • Clínica: resulta de la pancitopenia (infecciones, anemia, he-

morragias) y de la infi ltración de órganos por blastos, por lo que, entre otras cosas, la exploración física muestra, gene-ralmente, hepatomegalia, adenopatías y esplenomegalia. Además, cada subtipo de LAM puede presentar caracterís-ticas clínicas propias.

• Diagnóstico: blastos aumentados en sangre periférica, con leucocitos elevados y linfocitos por debajo de lo normal, así como una disminución de los valores de las plaquetas, he-moglobina y hematocrito. Hasta un 10% de las leucemias presentan un hemograma normal (leucemias aleucémicas). La aspiración medular revela un aumento de blastos (>30% de la celularidad medular total) y es este dato el que nos dará el diagnóstico defi nitivo.

• Tratamiento: con la administración de quimioterapia sisté-mica se pretende erradicar las células leucémicas e inducir la remisión completa de la enfermedad. También se debe in-cluir el trasplante de médula ósea y tratamiento sintomático.

2. Leucemia Linfática Aguda (LLA)

Enfermedad maligna clonal de la médula ósea que se caracteri-za citológicamente porque las células de la serie linfoide no han madurado completamente (linfoblastos). Cronológicamente son procesos muy agresivos y de corta evolución (aunque me-nos que la LMA). Predomina en personas menores de 15 años, con un pico de incidencia entre los 2 y 4 años de edad. Repre-senta el 10% de todos los casos de leucemia en adultos. • Clínica: se caracteriza por un síndrome anémico, leucopenia

progresiva con infecciones de repetición, fi ebre elevada de aparición brusca y un síndrome hemorrágico (epistaxis, gin-givorragias y petequias) a consecuencia de la trombopenia.

Figura 6. Clasifi cación citológica de las leucemias agudas

702

Oposiciones de EnfermeríaManual CTO

Debido a la infi ltración de otros órganos, en la exploración se encuentra hepatoesplenomegalia, adenopatías, equi-mosis, dolor óseo, infi ltración del sistema nervioso central, masa mediastínica por crecimiento del timo (LLA-T), infi l-tración de piel, encías y testículos. En el fondo del ojo po-demos encontrar hemorragias retinianas. Es especialmente característico la infi ltración del sistema nervioso central (que obliga a tratamiento quimioterápico intratecal) y la infi ltración testicular (de difícil tratamiento y que justifi ca el peor pronóstico en varones).

• Diagnóstico: hasta un 10% de las leucemias linfoblásticas pueden mostrar un hemograma normal. Sin embargo, lo habitual es que encontremos un número progresivamente mayor de linfoblastos en sangre periférica y médula ósea. Los hallazgos más sugerentes son los niveles de neutrófi los, hematocrito y plaquetas inferiores a lo normal. Observare-mos un aumento en el recuento total de leucocitos (debi-do a la importante linfocitosis). El diagnóstico se basa en la biopsia medular (> 30% blastos en MO). Muestra mejor pronóstico que la variante mieloide.

La remisión completa ocurre aproximadamente en el 90% de los niños y en el 65% de los adultos, pero sólo se consigue la curación en un 50-60% de los casos. Existen varios factores pronóstico que orientan acerca de la posi-ble respuesta al tratamiento y posterior curación. Además de la remisión destacan, entre otros, la edad (los niños en-tre 3 y 7 años tiene mejor pronóstico), el sexo (las mujeres consiguen mejor pronóstico que los varones). Supone peor pronóstico el presentar una importante masa tumo-ral, la afectación del SNC, la presencia de hemorragia o infección en el momento del diagnóstico las personas de una raza diferente a la blanca. Un recuento de leucocitos elevado (por encima de 50.000/ml) indica un pronóstico grave.

• Tratamiento: igual que en la LMA, la base del tratamiento es la quimioterapia, siendo muy importante la quimioprofi -laxis intratecal en caso de afectación del SNC.

B. Leucemias crónicas: mielocítica y linfocítica

1. Leucemia Mieloide Crónica (LMC)

Síndrome mieloproliferativo crónico que se caracteriza por la proliferación de granulocitos neoplásicos maduros en la mé-dula ósea. Estas células se desplazan a la sangre periférica e infi ltran el hígado y el bazo. Cromosómicamente tienen una anomalía: el cromosoma Filadelfi a, causado por una trasloca-ción de material genético entre los cromosomas 9 y 22. En oca-siones, puede presentarse como un hallazgo analítico casual en un enfermo asintomático. Se manifi esta por una intensa leu-

cocitosis (50x109/l), con esplenomegalia. En fases avanzadas, aparecerá anemia y trombopenia. • Clínica: suele cursar con signos y síntomas de anemia

(fatiga, debilidad, palidez, cefaleas y disnea). La trombo-citopenia puede provocar hemorragias y trastornos de la coagulación (epistaxis, gingivorragia, hematuria, melenas, equimosis y hematomas de fácil aparición); es caracterís-tica la esplenomegalia. Asimismo, el paciente presentará fi ebre poco elevada, pérdida de peso, anorexia, cálculos renales o artritis gotosa secundaria a un aumento de ex-creción de ácido úrico, todas ellas como consecuencia de un estado hipermetabólico. Se distinguen dos etapas en su evolución: - Fase crónica: se caracteriza por la progresión de la en-

fermedad con un aumento de la serie blanca y apari-ción de células inmaduras en sangre periférica, anemia progresiva y hepatoesplenomegalia. Se suele controlar con el tratamiento, pero no se consiguen remisiones completas.

- Fase aguda (crisis blástica): se defi ne como tal la transformación de la LMC en una leucemia aguda (en casi todos los casos hacia una transformación en LMA). Ocurre en el 80% de los enfermos. Cursa de forma si-milar a una leucemia aguda, con escasa respuesta al tratamiento. La supervivencia media es, aproximada-mente, de 4 meses, por lo que el inicio del tratamiento de la LMC debe ser lo más precoz posible.

• Diagnóstico: en el estudio analítico encontramos una in-tensa leucocitosis (normalmente mayor de 30.000) con neutrofi lia, anemia y trombopenia en fases avanzadas. Es habitual la disminución de la fosfatasa alcalina leucocitaria. El análisis citogénico pone de manifi esto en más de un 95% de los casos la presencia del cromosoma Filadelfi a (t 9; 22).

• Tratamiento: sólo son curativos el trasplante de médula ósea y el interferón alfa (ambos hacen desaparecer el cro-mosoma Filadelfi a). En las fases crónicas se suele usar qui-mioterapia ambulatoria (busulfano hidroxiurea) para con-trolar la enfermedad; en las crisis blásticas el tratamiento es insatisfactorio. Son factores de mal pronóstico la edad avanzada, recuentos muy elevados de células blancas en sangre periférica, la anemia severa, la esplenomegalia gi-gante y la ausencia del cromosoma Filadelfi a antes de iniciar el tratamiento (no así su desa-parición con el trata-miento, lo que indicaría una buena respuesta al mismo).

2. Leucemia Linfática Crónica (LLC)

Se caracteriza por la proliferación monoclonal en médula ósea y en sangre periférica de linfocitos pequeños (habitualmente de estirpe B) citológicamente maduros. Se considera un linfo-ma no-Hodgkin de bajo grado. En el 90% de los casos son pa-cientes mayores de 50 años y predomina en el sexo masculino.

703

| Tema 2.10

Su etiología es desconocida, siendo la forma más frecuente de leucemia crónica en los países occidentales y la forma más ha-bitual de leucemia en ancianos. Una característica citológica es la presencia de manchas de Grümpecht en los linfocitos. A pe-sar de la linfocitosis, como son linfocitos anómalos, se produce una producción inferior a lo normal de inmunoglobulinas, lo que provoca una defi ciencia humoral, con el consiguiente ries-go de infecciones. • Clínica: lo más frecuente es que se trate de un anciano asin-

tomático al que se le descubre una linfocitosis importante en una analítica realizada por otras causas. El curso es crónico. En los primeros estadios, el enfermo se encuentra asinto-mático, posteriormente presentará fatiga, malestar, fi ebre y aumento de los ganglios linfáticos con esplenomegalia. En casos más avanzados pueden aparecer complicaciones como anemia grave, procesos infecciosos (por la hipogam-maglobulinemia), o incluso presentar un síndrome de Ri-chter (transformación en un linfoma de alto grado).

• Diagnóstico: suele cursar de forma asintomática, encon-trándose como un hallazgo ocasional en una analítica o bien cuando el paciente consulta por la aparición de ade-nopatías o astenia. En sangre periférica se observa leuco-citosis con linfocitosis, neutropenia, anemia y tromboci-topenia en estadios avanzados. La médula ósea aparece infi ltrada por los mismos elementos. Los enfermos, por lo general, mueren a causa de las infecciones. Si presenta ane-mia, trombocitopenia, neutropenia, adenopatías o linfoci-tosis grave, el pronóstico es infausto.

• Tratamiento: en los estadios iniciales no se suele poner tratamiento o se centra en el control de los síntomas y las complicaciones. En fases avanzadas se usan citostáticos, generalmente clorambucil asociado con esteroides. Si la LLC provoca obstrucción o trastornos en determinados ór-ganos, la radioterapia local puede disminuir la masa tumo-ral de forma importante.

2.2. Linfomas

Son neoplasias del sistema linforreticular que predominan en los ganglios linfáticos. Pueden extenderse a sangre periférica (leuce-mización del linfoma) e incluso infi ltrar la médula ósea. Para deter-minar la extensión de la enfermedad se emplea el sistema de es-tadifi cación de Ann-Arbor (Figura 7) (que es mucho más útil en la enfermedad de Hodgkin (EH) que en los linfomas no-Hodgkin (LNH), porque la diseminación del primero sigue las distintas es-taciones linfáticas en un riguroso orden, mientras que el segundo tiene una diseminación mucho más anárquica). • Estadio 1: afectación de una sola región ganglionar o de un

único órgano. • Estadio 2: dos o más regiones ganglionares afectadas en el

mismo lado del diafragma.

• Estadio 3: afectación de diversas regiones ganglionares a los dos lados del diafragma; afectación del bazo o de una región extralinfática.

• Estadio 4: afectación diseminada extralinfática, incluyendo la médula ósea.

Figura 7. Clasifi cación de Ann-Arbor

Así, mientras que en los LNH el pronóstico viene fundamentalmen-te marcado por el tipo histológico del tumor (alta, media o baja malignidad), en la EH lo determina el estadiaje. En función de la pre-sencia o ausencia de síntomas, dividiremos cada estadio en A o B: • Categoría A: ausencia de síntomas. • Categoría B: presencia de fi ebre superior a 38 ºC, diaforesis

nocturna o pérdida de peso superior al 10% en los 6 meses anteriores al diagnóstico. La presencia de uno solo de estos síntomas es sufi ciente para catalogar al paciente como B. El prurito, aunque típico, no pertenece a la categoría B. Los gra-dos de malignidad se defi nen como baja malignidad, malig-nidad intermedia y alto grado de malignidad.

A. Linfomas no Hodgkin (LNH)

Heterogéneo grupo de neoplasias malignas. La mayoría de ellos proceden de los linfocitos B, sobre todo en los linfomas del anciano, pero también son posibles los linfomas de origen T, como es el caso de la micosis fungoide. Los LNH son de dos a tres veces más frecuentes que la EH.

1. Etiología

La causa no es conocida en la mayoría de los casos. Está de-mostrada la infl uencia vírica. El linfoma de Burkitt (Figura 8) se ha relacionado con el virus de Epstein-Barr y el HTLV-I con el linfoma-leucemia de células T del adulto. La exposición a ra-diaciones aumenta la posibilidad de formación de linfomas, al igual que estar afecto de una inmunodefi ciencia.

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Figura 8. Linfoma de Burkitt. Imagen en cielo estrellado

2. Clínica

La mayoría de los pacientes presentan propagación de la enfer-medad en el momento del diagnóstico. Las adenopatías simétri-cas o el inicio extranodal son dos formas de presentación típicas de los LNH, que pueden cursar con manifestaciones de carácter tumoral y compresivo como linfedema, síndrome de obstrucción de la vena cava superior, etc. La presencia de sintomatología ge-neral es más frecuente en los linfomas de alta malignidad: aste-nia, anorexia, caquexia. Se asocia también con el desarrollo de leucemias y anemias hemolíticas. Es más frecuente que en la en-fermedad de Hodgkin la presencia de afectación extralinfática, la afectación de la médula ósea y la leucemización.

3. Diagnóstico

Biopsia de adenopatías para establecer el tipo y características de las células. La estadifi cación sirve para orientar el tratamiento. El pronóstico no es tan bueno como en la enfermedad de Hodgkin.

4. Tratamiento

Variará en función del tipo histológico, es decir, administración de poliquimioterapia en casos de alta agresividad y aplicación de monoquimioterapia en las formas de baja malignidad. Los pacien-tes que no toleren los fármacos en dosis curativas recibirán trata-mientos paliativos. La posibilidad de trasplante de médula ósea se ofrece como alternativa en pacientes con un estado físico capaz de superarlo y que no respondan a la quimioterapia.

B. Linfomas de Hodgkin (EH)

Alteración maligna caracterizada por la proliferación de células gigantes anormales y multinucleadas (células de Reed-Stern-berg) que se localizan en los ganglios linfáticos.

1. Etiología

De causa desconocida, se admite la posibilidad de agentes in-fecciosos, sobre todo virus que desarrollan la enfermedad en

personas con predisposición genética o con riesgo ambiental. Destaca, entre ellos, el VEB. La diferencia en la edad de apa-rición (un primer pico a los 20 años y el segundo a partir de los 50) sugiere la posibilidad de que la enfermedad presente múltiples causas. Se ha asociado la etiología viral a la enfer-medad en los más jóvenes. El elemento imprescindible para su diagnóstico es la presencia de células denominadas Reed-Sternberg (aunque no son patognomónicas de la EH, pudién-dose encontrar en procesos como la mononucleosis infeccio-sa). Existe una variante monocelular de la misma, que es la llamada célula de Hodgkin y una forma propia de la esclerosis nodular que es la célula lacunar. En función de la celularidad del tumor, la enfermedad de Hodgkin se puede dividir en cua-tro variedades, que van de menor a mayor malignidad según la clasifi cación de Rye: • Predominio linfocítico con escasas células Reed-Sternberg. • Esclerosis nodular con bandas escleróticas (variante más

frecuente). • Celularidad mixta con focos de necrosis. • Depleción linfocitaria con invasión de células atípicas, im-

portante necrosis y abundantes células Reed-Sternberg.

ENFERMEDADDE HODGKIN

LNH

· Enfermedad localizada · Síntomas B · Mediastino · Retroperitoneo-mesenterio · M.O. · Enfermedad extralinfática · Leucemia · Paraproteína · Laparotomía de estadiaje · Linfografía

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Tabla 1. Características de la enfermedad de Hodgkin y del LNH

La propagación de la enfermedad puede ser por vía sanguínea o por vía linfática (de una estación ganglionar a la contigua) que es lo más frecuente o por contigüidad, infi ltrando el bazo, el hígado o el pulmón, entre otros.

2. Clínica

La manifestación más típica son las adenopatías, afectan a ganglios aislados que permanecen móviles e indoloros a la palpación, salvo que ejerzan presión sobre los nervios ad-yacentes. Por orden de frecuencia, las zonas más afectadas son: • Ganglios laterocervicales/ganglios supraclaviculares. • Ganglios mediastínicos.

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• Ganglios axilares. • Ganglios inguinales.

La fi ebre superior a 38 ºC, la diaforesis de predominio nocturno y la pérdida de peso inexplicable (síntomas B) indican un peor pronóstico de la enfermedad. Los síntomas de compresión son menos frecuentes que en los LNH. La inmunidad celular está afectada prácticamente desde el inicio de la enfermedad, por lo que existe una predisposición a las infecciones bacterianas (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), víricas (Her-pes simple, Citomegalovirus) y por hongos.

3. Diagnóstico

Análisis de sangre periférica: anemia microcítica e hipocrómica, leucocitosis con neutrofi lia. En ocasiones, leucopenia y trom-bocitopenia. Biopsia de ganglios linfáticos y de médula ósea. Estudios radiológicos que ayuden a determinar el estadio de la enfermedad.

4. Tratamiento

Dependerá de si la enfermedad se encuentra en la fase inicial o en un estadio más avanzado, de la localización de las lesiones, de la edad del paciente y del estado físico. Se utilizan radiote-rapia y quimioterapia, solas o combinadas, para aplicarlas en dosis paliativas o curativas. El tipo de tratamiento vendrá de-terminado por el estadiaje de la enfermedad, utilizando bási-camente la radioterapia en las formas localizadas y la quimio-terapia en las diseminadas. La aplicación de poliquimioterapia es de gran efi cacia a la hora de conseguir remisiones completas con una supervivencia global alta. El pronóstico ha mejorado con las nuevas pautas de tratamiento y la posibilidad de realizar un trasplante de médula ósea.

C. Cuidados de enfermería a pacientes con linfomas

• Educar al paciente sobre la propensión a padecer infec-ciones, ayudándole a valorar los signos y síntomas, para así poder detectarlos precozmente. Explicar al enfermo las medidas preventivas para evitar las infecciones.

• Enseñar al paciente las medidas adecuadas para minimizar los efectos secundarios de los tratamientos.

• Recomendar y animar al paciente a que mantenga una nutrición adecuada, debiendo permanecer el tiempo sufi ciente en reposo para mantener un nivel de energía aceptable.

• Explicar al enfermo la importancia de las revisiones posterio-res a las remisiones, para detectar posibles recaídas precoz-mente o complicaciones tardías a los tratamientos.

• Dar soporte al enfermo y a la familia, ofreciendo los espa-cios adecuados y el tiempo sufi ciente para poder escuchar sus dudas y temores.

3. ALTERACIONES

DE LA COAGULACIÓN:

TROMBOCITOPENIA, HEMOFILIA

Y ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

En los procesos de hemostasia participan el endotelio vascular, las plaquetas y los factores de la coagulación. En condiciones fi siológicas actúan conjuntamente para detener la hemorragia. La alteración de cualquiera de estos elementos puede dar lugar a fenómenos de hemorragia o a trombosis.

3.1. Trombocitopenia

Consiste en la disminución del número de plaquetas por deba-jo de 150.000/μl. Los trastornos plaquetarios pueden ser con-génitos (síndrome de Wiskott-Aldrich) o, más frecuentemente, adquiridos. Las alteraciones adquiridas se deben a una dismi-nución de la producción o a un aumento de la destrucción de las plaquetas. Las manifestaciones son prolongación del tiem-po de sangrado por traumatismos leves e incluso por hemorra-gias espontáneas, sin traumatismos.

A. Púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI)

Es una enfermedad autoinmunitaria de destrucción anormal de plaquetas circulantes. Las plaquetas están recubiertas de anticuerpos y cuando alcanzan el bazo son reconocidas como cuerpos extraños y destruidas por los macrófagos. La vida media de las plaquetas es sólo de 1 a 3 días (normal en-tre 8 y 10 días).

B. Púrpura trombótica-trombocitopénica (PTT)

Se asocia con un aumento de la aglutinación de las plaquetas, las cuales forman microtrombos que se depositan en las arte-riolas y capilares. • Clínica: el síntoma más frecuente es la hemorragia cutánea

o de las mucosas: epistaxis, gingivorragias, petequias, etc. • Diagnóstico: cifra baja de plaquetas circulantes. Por debajo

de 50.000/μl signifi ca una hemorragia prolongada secundaria a traumatismos y por debajo de 20.000/μl se pueden produ-cir hemorragias potencialmente mortales. En la biopsia de médula ósea se observa una cantidad normal o elevada de me-gacariocitos (precursores plaquetarios). Otros análisis como la citometría de fl ujo permiten detectar la presencia de anticuer-pos antiplaquetarios.

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• Tratamiento: se administran corticoides que interfi eren con la respuesta fagocitaria de los macrófagos esplénicos. Si no responde, se realiza una esplenectomía logrando remisiones completas o parciales en el 80% de los pacientes. Transfusiones de plaquetas en las hemorragias potencialmente mortales.

C. Cuidados de enfermería a pacientescon trombocitopenia

• Explicar signos y complicaciones que deben comunicarse, así como prevención de traumatismos.

• Evaluar las mucosas y la piel para detectar presencia de epistaxis, equimosis, petequias, etc.

• Examinar regularmente las secreciones para detectar pre-sencia de sangrado (heces, orina, vómitos).

• Realizar higiene oral con fricción mínima, utilizar cepillos blandos no agresivos.

• Evitar los procedimientos agresivos que puedan causar traumatismos: inyecciones intramusculares, subcutáneas, enemas, supositorios. Si es necesario, realizar presión man-tenida en el punto de inyección.

• Recomendar la utilización de maquinilla eléctrica de afeitar para disminuir el riesgo de cortes en la piel.

• Informar sobre la no utilización de fármacos que alteren la agregación plaquetaria (ácido acetilsalicílico).

• Utilizar hielo, compresión o presión directa en caso de he-morragia activa.

• Evitar esfuerzos al defecar, si es preciso administrar ablan-dadores de heces.

3.2. Hemofi lia y enfermedad de Von Willebrand

La hemofi lia es una enfermedad genética de herencia recesiva, li-gada al sexo y causada por un defecto o carencia en un factor de la coagulación. Las dos variedades principales de la hemofi lia, que pueden ser leves o graves, son la hemofi lia A (défi cit de factor VIII) y la hemofi lia B (enfermedad de Christmas, défi cit de factor IX). La enfermedad de Von Willebrand es una alteración similar en la que existe carencia de la proteína de la coagulación de Von Willebrand. • Clínica: todas las manifestaciones están relacionadas con

el sangrado. - Sangrado prolongado, persistente y lento por trauma-

tismos leves o cortes pequeños. - Hemorragia tardía, después de golpes leves (retraso de

horas a días). - Hemorragia incontrolable después de extracciones

dentales o por la utilización de cepillos dentales de cer-das duras.

- Epistaxis después de recibir un golpe en la cara. - Hemorragia digestiva por úlceras o gastritis. Hematuria.

Rectorragias. - Equimosis y hematomas. - Signos neurológicos: dolor, parálisis, por compresión

nerviosa secundaria a hematoma. - Hemartrosis (sangrado dentro de una articulación). Si

son repetidas pueden provocar discapacidades perma-nentes de la articulación.

• Diagnóstico: pruebas analíticas que permiten establecer el tipo de hemofi lia como son análisis de factores, tiempo de hemorragia, tiempo de tromboplastina parcial.

• Tratamiento: está dirigido a la prevención y al tratamiento de la hemorragia cuando se produce.

A. Cuidados de enfermería a pacientes con hemofi lia

• Promoción de la salud: informar a la paciente de las com-plicaciones que se pueden presentar y enseñarle cuáles se pueden resolver en el domicilio y cuáles requieren asis-tencia hospitalaria. Educación sanitaria sobre medidas de prevención de traumatismos: evitar deportes de contacto, utilizar guantes en las tareas domésticas con el fi n de evitar cortes, etc. Consejo genético al ser una enfermedad heredi-taria. La calidad y la duración de la vida dependen en gran medida de los conocimientos que el paciente tenga sobre su enfermedad y cómo vivir con ella.

• Intervención aguda: - Detener la hemorragia lo antes posible: compresión

directa, taponamiento, hielo, aplicación de productos hemostáticos.

- Administrar, según prescripción, factor de coagulación defi citario.

- En caso de hemartrosis, reposo absoluto de la articu-lación. Cuando cese el sangrado, movilizar la zona afectada con ejercicios de fi sioterapia. Evitar el apoyo en carga hasta que ceda la tumefacción y el paciente recupere fuerza muscular.

- Administración de analgesia según pauta (paraceta-mol), no utilizar ácido acetilsalicílico.

- Observación precoz de signos y síntomas de complica-ciones potencialmente mortales (sangrados cerebrales, respiratorios, etc.).

BIBLIOGRAFÍA

Manual de CTO de Enfermería. 6.ª ed. CTO Editorial. Madrid, 2013.