manifestari clinice si diagnostic diferential peste doua treimi din pacientii cu limfoame non

1
MANIFESTARI CLINICE SI DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Peste doua treimi din pacientii cu limfoame non-Hodgkin se prezinta cu limfadenopatie periferica persistenta nedureroasa ( modulul 61). in momentul prezentarii, diagnosticul diferential al limfadenopatiei generalizate necesita excluderea unor cauze infectioase, incluzand bacterii, virusuri (de exemplu, mononucleoza infectioasa, citomegalovirus si virusul imunodeficientei umane) si paraziti (toxoplasmoza). Se accepta, in general, ca la adulti un ganglion limfatic dur, mai mare de un centimetru, neasociat cu o infectie dodita si care persista mai mult de 4 saptamani ar trebui avut in dere pentru biopsie. Totusi, ganglionii limfatici din unele subtipuri histopatologice de limfoame non-Hodgkin frecnt cresc si descresc. De aceea, o regresie incompleta nu exclude diagnosticul de limfom non-Hodgkin. La adolescenti si pacientii tineri, mononucleoza infectioasa si boala Hodgkin trebuie avute serios in dere in diagnosticul diferential. Unele aspecte clinice sugereaza diagnosticul de limfom non-Hodgkin. Afectarea inelului Waldeyer, ganglionilor epitrohleari si mezenterici este mai sugestiva pentru un limfom non-Hodgkin decat pentru boala Hodgkin. Spre deosebire de pacientii cu boala Hodgkin care pot sa prezinte pierdere ponderala, febra sau transpiratii nocturne, simptomele sistemice sunt prezente la mai putin de 20% din pacientii cu limfoame non-Hodgkin. Simptomele sistemice sunt mai frecnte la pacientii cu aspecte histologice difuze, agresi, mai ales la cei cu interesare hepatica si extraganglionara. Simptome mai putin frecnte, incluzand astenie, stare de rau general si prurit, apar la mai putin de 10% din pacienti.In limfoamele non- Hodgkin este prezenta, de asemenea, simptomatologia toracica, abdominala sau extraganglionara. Desi mai putin frecnt decat in boala Hodgkin, aproximativ 20% din pacientii cu limfoame non-Hodgkin se prezinta cu adenopatie mediastinala. Acesti pacienti se prezinta frecnt cu tuse persistenta si disconfort toracic sau fara simptome, dar cu o radiografie toracica anormala. Ocazional, la debut, poate fi prezent un sindrom de na cava superioara. Diagnosticul diferential al aspectului mediastinal include cauze infec-tioase (de exemplu, histoplasmoza, tuberculoza sau mono-nucleoza infectioasa), sarcoidoza, boala Hodgkin si alte neoplasme. Afectarea ganglionilor retroperitoneali, mezenterici sau pelvini este comuna in majoritatea tipurilor histologice de limfoame non-Hodgkin. Acesti ganglioni nu produc de obicei simptome, cu exceptia cazului in care adenopatia este masiva sau duce la obstructie. Dimpotriva, pacientii care intra in atentia medicului datorita unei formatiuni abdominale, splenomegaliei masi sau unui limfom gastrointestinal primar prezinta simptome asemanatoare celor asociate altor leziuni abdominale ocupante de spatiu. Acestea includ dureri cronice, plenitudine abdominala, satietate precoce, simptome asociate cu obstructia viscerala sau chiar perforatii acute sau hemoragie gastrointestinala. Simptomele datorate afectarii extralimfatice sunt mai frecnte in unele subtipuri agresi de limfom non-Hodgkin, dar sunt neobisnuite in limfoamele cu evolutie lenta. Rareori, unii pacienti se prezinta cu simptome de anemie inexplicabila. Limfoamele non-Hodgkin agresi se pot prezenta cu leziuni cutanate primare, formatiuni testiculare, compresie acuta a madui spinarii, leziuni osoase solitare si rareori meningita limfomatoasa. Limfomul non-Hodgkin primar al SNC constituie 1% din toate limfoamele nonhodgkiniene. Totusi, odata cu cresterea incidentei infectiei cu HIV-l si cu utilizarea terapiei imunosupresi in doze mari, limfomul primar al SNC a denit la fel de frecnt ca si glioblastoma multiforme. Atunci cand limfomul non Hodgkin afecteaza un sediu extraganglionar, diagnosticul diferential este mai dificil. Pacientii cu limfom non-Hodgkin se prezinta, in mod neobisnuit, cu aspecte de limfangita bronhovasculara nodulara, sau cu leziuni pulmonare alolare. Dimpotriva, infiltrarea hepatica este frecnta, desi adeseori clinic nu este evidenta. intre 25 si 50% din pacientii cu limfom non-Hodgkin se prezinta cu infiltrare hepatica, desi relativ putini au formatiuni hepatice mari. Aproape 75% din pacientii cu limfoame cu evolutie lenta intr-un stadiu avansat au infiltrare hepatica microscopica la prezentare. Dimpotriva, limfomul hepatic primitiv este extrem de rar si aproape intotdeauna este o tumora cu aspect histologic agresiv. O alta modalitate de prezentare extraganglionara, care apare la mai putin de 5% din pacienti, este limfomul primitiv osos. Acesta este intotdeauna, in mod virtual, un limfom difuz cu celule B mari, care se manifesta ca durere osoasa localizata. Cel mai frecnt se observa leziuni litice la examenul

Upload: medy-mada

Post on 22-Dec-2015

15 views

Category:

Documents


2 download

DESCRIPTION

manifestari clinice

TRANSCRIPT

Page 1: Manifestari Clinice Si Diagnostic Diferential Peste Doua Treimi Din Pacientii Cu Limfoame Non

MANIFESTARI CLINICE SI DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Peste doua treimi din pacientii cu limfoame non-Hodgkin se prezinta cu limfadenopatie periferica persistenta nedureroasa ( modulul 61). in momentul prezentarii, diagnosticul diferential al limfadenopatiei generalizate necesita excluderea unor cauze infectioase, incluzand bacterii, virusuri (de exemplu, mononucleoza infectioasa, citomegalovirus si virusul imunodeficientei umane) si paraziti (toxoplasmoza). Se accepta, in general, ca la adulti un ganglion limfatic dur, mai mare de un centimetru, neasociat cu o infectie dodita si care persista mai mult de 4 saptamani ar trebui avut in dere pentru biopsie. Totusi, ganglionii limfatici din unele subtipuri histopatologice de limfoame non-Hodgkin frecnt cresc si descresc. De aceea, o regresie incompleta nu exclude diagnosticul de limfom non-Hodgkin. La adolescenti si pacientii tineri, mononucleoza infectioasa si boala Hodgkin trebuie avute serios in dere in diagnosticul diferential. Unele aspecte clinice sugereaza diagnosticul de limfom non-Hodgkin. Afectarea inelului Waldeyer, ganglionilor epitrohleari si mezenterici este mai sugestiva pentru un limfom non-Hodgkin decat pentru boala Hodgkin. Spre deosebire de pacientii cu boala Hodgkin care pot sa prezinte pierdere ponderala, febra sau transpiratii nocturne, simptomele sistemice sunt prezente la mai putin de 20% din pacientii cu limfoame non-Hodgkin. Simptomele sistemice sunt mai frecnte la pacientii cu aspecte histologice difuze, agresi, mai ales la cei cu interesare hepatica si extraganglionara. Simptome mai putin frecnte, incluzand astenie, stare de rau general si prurit, apar la mai putin de 10% din pacienti.In limfoamele non-Hodgkin este prezenta, de asemenea, simptomatologia toracica, abdominala sau extraganglionara. Desi mai putin frecnt decat in boala Hodgkin, aproximativ 20% din pacientii cu limfoame non-Hodgkin se prezinta cu adenopatie mediastinala. Acesti pacienti se prezinta frecnt cu tuse persistenta si disconfort toracic sau fara simptome, dar cu o radiografie toracica anormala. Ocazional, la debut, poate fi prezent un sindrom de na cava superioara. Diagnosticul diferential al aspectului mediastinal include cauze infec-tioase (de exemplu, histoplasmoza, tuberculozasau mono-nucleoza infectioasa), sarcoidoza, boala Hodgkin si alte neoplasme. Afectarea ganglionilor retroperitoneali, mezenterici sau pelvini este comuna in majoritatea tipurilor histologice de limfoame non-Hodgkin. Acesti ganglioni nu produc de obicei simptome, cu exceptia cazului in care adenopatia este masiva sau duce la obstructie. Dimpotriva, pacientii care intra in atentia medicului datorita unei formatiuni abdominale, splenomegaliei masi sau unui limfom gastrointestinal primar prezinta simptome asemanatoare celor asociate altor leziuni abdominale ocupante de spatiu. Acestea includ dureri cronice, plenitudine abdominala, satietate precoce, simptome asociate cu obstructiaviscerala sau chiar perforatii acute sau hemoragie gastrointestinala. Simptomele datorate afectarii extralimfatice sunt mai frecnte in unele subtipuri agresi de limfom non-Hodgkin, dar sunt neobisnuite in limfoamele cu evolutie lenta. Rareori, unii pacienti se prezinta cu simptome de anemie inexplicabila. Limfoamele non-Hodgkin agresi se pot prezenta cu leziuni cutanate primare, formatiuni testiculare, compresie acuta a madui spinarii, leziuni osoase solitare si rareori meningita limfomatoasa. Limfomul non-Hodgkin primar al SNC constituie 1% din toate limfoamele nonhodgkiniene. Totusi, odata cu cresterea incidentei infectiei cu HIV-l si cu utilizarea terapiei imunosupresi in doze mari, limfomul primar al SNC a denit la fel de frecnt ca si glioblastoma multiforme.Atunci cand limfomul non Hodgkin afecteaza un sediu extraganglionar, diagnosticul diferential este mai dificil. Pacientii cu limfom non-Hodgkin se prezinta, in mod neobisnuit, cu aspecte de limfangita bronhovasculara nodulara, sau cu leziuni pulmonare alolare. Dimpotriva, infiltrarea hepatica este frecnta, desi adeseori clinic nu este evidenta. intre 25 si 50% din pacientii cu limfom non-Hodgkin se prezinta cu infiltrare hepatica, desi relativ putini au formatiuni hepatice mari. Aproape 75% din pacientii cu limfoame cu evolutie lenta intr-un stadiu avansat au infiltrare hepatica microscopica la prezentare. Dimpotriva, limfomul hepatic primitiv este extrem de rar si aproape intotdeauna este o tumora cu aspect histologic agresiv. O alta modalitate de prezentare extraganglionara, care apare la mai putin de 5% din pacienti, este limfomul primitiv osos. Acesta este intotdeauna, in mod virtual, un limfom difuz cu celule B mari, care se manifesta ca durere osoasa localizata. Cel mai frecnt se observa leziuni litice la examenul