Manifestaciones otorrinolaringológicas de la granulomatosis de Wegener

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<ul><li><p>Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(1):45---49</p><p>www.elsevier.es/otorrino</p><p>ARTCULO ORIGINAL</p><p>Manifestaciones otorrinolaringolgicas de la granulomatosisde Wegener</p><p>Fabio Luis Vega Bragaa,, Guilherme Machado de Carvalhob,Alexandre Caixeta Guimaresb, Lutiane Scaramussab y Reinaldo Jordo Gusmoc</p><p>a Department of Otolaryngology, Complejo Hospitalario Metropolitano Dr. Arnulfo Arias Madrid (CHDAAM), Panamb Head and Neck Surgery, Department of Otolaryngology, UNICAMP, Campinas University, So Paulo, Brazilc Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, UNICAMP, Campinas University, So Paulo, Brazil</p><p>Recibido el 17 de abril de 2012; aceptado el 17 de julio de 2012Disponible en Internet el 9 de octubre de 2012</p><p>PALABRAS CLAVEOtorrinolaringologa;Granulomatosis deWegener;Reumatologa</p><p>ResumenIntroduccin: La granulomatosis de Wegener (GW) se caracteriza por una vasculitis granuloma-tosa de vas areas y glomerulonefritis. Desde su primera descripcin han surgido importantesavances para su diagnstico y tratamiento, sin embargo su etiologa an es desconocida. Laafectacin de la regin de cabeza y cuello muchas veces puede ocurrir como su primera y nicamanifestacin. El objetivo del estudio es determinar la frecuencia de los sntomas y signos enla regin de nariz, odos y faringe-laringe en un grupo de pacientes con GW.Materiales y mtodos: Se evaluaron 17 pacientes con diagnstico de GW definido por crite-rios clnicos, de laboratorios y anatomopatolgico. Fueron realizadas anamnesis detallada, unexamen fsico otorrinolaringolgico minucioso, audiometra, impedanciometra y nasofibrola-ringoscopia en todos los pacientes estudiados.Resultados: La edad media de los pacientes al diagnstico fue de 41,7 anos, y el tiempo pro-medio con la enfermedad fue de 9,12 anos, variando entre uno y 40 anos. De los pacientesestudiados, 9 (53,1%) tenan hipoacusia y presentaron audiometra alterada, y 5 (55,6%) pre-sentaron hipoacusia neurosensorial bilateral. A nivel nasal, los sntomas ms frecuentes fueronobstruccin en 11 (64,8%) y rinorrea en 10 (58,8%), con endoscopia alterada en 12 (70,2%). Anivel faringo-larngeo, la disnea en 6 (35,2%) y la carraspera en 7 (41,2%), con laringoscopiaalterada en 7 (41,2%).</p><p>Conclusin: El otorrinolaringlogo desempena un papel esencial para el diagnstico, segui-miento y tratamiento de estos pacientes. Conocer sus sntomas ms comunes facilita sudiagnstico y tratamiento precoces.</p><p>. Todos los derechos reservados.</p> 2012 Elsevier Espaa, S.L<p> Autor para correspondencia.Correo electrnico: fabiovega17@gmail.com (F.L. Vega Braga).</p><p>0001-6519/$ see front matter 2012 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2012.07.003</p><p>dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2012.07.003http://www.elsevier.es/otorrinomailto:fabiovega17@gmail.comdx.doi.org/10.1016/j.otorri.2012.07.003</p></li><li><p>46 F.L. Vega Braga et al</p><p>KEYWORDSOtolaryngology;Wegenersgranulomatosis;Rheumatology</p><p>Otolaryngological manifestations of Wegeners disease</p><p>AbstractIntroduction: Wegeners granulomatosis (WG) is characterised by granulomatous vasculitis ofthe airway and glomerulonephritis. Since its first description, important advances have occurredin diagnosis and treatment; however, the aetiology remains unknown. Involvement of the headand neck region can often occur as the first and only manifestation. The aim of this studywas to determine the frequency of symptoms and signs in the region of the nose, ears andpharynx-larynx in a group of patients with WG.Materials and methods: We evaluated 17 patients with WG defined by clinical, laboratory andpathology criteria. Detailed histories were taken and an ENT physical examination, audiometry,tympanometry and nasofibrolaryngoscopy were performed in all patients.Results: The average age was 41.7 years and the average disease time was 9.12 years, rangingbetween 1 and 40. In these patients, 9 (53.1%) reported hearing loss and had altered audiometry,and 5 (55.6%) had bilateral sensorineural hearing loss. In the nose, nasal obstruction in 11(64.8%) and rhinorrhoea in 10 (58.8%) were the most prevalent; there was altered endoscopyin 12 (70.2%). In the pharynx-larynx, dyspnoea in 6 (35%) and hoarseness in 7 (41.2%) were themost prevalent and 7 (41%) had an altered laryngoscopy.Conclusion: The otolaryngologist plays an essential role in diagnosis, treatment and follow-upof these patients. Knowing common symptoms makes diagnosis and treatment easier and earlier. 2012 Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.</p><p>I</p><p>Lclnspm</p><p>nas</p><p>mem4dd</p><p>micdSalc</p><p>mfsidl</p><p>mcd</p><p>M</p><p>SdgdnC</p><p>dats</p><p>dcdp</p><p>R</p><p>Fd2d</p><p>ntroduccin</p><p>a granulomatosis de Wegener (GW) es un sndrome clini-opatolgico caracterizado por vasculitis granulomatosa deas vas respiratorias superiores e inferiores y glomerulo-efritis; sin embargo, virtualmente cualquier rgano puedeer afectado1. La enfermedad fue descrita por primera vezor Heinz Klinger en 19312 y despus fue reportada enayor detalle por Friedrich Wegener en 1936 y 19393,4.En 1985 se logr un avance significativo para su diag-</p><p>stico, con el descubrimiento de un autoanticuerpo, elnticuerpo contra el citoplasma de los neutrfilos, cuya pre-encia se correlaciona con la actividad de la enfermedad5.</p><p>La incidencia de la GW se ha estimado aproximada-ente en uno a 3 casos por milln de habitantes6. La</p><p>nfermedad puede presentarse a cualquier edad, el pro-edio al momento del diagnstico est entre los 20 y los</p><p>0 anos6,7. Afecta a ambos sexos en igual proporcin6,8 y pre-ominantemente pacientes de raza blanca, es virtualmenteesconocida en otras razas9.</p><p>La etiologa es desconocida, aunque algunos medica-entos, infecciones, toxinas y factores genticos han sido</p><p>mplicados. Agentes infecciosos han sido relacionados fre-uentemente como el factor desencadenante en casose vasculitis; en GW ha sido documentada la presencia detaphylococcus aureus (S. aureus) en la mucosa nasal delgunos pacientes10,11. Tambin factores ambientales comoa exposicin a silicio se han mencionado repetidamenteomo agente etiolgico en la vasculitis de pequenos vasos12.</p><p>La afectacin de la regin de cabeza y cuello por la GWuchas veces puede ocurrir como la primera y nica mani-</p><p>estacin de la enfermedad. Suele ser sitio de los primeros</p><p>ntomas en un 80-95% de los casos13. De aqu deriva lamportancia del otorrinolaringlogo en su rpido y correctoiagnstico y tratamiento, evitando la progresin natural dea enfermedad.</p><p>gdd</p><p>El objetivo de este estudio es mostrar cules fueron lasanifestaciones otorrinolaringolgicas encontradas y su fre-</p><p>uencia, en un grupo de 17 pacientes con diagnstico previoe GW.</p><p>ateriales y mtodos</p><p>e estudi un grupo de 17 pacientes con diagnstico de GWefinido por criterios clnicos, laboratorios y anatomopatol-ico. Las evaluaciones de estos pacientes fueron realizadase forma prospectiva en el ano 2011 en el Servicio de Otorri-olaringologa y Ciruga de Cabeza y Cuello del Hospital delnicas de UNICAMP, Campinas, Brasil.</p><p>Fueron realizadas las siguientes pruebas: anamnesisetallada, examen fsico otorrinolaringolgico minucioso,udiometra, impedanciometra y nasofibrolaringoscopia enodos los pacientes estudiados. La evaluacin se realiziempre por el mismo examinador otorrinolaringlogo.</p><p>Se consideraron como hipoacusia los casos con promedioe laminares tonales por lo menos 3 frecuencias conse-utivas mayores de 25 dB, siendo conductiva cuando laiferencia entre la va sea y la va area fue mayor de 10 dBara el promedio de frecuencias alteradas.</p><p>esultados</p><p>ueron evaluados 17 pacientes con GW. La edad mediae los pacientes estudiados fue de 41,7 anos, variando de2 a 70 anos, y el tiempo promedio con la enfermedad fuee 9,12 anos, variando de uno a 40 anos.</p><p>De los pacientes estudiados, 9 (52%) presentaron algnrado de hipoacusia en la audiometra, el tipo ms frecuentee prdida fue sensorioneural bilateral, presente en 5 (55%)e estos pacientes.</p></li><li><p>Manifestaciones otorrinolaringolgicas de la granulomatosis de Wegener 47</p><p>Figura 1 Imagen endoscpica que ilustra una perforacin sep-tal nasal por GW en fosa nasal derecha (flechas negras: los</p><p>Tabla 1 Frecuencia de los signos y los sntomas nasales</p><p>Nariz N. (%)</p><p>Rinoscopia alterada 12 (70)Obstruccin nasal 11 (65)Rinorrea 10 (59)Estornudos 7 (41)Costras 7 (41)Prurito nasal 6 (35)Hiposmia 6 (35)Goteo posnasal 5 (29)Perforacin septal 3 (18)Cefalea 3 (18)Anosmia 2 (12)Nariz en silla de montar 1 (6)Cacosmia 1 (6)</p><p>Tabla 2 Frecuencia de los signos y los sntomas otolgicos</p><p>Odo N. (%)</p><p>Otalgia 8 (47)Tinnitus 7 (41)Otoscopia alterada 7 (41)Hipoacusia neurosensorial 5 (29)Otorrea 4 (23)Hipoacusia conductiva 4 (23)</p><p>D</p><p>Nnl</p><p>bordes de la perforacin; flecha gris: perforacin septal; flechablanca: costras nasales).</p><p>Dentro de los sntomas rinolgicos, la obstruccin nasalen 11 (65%) pacientes y la rinorrea en 10 (59%) fueron losms prevalentes, con alteraciones compatibles presentes enla endoscopa en 12 (70%), dentro de las cuales las ms rele-vantes fueron las costras nasales, las perforaciones septales(fig. 1), el edema de mucosa y la hipertrofia de cornetes.</p><p>De las molestias faringo-larngeas, la disnea en 6 (35%)pacientes y la carraspera en 7 (41%), fueron las ms pre-valentes, 7 (41%) presentaron alteraciones en el examenfsico, con hiperemia de la faringe posterior, edema inte-raritenoideo y fue encontrada estenosis subgltica en uno(6%) (fig. 2).</p><p>La frecuencia de los signos y sntomas estudiados en lospacientes investigados est sintetizada en las tablas 1---3.</p><p>Figura 2 Imagen endoscpica que ilustra una estenosis sub-gltica por GW.</p><p>N</p><p>Loldtolm</p><p>Plenitud aural 3 (18)Vrtigo 1 (6)</p><p>iscusin</p><p>uestros hallazgos en cuanto a las principales manifestacio-es de la GW en la regin de cabeza y cuello se asemejan ao descrito en la literatura.</p><p>ariz y senos paranasales</p><p>a afectacin de la cavidad nasal y los senos paranasalescurre en un 60 a 90% de los casos13,14, lo que representaa regin anatmica con las manifestaciones ms frecuentese la GW en cabeza y cuello. Hasta un 30% de los pacien-es tiene solo sntomas nasales15. Los ms frecuentes son la</p><p>bstruccin nasal y la rinorrea16. Otros signos y sntomas sona epistaxis, el dolor en el dorso nasal, la anosmia, la hipos-ia, la epifora, las perforaciones septales y la deformidad</p><p>Tabla 3 Frecuencia de los signos y los sntomas faringo-larngeos</p><p>Laringe N. (%)</p><p>Carraspeo 7 (41)Disnea 6 (35)Tos 4 (23)Disfona 3 (18)Estenosis 1 (6)Sensacin de cuerpo extrano 1 (6)Pirosis 1 (6)</p></li><li><p>4</p><p>e5</p><p>ecs</p><p>clolm</p><p>t(amcpdvm</p><p>ebHr41dld</p><p>nc</p><p>dmyt</p><p>O</p><p>Lcllaeodcpa</p><p>dlcppq</p><p>Lclesltdgn</p><p>L</p><p>AttpNeebp</p><p>ddtehcyhtedgpe</p><p>eG</p><p>C</p><p>LpcsEessp</p><p>mnl</p><p>8 </p><p>n silla de montar. La sinusitis crnica ocurre hasta en un0% de los pacientes con afectacin nasal15.</p><p>Rasmussen et al. estudiaron un grupo de 124 pacientes,ncontraron como sntomas ms frecuentes a nivel nasal: lasostras nasales (56%), la obstruccin nasal (54%) y la rinorreaanguinolenta (50%)17.</p><p>Cannady et al. estudiaron 120 pacientes con manifesta-iones nasales de GW, sus hallazgos ms frecuentes fueron:as costras nasales (69,2%), la sinusitis crnica (60,8%), labstruccin nasal (58,3%), la rinorrea sanguinolenta (51,7%),a perforacin septal (32,5%) y la deformidad en silla deontar (22,7%)14.En cuanto a los sntomas nasales, encontramos que la obs-</p><p>ruccin nasal y la rinorrea fueron los sntomas ms comunes65 y 59% respectivamente), lo que se correlaciona con laslteraciones encontradas en la endoscopa, que principal-ente fueron las costras nasales 7 (41%), la hipertrofia de</p><p>ornetes, el eritema e inflamacin de la mucosa nasal y laresencia de tejido de granulacin sobre todo en la regine los cornetes y el septum nasal, que son secundarios a laasculitis e inflamacin crnica caractersticas de la enfer-edad.Las perforaciones septales son tambin frecuentes en</p><p>stos pacientes, por vasculitis a nivel del plexo de Kiessel-ach, con consecuente necrosis y reabsorcin de cartlago.ay pocos estudios que cuantifiquen este hallazgo en la lite-atura, Jennings et al. encontraron este hallazgo en 3 de los9 pacientes estudiados (6%)18, en nuestro trabajo 3 de los7 pacientes lo presentaron (18%). En cuanto a la deformi-ad en silla de montar se describe en un 10 a un 25% deos pacientes con afectacin nasal14,15,19. Encontramos estaeformidad en un paciente (6%).</p><p>Estas alteraciones junto con los datos de la sinusitis cr-ica en un paciente, que no mejora a pesar del tratamientoonvencional deben hacernos pensar en GW.</p><p>Consideramos que nuestros hallazgos se asemejan a loescrito en la literatura, con algunas diferencias probable-ente secundarias a la diferencia en el nmero de pacientes</p><p> el tipo de estudios (retrospectivo en la mayora y prospec-ivo en el nuestro).</p><p>do</p><p>a afectacin del odo puede ocurrir en un 20-70% de losasos y muchas veces representa tambin el primer signo dea enfermedad15,18. La afectacin del odo externo es rara,o ms comn son los casos de otitis externa secundarios</p><p> la otitis media crnica. El odo medio puede estar afectadon un 40-70%18,20. La otitis media serosa es la manifestacintolgica ms frecuente de la GW, secundaria a disfuncine la trompa de Eustaquio21---23. La otitis media supurativarnica est presente en un 24% de los casos y puede com-licarse por contigidad con una mastoiditis y esta se asocia</p><p> parlisis del nervio facial en un 8-10% de los casos21,24.En cuanto a las manifestaciones otolgicas, el hallazgo</p><p>e hipoacusia en nuestro estudio fue del 53,1%, de los cua-es el 29,4% fue neurosensorial. La etiologa particular en</p><p>ada caso no fue investigada. L...</p></li></ul>