granulomatosis wegener
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Síndromes renopulmonares.Granulomatosis de Wegener.
José David Albillo
R1 Radiodiagnóstico HUSA
Caso clínicoVarón 78 años. Trabajador del campo.No RAMC.HTA. DislipemiaFaquectomía OI.Cardiopatía degenerativa con prolapso v. mitral IM moderada-grave.Hernias discales.Asma bronquial. Ingreso por neumonía 2003No hábitos tóxicosTTO: losartan, simvastatina, vit B12.
Caso clínico25/11/13 Urgencias
Tos con expectoración hemoptoica y fiebre 39º
13.000 leucos con 77.9% neutrófilosCr 1.59Mantoux (-), Ag Legionella (-)Rx tórax
Caso clínico25/11/13 Urgencias
Tos con expectoración hemoptoica y fiebre 39º
13.000 leucos con 77.9% neutrófilosCr 1.59Mantoux (-), Ag Legionella (-)Rx tóraxInfección vía respiratoria en tto con A-C y
derivación a NML.
Caso clínico27/11/13 Neumología
Se solicitaTAC C-T-ABroncoscopia
Caso clínico07/12/13 Urgencias
AmaurosisDx: Trombosis arteria central de la retina.
Caso clínico10/12/13 Urgencias
Anuria de 24 horas. Hb 8.513.000 leucosCr 12.19, urea 271, K 6.3PCR 33.48Ecografía y Rx tórax
Caso clínico10/12/13 Urgencias
Anuria de 24 horas. Hb 8.513.000 leucosCr 12.19, urea 271, K 6.3PCR 33.48Ecografía y Rx tóraxIngresa en Nefrología con diagnóstico de
IRA y émbolos sépticos.
Caso clínicoIngreso en Nefrología
Ecografía doppler renal: normal.
Caso clínicoIngreso en Nefrología
Ecografía doppler renal: normal.Ecocardiograma: descarta endocarditis.Biopsia renal: GNRPBroncoscopia: inflamación endobronquial con restos hemáticos
recientes. Inmunología
ANA (-)AMBG (-)ANCA (+)
c-ANCA/ antiproteinasa 200 ↑↑p-ANCA/antimieloperoxidasa N
Complemento N
Caso clínicoIngreso en Nefrología
Se inicia tratamiento con corticoides y plasmaféresis.
14/12/2013Insuficiencia respiratoria aguda, hipoTA y
taquicardia.Rx tórax
Caso clínicoIngreso en Nefrología
Se inicia tratamiento con corticoides y plasmaféresis.
14/12/2013Insuficiencia respiratoria aguda, hipoTA y
taquicardia.Rx tóraxIngreso en UCI
Caso clínicoIngreso en UCI
VMNI con mala tolerancia clínico-gasométrica IOT y sedación.
Nuevo episodio de hemorragia pulmonar. 19/12/13
Deterioro hemodinámico tras plasmaféresis PCR exitus.
Granulomatosis de Wegener. Definición
Vasculitis necrotizante sistémicaVasculitis: inflamación pared vascularNecrotizante: necrosis fibrinoideSistémica: afecta a
Arterias de mediano calibreArterias de pequeño calibreCapilares y vénulas
Granulomatosis de Wegener. Patogenia
Granulomatosis de Wegener.Clínica común a todas las VNS
Clínica inespecífica constitucional Astenia, anorexia, ↓ peso, febrícula
Musculoesquelético Artralgias, artritis, mialgias, miositis
Cutánea Púrpura palpable
SNP Mononeuritis múltiple
Digestiva Isquemia mesentérica, alteración bq hepática, colecistitis
alitiásicaCardiaca
Insuficiencia cardiaca
Granulomatosis de Wegener.Clínica
Vía respiratoria superior95%Clínica inicialSinusitis crónica
Tabique nasal nariz “en silla de montar”Trompa de Eustaquio otitis media crónicaEspacio retroorbitario proptosis
Pulmón85-90%Afectación precozNódulos pulmonares
MultiplesBilateralesNo migratorios cavitados
Signo del halo: vidrio deslustrado perinodular por hemorragia perilesional.
Granulomatosis de Wegener.Clínica
Riñón 75% Afectación algo más tardía GNRP o extracapilar tipo III
Extracapilar tipo III: vasculitis a nivel del glomérulo
Granulomatosis de Wegener.Clínica
Granulomatosis de Wegener.Diagnóstico
HistológicoNecrosis fibrinoide +++Granulomas intra o yuxtavascularesCélulas gigantes
SPEosinofilia +
Inmunológicoc-Anca +
Granulomatosis de Wegener.Diagnóstico inmunológico
Tratamiento agresivo
Mantener >3.000 leucocitos con ciclofosfamida
Granulomatosis de Wegener.Tratamiento
Sd. Renopulmonares = Sd. Goodpasture
Sd. Renopulmonares= Sd. Goodspasture
Hemoptisis + afectación renal
1. Enf Goodpasture2. LES3. Crioglobulinemia4. PAN microscópica5. Wegener6. Churg-Strauss7. Neumonia Legionella + GN aguda postinfecciosa8. Trombosis v. renal TEP9. TBC10. IRA/IRC con sobrecarga de volumen ICC EAP
Granulomatosis de Wegener.Diagnóstico diferencial
Enf de GoodpastureAc antimb basal glomerular vs colágeno IVANA a títulos bajos
LESANA (+) y niveles C´↓
CrioglobulinemiaAsociación con VHB, VHCniveles C´↓Polineuritis
Granulomatosis de Wegener.Diagnóstico diferencial
PAN microscópicap-ANCA (+)Capilaritis pulmonar infiltrados pulmonares.
Churg-StraussEosinofilia +++Antecedente de asmaInfiltrados pulmonares migratorios y
evanescentes.