MALFORMACIONES DIGESTIVAS

Dra. Laura San Feliciano

Esquema

¨  Desarrollo embriológico del tubo digestivo

¨  Atresia esofágica ¨  Atresia duodenal ¨  Atresias yeyuno-ileales ¨  Hernia diafragmática congénita ¨  Onfalocele ¨  Atresias ano-rectales ¨  Enterocolitis necrotizante

¨  Deriva del endodermo embrionario. Su formación inicia hacia la 4º semana.

¨  Delicado proceso de desarrollo y maduración. ¨  Funciones digestivas, absortivas, secretoras, barrera

mucosa, órgano endocrino y sistema inmunológico.

Desarrollo del aparato digestivo

ATRESIA ESOFÁGICA

¨  Interrupción en la continuidad del tubo esofágico. ¨  Frecuente comunicación con el árbol traqueo-

bronquial. ¨  1/3000 RN vivos. ¨  La atresia esofágica, con o sin fístula

traqueoesofágica asociada, es la anomalía congénita más frecuente del esófago.

Etiología

¨  La causa concreta es desconocida ¨  Se trata de una alteración del desarrollo en la

formación y separación del intestino primitivo en tráquea y esófago.

¨  En la edad fetal temprana, el esófago y la tráquea son un tubo que se divide en dos estructuras mediante el pliegue de las paredes laterales del intestino.

Clasificación

¨  Formas anatomo-clínicas (clasificación de Ladd):

1 2 3

4 5

CLÍNICA

¨  Prenatal: Polihidramnios (85% en el tipo 1). ¨  Sialorrea (signo inicial más sugerente). ¨  Abdomen distendido ( tipos 3, 4, 5). ¨  Abdomen excavado ( tipos 1, 2). ¨  Crisis de tos y cianosis.

DIAGNÓSTICO

¨  Debe ser precoz. Sospechar si antecedente de POLIHIDRAMNIOS ¨  Sonda orogástrica: Detención. ¨  Diagnóstico radiológico: radiografías de tórax revelan un extremo

proximal ciego del esófago distendido con aire. ¨  La evaluación radiológica siempre debe incluir una placa de

abdomen para confirmar la presencia de aire en el tracto gastrointestinal (fístula distal): ¤  tipos 1 y 2 existe una ausencia absoluta de gas en el estómago ¤  tipos 3,4 y 5 el tracto gastrointestinal aparece generalmente distendido

con aire

¨  Contraste radiopaco. ¨  Descartar otras patologías o malformaciones asociadas:

Cardiovasculares, digestivas, musculo-esqueléticas…

¨  Bolsón esofágico- No aire abdominal

¨  En el 25 % de los casos se asocia con otras malformaciones gastrointestinales: ¤ ano imperforado, ¤ estenosis pilórica, ¤ atresia duodenal, ¤ páncreas anular, ¤ “VACTERL” (vertebral, anal, cardiovascular,

tracheoesophageal, renal, radial, and limb malformations)

TRATAMIENTO

¨  Dieta absoluta. ¨  Aspiración con sonda. ¨  Nutrición parenteral. ¨  Cirugía: Toracotomía derecha y reconstrucción. ¨  Complicaciones: - Estenosis de la anastomosis. - Reflujo gastroesofágico grave.

¨  Pronóstico: ¨  Según tamaño de la atresia ¨  Según complicaciones:

¤ Dehiscencia de sutura ¤  Infecciones quirúgicas ¤ RGE

ESTENOSIS DUODENAL

¨  Intrínsecas: Fallo en la recanalización. Tubo solido que se recanaliza.

¨  Extrínsecas: Páncreas anular, malrotación intestinal… ¨  1/2000-5000 RN vivos. ¨  60% se asocia a prematuridad y 30% a S. Down.

CLÍNICA

¨  Polihidramnios (50%). ¨  Vómitos: - Biliosos (80%): atresia por debajo de la

ampolla de Vater. - Contenido gástrico: por encima de la ampolla

de Vater. ¨  Abombamiento epigástrico con depresión del resto

del abdomen. ¨  Afectación nutricional.

DIAGNÓSTICO

¨  Rx: Doble cámara de aire (imagen de “la doble burbuja”). Ausencia de aire en el resto del abdomen.

¨  Enema opaco: Descartar malrotaciones.

Diagnóstico diferencial

¨  Enfermedad de Hirschprung. ¨  Malrotación intestinal ¨  Atresias yeyuno-ileales ¨  Ileo por sepsis ¨  Ileo meconial

TRATAMIENTO

¨  Dieta absoluta. ¨  Sonda de aspiración para descomprimir el

estómago. ¨  Tratamiento de la deshidratación y anomalías

electrolíticas ¨  Quirúrgico: Resolución de la estenosis.

ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNO-ILEAL

¨  Debida a accidente vascular mesentérico en el periodo intrauterino.

¨  Atresias (95%). ¨  Igual frecuencia en yeyuno

que íleon. ¨  1/3000 RN vivos.

CLÍNICA

¨  Polihidramnios: Mayor frecuencia cuanto más alta. ¨  Vómitos biliosos. ¨  Distensión abdominal. ¨  Retraso en la evacuación de meconio. ¨  Ictericia (20-30%).

DIAGNÓSTICO

¨  Radiológico: Niveles hidro-aéreos. Ausencia total de aire bajo la lesión.

¨  Enema opaco: Malrotación intestinal (10%). Microcolon por desuso.

TRATAMIENTO

¨  Dieta absoluta. ¨  Sonda de aspiración para descomprimir el

estómago. ¨  Tratamiento de la deshidratación y anomalías

electrolíticas ¨  Quirúrgico: Resección del tramo estenosado y

posterior anastomosis.

HERNIA DIAFRAGMÁTICA

¨  Presencia de vísceras abdominales en la cavidad torácica.

¨  Congénita o adquirida. ¨  Locolización:

¤ Postero-lateral o de Bochdalek (la más frecuente). ¤ Anterior o de Morgagni

¨  1/2000-5000 RN vivos. ¨  80% afecta al lado izquierdo. ¨  20% se asocia a otras malformaciones.

CLÍNICA

¨  Época prenatal condiciona Hipoplasia pulmonar y desplazamiento mediastínico.

¨  Recién nacido: Tórax abombado, abdomen excavado y distrés respiratorio que empeora paulatinamente.

DIAGNÓSTICO

¨  Ecografía obstétrica: Diagnóstico prenatal. ¨  Auscultación: Desplazamiento del latido cardiaco al lado

contrario a la hernia. Ausencia de murmullo vesicular en el hemitórax afecto y presencia de ruidos hidro-aéreos en ese lado.

¨  Rx Tórax y abdomen: Imágenes aéreas quísticas en hemitórax. Aire escaso en abdomen.

TRATAMIENTO

¨  Inmediato. ¨  Colocación de sonda de aspiración. ¨  Intubación. ¨  Ventilación con bajas presiones. Alta frecuencia. ¨  ECMO: Si importante shunt D-I. ¨  Corrección quirúrgica. ¨  Mortalidad muy alta (60-80%).

¨  Si es de presentación tardía (20%): - Síntomas digestivos y respiratorios leves. - Tratamiento quirúrgico resolutivo.

ONFALOCELE

¨  Herniación de parte del contenido abdominal en un saco avascular y traslúcido a través del anillo umbilical abierto.

¨  1/5000 RN vivos. ¨  80% es aislado. Puede asociarse a múltiples

malformaciones. S. Wiedeman Beckwit ¨  Supervivencia: 60%.

DIAGNÓSTICO

¨  Alfa-fetoproteína elevada en suero materno. ¨  Ecografía prenatal.

TRATAMIENTO

¨  Cirugía. Técnica de Schuster.

AGENESIAS ANO-RECTALES

¨  1/5000 RN vivos. ¨  Predominio en varones. ¨  Pueden asociarse a otras malformaciones.

VACTERRL ¨  Con frecuencia asocian fístulas.

CLASIFICACIÓN

¨  Altas: Fondo de saco rectal por encima del anillo pubo-rectal.

¨  Intermedias. ¨  Bajas: Por debajo del anillo.

CLÍNICA

¨  Ausencia de ano. ¨  Sin salida de meconio (salvo si hay fístula). ¨  Distensión abdominal progresiva. ¨  Vómitos.

DIAGNÓSTICO

¨  Exploración. ¨  Invertografía. ¨  Rx. ¨  Eco: Estudio de las vías urinarias.

TRATAMIENTO

¨  Dieta absoluta. ¨  Aspiración continua. ¨  Formas bajas: Intervención inmediata. ¨  Formas altas: - Colostomía. - Cirugía definitiva al año de vida.

Enterocolitis necrotizante

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

¨  Enfermedad digestiva más grave del RNPT.

¨  Problema quirúrgico serio más frecuente en las UCIN.

¨  Principal causa de perforación intestinal en el periodo neonatal.

¨  Mortalidad: 9-28%.

FACTORES DE RIESGO

¨  Prematuridad (90%). ¨  Recién nacido de bajo peso. ¨  Alimentación enteral con fórmulas artificiales.

La lactancia materna es protectora. ¨  Anoxia – Hipoxia: isquemia- reperfusión. Daño por

estrés oxidativo.

ETIOPATOGENIA

Actualmente se acepta la teoría del mecanismo multifactorial:

¨  Inmadurez del tubo digestivo. ¨  Hipoperfusión y Reperfusión ¨  Colonización bacteriana. ¨  Gérmenes más frecuentes: Gram – y anaerobios.

CLÍNICA

¨  Rechazo del alimento. ¨  Triada típica: - Distensión abdominal. - Rectorragia. - Vómitos. SIGNOS SEPSIS ¨  Distrés respiratorio, apneas. ¨  Hipotensión, acidosis

metabólica, oliguria. ¨  Letargia.

Clínica: estadíos de Bell

ESTADÍOS DE BELL • Etapa I: sospecha. • Etapa II: enfermedad definida (signos radiológicos positivos) • Etapa III: enfermedad avanzada: shock séptico y neumoperitoneo.

DIAGNÓSTICO

¨  Clínica: niño prematuro con mal aspecto… ¨  Analítica: PCR elevada, hiperglucemia, trombopenia,

acidosis metabólica, hiponatremia… ¨  Rx Abdominal: Neumatosis intestinal, gas porta, perforación.

TRATAMIENTO

¨  Dieta absoluta oral. SOG aspiración contínua. ¨  Soporte hemodinámico y respiratorio. ¨  Antibioterapia: Ampicilina + Gentamicina + Metronidazol ¨  Quirúrgico: - Resección del segmento afecto. - Urgente: Si perforación.

¨  Complicaciones: - Sepsis (la principal). - Estenosis cólica a largo plazo

- Síndrome de intestino corto.

Imágenes