lesiones reactivas y neoplasias con origen en hueso
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LESIONES REACTIVAS Y NEOPLASIAS CON
ORIGEN EN HUESO
14.1 Granuloma central de células gigantes
14.2 Tumor pardo de hiperparatiroidismo
14.3 Lesiones fibro-óseas centrales de los maxilares
14.3.1 Displasia fibrosa monostótica y poliostótica
14.3.2 Querubismo
14.3.3 Fibroma osificante
14.3.4 Osteitis deformante (enfermedad ósea de Paget)
Granuloma central de células gigantes
Lesión destructiva intraósea de la parte anterior de la mandíbula y maxilar superior, que en caso de gran tamaño expande las láminas corticales causando desplazamiento dentario y produciendo exorizalizis.
Constituida por células gigantes multinucleadas.
Clínicamente
Mayor frecuencia entre 10 y 30 años.
El 60% de los casos antes de los 30 años.
El 65% de los casos en mujeres.
70% de los casos en la mandíbula.
Frecuentemente atravieza la línea media.
Asintomático.
Radiológicamente
Lesión uni o multilocular radiolúcida.
De bordes o límites netos o difusos (dependiendo de su clasificación)
Tamaño 5mm a 10 cm
tipos
No Agresiva: Es la mayoría de los casos. Asintomático. Crecimiento lento.
Agresivo: Presencia de dolor. Crecimiento rápido. Perforación de la cortical. Exorizalizis. Alta recidiva.
histología
Características Comunes:
Presencia de número variable de células gigantes multinucleadas en fondo de células mesenquimatosas.
Presencia de extravasación sanguínea y depósitos de hemosiderina.
Puede presentar fibrosis del estroma.
No Agresiva:
Células gigantes dispuestas en nódulos.
Focos de neoformación ósea (osteoide y hueso reticular).
Agresivas:
Células gigantes dispuestas de manera difusa.
Mayor cantidad de células gigantes y mononucleares.
Disminución del tejido fibroso maduro.
tratamiento
Curetaje. Resección en Bloque. (tamaño, tipo y
localización). Inyección intralesionar de corticoides. Pronóstico bueno, sin desarrollo de
metástasis. Rango de recidiva 11 a 50%. Radioterapia contra indicada.
Tumor pardo de hiperparatiroidismo
El tumor pardo es una masa de tejido blando intraóseo muy vascularizado
Expande al hueso y puede perforar la corteza
Se presenta en cualquier parte de la economía ósea.
La mandíbula es el sitio más afectado.
Radiográficamente
Radiográficamente, la lesión suele presentarse como un área radiolúcida bien delimitada unilocular o multilocular
Otro hallazgo radiográfico de importancia en hiperparatiroidismo es la ausencia de lámina dura alrededor de los órganos dentarios
histología
Histológicamente, el tumor pardo del hiperparatiroidismo es idéntico al granuloma periférico o central de células gigantes:
Presencia de número variable de células gigantes multinucleadas en fondo de células mesenquimatosas.
Presencia de extravasación sanguínea y depósitos de hemosiderina.
Puede presentar fibrosis del estroma.
El tratamiento está condicionado a la etiología del padecimiento.
Displasia fibrosa monostótica y poliostótica
Displasia fibrosa es el término acuñado por Lichtenstein y Jaffe para describir un trastorno que afecta fundamentalmente al hueso, pero a veces se acompaña de anormalidades extraesqueléticas.
El cuadro se caracteriza porque el hueso normal se reemplaza con una mezcla de tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeños de hueso trabecular inmaduro.
Displasia fibrosa monostótica
La displasia fibrosa monostótica constituye el 75 % al 80 % de los casos, de los cuales el 20 % afecta los huesos craneofaciales, sin embargo, pueden comprometer múltiples huesos contiguos del cráneo, sin respetar las líneas de sutura.4
Normalmente afecta al fémur, especialmente al cuello, la tibia, las costillas y la base del cráneo.
Nace en la parte central del hueso.
Normalmente está separada del cartílago de crecimiento en los niños y de la superficie articular en los adultos.
Clínicamente
Esta lesión es asintomática y generalmente es descubierta por otras razones.
En algún caso hay dolor, tumefacción y deformidad.
La complicación más frecuente es una fractura, y a menudo es el síntoma inicial principalmente en extremidades inferiores.
Las lesiones craneales pueden progresar lentamente hasta la vida adulta y afectar al nervio óptico o las estructuras del oído medio.
Displasia fibrosa poliostótica
Se presentan en niños de alrededor de 10 años de edad.
La distribución y extensión de las lesiones varia ampliamente, desde el compromiso de unos pocos huesos de una extremidad hasta la afectación de más del 50% de los huesos del esqueleto, en el 90% de los casos unilateral.
Frecuentemente está implicada la pelvis, seguida de los huesos largos, cráneo, costillas, y extremidad proximal del fémur.
Las lesiones poliostóticas: tienden a permanecer más activas o agresivas.
Ocasionalmente sufren una transformación maligna a osteosarcoma o fibrosarcoma.
Clínicamente
A diferencia de la forma monostótica, la displasia fibrosa poliostótica da síntomas.
Los hallazgos incluyen dolor, fractura patológica, cojera, o deformidad del miembro.
En otras ocasiones la primera manifestación es una disfunción endocrina, tales como acromegalia, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, síndrome de Cushing y pigmentación cutánea (manchas café con leche), constituyendo el síndrome de Albright-McCune.
querubinismo
Se trata de una lesión benigna no dolorosa caracterizada por la pérdida de hueso, el cual es reemplazado por tejido fibroóseo, su crecimiento progresivo provoca expansión bilateral de mandíbula y maxilar.
Descrita por primera vez por Jones en 1933 como “Enfermedad quistica multilocular familiar de los maxilares”
Clínicamente
Enfermedad genética autosómica dominante que afecta solo a los maxilares.
Se manifiesta durante la primera década de vida (2-6 años) y los pacientes tienen el aspecto de “querubin”
Afecta mas severamente a hombres
Más común en la mandíbula que en el maxilar superior.
Crecimiento bilateral en el tercio inferior del rostro Es indoloro, consistencia firme.
Mucosa circundante normal
Los dientes deciduos se exfolian prematuramente
Es autolimitante.
Durante la pubertad el querubismo se estabiliza o regresiona.
Los niveles séricos de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina son normales.
Radiográficamente
Densidad: radiolúcida Corticalizada
Multilocular (Aspecto de “Pompas de Jabón”)
Multiple / Multifocal
Expansión de tablas óseas es muy evidente y rara vez las perforan.
En el maxilar superior la lesión crece a expensas del seno maxilar.
Se divide en 3 grados:
GRADO 1: Solo afecta la mandibula (rama mandibular, cóndilo y zona de los terceros molares)
GRADO 2: Solo afecta la mandibula (Desde el cóndilo hasta los agujeros mentonianos, puede comprometer toda la mandíbula)
GRADO 3: Compromete la mandíbula y el maxilar superior.
histológicamente
Varía de acuerdo a su evolución
En lesiones tempranas activas, es característico abundantes células gigantes multinucleadas con actividad osteoclástica y extravasación de eritrocitos.
En lesiones maduras el tejido afectado se torna más fibroso y hay una disminución en el número de células gigantes, en esta etapa es cuando ocurre la neo formación ósea.
Fibroma osificante
El fibroma osificante se caracteriza por presentar un crecimiento y una tumefacción deformante de evolución lenta que generalmente aparece en la mandíbula y puede producir desplazamiento dentario precoz.
Radiográficamente
Desde el punto de vista radiológico aparecegeneralmente como un área radiotransparente unilocular bien definida y demarcada o como una radiotransparencia con opacidades centrales o como una radiolucidez multilocular.
Osteítis deformanteenfermedad de paget
es una enfermedad inflamatoria del tejido óseo no metabólica de causa desconocida, aunque se piensa que puede representar una neoplasia benigna de las células formadoras del hueso que conlleva un alto riesgo de generar un osteosarcoma agresivo.
clínicamente
La principal característica de la enfermedad es un aumento de la resorción y de la formación de hueso.
Este predominio de la resorción va seguida de la formación de hueso nuevo, progresivamente más denso a medida que se reduce la resorción llegándose finalmente a un balance de calcio positivo.
La remodelación ósea está enormemente aumentada en la fase precoz de la enfermedad, hasta 20 veces su valor normal.
Normalmente es asintomática y solo se diagnostica por hallazgo radiográfico.
Tratamiento:
Muchos pacientes no requieren tratamiento por estar la enfermedad localizada y no tener síntomas. El tratamiento comienza a ser necesario cuando hay complicaciones como dolor persistente a algunos huesos, compresión neural, deformidades óseas que afectan la marcha, hipercalciuria severa con o sin formación de cálculos renales y la repetición de fracturas.
Los fármacos antiinflamatorios no esteroídicos, el paracetamol o los inhibidores de la COX2 pueden ser útiles para aliviar el dolor. Los pacientes con dolores severos de cadera o de rodilla pueden ser candidatos a una sustitución de estas articulaciones.
